Comisión de Apuntes 3º Medicina

Curso 2014/2015
 Tema 1: Asma
Historia
La primera vez que aparece escrita la palabra “asma” (ἄσθμα) es en la Ilíada, en
referencia a los jadeos de Héctor mientras corre huyendo de Aquiles.

Concepto y generalidades
Según GINA (The Global Iniciative for Asthma), el asma es una alteración
inflamatoria crónica de las vías aéreas en el que están implicados muchos elementos
celulares. La inflamación produce una hiperrespuesta bronquial que determina
episodios de sibilancias, disnea, tirantez torácica y tos, sobre todo por la noche o en las
primeras horas de la mañana. Los episodios se asocian por lo general con una
obstrucción generalizada y variable del flujo aéreo que suele revertir espontáneamente
o con el tratamiento.

Todas las enfermedades tienen su origen en la herencia, el genotipo de cada sujeto, y en

el ambiente en el que vive.

La heredabilidad1 del asma es muy elevada, entre el 60% y el 100%. Por tanto, ante la
sospecha clínica de un paciente asmático debemos hacer una historia familiar muy
exhaustiva para facilitar el diagnóstico ya que es probable que tenga familiares también
asmáticos. La herencia del asma se debe a una alteración genética compleja en la que
están involucrados varios cromosomas.

El ambiente también es muy influyente en el desarrollo del asma. Hay tres grupos de
sustancias contenidas en el aire que debemos tener en cuenta:

x Antígenos: sustancias que pueden desencadenar una respuesta inmune.

x Contaminantes procedentes de industrias, automóviles… Modifica el resto de
factores ambientales, por ejemplo el polen de un árbol de ciudad posee antígenos
mucho más inmunogénicos que el polen de un árbol de campo.
x Virus como el de la gripe, que se modifica cada año.

Epidemiológicamente, el asma en España tiene una prevalencia del 4-5% en la

población adulta, que asciende al 6-15% en la población pediátrica (en países
anglosajones su prevalencia es mayor). Es una enfermedad infradiagnosticada (se
estima que el 52% de los asmáticos están sin diagnosticar) y el 26% de los enfermos no
reciben un tratamiento adecuado. Con este último dato, no debemos ignorar que el asma
es ocasionalmente y potencialmente mortal.

Volvamos ahora a la definición para profundizar en las tres características principales

del asma.

1
Proporción de un determinado fenotipo que puede atribuirse a factores genéticos en una población
concreta.

1
Inflamación crónica
La inflamación está mediada por
linfocitos Th-2, mastocitos y
eosinófilos.

Los alérgenos son capturados por

macrófagos y células dendríticas
(APC), que los digieren parcialmente y
exponen los antígenos en su
membrana, presentándolos a los
linfocitos Th, que pasan de Th0 a Th2.
Los alérgenos también activan a los mastocitos, que liberan histamina
(broncoconstricción), serotonina (vasoconstricción) y triptasa (enzima proteolítica).

Los linfocitos Th-2 activados producen IL-5, mediante la que reclutan eosinófilos de la
médula ósea. Esta es la verdadera causa de los problemas asmáticos, el reclutamiento de
eosinófilos es una reacción inmune exagerada, dado que la poca entidad de la mayoría
de los alérgenos permitiría que fuesen controlados por los mastocitos. Los eosinófilos
causan más daño del que previenen; liberan potentes enzimas alcalinas, como la
proteína catiónica del eosinófilo (ECP), que es citotóxica. Digieren la mucosa
respiratoria, destruyen los desmosomas que aportan integridad al epitelio respiratorio y
provocan un reflejo colinérgico que da lugar una mayor broncoconstricción. Los
fármacos antiasmáticos van dirigidos contra los eosinófilos, no contra los alérgenos.

En la imagen histológica de la derecha

puede observarse un bronquio
constreñido, con la mucosa plegada (esta
broncoconstricción no es circular) y la
musculatura lisa hipertrofiada. En la luz
se ve moco y células, que se expulsan en
los esputos. La presencia de eosinófilos
en un esputo es una prueba diagnóstica de
asma.

Hiperreactividad bronquial
Consiste en la respuesta exagerada de las vías aéreas frente a una amplia variedad de
estímulos. Para valorarla se evalúa la obstrucción que producen en el paciente diferentes
agentes broncoconstrictores mediante una espirometría. Dichos agentes pueden ser
inespecíficos (metacolina, histamina, ejercicio…) o específicos, como antígenos
animales (pelo, orina, saliva…). Los restos antigénicos de animales son potentísimos.

2
Los valores en el margen de referencia en la espirometría son los siguientes:

x Obstrucción: FEV1/FVC < 70%

x No obstrucción : FEV1/FVC > 75%
x “Restricción” : Disminución de la TLC

Obstrucción reversible
La reversibilidad de la obstrucción también se
mide mediante la espirometría en una prueba
broncodilatadora (PBC). Si la obstrucción
disminuye en respuesta al broncodilatador
(salbutamol, normalmente), dicha obstrucción
es reversible.

Se considera obstrucción si:

x FEV1/FVC < 70%

x FEV1 < 80% valor referencia

Consideramos la PBC positiva si tras la administración de broncodilatador:

x >12-15% en el FEV1
x >200ml en el FEV1

Causas del asma

Causas predisponentes

x Atopia: es la capacidad del organismo de defenderse produciendo IgE. Se hereda

y en los países desarrollados tiene una prevalencia del 40%-50% de la
población. Además de al asma, esta condición está vinculada a otras patologías
como la rinitis, la dermatitis o los eccemas (todas mediadas por IgE).
x Maduración mayoritaria de los
linfocitos Th-0 a linfocitos Th-2. La
hipótesis higienista (Strachan, 1989)
trata de explicar que el predominio
de Th-2 en sujetos de países
desarrollados se debe a la escasa
exposición a agentes patógenos
durante la maduración del sistema
inmune, patógenos que dirigirían la
maduración de los linfocitos hacia

3
 Th-1. La ausencia de dichos patógenos (como consecuencia de las actuales
condiciones higiénicas) desequilibra la maduración de los linfocitos Th-0 a favor
de los Th-2.

Causas “etiológicas”

x Alérgenos de origen variable, pueden ser “indoor” (ácaros DPT, animales

domésticos), “outdoor” (polen, hongos) u ocupacionales (supone el 9-10% del
asma de adultos, afecta a carpinteros, zapateros, soldadores…).
x AINES, especialmente el AAS. No es un mecanismo de alergia, sino de
toxicidad. Al quedar inhibido el metabolismo del ácido araquidónico por la ruta
de la ciclooxigenasa, se desvía prácticamente todo el ácido araquidónico a la
ruta de la lipooxigenasa, produciéndose enormes cantidades de leucotrienos
(broncoconstrictores).

Los ácaros son la causa más frecuente del asma, el más común es DPT
(Dermatofagoides pteronyssinus). Se alimentan de la piel que vamos descamando y por
ello la mayoría se encuentran en las sábanas, colchones... Necesitan un ambiente cálido
y húmedo para vivir, no se encuentran en lugares muy secos ni a partir de 1500 m de
altitud. El alérgeno causante del asma son las proteínas de las que se componen sus
heces, que inspiramos en polvo y se adhieren a nuestra mucosa respiratoria, húmeda.
Sus antígenos respiratorios son secos, y por eso se adhieren mejor a nuestro epitelio
respiratorio húmedo.

Causas favorecedoras: tabaco, contaminación e infecciones. No producen asma, pero

facilitan su aparición.

Causas desencadenantes de crisis asmáticas (en general, todas las anteriores):

x Alérgicas: neumoalérgenos (DPT, polen, etc.), alimentos, ocupacionales

x Infecciosas (bacterias, virus, etc.). Cursan en forma de crisis.
x Farmacológicas (AAS, β-bloqueantes)
x Inespecíficas (ejercicio, contaminación, etc)

Clínica
x Disnea, tos, tórax en tonel, sibilancias que aparecen espontánea y súbitamente.
x Estos síntomas ceden con el tratamiento.
x Predominio nocturno y de madrugada
x Aumento de moco pegajoso y difícil de expectorar
x Rinitis y conjuntivitis como síntomas prodrómicos

4
Exploración
x Utilización de músculos accesorios de la respiración: tórax en tonel
x Sibilancias espiratorias
x Signos de atrapamiento aéreo (debido a que el aire sale con dificultad, no tiene
problema en salir)

Diagnóstico
x Historia clínica compatible
x Espirometría con evidencias de obstrucción al flujo, generalmente
reversible. (Para el seguimiento, ya sea ambulatorio o en urgencias de un
asmático conocido, puede utilizarse el Flujo Espiratorio Máximo)
x PBD positiva
x Pruebas de provocación bronquial (metacolina, manitol, ejercicio)
x Marcadores de inflamación: NO espirado y eosinófilos en esputo
x Prick cutáneos

Objetivos del tratamiento

x Control de la enfermedad lo antes posible y que permita las actividades
cotidianas y el ejercicio. Es decir, que el paciente sea capaz de llevar una vida
normal.
x Prevención de la obstrucción crónica al flujo aéreo y preservación de la función
pulmonar
x Evitar agudizaciones
x Evitar la mortalidad por asma Criterios clínicos de control

• Mínimos síntomas crónicos

• No limitación de la actividad habitual
Tratamiento
• Mínimas exacerbaciones
• Ausencia de visitas a urgencias
x Antinflamatorios (corticoides inhalados,
• Función pulmonar normal (o cerca)
son de color rojo): son de acción lenta
• Variabilidad del PEF < 20%
porque actúan en receptores
• Mínimo uso de medicación de rescate
intracelulares para modificar la síntesis
• Mínimos efectos adversos farmacológicos
proteica. Por tanto, no se aplican en una
crisis asmática. Se usan porque:
ƒ Reducen los síntomas y las exacerbaciones
ƒ Reducen la mortalidad y los ingresos hospitalarios
ƒ Mejoran la función pulmonar
ƒ Reducen la reactividad bronquial
ƒ Reducen el uso de corticoides orales y las necesidades de agonistas
adrenérgicos β-2

5
 x Broncodilatadores (agonistas adrenérgicos β-2 de larga duración, son los de
color azul): tienen acción inmediata porque actúan sobre receptores de
membrana.
x Agonistas adrenérgicos β-2 de acción corta de rescate

La presencia de inflamación eosinofílica expresa la enfermedad activa y la existencia

de músculo liso abundante, hiperplasia glandular y fibrosis subepitelial, muestran el
remodelado bronquial. El tratamiento precoz con los corticoides inhalados evita el
remodelado y la cronicidad del asma.

Gravedad y control
La gravedad se establece al inicio en función de la situación clínica y funcional del
paciente. El control debe evaluarse periódicamente mediante cuestionarios y marcadores
biológicos/funcionales y debe prevenir el riesgo de las agudizaciones.

Causas del asma de control difícil

El asma de control difícil obedece, generalmente, a una de estas causas, que deberán
investigarse detalladamente:

x El diagnóstico no es correcto y se trata de otra patología

x El paciente tiene asma y otros procesos asociados
x Existen factores intercurrentes que agravan el proceso
x El paciente tiene un bajo cumplimiento terapéutico
x Existen factores genéticos y/o ambientales que agravan el asma

Tema redactado por:

x Tania Fernández García-García

x Germán Fernández Rodríguez

Tema corregido por:

x Elisa Alcubierre Laguarta

x Lara Aguilar Iglesias

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3. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA
CRÓNICA (EPOC/COPD)

El 18% de todas las muertes en el mundo son debidas a enfermedades respiratorias:

x 40% EPOC
x 20% neumonía
x 19% cáncer de pulmón (en Asturias tiene gran incidencia)
x 17% tuberculosis

Estas enfermedades están producidas por dos grandes causas:

x 2/3 TABACO
x 1/3 infecciones

EPOC y asma son la causa del gasto del 50% de dinero empleado en enfermedades
respiratorias: solamente en Europa se les destinan 50.000 millones de euros y en España
300 millones.

En Asturias es una enfermedad muy prevalente, el 10.8% de la población se ve

afectada (a diferencia del asma que afecta al 5%).

¿Qué es? 1
x Obstrucción al flujo aéreo que no es plenamente reversible (a veces incluso
irreversible)
x Conlleva una respuesta inflamatoria anormal del pulmón a partículas nocivas o
gases.
x Es habitualmente progresiva.
x Prevenible y tratable.
x Se acompaña de efectos extrapulmonares que pueden contribuir a su gravedad en
el paciente individual, afecta a todo el organismo.

Como primer fármaco les daremos broncodilatadores para tratar la obstrucción (a

diferencia del asma, donde la primera aparición es la inflamación y más tarde la
obstrucción. En ese caso el primer tratamiento serían los corticoides y luego los
broncodilatadores).

1
EXAMEN

1
 La obstrucción la medimos con la espirometría
y el valor FEV1/FVC será menor del 70%.
El hecho de que sea poco reversible también se
puede demostrar a través de esta prueba, ya que tras la
administración de un broncodilatador, habrá poco
cambio: > 15% en la FEV1, más de 200 ml. Es
decir, el FEV1 posbroncodilatador es menor del 80
%.2

Las partículas nocivas pueden corresponder al tabaco o a otras sustancias que se

encuentran en el ambiente. Cuando inhalamos tabaco, inhalamos entre 4 y 5000
sustancias distintas:
x Nicotina: sustancia química que va directamente al sistema nervioso central y que
genera en las neuronas una necesidad de dependencia, tengo que mantener el
neurotransmisor para producir cierto grado de satisfacción, placer, relajación...
x Cadenas de hidrocarburos: sustancias, algunas de ellas cancerígenas.
x CO: se produce por la combustión incompleta en poca presencia de oxígeno de
materia orgánica. El CO se une a la hemoglobina, reduciendo así la afinidad de
ésta por el oxígeno y produciendo, por tanto, una disminución del transporte de
oxígeno por la sangre. En Asturias es muy común la intoxicación por CO.
x Otras sustancias:
o Mercurio
o Plomo
o Polonio 210 (polonio radioactivo). Produce emisión de partículas alfa. un
paquete de tabaco al día es equivalente a hacerse una radiografía de tórax
diaria.

Proceso:
Entran las sustancias tóxicas de lo que inhalamos, el tabaco. En el epitelio
respiratorio encontramos linfocitos T y mastocitos, al igual que en el asma, pero aquí no
reconocen. Aquí actúan los macrófagos que intentan destruir todo lo que entra gracias a
sus quimiocinas y potentes lisinas. Además, hay sustancias químicas que hacen de
mediadoras y son llamadas desde la sangre para ayudar, en este caso las células
especializadas son los neutrófilos (en el asma eran los eosinófilos). Estos neutrófilos
acuden a la mucosa respiratoria con todas las proteasas para neutralizar el efecto oxidante.

Si observamos al microscopio una muestra de una biopsia o un esputo de un

paciente con EPOC veríamos gran cantidad de neutrófilos, mientras que si la muestra es

2
EXAMEN

2
de un paciente con asma observaríamos eosinófilos.3 (Cabe decir que en agudizaciones
de EPOC sí que veríamos eosinófilos).
Se daña toda la membrana basal, se alteran los fibroblastos, aparecen
miofibroblastos y hay todo un proceso de fibrosación y de cronicidad que provoca un
gran daño y destrucción tisular.
Hay, además, bronquiolitis, obstrucción de la vía aérea y bronquitis o enfisema.

Como ya comentamos, es una enfermedad progresiva que empieza a partir del

hábito de fumar y llega a los 50, 55 y 60 años y la enfermedad va evolucionando.
Es por ello prevenible, sabemos que la causa el tabaco y si no fumamos podemos
reducir e incluso eliminar las posibilidades de tener EPOC.
También es tratable porque tenemos tratamientos: broncodilatadores...

Tiene efectos extrapulmonares a muchos niveles:

x Proteínas,
x Lipoproteínas,
x Arteriolas
x Corazón. Muchos enfermos respiratorios crónicos acaban muriendo de
insuficiencia cardíaca, por atrofia del corazón derecho, por ejemplo.

Factores de riesgo:
x Establecidos
o TABACO: factor de riesgo más importante (‘’tabacosis’’)
o Déficit de alfa1antitripsina: enfermedad congénita que provoca la
aparición de EPOC y enfisema en personas jóvenes (normalmente
aparecería a partir de los 50 años). La alfa 1 antitripsina es una proteína
antioxidante que protege nuestro pulmón de las sustancias inflamatorias

3
EXAMEN

3
 del sistema inmune, que pueden dañar nuestros tejidos al actuar contra los
patógenos. El déficit se puede paliar dando alfa1antitripsina sustitutiva.

x Probables:
o Contaminación ambiental: tipo industrial o automovilístico. SO2 o NO2
(productores de lluvia ácida).
o Contaminación laboral: sílice, cadmio…

x Posibles:
o Hiperreactividad bronquial, infecciones...

El tabaco actúa de diversas formas sobre nuestro pulmón:

x Alteración de la movilidad ciliar: los cilios se encargar de mover el moco y sacar
todo lo que sea extraño. Si los cilios pierden fuerza, se acumula moco.
x Inhibición de los macrófagos alveolares: son los encargados de absorber
partículas extrañas y si están inhibidos, no puede realizar su trabajo.
x Hiperplasia/hipertrofia de glándulas mucosas: hay más moco. Al haber más
moco (formado por agua, proteínas y electrolitos), aumentan las infecciones (las
bacterias crecen bien en ese medio).
x Proteasas/antiproteasas leucocitos
x Estímulo vagal: aumento del moco, edema, broncoconstricción, menos acción
de los macrófagos.
x Destrucción de las paredes alveolares (enfisema): disminución de la superficie
de intercambio gaseoso. En el pulmón necesito tener mucha superficie de
intercambio, cuanto más, mejor. En total tenemos alrededor de 80m2 de área de
intercambio contenidos en 4/5L. Esto se consigue juntando muchos alvéolos
como se ve en el primer dibujo. Si los extiendo todos, esa es la superficie de
intercambio. Gracias a los “globos” dentro del pulmón, se consigue tener toda
esa superficie de intercambio en muy poco volumen.

¿Qué es el enfisema? Se van rompiendo las paredes de los alveolos y al final nos
quedamos sólo con uno, como se ve en el segundo dibujo (pasamos de tener miles
de globos a tener solo 1). Esto provoca una disminución de la superficie de
contacto entre aire y sangre.

1 2

4
Clínica de la EPOC: distinguimos dos tipos de enfermos: 4

Bronquítico crónico Enfisematoso

En la realidad es muy raro encontrar uno de estos dos tipos, ya que lo más frecuente
es que nos encontremos una mezcla de los dos. Sin embargo, a veces sí que predomina
uno sobre el otro.
Los dos tienen en común que no pueden estar de pie y que tienen el cinturón
desabrochado porque no toleran que les apriete nada.

El bronquítico crónico:
1. Tos y expectoración: tiene entre sus manos un vaso de agua y un pañuelo. Cuando
se levanta por la mañana este paciente está tosiendo hasta que limpia todo su
moco. Esta tos se da durante al menos 3 meses al año y durante más de 2 años
consecutivos, sin otra patología que lo explique.
2. Tiene aspecto azulado por la cianosis: recibe, por tanto, el nombre de edematoso
azulado.
3. Hiperplasia/hipertrofia de las glándulas mucosas.
4. Cambios en le epitelio bronquial (cilios).
5. Acúmulo de neutrófilos.

El enfisematoso:
1. Está muy demacrado, se le marcan las costillas, las clavículas...
2. Tiene aspecto sonrosado: recibe, por tanto, el nombre de soplador rosado
3. Se encuentra soplando porque tiene problemas para sacar el aire (problema que
tienen todos los pacientes respiratorios) ya que el pulmón ha perdido la elasticidad
debido al enfisema y no puede salir.
4. Aumento de los espacios aéreos dislate al bronquiolo terminal producido por la
destrucción de las paredes alveolares y sin fibrosis asociada.
5. Ahora se puede detectar por TAC (antiguamente solo se podía a través de una
necropsia).

4
EXAMEN

5
 Imagen en “queso de Gruyère”. Se observan
unos puntitos negros difusos en todo el pulmón que
son pequeñas roturas de enfisema.

Imagen similar a la anterior pero en este

caso se han juntado varios de los puntos negros que
veríamos arriba y se forman grandes bullas, las
llamadas bullas de enfisema. No tiene parénquima
y no hay intercambio.

(tabla muy importante que se presta a muchas preguntas de examen)

MORBILIDAD

Si tiene más de 40 años la morbilidad sería del 9-10%. Cuando la edad aumenta
(a más de 65) la prevalencia aumenta (20%).

Constituye el 10% de atención primaria, el 7% de ingresos hospitalarios y el

30% de la incapacidad laboral.

MORTALIDAD

Constituye la cuarta causa de muerte en USA y en España, siendo las principales

causas de muerte las enfermedades cardiacas, las neoplasias, los accidentes
cerebrovasculares (por orden de prevalencia) luego EPOC y finalmente los accidentes.

6
CLÍNICA:

9 SÍNTOMAS
Tos y expectoración mucosa o purulenta si se infecta
Disnea de esfuerzo progresiva que evoluciona a disnea de reposo
Sibilancias (pitidos que se perciben al auscultar)

9 EXPLORACIÓN FÍSICA
Tras la auscultación percibo sibilancias (también se pueden llamar roncus, aunque
se recomienda utilizar sibilancias)

Se pueden representar las sibilancias y los

crepitantes mediante un pentagrama dividido
en dos. El lado izquierdo corresponde a la
espiración y el lado derecho a la inspiración.
Los crepitantes se representan por puntos y
las sibilancias por líneas horizontales.
“En la segunda mitad de la espiración hay
sibilancias de tono agudo” .“En la segunda
mitad de la inspiración hay sibilancias de tono
grave”. “Al principio de la inspiración se
perciben crepitantes de tono agudo”.

Cianosis central (en labios y lengua)

Pérdida de peso sobre todo cuando predomina el enfisema

A medida que avanza tiende a insuficiencia respiratoria.

Flapping tremor y somnolencia

Signos de fallo cardiaco debido a la hipoxia crónica: edemas periféricos,

ingurgitación yugular, reflujo hepato-yugular, tiraje intercostal, taquipnea, taquicardia
etc.

9 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Se hace una espirometría para detectar la obstrucción.

También se realiza una placa de tórax para valorar si hay o no enfisema o

bronquitis crónica. (Son las dos pruebas principales)

Posteriormente se pueden realizar estas pruebas aunque son complementarias a las

anteriores: Gases arteriales o resto de pruebas funcionales respiratorias, TC, Prueba de
esfuerzo y hematología/bioquímica

7
 Ejemplos de espirometrías:

La primera es normal. De la segunda a la cuarta indican un aumento progresivo

de la obstrucción.

En la placa simple de tórax: en el espacio retroesternal se ve atrapamiento aéreo.

También se percibe aplanamiento de los diafragmas. Si se hiciera un TC posterior a la
Rx podrían observarse las típicas bullas de enfisema.

HISTORIA NATURAL

La enfermedad evoluciona con un descenso anual progresivo del FEV1 (volumen

de espiración forzada). Lo normal es que se pierda entre 20-30 ml/año, por lo que no se
compromete la función respiratoria. En caso de padecer EPOC y ser fumador, se pierde
entre 70 y 120 ml/año, luego se hará invalido y viejo antes de tiempo.

PRONÓSTICO

Curva de evolución. Indica que

si a los 25 años partes del 100% de la
capacidad respiratoria y no eres
fumador, pierdes lentamente esa
capacidad y puedes llegar
perfectamente a los ochenta años con el
75-80% de la capacidad respiratoria.

En caso de ser fumador, se va

perdiendo rápidamente la capacidad
respiratoria y a los 55-60 años se percibe solo el 30% de la capacidad, lo que implica que
se vean condicionadas actividades básicas como abrocharse los zapatos o peinarse.

Cuando se deja de fumar lo que pasa es que la capacidad respiratoria perdida no

se puede recuperar. Sin embargo en ese momento comienza a perderse a nivel de un no
fumador, es decir, más lentamente.

8
 Las organizaciones GOLD (a
nivel mundial) y gesEPOC
(española) clasifican la
enfermedad en grados, y en
función de ese grado se
aplica más o menos
tratamiento. (Dijo que esta
tabla no era muy importante)

La GOLD simplifica el sistema basándose en la cantidad de síntomas, la presencia de

mucha o poca obstrucción (que se detecta por espirometría) y en función de las
agudizaciones del proceso (si va a urgencias muy a menudo o no). En función de esto se
clasifica en A, B, C y D.

A- Sin agudizaciones, poca obstrucción

(espirometria bastante buena) y pocos
síntomas.
B- No va a urgencias, espirometría
bastante buena aunque aumentan los
síntomas.
C- Pocos síntomas aunque peor
espirometría.
D- Va a urgencias, muchos síntomas.
Mantiene todavía algo de la función
respiratoria.

En la clasificación española lo llaman fenotipos, incluyendo un fenotipo intermedio

entre EPOC y asma.

9
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

Mejorar la supervivencia ya que la mortalidad es muy alta. A los diez años del
diagnóstico es mayor del 50%
Mejorar la calidad de vida ya que la disnea implica invalidez. Que pueda ser una
persona activa, que salga a la calle etc.

Prevenir las agudizaciones para evitar que vaya a urgencias, ya que constituyen entre
35-40% de consultas neumológicas.

Mejorar la tolerancia al ejercicio ya que inmovilidad=comorbilidad (presencia de otras

patologías que conviven o empeoran la enfermedad primaria, en este caso EPOC)

Preservar la función pulmonar y disminuir la velocidad de la perdida.

Prevenir complicaciones, ya que el 70% requiere ingresos hospitalarios.

Minimizar efectos secundarios y reducir los costes sanitarios ya que implican un gran
impacto económico.

TRATAMIENTO:

9 MEDIDAS PREVENTIVAS

Disminuir el hábito tabáquico o evitar que se empiece a fumar. En caso de que la

persona quiera dejarlo se puede recurrir al consejo médico o a soportes psico-
farmacológicos.

Evitar la exposición ambiental/laboral en caso de que sea dañino.

Prevenir infecciones mediante vacunas (antigripal / neumocócica)

Dieta saludable, ejercicio

9 TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

1. BRONCODILATADORES (para la obstrucción)

- Agonistas adrenérgicos beta-2: estimulan la broncodilatación.

o Salbutamol/terbutalino (acción corta, inmediata)

o Formoterol/salmeterol (12 h de duración, el formoterol actúa más rápido)

o Indacaterol (actúa rápido y tiene 24h de duración)

- Anticolinérgicos: inhiben la broncoconstricción

o Bromuro ipratropio, tiotropio, aclidinio
- Metilxantinas (teofilina) que ahora mismo solo se utilizan en países pobres.

10
 El sistema vagal actúa como freno o inhibidor en el pulmón (en todo el cuerpo
excepto el tubo digestivo donde es estimulador). Los beta-2 adrenérgicos son
estimuladores del sistema simpático. Luego, si yo quiero dilatar el bronquio puedo hacer
dos cosas, estimular el adrenérgico o frenar el colinérgico. Lo más fisiológico es actuar
primero sobre el vago, ya que si quiero dilatar los bronquios primero tendré que quitar el
freno que me lo impide. Con este mecanismo no se conseguirá una gran dilatación por lo
que tras quitar el freno, necesito un acelerador que actúe dilatando los bronquios, es decir
los beta 2 adrenérgicos. Actualmente se suelen administrar juntos de esta manera
aunque los más utilizados hayan sido los beta-2 adrenérgicos.

