Enfermedad autoinmune de odio interno (AIED)

se ha definido como una condición de pérdida auditiva neurosensorial bilateral (SNHL), se

desarrolla progresivamente entre 3 y 90 días, asimétrica, acompañada de vértigo(50%) y tinitus
(50%),( se asemejan a la enfermedad de Meniere, ) típicamente se beneficia de una terapia
esteroidea e inmunosupresora.

 Se considera "primaria" cuando el oído interno es el único órgano afectado;

 en el 15-30% de los casos es 'secundaria', ya que ocurre en el concurso de una
enfermedad autoinmune sistémica ( artritis reumatoide, la poliarteritis nodosa, la
granulomatosis de Wegener, lupus eritematoso,
 Las formas menos severas tienen solo pérdida auditiva


Es de las pocas causas de hipoacusia neurosensorial reversible o susceptible de detener su

progresión mediante tratamiento con corticosteroides

Hipoacusias neurosensoriales o de percepción: ocurren por lesión en el órgano de Corti

(hipoacusias cocleares), alteración de las vías acústicas (hipoacusias retrococleares) o por
trastornos en la corteza cerebral auditiva (hipoacusias corticales).

Rara y probablemente representa menos del 1% de todos los casos de discapacidad auditiva o
mareos, así como de todas las enfermedades del oído interno (Russo et al (2019))

La incidencia precisa no está resuelta. Das et al (2019) ofrecieron la estimación de 5 casos /

100.000 habitantes.

Agente etiológico
1. Asociación con una reacción inmunitaria de tipo I que implica una respuesta mediada
por inmunoglobulina E (IgE)
a. Solimon postuló que la vasodilatación de la vasculatura del saco endolinfático
inducida por histamina puede producir hidropesía endolinfática debido a la
alteración del transporte de líquidos.
2. Producción de autoanticuerpos contra el antígeno del oído interno
a. Por medio de electroforesis se identifican autoanticuerpos de distintos pesos
moleculares, con posible implicación en el mecanismo de esta patología
 Colágeno tipo II
 Proteína Raf-1 ( 28 kDa) B-tubulina (52 kDa)
 Proteína mielina P0 ( 30 kDa)
 Proteína KHRI-3 ( 68 kDa)

coclina,

 Una proteína de la matriz extracelular

 específicamente presente en el oído interno,
  se ha propuesto como un posible antígeno coclear involucrado en el
mecanismo patogénico ,
 se han detectado anticuerpos anti-coclina


3. Daño pasivo:
 el daño al oído interno provoca la liberación de citosinas que provocan, reacciones
inmunes adicionales.
 citocinas en la cóclea:
o interleucina-1A, TNF-alfa, NFkB P65 y P50 e IkBa (Adams, 2002).
 Otros mediadores pueden ser ICAM-1, IL-1beta, IFN-gamma e IL-17 (Russo et al,
2019).
4. Reacciones cruzadas:
 los anticuerpos o las células T causan daño en el oído interno porque
o el oído comparte antígenos comunes con una sustancia, virus o bacteria
 Esta es actualmente la teoría preferida de AIED. Se ha informado que COCH5B2 es
un antígeno diana en AIED (Boulassel et al, 2001).

Fisiopatologia
Se ha propuesto como mecanismo patogénico un ataque descontrolado contra los
antígenos del oído interno, que da como resultado tanto la respuesta de las células T
como el desarrollo de autoanticuerpos.
  generalmente afecta las células ciliadas del oído interno, y debido a son necesarias tanto
para la audición como para el equilibrio, generalmente hay síntomas tanto de pérdida
auditiva como de mareos.

Este proceso inmunológico puede resultar en

 lesiones cocleares y vestibulares.

o lesiones endococleares más comúnmente reportadas son:
 vasculitis coclear
 , atrofia del órgano de Corti,
 otospongiosis de la cápsula ótica,
 hidropesía endolinfática
 degeneración del ganglio espiral

