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1. Generalidades
1.1. Composicin Del Rion
1.2. Composicin Del Glomrulo
1.3. Composicin De Los Tubulos
1.4. Composicin Del Aparato
Yuxtaglomerular:
1.5. Malformaciones Congenitas
2. ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RION
2.1. DISPLASIA QUISTICA RENAL
2.1.1. Morfolgicamente
2.1.2. Microscopia
2.2. ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL
2.3. Enfermedad autosmica dominante (tipo
adulto)
2.3.1. Morfolgicamente
2.3.2. Histologa
2.3.3. Clnica
2.4. Enfermedad autosmica recesiva (tipo
infantil)
2.4.1. Morfolgicamente
2.4.2. Histologa
2.5. COMPLEJO NEFRONOPTISIS- ENFERMEDAD
QUISTICA MEDULAR UREMICA
2.5.1. Clnica
3. SINDROME NEFRITICO
4. SINDROME NEFROTICO
4.1. CAUSAS de SNDROME NEFRTICO DEL
ADULTO
4.2. Causas de SNDROME NEFRTICO DE LA
INFANCIA
5. GLOMERULOPATIAS:
5.1. Patogenia de la lesin glomerular
5.2. GLOMERULONEFRITIS AGUDA
PROLIFERATIVA
5.2.1. Clnica
5.3. NEFROPATIA IgA (ENFERMEDAD DE
BERGER)
5.3.1. Histologa
5.3.2. Clnica
5.3.3. Patogenia
5.4. NEFRITIS HEREDITARIA
5.5. SINDROME DE ALPORT:
5.5.1. Patogenia
5.5.2. Histologa
5.6. GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE
PROGRESIVA (con semiluna)
5.6.1. Morfologa
5.6.2. Clnica
5.7. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA
5.7.1. Patogenia
5.8. GLOMERULONEFRITIS O NEFROPATIA
MEMBRANOSA
5.9. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA (GNMP)
5.9.1. Morfologa
5.9.2. Clnica
5.9.3. Tipos
5.10.
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
5.10.1.
Histologa
5.11.
GLOMERULONEFRITIS CRONICA
5.11.1.
Morfologa
5.11.2.
Clnica
En el sndrome de Goodpasture ocurre reaccin cruzada Afecta sobre todo a nios menores de 2 aos. Sindrome
con la membrana basal de los alveolos pulmonares con nefrtico. Rara en adultos, representa el 15 a 20 % de
consecuente hemoptisis. Responden a plasmafresis.
los casos de sndrome nefrtico
5.6.1.1. Morfologa
Es una enfermedad relativamente benigna y consiste
Riones grandes y plidos con hemorragia petequial,
en la fusin de los podocitos.
formacion de semilunas en el espacio de Bowman por A veces la enfermedad aparece despus de una
parte de las celulas epiteliales parietales.
infeccin respiratoria o vacunacin.
Emigracin de monocitos y macrfagos. Presencia de
Responde muy bien a los esteroides, esto soporta la
fibrina entre las capas celulares de la semiluna.
tesis de una patogenia inmunolgica a pesar de la
GNRP tipo II mediada por inmunocomplejos deja un
ausencia de inmunocomplejos y depsitos.
patron de inmunofluorescencia granular en la MBG o
5.10.
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
Mesangio para inmunoglobulinas y complemento
SEGMENTARIA
GNRP tipo III pauciinmunitaria asociada a ANCA, es un Esclerosis de algunos y no todos los glomrulos y de
componente de vasculitis sistmica.
solo una porcin del ovillo capilar en los glomrulos
Se cree que la proliferacin de semilunas es estimulada afectos.
por la presencia de proteinas sericas y fibrina en el
Se manifiesta como un sndrome nefrtico. Representa
espacio de Bowman.
el 10% de los casos en nios y de 20% en adultos.
5.6.1.2. Clnica
Puede dividirse en :
Sindrome nefrtico con mas oliguria y azotemia. El
a.- Idioptica
pronstico se asocia a la cantidad de semilunas, < del b.- superpuesta a otra lesin glomerular primaria.
