MITOCONDRIA

Jimena Colomé Bolio y Melissa Delgado de la Vega

1°B1
 Indice
1. Introducción
2. Teoría endosimbiótica
3. Características y estructura
4. Transporte de proteinas hacia mitocondria
5. Funciones
6. Cadena de transporte de electrones
7. Fosforilación oxidativa
8. Ciclo de ácido tricarboxílico
9. Beta-oxidación de ácidos grasos
10. Respiración celular
11. Síndrome de Kearnes-Sayre
 Introducción
Son los organelos celulares que generan la mayor parte de la energía química
necesaria para activar las reacciones bioquímicas de la célula

https://www.genome.gov/es/genetics-glossary/Mitocondria
 De donde vienen

Evolución
Primeros aerobios
Células procariotas y
eucariotas

Karp, 2019
https://cienciaybiologia.com/las-celulas/
Diferencias con otros organelos
Doble membrana con distintas funciones

Cromosoma circular

Ribosomas similares a los procariotas

La célula no puede fabricarlas

Se dividen por bipartición

Tienen su propio sistema genético interno

https://youtu.be/51o8szLbFfI
www.flaticon.es
 Teoría endosimbiótica
- Lynn Margulis desarrolló la teoría
endosimbiótica
- Célula depredadora y otra respiradora
- La depredadora fagocitaba a la respiradora
formando una endosimbiosis
- Aunque este fue el origen de las
mitocondrias, ahora ya no pueden sobrevivir
fuera de la célula, aunque en algún momento
fue una bacteria independiente

https://youtu.be/51o8szLbFfI
Características
Son grandes en comparación a otros organelos
Su estructura puede variar
El número de mitocondrias en cada célula igual puede variar
Pueden dividirse por 3 mecanismos:
Gemación
Bipartición
Estrangulación
Ocupan del 15% al 20% de volumen en células con más de 1000
proteínas diferentes
Cuenta con su propio material genético
Mitofagia

http://retina.umh.es/docencia/biocelular/temas/mitocondrias.html
Karp, 2019
Estructura

https://mundobiohacking.com/fitness/15-maneras-naturales-de-mejorar-tu-funcion-mitocondrial/
Estructura

Membrana externa
Es lisa
Formada por una bicapa de
fosfolípidos
Contiene lípidos y enzimas
involucradas en oxidación de
epinefrina, degradación de
triptófano y elongación de ácidos
grasos
Muy permeable gracias a que
contiene porinas

https://www.asturnatura.com/articulos/organulos-energeticos/mitocondria-estructura-composicion.php
https://diccionario-universal.fandom.com/es/wiki/MITOCONDRIAS
Karp, 2019
Estructura

Membrana interna
Compuesta por una bicapa de
fosfolípidos
Tiene pliegues = crestas mitocondriales
Solo permeable a O2, CO2 y H20
Impermeable a sustancias polares e
iones
Rica en cardiolipina
Fosforilación oxidativa

https://www.asturnatura.com/articulos/organulos-energeticos/mitocondria-estructura-composicion.php
https://leerciencia.net/mitocondrias-y-cloroplastos/
Estructura

Crestas
En su membrana hay proteínas productoras de energía
La más importante es la ATP- sintasa que sintetiza el ATP
Respiración aeróbica

https://www.asturnatura.com/articulos/organulos-energeticos/mitocondria-estructura-composicion.php
http://www.uco.es/organiza/departamentos/anatomia-y-anat-patologica/libro/mitocondrias.htm
Estructura

Similitudes entre ambas membranas

Ambas membranas unidas por conexiones tubulares estrechas
Complejo proteico MitOS
Ambas delimitan dos espacios importantes en la mitocondria
Espacio intermembranoso
Matriz

https://www.asturnatura.com/articulos/organulos-energeticos/mitocondria-estructura-composicion.php
Karp, 2019
Estructura

Matriz
Componentes: 50% agua y una
mezcla de varias enzimas,
sustratos, ribosomas, ADP, ATP
e iones
Tiene su propio material
genético
Aquí inicia el ciclo de Krebs

https://www.asturnatura.com/articulos/organulos-energeticos/mitocondria-estructura-composicion.php
https://elrincondelcalmecac.wordpress.com/tag/origen-de-la-mitocondria/
Karp, 2019
Estructura

Espacio intermembranoso
Aquí encontramos proteínas que inician procesos de apoptosis
Alta concentración de protones como resultado del bombeo de estos por complejos
enzimáticos
Muchas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del
ATP
Adenilato kinasa
Creatina quinasa
Carnitina

https://www.asturnatura.com/articulos/organulos-energeticos/mitocondria-estructura-composicion.php
Karp, 2019
https://psicologiaymente.com/salud/mitocondrias
 Sistema genético
Los genomas mitocondriales codifican 13 proteínas
relacionadas al transporte de electrones y a la
fosforilación oxidativa

