Neumonía

Definición:

Infección del pulmón que causa inflamación y daño tisular. Generalmente ocurre a partir de
una infección, pero también por radioterapia, alergia y sustancias inhaladas.

Etiología:

 Neumonía extrahospitalaria (en la comunidad): ocurre en cualquier ambiente. Virus

(como virus de gripe A y B), bacterias, hongos.
 Neumonía nosocomial: personas en contacto con el hospital de al menos con 2 días,
residencia de ancianos, tratamiento intravenoso, pacientes en UCI. Neumonía por
respirador mecánico: ingreso de microorganismos por vías respiratorias como
bacterias: streptococo neumoniae, psudomona aeruginosa.

Manifestaciones clínicas:

 Bacterianas: fiebre brusca, escalofríos, tos con esputo mucopurulento, hemoptisis (tos
con sangre).
 Vírica: resfriados, fiebre, cefalea, mialgia (dolor muscular).
 Generales: taquicardia, sudoración, vibración palpable en la zona torácica, estertores
crepitantes (con auscultación hay sonidos), ruidos bronquiales por el líquido dentro de
los alvéolos.
 Los ruidos son disminuidos y se escuchan sibilancias.

Fisiopatología:

Primera barrera de defensa: cornetes y vibrisas que no dejan pasar microorganismos de

pequeño tamaño.

Segunda barrera de defensa: epitelio traqueobronquial (epitelio cilíndrico ciliado

pseudoestratificado) células caliciformes, junto con los cilios y el moco eliminan los
microorganismos más pequeños.

Reflejo tusígeno reflejo de tos que ayuda a expulsar ese moco, sustancias ajenas al organismo.

Alvéolos: formados por neumocitos tipo 1 (forman la pared alveolar), neumocitos tipo 2
(secretan líquido surfactante) y macrófagos del polvo.

Hay dos tipos de neumonía: la típica y la atípica:

La neumonía típica se debe a infección bacteriana que se reproducen en el alvéolo y producen

acumulación de líquido en ellos.

Cuando el microorganismo logra ingresar al alveolo se activan los macrófagos para fagocitar al
microorganismo, pero no dan abasto. Entonces liberan mediadores de inflamación como
interleucina I, FNT, interleucina 8 y factor estimulante de colonias de granulocitos (neutrófilos,
basófilos y eosinófilos).

La IL1 y FNT provocan inflamación en alvéolos para contener los microorganismos dentro del
alveolo, o sea para encerrarlos, y que no se puedan multiplicar.

La IL8 y factor estimulante de colonias de granulocitos reclutan leucocitos para que fagociten
los microorganismos, pero estos mediadores van a provocar también fuga alveolocapilar.
Porque al reclutar los leucocitos de los capilares, del torrente sanguíneo, que entran al alvéolo
también lo harán los eritrocitos (célula sanguínea que transporta oxígeno), proteínas, lo que
provoca acumulación de líquido en el alvéolo. Este es el signo característico.

Pasos de la neumonía:

 Congestión o edema: exudado de proteínas, bacterias en los alvéolos.

 Hepatización roja (los pulmones adquieren color muy rojo, se endurecen y con forma
parecida al hígado): a parte del exudado y las bacterias en los alvéolos también hay
eritrocitos, leucocitos.
 Hepatización gris: no hay nuevos eritrocitos, lisis y degradación de eritrocitos,
neutrófilos siguen en los alvéolos, casi no hay bacterias. El pulmón tiene color grisáceo
por depósitos de fibrina y por la muerte de los eritrocitos.
 Resolución: solo hay macrófagos del polvo, se eliminan restos de neutrófilos, bacterias
y fibrinas (para sanar el tejido), cede la inflamación.

Puede haber neumonía lobular o bronconeumonía. La lobular puede haber consolidación

(solidificación) en todo el lóbulo o parte de él de forma contínua. La bronconeumonía hay
consolidación (solidificación) irregular o a parches que afecta a más de un lóbulo.

La neumonía atípica es causada por virus y micoplasmas que afectan el tabique alveolar y el
intersticio pulmonar. Hay menos síntomas y signos. No hay acumulación de líquido, ni esputo
purulento, ni leucocitosis, ni consolidación pulmonar.

Asma bronquial
1. Definición

Un trastorno crónico de las vías respiratorias de conducción (desde la nariz hasta los
bronquiolos terminales) que está caracterizado por una broncoconstricción episódica (el
músculo liso se contrae para estrechar las vías aéreas) causada por la hiperrespuesta de las
vías respiratorias a varios estímulos. Las vías respiratorias se estrechan y se hinchan lo que
produce mayor mucosidad provocando dificultad para respirar. Se da mayormente en la
infancia, aunque se puede desarrollar a cualquier edad. Es una enfermedad obstructiva de la
vida aérea que no tiene cura.

