Perfiles Cognitivos de las

Demencias y de otros Desórdenes

Neurológicos comunes en adultos
mayores

Dra. María Roca

“Inclusive en etapas tempranas de la enfermedad, las demencias
más comunes presentan perfiles cognitivos diferenciales. Dichos
perfiles siguen una lógica establecida por los principios cerebro-
comportamentales y por la distribución anatómica de la patología
característica de cada uno de los desórdenes”

Adair, J. Foundations of cognitive testing: enhancing diagnostic reportoire.

 Métodos de Evaluación

 Clínicos

 Neuropsicológicos

 Neuropsiquiátricos

 Imágenes estructurales y funcionales

 Genéticos
 Deterioro Cognitivo Leve
Enfermedad Alzheimer
Demencia Fronto-temporal
Atrofia Cortical Posterior
Degeneración Corticobasal
Parálisis Supranuclear Progresiva
Enfermedad de Huntington
Demencias por Cuerpos de Lewy
Demencia Asociada a la Enfermedad de Parkinson
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE DCL
(National Institute on Aging & Alzheimer´s Association, 2011)

1. Preocupación referida a un cambio en el funcionamiento cognitivo

(tanto del paciente, de un familiar o de un profesional de la salud)

2. Deterioro Cognitivo en uno o más dominios cognitivos

(Puede ocurrir en funciones cognitivas variadas, aunque por lo general es en la
memoria anterógrada)

1. Preservación de la independencia en las habilidades funcionales

(pueden llevarle más tiempo o cometer más errores pero mantienen su
independencia)

2. No cumple criterios para demencia

(el deterioro cognitivo es lo suficientemente leve como para no afectar el
desempeño social y ocupacional del paciente
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE DCL
(National Institute on Aging & Alzheimer´s Association, 2011)

1. Preocupación referida a un cambio en el funcionamiento cognitivo

(tanto del paciente, de un familiar o de un profesional de la salud)

2. Deterioro Cognitivo en uno o más dominios cognitivos

(Puede ocurrir en funciones cognitivas variadas, aunque por lo general es en la
memoria anterógrada)

1. Preservación de la independencia en las habilidades funcionales

(pueden llevarle más tiempo o cometer más errores pero mantienen su
independencia)

2. No cumple criterios para demencia

(el deterioro cognitivo es lo suficientemente leve como para no afectar el
desempeño social y ocupacional del paciente
 El desempeño de los pacientes con DCL en pruebas
neurospicológicas esta típicamente entre 1 desvío y 1
desvío y medio por debajo de la media de las personas
de sus misma edad y nivel educativo
DETECCIÓN DE DÉFICITS EN MEMORIA ANTERÓGRADA

Es el defecto cognitivo más frecuente en pacientes con

DCL que progresan a una demencia tipo AD

Existe una gran variedad de test de memoria que han

mostrado ser útiles en la identificación de déficits
mnésicos en estos pacientes que en general comparten
las siguientes características:

Evalúan tanto el recuerdo INMEDIATO como

DIFERIDO

(Ejemplos: Aprendizaje de Lista de Palabras de Rey, Test de

recuerdo de párrafos o memoria lógica)
 DETECCIÓN DE PACIENTES CON DCL

• Peor rendimiento que controles en el aprendizaje serial en listas de palabras

seguido por su recuerdo diferido y del recuerdo diferido de recuerdo de
párrafos (Rabin, 2009) (Grober 2010)

•En muchos pacientes con DCL las pruebas de aprendizaje de listas de palabras
detectan el déficit mientras que las pruebas de recuerdo de párrafos o
recuerdo diferido de figuras no (Kave 2004)

•Menor utilización de información semántica en la adquisición y en la

recuperación (Ribeiro 2007, Froger 2009)
 PREDICTORES DE CONVERSIÓN A DTA

•Déficits en el recuerdo diferido de listas de palabras (Tierney 2005; Rabin

2009)