1. Después de la activación de la respuesta inmune y la liberación de interleucina (IL)

-1β
2. se promueve la respuesta autoinmune
3. los leucocitos e inmunoglobulinas circulantes activados pueden dirigirse, por
quimiotaxis, al oído interno en respuesta a estímulos antigénicos
4. Los linfocitos activados cruzan La barrera hemato-laberíntica y alcanza el saco
endolinfático
a. (probablemente ingresando a la cóclea a lo largo de la vena modiolar
espiral de la escala del tímpano).
5. El factor de necrosis tumoral (TNF) también se considera una citocina
proinflamatoria que promueve la respuesta autoinmune.
6. La AIED podría ser una consecuencia de
a. (1) el depósito de complejos inmunes circulantes (responsables de la
respuesta inmunitaria de tipo III);
b. (2) autoanticuerpos cocleares del vestíbulo (responsables de la respuesta
inmune de tipo II, una lesión mediada por anticuerpos citotóxicos);
c. (3) vasculitis;
d. microtrombosis y
e. (5) alteraciones electroquímicas.
7. Los vasos sanguíneos del modiolo, adyacente a la rampa timpánica, son el
principal sitio donde los linfocitos ingresan al oído interno en respuesta a
diferentes estímulos (infección viral, trauma acústico, daño vascular
La mayoría de los leucocitos entraría a la cóclea vía la vena espiral del modiolo. La
inmunidad coclear innata ha sido propuesta como el gran contribuidor a la iniciación de
una respuesta adaptativa inmune en la cóclea, ya que promueve la respuesta a los
antígenos provocadores [13]. Una vía sugerida es a través de la regulación en más de la
interleukina 1B (Beta) en los fibrocitos del ligamento
espiral, que permiten el ingreso de algunos leucocitos al oído interno [11].

Cuadro clínico
• Hipoacusia rápidamente progresiva (semanas o meses), bilateral, por lo general
asimétrica.
• seguir un curso fluctuante
• acompañarse de vértigo 25- 50% de los casos, por lo que al inicio de la
enfermedad el diagnóstico diferencial con enfermedad de Menière es difícil.
• acúfeno bilateral de tono e intensidad variables.
• Síntomas vestibulares: (50% de los pacientes,pueden incluir desequilibrio, ataxia,
intolerancia al movimiento, vértigo posicional y vértigo episódico)

. Formas clínicas de la hipoacusia

La cronología de la hipoacusia 30 dB o más

1. Hipoacusia neurosensorial asimétrica

o (Típicamente el daño del otro oído puede estar separado por semanas o
meses, pero puede incluso separarse por años)
o rápidamente progresiva: Suele ser bilateral y asimétrica y
o desarrollarse en 2 ó 3 meses.
2. forma súbita (en horas o días),
o aquella pérdida auditiva neurosensorial de más de 30 dB en tres o más
frecuencias consecutivas ocurrida en menos de 72 horas
3. fluctuante (en días o semanas suele ser unilateral)
o con mejoría completa o parcial espontánea
4. progresiva (en semanas o meses).

¿SARS-CoV2 PUEDE PRODUCIR HIPOACUSIA SÚBITA?

En los casos graves de infección por SARS-CoV2 hay

 una respuesta inflamatoria exagerada

 y fenómenos microtrombóticos similares a los que ocurren en el síndrome
antifosfolípido.
 Tanto la alteración en la regulación de la IL-6,
 como el síndrome antifosfolípido3, se han propuesto como como posibles factores
etiopatogénicos de la hipoacusia súbita
 No se tiene constancia de hipoacusia súbita como síntoma precoz de infección
por SARS-CoV2.
En la hipoacusia súbita moderada sin otra sintomatología, se recomienda realizar control
cada 48 horas. Si es significativa, se debe llevar a cabo una audiometría con todas las
medidas de protección personal y según los resultados definir el manejo.
Si el umbral es mayor de 60 dB

 Tx se debe considerar preferiblemente infiltración intratimpánica y tratamiento

oral (el cual debe ser un ciclo corto, de 1 semana de duración)
TX Infiltración intratimpánica (corticoides)
Pratica diaria, al realizar infiltración intratimpánica,
1. se pide al paciente que no degluta
2. elimine en un recipiente la saliva con el fin de mantener el medicamento en el oído
medio
3. , sin eliminación por trompa,
4. el mayor tiempo posible.