2. CORTICOIDES
Se utilizan en segunda línea y para las agudizaciones.

• Inhalados: Beclometasona, budesonida, fluticasona

• Orales: Prednisona, prednisolona, metil-prednisolona, deflazacort

3. NUEVOS ANTIINFLAMATORIOS (poca acción)

Roflumilast (vía oral), una sola toma al día. En pacientes avanzados, con perfil de
bronquitis crónica y varias agudizaciones.

9 OXIGENOTERAPIA (si está muy avanzado)

Aguda: Se administra mediante una mascarilla de efecto

Venturi. Esta mascarilla utiliza un sistema por el cual se
introduce oxígeno puro a través de un tubo estrecho, en el cual
existen unas aberturas por las que entra aire ambiental. La
entrada de aire se produce por el llamado efecto venturi, que
afirma que cuando un fluido aumenta su velocidad dentro de
un conducto se produce una disminución de la presión, por lo
que la presión externa sería mayor y por tanto entraría aire. Con esto conseguimos
mezclar el oxígeno y el aire (21%) consiguiendo así una mayor proporción de oxígeno
(24% o mayor, según se necesite).

También se pueden utilizar gafas nasales.

Crónica:

o Domiciliaria (15-24 h/día) Cuantas más, mejor. Pregunta de examen:

¿cuantas horas al día hay que administrar oxígeno en casa? – Un mínimo de
quince horas.

ƒ Indicaciones oxígeno domiciliario (esta parte no la dio)

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 Premisas: Tratamiento correcto y mantenido, abandono del tabaco,
situación clínica estable, colaboración personal y familiar.
Criterios:
PO2<55mmHg persistente
PO2 entre 55-60mmHg
+HTP,CPC/ICC,Ht>55%,arritmias

o Ejercicio
o Concentrador/bombona
o Líquido

9 OTROS FÁRMACOS

Poco importantes debido a su baja eficacia: mucolíticos (evidencia D), antioxidantes

(evidencia B), suplementos calóricos, antibióticos (agudizaciones).

9 OTRAS MEDIDAS

o Rehabilitación respiratoria, ejercicios generales y respiratorios para evitar la

disnea.
o Apoyo psico-social
o Educación
o Ventilación no invasiva con una máquina cuando la hipoventilación es extrema.
o Trasplante pulmonar como última medida o cirugía cuando las bullas de
enfisema son muy grandes

INDICACIONES INGRESO HOSPITALARIO

Cuando van a urgencias y tienen complicaciones como una neumonía o un

neumotórax. En casos de insuficiencia respiratoria aguda, cor pulmonale descompensado,
exacerbación infecciosa o comorbilidad que pueda complicar la enfermedad (diabetes,
cardiopatía)

CRITERIOS DE CONTROL ADECUADO

Abandono del hábito tabáquico, utilización correcta de la medicación, mantenimiento

del peso adecuado, hematocrito <55%, PO2>60mmHg o Saturación HbO2>90%,
reducción del número de ingresos hospitalarios.

Redactores: María Pumares González y Saray Suárez García

Correctores: Amanda Fernández Losas y Laura González Sánchez

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TEMA 4. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

La insuficiencia respiratoria hace referencia al fracaso de la respiración, es decir,
los pulmones no pueden cumplir su función principal, intercambiar gases. Midiendo en
sangre el O2 y el CO2 podremos saber si la función de intercambio gaseoso se hace
correctamente o no: si los gases en sangre son normales, los pulmones funcionarán bien
y viceversa.

El aire entra en el organismo y sale de él por unos mismos conductos: la tráquea

y sus posteriores ramificaciones, bronquios y bronquiolos. Tras el bronquiolo terminal va
el respiratorio y, por último, los alveolos. Es importante saber que no todo el aparato
respiratorio tiene el mismo origen embriológico: los bronquios proceden del ectodermo y
los alveolos del endodermo. Por ello, sus características serán diferentes, y las
enfermedades que les afectan, también.

A lo largo de ese recorrido las

células van cambiando, de manera que en la
parte alta de la vía aérea hay predominio de
células basales, células caliciformes y
células ciliadas; mientras que en la parte
baja (en los bronquiolos respiratorios) hay
también células ciliadas y basales, pero
además hay que añadir las células de Clara
(o células ‘’club’’, nombre que se prefiere
en la actualidad).
Los poros de Kohn comunican los alveolos entre sí, evitando el colapso de éstos.
Si se colapsasen haría falta mucha presión insuflatoria para volver a abrirlos; así, el propio
organismo tiene mecanismos fisiológicos para evitarlo: el suspiro. Suspiramos cuando
aumenta el CO2 y cuando disminuye mucho la presión (y por otras causas que estimulan
la respiración). Es un mecanismo enlazado con el cerebro.

CÉLULAS CLUB (DE CLARA)

Se encuentran en el bronquiolo respiratorio formando casi un 22% del total.
Poseen un núcleo muy prominente, no tienen cilios y tienen alta actividad secretora:
secretan CC16 o uteroglobina.
La uteroglobina (CC16):
- Es la proteína más abundante en las vías aéreas:
- Es soluble, puede medirse en sangre circulante.
- Su función es la desintoxicación de sustancias inhaladas (endotoxinas, humo
de tabaco) y la neutralización del estrés oxidativo en los pulmones.
- Controla la inflamación secundaria a procesos virales.

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- Acción de célula madre progenitora.

- Relacionada con la presencia de asma, EPOC y cáncer de pulmón.

MAX CLARA (1899-1966) fue un médico e investigador de origen tirolés que descubrió las células
que llevan su nombre (células de Clara) mediante la experimentación en cadáveres de prisioneros
de campos de concentración (Dresden) y ejecuciones programadas en función de ensayos
farmacológicos.
La descripción tuvo lugar en 1937, son conocidas como células de Clara desde 1955. Son un
biomarcador de enfermedad pulmonar (CC16) desde 1984. Propuesta de Células CLUB desde
2013.

INTERCAMBIO GASEOSO
La zona de intercambio gaseoso está compuesta
por los alveolos, los capilares y el espacio intersticial.
Este espacio intersticial es el que confiere propiedades
elásticas al pulmón.

El O2 difunde hacia el capilar y el CO2 lo hace en

sentido contrario, hacia el alveolo, siguiendo un
gradiente de presiones (de donde hay más, a donde hay
menos).

Según se afecte el alveolo, los capilares o el

espacio intersticial aparecerán diferentes patologías. Por
ejemplo: en la fibrosis intersticial idiopática se afecta el
intersticio, en la hipertensión pulmonar o en la vasculitis
pulmonar se ven dañados los capilares y en el enfisema
se afectan los alveolos.

La membrana alveolocapilar tiene una gran superficie de intercambio (similar a

una pista de tenis, 80 m2) y un grosor muy fino (menos de 0,5 micras) para facilitar el
intercambio gaseoso, que se explica mediante la ecuación de Fick.

LEY DE FICK (o ley del intercambio gaseoso):

La cantidad de gas que pasa a través de una membrana es directamente
proporcional al área de superficie, al gradiente de presión y a la solubilidad del gas, e
inversamente proporcional a su espesor.
𝐴 × 𝑃𝑔𝑎𝑠 − 𝑃𝑔𝑎𝑠
𝑉𝑔𝑎𝑠 = 𝐷 ×
𝑋

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Donde: A= área de la membrana; X= espesor de la membrana; V=ventilación; D= coeficiente de

difusión (específico de cada gas).

El CO2 es más difusible a través de la membrana que el O2.

Como dijimos al principio, para saber si la función pulmonar es correcta

estudiamos las presiones parciales de los gases en sangre. Los valores normales serían:

pH: 7,35 – 7,45 PaO2: 85-95 mmHg PaCO2: 35-45 mmHg

Respirando aire ambiente a nivel del mar.

Nota: siempre que no se especifique o que se añada una “a” a la presión nos
referimos a presión arterial, mientras que si vemos una “A” nos referimos a alveolar.

Como se aprecia, nuestro pH normal es ligeramente alcalino, lo que demuestra la

eficacia de nuestro sistema para neutralizar los ácidos que se están produciendo
constantemente como productos finales de nuestro metabolismo; nuestro organismo
tiende naturalmente hacia la acidosis. Cambios muy pequeños en el pH (acidosis de 7,1
o 7,2) pueden ser mortales. Esto es importante porque el aumento de la pCO2 disminuye
el pH.

La PO2 disminuye ligeramente con la edad, podemos estimar que con 77 años la
PO2 debe ser de 77mmHg.

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
La insuficiencia respiratoria se define como una:
- PaO2 < 60 mmHg (8 Kpa)
- PaCO2 ≥ 50 mmHg (6,7 Kpa)
(Siempre respirando aire ambiente [O2 21%] y a nivel del mar)
Cuidado, estos valores son diferentes de los de hipoxemia e hipercapnia:
– Hipoxemia : PaO2 < 80 mmHg
– Hipercapnia : PaCO2 > 45 mmHg

Si sólo se ve disminuida la PaO2 y la PaCO2 se encuentra normal hablaremos de

una insuficiencia respiratoria de tipo 1 o parcial, mientras que si ambos parámetros
esta alterados hablaremos de una insuficiencia respiratoria de tipo 2 o global.
Debemos tener en cuenta al analizar estos valores que la PO2 varía ampliamente
durante el día (con el ejercicio, la comida…), a diferencia de la PCO2, que es
prácticamente independiente de la actividad que realicemos y a penas cambia.

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La razón de que se considere la pO2 de 60mmHg como insuficiencia

respiratoria es porque a esa presión, la saturación de la hemoglobina es del 90%.
Por debajo de esta pO2, la saturación disminuye muchísimo.
La saturación de la hemoglobina la
medimos con el pulsioxímetro, a nivel distal,
y podemos representarla en una gráfica
relacionándola con la pO2.
En condiciones normales, cuanto más
oxígeno hay en la sangre (mayor pO2),
mayor afinidad tiene la hemoglobina por éste
y más se une; es lo que ocurre en el pulmón.
Así mismo, cuanto menos oxígeno hay en
sangre, menos unido está a la hemoglobina,
sale con más facilidad a los tejidos.

Nota: El pulsioxímetro mide la saturación de la hemoglobina, no la PaO2. Además,

no distingue entre carboxi y oxi-hemoglobina, de manera que hay que preguntarle al
paciente si ha fumado recientemente porque en este caso aumenta la cantidad de carboxi-
Hb.

Hay una serie de factores que desplazan la curva de saturación de la Hb

(EXAMEN):
A la derecha: (es más grave, se da en los pacientes respiratorios crónicos). Con la
misma PO2 hay menor saturación. Probablemente tendremos que dar oxígeno a este
paciente. La curva se desplaza por disminución del pH, aumento de la temperatura,
aumento de la PCO2 y aumento de 2-3 DPG.

A la izquierda: se desplaza por aumento del pH, disminución de la temperatura,

disminución de la PCO2 y disminución de 2-3 DPG.

CAUSAS DE HIPOXEMIA (EXAMEN)

1. Hipoventilación alveolar
2. Alteraciones de la difusión
3. Cortocircuito intrapulmonar (shunt)
4. Desequilibrios de la relación V/Q

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1. Hipoventilación alveolar
La manera de comprobar si hay hipoventilación alveolar es medir la PCO2, que
estará aumentada. Además, como consecuencia, disminuirá la PO2. Se puede dar por:
sedantes, enfermedades del SNC o de músculos respiratorios, obstrucción de vías aéreas
centrales…
- Normoventilación: PCO2 normal
VENTILACIÓN Y PCO2 ESTÁN
- Hiperventilación: PCO2 baja INVERSAMENTE RELACIONADAS
- Hipoventilación: PCO2 alta

ECUACIÓN DEL GAS ALVEOLAR IDEAL (EXAMEN)1

La ecuación del gas alveolar ideal nos dice como es la composición ideal de los gases
en el alveolo.
𝐏𝐚 𝐂𝐎𝟐
𝐏𝐀 𝐎𝟐 = 𝐏𝐢 𝐎𝟐 −
𝐑
𝐕𝐂𝐎𝟐
𝐑=
𝐕𝐎𝟐

𝐏𝐢 𝐎𝟐 = (𝐏𝐚𝐭𝐦 − 𝐏𝐇𝟐 𝐎 ) × [𝐎𝟐 ]𝐢𝐧𝐬

R = VCO2/VO2 = 200ml/250ml = 0,8 (se modifica con el metabolismo, por ejemplo la

fiebre puede aumentarla hasta 0,9). Cantidad de CO2 producido por O2 consumido.

PH2O = 47 mmHg

[𝐎𝟐 ]𝐢𝐧𝐬 = 𝟎, 𝟐𝟏 (Es la misma en cualquier lugar del mundo)

CÓMO AUMENTAR LA PO2 EN PACIENTE CON HIPOVENTILACIÓN (en orden):

1. Mejorar la ventilación, bajando la PCO2 (haciéndole hiperventilar)
2. Aumentar el oxígeno inspirado ([O2]ins) administránodolo mediante una máscara
de Venturi
3. Aumentar la presión atmosférica (Patm) en una cámara hiperbárica (2-3 atm)

No se debe administrar oxígeno (o si se administra, dar la concentración

mínima para subir la PO2 un poco por encima de 60) a un paciente respiratorio
crónico ya que sólo ventila por el estímulo hipoxémico (las personas sanas ventilan
especialmente en función de la PCO2, pero éstos pacientes tienen la PCO2 alta de forma
crónica y ya están acostmbrados, de forma que ventilan para mantener la PO2 normal: si
se les aumenta de forma artificial, van a dejar de respirar).

1
Las fórmulas son muy importantes, las va a preguntar en problemas.

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Ejemplo 1- en el monte Everest (8848m):

- DATOS:
o Patm=247mmHg
o Se sabe que la presión arterial de CO2 es de 8mmHg tras subir el Everest

- Pi O = (Pa − PH2 ) × [O ]i = mmHg − mmHg × , = mmHg

aC 2 8 Hg
- PA O = Pi O − = mmHg − = mmHg
R ,8

32mmHg es la presión alveolar de oxígeno, la arterial es algo menor, de unos 30mmHg, esta es la
razón por la que muy pocos montañeros pueden subir sin bombona de oxígeno.

Ejemplo 2- paciente en urgencias:

- DATOS:
o pH = 7,25
o PO2 = 98mmHg
o PCO2 = 80mmHg

- Pi O = (Pa − PH2 ) × [O ]i = mmHg − mmHg × , = mmHg

aC 2 8 Hg
- PA O = Pi O − = mmHg − = mmHg
R ,8

Este paciente tiene una PA O =50mmHg, aunque, sabemos que en sangre tiene 98mmHg. Esto nos
indica que el paciente está recibiendo O2 exógeno (o que está mal calibrada la máquina), de
manera que la [O ]i no sería 0,21 sino otra (no lo realizo él en clase, pero dijo que caerían en el examen):
aC 2 8 Hg
- PA O = Pi O − → mmHg = Pi O − → Pi O = mmHg
R ,8

- Pi O = (Pa − PH2 ) × [O ]i → 𝑚𝑚𝐻𝑔 = mmHg − mmHg × [O ]i

[O ]i = ,

2. Alteraciones de la difusión
Sucede al modificarse los parámetros antes vistos en la ley de Fick, por ejemplo
disminuyendo la superficie de intercambio gaseoso (como sucede en el enfisema) o
aumentando el grosor de la membrana alveolocapilar (como en la fibrosis pulmonar). De
esta manera el O2 difunde peor y se produce hipoxia.

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3. Cortocircuito intrapulmonar (shunt)

Ocurre cuando parte de la sangre no se oxigena al no llegar a los alveolos debido
a comunicaciones aurículo-ventriculares, fístulas arterio-venosas, etc. Son los shunts o
cortocircuitos anatómicos.

4. Desequilibrios de la relación V/Q

La cantidad de aire (ventilación) y sangre (perfusión) que llega al alveolo debe ser
proporcional, de manera que la relación tiene que ser aproximadamente de 1. Sin
embargo, se pueden dar situaciones patológicas en las que esta relación se altere:

- Cortocircuito funcional o fisiológico: la ventilación es menor de lo que

debería, llega menos aire al alveolo, mientras que la perfusión se mantiene.
Así, la relación es menor que 1, tiende a 0. Se da en situaciones que ocupen el
espacio alveolar, como edema pulmonar, neumonía, insuficiencia cardiaca,
asma, EPOC, etc.
- Efecto de espacio de muerto: llega la cantidad apropiada de aire al alveolo
(la ventilación es normal), pero la perfusión está disminuida, de manera que la
relación es mayor que 1, tiende a infinito. Se da en aquellas situaciones que
obstruyan la arteria, como un tromboembolismo pulmonar. También se da en
el EPOC.

(A partir de aquí no dio nada más en clase)

HIPOXIA
En la hipoxia se produce un cambio del metabolismo aeróbico a uno anaeróbico,
de manera que entra calcio de manera incontrolada al compartimento intracelular. Esto
permite la activación de fosfolipasas y proteasas, que, al final, llevarán a la adaptación a
la hipoxia: se activan las fructocinasas, los transportadores de glutatión, los factores de
crecimiento (VEGF) y la eritropoyetina. Así se consigue dilatación arteriolar, contracción
del músculo liso y constricción de las arterias pulmonares.
Para adaptarse a la hipoxia:
- Aumenta el estímulo ventilatorio de los centros reguladores centrales y
carotídeos.

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- Se reduce de la resistencia vascular cerebral y aumenta del flujo encefálico (la

hiperventilación posterior reduce el flujo sanguíneo cerebral)
- Vasodilatación profusa y aumento del (Q)
- Policitemia por estímulo de la eritropoyetina

CLÍNICA DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

• Por la hipoxemia:
En el SNC: incoordinación motora, somnolencia, disminución capacidad intelectual,
depresión centros respiratorios, muerte súbita

En el aparato cardiovascular: taquicardia, hipertensión, aunque inicialmente bradicardia;

depresión miocárdica, shock, muerte. Cianosis periférica (Hb reducida > 5 g/100ml)

• Por la hipercapnia:
De forma aguda: desorientación, somnolencia, obnubilación, coma, muerte. Sudoración
profusa, taquicardia, hipotensión.
De forma crónica: cefalea, somnolencia, temblor.

CLASIFICACIÓN DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

• aguda / crónica
• hipercápnica /
hipoxémica
• alteración V/Q /
hipoventilación
• pulmón sano / pulmón
patológico

1. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA HIPERCÁPNICA EN PULMÓN SANO

Hay ausencia de actividad centros respiratorios, que puede haber sido producida
por: sobredosis de sedantes, barbitúricos, opiáceos; por lesiones SNC (traumatismos,
poliomielitis, mixedema); por hipoventilación alveolar, SAHOS; por enfermedades
neuromusculares; por enfermedades de la caja torácica; por obstrucción vía aérea
principal o por hemodiálisis.
La causada por sobredosis de fármacos (sedantes, barbitúricos, opiáceos…) es una
de las más frecuentes. Además, el efecto de esos fármacos es aditivo con el alcohol.
Clínicamente se aprecia: pérdida de reflejos, disminución tono muscular, somnolencia,
obnubilación y coma. El tratamiento consiste en una eliminación rápida del fármaco con

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 PR – TE04 – 02/02/2015

diuresis forzada, lavado gástrico y/o hemodiálisis y oxigenoterapia a altos flujos o

ventilación.

2. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA HIPERCÁPNICA EN PULMÓN PATOLÓGICO

Se produce por alteraciones en la relación V/Q, aunque puede coexistir con
hipoventilación alveolar. Un ejemplo es la EPOC.
3. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN LA EPOC:
Producida por una agudización o exacerbación de la enfermedad. Es la IR más
frecuente en la práctica diaria y en las urgencias médicas. En la mayoría de los casos es
de origen infeccioso (bacteriano/vírico), contaminación ambiental y tabaco. Hay que
tener especial atención durante las epidemias (de gripe por ejemplo). Coexiste con una
gran comorbilidad (diabetes, HTA, I. cardíaca, etc.) y, además, se ve agravado por
envejecimiento, problemas sociales, sedentarismo, etc.
En la clínica se aprecia: aumento de disnea, expectoración muco-purulenta,
confusión, somnolencia, etc. Además hay:
- Manifestaciones respiratorias: aumento de la disnea (reposo), expectoración
mucopurulenta y difícil, sibilancias, sudoración, taquipnea, febrícula,
incoordinación respiratoria…
- Manifestaciones cardiovasculares: Taquicardia sinusal (AC x FA), IY –
RHY, hepatomegalia, edemas maleolares, disminución 2R.
- Manifestaciones neuropsíquicas: desorientación temporoespacial,
confusión, deterioro intelectual, alteraciones de la conducta, somnolencia,
obnubilación, estupor, coma, temblor en extremidades superiores.

Hay que realizar comparación de gases actuales con otros previos (pH), pero el
ECG, RX de tórax y analítica general (infección) tienen poco valor.

El tratamiento para esta patología se realiza mediante:

- Oxigenoterapia: mascarillas de Venturi o lentillas nasales
- Ventilación mecánica: invasiva o no invasiva
- Fisioterapia

Redactores: Ana Miguélez González y Andrea Pola Díaz

Correctores: Laura González Sánchez y Amanda Fernández Losas

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PR - TE05 03-02-2015

T5 - NEUMONÍA ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD

La neumonía es un proceso inflamatorio que interesa al acino pulmonar y es de causa infecciosa.

El acino es una zona del pulmón donde se produce el intercambio de gases, y ahí es donde va
ocurrir un proceso inflamatorio como consecuencia de la presencia de gérmenes.
La inflamación es una respuesta inespecífica frente a agresiones que tiende a aislar al agente agresor
y reparar el daño causado.
Hay factores pro y antiinflamatorios. Son elementos que liberados en el lugar de inflamación que
modulan el proceso, aumentando la exudación que se acumula en el espacio alveolar.

Nosotros lo que vamos a ver es la expresión de ese fenómeno inflamatorio, no los gérmenes, ni
otras cosas, sino cómo se desarrolla este proceso inflamatorio, y las claves que nos indican que el
individuo está enfermo.

Principalmente para el diagnóstico de una neumonía necesitamos ver una condensación, resultado
de todo esto dicho anteriormente, en una placa de tórax, que es la herramienta que se utiliza con
más frecuencia para este diagnóstico. También se podrían utilizar resultados anatomopatológicos.

El criterio más importante para que una neumonía se considere adquirida en la comunidad (NAC),
es decir, fuera del hospital, es un criterio temporal.
El hecho de que se adquiera en el hospital o fuera de este se debe principalmente a características
del huésped y gérmenes diferentes.

* IMPORTANTE
El criterio consiste en que la neumonía aparezca en un individuo que se encuentre fuera del
ambiente hospitalario y/o lleve menos de 48 horas ingresado.

EPIDEMIOLOGÍA
Es un proceso bastante frecuente, cuya incidencia es de 1 a 4 individuos por cada 1000
habitantes/año. Siempre hay alguien ingresado por una neumonía.
Es una patología potencialmente mortal, aunque depende de la gravedad:
La mortalidad de los que están:
a) hospitalizados corresponde el 5-8%, y si el paciente presenta
b) bacteriemia (el germen ha pasado a la sangre y aparece en cultivos), la mortalidad llegaría al
13%.
c) cuidados intensivos (UCI), la mortalidad sería del 20%. Aquellos pacientes que, además de
presentar la neumonía, tengan otras patologías (insuficiencias de cualquier tipo p.ej.)
Según la gravedad de la presentación, bacteriemia/UCI, la mortalidad se eleva.
Por otro lado, un 30-40% de los casos se corresponde con tratamiento ambulatorio.

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PR - TE05 03-02-2015

PATOGENIA
Los gérmenes llegan al pulmón de cuatro maneras, aunque las más frecuentes son las dos primeras:
- Inhalación: se da sobre todo en las bacterias más ambientales, como por ejemplo, los
micoplasmas, legionella, fiebre Q, etc. Aparecen en el ambiente y nosotros las inhalamos.
- Proceso colonización/infección: muy frecuente en Gram - o en neumococo. Primero colonizan la
orofaringe, por proceso de aspiración (muy habitual durante el sueño) llegan a los pulmones
produciendo una neumonía.
- Vía hematógena: aparece cuando hay focos a otros niveles del sistema, sobre todo de focos
valvulares cuando hay una endocarditis tras un implante valvular.
- Por relación de contigüidad: regiones anatómicamente próximas (frecuente en casos de
mediastinitis).

No porque haya un germen en el pulmón se va a desarrollar necesariamente una neumonía, ya que a

lo largo del día, con cada inspiración, estamos introduciendo gérmenes. Únicamente cuando son
gérmenes virulentos (neumococo, micoplasma, legionella) o en situaciones de inmunodepresión,
sobre todo en patología crónicas, como el hecho de ser asmático, alcohólico, fumador, o padecer
EPOC, insuficiencia renal y/o respiratoria, hepatopatías, etc.
Toda condición que lleve asociado un descenso de defensas va a facilitar que aparezca la neumonía.

ETIOLOGÍA
La mayoría de las veces no hay aislamiento de gérmenes y no sabemos cuál es el causante (en un
47% de los casos), ya que las muestras respiratorias no son fáciles de manejar o no son
suficientemente informativas.
Orientativamente, 1/3 (30%) de los casos son causados por neumococo (S.pneumoniae), y
probablemente, la mayor parte de los casos desconocidos también estén causados por éste.
Un 15% de los casos suelen estar causados por gérmenes atípicos: Micoplasma, Clamidia y
Coxiella.
A Legionella se le atribuye también un porcentaje de casos de neumonía.
El neumococo y los gérmenes atípicos suman un poco menos de la mitad de todos los casos de
neumonía. El resto de las veces, mayoritariamente, no suele haber un diagnóstico concreto.

CLÍNICA
Para el diagnóstico observamos una serie de signos en el paciente y éste nos referirá unos síntomas.
Además podremos obtener una analítica, placa de tórax, etc, que nos mostrará la expresión de la
neumonía, la interacción entre el germen y el huésped.
Habitualmente diferenciamos dos síndromes clínicos característicos para la neumonía, que se han
definido como las dos formas principales en las que puede aparecer en un paciente: una donde
predominan los síntomas locales en el tórax: Síndrome típico; y otra donde aparecen síntomas más
sistémicos: síndrome atípico. Se corresponden con los gérmenes típicos y atípicos. En la realidad
no suelen aparecer tan bien definidos (esta división facilita la docencia).

-Síndrome típico (sobre todo en casos de neumococo):

● Comienzo brusco: fiebre, escalofríos
● Tos productiva: esputo purulento, herrumbroso
● Dolor torácico
● Semiología de condensación; crepitantes, soplos tubáricos, matidez.
● Leucocitosis
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PR - TE05 03-02-2015
● PCR (Proteína C Reactiva) y PCT
(procalcitonina) elevadas (significativo de
afectación por neumococo).
Condensación con patrón alveolar y signos de localización
pulmonar. Si auscultara en la zona condensada no se
escucharía aire (escucharíamos crepitantes y matidez), ya
que apenas existiría ventilación. Presentaría muchos
síntomas locales: dolor, tos, esputo…

-Síndrome atípico (producido por gérmenes atípicos):

● Comienzo gradual: fiebre o febrícula
● Tos irritativa
● Molestias torácicas
● Manifestaciones extrapulmonares
● Auscultación variable
● Antecedentes epidemiológicos
● Leucocitos normales
● PCR y PCT moderadamente elevadas
(menos que por neumococo)

Neumonía por Micoplasma. Auscultación menos expresiva,

menos producción de esputos…

DIAGNÓSTICO DE GRAVEDAD (IMPORTANTE)

Hay que decidir qué hacer con el paciente, si mandarlo a tratarse a casa o ingresarlo. Habrá que
tener en cuenta el impacto de la neumonía sobre el huésped y la evaluación de sus necesidades
terapéuticas.
Hay que saber distinguir muy bien los casos graves, ya que determinarían el pronóstico de
supervivencia. A mayor gravedad, mayor mortalidad.