Existe una clasificación del asma según los agentes que desencadenan la Broncoconstricción,
se puede dividir en:

 Asma atópica
 Asma no atópica
 Asma medicamentosa
 Asma ocupacional van a depender del patógeno que desencadena la
broncoconstricción

Asma Atópica

Es el tipo más frecuente de Asma teniendo una característica importante, el paciente tiene
mucha sensibilización a un alérgeno que puede ser alérgeno ambiental o antígenos como
polvo, polen, epitelios animales (perros) y alimentos. Es frecuente que haya antecedentes
familiares. Se realiza una prueba llamada prueba cutánea con reacciones de habones (edemas)
y eritemas (enrojecimiento" de la piel debido a procesos inflamatorios o inmunológicos).
Las concentraciones séricas están elevadas en específico las inmunoglobulinas IgE (anticuerpo
que se eleva en episodios alérgicos) ya que estas se asocian a alergias. Es una característica
frecuente con la cual podemos determinar si el paciente tiene este tipo de asma.

Asma no Atópica

Este tipo de asma no es tan frecuente en las personas y no presenta signos de sensibilización a
un alérgeno, es decir, no sufre de alergias al polen, polvo o epitelios animales por lo tanto la
prueba cutánea saldrá negativa. Los antecedentes familiares son poco frecuentes. Etiología se
atribuyen a infecciones respiratorias víricas.

Asma Medicamentosa

Se debe por una exposición a medicamentos como el ácido acetilsalicílico (aspirinas) que se
utiliza para inhibir la inflamación, pero puede provocar en el organismo una urticaria. Ocurre
porque al consumir el medicamento se inhibe la vía de la ciclooxigenasa del ácido araquidónico
y esta vía al estar inhibida, provocará un descenso de la prostaglandina E2 cuya función
principal es inhibir enzimas generadoras de mediadores proinflamatorios. Entonces si existe un
descenso de la prostaglandina, los mediadores van a empezar aparecer en el organismo y
provocará inflamación, después un estrechamiento de las paredes bronquiales. Los
mediadores proinflamatorios más comunes e importantes cuando se hace la clínica, son los
Leucotrienos los cuales actúan en los procesos de inflamación. Los más conocidos son B4, C4,
D4 y E4.

Asma Ocupaciones.

Tiene que ver con el estilo de vida de las personas.

Se activa por:

 Gases
 Humo
 Plástico
 Químico
 Polvos organismo

El organismo va a liberar sustancias broncoconstrictoras como respuesta a la hipersensibilidad.

2. Etiología
 Animales (caspa o pelaje de mascotas)
 Ácaros del polvo
 Ciertos medicamentos (ácido acetilsalicílico (aspirina) y otros AINE
antiinflamatorios no esteroideos)
 Cambios en el clima (con mayor frecuencia clima frío)
 Químicos en el aire o en los alimentos
 Actividad física
 Moho
 Polen
 Infecciones respiratorias, como el resfriado común
  Emociones fuertes (estrés)
 Humo del tabaco

3. Fisiopatología

La patogenia está dada por: Respuesta a los TH2, IgE e inflamación. Susceptibilidad genética.
Factores ambientales

Es una enfermedad compleja multifactorial donde está implicada sobre todo la genética
específicamente los cromosomas 6 y cromosoma 5. El cromosoma 5 realiza la producción de
citocinas sobre todo Interleucina 4 la cual está manejando y estimulando a los linfocitos b
maduros llamados células plasmáticas para que produzcan gran cantidad de inmunoglobulina
de tipo IgE.

Con respecto a los linfocitos Th1 y Th2.

 El linfocito Th1 es un mecanismo protector de toda persona para que no desarrolle

enfermedades.
 Los linfocitos Th2 es un fenotipo alérgico es decir un fenotipo en la inmunología que es
la tendencia a poder desarrollar la enfermedad.

Entonces cuando hay predominio de los linfocitos Th1 por encima de Th2 no habrá
enfermedad alérgica, pero si hay un predominio de Th2 sobre Th1 vamos a tener enfermedad
asmática.

Un antígeno al estar en contacto con la persona ya sea por vía aérea superior es decir por las
fosas nasales, las conjuntivas o vías respiratorias inferiores o pulmón que es el lugar donde van
a llegar los antígenos que estamos inhalando. Estos antígenos son captados por una célula
presentadora de antígeno llamada célula dendrítica la cual capta al antígeno y se lo presenta a
un linfocito th0 el cual es un linfocito virgen. Este linfocito tiene que estar siendo estimulado
para que se vaya a diferencial a Th1 o Th2.