•Déficits en el reconocimiento de recuerdo de párrafos (Rabin 2009)

•Intrusiones en el Aprendizaje de listas de palabras (Allegri & Taragano, 2005)

•Confabulaciones en el aprendizaje de listas de palabras (Sierra 2010)

 DETECCIÓN DE OTROS DÉFICITS COGNITIVOS

Dado que el deterioro cognitivo del DCL puede aparecer

en otros dominios cognitivos, la evaluación debe incluir
también pruebas de:

FUNCIONES EJECUTIVAS
LENGUAJE
FUNCIONES VISUOPERCEPTUALES
ATENCIÓN
¿QUÉ SIGNIFICA LA PRESENCIA DE DÉFICITS COGNITIVOS
NO MNÉSICOS?

DFT? Deterioro Cognitivo

FUNCIONES EJECUTIVAS
Vascular? DLB? EP?
LENGUAJE APP? Logopénica?

FUNCIONES
Variantes posteriores de la
VISUOPERCEPTUALES
DTA?
ATENCIÓN
 Deterioro Cognitivo Leve
Enfermedad de Alzheimer
Demencia Fronto-temporal
Atrofia Cortical Posterior
Degeneración Corticobasal
Parálisis Supranuclear Progresiva
Enfermedad de Huntington
Demencias por Cuerpos de Lewy
Demencia Asociada a la Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de
ALZHEIMER
 Estadios de la
enfermedad de Alzheimer
FASE PRESINTOMÁTICA

DETERIORO COGNITIVO LEVE

EA INICIAL (CDR: 1)

EA MODERADA (CDR: 2)

EA SEVERA (CDR: 3)
 EA INICIAL (CDR 1)
• Déficit en la memoria reciente, déficit en al menos una de las demás
funciones cognitivas, y pérdida de la independencia funcional (dificultades
con el manejo del dinero, desorientación geográfica, pérdida de la
habilidad para hacer su trabajo o tareas domésticas.

• La habilidad para recordar información del pasado está frecuentemente

afectada (mínimamente).

• Son frecuentes los hallazgos psiquiátricos (apatía, aislamiento social).

• Rinden entre 20 y 26 en el MMSE.

 EA Inicial (CDR 1)

• Lenguaje espontáneo e intacta comprensión de la

conversación.
• No encuentran ciertas palabras, esto puede ser detectado
con pruebas de denominación.
• Nivel intelectual y ocupacional previo afecta el rendimiento de
estos pacientes en test de denominación o razonamiento
abstracto.
• Déficit en funciones visuoespaciales son observados en una
evaluación neuropsicológica.
• La examinación neurológica es normal.
 EA Moderada (CDR 2)
• Depende de otros para las AVD complejas como finanzas, compras o
trasporte. Ocasionalmente requieren de aviso para bañarse, o vestirse
apropiadamente.
• En este estadio no deben manejar.
• Los trastornos neuropsiquiátricos pueden ser prominentes (alucinaciones,
irritabilidad y paranoia).
• Dificultades en la denominación son evidentes en la conversación.
• En el MMSE rinden entre 10 y 19.
• Si tienen cuidadores competentes o familiares razonables pueden
permanecer en el hogar.
 EA severa (CDR 3)
• Necesitan supervisión las 24hs.
• Déficit severos en la memoria para eventos, conversaciones
y familiares cercanos.
• Puede haber mutismo.
• Necesitan asistencia para bañarse, comer, vestirse etc.
• Rinden menos de 10 en el MMSE.
• Pueden tener rigidez, bradicinesia y dificultades en la
marcha.
 Características que hacen sospechar que el
proceso no es EA


• Presentación súbita.

• Signos neurológicos focales como hemiparesia, déficit sensitivo,

déficit en los campos visuales, e incoordinación en el trascurso
temprano de. la enfermedad.