Estas secuencias de codifiación de proteínas son

componentes esenciales para los complejos
respiratorios 1, 3 ,4 y 5

El ADN mitocondrial también codifica ARNr y ARNt

que se requieren para la formación de proteínas y
para la traducción de estas

Cooper, 2019

Resumen de estructura

https://www.youtube.com/watch?v=oYLWvR0pCXk&t=439s
https://youtu.be/51o8szLbFfI
Como se vería en la vida real...

https://www.youtube.com/watch?v=oYLWvR0pCXk&t=439s

Transporte de proteínas hacia mitocondria

Membrana externa Membrana interna

TOM MIM SAM TIM OXA1

TOM 40 TIM 23/17
TOM20/22 TIM 44
TOM 70 TIM 54

https://m.youtube.com/watch?v=G5FhTu-5bik
https://www.include-poetry.com/Notes/Biologia-celular/Transporte-de-proteinas-al-interior-de-mitocondrias-y-cloroplastos/
Cooper, 2019
Transporte de proteínas hacia mitocondria

Cooper, 2019
Transporte de proteínas hacia mitocondria

Cooper, 2019
 Función

Generación de ATP para formar energía

Termogénensis
Control del ciclo celular
Muerte celular
Almacenamiento de calcio
Regulación de hormonas sexuales
B-oxidación

https://www.significados.com/funcion-de-las-mitocondrias/
Karp, 2019
 Cadena de transporte de electrones

Ocurre en crestas mitocondriales

Meta: un doble desequilibrio o
desequilibrio químico
ATP sintasa funciona como turbina

https://youtu.be/51o8szLbFfI
 Fosforilación oxidativa
En conjunto, la cadena de transporte de electrones y la quimiosmosis constituyen la fosforilación oxidativa.

1. Entrega de electrones por

NADH y FADH2
2. Transferencia de electrones y
bombeo de protones
3. Separación de oxígeno
molecular para formar agua
4. Síntesis de ATP impulsada por
un gradiente

https://youtu.be/51o8szLbFfI
es.khanacademy.org
 Ciclo de ácido tricarboxilico

Toma acetil Co-A producida por la oxidación del

piruvato y derivada originalmente de la glucosa

- NADH y FADH2 pasan sus electrones a la

CTE- y mediante la fosforilación oxidativa, se
genera la mayor parte del ATP producido en la
respiración celular

- Se liberan 2 moleculas de CO2, se generan 2

moléculas de NADH y 1 de FADH2, se produce 1
de ATP

es.khanacademy.org
 Beta oxidación de los ácidos grasos

Para que los ácidos grasos puedan ser oxidados en la

mitocondria, necesitan convertirse en moléculas de
menor tamaño molecular (acetil CoA).

- Se encarga de “desestructurar” progresivamente las

largas cadenas de carbonos de los ácidos grasos

g-se.com
www.udocz.com
 Termogénesis
Tejido adiposo marrón tiene como
función oxidar lípidos para producir
calor

Las mitocondrias en este tejido

contienen una proteína llamada
termogenina que desacopla el
transporte electrónico de la
fosforilación oxidativa, permitiendo
que la energía se libere en forma de
calor

Cooper, 2019
www.powerexplosive.com

Muerte celular

Bax, Bak
Citocromo C
Apaf-1 y Caspasa 9 forman
apoptosoma
Se activa Caspasa 3 que induce
muerte celular

Cooper, 2019

Respiración celular
(para poder entender de donde viene la enfermedad)

es.khanacademy.org

 Síndrome de Kearnes-Sayre

El adn mitocondrial contiene 37 genes, 13 de estos genes son

esenciales para la función de la fosforilación oxidativa

Las personas con este síndrome tienen una gran delección de

ADN mitocondrial que va desde 1000, 10,000 nucleótidos

La delección más común elimina 4997 nucleótidos que

incluye 12 genes mitocondriales, que se necesitan para la
fosforilación oxidativa

Ejemplo en un niño de 5 años

ww.semanticscholar.org
www.ivami.com
 Síndrome de Kearnes-Sayre

Se verán afectados los tejidos que

dependen sustancialmente del
proceso de fosforilación oxidativa,
con gran requerimiento energético
La tríada clínica diagnóstica :
oftalmoplejia externa progresiva,
degeneración pigmentaria de la
retina y bloqueo auriculoventricular

www.medwave.cl
www.revespcardiol.org
www.scielo.edu.uy
 Tratamiento
No hay tratamiento efectivo
Consulta cardiológica para un posible
marcapasos
Cirugía de ptosis
Lubricación tópica con lágrimas
artificiales
El pronóstico generalmente es malo

foto: www.oftalmologosenbogota.com
info: https://youtu.be/CHwDdrSkXEE
¡GRACIAS!