En este caso la célula detrítica presenta a un linfocito Th2, este TH2 va a liberar citocinas como
la IL4, IL3 y la IL5. La IL 4 estimulará a los Linfocitos B para que produzcan IgE y la activación de
los receptores de los mastocitos (tienen una función importante en la respuesta del sistema
inmunitario a ciertas bacterias y parásitos; además, ayudan a controlar otros tipos de
respuestas inmunitarias. Contienen sustancias químicas como la histamina, la heparina, las
citocinas y los factores de crecimiento) para que se adhiera la IgE a los mastocitos y puedan
liberar los granulocitos (neutrófilos, eosinófilos y basófilos). La IL5 activa a los eosinófilos. La
IL3 estimula secreción de moco en la túnica submucosa (glándulas mucosas y seromucosas) y
en la mucosa con las células caliciformes y producción de IgE.

El paciente siempre está inflamado porque hay otros mediadores químicos vasoactivos como
la histamina y serotonina que son los que están actuando de una manera inmediata. También
existen mediadores de fase tardía que son los leucotrienos C4, D4 y E4 (son hormonas que
Causan inflamación, aumento de la permeabilidad vascular (aumentan los líquidos), secreción
mucosa, broncoconstricción y opresión en los pulmones) y estos se están liberando
continuamente en el paciente que tiene asma por eso la inflamación crónica de la vía aérea
permanece.

Hay remodelación de los bronquios y se forman mal

Cuando hay deterioro bronquial hay aumento de IL, para reparar continuamente el
bronquiolo

El asma en su mayoría se presenta en la niñez y vejez.

Se presenta en procesos alérgicos.

Manifestaciones clínicas-síntomas

La sensibilización de un alérgeno puede causar

 Habones (lesión cutánea caracterizada por elevación o edema central de tamaño

variable casi siempre rodeado por eritema reflejo)
 Eritema o enrojecimiento de la piel

Síntomas generales del asma

 Disnea (dificultad respiratoria)

 Opresión torácica
 Cianosis (color azul)
 Tos con o sin producción de esputo
 Sibilancias ya que los bronquios están estrechados

Los síntomas de emergencia que necesitan atención médica oportuna incluyen:

 Labios y cara de color azulado

 Disminución del nivel de lucidez mental, como somnolencia intensa o confusión,
durante un ataque de asma

 Dificultad respiratoria extrema
 Pulso rápido
 Ansiedad intensa debido a la dificultad para respirar
 Sudoración

 Dificultad para hablar

 La respiración se detiene temporalmente

Tuberculosis
Definición:

Es una enfermedad bacteriana, infecciosa, causada por Mycobacterium tuberculosis, la cual

posee una capa de lípidos que le proporciona una protección especial (son ácido-alcohol
resistentes) por lo que son muy difíciles de tratar con los antibióticos y por las células del
sistema inmune.

Etiología:

Lugares cerrados como centros de corrección, centros de tratamientos para fármacos

dependientes, albergues para personas.
Manifestaciones clínicas:

Necrosis caseosa y cavitación como respuesta de la inmunidad celular y no del bacilo.

Fiebre, tos seca, fatiga, hemoptisis (tos con sangre) muy común, dolor de pecho (por la pleura)
al respirar, sudoración nocturna, pérdida ponderal.

Fisiopatología:

Cuando una persona con tuberculosis habla, tose, estornuda libera pequeñas gotas
respiratorias que se evaporan en el medio ambiente y liberan el patógeno que queda
suspendido en el aire. Esta bacteria tiene la capacidad de burlar el sistema inmune y llegar
hasta el alveolo y es aquí donde el sistema inmune comienza a dar respuesta.

La primera célula en llegar es el macrófago que fagocita a la bacteria para destruirla, pero no
es posible por la capa de lípidos y la bacteria se reproduce dentro del macrófago, entonces le
presenta el antígeno al linfocito T. Los linfocitos T activan a los macrófagos al liberar interferón
γ para que puedan destruir a las bacterias (este proceso dura entre 3-6 semanas). El macrófago
activado tiene la capacidad de acidificar su vesícula fagocítica y destruir las bacterias, pero no
es suficiente porque las bacterias siguen desarrollándose, entonces libera quimiocinas y FNT
para reclutar otras células del sistema inmune para contener la infección, pero sigue sin ser
eficiente. Entonces se crea una contención física para detener la progresión de la bacteria y
para no continuar el daño del tejido pulmonar. Se unen las células gigantes (unión de muchos
macrófagos), células plasmáticas y fibroblastos (fibra) para estabilizar la estructura de
contención que se llama granuloma (Foco de Ghon) y cuando el granuloma se une a los
ganglios linfáticos Regionales se llama Complejo de Ghon y cuando este complejo se calcifica
se llama Complejo de Ranke que se evidencia en las radiografías. Con el granuloma la infección
se acabó, pero la sintomatología depende de la integridad del granuloma.