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PR - TE05 03-02-2015
Esto tiene mucha importancia para el paciente, la sociedad y el hospital, por el consumo de
recursos. También debemos tener en cuenta las medidas adicionales de soporte que pudiera
necesitar el paciente, etc.

Se han establecido dos formas que nos permitan una buena aproximación en este asunto, una de
ellas es la clasificación FINE o PSI:

Según los puntos que reúna el paciente por las condiciones que presente, se le atribuye una de las
clases (I-IV), que se corresponden con diferentes porcentajes de mortalidad.

[Destacamos lo que comentó como más significativo de la tabla:]

·La edad marca muchísimo la puntuación, de tal manera que se parte de este dato del paciente, y a
mayor edad, mayores riesgos. Las mujeres tienen menos riesgo y restan 10 puntos.

· Valorar si hay enfermedad de base (si hay neoplasias, enfermedades crónicas, etc), habría que ir
sumando puntos.
Todos estos datos son adquiridos en la anamnesis del paciente.

·Tener en cuenta también los datos obtenidos de la exploración física, ya que el estado de
conciencia, por ejemplo, es muy importante en la puntuación.

·Los datos de la analítica son importantes también, como el pH (es más grave el estar acidémico
que otros signos metabólicos), etc.

Si hay más de 90 puntos, la mortalidad esperada aconsejaría tratarlo en ambiente hospitalario.

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PR - TE05 03-02-2015

Hay otro sistema más sencillo para usar a nivel ambulatorio, sólo tiene en cuenta los datos clínicos,
y se llama el CRB-65.

La confusión mental, es decir, la alteración del nivel de consciencia agrava bastante la situación.
También destaca la presencia de taquipnea, tensión arterial y, sobre todo, como en la clasificación
PSI, la edad.

La decisión más importante es saber si mandar a casa al paciente o ingresarlo.

Los datos a considerar para decidir mandar a casa a tratarse son aquellos que tengan baja
puntuación en la clasificación Fine o menos de 1 punto, como máximo, en la CRB-65.
Luego hay que juzgar si el paciente tiene neumonía por aspiración, ya que suele ser más grave, y es
frecuente en pacientes que hayan sufrido ACV.

El derrame pleural suele ser importante porque puede ser la antesala de un empiema, que agravaría
la situación.

La mala respuesta al tratamiento también es de consideración. Puede ser que está mal planteado,
que no lo toma, que la neumonía es resistente, etc.

La tasa de hospitalización se dispara con la edad (gráfica).

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PR - TE05 03-02-2015

Los criterios de ingreso, reuniendo las dos clasificaciones (Fine y CRB-65) son:
● Fine III-V
● CRB-65 ≥ 1
● Enfermedades asociadas descompensadas
● Neumonía por aspiración (reviste mayor gravedad en pacientes con ACV, enfermedades
neurodegenerativas…)
● Hipotensión
● Taquipnea
● Taquicardia≥125 lat/min
● Derrame pleural
● Problema social
● Mala respuesta al tratamiento

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Tienen como objetivo estudiar el agente causante de la neumonía, sin embargo, en muchas
ocasiones no se llega a diagnosticar. Utilizamos:

·Hemocultivos, se consigue el diagnóstico sólo en un 50% de los casos. Si es positivo, nos informa
de una mayor gravedad ya que el tener bacteriemia aumenta el riesgo de mortalidad.

·Cultivo de esputo y la tinción GRAM.: de menor calidad que el hemocultivo.

·Líquido pleural, positivo en empiema.

·Serología, para el diagnóstico de virus o bacterias atípicas. Es un estudio retrospectivo, se necesita

obtener una muestra en el periodo de agudización y al mes, para ver el título de anticuerpos. No es
un diagnóstico que vaya a dar información sobre ese caso en concreto, es más con fines
epidemiológicos.

·Broncoscoscopia; sólo en pacientes graves, ya que es bastante invasiva. Se utiliza el telescopado o

el lavado bronquial.

·Antigenuria; suele dar una información importante sobre S.neumoniae y L.neumophila. Es la

prueba que más diagnósticos aporta.
Es importante recordar la rentabilidad de esta prueba:

Para S. pneumoniae:
Sensibilidad (presencia de verdaderos positivos): 50- 85% (75-85% en bacteriemia)
Especificidad >95% (verdaderos negativos)

Para L. pneumophila
Sensibilidad: 60-97%
Especificidad: >97%

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PR - TE05 03-02-2015
- La procalcitonina es un biomarcador que tiene mucho que ver con la respuesta ante bacterias
típicas, y está muy relacionado con el neumococo. Ayuda mucho a plantear el tratamiento, ya que
aclara mucho el diagnóstico. La relación con neumonías atípicas es menor porque en estas la PCT
es prácticamente normal.

COMPLICACIONES
Con las siguientes situaciones, se ingresa al paciente en la UCI:
- Insuficiencia respiratoria 25-35%
- Derrame pleural no complicado 10-15%
- Empiema 4%
- Sepsis grave 2-3%
- Insuficiencia renal 5-7%
- Ingreso UCI 2-5%

TRATAMIENTO
El tratamiento siempre es empírico, a no ser que dispongamos antigenuria positiva. Deberíamos
poner el tto basándonos en datos indirectos. Tras recopilar todos los datos, tendremos en cuenta la
epidemiología (el neumococo es el más frecuente), los biomarcadores, considerar la gravedad del
paciente, la presentación radiológica y clínica y, por último, nuestro juicio. Con todo esto,
estableceremos el tratamiento.
Además, existe una nomenclatura SEPAR, para la neumonía adquirida en la comunidad, siendo un
documento de referencia que nos puede guiar en la toma de decisiones.

El tratamiento para los casos no graves, serán empíricos y tratados en el domicilio:

Para los casos graves, el tratamiento será etiológico (cuando se tiene el diagnóstico) o empírico.

Los pacientes con patología crónica y con infección, suelen estar afectados por Pseudomonas, por lo
que el tratamiento es diferente, cubriendo esta posibilidad. Se darían beta lactámicos
antipseudomona y fluoroquinolonas.
7
PR - TE05 03-02-2015

PREVENCIÓN
En la prevención de la neumonía adquirida en la comunidad destacan:
- Vacuna neumocócica, que es más específica al agente causal más probable. No es anual pero se
recomienda una dosis de recuerdo cada 5 años.
- Vacuna antigripal, recomendada anualmente para gente mayor o con problemas respiratorios.
- Dejar de fumar
- Abandono del alcohol
- Control de las enfermedades asociadas
En la prevención de neumococo, existe una vacuna polisacárida contra 23 serotipos: 23v(PPV23).
Sin embargo, no ha tenido la respuesta esperada, ya que presenta una serie de problemas:
- Baja eficacia-efectividad
- Protección 5-10 años
- Ineficaz en la colonización nasofaríngea
- Poca respuesta con nuevas dosis
- Tiene respuesta T independiente
Actualmente, hay una vacuna nueva que es conjugada y tiene mejores resultados. Entre sus
ventajas se encuentran:
- Induce una respuesta inmune T dependiente
- Activa en lactantes y niños
- Previene la colonización nasofaríngea
- Reduce la incidencia de ENI y neumonía

CASO CLÍNICO (comentado en clase):

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PR - TE05 03-02-2015

En la gasometría se observaba un pH de 7,35 y una p O2 muy baja (37), como alteraciones

destacables. Otros datos analíticos obtenidos en un hemograma estaban alterados.

En la radiografía de tórax se ven condensaciones bilaterales.

Preguntas:
¿Diagnóstico? Neumonía adquirida en la comunidad
¿Ingreso hospitalario? Sí, tiene insuficiencia respiratoria y trasladando los datos de la historia
clínica a la clasificación de FINE, se considera que pertenece a la clase IV. Además, tiene
enfermedades asociadas.
¿Tratamiento? Antibioterapia (en las diapos hay tablas con los antibióticos pero no se paró en ellas).

Redactoras: Paula Fernández Méndez y Flor Fernández- Gordón Sánchez.

Correctores: Luis Juesas Iglesias y Marta Fernández González

9
 TE-06. Estudios de función pulmonar

ESPIROMETRÍA
Prueba más sencilla, fácil y básica en neumología. Después de realizar la historia clínica
pertinente al paciente, podemos pedir esta prueba para obtener más información, y así
clasificar al paciente dentro de tres grandes grupos: normal, con enfermedad obstructiva
y con enfermedad no obstructiva.

La primera espirometría fue realizada por un inglés, John Hutchinson. Construyó el

espirómetro de agua, que consistía en un tubo con una boquilla que se encontraba dentro
de una campana de aire, que se levantaba y se movía, y que a su vez estaba sellada por
un cilindro de agua. A su vez esta campana estaba conectada con un hilo a un
quimógrafo, que poseía un lápiz, que nos daría el trazado de la espirometría, midiendo
el volumen de aire. John Hutchinson fue la primera persona en emplear el término
“capacidad vital”, referido al volumen de aire medido por el espirómetro. Lo denominó
así ya que relacionaba un mayor volumen de aire con un mejor estado de salud. Hoy en
día se sabe que esta relación no es del todo exacta.

A partir de la gráfica que obtuvo con el espirómetro de agua, se definieron unos

parámetros referentes a los volúmenes de la respiración.

- Volumen corriente o circulante (volumen tidal): volumen de aire movilizado en una

respiración normal.

- Capacidad vital: volumen de aire desde inspiración máxima hasta espiración máxima.

-Volumen residual: volumen de aire que no sale de los pulmones durante la respiración
(permanece tras una espiración máxima) y que no es medido por la espirometría.

-Capacidad pulmonar total: suma de todos los volúmenes (inspiratorio máximo,

espiratorio máximo y residual)

*Capacidad residual funcional: volumen de aire en el pulmón tras una espiración

normal. Aire de equilibrio en reposo en el que se encuentran en equilibrio las presiones
entre el alveolo y la atmósfera. También se corresponde al equilibrio entre las fuerzas de
la caja torácica que tienden a expandirla y las fuerzas que tienen a colapsarla, afectando
también a los pulmones, ya que se encuentran unidos a ella. Por ejemplo, un
neumotórax en una persona joven puede verse con una simple exploración física ya que
el tórax afectado tenderá a expandirse un poco más que el del lado sano, mientras que el
pulmón afectado se colapsará. Este equilibrio entre ambas fuerzas representa la CRF.

Es importante subrayar el hecho de que en una espirometría solo podemos medir la

Capacidad Vital y los volúmenes que comprende, para medir el volumen residual se
usarán otras pruebas.

Unos años más tarde, el francés Tiffenau, introdujo un aumento de velocidad en el

quimógrafo (midiendo volumen vs. tiempo) de forma que midió la capacidad espiratoria
máxima en el primer segundo, parámetro al que denominó volumen espiración máxima
en el primer segundo o VEMS (posteriormente los americanos lo llamaron FEV1, pero
es lo mismo en términos fisiológicos). El cociente de este dato y la capacidad vital nos
dará un índice, el cual se denominó índice de Tiffenau (I.T). Según este índice,
podremos establecer los tres tipos de pacientes que mencionamos antes:

I.T = 75% serán pacientes normales

I.T > 75% serán pacientes con enfermedad no obstructiva (¡NO ES RESTRICTIVA!)

I.T < 75% serán pacientes con enfermedad obstructiva

Con el paso de los años, la fisiología respiratoria dio un

gran paso, sobre todo desde la Segunda Guerra
Mundial. Se decidió medir velocidad del flujo vs.
tiempo, calculando después el volumen mediante una
integral. Esto se realizó mediante un neumotacómetro,
que consiste en un tubo con unas resistencias y un
manómetro (medidor de presión de gases) incorporados. De esta forma, el flujo de aire
pasa por el tacómetro, generando una velocidad que será directamente proporcional a la
caída de presión medida por el manómetro e inversamente proporcional a la resistencia:

Tiempo después se incorporó al tacómetro un flujo de ultrasonidos, que permitía medir

también la velocidad a la que pasaba el aire. Este tacómetro se llama Easy One, y es el
que se utiliza hoy en día.

Mediante estos aparatos se obtiene un trazado distinto al clásico.

En la siguiente imagen podemos observar la comparativa de ambas gráficas: la clásica

(a la izquierda) mide volumen frente a tiempo; a la derecha vemos la gráfica obtenida
mediante el tacógrafo de ultrasonidos, que mide Flujo/volumen.

(La hizo Pere jej)

VOLÚMENES
ESTÁTICOS

Como recuerdo, habíamos comentado anteriormente lo siguiente:

- No obstructivo (IT > 75%)

- Normal= 75%
- Obstructivo < 75%

Es importante que entendamos que cuando hacemos referencia a patología no

obstructiva (caracterizada por un Tiffenau menor de 75%) no es lo mismo que hacer
referencia a patología restrictiva. Esta última se caracteriza por una baja capacidad
pulmonar total, es decir, lo que caracteriza una patología pulmonar restrictiva es una
baja TLC (total lung capacity).

En el caso de que tuviéramos una baja TLC y, además, un IT<75% hablaríamos de

patología mixta.

Con anterioridad habíamos hecho referencia al IT (VEMS/CV). Es menester aclarar

que el Índice de Tiffenau (ideado por los franceses) no es lo mismo que la relación
FEV1/FCV, pues en esta última relación la capacidad vital es forzada (en el IT es no
forzada). Hoy en día nos manejamos con esta última relación, ideada por científicos
americanos. Es importante recordar la diferencia entre ambas, pues es un error muy
extendido considerarlas el mismo parámetro.

Para definir la EPOC, como de lo que se trataba cuando se establecieron estos rangos
era de encontrar una medida estándar, se decidió que la relación FEV1/FVC se mediría
tras dar un broncodilatador, por ello, el parámetro que medimos en clínica es el
(FEV1/FVC) postbroncodilatador.

Ya habíamos comentado con anterioridad que existe un volumen pulmonar que no es

posible medir con la espirometría: se trata del Volumen Residual (VR).

¿Entonces, como medimos el VR? Existen varias opciones:

1. Método de dilución de un gas trazador (clásicamente He): es el método clásico,

un método muy bueno, a pesar de que se tarda bastante en realizar esta prueba.
El volumen por la concentración de un determinado gas disuelto en un
determinado lugar es siempre constante.

V1 x C1 = V2 x C2

Se conecta una persona al espirómetro de campana clásico y pongo dentro de la

campana un gas trazador (el más utilizado es el He) con una concentración
inicial conocida (C1) y un volumen conocido (V1), se abre la llave del
espirómetro y dejamos pasar el He durante 15 ó 20 min, por lo que este gas se
diluye en los pulmones y se cumple la siguiente fórmula:

C1 x V1/ C2 = V2 V2 = V1 + CRF
 Medimos la concentración de He en la espiración del paciente tras abrir la llave
(C2). Con los datos conocidos se puede hallar V2 que se corresponde con el
volumen total del circuito (V1 + CRF) de donde podemos despejar CRF.

El fundamento de este método es conocer el volumen que incorporamos (en

forma de He, azul de metileno…) y el volumen que los pulmones ya tenían (que
será el VR).

2. Pletismografía: Es un método más rápido y sencillo, pero hay pacientes que no

lo toleran debido a que se necesita el “encierro” del sujeto a estudiar dentro de
una cabina.
Se fundamenta en la Ley de Boyle-Mariotte: P x V = cte.

Presión por volumen es igual a constante. Medimos la presión ejercida y el

volumen existente en la cabina y hacemos respirar al paciente a través de un
oscilador. A medida que el pecho del paciente se mueve mientras respira o jadea
cambia la presión y la cantidad de aire en el cuarto y contra la boquilla. A partir
de estos cambios, el médico puede obtener una medida exacta de la cantidad de
aire en los pulmones. En este caso usamos las presiones y volúmenes para hallar
CRF.
Habíamos comentado anteriormente la existencia de patología restrictiva y mixta. Con
estas pruebas puedo saber qué tipo de patología presenta el paciente. Ejemplos de
patología mixta serían: asmático con problema pleural, paciente con estenosis mitral
(edema pulmonar + problema restrictivo).

DIFUSIÓN

Se define como el área de intercambio de la superficie alveolo-capilar, que calculamos

midiendo la cantidad de CO que atraviesa la membrana alveolo-capilar y que depende
de:

DLCO = Solubilidad x (P1 x P2 x Superficie/ Grosor)

La difusión de un gas como el monóxido de carbono es directamente proporcional a la

diferencia de presiones entre uno y otro lado por la superficie de intercambio, dividido
entre el grosor de la membrana alveolo-capilar. Todo esto multiplicado por la
solubilidad del gas en cuestión.

Si relaciono la DLCO por el volumen en que está calculado (DLCO/Vol. Alveolar

Total) hablamos de KCO.

Con este parámetro se calcula la superficie de intercambio que tiene el paciente, ya que
el grosor afecta muy poco (tiene que engrosarse muchísimo la membrana para que esta
variable cobre importancia)

EJEMPLO:
KCO = DLCO / VAT
DLCO = 50%
100 = 50 / x
KCO= 100%
x = 1/2

¿Diagnóstico? Podríamos pensar en enfisema (pero tendría los dos parámetros bajos) o
en fibrosis pulmonar (pero tambíen estarían los dos bajos) podríamos pensar en
atelectasia (En rigor atelectasia es el pulmón que nunca se expandió. El nombre correcto
es colapso)

Se trata de una neumonectomía, falta un pulmón (se observa en que el Volumen

alveolar total se corresponde a la mitad)

Si estuviera ante un enfisema (con estos datos) sé que el pulmón tiene muchísimo
enfisema (ambos pulmones, ya que la DLCO es bajísima) pero que la zona donde no
tiene enfisema funciona muy bien (KCO del 100%).
GASES EN SANGRE ARTERIAL

La espirometría es la prueba reina en

neumología, pero, al fin y al cabo, el pulmón
es un “intercambiador de gases” si mido los
gases en una muestra de sangre arterial podré
saber de forma rápida si el pulmón funciona
bien o mal.

Para ello tomo sangre arterial de una arteria

periférica (normalmente la radial, dada su gran
accesibilidad).

Con la oxihemoglobina medimos el tanto por ciento de Hb que está unida a O2, NO
la presión parcial. (Nunca va a ser del 100% debido al shunt anatómico de las venas
coronarias que drenan a AI sin oxigenarse)

Esto se puede medir con un aparato llamado pulsioxímetro, que presenta el

inconveniente de que no distingue entre oxi y carboxihemoglobina (el sensor de
infrarrojos no distingue entre ambas).

EJ: Con 90 de saturación, la Pa02 debería ser 60 mmHg; por debajo de 90 OJO,
debemos medir los gases para ver la carboxihemoglobina. (Importante preguntar al
paciente si es fumador).
Como conclusión, es interesante reflexionar sobre el FEV1: este parámetro tiene un
coeficiente de variación muy bajo, lo cual quiere decir que su medición es una prueba
muy reproducible, muy indicativa y fiable.

Redactores: Olaya Ferreras González y Alejandro Alonso Cabrero

Correctores: Luis Juesas Iglesias y Marta Fernández González

PR – TE07

Tema 07: Enfermedades intersticiales difusas (EID): etiología y

clasificación. Enfermedades de origen ambiental.
1. ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA

Las enfermedades respiratorias pueden afectar a distintas partes como son la vía aérea alta, la vía
aérea baja o el intersticio.

En este tema introduciremos algunos conceptos sobre aquellas que afectan al intersticio pulmonar.
Dentro de las EID encontramos tres grupos:

El intersticio es un espacio vacío que se encuentra entre dos cuerpos o estructuras. Por lo tanto, en
el parénquima pulmonar se define como el espacio que se encuentra entre los alveolos. Según su
localización, el tejido intersticial (formado por fibroblastos, miofibroblastos, colágeno,
fibronectina...) puede clasificarse en:

x Centrilobular.
x Interlobulillar.
x Intralobulillar.
x Subpleural.
x Peribronquial

1
PR – TE07

La unidad básica es el lóbulo pulmonar secundario. En los esquemas inferiores vemos distintas
representaciones de esta unidad y de los distintos tipos de intersticio.

Enfermedades intersticiales: concepto.

x Las alteraciones anatomopatológicas afectan al intersticio pulmonar. Fibrosis del espacio

intersticial.
x En muchas ocasiones afectan también a alveolos, pequeñas vías aéreas (como los
bronquiolos), arterias y venas pulmonares.
x Poseen algunas manifestaciones clínicas y alteraciones radiológicas y funcionales
comunes, aunque como se verá cuando se estudien individualmente, tienen también
características específicas.

Funciones del intersticio (se ven alteradas en las enfermedades intersticiales):

x Elasticidad: cuando el intersticio está afectado aumenta la

rigidez (ej: fibrosis, el pulmón no se expande todo lo que
debería; esto se traduce funcionalmente en una disminución
de la CPT). El tamaño del pulmón será menor en
consecuencia.
x Soporte: gracias a esta función se evita que el pulmón se
“cierre” y se colapse. Al perderse, las presiones estáticas
serán menores y el pulmón verá disminuido su tamaño.
x Intercambio alveolo-capilar: es la principal función del
aparato respiratorio. Cuando el intersticio se ve engrosado
(por fibrosis, granulomas, hipertrofia de músculo liso, etc),
disminuye la difusión y, por tanto, la oxigenación. Esto se determina fundamentalmente
por gasometría, en la que detectaremos una disminución de la PO2.

El pulmón tiene una gran capacidad de reserva funcional (se adapta al problema), por lo que en los
estadios más iniciales, en situación de reposo, no encontraremos esa disminución de la PO2. Sin
embargo en situaciones de esfuerzo, como al realizar ejercicio físico, cae más la saturación de
oxígeno y sí podemos detectar una disminución de la PO2. En estos casos existe taquicardia por lo
que la sangre pasa más rápido y el tiempo de oxigenación es insuficiente. Por tanto, las pruebas de
esfuerzo, se usan en los estadios iniciales para poder detectar si la capacidad de difusión está
alterada.

2
PR – TE07
Para medir la capacidad de difusión, empleamos el CO (DLCO).

La fibrosis se traduce en una disminución de esta elasticidad y de la capacidad de soporte así como
una alteración en el intercambio gaseoso.

Notas:
1. La superficie de intercambio gaseoso con la que cuenta el pulmón es equivalente a una
cancha de tenis. Esto es posible gracias a la estructura tridimensional esférica de los
alveolos.

2. Debemos recordar que para diagnosticar un síndrome restrictivo nunca se utiliza la

espirometría. Esto es debido a que en un espirometría estamos midiendo la capacidad vital
forzada (CVF). La capacidad pulmonar total (CPT) resulta de la suma de CVF + VR
(volumen residual). En un trastorno restrictivo lo que se encuentra alterado es la CPT. Sin
embargo, un valor alterado de la CVF en la espirometría no se acompaña en todos los
casos de una alteración en CPT, ya que como vemos arriba también dependerá del VR. Por
tanto, se necesita determinar los volúmenes pulmonares (pletismografía). Con una
espirometría, sí podríamos medir síndromes obstructivos, que se diagnostican cuando
FEV1/FVC<70%. De esta manera, podremos decir si el paciente tiene un síndrome
obstructivo o no obstructivo que sugiere un defecto ventilatorio restrictivo, pero en este
último caso no podemos asegurar que sea efectivamente un trastorno restrictivo, ya que no
conocemos la CPT. Ésta es la variable que, medida por pletismografía, nos va a definir un
trastorno restrictivo.

Metodología de estudio:

x Historia clínica y laboral: datos como la edad, el ambiente de trabajo del paciente o su
lugar de residencia son básicos. Necesitamos saber “qué respira el paciente” para
acercarnos más a un diagnóstico correcto. Además debemos tener en cuenta que una
correcta historia clínica resulta de gran ayuda ya que existen enfermedades pulmonares
asociadas a medicación, drogas...
x Exploración física
x Técnicas de imagen: radiografía simple de tórax, TCAR (permite ver el intersticio
pulmonar con mucha más resolución que la radiografía de tórax).
x Pruebas de función pulmonar.
x Pruebas de laboratorio.
x Biopsia pulmonar: sería el último paso, realizándose cuando lo anterior no ha aportado
un diagnóstico claro.

Existen algunas características comunes que estas enfermedades pueden compartir y otras que son
muy específicas. Algunas de ellas son: etiología, clínica, patogenia, imagen, función, anatomía
patológica, tratamiento y pronóstico.

Etiología:
En muchas ocasiones se desconoce la causa de la enfermedad. Existen más de 150 causas diferentes
y solo el 30 – 40 % de ellas son conocidas.
Pueden ser primarias de pulmón o secundarias a otros procesos.

Clínica:
x Disnea (progresiva): es el signo más característico. Sobretodo de esfuerzo. En muchos

3
PR – TE07
casos el diagnóstico se realiza cuando el paciente acude a urgencias con un cuadro
agudo, por ejemplo, por una gripe o una bronquitis aguda, ya que, como habíamos visto
antes, existe una capacidad de adaptación que permite al paciente sobrellevar esta disnea
en estadios más iniciales.

x Tos seca: muy coincidente en todas.

x Exploración física:
o Crepitantes: sonido detectado a la auscultación que se
corresponde con alveolos fibrosados y engrosados que se
llenan de aire en inspiración profunda. Cuando auscultamos
a un paciente con crepitantes, escuchamos un ruido similar
al que se produce al “despegar un velcro”, o al pisar la nieve
o las crepitancias de un fuego. Es una característica que
encontramos de manera constante en este grupo de
enfermedades.
o Acropaquias: no es la uña en vidrio de reloj, sino el lecho
ungueal engrosado que hace que el ángulo habitual se
transforme en uno mucho más obtuso.

Patogenia:
1. Agente etiológico (conocido o no)
2. Activación celular (macrófagos, neutrófilos, linfocitos, eosinófilos, mastocitos...)
3. Proliferación de mediadores (citocinas, factores de crecimiento, radicales libres...)
4. Inflamación (alveolitis)
5. Fibrosis

Algunas enfermedades desencadenan la cascada inflamatoria produciéndose fibrosis o simplemente

inflamación y otras causan directamente fibrosis.

Patogénesis: ocurre en un gran número de estas enfermedades. Al producirse daño epitelial alveolar
se activa la cascada de inflamación. Aumentan la fibrogénesis (migración y proliferación de
fibroblastos) y la angiogénesis. Si existe un desequilibrio entre el daño y los sistemas de reparación
se produce lo que conocemos como fibrosis.

Excepciones (lo leyó por encima):

x linfangioleiomatosis: proliferación de músculo liso.
x amiloidosis: depósito de sustancia amiloide.
x proteinosis alveolar: depósito de lipoproteínas.
x microlitiasis alveolar: microlitos.
x histiocitosis X: quistes.
x silicosis: nódulos.
x sarcoidosis: granulomas.