80% de glomerulos con semilunas, mejor pronostico.
c.- Asociada a perdida de masa renal
5.7. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
d.- Secundaria, es una manifestacin conocida de
PROLIFERATIVA
consumidores de herona y de la infeccin por VIH
La GNMP es un tipo de reaccin glomerular frente a
5.10.1.
Histologa
alteraciones del complemento.
Los glomrulos afectados muestran aumento de la
Puede ser secundaria a trastornos sistmicos como LES, matriz mesangial, luces capilares obliteradas y deposito
endocarditis, paludismo. La mayora son idiopticas.
de masas hialinas (hialinosis) y gotitas de lpidos.
Se dividen en dos tipos I y II.
En la microscopia electrnica se aprecia
Se da sobre todo en adolescentes y nios y constituye inmunofluorescencia a IgM, y complemento en la zona
un sndrome mixto. Puede comenzar con hematuria.
de hialinosis.
5.7.1. Patogenia
Se aprecia un borramiento de pedicelios como en la
Proliferacin mesangial y engrosamiento de la
enfermedad de cambios mnimos.
membrana basal por depsito.
5.11.
GLOMERULONEFRITIS CRONICA
5.8. GLOMERULONEFRITIS O NEFROPATIA
Grupo terminal de enfermedades glomerulares al que
MEMBRANOSA
se llega a travs de glomerulonefritis especificas.
5.9. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
Evolucionan con relativa rapidez la GEFS, GNPE en
PROLIFERATIVA (GNMP)
adultos, GNRP. Sin embargo, un porcentaje de pacientes
Principal causa de sndrome nefrtico en el adulto.
surgen de forma misteriosa, sin antecedentes clnicos.
Depsito de inmunocomplejos en la membrana basal
5.11.1.
Morfologa
(sub epiteliales) en todos los segmentos de todos los
Riones disminuidos de tamao de forma simtrica y
glomrulos por lo que es difusa y global.
superficie granular finamente granular. Al corte, corteza
5.9.1. Morfologa
adelgazada y grasa periplvica aumentada.
Al inicio se aprecia un engrosamiento uniforme y difuso La histologa depende del estadio en que se encuentre.
de las paredes capilares. En estadios mas avanzados, el En lesiones avanzadas existe obliteracin de hialina de
engroasamiento progresivo de las membranas envuelve los glomrulos. Lucen como masas amorfas acelulares y
las luces de los capilares con esclerosis del mesangio
eosinfilas.
con hialinizacin completa del glomerulo.
La hialina consiste de protenas plasmticas atrapadas,
5.9.2. Clnica
matriz mesangial, material similar a membrana basal y
Hematuria, ligera hipertensin, proteinuria
colgeno.
5.9.3. Tipos
Atrofia de los tbulos , fibrosis intersticial e infiltracin
En la GNMP tipo I idioptica (90%) el principal
linfocitaria.
componente del complemento hallado en los depsitos En el rin de dilisis:
glomerulares es C3 con IgG, IgM, y en ocasiones IgA.
Intima engrosada por acumulacin de clulas
Ocurre activacin de la va clsica del complemento.
musculares lisas y proteoglicanos, calcificaciones en los
Existe disminucin de C3 srico en el 60% de los casos glomrulos y membrana basal de los tbulos.
En la GNMP tipo II idioptica (10%) no hay
inmunocomplejos. Los depsitos densos de C3 en la
5.11.2.
Clnica
MBG se deben a la activacin anormal del complemento La GN crnica se desarrolla de manera insidiosa.
por el factor C3 nefrtico que estabiliza la C3 convertasa Molestias inespecficas tales como prdida del apetito,
lo que facilita la activacin continua de C3. No hay
anemia, vmitos o debilidad. Hipertensin, proteinuria,
activacin de la va del complemento por tanto C1q y
azoemia, edema.
C4 estn ausentes.
La enfermedad progresa sin remisin aunque con
Las GNMP de tipo secundaria son del tipo I
velocidad muy variable
enfermedad de cambios mnimos
6. LESIONES ASOCIADAS A ENFERMEDADES
SISTEMICAS