La destrucción provocada por las células inmunitarias se llama necrosis caseosa.

Hay 3 tipos de tuberculosis:

 Tuberculosis primaria: ataca a personas sanas. Afecta al pulmón y a los ganglios

linfáticos; se forma el granuloma y se contiene la infección. Por lo tanto, una persona con este
tipo de tuberculosis no puede transmitir la infección.
Hay dos posibilidades respecto al granuloma:
El granuloma se puede cicatrizar, calcificar y el Mycobacterium tuberculosis muere.
El granuloma no cicatriza, las bacterias están en estado de latencia (tuberculosis
latente) puede estar años. Una persona con inmunidad comprometida puede
desarrollar otra vez tuberculosis (tuberculosis secundaria).
 Tuberculosis secundaria: afecta al pulmón o zonas extrapulmonares porque no se ha
contenido la infección. La persona infectada puede transmitir la tuberculosis.
Esta tuberculosis se puede dar por reactivación o reinfección. Reactivación de
granuloma que no cicatrizó. Normalmente en personas inmunocomprometidas como
por VIH (virus de la inmunodeficiencia humana) es un virus que ataca el sistema
inmunitario del cuerpo. Si no se trata, puede causar SIDA (síndrome de
inmunodeficiencia adquirida).
La respuesta del sistema inmune es más rápida y agresiva y el daño producido al
pulmón es mayor, pero si el sistema inmunitario está deficiente no se formará
granuloma por lo que la infección puede progresar y producir cavitación; diseminarse a
 otros órganos y desarrollar tuberculosis miliar (cuando la cavitación se propaga a un
vaso y la bacteria se disemina hematógenamente hacia otros órganos).
 Tuberculosis progresiva: afecta al pulmón y estructuras extrapulmonares. La infección
no se pudo contener. Normalmente ocurre en personas mayores y personas
inmunocomprometidas VIH. Es la más letal de todas, pero solo se presenta en el 5% de los
casos. Afecta a la pleura como pleuritis, tráquea y laringe y puede provocar la muerte.

Bronquiectasia (ectasia= dilatación/distención de una estructura

tubular)
Definición:

Dilatación irreversible de los bronquios y bronquiolos, destrucción parcial del árbol bronquial
tanto de su pared como del epitelio ciliar. La luz del bronquio se llena de moco (mucho más de
la cantidad de moco normal) y se destruye; la capa externa se inflama. La distención de los
bronquios es apreciable en las radiografías. Es una enfermedad secundaria como consecuencia
de infecciones frecuentes, se relaciona con la EPOC. Los microorganismos más comunes
Pseudomonas aeruginosas y Haemophilus influenzae.

Etiología:

Alojamiento de cuerpo extraño, alteración del sistema inmune (alteración de las Ig), fibrosis
quística, enfermedad reumática, infección pulmonar como tuberculosis, neumonía repetitiva,
destrucción de los cilios, tabaquismo, hongos como el aspergillus.

En la zona superior de los pulmones es muy frecuente y más grave.

Zona pulmonar inferior se debe a aspiraciones.

Zona intermedia pulmonar por las infecciones de micobacterias no tuberculosas.

Manifestaciones clínicas:

Tos permanente (por la cantidad de moco acumulado y las ganas de expulsarlo. Los cilios están
destruidos por eso no se puede expulsar el moco), esputo purulento, hemoptisis (porque los
bronquios están dañados por cavitaciones), ahogamiento, dolor pleurítico (de tórax por la
inflamación).

Crepitaciones (sonidos), sibilancias.

Fisiopatología:

Hay 3 tipos de bronquiectasia: Cilíndrica (la más frecuente), Varicosa y quística.

 La cilíndrica tiene signos de rieles, paredes engrosadas.

 La varicosa tiene formas tortuosas.
 Las quísticas tienen paredes gruesas, quistes, disminuye calidad de vida de paciente y
el pronóstico es malo (pacientes producen hemoptisis).

Se puede manifestar de 2 formas:

 Proceso obstructivo focal que afecta al lóbulo o parte de un lóbulo. Se debe a tumores,
cuerpos extraños, infección por obstrucción de drenaje de las secreciones bronquiales.
  Proceso difuso que afecta a ambos pulmones. A mendo afecta los lóbulos inferiores.
Normalmente por infecciones por microorganismos, fibrosis quística, alteración de
función de mucosa, inmunodeficiencia, tuberculosis.