Anatomía patológica (lo dio muy por encima, básicamente lo resumió en “proliferación de
fibroblastos y acúmulos de células inflamatorias”):

x infiltrados inflamatorios intersticiales.

x alteraciones tejido conectivo.
x lesiones en vías aéreas, pleura y vasos.
x “granulomas”.

4
PR – TE07
x alveolitis, edema intersticial, exudado fibrinoso, hiperplasia celular.
x “fibrosis”: desestructuración.
x proliferación de músculo liso.
x depósito lipoproteináceo.
x quistes y bandas de tejido fibroso (pulmón en panal).
x alteraciones vasculares.

Existe amplia variedad y heterogeneidad de cambios. No obstante, todas se caracterizan por una
fase final en la que se aprecia, tanto en biopsia como en imagen, un patrón en panal de abeja, que
cursa con destrucción alveolar. En estos casos, el anatomopatólogo no será capaz de determinar cuál
ha sido el proceso que ha llevado a esta fase final.

Radiología:
Es una herramienta fundamental en el estudio de este tipo de enfermedades. Sin embargo, en fases
iniciales puede darnos una imagen normal. La tomografía de alta resolución presenta una mayor
sensibilidad que la radiografía de tórax, especialmente en estadios iniciales. Existen distintos
patrones radiológicos que se observan en estas enfermedades. Es frecuente observar varios de ellos
en el mismo paciente. Se trabaja describiendo los patrones que se observan y una vez caracterizados
éstos, se procede a realizar un diagnóstico diferencial entre las patologías de las que sean
característicos.
Debemos tener en cuenta que los distintos patrones pueden verse en diferentes localizaciones:
subpleural, más central...
Debemos fijarnos en los paquetes broncovasculares y en el lóbulo secundario a la hora de estudiar
una imagen de radiografía o TC.

Patrones (no suelen ser puros, si no que aparecen patrones mixtos con zonas de predominio de uno
u otro tipo):
x En “vidrio deslustrado”: aumento del tejido intersticial que ocasiona aumento de la
opacidad radiográfica en determinadas zonas del pulmón, que están intercaladas con
otras áreas del pulmón que presentan una densidad aérea normal. Traduce la presencia de
exudado inflamatorio a nivel del espacio intersticial. En algunos casos en los que se
aprecia un aspecto muy parcheado se denomina “en cabeza de jabalí” por la presencia de
muchas áreas de diferente densidad.
x Nodular: patrón clásico de la silicosis (es el ejemplo más claro). Se aprecian nódulos
bien circunscritos en el intersticio, que pueden ser de colágeno.
x Pulmón en panal: debido a la destrucción de áreas alveolares con septos engrosados.
x Quistes: muy frecuente en histiocitosis X. Espacios aéreos rodeados de pared fina, que
se forman por roturas del parénquima pulmonar. Se diferencia del enfisema en que en los
quistes solo se ve espacio aéreo (en el enfisema, a nivel del alveolo es frecuente observar
también la arteria centrilobulillar). Dentro no existen vasos.
x Reticular: traduce también un engrosamiento del intersticio (septo interalveolar). En
este caso se trata de opacidades lineales. Característico de ICC, edema, asbestosis... No
sigue el trayecto habitual de los bronquios y vasos asociados (normalmente van de zona
central a periférica).
x Reticulonodular: combinación de nódulos y opacidades (es la más frecuente).
x Mixto: se aprecia en ellos bronquiectasias de tracción (se produce por la pérdida de
elasticidad del parénquima, que tira de los bronquios; imagen muy asociada a la
fibrosis). El resto del intersticio está engrosado. Es típico de fibrosis pulmonar
intersticial idiopática.

5
PR – TE07

Enfermedades según localización predominante

La fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por una localización subpleural y periférica, de

predominio en lóbulos inferiores. La sarcoidosis y las linfangitis predominan a nivel perihileal. La
localización puede resultar útil a la hora de realizar un diagnóstico anatomopatológico.

Función pulmonar:
No se trata de un diagnóstico en sí misma, como tampoco lo es la lectura radiológica. El diagnóstico
diferencial lo realiza el clínico teniendo en cuenta todos los datos obtenidos de las pruebas y en el
contexto de unos síntomas concretos. Las pruebas de función pulmonar, como la espirometría,
identifica trastornos funcionales (sabemos que algo está afectado, pero no sabemos su causa). Es
muy útil para la emisión de un diagnóstico y para seguir el curso de la enfermedad (evolución y
respuesta al tratamiento). También es fundamental para valorar el pronóstico.
No es invasiva, no radia...
 En muchos casos es la primera manifestación (15% casos).
 Se relaciona con el grado de desestructuración del parénquima (a más afectación del mismo,
más alteración funcional).
 No se relaciona con el tipo de proceso (alveolitis, fibrosis, granulomatosis, edemas, etc).

Debemos estudiar la capacidad de difusión para valorar el intercambio gaseoso: Existe reducción de
la difusión (DLCO), alteración del intercambio de gases, lo que nos lleva a una situación de
hipoxemia e hipocapnia.
6
PR – TE07

Así mismo, se realizará una prueba de esfuerzo (más importante en estadios iniciales): reducción de
reserva funcional. Al menos 6 minutos (prueba de esfuerzo mínimo).

La pletismografía es una prueba que nos permitirá valorar volúmenes pulmonares y la CPT.

Característica fundamental de las enfermedades intersticiales: defecto ventilatorio restrictivo con

afectación de la capacidad de difusión.

Tratamiento y pronóstico:
El pronóstico es muy variable. Puede ir desde leve a mortal. Existen enfermedades como la fibrosis
pulmonar idiopática que tienen una esperanza de vida de entre 3 y 5 años tras el diagnóstico y otras
que se resuelven de forma espontánea como la sarcoidosis en estadios iniciales. Algunas como la
alveolitis alérgica extrínseca (AAE) pueden aparecer como estadios reversibles o podemos
conseguir que no avance. Como vemos, en algunas ocasiones se busca la curación (tratamientos
resolutivos) y en otras conseguir que no progrese la enfermedad existente.
Los fármacos para la fibrosis idiopática van apareciendo poco a poco, aunque todavía son bastante
escasos. Pueden usarse corticoides o inmunosupresores (puesto que son enfermedades
inflamatorias). En muchos casos estos fármacos se limitan a impedir la evolución hacia estadios
más graves. El destino final de muchos pacientes es el trasplante de pulmón.

Nota: La edad máxima de inclusión para trasplante de pulmón es 65 años salvo excepciones.

2. ENFERMEDADES DE ORIGEN AMBIENTAL

La contaminación ambiental es una causa importante de aparición de enfermedades. Aunque

estamos poco concienciados en este tema debido a que no provoca episodios agudos, muchas
enfermedades están estrechamente relacionadas con la contaminación ambiental. Esto se debe a que
pasamos muchas horas expuestos a ella, tanto en la calle como en determinados ambientes
laborales.

En un estudio realizado en Londres desde los años 50 en adelante (Environ Health Perspect 1981),
se vio que las muertes aumentaban proporcionalmente al número de emisiones (en el ejemplo,
dióxido de sulfuro).

Según la OMS un 1,4% de las muertes se deben a la contaminación. En España se producen 16000
muertes prematuras al año (no se refiere a individuos sanos, si no a aquellos colectivos más
vulnerables y susceptibles, como ancianos, niños, cardiópatas y enfermos respiratorios crónicos) y
el 84% de la población respira aire contaminado.

El aire normal se compone de: 78 % de nitrógeno, 21% de oxígeno y pequeñas cantidades de argón,
CO2 y otros gases. En nuestros pulmones entran 6L/min de aire por lo que es fundamental que este
aire se encuentre en condiciones óptimas.

Un aerosol es cualquier partícula, gas o vapor suspendido en el aire (por ejemplo niebla, polvo o
arena podrían considerarse aerosoles si están suspendidos).

Un contaminante es cualquier sustancia ajena a la composición normal de la atmósfera que pasa por
ella y permanece durante un tiempo. Se clasifican en:

x Primarios: cuando proceden directamente de la fuente de contaminación, como el

7
PR – TE07
dióxido de azufre (SO2), el monóxido de carbono (CO) o el dióxido de carbono (CO2).
x Secundarios: cuando se crean en la atmósfera por reacciones químicas al combinarse
con otros gases ya existentes en ella; el más conocido es el ozono (se forma en el aire
debido a la interacción).

Las causas fundamentales de la contaminación son el tráfico (32,5%), las industrias (32%) y las
centrales térmicas (21,2%). Se emiten tanto partículas (de diferente tamaño) como gases (dióxido de
sulfuro, ahora en menor cantidad por la disminución de uso de carbón en las casas).

Contaminantes:

SO2: procede del carbón, petróleo y minerales. Las concentraciones de este contaminante están
relativamente controladas, puesto que se producía por las calderas de carbón y las calefacciones.
CO: derivado de combustiones incompletas (carbono + poco oxígeno). Es peligroso ya que el CO
desplaza el oxigeno de la hemoglobina produciéndose muertes por asfixia. Es un componente del
tabaco.
COV (compuestos orgánicos volátiles): tráfico, barnices, pinturas, adhesivos.
NOX (óxidos nitrosos): por combustión a altas temperaturas. El ozono se forma a partir de la
interacción de los óxidos nitrosos con la radiación UV.
Partículas suspendidas: mezcla de partículas sólidas y líquidas. Diferente diámetro, superficie,
composición, solubilidad, origen, actividad... Cuanto más pequeñas y solubles sean las partículas
más penetran en el aparato respiratorio.

 PM > 10 μm
 PM < 10 μm
 PM < 2,5μm
 PM < 0,1μm

Comparación coche diésel o gasolina. Se está valorando la

limitación o prohibición de los coches diesel del mercado.

8
PR – TE07
El principal problema de las enfermedades
producidas por la contaminación se debe a que
en un porcentaje elevado de la población, esta
contaminación le provoca solo síntomas leves y
por ello, tendemos a banalizar sus efectos sobre
la salud. No obstante, en un porcentaje menor
puede producir morbilidad e incluso mortalidad.
Los colectivos más vulnerables ante la
contaminación son: ancianos, niños y enfermos
crónicos.

Resulta difícil estudiar el efecto de la

contaminación en la salud ya que las emisiones son variables y dependen de múltiples factores
(como la temperatura, la época del año, el clima). Se han llevado a cabo algunos estudios
experimentales con animales en el laboratorio, pero no reproducen exactamente la situación de
contaminación.

Efectos en el organismo por inhalación de partículas

Sí conocemos que las partículas inhaladas van a producir un estrés oxidativo y una cascada
inflamatoria a nivel pulmonar, que puede volverse sistémica, favoreciendo la aparición de eventos
cardiovasculares agudos en los momentos en los que se produce un pico de contaminación:

o A corto plazo: aumento de los síntomas, aumento de la necesidad de medicación de control,

exacerbaciones de enfermedades, aumento de la mortalidad por enfermedades respiratorias y
cardiacas (TVP, eventos coronarios agudos, ictus), aumento del número de ingresos por
asma en niños y adultos, aumento del número de ingresos por enfermedades respiratorias en
adultos.

9
PR – TE07
o A largo plazo: efectos en la función pulmonar, incidencia de asma, cáncer, esperanza de
vida...

Existen aparatos que permiten medir la contaminación de una determinada zona.

Los estudios epidemiológicos presentan una serie de ventajas y desventajas en el estudio de la

contaminación y su relación con la salud: todos estamos expuestos naturalmente a ella (grandes
grupos), sin embargo no se trata de una exposición controlada lo que dificulta el estudio.

Uno de los estudios epidemiológicos que más importante ha sido a la hora de establecer relación
entre contaminación y salud se realizó en un pueblo de Utah: durante un año, una fábrica, que era
fuente importante de contaminación en la zona, dejó de producir debido a una huelga. Durante ese
periodo se observó una disminución del absentismo escolar, las defunciones, los ingresos.

Dificultades en los estudios epidemiológicos de contaminación y salud.

Otro estudio epidemiológico en relación con el tema que nos ocupa “respiratory effects of exposure
to diesel traffic in persons with asthma”, McCreanor et al NEJM 2007; 357: 2348: Tuvieron a un
grupo de asmáticos paseando durante 4h por Hyde Park y por Oxford Street. Tras cada uno de estos
efectos, los pacientes eran trasladados al hospital donde se les realizaban pruebas de función
pulmonar, hiperreactividad, óxido nítrico exhalado, esputo inducido, etc. Se observaron claras
diferencias: aunque para los propios individuos resultaba prácticamente imperceptible, se
comprobó, entre otras cosas, que tras la exposición a los contaminantes de Oxford Street había un
aumento de la obstrucción.

Nota: pasó bastante por alto las ultimas diapositivas en relación con la contaminación (más o
menos las últimas 12).

Redactores:
Alicia Ventoso Sanjulián
Alejandro Zuazua González
Correctoras:
Beatriz Antomil Guerrero
Andrea Aparicio Gavilanes

10
PR - TE08 - 10-02-2015
!

Tema 8: Silicosis y otras neumoconiosis

Las neumoconiosis se incluyen dentro de las enfermedades intersticiales de causa
conocida, aunque también podemos incluirlas en las enfermedades respiratorias
ocupacionales.

El trabajo puede ser un agente agravante de una enfermedad previa, desencadenante de

crisis o episodios agudos o causal de las enfermedades. En el caso concreto de las
neumoconiosis, el trabajo será el agente causal.

Para ayudar a la valoración de la relación causa efecto Bradford Hill estableció 6

criterios de causalidad

1. Consistencia: varios estudios con resultados similares

2. Fuerza de la asociación: riesgo relativo. Un ligero incremento en el riesgo
relativo o en la tasa de mortalidad debe ser interpretado con cautela.
3. Especificidad: múltiples exposiciones. Sería necesario descartar otras causas.
4. Relación cronológica: es necesario un período de latencia hasta que aparezca la
enfermedad.
5. Relación dosis respuesta: a más dosis, más posibilidades de contraer la
enfermedad.
6. Plausibilidad biológica. Evidencia biológica que soporte el efecto.

Neumoconiosis es el término aplicado al conjunto de enfermedades intersticiales difusas

causadas por inhalación crónica de aerosoles minerales, concretamente cuando los
mecanismos de eliminación del depósito se ven superados. En respuesta a este depósito
se produce proliferación colágena, fibrosis y apoptosis celular en el pulmón.

No se pueden denominar neumoconiosis a otras lesiones que, aunque producidas por

minerales, asienten en lugares intra o extratorácicos distintos al parénquima pulmonar, ni
tampoco al depósito de polvo en el pulmón en ausencia de fibrosis.

En función del agente causal van a recibir nombres concretos:

! Sílice: silicosis ! Hierro: siderosis

! Asbesto: asbestosis ! Berilio: beriliosis
! Caolín: caolinosis ! Neumoconiosis de la mina del
! Talco: talcosis carbón: carbón y sílice
1. Silicosis

La silicosis es una enfermedad muy frecuente. El 28% de la corteza terrestre tiene sílice
cristalina, por lo que en cualquier actividad en la que se muevan tierras se va a producir
aerosol de sílice. El hallazgo de partículas de sílice en el pulmón no es sinónimo de
silicosis: para hablar de esta enfermedad es necesario que se produzca fibrosis
acompañante. Las manifestaciones clínicas y funcionales dependerán de la dimensión y
localización de la fibrosis.

1
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PR - TE08 - 10-02-2015
!

La silicosis es la respuesta del pulmón a la inhalación crónica de aerosol de sílice

cristalina (SiO2). Durante muchos años fue una enfermedad característica de Asturias,
aunque ahora se ve en toda España. La OMS pretende que para 2030 sea erradicada.

Gráfico: registro de nuevos casos del Instituto

Nacional de Silicosis. La silicosis descendió
por la instauración de medidas de prevención
técnica y por el descenso de la minería. Aún
así, en los últimos años ha ascendido el número
de casos debido a que más de un millón de
trabajadores están expuestos a la sílice, por
ejemplo en las canteras de granito o de pizarra,
protésicos dentales, etc. Es por tanto un
problema vigente.

A. FACTORES DE RIESGO

La intensidad de la exposición, es decir, la cantidad de polvo respirable acumulado (las

partículas deben medir menos de 7 µm). Se mide en mg/m3/tiempo trabajado (años).
Depende de:

• Concentración de polvo respirable (mg/m3)

• % sílice libre en polvo respirable (no es lo mismo inhalar polvo de mármol, que
apenas produce silicosis, que granito, que tiene mucha sílice)
• Tiempo de exposición Arena: 90% SiO2
• Características de las partículas de sílice (recién fracturadas) Granito: 12-60% SiO2

Causante: Sílice cristalina SiO2 (NO la amorfa). Existen muchas variantes, la más
abundante es el cuarzo. En los distintos estudios epidemiológicos se refleja que a mayor
cantidad de dosis respirable (mg/m3/año), mayor riesgo de presentar silicosis. Sin
embargo, el riesgo no se termina cuando desparece la exposición a la sílice. A veces
aparece la enfermedad pasado un tiempo tras la exposición, aunque cuanto más tiempo
pase, menor probabilidad de que aparezca.

Cabe mencionar que la dosis que permite la legislación es de 0,1 mg/m3 de sílice
respirable, y no protege al 100%.

B. PATOGENIA

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PR - TE08 - 10-02-2015
!

El mecanismo patogénico es a través de los inflamasomas (localizaciones de la

respuesta inmune natural). Concretamente para la sílice es el NALP3. Se libera la
caspasa y mediante unas interleucinas se acaba produciendo el nódulo de silicosis.
Tiene una vía específica que en un futuro puede ser útil para determinar los
polimorfismos o dianas terapéuticas.1

C. RESPUESTA PULMONAR

• depósito de polvo y fibrosis

• granulomas
• fibrosis intersticial
• proteinosis alveolar
• neumonitis de células gigantes

En el estudio anatomopatológico podemos observar:

• Nódulos (lesión típica) que se caracterizan por un depósito de pigmento con

fibras colágenas y reticulina concéntricas a su alrededor.
• Masas de fibrosis resultado de la unión de varios nódulos. Retraen el
parénquima.

!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
1
(ver figura 2 en pág.2) Tras la fagocitosis de la sílice cristalina los fagosomas se hinchan y
posteriormente se desestabilizan, liberando sus contenidos al citosol. La activación de NALP3 induce su
asociación con la proteína ASC que se combina con la procaspasa-1 y la activa. El complejo enzimático
activo resultante (inflamasoma NALP3) activa potentes moléculas proinflamatorias como IL-1β yIL-18.
Ni los TLRs ni los receptores IL-1 parecen ser esenciales para la activación del inflamasoma. En
cualquier caso, parece que la secreción de IL-1β por los macrófagos consta de dos pasos, pues el
detonante es el LPS. Los receptores scavenger parecen tener un papel en el reconocimiento de la sílice.
(Lancet 2012; 379: 2008–18)
TLR=toll-like receptor. ROS=reactive oxygen species. ASC=apoptosis-associated speck-like protein
containing a caspase recruitment domain. NF-κB=nuclear factor-κB. IL=interleukin.

3
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PR - TE08 - 10-02-2015
!

D. FORMAS CLÍNICAS

Se diferencian en los síntomas, tiempo de latencia, radiología, la afectación de la

función pulmonar y en el pronóstico.

• Crónica: casi 100% de los casos. Según la observación radiológica:

o Simple: nódulos menores de 1cm.
No tiene síntomas ni afectación de la
función pulmonar.
Patrón micronodular difuso, con
predominio en los lóbulos superiores
y posteriores que al progresar afecta
al resto. Suele acompañarse de
adenopatías.

o Complicada: nódulos mayores de 1

cm. Los pacientes presentan
síntomas y alteración de la función
pulmonar. Presentan disnea y tos.
Hay un patrón obstructivo (por
distorsión del parénquima) y
restrictivo variable (elimina
parénquima).
Las masas suelen ser bilaterales (de
predominio en lóbulos superiores) y

4
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PR - TE08 - 10-02-2015
!

suelen producir atelectasia y retracción hiliar hacia arriba.

• Silicosis aguda. Según la intensidad de la exposición se clasifica en:

o Aguda/silicoproteinosis:
! Exposiciones breves e intensas
! < 5 años de latencia
! Patrón alveolar
! Mal pronóstico
o Acelerada:
! Exposición intensa
! <10 años de latencia
! Patrón nodular, progresión rápida FMP2
! Deterioro funcional, mal pronóstico
En ocasiones aparecen formas como fibrosis pulmonar intersticial (si no sabemos
el agente es difícil distinguirla de la asbestosis o la idiopática. Lo veremos más
adelante.)
! Exposiciones variables
! Latencia prolongada
! Radiología, síntomas y función similar a NIU3, evolución más lenta

E. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se basa en:

o La exposición:
o Historia laboral (identificar el agente, estimar la dosis acumulada,
conocer el tiempo de latencia, evaluar la probabilidad de enfermedad)
o Medición directa (algunas empresas controlan la exposición de los
trabajadores)
o Análisis del depósito tisular en biopsias por microscopía electrónica,
difracción de Rx, espectrometría de masas, métodos inmunológicos...
o La enfermedad: mediante pruebas de imagen (Rx tórax, TACAR). En una
radiografía observamos opacidades nodulares.
La ILO4 ha establecido un sistema de lectura estandarizado. Los nódulos
son pequeñas opacidades redondeadas y se clasifican en función de:

• Tamaño:

!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
2
Fibrosis masiva progresiva
3
Neumonía intersticial usual
4
!International Labour Office!

5
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!

Usamos dos letras separadas por una barra /: una para la primera
impresión (la que nos parece más abundante) y otra como alternativa, si
tenemos duda.

• Concentración: se indica mediante números, siendo por ej. 3/3

cuando no vemos nada de lo que hay debajo (los vasos intrapulmonares
normales no son visibles). Para diagnosticar silicosis tenemos que leer
como mínimo un 1/1.

• Área de las masas (para silicosis complicada):

A: 1-5 cm
B: sumadas no superan el
tamaño del lóbulo superior
C: sumadas superan el tamaño
del lóbulo superior

La ILO edita unas placas patrón para leer las

radiografías.

Esta radiografía se corresponde con una

silicosis complicada con masas C (sumadas
ocupan más que el lóbulo). Además
observamos bullas retráctiles y adenopatías
en cáscara de huevo (calcifican el
contorno), que se ven también en
sarcoidosis, histoplasmosis y otras
neumoconiosis.

Exclusión de otras enfermedades: si tenemos afectación renal u ocular podemos pensar

en sarcoidosis, si cursa en brotes en otra FPI. También es importante excluir tumores e
infecciones.

TCAR: La usamos siempre que necesitemos

definir mejor el parénquima, pues es más
sensible y nos da más información. No tenemos
que usarlo siempre, pues radia mucho y tiene
más coste. Permite definir muy bien la presencia
de masas. En la imagen vemos nódulos
subpleurales (que son característicos de la
silicosis). Estos nódulos podemos diferenciarlos,

6
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PR - TE08 - 10-02-2015
!
por ejemplo, de tumores, en que van conglomerando.

INDICADO TC SI:

• Vemos coalescencia nodular

• Tenemos dudas: profusiones 1/0, opacidades irregulares
• La presentación es atípica
• Pensamos que puede ser una FMP

En resumen, evaluación diagnóstica:

" antecedentes de exposición

" radiología opacidades nodulares 1/1
" función pulmonar concordante

o Pruebas complementarias: TCAR, estudio histológico y estudio mineralógico

o Prevención: disminuir el polvo inhalado

¿Qué podemos hacer desde el punto de vista médico? El diagnóstico precoz: evitar la
progresión, ya que no hay tratamiento para la silicosis.

Es importante saber que es una enfermedad crónica y progresiva y que puede

evolucionar después de abandonar la exposición a la sílice. El riesgo de progresión se
asocia a la dosis acumulada previa, a la presencia de profusión radiológica y a la
tuberculosis y a la artritis reumatoide (son dos factores que aceleran la progresión).

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PR - TE08 - 10-02-2015
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Existe susceptibilidad individual, pero aún

no se sabe el mecanismo. Se especula con
que algunos individuos posean una carga
genética ligada a un inflamasoma que haga
que se desarrolle la enfermedad o que
existan diferencias en los mecanismos de
limpieza bronquiales.

2. Tuberculosis La tuberculosis y la sílice se potencian una a la otra.

Lo primero que hay que hacer es descubrir si hay infección tuberculosa latente. Muchas
veces se tiene un primer contacto con el bacilo y no se desarrolla la enfermedad, pero
con el transcurso de la vida se reactiva y se produce la enfermedad. En los primeros
años después de la primoinfección existe más riesgo de que aparezca la enfermedad.
Para el screening se puede hacer la prueba de la reacción de Mantoux o el IFN. Si el
resultado es positivo y sabemos que no hay enfermedad activa hay que hacer
quimioprofilaxis con isoniacida 600 durante 6 meses.

3. Enfermedades por inhalación de asbesto

El asbesto es un mineral que tiene muchas propiedades como aislante, resistencia y bajo coste,
por lo que fue empleado durante muchos años. En la UE está prohibido su uso desde 2002.

Produce:
• Asbestosis, que es una neumoconiosis
• Patología pleural no maligna: derrames pleurales, placas pleurales de calcio,
engrosamiento pleural difuso.

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PR - TE08 - 10-02-2015
!

• Neoplasias. La peor de todas es el mesotelioma, pues no existe terapia efectiva.

También Ca. pulmón.

Exposición: fundamentalmente ocupacional (directa o indirecta), aunque también

doméstica y ambiental: geográfica (Turquía, Córcega…), por vecindad de explotación,
invisible en edificios, contaminación ambiental...

¿Qué enfermedad produce?

Depende de los años de latencia y de la dosis

acumulada. Con pocos años de latencia y poca
dosis, lo primero que van a aparecer son las
placas pleurales. La asbestosis aparece también
en los primeros años de exposición, pero es
necesario que la dosis sea alta. El mesotelioma
podría estar colocado en cualquiera de los
cuadrantes, puesto que no está tan clara la
dosis-respuesta. En cuanto al cáncer de
pulmón, aparece en caso de dosis altas, con elevado tiempo de latencia y plantea
problemas diagnósticos (un paciente con cáncer de pulmón y fumador, el tabaco será la
primera causa y fundamental del mismo).

La asbestosis es como una fibrosis pulmonar intersticial (muchas veces es

indistinguible). Causa disnea progresiva, tos improductiva, se acompaña con frecuencia
de acropaquias y en la exploración física auscultamos crepitantes (hallazgo más
característico).

Encontramos un defecto ventilatorio restrictivo: CPT disminuye. Vamos a tener también

alteración de la difusión y unos pulmones pequeños en la Rx de tórax.

9
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PR - TE08 - 10-02-2015
!

Rx: fibrosis intersticial, difusa, bilateral, simétrica y de predominio en lóbulos

inferiores. En la imagen superior izda. observamos el patrón en panal de abeja en las
zonas inferiores, y en la de la dcha. los engrosamientos septales.

En la imagen izda. vemos

líneas muy características
en pleura diafragmática,
calcificadas. A la dcha.
vemos imagen TC y
observamos la "imagen en
pata de cuervo" y
atelectasia redonda: la
pleura engrosada da una
vuelta sobre sí misma y da
este tipo de imágenes, que
son típicas de asbestosis.