• Convulsiones o trastornos de la marcha en el inicio de la

enfermedad.
 Deterioro Cognitivo Leve
Enfermedad Alzheimer

Demencia Fronto-temporal
Atrofia Cortical Posterior
Degeneración Corticobasal
Parálisis Supranuclear Progresiva
Enfermedad de Huntington
Demencias por Cuerpos de Lewy
Demencia Asociada a la Enfermedad de Parkinson
 DFT

Conducta Lenguaje + Conducta Extrapiramidalismo Motor

+ Conducta + Conducta
Fronto-par GB & Corteza Motora
PFC & ant temp Frontotemp Temporal & GB tronco & PFC

Demencia
bv-DFT APP CBD PSP DFT-MND
Semántica

DFT
 DEMENCIA FRONTOTEMPORAL – Perfil Cognitivo

VARIANTE TEMPORAL

AFASIA PROGRESIVA APP FLUENTE

PRIMARIA NO
FLUENTE

• Inicialmente y a lo largo • Los pacientes con demencia

de la evolución destaca semántica muestran una
una alteración del pérdida progresiva del
lenguaje expresivo , conocimiento semántico
manteniéndose normales asociado con atrofia focal del
o relativamente
preservadas las demás lóbulo (s) temporal (es)
funciones cognitivas

• El lenguaje es
distorsionado, dubitativo
y no fluente
Multitasking
 Deterioro Cognitivo Leve
Enfermedad Alzheimer
Demencia Fronto-temporal

Atrofia Cortical Posterior

Degeneración Corticobasal
Parálisis Supranuclear Progresiva
Enfermedad de Huntington
Demencias por Cuerpos de Lewy
Demencia Asociada a la Enfermedad de Parkinson
 ATROFIA CORTICAL POSTERIOR ¿Variante de la DTA?

Inicialmente afectación predominante de las funciones visuoperceptuales

 Síndrome de Ballint
 Simultagnosia
 Inatención Visual
 Desorientación Topográfica
 Desórdenes en el Reconocimiento de Objetos presentados
visualmente (Agnosia visual Aperceptiva)
 Desórdenes en el reconocimiento de caras
Dificultades en la lectura y escritura

 Conservación inicial de la memoria, el lenguaje ( algunos casos con Afasia

Transcortical Sensorial) y el afecto
ATROFIA CORTICAL POSTERIOR ¿Variante de la DTA?

Diferencias con DTA

 Más dificultades Visuopercpetuales y más tempranas

 Mejor Memoria
 Mejor Insight
 Más depresión
 Mejor Fluencia Verbal
 Comienza más tempranamente (aprox. 59)
 Más atrofia posterior que témporo - mesial
 HALLAZGOS NEUROPATOLÓGICOS
Diana Cane, Neurocase 2004

 Predominancia de patología de AD (placas y ovillos) pero con mayor

incidencia en: AB 17, 18 y 19, 7, 23

- +
patol patol
ogía ogía
que que
AD AD
 QUÉ PREGUNTAR¨FRENTE A LA SOSPECHA DE AGNOSIA

¿Tiene dificultades en el reconocimiento de los objetos?

¿Tiene dificultades en el reconocimiento de las personas?
¿Tiene dificultades para leer? ¿Lectura letra por letra?
Cuando lee ¿le cuesta seguir la línea?
¿Tiene visión borrosa?
¿Tiene la sensación de que los objetos se mueven?
¿Tiene dificultades en localizar objetos en el espacio?
¿Puede distinguir correctamente los colores?
¿Se desorienta en lugares conocidos?
¿Tiene dificultades en otras funciones cognitivas?
¿Tiene dificultades en el reconocimiento de objetos por medio de otras
modalidades (TACTO)?
¿Tiene dificultades en el cálculo?
 EVALUACIÓN DE LAS AGNOSIAS VISUALES

Debe evaluarse la copia de figuras y dibujos

Debe evaluarse el reconocimiento de objetos reales,

dibujados y fotografiados.