La fisiopatología se puede explicar con el círculo vicioso de Cole, dado que la enfermedad
comienza por una infección o por daño epitelial.

El daño produce lesión de la mucosa, y va a provocar acumulación de moco por el daño

epitelial y de los cilios. Al acumularse moco va a aumentar la proliferación de gérmenes y son
potencialmente patógenos. El aumento de gérmenes produce reacciones inflamatorias a nivel
bronquial mediada por neutrófilos (son una de las primeras células inmunitarias que
reaccionan cuando entran al cuerpo microorganismos, como bacterias o virus), macrófagos,
interleuquina 8 y linfocitos TCD4 y como consecuencia ocurre la debilitación, inflamación y
dilatación de la pared bronquial.

La Interleucina 8, FTN alfa, leucotrieno B4 reclutan a los neutrófilos. Los neutrófilos al dar una
respuesta inmune liberan citoquinas (proteínas) que destruyen la pared bronquial lo que
provoca hipersecreción de moco.

Síntoma característico: acropaquía.

Fibrosis quística
Es una enfermedad genética autosómica recesiva (el hijo debe tener la mutación en sus genes
tanto del padre y madre. Padre y madre son portadores de la mutación, pero no manifiestan
síntomas. El 25% de hijos tendrá enfermedad) que afecta a las glándulas exocrinas (que
producen sustancias como el sudor, lágrimas, jugos digestivos, etc).

Definición:

Destrucción de glándulas exocrinas del epitelio del sistema respiratorio, intestinal,

reproductor, conductos pancreáticos, conductos biliares (conducto hepático dere. e izqui.,
conducto hepático común, conducto cístico y conducto colédoco) y en las que producen sudor
y saliva. con obstrucción crónica e infección de las vías aéreas y maldigestión. Causa más
frecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia. Acorta la vida del paciente.

Etiología:

Mutación en el gen del cromosoma 7 en el brazo largo. Más frecuente en raza caucásica.

Manifestaciones clínicas:

Síntomas y signos respiratorios: el espesor del moco obstruye las estructuras que conducen el
paso de O2 y CO2.

 Tos persistente que produce moco espeso (esputo)

 Sibilancia

 Intolerancia al ejercicio

 Infecciones pulmonares recurrentes

 Fosas nasales inflamadas o congestión nasal

  Sinusitis recurrente

 Periodos de infección y períodos de remisión de la infección

Síntomas y signos digestivos: las enzimas digestivas desde el páncreas (conducto de Wirsung El
jugo pancreático corresponde a la función exocrina de la glándula, está compuesto por agua,
bicarbonato y diferentes enzimas digestivas, entre ellas tripsina que se activa en el duodeno
por la enteropeptidasa, quimiotripsina, amilasa, lipasa y ribonucleasa) hasta el intestino
delgado. Sin estas enzimas digestivas, los intestinos no son capaces de absorber
completamente los nutrientes en los alimentos.

 Esteatorrea (Heces grasosas) y con mal olor

 Diarrea crónica.

 Poco aumento de peso y crecimiento

 Obstrucción intestinal, particularmente en recién nacidos (íleo meconio)

 Estreñimiento crónico o severo, que puede incluir el esfuerzo frecuente de tratar

de defecar, lo que eventualmente causa que parte del recto sobresalga por fuera
del ano (prolapso rectal).

 Diabetes mellitus, debido a la reducción de la secreción de insulina por parte del

páncreas endócrino.

Generales: dedos agrandados, infertilidad en los hombres, pólipos nasales, corazón agrandado,
sudor salado sin haber hecho ejercicio.

Fisiopatología:

Mutación en el gen del cromosoma 7 en el brazo largo y ocurre por la deleción (no se copia) de
una parte del cromosoma, que codifica la proteína reguladora de la conductancia
transmembrana de fibrosis quística (CFTR) que es específico para el Cloro.

Función de CFTR: transportar transmembrana de cloro desde el espacio intracelular al espacio

extracelular y al revés, dependiendo de las necesidades de la célula para mantener el equilibrio
osmótico, hidroeléctrico y ácido-base; también inhibe la absorción (bomba) de Sodio.

La identificación del gen y de sus mutaciones permite diferenciar las expresiones clínicas de la
enfermedad:

 Mutaciones de Clase I: No producción de la proteína CFTR (G542X).