Exclusión de otras causas: Insuficiencia cardíaca, fibrosis pulmonar intersticial,

silicosis.

El pronóstico es malo, y depende de la magnitud y de la persistencia de la exposición.

4. Berilio

La beriliosis es una enfermedad intersticial difusa de causa conocida. En la literatura

anglosajona hay muchos casos, pero nosotros sólo vemos algún caso en protésicos
dentales.

Su forma crónica es una granulomatosis producida por hipersensibilidad al berilio.

Tiene una presentación clínica, radiológica y morfológica muy parecida a la sarcoidosis,
con adenopatías, nódulos e imágenes de vidrio deslustrado. La histología muestra
granulomas.

Se diagnostica cuando existe exposición a berilio, granulomas y un test de proliferación

de linfocitos frente a berilio positivo. El tratamiento radica en la evitación de la
exposición

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PR - TE08 - 10-02-2015
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Hay pocas enfermedades que produzcan granulomas difusos: sarcoidosis, alveolitis

alérgica extrínseca, tuberculosis y beriliosis, fundamentalmente.

Redactores: Pablo Olivares Carril y Carmen Ruiz García.

Correctores: Beatriz Antomil Guerrero y Andrea Aparicio Gavilanes.

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PR – TE09 – 12-02-2015

TE 09: SARCOIDOSIS Y NEUMONITIS POR

HIPERSENSIBILIDAD
SARCOIDOSIS
DEFINICIÓN
Enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por la presencia de granulomas no
caseificantes (este tipo de granuloma no es específico pues también pueden tener origen
infeccioso por micobacterias u hongos, beriliosis, alveolitis alérgicas, etc).
Generalmente es multisistémica con dos o más órganos afectos: SNC, piel,
articulaciones, ojos, corazón, hígado y riñón. La afectación pulmonar es la más
frecuente al aparecer en un 90-95% de los casos, con predominio central y en lóbulos
superiores.
La enfermedad puede ser aguda, subaguda y crónica, generalmente benigna, con
agudizaciones y remisiones que pueden cronificar.

INCIDENCIA/PREVALENCIA
Es una enfermedad de gente joven (menores de 45 años), de distribución mundial
(Escandinavia, Centroeuropa, USA, Japón) y que presenta prevalencia racial ya que es
más frecuente y más grave en afroamericanos. Su prevalencia es de 10-30
casos/100.000 habitantes.

ETIOLOGÍA
La causa es desconocida y, tanto su desarrollo como su presentación clínica, son
variables. La sarcoidosis es una respuesta inmune inflamatoria característica frente a
agentes medioambientales no identificados, en personas susceptibles.
Puede estar asociada a:
• Yersinia enterocolitica
• Mycobacterias atípicas
• Mycobacterium tuberculosis (catalasa-peroxidasa)
• Exposición ambiental a insecticidas
• Susceptibilidad genética,
• Exposición ambiental (?)
• Sílice (se han visto casos en los que se superponen los nódulos típicos de la silicosis y
los granulomas de la sarcoidosis hablando de silicosarcoidosis), berilio, aluminio,
zirconio.
En la reacción inflamatoria participan células epiteliodes, macrófagos, linfocitos T
CD4+ centrales y, en casos avanzados, presenta fibrosis.

DIAGNÓSTICO
Establecemos el diagnóstico basándonos en la clínica, la radiología, la presencia de
granulomas en el estudio anatomopatológico, datos analíticos y lavados
broncoalveolares. Importante el diagnóstico diferencial para la exclusión de otras
causas.
PR – TE09 – 12-02-2015

CLÍNICA
Clínica variable con afectación banal en jóvenes.

• Asintomático (hallazgo casual en 1/2 de los casos)

• Síntomas respiratorios: tos seca y disnea (inespecíficos). La afectación
pulmonar es asintomática en el 30-50% de los casos y se diagnostica, muchas
veces de forma casual, a través de una placa de tórax.
• Síntomas cutáneos u oculares (visibles)
• Síntomas constitucionales: fatiga, febrícula, sudor nocturno, pérdida de peso

• Síndrome de Löfgren: eritema nodoso en extremidades inferiores (*),

adenopatías hiliares, poliartralgias y fiebre. El 90% de los casos sufren una
remisión espontanea en menos de 2 años.
(*) Nódulos dolorosos que presenta signos inflamatorios (enrojecimiento,
edema y aumento de temperatura) [Solo dijo que es una forma leve típica de
gente joven que remite espontáneamente]

Izq: Adenopatías hiliares bilateral con bordes abullonados.

Drch: Adenopatías paratraqueales derechaes. Se trata de un signo muy característico
de forma que cuando vemos adenopatías en esa localización debemos pensar en
sarcoidosis.
.
Vía aérea: endobronquial 40% (I) y 70% (II, III) , laringe, faringe, senos paranasales.???

ESTADIFICACIÓN DE LA SARCOIDOSIS PULMONAR

I. Adenopatía hiliares bilaterales y paratraqueales, no hay afectación del
parénquima pulmonar. Evoluciona bien.

II. Adenopatías hiliares + infiltrados parénquima.

III. Infiltrados parenquimatosos sin adenopaatías. De peor evolución.

PR – TE09 – 12-02-2015

IV. Fibrosis intersticial. Estadio final de los anteriores de características similares

al resto de fibrosis. [Por ejemplo el estadio final de la AAE tiene estas
características]

RADIOLOGÍA
Las manifestaciones en el parénquima son
imágenes micronodulares o en árbol en brote
de disposición central y de predominio en
lóbulos superiores. (La fibrosis pulmonar
idiopática tiene afectación periférica y de
predominio en las bases). No obstante la
presentación radiológica es muy variable
(nódulos, condensaciones, pequeños quistes,
imágenes en árbol en brote…)
Además pueden aparecer, como en este caso,
bloques adenopáticos hiliares bilaterales.

FUNCIÓN PULMONAR
La alteración de la función pulmonar depende del estadio de la enfermedad. Sin
embargo, incluso con afectación del parénquima puede no haber una disminución
importante de la función pulmonar.
- En estadios I y II la función pulmonar es normal o ligeramente obstructiva,
siendo reversible.
- En estadios más avanzados (III y IV) hay restricción y alteración de la difusión.
A mayor afectación del parénquima, mayor restricción.

El 5% de los casos presentan hipertensión pulmonar por afectación arteriolar y en fases

avanzadas de fibrosis, más del 70% de los casos sufren hipertensión pulmonar

La alteración de la función pulmonar es importante ya que determina el tratamiento.

AFECTACIÓN DE OTROS ÓRGANOS

PIEL
Puede presentar eritema nosodoso, nódulos subcutáneos, lupus pernio, lesiones máculo-
papulares e hiperpigmentación queloide.

Izq: Eritema nodoso (sobre todo en extremidades inferiores) que no ulcera ni provoca
dolor ni prurito.
Drch: Imagen del lupus pernio. Es una lesión de color rojo o púrpura, inflamada,
brillante que afecta predominantemente mejillas, nariz, labios u orejas.
PR – TE09 – 12-02-2015

Ante estas lesiones, no es necesario biopsiar el pulmón ya que, en el caso del lupus
pernio, puede biopsiarse la lesión cutánea y observar granulomas característicos de la
sarcoidosis.

OJO
La frecuencia de las manifestaciones es función de la raza (Japón >70% ; USA <30%).
Puede aparecer uveítis llegando incluso a la pérdida de visión.
En el caso de sospecha de padecer sarcoidosis, es necesario acudir al oftalmólogo, para
su tratamiento con corticoides.

HÍGADO
- 50% de los casos tienen granulomas en las biopsias.
- 20-30% de pacientes tienen alteración enzimática (elevación de F. Alcalinas,
transaminasas y bilirrubina)
- 5% manifiestan síntomas hepáticos (colestasis)
En resumen: pérdida de función hepática.

BAZO Y MÉDULA ÓSEA

- Linfopenia (secuestro de linfocitos en las áreas inflamadas)
- Anemia (20% de los casos) y esplenomegalia (5-10%) con granulomas en el
60% de las biopsias esplénicas. Esplenectomía si hay gran afectación

METABOLISMO DEL CALCIO

Hipercalcemia característica debido a un aumento de la producción de vitamina D en el
granuloma (que a su vez favorece la absorción intestinal de calcio y la supresión de la
PTH). Por lo tanto se debe evitar la sobreexposición solar y la ingesta de más vitamina
D. La elevación del calcio plasmático aumenta la frecuencia de nefrolitiasis.
La hipercalcemia es un criterio a tener en cuenta a la hora del tratamiento.

RIÑON
Nefrolitiasis. Rara afectación renal, con nefritis, hipercalcemia y en casos severos
insuficiencia renal
SISTEMA NERVIOSO Y CORAZON (infrecuente pero grave)
Puede afectarse la hipófisis, pares craneales, meninges, mielopatía e hipotálamo anterior
(neuritis óptica), por formación de granulomas. A veces también puede ser causa de
diabetes insípida. Siempre ha de tratarse.

A nivel del corazón causa insuficiencia cardíaca congestiva y arritmias.

MUSCULO Y ARTICULACIONES
- Afectación ósea y muscular (10%): mialgias, artralgias
- Artritis aguda o crónica
- Fatiga y cansancio
PR – TE09 – 12-02-2015

Además, la sarcoidosis también puede afectar a las glándulas salivales (sobre todo a las
parótidas y dar lugar al Síndrome De Heertford: fiebre + aumento de parótida +
paralisis facial + uveítis.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico histológico mediante biopsia transbronquial es el más importante

demostrándose la presencia de granulomas. En el BAL se observa linfocitosis con
predominio de CD4+ (cociente de linfocitos T CD4/CD8 mayor de 1), al contrario que
en la alveolitis alérgica extrínseca. Además deberemos valorar la posibilidad de que
haya otros órganos afectados.
Hay que establecer diagnóstico diferencial con otras granulomatosis como la beriliosis,
AAE, micobaterias y algún hongo.

Laboratorio:
- Hipercalcemia y ↑ECA.
- Elevación de marcadores inespecíficos de inflamación como proteína C reactiva,
fibrinógeno.
- Pancitopenia si afectación de médula ósea.
- Alteración de pruebas de función hepática si afectación hepática.
- Prueba de Mantoux negativa.

La sarcoidosis es una enfermedad muy variable tanto en sus formas de presentación,

órganos afectados, pronóstico, complicaciones evolución y respuesta al tratamiento.

COMPLICACIONES: Ceguera, paraplejia, insuficiencia renal. En estadíos I y II la afectación

del pulmón tiene mejor pronóstico y no causa fibrosis.

FACTORES DE MAL PRONÓSTICO

Uveítis crónica
>40 años, raza afroamericana
Hipercalcemia, nefrocalcinosis
Afectación de mucosa nasal, neurológica o cardiaca
Fibrosis pulmonar

TRABAJO DIAGNÓSTICO
• Historia clínica, ocupacional, ambiental…
• Ex. Física (buscando afectación a otros niveles)
• Rx de tórax, TCAR
• Analítica
• Función pulmonar
• ECG
• Cta. Oftalmo,
• Mantoux
• Elegir sitio de biopsia

EVOLUCIÓN

El 85% de las sarcoidosis remiten espontáneamente.

PR – TE09 – 12-02-2015

Las anomalías radiológicas mejoran, remiten o se estabilizan en el 60%-90% de los

casos, siendo la resolución espontánea más frecuente en el estadio I que en el II o III.
A los dos años:
El estadio I remite en el 85% de los casos.
El estadio II remite en el 40%-70% de los casos.
El estadio III en el 10%-20% de los casos.
El estadio IV el 0% de los casos.
Mortalidad del 1%. El 75% de la mortalidad es debida a causas pulmonares.

TRATAMIENTO: CORTICOIDES

El objetivo es conservar la función pulmonar, evitando la evolución de la enfermedad

hacia la fibrosis y lograr que remitan los síntomas.

A la hora de decidir si dar el tratamiento o no es importante valorar los síntomas, el

grado de afectación de la función pulmonar así como la afectación de órganos
“delicados”. [Puso el ejemplo de un estadio I (solo adenopatías) en el que al no haber
síntomas no debe ponerse tratamiento]

Dosis: 0,5 mg/kg peso durante 20 días-1 mes, luego se baja la dosis y se mantiene
durante 6 meses-1 año. Si no hay respuesta y hay mucha afectación sistémica se dan
inmunosupresores (metotrexato, infliximab).

El número de recaídas es variable, la mayoría ocurren entre un mes y un año tras el cese
del tratamiento. Las recaídas son más frecuentes en pacientes a los que se les recetaron
corticoides al principio de la enfermedad.

Para el control de la enfermedad es importante vigilar los niveles de calcio, el enzima

convertidor de angiotensina, la función pulmonar y realizar radiografías de tórax.

RESUMEN SARCOIDOSIS

Sistémica, en un 90% de las veces, con afectación pulmonar.

Causa desconocida

Inflamatoria intersticial granulomatosa no necrotizante

Clínica. Pronóstico y evolución variables

Decisión de tratar en función de síntomas y función pulmonar

PR – TE09 – 12-02-2015

ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA O NEU-

MONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Grupo de enfermedades respiratorias intersticiales difusas de tipo inmunológico,
frecuentemente asociadas a inhalación repetida de ciertas sustancias sobre todo
orgánicas en el ámbito profesional. La reacción está mediada por IgG, no por IgE.
Cursa con inflamación que afecta a bronquiolos terminales, intersticio y alvéolos, con
afectación periférica (al contrario que la sarcoidosis) y presencia de granulomas no
caseificantes en biopsia transbornquial, así como un cociente CD4/CD8<1 en BAL
(predominio de CD4+ a diferencia de la sarcoidosis). Provoca neumonitis
granulomatosa y alveolitis linfocitaria.

ETIOLOGÍA
Diversos agentes generalmente orgánicos (bacterias, hongos, sustancias químicas y
proteínas animales). [Dependiendo de la fuente del antígeno se le da el nombre a la
enfermedad: pulmón del granjero (sensibilidad a algún microorganismo que coloniza
la paja), pulmón del criador de aves (sensibilidad a proteínas de las aves), pulmón del
escayolista (sensibilidad a un hongo que coloniza el esparto usado)…]. Es decir, lo que
produce la enfermedad suele ser la colonización por microorganismos.

Factores de riesgo. El clima, la exposición en el trabajo, el calor y la humedad

empeoran la enfermedad.
El tabaco disminuye los síntomas de la enfermedad (quizá por anergia del sistema
inmune).

CLÍNICA
Puede darse en tres formas: aguda, subaguda o crónica, pudiendo ser activa o residual.

AGUDA SUBAGUDA CRÓNICA

Tos, disnea Tos y disnea progresivas Se da tras la exposición
prolongada a pequeñas
concentraciones de antígeno
Fiebre, escalofríos Sucede a la fase aguda si Disnea progresiva
continúa la exposición
Insuficiencia Si persiste la exposición, Tos crónica
respiratoria puede cronificar
Leucocitosis, PCR Acropaquia
Malestar general Fibrosis pulmonar
Síntomas 4-8h tras Insuficiencia respiratoria
exposición
Desaparece si cesa la
exposición

La forma aguda produce tos, disnea y fiebre, y como aparece en gente joven puede
confundirse con neumonía. Si esto ocurre en un paciente que haya desarrollado la
enfermedad por exposición en el ámbito profesional, tras el tratamiento y la aparente
PR – TE09 – 12-02-2015

recuperación, el paciente vuelve al trabajo y enferma de nuevo. Es tras varías de estas

“neumonías” cuando se plantea una posible AAE.
Dentro de estas las más peligrosas son las subagudas y crónicas en el sentido que
muchas veces la persona con AAE está expuesta sin darse cuenta al antígeno en el lugar
de trabajo y puede llegar a desarrollar una fibrosis pulmonar. De esta manera esta
enfermedad tan prevenible es causa de trasplante pulmonar.

ALTERACIONES EN LA FUNCIÓN PULMONAR

La alveolitis alérgica extrínseca produce un defecto ventilatorio restrictivo que cursa
con disminución de la capacidad vital y de la capacidad pulmonar total junto con una
caída en la DLCO. Además puede provocar insuficiencia respiratoria, hipoxemia, fiebre
y leucocitosis.

REACCIÓN INFLAMATORIA
Reacción aguda:
-Linfocitos CD8 en bronquiolos y alveolos
Reacción tardía:
-Formación de granulomas no caseificante (como beriliosis y sarcoidosis)
-Hipersensibilidad tardía mediada por Th-1
-Presencia de interferón gamma, IL-12, IL-18
-Factor de necrosis tumoral
-Factor de crecimiento beta (TGF-beta)
Criterios diagnósticos de las alveolitis
DIAGNÓSTICO alérgicas extrínsecas (precisa 4 criterios
Se basa en la tabla adjunta: hallar cuatro criterios mayores y al menos dos menores)
mayores y al menos dos menores Criterios mayores
- Clínica compatible
Se debe buscar la presencia de IgG (precipitinas) en - Evidencia de exposición a antígeno sospechoso
sangre contra el antígeno que se sospecha causante o detección de precipitinas en suero o LBA frente
de la enfermedad. La presencia de IgG indica al mismo
exposición al antígeno, pero no es un dato - Radiografía simple o TACAR compatible
diagnóstico hasta que no se presenten síntomas de - LBA con linfocitosis (CD4+/CD8+ disminuido)
- Histología compatible
la enfermedad. Es decir, lo único que permite con - Prueba de provocación específica positiva
seguridad es descartar la enfermedad si sale
Criterios menores
negativo. - Crepitantes bibasales en velcro
Los falsos positivos y negativos son frecuentes. - DLCO disminuida
- Hipoxemia en reposo o esfuerzo.
En RX, patrón micronodular difuso y sin
adenopatías

PREDICTORES DE LA CRONICIDAD
Variables Odds Ratio Es decir, hay que retirar al
Exposición antigénica 38.8 paciente del agente causal,
Anticuerpos específicos 5.3 aunque muchas veces es
Síntomas recurrentes 3.3 complicado encontrarlo
Crepitantes 4.5
Síntomas 4-8 h tras exposición 7.2
Pérdida de peso 2.0
PR – TE09 – 12-02-2015

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Neumonía, asma, fiebre del heno??, síndrome

tóxico orgánico, Br Cr

TRATAMIENTO
Normalmente, se intenta reducir la exposición al antígeno en caso de enfermedad
asociada al trabajo. No está claro que los corticoides (prednisona) ayuden, por lo que
sólo están indicados en fases agudas.

REDACTADO POR:
Luis Miguel Guadalupe González
Mercedes Hevia Méndez

CORREGIDO POR:
Pablo Argüelles Estrada
Juan García Coronel
 TEMA 10: EOSINOFILIAS PULMONARES
DEFINICIÓN
Trastorno pulmonar con aumento del número de eosinófilos.
Los eosinófilos son un tipo de leucocitos pertenecientes al grupo de los granulocitos que
tienen un papel fundamental en la defensa contra los parásitos. Se producen como
resultado de la respuesta inmunológica sobre todo en asma y en la respuesta humoral.

CLASIFICACIÓN
Las eosinofilias pulmonares se clasifican en función del lugar de afectación:
a) Vías aéreas
− Bronquitis eosinofílica
b) Parénquima pulmonar
− Neumonías eosinofílicas: aguda y crónica
− ABPA (Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica)
− Fármacos, parásitos, hongos
c) Sistémicas
− Síndrome hipereosinofílico

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Para emitir un diagnóstico eosinofilia ha de darse alguno de los siguientes criterios en
relación a la presencia y concentración de eosinófilos presentes en la muestra:
− Eosinofilia en sangre periférica: 1.000 eos/mm3
− Eosinofilia en lavado alveolar: >25% de eosinófilos
− Eosinofilia en el tejido pulmonar

CAUSAS DE EOSINOFILIA PULMONAR

− Fármacos
− Parásitos (helmintos y hongos)
− Neumonías Eosinofílicas agudas
− Neumonías Eosinofílicas crónicas
− Síndrome de Churo-Strauss (vasculitis)
− Otros
BRONQUITIS EOSINOFÍLICA
Entidad descrita recientemente, en 1989, a partir de estudios sobre la tos crónica
(motivo principal de consulta en Neumología).
Se caracteriza por presentar un test de provocación bronquial con metacolina negativo,
lo cual establece su principal diferencia con el asma y la hiperreactividad bronquial.
Además, los pacientes presentan tos e inflamación bronquial.
El diagnóstico se establece por la detección de eosinófilos en los bronquios mediante
biopsia bronquial o esputo inducido 1. El recuento celular muestra más del 2% de
eosinófilos.
Su identificación es importante identificarla ya que se trata de una de las causas más
comunes de tos crónica (entre el 10-30%) y además es de fácil resolución.
El tratamiento consiste en corticoides inhalados.
En caso de que se nos presente un paciente con un recuento de eosinófilos >2% pero
con el test con metacolina positivo, estaríamos ante un caso de asma.

EOSINOFILIAS CAUSADAS POR PARÁSITOS

a) SÍNDROME DE LOFFLER
Este síndrome, que presenta eosinofilias periféricas y una clínica muy inespecífica
(fiebre, tos, escalofríos, mialgias…), está causado por el paso de larvas por el
pulmón procedentes del aparato digestivo. Las larvas presentan el siguiente ciclo
vital:

1
Para inducir el esputo se utiliza un nebulizador ultrasónico, el cual va produciendo sucesivas
nebulizaciones de suero salino hipertónico cada vez a mayor concentración. Con ello se consigue que las
células bronquiales se irriten y secreten el moco.
 La eosinofilia no siempre coincide con el momento exacto de paso de larvas, pero
antes o después siempre aparece.
El diagnóstico se realiza con la detección de los
áscaris y de la eosinofilia periférica. Es
característica la presencia de cristales de
Charcot-Leyden, que son detritus de los
eosinófilos.
Generalmente se resuelven de forma espontánea y solo se administra tratamiento
para la clínica digestiva, en caso de que se presente.

b) OTRAS PARASITOSIS
Hay otras parasitosis que también pueden afectar al pulmón y sí tienen un
tratamiento pulmonar específico porque existe mayor acantonamiento, pero son
muy raras.
Un ejemplo sería la eosinofilia pulmonar tropical, producida por filarias. Otros
parásitos causantes de eosinofilias pulmonares son:
− Áscaris lumbricoides − Entamoeba histolýtica
− Trichinella spiralis − Fasciola hepatica
− Anchylostoma duodenale − Strongyloides stercolaris
− Echinococcus − Taenia saginata

EOSINOFILIAS CAUSADAS POR FÁRMACOS

Existen algunos fármacos que pueden producir Eosinofilia Pulmonar: 2
− Aceite de colza adulterado
− Nitrofurantoina
− Ampicilina
− levofloxacino
− Amiodarona
− Azatioprina
− Bleomicina
− Clofibrato
− Diclofenaco AINEs
− Heroína inhalada
− cocaina
− Tóxicos…etc.

2
En este apartado habló sobre la web www.pneumotox.com, que nos permite ver los efectos de fármacos
en el aparato respiratorio. Se puede buscar una patología pulmonar y ver qué fármacos la producen, o se
puede buscar un fármaco para saber las patologías respiratorias que podría producir.
NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA
Es una entidad poco frecuente que se produce en personas sanas Se considera una
enfermedad idiopática, pues no hay una causa principal clara. Se especula que puede
producirse a partir de antígenos inhalados que desatan la inflamación y la respuesta
eosinofílica del pulmón. También se está viendo una relación con el inicio en el hábito
tabáquico o con sus recaídas.
Clínica
Se presenta como un cuadro agudo de neumonía bilateral con tos, fiebre y disnea y
tiene mala evolución. Con frecuencia, se acompaña de insuficiencia respiratoria y
suele requerir ingreso en UCI.
No siempre presenta eosinofilia en las etapas inciales, pudiendo incluso cursar con una
neutrofilia inicial que dificulta el diagnóstico.
Radiología.
Es variable. Suele presentar condensaciones difusas bilaterales

En este caso, se aprecia un infiltrado bilateral que

ocupa todos los espacios alveolares así como
áreas de broncograma aéreo.

Diagnóstico
Detección de eosinófilos en BAL (lavado broncoalveolar) o en tejido. Además, en las
muestras de tejido se aprecia daño alveolar difuso y membranas hialinas.
Tratamiento
Es una enfermedad benigna, aunque la fase aguda sea grave y requiera vigilancia
intensiva.
Evoluciona bien y responde a tratamiento con corticoides sistémicos. El tiempo de
mantenimiento de corticoides es variable, entre 2 y 4 semanas.
Las recaídas se suelen relacionar con la vuelta al hábito tabáquico.

NEUMONÍA EOSINOFÍLICA CRÓNICA

El perfil del paciente es diferente al de la entidad aguda, ya que suele presentarse en
mujeres no fumadoras de mediana edad o en pacientes con antecedentes de asma e IgE
elevada.
Clínica
Es un cuadro clínico menos expresivo que el de la aguda. Se presenta como un asma
que no va bien, con tos productiva y disnea mantenida.
Presenta eosinofilia en sangre periférica, en el esputo inducido y en el BAL.
Radiología.
Es muy variable.
La forma más típica se presenta con
condensaciones en alas de mariposa
invertida, al contrario que el típico edema
agudo de pulmón. Se trata de una
condensación que respeta los hilios y se
concentra en zonas periféricas. Otra
diferencia con el edema es la ausencia de
cardiomegalia.
Otras imágenes que en ocasiones pueden
observarse son los broncogramas aéreos
Tratamiento
Corticoides inhalados, a concentraciones mayores que en asma (Prednisona o
Prednisolona,1-2mg/Kg/día durante 6-12 meses).
Generalmente, al bajar la dosis recidivan (50-75%), por lo que han de mantenerse
dosis bajas durante tiempos prolongados.
El control se lleva a cabo mediante la clínica, la radiología y el recuento de
eosinófilos en sangre o esputo.

EOSINOFILIA GRANULOMATOSA CON POLIANGIEITIS

(Síndrome de Churg-Strauss)
Vasculitis asociada a eosinofilia que puede presentar algún granuloma broncocéntrico.
Es una enfermedad sistémica, puede presentar afectación cutánea, renal, hepática… Esta
afectación sistémica es más importante clínicamente que la pulmonar por lo que es la
que va a determinar el pronóstico del paciente.
Clínica
Se presentan con asma, sinusitis, rinitis… Suele diagnosticarse por las lesiones
dermatológicas y a otros niveles.
Presenta eosinofilia periférica y, en más del 70% de los casos, ANCA positivos.
Tratamiento
Corticoides sistémicos
ABPA: ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA.
Enfermedad algo más frecuente que las anteriores.
Consiste en la colonización de los bronquios por Aspergillus con la consiguiente
reacción inmunológica, que es la responsable de las manifestaciones clínicas propias de
la enfermedad.
Los Aspergillus son hongos ubicuos que se inhalan constantemente. En una persona
sana no causan problemas; en cambio, los asmáticos presentan tapones de moco que son
fácilmente colonizables por este hongo desencadenando una reacción inflamatoria. En
último término, esta reacción causará bronquiectasias centrales y cilíndricas, muy
diferentes a las bronquiectasias de tracción propias de fibrosis.
Criterios diagnósticos
En primer lugar se realiza un estudio inmunológico. Dado que la reacción
inmunológica desencadenada está mediada por IgG e IgE, podemos descartar esta
patología sino se encuentran IgG precipitantes e IgE específicas contra Aspergillus.
El trabajo diagnóstico también incluye la historia clínica (asma que va mal),
Hemograma, radiografía y TC de tórax, broncoscopia y BAL.
− Criterios primarios:
⋅ Obstrucción bronquial (asma)
⋅ Eosinofilia en sangre periférica
⋅ Reactividad cutánea inmediata frente a los antígenos de Asp (Prick Test)
⋅ Aumento de la IgE sérica total
⋅ Bronquiectasias proximales (centrales)
⋅ Antecedentes de infiltrados (que suelen ser bilaterales y en LS)
⋅ Precipitinas contra los antígenos de Aspergillus
− Criterios secundarios:
⋅ Aspergillus en esputo
⋅ Antecedentes de expectoración de tapones mucosos
⋅ Reactividad cutánea tardía frente a los antígenos de Aspergillus (mediada
por IgG)
*En cursiva los criterios que no nombró en clase.