Deben presentarse objetos de diferentes tamaños y

formas en diferentes perspectivas.

Es importante no permitir al paciente acceder, al

menos inicialmente, al objeto por medio de otra
modalidad sensorial

Si el paciente no puede nombrar el objeto

presentado, se le solicita que realice del mismo una
descripción semántica
 EVALUACIÓN DE LAS AGNOSIAS
VISUALES
Estadio a perceptivo Estadio asociativo

El paciente tiene que decidir si la ranura en estos círculos está en igual

orientación.
 Deterioro Cognitivo Leve
Demencia Fronto-temporal
Atrofia Cortical Posterior

Degeneración Corticobasal
Parálisis Supranuclear Progresiva
Enfermedad de Huntington
Demencias por Cuerpos de Lewy
Demencia Asociada a la Enfermedad de Parkinson
DEGENERACIÓN CORTICOBASAL

• La degeneración corticobasal es una enfermedad

degenerativa en la que se produce una pérdida neuronal
asimétrica en la corteza frontal y parietal, sustancia nigra
y de otros núcleos subcorticales.

• Los desórdenes cognitivos son parte importante y

fundamental para la realización del diagnóstico de esta
enfermedad

• Apraxia unilateral y el síndrome de la mano ajena.

• Cuando el hemisferio derecho es el más afectado puede

observarse en muchos casos apraxia constructiva

• También han sido reportadas dificultades en las

funciones visuoespaciales, desórdenes disejecutivos y
trastornos lingüísticos.
 DEGENERACIÓN
Perfil Cognitivo CORTICOBASAL

• Síndrome disejecutivo más severo que el de los pacientes con AD

• Alteraciones en la atención, velocidad de procesamiento mental, fluencia verbal y

déficit visuoespaciales.

• Dificultades de aprendizaje explícito sin dificultad de almacenamiento

• Trastornos de la ejecución motora (organización temporal, coordinación bimanual,

control e inhibición)

• Trastornos práxicos asimétricos. El trastorno cognitivo puede ser mínimo cuando ya

la apraxia es muy incapacitante.

• La apraxia más frecuente es la apraxia ideomotora.

• Alteraciones neuroconductuales depresión, apatía, irritabilidad y agitación. La

presencia de ansiedad, desinhibición, y alucinaciones no es frecuente.
COSAS A TENER EN CUENTA EN LA EVALUACIÓN DE LA APRAXIA

 Hallazgos del Examen neurológico exhaustivo

 Capacidad de comprender el lenguaje

 El contexto en el cual la acción se realiza una acción (muchos

de estos pacientes no presentan dificultades en la interacción
con los objetos en la vida cotidiana)

 La naturaleza de la acción que se solicita (si es un gesto con

significado o no)

 El grado de dificultad de la acción que se solicita

 Apraxia
Sistema de producción
- Realización de gestos a la
orden y a la imitación.
- Realización de gestos
transitivos e intransitivos
Sistema conceptual
• - reconocimiento y la
discriminación de gestos;
• - la realización de gestos frente
a la observación de una
herramienta;
• - la realización de actos
seriados;
• - el reconocimiento de las
relaciones entre objetos y
herramientas;
• el conocimiento de la relación
entre herramientas y acciones;
• - el conocimiento de las
ventajas mecánicas de un
objeto.
 Deterioro Cognitivo Leve
Demencia Fronto-temporal
Atrofia Cortical Posterior
Degeneración Corticobasal

Parálisis Supranuclear Progresiva

Enfermedad de Huntington
Demencias por Cuerpos de Lewy
Demencia Asociada a la Enfermedad de Parkinson
 PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA

Raro desorden de etiología desconocida que se caracteriza por trastornos en la

marcha, caídas hacia atrás, rigidez axial, pérdida temprana de los reflejos
posturales y parálisis de la mirada hacia arriba.