 Mutaciones de Clase II: Procesamiento defectuoso de la proteína (la más común
DF508)
 Mutaciones de Clase III: Regulación defectuosa del canal de cloro (G551D).
 Mutaciones de Clase IV: Transporte defectuoso de la corriente de Cl- (R117H,
R334W,...).
 Mutaciones de Clase V: Reducción de la síntesis de ARNm.
Las mutaciones I y II suelen asociarse con insuficiencia pancreática (las mutaciones de clase I
conducen a una ausencia en la producción de CFTR, y las de clase II no permiten que la
proteína alcance la membrana epitelial.

Como consecuencia de la mutación gen CFTR, que funciona como canal transmembrana de Cl-
(elimina el cloro desde las células hacia el exterior) y actúa como canal iónico que permite la
entrada y salida de solutos y agua, hace que los líquidos producidos por estas glándulas se
vuelvan pegajosos y espesos; y en lugar de actuar como lubricante taponan los tubos,
conducto porque se reduce la secreción de líquidos.

Entonces La proteína CFTR no funciona adecuadamente a nivel de la membrana celular apical

(el lado que mira hacia la luz), ni como canal de cloro, ni como regulador de los canales cloro y
de los canales de sodio. Es ésta la primera y principal alteración que genera la enfermedad, y
que explica porqué los enfermos con FQ tienen el sudor tan salado (por acumulación de sodio
y cloro).

 Las glándulas sudoríparas: expulsan líquido que tengan concentraciones de Na+ y Cl-;
cuando sale el cloro al lumen el Na lo sigue por atracción para posteriormente
reabsorberse el Cl- y el Na+ y el agua sigue el Na+. Cuando tiene FQ el CFTR no sirve y
el Cl- no se reabsorbe, tampoco se reabsorbe el Na+ lo que provoca el sudor salado.
 Aparato respiratorio: Es la más importante. En los bronquios (donde más se encuentra
la proteína CFTR) hay una capa de líquido con cantidad adecuada de Na+ y Cl- que
ayuda al buen funcionamiento de los cilios y el moco. Cuando el canal CFTR no
funciona el CL- no puede salir al espacio extracelular y el Na+ tampoco por lo tanto no
hay agua; por lo tanto, la túnica mucosa tiene un moco espeso el cual resulta difícil
mover por los cilios y es un factor predisponente para desarrollar infecciones. Lo que
ocasiona un círculo vicioso de obstrucción bronquial, inflamación e infección; con el
desarrollo posterior de fibrosis de los pulmones, abscesos y quistes. Hay dos hipótesis
respecto a las infecciones: el moco es tan espeso que no puede ser expulsado y sirve
como caldo de cultivo para los microorganismos o al haber disminución de Na+ se
pierde la función bactericida. Puede llevar a una neumonía, las lesiones puede
provocar bronquiectasias. Los vasos sanguíneos en un pulmón rígido provoca
hipertensión pulmonar. El ventrículo derecho de ese pulmón duro se hipertrofia
porque tiene que hacer más fuerza para enviar la sangre.
Los microorganismos que causan infección con más frecuencia son las Pseudomonas
aeruginosas y el Stafilococo aureus.
 En el páncreas sin CFTR, los conductos pancreáticos al no poder secretar Na,
bicarbonato y agua impide que salgan las enzimas hacia el duodeno por lo que
aumenta la concentración del tripsinógeno que destruye el tejido pancreático, por lo
que se desarrollan fibrosis y quístes.
 En el intestino la falta de secreción de Cl- Na+ y agua altera la capacidad de limpieza de
las mucinas secretadas y otras sustancias. La falta se secreción de líquidos y la
reabsorción de líquidos en la parte distal del intestino (íleo) provoca la desecación del
contenido intestinal, como consecuencia obstrucción del intestino delgado y grueso
con prolapso. En recién nacidos íleo meconio.

Enfermedad hereditaria, afecta glándulas exocrinas.

Al nivel del páncreas puede haber insuficiencia, eliminación exagerada de electrolitos.

 En la prueba de sudor debe haber solo 40 moles de sal en un paciente normal.

Enfisema
Acino pulmonar es el bronquiolo respiratorio y el saco alveolar con los alvéolos.

Lobulillo pulmonar: de 3-5 bronquiolos terminales lo conforman (obvio contienen los ácinos)
con sus arterias y venas.

Hay un retroceso de la elasticidad, no vuelve a su estado normal

Definición:

Aumento del tamaño permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos
respiratorios, es decir los acinos pulmonares.

Es un componente del EPOC junto a la bronquitis crónica.

Hay 4 tipos de enfisema: enfisema centroacinar, enfisema panacinar, enfisema acinar distal y
enfisema irregular.

Enfisema centroacinar: afecta la parte central de los acinos (agrandamiento de bronquiolos

respiratorios), ocurre mayoritariamente en los lóbulos superiores, fumadores. El más común
95% de los casos.