COVID-19, no se recomienda realizar esto, ya que esta maniobra puede ser generadora
de aerosol
PX masculino de 45 años Una semana después de la post intubación y la transferencia
fuera de la UIT, notó tinnitus en el lado izquierdo y pérdida auditiva de aparición
repentina. No tenía antecedentes de hipoacusia ni patología auditiva

https://seorl.net/wp-content/uploads/2020/04/RECOMENDACIONES-PARA-EL-MANEJO-
DE-PATOLOGI%CC%81A-OTOLO%CC%81GICA-EN-EL-CONTEXTO-DE-LA-PANDEMIA-POR-
COVID-19.pdf

Diagnostico:
Actualmente, no existen criterios diagnósticos estandarizados ni pruebas patognomónicas
confiables para el diagnóstico de AIED

diagnóstico de los trastorno se basa en

  síntomas clínicos,
 pruebas de laboratorio (que demuestren la presencia en el suero de anticuerpos o
linfocitos T activados frente a antígenos del oído interno)
 en la respuesta favorable al tratamiento inmunosupresor

Historia clínica

 Presencia de pérdida auditiva, síntomas vestibulares, tinnitus, plenitud del oído

 • Diagnóstico y síntomas de enfermedad autoinmune sistémica
 Descartar otros factores predisponentes conocidos de SNHL (es decir, exposición al ruido o
a fármacos ototóxicos)

Características audiológicas

Otoscopia: sin complicaciones y / o inespecífica; posible otitis granulomatosa en algunas

enfermedades autoinmunes sistémicas (es decir, síndrome de Churg-Strauss, granulomatosis de
Wegener)

• SNHL asimétrica bilateral de al menos 30 dB o más en cualquier frecuencia que se desarrolle

entre 3 y 90 días

(pérdida auditiva neurosensorial SNHL)

Estudio de laboratorio

Hemograma y velocidad de sedimentación globular

o Determinación del complemento

o Determinación de autoanticuerpos; Antinucleares, antimitocondriales,

antitiroideos, anticitoplasma de neutrófilos, antifosfolípidos.

o Serologías; VIH, sífilis, citomegalovirus, Toxoplasma, Micoplasma.

• Western-blot:

 Detección de anticuerpos séricos frente a antígenos cocleares

 una baja sensibilidad (García Berrocal 2002). Se ha postulado como una prueba predictiva
de la eficacia de tratamiento con corticoides en pacientes con sordera brusca (García
Callejo 2003, 2004y 2005)

• Estudio de las poblaciones linfocitarias de sangre periférica:

puede ser una prueba rentable de cara a establecer un perfil clínico analítico de este tipo

de pacientes. Está descrito en concreto el déficit en estos pacientes de células CD4CD45RA+.

Hemograma completo, niveles de proteínas del complemento, función renal y tiroidea, velocidad
de sedimentación globular, niveles de proteína C reactiva, perfil de coagulación
• Anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), antígeno
nuclear antiextractable (ENA), anticardiolipina, anticuerpos anti-β2-glucoproteína 1, anti-HSP70
(proteína de choque térmico), niveles de inmunocomplejos circulantes, velocidad de
sedimentación, Célula de Raji, factor reumatoide, complemento C1Q, anticuerpos del músculo liso,
anticuerpos antimicrosomales, hormona estimulante del tiroides (TSH), anticuerpos anti-gliadina,
pruebas de antígeno leucocitario humano (HLA)

• anti-VIH, ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas de Lyme (ELISA), prueba de absorción de

anticuerpos treponémicos fluorescentes, HBA1C

• Autoanticuerpos anti-β-tubulina, anti-β-actina, anti-coclina

• análisis fenotípico de linfocitos de sangre periférica

Tratamiento
tratamiento esteroidal ,normalmente se administran

 1 mg/kg/d de prednisona por 2 semanas.

 Si hay respuesta coclear o vestibular se mantiene la dosis por 1 mes,
 para luego suspenderla dentro de dos meses en forma decreciente

Si no existe respuesta dentro de 2 semanas se agrega al tratamiento ciclofosfamida

 en dosis de 2 mg/kg/d.
 Se debe realizar hemograma a la segunda semana de tratamiento
 si la terapia no muestra resultado al término de 3 meses de tratamiento debe
suspenderse.

Los esteroides también se pueden usar en pulsos de 1 gr de metilprednisolona por día por 3 días

Pronostico
Aquellos con sinomas vestibulares solo responden en particular a los esteroides.

• . En este momento, se desconoce la historia natural de la enfermedad del oído interno

inmunomediada no tratada.