Tratamiento
El propio del asma (recordemos que son pacientes asmáticos colonizados) +
Corticoides + Antifúngicos (Itraconazol).
Además, frecuentemente se acompaña con fisioterapia para drenar las bronquiectasias.
Últimamente se está probando un nuevo tratamiento para el asma, el Omalizumab,
consistente en anticuerpos IgE específicos.
Fases
No tienen por qué ser como las mostradas en el cuadro, se pueden encontrar en varias
fases:

SÍNDROMES HIPEREOSINOFÍLICOS
Síndromes sistémicos producidos por una displasia de médula ósea y formas
mieloproliferativas.
Criterios diagnósticos
Eosinofilia de más de 6 meses y más de 1500 eos/ml (aunque pueden alcanzarse cifras
mucho más altas).
Afectan a otros órganos como el corazón, siendo patología más grave que la afectación
pulmonar.
Tratamiento
Se tratan con antitumorales: inhibidores de tirosin-quinasa (imatinib) o anticuerpos
monoclonales anti-IL5.
No se trata con esteroides porque en más del 50% de los casos no hay respuesta al
tratamiento.

CASO CLÍNICO:
ANTECEDENTES PERSONALES
− Chica de 16 años. Vecina de Oviedo. Vive con sus padres. Estudiante
− Fumadora ocasional.
− Sana, sin ninguna enfermedad importante.
− Dudosa alergia amoxicilina (pendiente consulta con Alergología). Alergia a
ácaros del polvo y gramíneas.
− “Crisis asmáticas” en la infancia, por las que recibió tto broncodilatador, pero no
tiene un diagnóstico de asma objetivado funcionalmente.
ENFERMEDAD ACTUAL
− 4 días antes del ingreso fiebre de hasta 39ºC, intensa astenia, tos seca irritativa y
disnea de moderados esfuerzos. No dolor torácico.
− MAP (Médico de Atención Primaria) la diagnóstico de crisis asmática, pautando
boncodilatador, moxifloxacino y esteroide inhalado.
− Desde inicio de AB no fiebre, pero ↑ tos y disnea hasta hacerse de mínimo
esfuerzos. Toracalgia bilateral con los accesos de tos.

EXPLORACIÓN FÍSICA
− TA: 100/60, FC: 100, FR:28, Tª 36ºC, SatO2 basal 94% (97% con GN (gafas
nasales) a 3 lpm)
− No adenopatías palpables. No focalidad neurológica. No IY. Orofaringe normal.
− AC: RsCsRs sin soplos
− AP: ↓ RsRs en ambas bases, D>>I, con crepitantes finos en campos medios.
− Abdomen: blando, depresible, indoloro, sin masas ni megalias, peristalsis
conservada
− EEII: no edemas ni signos de TVP

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
− Hemograma: Hb 14,4, Hto 42,6, leucocitos 8900 (47%N, 23%L, 14%Eo),
plaquetas 315000
− Bioquímica: Glc 59, U 29, Cr 0,74, Na 142, K 4,4, PT 77, PCT 0,14, NTproBNP
347
− Coagulación: TP 78%, fibrinógeno 569, D-dímero 516
− GAB: pO2 68/pCO2 33/pH 7,47/HCO3- 25,5/sat 94
− ECG: RS 100 lpm
− Ags neumococo y legionella: negativos
− Inmunoglobulinas
• IgG: 1079, IgA 211, IgM 267
• IgE: 281 (↑)
− ANA Y ANCA: negativos
− ECA: normal

RADIOLOGÍA

Poco inspirada.

No vemos los diafragmas. Se aprecia un

aumento de densidad bilateral en ambas
bases pulmonares.
 Aumentos de densidad algodonosos mal
definidos a lo largo del todo el parénquima,
tanto en zonas apicales como en bases.

BRONCOSCOPIA
Dado que se trata de una neumonía bilateral que no responde a AB en una paciente
joven, se requiere un diagnóstico etiológico. Para ello se solicita broncoscopia.
En BAL se observa aumento de más de 25% de eosinófilos y se descartan otras
infecciones.

DIAGNÓSTICO
Infiltrados parcheados, de histiocitos y abundantes eosinófilos de localización
intersticial, perivascular y submucosa Æ Neumonía eosinófila aguda

TRATAMIENTO
Urbasón 40mg/12 horas (prednisona). En fase aguda se pautan dosis altas que se van
disminuyendo a medida que se resuelve la insuficiencia respiratoria.
Oxigenoterapia.

EVOLUCIÓN
Tras 2 meses se resuelve el cuadro. Analítica y Rx de control normales.
 OTRAS NEUMOCONIOSIS: ASBESTOSIS Y BERILIOSIS
(Continuación de TE08, 10-02-2015)

ASBESTOSIS
Es una enfermedad que ya no existe, que hemos heredado del pasado, pues el asbesto ha
dejado de utilizarse en la industria. Sin embargo, al ser una enfermedad con un tiempo
de latencia muy largo, se prevé que sea ahora cuando empezamos a ver las
consecuencias clínicas de la asbestosis.
El asbesto produce varias enfermedades:
− Neumoconiosis: asbestosis
− Patología pleural no maligna (a veces denominada “benigna”)
⋅ Derrame pleural
⋅ Placas pleurales
⋅ Engrosamiento pleural difuso
− Neoplasias
⋅ Cáncer de pulmón
⋅ Mesotelioma, el más característico dentro de las enfermedades
producidas por asbesto.

a) Características del asbesto

El término amianto es sinónimo de asbesto
A diferencia de los aerosoles causantes de otras neumoconiosis, que suelen ser
partículas rendondas, las partículas de amianto son fibrilares. La forma que más
penetra en los alveolos es aquella en la que las fibras tienen un diámetro menor de 3
micras y una relación longitud:diámetro=3:1.
La persistencia en el pulmón depende del tipo de asbesto que sea. Normalmente se
utilizan la crocidolita y el crisotilo. El crisotilo tiene menor biopersistencia en el tejido
pulmonar que la crocidolita, se puede eliminar más fácilmente. En España se usó sobre
todo crisotilo.

b) Exposición
− Ocupacional (la más relevante).
− Ambiental, sobre todo en ciudades donde hay techos de uralita.
− Doméstica
Mientras el amianto esté íntegro y aislado no da ninguna patología, el problema surge
cuando se manipula y se liberan las fibras, que van a ser inhaladas.
c) Relación exposición/enfermedad
Al igual que en el resto de neumoconiosis, existe una relación directa entre exposición
y enfermedad, como refleja la siguiente tabla:

En el eje de abscisas, se representa los años de latencia, considerados a partir de la

fecha de la primera exposición, y en el eje de ordenadas se recoge la exposición
expresada en fibras/mililitro/año.
− Cáncer de pulmón: requiere una elevada exposición y un tiempo de latencia
prolongado.
− Asbestosis: también requiere una elevada exposición pero no tanto tiempo de
latencia.
− Mesotelioma: no está muy claro que exista una relación directa con el grado de
exposición, puede aparecer frente a exposiciones bajas o altas. En cambio, sí
está claro que el tiempo de latencia es prolongado.
− Placas pleurales: es lo que aparece con más frecuencia, es la primera
manifestación del organismo en respuesta a la exposición a amianto. Aparece
con exposiciones breves y rápidamente.

d) Clínica
Similar a la propia de las fibrosis pulmonares intersticiales idiopáticas.
Se produce tos improductiva, disnea de esfuerzo, acropaquias y crepitantes (70-90%
casos).
Hay un defecto ventilatorio restrictivo, con disminución de la DLCO e insuficiencia
respiratoria.
e) Radiología
Imágenes parecidas a la fibrosis intersticial idiopática. Aparece un patrón bilateral,
difuso, simétrico y de predominio en lóbulos inferiores
En la radiografía de tórax simple se ve un patrón reticular con áreas de panal, que
muchas es difícil diferenciar de la fibrosis intersticial idiopática. Sirve de ayuda la
presencia de calcificaciones pleurales y engrosamientos pleurales, manifestaciones del
asbesto.

En esta imagen se aprecian las calcificaciones

pleurales diafragmáticas. Este tipo de
calcificación es prácticamente patognomónica
de la exposición a amianto. Aunque también
podrían ser producidas por derrames pleurales
crónicos, es muy poco frecuente que esto ocurra.

En esta imagen de TC, técnica de imagen

muy útil para ver la pleura, se pueden
apreciar engrosamientos pleurales posteriores
(flechas blancas).

En el parénquima pulmonar, se pueden apreciar engrosamientos rectilíneos, conocidos

con el nombre de “pata de cuervo”, y atelectasias redondas, que son muy típicas de las
asbestosis.

f) Exclusión de otras causas:

Hay otras causas que pueden confundirse por ciertas similitudes con las asbestosis:
− Insuficiencia cardiaca
− Fibrosis pulmonar intersticial
− Silicosis
La exclusión de dichas causas se hace a partir de una historia de exposición a amianto
y de signos de fibrosis intersticial.
g) Pronóstico
Depende de cómo sea la intensidad de la exposición y del grado de fibrosis intersticial.
Suele tener mejor pronóstico que si fuera una fibrosis intersticial idiopática

h) Tratamiento
No hay.

i) Relación con el cáncer

Cáncer de pulmón: Aunque se relaciona con la exposición asbesto, existen muchos
otros factores, como por ejemplo el tabaco. El problema que se nos plantea en
clínica es poder confirmar que en un paciente fumador y expuesto a asbesto el
cáncer se debe a dicha exposición y no al tabaco, considerándose así como una
enfermedad profesional. Sirve de ayuda diagnóstica la presencia de placas pleurales
o asbetosis.
Mesotelioma: La asbestosis es el único factor de riesgo etiológico para este tipo de
tumor, que no está relacionado con el tabaco.
Mesotelioma: Tumor de células mesoteliales, consistente en un engrosamiento
pleural que termina ocasionando un atrapamiento del pulmón. Produce un dolor
sordo, con disnea. No tenemos casi ningún recurso terapéutico, la quimioterapia
es poco efectiva, y requiere cirugías muy agresivas de eliminación de la pleura
con carácter más paliativo que terapeútico.

BERILIOSIS
Es una neumoconiosis producida por hipersensibilidad al Berilio en la que se van a
generar granulomas (es una granulomatosis)
A la hora de hacer la historia clínica, es difícil detectar la exposición del paciente al
berilio, ya que éste se encuentra generalmente en aleaciones y el paciente no es
consciente de la exposición.
Clínica
La beriliosis tiene una presentación clínica, radiológica y morfológica muy parecida a
la sarcoidosis, con adenopatías, nódulos e imágenes de vidrio deslustrado.
Se manifiesta con cuadros intermitentes y febriles, como los de las alveolitis.
Diagnóstico
Historia de exposición a berilio, presencia de granulomas y, sobre todo, test de
proliferación de linfocitos, que consiste en someter una muestra de sangre a berilio. Si
hay beriliosis, se observará proliferación linfocitaria.
 17/02/2015

TEMA 11. NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS

Este conjunto de enfermedades se caracterizan por ser un grupo heterogéneo y de causa
desconocida. Sin embargo, todas ellas presentan afectación intersticial acompañada de
inflamación y/o fibrosis.

Las neumonías intersticiales idiopáticas son:

x Neumonía intersticial usual (NIU). La fibrosis pulmonar idiopática (IPF)

presenta un patrón compatible con NIU (pero no todas las NIU son IPF).
Ella en las diapos tiene que NIU es fibrosis pulmonar idiopática. Sin embargo, las siglas de esa
enfermedad son FPI (en español) o IPF en ingles. Así que estuve buscando y NIU decía que era
neumonía intersticial usual.
x Neumonía intersticial aguda (NIA)
x Neumonía intersticial no específica (NINE)
x Bronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial (BR-EPID)
x Neumonía intersticial descamativa (NID)
x Neumonía organizada criptogenética (NOC)
x Neumonía intersticial linfocítica (NIL)

En la siguiente tabla podemos ver las diferencias entre cada una:

1
Clasificación

x Neumonías intersticiales idiopáticas mayoritarias.

x Neumonías intersticiales idiopáticas raras.
x Neumonías intersticiales idiopáticas no clasificables. No reúnen criterios claros
para clasificarlos en los dos grupos anteriores.

FIBROELASTOSIS PLEUROPARENQUIMATOSA

La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática (FEPPI) es un trastorno muy poco

frecuente, recientemente descrito, que se caracteriza por un engrosamiento fibroso del
parénquima pleural y subpleural, predominantemente en los lóbulos superiores.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Representa el 40% - 60% de todas las neumonías intersticiales idiopáticas. No es una

enfermedad muy frecuente, su incidencia es de entre 13-20/100.000 casos al año.
Predomina en hombres de edad avanzada. Tiene mal pronóstico: su mortalidad es del
50% entre los tres y cinco años que siguen al diagnóstico.

Se creó un consenso, en el año 2011, en el que participaron diversas sociedades de

neumología y donde se establecieron una serie de guías y recomendaciones para el
diagnóstico y manejo de la fibrosis pulmonar idiopática.

Esta enfermedad se define como una forma crónica de neumonía intersticial fibrosante,
de causa desconocida, que se limita sólo a los pulmones y que se asocia con un patrón
histopatológico y/o radiológico de neumonía intersticial usual (NIU).

Hay que destacar que para poder asegurar que una patología es una fibrosis intersticial
idiopática tiene que presentar siempre un patrón radiológico y/o histopatológico de UIP.
Pero, sin embargo, por el hecho de presentar uno de estos patrones no podemos afirmar
que es una fibrosis pulmonar idiopática, pues hay otras enfermedades que también
presentan estos patrones característicos, como por ejemplo la asbestosis1.

En el saco alveolar podemos distinguir:

x Células epiteliales alveolares.

x Neumocito tipo I: interviene en el intercambio gaseoso.
x Neumocito tipo II: produce el surfactante. Es, además, el progenitor de los
neumocitos tipo I.
x Macrófago: lleva a cabo el aclaramiento.

1
Enfermedad pulmonar que ocurre por la inhalación de fibras de asbesto (un mineral, también llamado
amianto). Así se produce la formación de tejido cicatricial (fibrosis) en el interior del pulmón.

2
En la fibrosis pulmonar idiopática tiene lugar la muerte de células epiteliales y la
proliferación de fibroblastos. La muerte celular se caracteriza por:

x Provocar un aumento de la apoptosis de las células endoteliales, que va a

producir una alteración de la reepitelización alveolar.
x Resistencia a la apoptosis de los fibroblastos, lo que favorece la proliferación
indiscriminada de los mismos.
x Disminución de la eliminación de las células apoptóticas, favoreciendo un
ambiente inflamatorio.

Todos estos procesos tienen lugar en la unidad alveolo-intersticial

Factores de riesgo

x Tabaquismo.
x Exposición ambiental. Se especula que hay factores inhalatorios que producen
la enfermedad: aparece más en aquellas personas expuestas a sílice.
x Virus.
x Reflujo gastroesofagico. Las pequeñas aspiraciones de contenido ácido produce
daño alveolar, favoreciendo la aparición de esta enfermedad. Es por ello, que en
pacientes que presentan la enfermedad se les administra inhibidores de la bomba
de protones.
x Factores genéticos (forma familiar 5%).

Diagnóstico

x Clínico.
o Tos no productiva, seca.
o Disnea de esfuerzo progresiva.
o Acropaquias.
o Crepitantes tipo velcro.
x Funcional.
o Espirometría.
o Pletismografía, para los volúmenes gaseosos. Disminución de la
capacidad pulmonar total (CPT), patrón ventilatorio restrictivo.
o Gasometría.
o Pulsioximetría, se afecta el intercambio gaseoso.
o Saturación de la sangre en esfuerzo. En las fases iniciales mantienen una
saturación en reposo dentro de valores normales, en cuanto caminan
desciende la saturación.

3
 x Morfológico.
o Radiografía de tórax. Afectación bilateral y simétrica de predominio en
los lóbulos inferiores y segmentos periféricos. Vemos un patrón
intersticial de predominio reticular.
o TACAR patrón NIU típico: con estas cuatro características:
ƒ Predominio basal, subpleural.
ƒ Patrón reticular.
ƒ Panel de abeja con o sin bronquiectasias.
ƒ Ausencia de características incompatibles con el patrón NIU.
o TACAR patrón de NIU posible: con estas tres características:
ƒ Sin panalización.
o TACAR patrón discordante o inconsistente: sus características son:
ƒ Predominio de localización media, superior.
ƒ Vidrio deslustrado, mosaico.
ƒ Patrón nodular, quistes.
ƒ Áreas de condensación parénquima.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico de la fibrosis pulmonar intersticial requiere:

x Excluir otras causas de enfermedad intersticial difusa.

x La presencia del patrón NIU en TACAR.
x En el caso de que no veamos el patrón NIU en el TACAR, realizamos una
biopsia pulmonar, toracotomía o toracoscopia (es decir, técnicas histológicas),
donde sí podremos ver el patrón NIU.

4
Histología

Se caracteriza por una afectación heterogénea: áreas de inflamación y fibrosis con

panalización. Zonas subpleurales, y periféricas de los lobulillos.

La inflamación es leve o moderada: vemos un infiltrado septal de linfocitos, células,

plasmáticas e histiocitos con hiperplasia de neumocitos tipo II.

La fibrosis es heterogénea: se alternan el colágeno y los fibroblastos, zonas quísticas de

panal y metaplasia de músculo liso. Pueden existir alteraciones vasculares.

El patrón NIU, histológicamente, se caracteriza por:

x Fibrosis densa con remodelación de la arquitectura pulmonar y frecuente

panalización.
x Focos fibroblásticos aislados en los bordes de cicatrices fibrosas densas.
x Afectación parcheada.
x Distribución subpleural, paraseptal y/o broncovascular.
x Heterogeneidad temporal de las lesiones.

También hay diversos aspectos morfológicos que no deben aparecer en el patrón NIU:

x Lesiones activas de otras enfermedades.

x Presencia de inflamación crónica marcada.
x Granulomas abundantes.
x Depósitos sustanciales de polvo inorgánico (excepto pigmento antracótico).
x Eosinofilia marcada.

Diagnóstico

Tenemos que seguir una serie de pasos:

1. Sospecha de la presencia de fibrosis pulmonar idiopática por su clínica

característica así como por la pérdida de función pulmonar.
2. A continuación debemos buscar si existe alguna causa que provoque esta
enfermedad pulmonar difusa. Para descartar causas hay que mirar que no tenga
una historia laboral de exposición, si tuvo alguna crisis o de forma subaguda,
alguna analítica, calcio, un enzima convertidor de angiotensina, las asociadas a
enfermedades autoinmunes…
3. Se va a las pruebas de imagen. Si tenemos un patrón NIU con los criterios vistos,
se diagnostica de fibrosis pulmonar idiopática. Si el patrón es posible o
inconsistente hay que ir a una biopsia quirúrgica. Se debería intentar antes un
lavado broncoalveolar (BAL) antes de decidirse por una biopsia.

5
Evolución pronóstico

Mal pronóstico. Su mortalidad es del 50% entre los tres y cinco años que siguen al
diagnóstico.

El punto de diagnóstico de la enfermedad es muy variable: a veces se intenta hacer un

diagnóstico precoz acompañado del uso de nuevos fármacos que sirven para frenar la
progresión (no acaban con la fibrosis ya establecida).

Se han establecido ciertas indicaciones para poder hacer un diagnóstico precoz que nos
permita aumentar la supervivencia: se recomienda hacer un TACAR cuando el médico
ausculte crepitantes tipo velcro acompañados de tos irritativa.

La enfermedad, después del diagnóstico,

tiene una evolución diferente:

x Puede permanecer estable

(especialmente cuando se detecta de
forma precoz).
x Puede agravarse con el tiempo, pero
su progresión es lenta. Se diagnostica
de forma tardía. El paciente (sobre
todo cuando es fumador) se va
adaptando a la clínica que padece.
x Pueden producirse agudizaciones. Se
produce una progresión rápida. Su
tratamiento son los corticoides2.Este
es el único momento en el que es
correcto la administración de corticoides.

Tratamiento

x Sintomático: para la tos le podemos suministrar antitusígenos como la codeína.

Pero lo principal es suministrarles oxígeno, a través de concentradores portátiles,
que pueden funcionar por flujo continuo o por impulsos.
x Acetilcisteína: dosis 600mg / 8h. Aunque no hay evidencia de que sirva para
mucho, como es inocuo se da. Hay algún estudio que dice que puede retrasar la
evolución.
x Pirfenidona (antifibrótico y antiinflamatorio). Detiene la progresión de la
fibrosis. Es un fármaco muy caro.

2
Antiguamente se utilizaba como tratamiento de las agudizaciones la triple terapia: corticoides orales
(principalmente la prednisona) + N-acetilcisteína + azatioprina. Sin embargo, se vio que los pacientes que
tomaban esta triple terapia tenían una mortalidad muy elevada por lo que se acabó suspendiendo.

6
 x Nintedanib. Inhibidor de la tirosín quinasa. Produce como efecto secundario
diarreas. En España no está aprobado.
x Trasplante de pulmón: supervivencia a los 5 años del 50-56%. Recomendación
consistente, calidad de evidencia moderada.
En el trasplante de pulmón es importante encontrar el momento ventana: es
aquel en el que la expectativa y calidad de vida son malas pero el paciente tiene
un estado físico adecuado para soportar la intervención quirúrgica.
Además, a la hora de hacer un trasplante de pulmón tenemos que tener en cuenta
si el paciente presenta una NIU o una NINE:
o NIU:
ƒ DLCO inferior al 40%.
ƒ Descenso del 10% o más de la FVC en seis meses.
ƒ Descenso de la SatO2 por debajo del 88% en la prueba de
caminata seis minutos.
o NINE:
ƒ DLCO inferior al 35%.
ƒ Descenso del 10% o superior de la FVC.
ƒ Descenso del 15% de la DLCO en 6 meses.

En cuanto a la remisión, hay que destacar dos tipos de evidencias:

o Evidencia histológica o radiológica de NIU, independientemente de la FVC.
o Evidencia histológica de NINE fibrótica.

NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA (NINE)

Es otra de las neumonías intersticiales idiopáticas.

Tiene dos fases: una fibrosa y otra inflamatoria (también llamada celular). Se dividen
en tres grupos:

x Grupo I: inflamación predominante.

x Grupo II: inflamación y fibrosis.
x Grupo III: fibrosis predominante.

Sus causas son:

x Idiopática.
x Enfermedad del colágeno.
x Alveolitis Alérgica Extrínseca (AAE). La NINE es el estado final de la AAE.
x Síndrome del Distrés Respiratorio del Adulto (SDRA).
x Drogas y tóxicos.

7
En el TACAR vemos una afectación difusa de predominio
basal, bilateral y simétrico y subpleural o periférico. En la
imagen que obtenemos observamos imágenes nodulares,
patrón en vidrio deslustrado con opacidades reticulares además
de bronquiectasias y bronquiolectasias de tracción. Otras
manifestaciones menos frecuentes son la consolidación y el
panal.

Características distintivas de la NINE:

Por último, destacar los aspectos morfológicos que no deben aparecer en el patrón
NINE3:

NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID)

Se caracteriza por agregados de macrófagos intraalveolares y neumocitos tipo II

hiperplásicos. Algunas personas la consideran como la fase avanzada de bronquiolitis
respiratoria con enfermedad intersticial (BR-EPID) debido a su asociación al
tabaquismo. Pocos síntomas sistémicos.

Las imágenes las vemos como patrones intersticiales mal definidos, con nódulos
también mal definidos. Son imágenes en vidrio deslustrado.
3
Esto lo comentó muy de pasada en clase.

8
Tienen buen pronóstico. Su tratamiento se realiza con corticoides y dejando de fumar.

NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA)

Se caracteriza por la presencia de daño alveolar difuso en el parénquima pulmonar. Los

pacientes presentan un Síndrome Pseudogripal que puede evolucionar a Insuficiencia
Respiratoria. Cumplen los criterios diagnósticos de Síndrome del Distrés Respiratorio
del Adulto. Tienen una mal pronóstico (50% de supervivencia a los dos meses).

En la radiografía de tórax vemos infiltrados alveolares bilaterales. En el TAC vemos

una imagen en vídrio esmirilado.

El tratamiento son altas dosis de glucocorticoides intravenosos.

Se está investigando un nuevo tratamiento, consistente en el trasplante individualizado

de neumocitos sanos.

Redactores: Jairo Ferrero Feliz y Pablo Flores Crespo

Correctores: María Dorado y Reyes Junquera.

9
 TEMA 12. ENFERMEDADES
INTERSTICIALES PRIMARIAS O
ASOCIADAS A PROCESOS NO BIEN
DEFINIDOS

1. PROTEINOSIS ALVEOLAR.
Enfermedad crónica producida por la ocupación de los espacios alveolares por material
lipoproteinaceo PAS positivo, que contiene componentes apoproteicos y fosfolipídicos
del surfactante y que no se acompaña de inflamación.

ANATOMÍA PATOLÓGICA (muy variada): infiltrados inflamatorios intersticiales,

granulomas, hiperplasia celular, fibrosis (desestructuración), focos de fibroblastos,
proliferación de músculo liso, depósito de material lipoproteinaceo.

La proteinosis alveolar se puede presentar como:

x Enfermedad congénita por mutaciones en el surfactante.
x Secundaria a: neoplasias hematológicas, infecciones (pneumocystis, nocardia),
neumoconiosis, fármacos (busulfan, clorambucil), VIH.
x Enfermedad adquirida o primaria en la que en el 90% de los casos hay una
inhibición de GM-CSF (factor estimulador de colonias de granulocito y
macrófagos).

Es una enfermedad rara (1/ 2.000.000) que típicamente afecta a varones de entre 30-50
años y se acompaña de una clínica inespecífica: disnea progresiva, tos improductiva,
esputo en “granos de arroz” o “gelatina”, febrícula, síndrome general, cianosis,
crepitantes, acropaquias. Los pacientes en general son asintomáticos y el diagnóstico
suele ser un hallazgo casual.

RADIOLOGÍA: RX típica de afectación intersticial con preferencia por las bases

pulmonares. TACAR la imagen evoluciona desde procesos no bien definidos, septos
interlobulillares engrosados y con algo de depósito, hasta imágenes de condensaciones
bien establecidas.

1
FUNCIÓN PULMONAR: patrón RESTRICTIVO, hay una ocupación del alveolo y
por tanto un defecto en intercambio de gases que se manifiesta como una insuficiencia
respiratoria.
En aquellos casos de disnea grave, la gasometría refleja una PO2 baja (menor de 65
mmHg) y se produce hipoxemia durante el ejercicio.