Enfisema panacinar: afecta desde los bronquiolos respiratorios hasta los alvéolos. Ocurre En
las zonas inferiores, bordes anteriores del pulmón. Se asocia a deficiencia de alfa 1-
antitripsina. (esa proteína ayuda a proteger a los pulmones e hígado, hepatocitos la alfa 1
antitripsina esta es la causa de cirrosis idiopática *más importante)

Enfisema acinar distal: afecta porción distal de acino (alvéolo). Múltiples espacios aéreos
menores a 0.5 cm y mayores a 2 cm. Subyace al neumotórax (acumulación de aire dentro de la
cavidad pleural).

Enfisema irregular: se asocia a cicatrización (fibrosis), se presenta en focos pequeños y en

distintos lugares, carece de significación clínica.

Etiología:

Tabaquismo, contaminantes atmosféricos y predisposición genética. Porque esto provoca:

 Estrés oxidativo, aumento de apoptosis y senescencia (envejecimiento celular sin su

muerte).
 Células inflamatorias, liberación de mediadores inflamatorios.
 Desequilibrio proteasa-antiproteasa. Deficiencia congénita de alfa 1-antitripsina
(antiproteasa).

Todos esos puntos provocan destrucción de la pared alveolar y como consecuencia enfisema.

Manifestaciones clínicas:

Disnea, sibilancias, tos y expectoración, pérdida de peso, tórax en barril (muy distendido),
sopladores rosados (pacientes muy oxigenados, inspiran poco y expiran mucho y tendrán una
apariencia rosada) Porque al inspirar entra mucha cantidad en poquísimo tiempo y a la hora de
expirar tardan mucho.
Bullas pulmonar: son bolsas de aire en el pulmón o neumatosis. El pulmón no tiene la
capacidad de deshincharse porque eso se forman las bullas

Fisiopatología:

Mediadores de inflamación y leucocitos: los mediadores de inflamación se liberan para

proteger el tejido que está dañado o siendo dañado y pueden ser: leucotrieno B4, IL 8, FNT,
otros y van a llamar a las células proinflamatorias como neutrófilos eosinófilos, basófilos y
plaquetas y provocan que haya inflamación en la zona, la inflamación provoca agrandamiento
y el agrandamiento se llama enfisema.

Desequilibrio proteasa y antiproteasa: proteasa degrada tejido conjuntivo y la anti inhibe las
proteasas. Una de las antiproteasas más importantes es la alfa 1-antitripsina que inhibe a la
elastasa (proteasa degrada fibras elásticas). Las proteasas degradan el tejido conjuntivo que
queda de la muerte de las células proinflamatorias y del tejido dañado, pero al haber un
desequilibrio no va a poder detenerse al no haber una antiproteasa.

Estrés oxidativo: Desequilibrio entre oxidantes (causan daño celular) y antioxidantes. Hay
mucha cantidad de oxidantes inhiben a la proteína NRF2, esta proteína se encarga de codificar
factor de transcripción que se encarga de buscar a los oxidantes y eliminarlos, pero los
oxidantes intracelulares activan a la NRF2 para que haga su función.

Desviación hacia la izquierda se elevan los neutrófilos, y hacia la derecha se elevan los
complementos infecciosos para los virus

Bronquitis crónica
Traquea: tiene mucosa, submucosa, capa adventicia (contiene la capa cartilaginosa en forma
de herradura). La capa mucosa tiene células basales (células madre que se diferencian), células
en cepillo (tienen microvellosidades), caliciformes (forman moco). La submucosa tienen
glándulas mucosas y seromucosas que también producen moco. Estas dos túnicas son
importantes para esta patología porque secretan moco.

Bronquios: tienen mucosa, no tienen túnica submucosa, sí tiene músculo liso y túnica de
cartílago hialino.

Bronquiolos: estructura mucho más delgada, epitelio simple cilíndrico psudoestratificado

ciliado, túnica mucosa pero sin células caliciformes y con células clara (secretan surfactante en
forma de glicosoaminoglicanos para proteger y lubricar el interior del bronquiolo). Tampoco
tienen glándulas mucosas y seromucosas porque no tienen túnica submucosa.

Definición:

Tos productiva persistente durante al menos 3 meses consecutivos en al menos 2 años

consecutivos. Es uno de los extremos del espectro del EPOC. Bronquitis asmática crónica = tos,
para, tos

Etiología:

Tabaco, inhalación se sustancias contaminantes e irritantes.

Manifestaciones clínicas:
Tos productiva (puede haber esputo), disnea, hipercapnia (elevación del CO2), hipoxemia (es
un nivel de oxígeno en sangre inferior al normal), cianosis (paciente color azulado) sopladores
azules.