El mismo fue descripto por Steele, Richardson y Olszewski en 1964 y ya en el

artículo original se describen el deterioro cognitivo y los cambios de
personalidad como parte del cuadro clínico (Steele, 1964).
 PARALISIS
Perfil Cognitivo SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA

• Enlentecimiento en la velocidad de procesamiento

• Dificultades en el cálculo

• Disfunción ejecutiva: memoria de trabajo, razonamiento abstracto, resolución de

problemas, conceptualización, planificación, flexibilidad de pensamiento, fluencia verbal
fonológica peor q la semántica (a diferencia de la EA)

• Síndrome de dependencia al medio ambiente: conductas de utilización e imitación

• Memoria: predominantemente trastornos en la evocación espontánea de la información

pero con un almacenamiento conservado.

• Trastornos de carácter conductual entre los que se incluirían trastornos en las conductas
autoguíadas, conductas perseverativas, cambios repentinos de humor, depresión, apatía y
agresividad.
 Deterioro Cognitivo Leve
Demencia Fronto-temporal
Atrofia Cortical Posterior
Degeneración Corticobasal
Parálisis Supranuclear Progresiva

Enfermedad de Huntington
Demencias por Cuerpos de Lewy
Demencia Asociada a la Enfermedad de Parkinson
 ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

La enfermedad de Huntington se caracteriza

por la tríada de movimientos anormales,
síntomas psiquiátricos y demencia.

Los trastornos cognitivos son parte

fundamental para su diagnóstico así como lo
es la presencia confirmada de antecedentes
familiares o la confirmación genética.
 Perfil Cognitivo ENF. DE
HUNTINGTON

La disfunción cognitiva puede instalarse tempranamente e incluso antes que la corea

•Alteraciones de la atención de grado moderado

•La disfunción ejecutiva se caracterizaría por dificultades de planificación y

organización y la presencia de conductas perseverativas (en menor grado que las
observadas en la PSP).

•Trastornos de la memoria pueden ser debido a dificultades con la recuperación de la

información.

•Funciones lingüísticas están preservadas en estadios iniciales, luego déficits en

denominación, fluencia, definición de proverbios.

•Los cambios conductuales mas frecuentes son los cambios de personalidad

(irritabilidad, ira y cambios bruscos de humor) y ánimo (40% exhiben episodios
depresivos mayores o distimia). Es frecuente la conducta antisocial y la apatía.
 Deterioro Cognitivo Leve
Demencia Fronto-temporal
Atrofia Cortical Posterior
Degeneración Corticobasal
Parálisis Supranuclear Progresiva
Enfermedad de Huntington

Demencias por Cuerpos de Lewy

Demencia Asociada a la Enfermedad de Parkinson
 DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

La demencia por cuerpos de Lewy posee tres criterios de diagnósticos

principales entre los que se incluyen signos de extrapiramidalismo,
fluctuación cognitiva y alucinaciones visuales.

A diferencia de lo que ocurre en la enfermedad de Parkinson, en esta

enfermedad, los cuerpos de Lewy se distribuyen de forma difusa en la corteza
cerebral.

La presencia de un estado confusional crónico,

con fluctuación cognitiva y alucinaciones visuales o
auditivas en un paciente con un leve parkinsonismo
sugeriría la presencia de esta enfermedad.
 DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY – Criterios Diagnósticos

• Los déficits en atención, funciones ejecutivas y habilidades

visuoespaciales son tipicamente prominentes.

• Fluctuaciones cognitivas

• Alucinaciones visuales recurrentes bien estructuradas y detalladas.

• Caídas repetidas y síncopes

• Pérdida transitoria de conciencia
• Sensibilidad a los neurolépticos
• Delirios
• Otras modalidades de alucinaciones
 DEMENCIA POR
Perfil Cognitivo CUERPOS DE LEWY

• Déficits en la atención, funciones ejecutivas, y habilidades visuoespaciales

• Fluctuaciones de carácter atencional y dificultades en la memoria de trabajo

espacial.