DIAGNOSTICO: fundamental con el hallazgo de depósito lipoproteinaceo PAS + en

los alveolos y líquido lechoso con BAL (lavado bronquialveolar). También nos ayudan
en el diagnóstico, para evitar realizar procedimientos invasivos:

x Hallazgo de anticuerpos anti GM-CSF que tiene una sensibilidad del 100% y
una especificidad del 98%. Su hallazgo es casi patognomónico.
x LDH Y CAE (antígeno cardioembriogénico) elevados, son menos específicos.
x Poliglobulias secundarias en insuficiencias respiratorias.
x Hipergammaglobulinemia.

TRATAMIENTO: lavado, la extracción del depósito alveolar. Es un procedimiento

invasivo mediante broncoscopia que se tiene que hacer en varios actos y no siempre
tiene resultados definitivos. Con frecuencia recidivan. Cuando el tratamiento no es
efectivo la enfermedad sigue evolucionando y aumentando la sintomatología (disnea e
hipoxemia) y en caso de ser gente joven pueden terminar en un trasplante de pulmón.

PRONÓSTICO: dependerá de la respuesta a los tratamientos y de las complicaciones

que aparezcan (el material de depósito del alveolo es un caldo de cultivo para
numerosos microorganismos que pueden producir infecciones oportunistas).

2. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
Es una enfermedad rara afecta a 1/ 1.000.000 de habitantes. Afecta a mujeres jóvenes,
principalmente premenopáusicas y consiste en la proliferación anómala de células de
músculo liso.

Puede aparecer asociada a la esclerosis tuberosa (40%), por ello es obligado hacer un
screening de linfangioleiomiomatosis en estos pacientes. La esclerosis tuberosa es una
enfermedad de herencia autosómica dominante que se manifiesta en forma de
convulsiones, tumores cerebrales, alteraciones cognitivas, fibromas faciales y
sublinguales…

La linfangioleiomiomatosis también se puede presentar de forma aislada afectando solo

al pulmón y es en este tipo en el que nos centraremos.

RADIOLOGÍA: RX afectación intersticial difusa, permite diagnosticar répidamente las

complicaiones (derrame pleural, neumotórax, hiperinsuflación); TACAR proliferación
del músculo peribroncovascular que se manifiesta con engrosamiento de las paredes de

2
vasos (sanguíneos y linfáticos) y bronquios + dilatación quística de espacios aéreos
distales bilaterales y de diferentes tamaños.

Si se identifica un patrón intersticial en la radiografía, la siguiente prueba a realizar

siempre es el TACAR de tórax, porque permite saber si estamos ante un quiste,
enfisema, panal de abeja,..

FUNCIÓN PULMONAR: patrón mixto, OBSTRUCTIVO al producirse estenosis de

las vías aéreas por engrosamiento de la capa muscular de sus paredes y RESTRICTIVO
por alteración en la difusión de gases (los quistes rompen la pared alveolo) y signos de
atrapamiento aéreo.

SÍNTOMAS: disnea, tos, neumotórax, quilotórax, hemoptisis, quiloptisis.

A nivel extra pulmonar la linfangioleiomiomatosis también produce:

x Linfangioleiomiomas
x Adenopatías
x Angiomiolipoma en el 50% de los casos. Son tumores renales benignos
formados por músculo, vasos y grasa, identificándose bien en el TAC de
abdomen (densidad grasa). Una de sus complicaciones es el sangrado, por lo
que si mide más de 4 cm se lleva a cabo una embolización selectiva.

PERFIL TÍPICO: la linfangioleiomiomatosis se presenta en mujeres, la edad media de

inicio de la enfermedad son 39 años y la edad media de diagnóstico son 42 años. El
60% son premenopáusicas (estrógenos posible factor etiológico en el desarrollo del
músculo liso) y el 60% son no fumadoras. El síntoma guía en estos casos suele ser el
neumotórax en el 36% de los casos. La espirometría muestra obstrucción en el 56% de
los casos y es normal en el 34%. Se encuentra asociada con esclerosis tuberosa en el
15% de los casos. En pacientes diagnosticados de esclerosis tuberosa se realiza
screening para la linfangioleiomiomatosis.

DIAGNÓSTICO: dx de certeza mediante biopsia,

donde encontraremos una proliferación de músculo
liso en los tabiques interlobulillares.

En una imagen TACAR correspondiente a

linfangioleiomiomatosis avanzada observaremos:
- Imágenes quísticas.
- Aire por fuera de la pleura. Ocurren neumotórax
de repetición por ruptura de los quistes.
- Rasgos de atrapamiento aéreo similares al
enfisema. El enfisema se diferencia de la
linfangioleiomiomatosis en que en el enfisema el vaso
queda en el centro de la zona de parénquima destruido.

3
 - Proliferación vascular en torno a los bronquiolos.

En la imagen, angiomiolipoma renal, una de las

manifestaciones extrapulmonares de la
linfangioleiomiomatosis.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

x Asma (se parecen en la disnea y obstrucción, pero la linfangioleiomiomatosis no

tiene una prueba broncodilatadora positiva ni un test de metacolina positivo)
x Enfisema (quistes diferentes y no antecedente de tabaquismo)
x Histocitosis X
x Sarcoidosis, quistes.
x Alveolitis alérgica extrínseca (clínica más florida)
x Síndrome Birt-Hogg-Dubé, (quistes y tumores renales con insuficiencia renal y
hematuria)

TRATAMIENTO:

1. De las posibles complicaciones

a. Neumotórax de repetición: pleurodesis, que es un procedimiento
consistente en “pegar” las pleuras.
b. Quilotórax (derrame pleural de linfa): ligadura del conducto torácico
c. Angiomiolipoma: puede sangrar, por lo que se lleva a cabo una
embolización selectiva o cirugía.
d. Hemoptisis fatal, hipertensión pulmonar…
2. Oxigenoterapia y broncodilatadores.
3. En último caso, trasplante de pulmón (supervivencia del 86% al año, 75% a los
tres años, y 65% a los 5 años).

Se probó bloqueo estrogénico, sin resultados satisfactorios. En la actualidad se está estudiando

la aprobación del uso de rapamicina y el serolimus (ensayos clínicos)

CASO REAL: Mujer 42 años, trabajadora activa, sin antecedentes de interés. Tras clase de
spinning, acude urgencias por disnea y palpitaciones. Se sospecha de tromboembolismo
pulmonar: ANALÍTICA (d-dímero, aumentado). Se realiza Angio-TC que descarta TEP pero
confirma la presencia de pequeños quistes en ambos pulmones. Se realiza una exploración de
función pulmonar, que resulta en una ESPIROMETRÍA y volúmenes normales. No se hace
biopsia por ser una prueba muy invasiva y se buscan manifestaciones extrapulmonares con un
TC de abdomen, encontrándose un angiomiolipoma en riñón derecho (densidad grasa). Con
todo ello la probabilidad diagnóstica de linfangioleiomiomatosis es muy elevada.

4
 3. HISTIOCITOSIS X (histiocitosis de células de
Langerhans o granuloma eosinófilo)
La Histiocitosis X es una enfermedad producida por la proliferación de células de
Langerhans en el pulmón. Aunque presenta formas sistémicas, congénitas o típicas de la
infancia, sólo se explicará la afectación pulmonar.

Las células de Langerhans son células dendríticas presentes en la epidermis y en los

ganglios, que contienen en su citoplasma grandes gránulos llamados Gránulos de
Birbeck. En las histiocitosis también se las puede encontrar en otros órganos, como el
pulmón. Forman parte del sistema retículo-endotelial o sistema fagocítico
mononuclear. Actúan como células presentadoras de antígenos.

En el intersticio pulmonar aparece un infiltrado celular inflamatorio (células de

Langerhans) alrededor de vasos y bronquiolos, así como quistes que por rotura pueden
producir neumotórax.

El TABAQUISMO es un factor de riesgo importante para el desarrollo de esta

enfermedad. Suelen ser fumadores muy activos, jóvenes y con un alto nivel de
dependencia.

SÍNTOMAS: tos improductiva, disnea de esfuerzo progresiva, dolor pleurítico, pérdida

de peso, febrícula, hemoptisis, neumotórax de repetición (25%), HTP (hipertensión
pulmonar), aumento de neoplasias (pulmón, linfoma, carcinoide), quistes óseo…

RADIOLOGÍA: RX típica de afectación intersticial inespecífica. En TACAR se

identifican nódulos bien definidos de diferente tamaño, quistes de paredes gruesas,
patrón en panal de abeja con predilección por lóbulos superiores y patrón retículo-
nodular.

DIAGNÓSTICO: la sospecha se basa en quistes visualizados en TACAR + defecto

ventilatorio obstructivo (ESPIROMETRÍA) + antecedente de TABAQUISMO; el
diagnóstico definitivo consiste en la identificación del infiltrado de células de

5
Langerhans en microscopia óptica con tinción de ac monoclonales específicos para los
antígenos OKT y CD-1 de la célula de Langerhans (poco sensible/específico) y de
forma específica GRANULOS DE BIRBECK (muy específico) en mitocondrias de las
c. de Langerhans bajo microscopía electrónica. También se describe la presencia en
estos pacientes de un Ac. S-100

TRATAMIENTO: NO FUMAR (difícil deshabituación porque son fumadores muy

activos y dependientes) + CORTICOIDES. El tratamiento conjunto mejora el
pronóstico en la mayoría de casos, aunque en ocasiones recidiva. En pacientes que no
responden adecuadamente al tto se recomienda el trasplante pulmonar, pues en general
son pacientes muy jóvenes cuya supervivencia a 5 y 10 años aumentaría un 74% y 65%
respectivamente tras trasplante.

4. TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS
BIOPSIA PULMONAR TRANSBRONQUIAL: Esencial y muy rentable para el
diagnóstico de enfermedades como: Sarcoidosis, AAE (alveolitis alérgica extrínseca),
Histiocitosis X, proteinosis alveolar, linfangioleiomiomatosis, eosinofilia y
neumoconiosis.

BAL (lavado bronquialveolar): esencial y diagnóstico en enfermedades como la

proteinosis alveolar o la histiocitosis de células de Langerhans.

6
Tema 13 23/02/15

Trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar

El tromboembolismo pulmonar (TEP) consiste en el enclavamiento en las

arterias pulmonares de un trombo desprendido (émbolo) desde alguna parte del
territorio venoso.

El TEP es considerado “la gran enmascaradora” puesto que es muy difícil de

diagnosticar. Por esta razón, hay que tenerla siempre en cuenta a la hora de realizar un
diagnóstico diferencial, aunque sea poco probable que se trate de TEP.

No se descubre, hay que sospecharlo.

1. EPIDEMIOLOGÍA DEL TEP

• 370.000 muertes anuales en Europa.

• Supone un gasto de 3.000 millones de euros/año en Europa.
• Prevalencia:
‐ 1/1000 personas/año
‐ 60/1000 personas/año en mayores de 80 años
• Es la tercera causa de fallecimiento en hospitales.
‐ Durante el ingreso la mortalidad es del 8’9%.
‐ Es causa de muerte súbita por tromboembolismo masivo1.
• La incidencia real es difícil de establecer:
‐ El 50% son asintomáticos.
‐ El 70% no se diagnostican en vida.

2. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA (TVP)

El paso previo al TEP es la trombosis venosa profunda. La TVP consiste en la

formación de un coágulo sanguíneo o trombo en una vena profunda que va a dar lugar a
inflamación venosa. Se da principalmente en las venas profundas de pies, piernas y
pelvis. En venas superficiales es muy raro que ocurra.

a) FACTORES PREDISPONENTES

‐ Éstasis (facilitada por la falta de movimiento)

‐ Hipercoagulabilidad
‐ Lesión de la pared vascular

1
Por ejemplo, durante la realización de una maniobra de Valsalva (“muerto cagando”)
1
 b) FACTORES DE RIESGO

• Riesgo alto (todos derivados de la falta de movilidad):

‐ Prótesis o fracturas de cadera o rodilla
‐ Cirugía mayor
‐ Politraumatismo
‐ Daño espinal (paraplejia, tetraplejia...)
• Riesgo moderado:
‐ Inmovilización con férula de escayola en extremidad inferior
‐ Ictus con parálisis de extremidades inferiores
‐ Puerperio
‐ TEP o TVP previa
‐ Fármacos o dispositivos hormonales estrogénicos (mujeres que toman
anovulatorios, fumadoras y que además tienen algún trastorno de la
coagulación, tienen más probabilidades de padecer TVP).
‐ Trombofilia
‐ Cáncer y quimioterapia
‐ Fármacos antipsicóticos
‐ Enfermedad inflamatoria intestinal
‐ Artroscopia de rodilla
‐ Catéteres o dispositivos venosos centrales
• Riesgo bajo:
‐ Edad avanzada
‐ Cirugía laparoscópica
‐ Reposo en cama de más de 3 días
‐ Viajes prolongados de más de 6-8 horas
‐ Obesidad mórbida
‐ Varices
‐ Embarazo

c) ESCALA DE PROBABILIDAD CLÍNICA

Existe una escala de probabilidad clínica de padecer TVP que tiene en cuenta ciertos
factores de riesgo así como datos de la exploración. Cada ítem de la lista suma 1 punto;
si el paciente suma 4 o más puntos, la probabilidad de sufrir TVP es alta.

• Cáncer activo
• Parálisis o yeso reciente
• Encamado de >3 días
• Cirugía mayor en las últimas 12 semanas
• Dolor en palpación profunda de piernas

2
 • Edema unilateral en pantorrilla
• Edema compresible (con fóvea)
• Venas colaterales superficiales visibles

d) CLÍNICA

Los principales signos de sospecha clínica son:

‐ Dolor en la pantorrilla
‐ Signos de flebitis (inflamación venosa).

Una complicación tardía de la TVP es el Síndrome Postflebítico, que cursa con edema y
ulceración.

e) DIAGNÓSTICO

La técnica de elección ante la sospecha clínica es un doppler venoso o una ecografía

venosa, donde se puede observar si el flujo es normal o si se encuentra alterado o
interrumpido.
También se puede realizar una flebografía, aunque actualmente se encuentra en desuso.

f) TRATAMIENTO

Existen dos estrategias terapéuticas. La elección de una u otra depende del riesgo de
TEP y fallo del ventrículo derecho.

‐ Tratamiento primario: disolución del coágulo por trombolisis o extracción

quirúrgica del mismo.
‐ Tratamiento secundario: administración de heparina y colocación de un filtro
en vena cava inferior para evitar que el trombo llegue al corazón.

3
 La lisis del coágulo puede ser incompleta y tiene como riesgo que queden pequeños
trombos sueltos en la circulación.

Algoritmo resumen

3. TROMBOEMBOLISMO PULMONAR (TEP)

Consiste en un enclavamiento en las arterias pulmonares de un trombo desprendido

(émbolo) desde alguna parte del territorio venoso.
Durante los primeros 7-10 días, el trombo es friable y puede romperse un trozo y
desprenderse a la circulación general.
Este enclavamiento del trombo en la circulación pulmonar tiene:
‐ Efectos hemodinámicos: el émbolo es biológicamente activo, pues está
formado por células que segregan sustancias como serotonina o histamina,
que son, respectivamente, vasoactivas y broncoactivas.
‐ Efectos mecánicos: debidos al taponamiento.

4
 a) MODIFICACIONES FISIOPATOLÓGICAS

1. Aumento de la resistencia vascular pulmonar.

Se produce por la acción vasoconstrictora de la serotonina segregada por el
coágulo. Esto da lugar a hipertensión arterial pulmonar más o menos súbita y
puede derivar en un fallo del ventrículo derecho, que no va a ser capaz de
vencer la resistencia para bombear la sangre al circuito pulmonar.

2. Modificaciones en el intercambio de gases.

Se genera un efecto tipo espacio muerto, es decir, hay ventilación alveolar
pero no hay perfusión. Como consecuencia, se produce una reducción del
área de intercambio y tanto la difusión de O2 como la de CO2 se ven
alteradas, provocando un deterioro de la DLCO y, en última instancia,
hipoxemia e hipocapnia.

3. Hiperventilación alveolar.
Las sustancias broncoactivas segregadas por el coágulo provocan
broncoconstricción, que junto a la hipoxemia causan la hiperventilación por
estímulo de los receptores de la ventilación.
Al aumentar la frecuencia respiratoria, se produce un incremento de la VE
(flujo respiratorio) generando situaciones de hipocapnia y alcalosis
respiratoria.

4. Aumento de la resistencia de las vías aéreas.

La broncoconstricción provoca disnea y sibilancias. Presenta escasa
reactividad, es decir, poca o nula respuesta ante broncodilatadores, al
contrario que en el asma.

5. Disminución de la distensibilidad pulmonar.

Disminuye la compliancia o distensibilidad, que son los cambios de volumen
producidos por cambios de presión en el pulmón. Esto es consecuencia del
edema pulmonar, la hemorragia y la falta de agente tensoactivo.

Si estas modificaciones fisiopatológicas se mantienen y/o aumentan, pueden

provocar una insuficiencia cardíaca derecha por un gran aumento de la presión sistólica
pulmonar (por encima de 90 mmHg). Como consecuencia, se produce:
- Dilatación del ventrículo derecho.
- Compresión del tabique interventricular hacia la izquierda.
- Alteraciones diastólicas (de llenado) del ventrículo izquierdo.
- Compresión de la arteria coronaria derecha con posible dolor coronario.

Este estado puede desembocar en colapso circulatorio y muerte.

5
 b) FACTORES DE RIESGO

Son los mismos que en la TVP.

• Riesgo alto (todos derivados de la falta de movilidad):
‐ Prótesis o fracturas de cadera o rodilla
‐ Cirugía mayor
‐ Politraumatismo
‐ Daño espinal (paraplejia, tetraplejia...)
• Riesgo moderado:
‐ Inmovilización con férula de escayola en extremidad inferior
‐ Ictus con parálisis de extremidades inferiores
‐ Puerperio
‐ TEP o TVP previa
‐ Fármacos o dispositivos hormonales estrogénicos
‐ Trombofilia
‐ Cáncer y quimioterapia
‐ Fármacos antipsicóticos
‐ Enfermedad inflamatoria intestinal
‐ Artroscopia de rodilla
‐ Catéteres o dispositivos venosos centrales
• Riesgo bajo:
‐ Edad avanzada
‐ Cirugía laparoscópica
‐ Reposo en cama de más de 3 días
‐ Viajes prolongados de más de 6-8 horas
‐ Obesidad mórbida
‐ Varices
‐ Embarazo

c) CLÍNICA

El síntoma más importante y característico es la disnea súbita. Además,

aparecen otros síntomas inespecíficos:
‐ Taquipnea ‐ Tos seca e irritativa
‐ Ansiedad ‐ Cianosis
‐ Hipotensión ‐ Hemoptisis
‐ Dolor pleurítico

d) DÍMERO D

El Dímero D es un monómero resultante de las distintas reacciones de la cascada

de la coagulación y la fibrinolisis.

6
 Ante la sospechaa clínica, se recomienda comprobar los niveles
eles de Dímero D.
Por encima de 500 ng/mL iindica trombolisis endógena clínicamente inef
neficaz. Tiene una
sensibilidad mayor del 80%% para TVP y del 95% para TEP.
Es útil para descar
artar el diagnóstico de TEP, pues tiene un alto
to valor predictivo
2
negativo , pero no es espepecífico: aumenta en infarto de miocardio, neumonía,
ne cáncer,
sepsis y en el segundo y ter
ercer trimestre del embarazo.
Resulta recomenda dable conocer la sensibilidad del método de determinación
de del
centro en el que se realicee la prueba, ya que hay diferencias de unos hosp
ospitales a otros.
- Un dímero D de altaa sensibilidad negativo excluye la TEP een pacientes con
probabilidad clínica
ca intermedia o baja.
- Un dímero D de sensibilidad
s moderada o baja negativo excl
xcluye la TEP en
pacientes con proba
obabilidad clínica baja.

Se recomienda no realizarr lla determinación de dímero D en pacientes

es con
co probabilidad
clínica alta de TEP.

e) ELECTROCARDIO
IOGRAMA

Es normal en aproximadamamente el 50% de los casos. Se puede obse

servar taquicardia
sinusal, inversión de onda
da T en V1-V4 y patrón S1Q3T3 (como en e la sobrecarga
derecha).
‐ Patrón S1Q3T3
En la derivación I hay un complejo RS.
En la derivación IIII hhay una onda Q y una T
invertida y picuda.

2
Si el Dímero D es bajo, prácticam
icamente podemos descartar un TEP.
7
 f) PRUEBAS DE IMAGEN

• Rx de tórax

También es normal en aproximadamente el 50% de los casos, por lo que no es útil para
confirmar el diagnóstico de TEP, pero si para descartar otras patologías.
Se puede observar:
‐ Pequeño derrame pleural
‐ Opacidades (áreas de infarto pulmonar)
‐ Atelectasias laminares
‐ Oligohemia local
‐ Ligera elevación del hemidiafragma
‐ Cardiomegalia

• TAC con contraste (multidetector)

Es el principal estudio para diagnóstico de TEP.

Preferiblemente TAC-AR helicoidal con cortes
menores de 1 mm. Permite diagnóstico de extensión
en pelvis y extremidades inferiores, así como
diagnóstico diferencial de patología pulmonar.
Otras pruebas de imagen que se pueden realizar son
gammagrafía de perfusión y angiografía pulmonar.

8
Para hacer las pruebas de imagen, es muy importante que el paciente esté estable
hemodinámicamente. Tenemos que recordar que el paciente se puede morir en cualquier
momento.

g) TRATAMIENTO

Se recomienda iniciar precozmente (antes del resultado de las pruebas

diagnósticas) el tratamiento anticoagulante en pacientes con probabilidad clínica
intermedia y alta de TEP. Los pasos a seguir son:
1. Estabilización hemodinámica.
2. Alivio de los síntomas.
3. Resolución de la obstrucción vascular.
4. Prevención de las recurrencias.

En el tratamiento hay dos fases:

‐ Primera fase: se puede utilizar heparina no fraccionada, heparina de bajo peso
molecular (HPBM) o Fondaparinux.
‐ Segunda fase: anticoagulación oral. Se utiliza Warfarina3 (administrar desde el
principio si se usa HPBM) y se mantiene el tratamiento 3 meses o más si hay

3
Sintrón
9
 factores de riesgo, controlado por INR4. Tiene un efecto fundamentalmente
preventivo para evitar recidivas.

Existen una serie de nuevos anticoagulantes orales que no necesitan

seguimiento y control como la Warfarina y la están reemplazando, aunque tienen un
coste muy elevado:
- Dabigatrán
- Rivaroxabán-Apixabán: mismo efecto terapéutico y 50% de sangrados.

La decisión de ingreso hospitalario del paciente o su tratamiento ambulatorio depende

de:
- Estabilidad clínica
- Buena reserva cardiopulmonar
- Escala clínica de bajo riesgo
- Buen soporte social
- Cumplimiento del tratamiento

¿Movilización precoz?
Se trata de un tema controvertido. Se recomienda movilización precoz en TEP
de bajo riesgo y reposo durante los primeros días si el TEP es de riesgo intermedio.

Fibrinolisis
Se utiliza un activador tisular del plasminógeno infundido por vía endovenosa
durante 2 horas. Es útil hasta dos semanas después del enclavamiento del émbolo y hay
riesgo de hemorragia.

Filtros de vena cava

Se utilizan en casos de TEP con contraindicación para la anticoagulación. Son
recuperables cuando pueda iniciarse la anticoagulación. Tienen forma de paraguas.

4
INR: valor derivado del tiempo de protrombina. Se trata de pruebas de laboratorio que evalúa
específicamente la vía extrínseca de la coagulación sanguínea.
10
Tema 13 23/02/15

Duración del tratamiento

Se hace un balance entre el riesgo de recurrencia y la probabilidad de hemorragia.

‐ La recurrencia depende de la eficacia del

tratamiento, la duración del efecto, los
factores de riesgo y el desencadenante.
‐ La probabilidad de hemorragia es baja si no
hay factores de riesgo.

h) PREVENCIÓN

Hay que tener mucho cuidado en situaciones de cirugía, viajes, accidentes,

hospitalización, enfermedades crónicas…
En cuanto a los viajes, se recomienda a los viajeros de larga distancia (> 6 h)
que eviten llevar ropas ajustadas alrededor de las extremidades y la cintura, prevengan
la deshidratación y realicen estiramientos frecuentes de la pantorrilla. En personas con
factores de riesgo, se puede usar heparina fraccionada a modo preventivo antes del
viaje.

11
! ! 24/02/2015!

TEMA CATORCE: COLAGENOSIS Y VASCULITIS

1. COLAGENOSIS
Las enfermedades del colágeno son un gran grupo de enfermedades inflamatorias y
sistémicas con una etiología de carácter autoinmune; son de patogenia multifactorial,
por lo que entre otros órganos, puede verse alterado el pulmón. Están influenciados por
la genética y también suele tener una gran influencia la agregación familiar sobre la que
actúan diversos factores ambientales. No se conoce con exactitud su prevalencia.

Las colagenosis pueden afectar a cualquier estructura del aparato respiratorio, desde
el parénquima pulmonar (neumonía intersticial idiopática…) hasta la pleura, vasos, vía
aérea y músculos respiratorios. Está comprobado que la afectación pulmonar en este
tipo de enfermedades se encuentra en aumento.

En muchas ocasiones no es la enfermedad en sí misma quien llega a producir la

afectación pulmonar, sino que los fármacos que se les administran a los enfermos de
colagenosis pueden favorecer la aparición de la enfermedad pulmonar.

A. ARTRITIS REUMATOIDE

Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida y evolución crónica. Afecta a

la sinovial (sinovitis erosiva, afectación articular), de ahí que se considere una
enfermedad articular. Dentro de las manifestaciones extraarticulares nos encontramos:
nódulos subcutáneos, vasculitis, pericarditis, neuropatías, epiescleretis y afectación
pleuropulmonar.

1!
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! ! 24/02/2015!

A nivel pulmonar podemos encontrar las siguientes afectaciones:

1. Pleuritis reumatoide:

La pleuritis se manifiesta como un derrame pleural. Conocemos dos tipos: exudados y

trasudados, en estas enfermedades siempre se producen los primeros.

Está afectada en un porcentaje muy bajo, sólo un 5% de los pacientes muestra derrame
pleural en las radiografías. Es una manifestación mucho más frecuente en el lupus.
Normalmente se suele encontrar en personas que han tenido esta enfermedad durante un
largo período de tiempo (a más tiempo con la enfermedad, más probabilidad de derrame
pleural, normalmente unilateral). A veces puede preceder a la afectación articular.
Puede coexistir con: nódulos pulmonares reumatoideos, neumopatía intersticial difusa o
derrame pericárdico. Afecta más a hombres.

Para su estudio se realizará una toracocentesis. En el líquido pleural habrá un

exudado de predominio mononuclear, LDH elevada, glucosa muy baja y pH < 7,3
(solo la pleuritis y el empiema provocan un descenso de la glucosa).

A veces se resuelve espontáneamente en semanas. Cuando no es así se pueden

administrar AINE o corticoides a dosis bajas.

Diagnóstico diferencial con empiema, ambos presentan niveles de glucosa muy baja.