Fisiopatología:

Causas: hipersecreción de moco, inflamación e infección.

 Hipersecreción de moco: Por la hipertrofia (agrandamiento) de las glándulas

submucosas. Esto ocurre en la tráquea y los bronquios.
No se sabe exactamente porqué las glándulas submucosas hipersecretan moco porque
no tiene nada que ver con la hipertrofia, pero se cree se debe a la histamina (sustancia
que se encuentra en las células del sistema inmune y la secretan los mastocitos y
basófilos que se encuentran en la piel y las mucosas; y es un mediador de la respuesta
alérgica) y a la IL-13 (inhibe las células Th1).
Hay incremento de las células caliciformes por lo que hay mayor secreción de moco,
afecta a la tráquea y bronquiolos.
 Inflamación: la inflamación causada por el tabaco y otros contaminantes va a provocar
inflamación y van a aparecer los mediadores de inflamación como las IL, FNT y van a
atraer a las células proinflamatorias como los neutrófilos, linfocitos y macrófagos que
van a provocar más inflamación con la consecuente obstrucción de la luz. Habrá
fibrosis, hiperplasia escamosa.

 Infección: Si bien la infección no inicia la bronquitis crónica sí es fundamental porque

la mantiene, ya que si ingresan microorganismos infecciosos el cuerpo tendrá que
deshacerse de ellos y después la bronquitis crónica.

La luz de los bronquios y tráquea va a estar obstruida por moco por la hiperplasia de las células
caliciformes y la hipertrofia de las glándulas submucosas, por lo que no podrá entrar O2 ni salir
CO2.

EPOC

Epoc hay varios procesos que limitan la entrada de aire, carácter inflamatorio, infección
psudomonas. En base a la inflamación cómo se produce el proceso de inflamación.

Inflamación: la inflamación causada por el tabaco y otros contaminantes va a provocar

inflamación y van a aparecer los mediadores de inflamación como las IL, FNT y van a atraer a
las células proinflamatorias como los neutrófilos, linfocitos y macrófagos que van a provocar
más inflamación con la consecuente obstrucción de la luz. Habrá fibrosis, hiperplasia
escamosa.

El moco, es como caldo de cultivo porque es una mucoproteína, azúcares y con condiciones
adecuadas para que cuando están estancadas puedan proliferar las bacterias y se vuelven
resistentes a las sustancias bactericidas del moco.

La limitación del flujo de aire en primera instancia es por la pérdida de elasticidad del
músculo liso.

Complicaciones: aumento de la presión arterial pulmonar (las personas se van deteriorando

lentamente), infección, pérdida de peso, hipoxemia crónica.
Hipertensión pulmonar

Existe aumento de la resistencia vascular pulmonar y también existe aumento de la presión

venosa pulmonar, por la obliteración/cierre de todos los vasos vasculares, constricción de
carácter patológico.

Síntomas y signos:

Tos continua 45 años en adelante

Disnea persistente y progresiva lentamente

Dolor de cabeza matutinos y progresan rápidamente

Hipercapnia

Hipoxemia

Cáncer de pulmón

Puede ocurrir en personas que trabajan en construcción porque están expuestos al cemento y
asbesto (muy común en ecuador).

Metaplasia son cambios celulares que ocurren en cualquier estructura. En el caso de pulmón al
haber procesos fibróticos se encuentran rodeando la parte alveolar y bronquial, entonces se
encuentran rodeados por masa que no es funcional. Es el cambio de tipo de tejido por otro y
que en el pulmón es la fibrosis que evita la inspiración y expiración y si ocurre en los alvéolos
provocará que no se pueda realizar el intercambio gaseoso porque el patógeno estimula
constantemente esta metaplasia.

Hipertensión

Sobrepasa 130/80 y que es persistente, hay considerar que no es igual para todos.

La primaria: corresponde a 5% de las hipertensiones.

Hipotensión

La presión diastólica baja de +10 de la tasa media (70) y sistólica + 20 de la tasa media 110, por
un período mayor de 3-5 minutos. Hay que considerar que no es igual para todos.

Insuficiencia cardíaca

Los vasos sanguíneos venosos se extasían, se forman edemas en el tercer espacio (entre los
vasos sanguíneos y las células).

Bibliografía:

Mediversia. (2019). TUBERCULOSIS - fisiopatología, microbiología, signos & síntomas y

diagnóstico [ Aspectos Básicos ] [YouTube Video]. In YouTube.

https://www.youtube.com/watch?v=m5bIbGse_kE&ab_channel=Mediversia

‌https://www.youtube.com/watch?v=CsVk-jZDqhI&ab_channel=Co.Re.Bio.