• Trastornos visuoespaciales como desorientación en el espacio

¿En qué se diferencia del Parkinson?

• La presencia temprana de trastornos cognitivos importantes y la presencia

de síntomas psicóticos junto con una gran sensibilidad a los neurolépticos y
a las benzodiacepinas es sugestivo de esta enfermedad.
• Espectacular respuesta a los inhibidores de la acetilcolinesterasa.
 Deterioro Cognitivo Leve
Demencia Fronto-temporal
Atrofia Cortical Posterior
Degeneración Corticobasal
Parálisis Supranuclear Progresiva
Enfermedad de Huntington
Demencias por Cuerpos de Lewy

Demencia Asociada a la Enfermedad de

Parkinson
EL CONCEPTO DE DETERIORO COGNITIVO LEVE
EN ENFERMEDAD DE PARKINSON
….. con la evolución de la
enfermedad casi la
totalidad de los sujetos
desarrollan esta condición
a los 20 años del dx de la
EP.
 DEMENCIAS VASCULARES

- Lesiones vasculares pueden localizarse en distintas partes

del sistema nervioso central, por lo tanto puede
presentarse con una amplia variedad de combinaciones de
déficits cognitivos dependiendo de la localización
anatómica de la lesión.
- Inicio brusco, evolución fluctuante, síntomas neurológicos
focales y presencia de factores de riesgo vascular.
 DEMENCIA VASCULAR
- Predominio de déficits subcorticales sobre los corticales.
- Problemas de aprendizaje por uso de estrategias de
recuperación inefectivas que operan inapropiadamente
sobre la memoria que está bien conservada, permitiendo un
desempeño relativamente intacto en las tareas de
reconocimiento. Capacidad mnésica de almacenamiento
relativamente intacta.
- Deterioro de funciones ejecutivas: iniciación y
mantenimiento de act. cognitivas, atención sostenida y
selectiva, memoria de trabajo, planificación, generación de
hipótesis, resolución de probl. y capacidad de abstracción.
- Lenguaje: déficits expresivos o receptivos son
relativamente comunes. Flujo verbal reducido (consistente
con disf. ejecutiva).
- Funciones visoespaciales: rendimiento variable, pero los
trastornos son relativamente frecuentes.
 Enfermedades psiquiátricas en el
adulto mayor: depresión y concepto
de pseudodemencia depresiva
• Trastorno similar a la demencia (severo
deterioro cognitivo y funcional)
• Reversible
• No debido a una enfermedad cerebral
orgánica
• Causas: Depresión, trastorno facticio,
trastorno conversivo, esquizofrenia
 PSEUDODEMENCIA DEPRESIVA
DESCRIPCIÓN CLÁSICA
B. Cannon, 1996
• Ánimo/humor depresivo
• Signos neurovegetativos
• Discurso monótono, lento, sin espontaneidad
• Latencia de respuesta prolongada
• Frecuentes respuestas de tipo “No sé” o “No puedo”
• Abandona tareas fácilmente pero continúa ante la estimulación externa
• Desorientación
• Atención afectada, distraibilidad
• Respuestas incompletas
• Olvidos, déficits particularmente en aprendizaje de nueva información,a pesar de
haber un rendimiento desigual
• Pobre capacidad de abstracción
• Típicos errores por omisión más que por comision
• Preocupación por los déficits. “Tengo Alzheimer? No recuerdo nada”
• Si hubiera psicosis, típicamente delirios nihilistas, autodevaluatorios o paranoides
• Sin signos de afasia, apraxia o agnosia
• Más similitud con demencias subcorticales
“Inclusive en etapas tempranas de la enfermedad, las demencias
más comunes presentan perfiles cognitivos diferenciales. Dichos
perfiles siguen una lógica establecida por los principios cerebro-
comportamentales y por la distribución anatómica de la patología
característica de cada uno de los desórdenes”

Adair, J. Foundations of cognitive testing: enhancing diagnostic reportoire.