2. Enfermedad pulmonar parenquimatosa:

! Neumopatía intersticial difusa:

Es la forma más común de afectación del pulmón por artritis reumatoide, siendo el
patrón más característico el NIU (neumonía intersticial usual), es la forma con peor
pronóstico. Además, es la colagenosis que más frecuentemente se asocia a EPID

2!
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! ! 24/02/2015!

(enfermedad pulmonar intersticial difusa). Más frecuente en hombres que en mujeres.

Hasta en el 80% se pueden encontrar: patrón ventilatorio restrictivo, disminución de la
capacidad de difusión y lavado broncoalveolar (BAL) compatible.
El engrosamiento del intersticio junto con las áreas quísticas subpleurales son
característico de la EPID, sea cual sea la enfermedad que lo produce.

El diagnóstico diferencial de las diferentes EPIDs se realiza en anatomía patológica,

y la forma que más se asocia a la artritis reumatoide es la neumopatía intersticial usual
(NIU).

El diagnóstico será mediante la combinación de la sintomatología sugestiva de la

enfermedad pulmonar, pruebas de función respiratoria, hallazgos radiológicos típicos, y
en ocasiones las pruebas de anatomía patológica, aunque es la que menos se emplea . La
fibroncoscopia y el BAL puede ser útil para el diagnóstico diferencial con otras
enfermedades intersticiales, o para descartar enfermedades provocadas por fármacos.

Lo primero que se alterará será la capacidad de difusión (la DLCO). Es el test más
sensible, siendo incluso más importante que los hallazgos radiológicos. Se puede
encontrar disminuida en el 40% de pacientes que presenten una Rx normal. Además, se
correlaciona con el grado de extensión de la enfermedad en el TAC y será un factor
pronóstico.

Esta afectación también puede estar producida por fármacos, como metrotexato,
rituximab, anti TNF-alfa o leflunomida.

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El tratamiento será a base de corticoides cuando exista evidencia de afectación en el

TAC, linfocitos en el BAL y no haya evidencia de NIU, y sobre todo en jóvenes con un
gran deterioro de la función pulmonar. A veces también será recomendable la
rehabilitación respiratoria, oxigenoterapia y se podrá valorar en los casos más graves el
trasplante pulmonar (siempre y cuando la persona tenga menos de 65 años).

! Nódulos pulmonares reumatoideos:

Estos nódulos también aparecen a nivel articular. Suelen ser asintomáticos. Se sitúan
en lóbulos superiores cercanos a la pleura. Pueden cavitarse. A medida que van
creciendo pueden traer problemas en forma de neumotórax, hemoptisis o infección
respiratoria. Buen pronóstico, y no suelen generar problemas, de hecho, suelen ser
asintomáticos, aunque hay que seguir su evolución para diferenciarlos de una lesión
maligna, sobre todo si el nódulo es solitario.

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! Síndrome de Caplan:

Es una neumoconiosis reumatoidea. Se da en enfermos de artritis reumatoide que

han estado expuestos al polvo de carbón, asbesto o sílice.

Se produce una aparición rápida de nódulos pulmonares que acaban produciendo

una obstrucción al flujo aéreo. Cursan en brotes. Son similares histológicamente a los
reumatoides, pero periféricamente son pigmentados. Tienen buen pronóstico y no existe
tratamiento.

3. Enfermedad de las vías aéreas:

En las vías bajas es frecuente la aparición de bronquiectasias (dilataciones

bronquiales – retención de moco – aumento de las infecciones). También pueden
aparecer bronquilitis, pero mucho menos frecuentemente.

En las vías altas se podrá presentar en forma de obstrucción laríngea.

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4. Enfermedad pulmonar vascular:

Hipertensión pulmonar (por ello en la Rx se pueden apreciar en muchos casos hilios

muy ensanchados) y vasculitis. Hay que tener precaución y no confundirlo con
adenopatías, ya que radiológicamente se presentan de forma similar (dilataciones en
el hilio).

5. Enfermedad de la pared torácica (no lo dijo):

Restricción de la movilidad torácica y erosiones costales.

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B. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Enfermedad frecuente en mujeres, carácterístico por la presencia del eritema en “alas de

mariposa”.

1. Pleuritis:

Es la manifestación pulmonar más frecuente en el LES, si se afecta el pulmón en el

lupus, siempre suele ser a nivel pleural. Normalmente es un derrame pleural bilateral
(no como en la AR) y de escasa cuantía. La padecen en el 40% de los pacientes en
algún momento de la enfermedad.

Presentan dolor torácico, tos, disnea y fiebre.

En el líquido pleural se observa un exudado linfocitario con disminución del

complemento.

El tratamiento es a base de antiinflamatorios (corticoides) a dosis bajas. Los

derrames moderados o pequeños pueden responder a antiinflamatorios no
esteroideos. Los antipalúdicos parecen útiles en la prevención de la pleuritis lúpica.

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2. Enfermedad pulmonar parenquimatosa:

! Neumonía lúpica aguda:

Es una complicación poco frecuente (1-2 %) y en la mayoría de los casos coincide con
el inicio de la enfermedad. Presenta una clínica de dolor torácico, tos, disnea, fiebre y a
veces hemoptisis. En la Rx se aprecia un infiltrado focal alveolar con predominio en los
campos inferiores. En el TAC un patrón de vidrio deslustrado.

A veces resulta muy difícil diferenciarlo de una neumonía bacteriana (presentan misma
clínica) y por ellos se hará un diagnóstico diferencial con neumonías infecciosas, mucho
más frecuentes que la lúpica. También con hemorragia pulmonar.

Se puede realizar biopsia, BAL o broncoscopia.

El tratamiento será a base de corticoides, a los que se les podrá añadir tratamiento
antibiótico de forma empírica hasta que se haya descartado la infección bacteriana.

Es una manifestación muy grave, con una mortalidad del 50%.

! Hemorragia alveolar:

También será poco frecuente, pero podrá ser la manifestación inicial del LES. En el
90% coincide con actividad lúpica en otros órganos. Se presentará de una manera
similar a la neumonía lúpica aguda, pero mucho más rápido.

Cuando hay hemoptisis sugiere el diagnóstico, pero cuando ésta no está presenta, no se
podrá descartar (el 50% no tienen sangrado macroscópico).

El diagnóstico se realizará mediante el lavado broncoalveolar donde se encontrarán

hematíes y macrófagos cargados de hemosiderina. Además, existirá un aumento de la

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difusión alveolo-capilar. El estudio histológico pondrá de manifiesto la existencia de

capilaritis y microangeitis necrotizante mediada por anticuerpos.

Se tratará con corticoides y con inmunosupresores (ciclofosfamida).

La mortalidad pueden llegar al 50%, es una complicación bastante grave que puede
requerir el entubamiento del paciente además de la medicación.

! Neumonía intersticial difusa:

Es poco frecuenta, al contrario que en el resto de las colagenosis.

Se realizará el diagnóstico a través del TAC, las pruebas de función respiratoria (patrón
restrictivo) y el BAL. En la Rx se apreciará: fibrosis intersticial, quistes subpleurales y
pérdida de volumen pulmonar.

El tratamiento es ineficaz si la fibrosis pulmonar ya se ha establecido. Si el lavado

broncoalveolar muestra datos de actividad inflamatoria debe instaurarse un tratamiento
con esteroides y ciclofosfamida.

! Síndrome del pulmón encogido:

Es un trastorno pulmonar secundario a una disfunción de la musculatura diafragmática

en relación a una miopatía inflamatoria. Presentará disnea y dolor torácico. El volumen
pulmonar estará disminuido.

En las pruebas radiológicos se podrá observar una inversión de los diafragmas,

atelectasias y pérdida de volumen. No habrá neumopatía intersticial. Patrón restrictivo.

Se tratará con teofilina, agonistas B-adrenérgicos, corticoesteroides e inmunosupresores.

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C. SÍNDROME DE SJÖGREN.

Es una enfermedad inflamatoria crónica. En ella tiene lugar una infiltración linfocitaria
difusa de las glándulas exocrinas (lagrimales, salivales...) que implica a muchos órganos
(mucosa bucal seca y xeroftalmia, por ejemplo), incluyendo al tejido pulmonar.

Puede ser primaria o secundario asociado a LES, esclerodermia o AR. La afectación

pulmonar en esta enfermedad asciende hasta el 75%.

1. Enfermedad pulmonar intersticial difusa:

! Neumonía intersticial difusa:

Afecta al 25% de los pacientes. Es la manifestación pulmonar más frecuente de este

síndrome. El patrón de presentación (a diferencia de la AR que era el NIU) es el
NINE, con mucho mejor pronóstico.

El diagnóstico se realizará mediante TAC. En la RX se podrán apreciar quistes,

engrosamiento intersticial, pulmón pequeño y fibrosis.

El tratamiento se basa en corticoides, y en algunos casos (en resistencias

mayoritariamente) se pueden dar inmunosupresores.

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! Síndromes linfoproliferativos:

Las personas que se encuentren afectadas con este síndrome tendrán una
probabilidad más elevada de desarrollar síndromes linfoproliferativos, ya que habrá
una proliferación no controlada de esta estirpe celular.

Por ello hay un riesgo muy elevado de que desarrollen linfomas.

A nivel pulmonar nos encontramos con diversas manifestaciones: infiltrado

peribronquial, pseudolinfoma (de naturaleza benigna), infiltrado linfocitario de
aspecto nodular, neumonía infiltrativa linfocitaria o linfoma maligno. Todas estas
son formas de proliferación incontrolada de los linfocitos.

El linfoma suele estar acompañado de adenopatías hiliares y/o masas pulmonares.

D. ESCLERODERMIA.

!
La afectación pulmonar, tras la esofágica, es la afectación visceral más frecuente
y se observa en el 75% de los pacientes. Es responsable de un 27% de muertes por

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! ! 24/02/2015!

hipertensión pulmonar y de 25% debidas a la fibrosis pulmonar. Es la colagenosis

que tiene una mayor presencia de hipertensión pulmonar.

1. Neumonía intersticial difusa:

Se detecta en el 30% de los casos. Presenta la misma forma radiológica que las
anteriores (quistes, engorosamientos…). Los patrones que aparecen con una mayor
frecuente son el NIU y el NINE. Además, esta enfermedad suele acompañarse de unos
anticuerpos específicos:

-Ac. Antitopoisomerasa I (Scl-70)

- Ac. Anti-ribonucleoproteína- U3 (U3RNP)

-Ac. Antihistona.

La presencia de anticuerpos anticentrómero es un factor protector.

2. Hipertensión pulmonar:

Es la enfermedad del tejido conectivo que más se asocia a hipertensión pulmonar,

enfermedad grave. Segunda causa de HTP tras la idiopática.

El paciente estará asintomático hasta que comience a desarrollar una disnea progresiva
de esfuerzo. El diagnóstico precoz se realizará a base de ecocardiogramas periódicos y
el tratamiento será el mismo que el que se dará para la HTP.

E. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.

Su principal manifestación pulmonar es la EPID. La frecuencia es similar en

polimiositis y dermatomiositis, pero el pronóstico es peor que en el dermatomiositis. La
NINE es más frecuente que la NIU.

Síndrome antisintetasa: miopatía inflamatoria, neumopatía intersticial que cursan

con fenómeno de Raynaud y artritis y anticuerpos antisintetasa.

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! ! 24/02/2015!

El tratamiento es a base de corticoides y azatioprina.

Entre las complicaciones que podemos encontrar estará la insuficiencia respiratoria

por afectación de los músculos respiratorios y las neumonías por broncoaspiración
derivadas de la afectación esofágica.

2 .VASCULITIS PULMONARES.

Las vasculitis pulmonares son un conjunto heterogéneo de enfermedades cuyo

denominador común es la inflamación y la destrucción de la pared de los vasos
sanguíneos del pulmón y, a veces, también en vasos extrapulmonares. La incidencia es
de 20-100 casos/ 1.000.000 habitantes. La prevalencia es de 150-450 casos / 1.000.000
habitantes. Son enfermedades muy raras.

A. VASCULITIS PULMONARES PRIMARIAS.

• GRANULOMATOSIS DE WEGENER:

Es una enfermedad granulomatosa crónica sistémica. Presenta un diagnóstico

radiológico muy característico. Presenta con mucha frecuencia positividad para
ANCA. Hay granulomas necrotizantes en las vías superiores que se asocian a
afectación de vía inferior y glomuronefritis focal. A veces también pueden presentar
hipoacusia. En las fosas nasales suele detectarse un aumento de la carga de
Staphylococos aureus.

A nivel pulmonar se encuentran nódulos múltiples y dispersos, que con una gran
frecuencia (50%) se encontrarán cavitados. Diámetro entre 2-10 cm. En un 50%
también puede existir un patrón intersticial de vidrio deslustrado.

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! ! 24/02/2015!

El diagnóstico se realiza mediante la determinación de c-ANCA positivos en 90%.

La forma limitada de la enfermedad tendrá mucho mejor pronóstico. Nos encontraremos

con una menor supervivencia: en edad avanzada, insuficiencia renal grave, hemorragia
alveolar o presencia de Ac anti-PR3. La mortalidad a 5 años es del 75% (enfermedad
grave).

Se ha comprobado que la reducción de la carga bacteriana de Staphylococus aureus

reduce las recidivas.

• ENFERMEDAD DE CHURG- STRAUSS:

Es una vasculitis infrecuente que también se asocia a la presencia de ANCA, anuqnue

no es tan sensible y especifico como en la vasculitis de Wegener. La afectación
respiratoria es muy frecuente, y es muy importante tener en cuenta que el 95% de los
pacientes con Churg-Strauss son asmáticos. Puede presentar también sintomatología
digestiva, cutánea, cardíaca…

En la Rx podremos observar infiltrados alveolares transitorios, derrame pleural, vidrio

deslustrado o imágenes multinodulares. El lavado broncoalveolar también tendrá una
gran importancia: habrá un aumento del número de eosinófilos, IL-5 y TNF.

En la biopsia se podrán encontrar granulomas e infiltrados eosinofílicos (presencia de

eosinófilos como ocurría en los asmáticos).

La afectación neurológica hace que el pronóstico de la enfermedad sea peor. Mortalidad

en 5 años elevada, del 68%.

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! ! 24/02/2015!

• SÍNDROME DE GOODPASTURE:

Es el síndrome nefropulmonar. Suele cursas con hemoptisis y/o hematuria.

En la afectación pulmonar tendremos una capilaritis o hemorragia alveolar difusa. En la

Rx se verán infiltrados alveolares bilatelares aislados o difusos, en zonas perihiliares
respetando los lóbulos superiores.

El diagnóstico será mediante anticuerpos: detección de Ac antimembrana basal

glomerular en sangre.

Si no hay afectación renal, se requerirá una biopsia pulmonar para el diagnóstico. Hay
que demostrar el depósito de inmunocomplejos en la membrana basal alveolar.

REDACTORES:

Sara García Martínez.

Eva Fernández Morán.

CORRECTORES:

Rut del Casar Méndez

Lucía Fernández de Dios

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Carcinoma broncogénico (CB)

Al hablar de cáncer de pulmón nos referimos al carcinoma broncogénico (CB). El

carcinoma broncogénico es un tumor maligno que se produce, como todos los tumores,
por un crecimiento descontrolado de células, las cuales serán en este caso células
epiteliales del tracto respiratorio. Se debe a una alteración en el genoma de la célula que
causa la pérdida del control del ciclo celular provocando así una proliferación
desordenada.

Inicialmente, el carcinoma broncogénico está formado por pequeños cúmulos celulares

que forman nódulos, con un tamaño ≤ 3cm. Según progresa el desarrollo tumoral, el
tumor crece y acaba formando masas pulmonares, las cuales serán > 3cm. Al igual que
muchos otros tumores malignos, el cáncer de pulmón tendrá la posibilidad de
diseminarse por vía hematógena metastatizando en diversos tejidos.

Su crecimiento y desarrollo se produce a lo largo de los años. El principal problema que

plantea es que cuando manifiesta sintomatología clínica suele encontrarse en un estadio
demasiado avanzado, de forma que ya no es posible el tratamiento curativo del paciente.

Epidemiología

A diferencia de muchos otros cánceres, los cuales no tienen una asociación etiológica
directa y evidente, en el cáncer de pulmón encontramos una causa clara: el tabaco. El
90% de los pacientes diagnosticados de cáncer de pulmón son fumadores o
exfumadores, siendo por tanto una neoplasia que tiene una altísima relación con el
tabaco. No resulta sorprendente afirmar que el tabaco constituye la primera causa de
muerte evitable en el mundo.

Nota: Los datos epidemiológicos numéricos que aparecen a continuación no son objeto ni de estudio ni
de examen, son sólo para contextualizar el tema.

1"
"
El carcinoma broncogénico tiene una mortalidad muy elevada: en EE.UU la mortalidad
por CB supera la suma de las mortalidades asociadas al cáncer de próstata, mama y
colon. Por otra parte, en España en el año 2006, la mortalidad por CB fue de 16.879
varones y 2634 mujeres según el Instituto Nacional de Estadística. Con respecto a su
prevalencia, es el segundo cáncer más frecuente en hombres y mujeres, después del
cáncer de próstata y mama, respectivamente. Nos encontramos por tanto ante un
tumor muy frecuente y que tiene además una mortalidad muy pronunciada.

Es la primera causa de mortalidad por cáncer en hombres y la tercera en mujeres,

aunque se prevé que pase a ocupar puestos superiores en éstas últimas. El diagnóstico
se hace habitualmente en personas de edad media, siendo la franja de edad más habitual
entre 60 y 65 años. Sin embargo, en los últimos años se ha observado un aumento
significativo en mujeres y jóvenes, con edades comprendidas entre los 35 y los 40 años.

Etiopatogenia

El pulmón es un órgano muy expuesto a los agentes externos que nos rodean. Esto es
algo que se pone de manifiesto en los trasplantes, ya que los trasplantes de corazón o
riñón suelen evolucionar mejor que los de pulmón, debido precisamente a todos los
factores potencialmente dañinos que inhalamos.

Con respecto a la etiopatogenia, diferenciamos factores exógenos y factores

endógenos:

FACTORES EXÓGENOS FACTORES ENDÓGENOS

1. Humo del tabaco 1. Sexo

2. Fumador pasivo
3. Contaminación laboral
4. Contaminación urbana
5. Contaminación atmosférica
6. Contaminación doméstica
2. Raza o etnia
3. Antecedentes familiares
4. Antecedentes personales

2"
"
 FACTORES EXÓGENOS

1. Humo del tabaco

Es el principal agente etiológico. Recordemos que el 90% de los diagnosticados son o

han sido fumadores. Si lo vemos desde otra perspectiva, podemos afirmar que el 10%
de todos los fumadores desarrollará en algún momento de su vida un CB.

Hoy en día, resulta más que evidente que el tabaco supone un gran riesgo para nuestra
salud.

En primer lugar, el tabaco supone un

riesgo oncológico, ya que tiene la
posibilidad de producir cáncer en todos
aquellos tejidos por los que pasa. De
esta forma, cuando inhalamos el humo
del tabaco, el primer lugar de contacto
es la boca, continuando por faringe,
laringe y tráquea hasta llegar a los
bronquios. Además, parte de las
sustancias obtenidas al inhalar el humo
del tabaco son eliminadas por la orina,
siendo frecuente tanto la aparición de
cánceres de vejiga en pacientes
fumadores como el diagnóstico de
cáncer de pulmón en pacientes que ya
han superado con éxito un cáncer de vejiga previamente. Por lo tanto, no debemos de
olvidar que la vejiga es otro órgano que desde el punto de vista oncológico se ve muy
afectado por el tabaco.

Además del riesgo oncológico, el humo del tabaco se relaciona de forma directa con
enfermedades obstructivas bronquiales como el EPOC, ya sea bronquitis crónica o
enfisema." También causa patología cardiovascular, como cardiopatía isquémica o
accidentes cerebrovasculares, y patología digestiva, como úlceras gástricas. Además,
es importante recordar el riesgo fetal que supone que una mujer continúe fumando
durante el periodo de gestación.

3"
"
Composición del tabaco.

Toda esta patología deriva de la

composición del tabaco, la cual
comprende la nicotina, el elemento
responsable de la adicción, y muchos
otros elementos carcinógenos:

1. Adicción: ¿Por qué el tabaco resulta tan adictivo? La adicción es efectivamente

debida a la nicotina, provocando un efecto adictivo incluso mayor que el de
otras drogas como la heroína. El mecanismo molecular que explica esta
dependencia deriva de la rápida e inmediata unión de la nicotina a los
receptores nicotínicos del cerebro cuando fumamos un cigarrillo. Esta
interacción genera en el fumador un sentimiento de adicción y la necesidad de
seguir fumando.
2. Carcinogénesis: los responsables de la aparición de neoplasias son otros
muchos componentes del tabaco, como el butano, el fenol, el arsénico, el
benceno o el metanol. Todas estas sustancias se someten a un proceso de
combustión que les convierte en potentes carcinógenos, con capacidad de
lesionar el ADN nuclear.

Patogenia del humo del tabaco

1. La combustión del cigarrillo produce humo, el cual es

inhalado al fumar."
2. El humo del tabaco llega a los alveolos. Los hidrocarburos

policíclicos aromáticos que contiene son liposolubles y por

lo tanto no se pueden absorber."
3. Frente a esto, nuestros mecanismos de defensa, integrados en
este caso por los macrófagos, se encargarán de estas
sustancias liposolubles fagocitándolas.
4. Parte de las mismas serán eliminadas mediante la
expectoración. Es muy frecuente que el fumador tenga
bronquitis crónica y una alta producción de esputo, el cual ha
de ser expectorado.

4"
"
 5. Sin embargo, en muchas ocasiones este mecanismo de
defensa fracasa y los macrófagos se rompen, liberando las
sustancias fagocitadas" sobre la superficie bronquial.
6. Estas sustancias provocan una irritación del epitelio
bronquial y una respuesta inflamatoria, que en consecuencia
provocará la proliferación de la membrana basal.
7. Finalmente, el epitelio se acabará estratificando, apareciendo
metaplasia de las células escamosas. Estas células
metaplásicas predispondrán el desarrollo de displasia,
seguido de carcinoma in situ y finalmente carcinoma
infiltrante.

En este esquema cronológico podemos ver la evolución desde un epitelio bronquial

normal hasta el desarrollo de carcinoma broncogénico. Inicialmente se produce una
hiperplasia del epitelio con su respectiva estratificación provocando la metaplasia del
epitelio escamoso. A continuación, nos encontramos en una situación intermedia en la
que encontramos una lesión displásica, la cual será preneoplásica. Por último,
tendremos el carcinoma in situ, cuando las células aún no atravesaron la membrana
basal, y el carcinoma invasor, en el cual las células sí atraviesan la membrana basal.

Epitelio Normal → Hiperplasia → Metaplasia → Displasia → C. i. s.→ Carcinoma

¿Se producen cambios?

En los últimos años es cierto que se están observando cambios en la incidencia de los
diferentes tipos histológicos de CB. Tradicionalmente siempre fue más común el tipo
epidermoide mientras que el adenocarcinoma era bastante infrecuente.

5"
"
En la actualidad se observa un aumento del adenocarcinoma en fumadores y un
descenso de la incidencia del tipo epidermoide. Esta variación podría deberse a cambios
en los componentes de los cigarrillos. En la actualidad, los cigarrillos cada vez tienen
dosis más altas de nitrosaminas específicas, las cuales son inductoras del desarrollo de
adenocarcinomas.

Es importante tener en cuenta que los carcinógenos del humo del tabaco son
acumulativos. Por lo tanto, el riesgo aumenta en función del consumo y del tiempo de
consumo. Recordemos que la medida empleada para medir la dosis de tabaco
consumida son los paquetes/año y para calcularla empleamos la siguiente fórmula:

De esta forma, una persona que fume un paquete diario durante 30 años habrá fumado
30 paquetes/año. Del mismo modo, otra persona que fume medio paquete al día durante
30 años sería 15 paquetes/año.

2. Fumador pasivo

El humo de tabaco resulta perjudicial no solo de forma directa al consumir tabaco sino
también al estar expuesto de forma indirecta a él a modo de fumador pasivo,
respirando lo que se conoce como "humo de tabaco de segunda mano". Existen
carcinógenos con demostrada actividad genotóxica en el humo secundario.

No es infrecuente por ejemplo que se produzcan CB en mujeres cuyos maridos son

grandes fumadores desde hace mucho tiempo. Además, se ha demostrado la presencia
de una nitrosamina, la cual es un potente carcinógeno específico del tabaco, en la orina
de no fumadores expuestos al humo de tabaco de segunda mano.

Dentro del 10 % de pacientes con CB que no son fumadores, 3 de cada 10

diagnosticados son fumadores pasivos.

3. Contaminación laboral

Hay exposiciones laborales claramente relacionadas con la aparición de CB. Estas son:

6"
"
 a) Radón: el radón es un gas radiactivo que se produce al descomponerse el uranio
de forma natural. El radón y sus isótopos (sobre todo el polonio-218 y el
polonio-214) emiten partículas alfa que causan mutaciones en las bases del DNA
y roturas cromosómicas. Estos radioisótopos al ser inhalados, se depositan en el
pulmón y dañan las células que recubren la vía aérea, pudiendo provocar cáncer
en el tracto respiratorio. A finales del siglo XIX, antes del inicio del consumo
del tabaco manufacturado, el radón fue el primer factor de riesgo en relación con
el CB (se producía en mineros que trabajaban en minas subterráneas de
uranio). Desde 1970 se sabe que el radón, un gas invisible, inodoro y sin sabor,
también se encuentra en el ambiente doméstico, no sólo en las minas de uranio.

b) Asbesto o amianto: aunque en la actualidad su uso está prohibido por la

legislación española, durante mucho tiempo se utilizó para la fabricación de
materiales ignífugos, materiales aislantes, uralitas y otros productos de
construcción. La relación entre la exposición a asbesto y el aumento de riesgo de
padecer CB ha sido ampliamente estudiada y demostrada. Además, el riesgo es
aún mayor si el expuesto a asbesto fuma, ya que el tabaco aumenta 6 veces el
riesgo de CB en estos pacientes. El riesgo es diferente según el nivel de
exposición y el tipo de fibras que se utilizan.
Recordemos que el tumor que con mayor frecuencia se asocia a la exposición de
asbesto es el mesotelioma pleural.

c) Arsénico: estudios de cohortes realizados en fundidores de cobre y en mineros

de estaño, ambos expuestos al arsénico, demostraron una mayor incidencia de
cáncer de pulmón. También se ha demostrado esta relación en personas
expuestas a agua para consumo doméstico con elevados niveles de arsénico.

d) Sílice: parece demostrada una mayor incidencia de cáncer de pulmón entre

personas con silicosis, incluso en ausencia de hábito tabáquico.

4. Contaminación urbana

7"
"
Las partículas de brea o alquitrán presentes en el pavimento de las calles, contienen
hidrocarburos policíclicos aromáticos que son cancerígenos y que contribuyen al
aumento de la incidencia de cáncer de pulmón en el medio urbano sobre el medio rural.

5. Contaminación atmosférica

La exposición a partículas contaminantes ambientales, como el dióxido de sulfuro

producido por los humos de los coches y calefacciones, está en relación directa con el
desarrollo de cáncer de pulmón. Según varios estudios prospectivos multicéntricos, un
aumento en la concentración de estas partículas de polución está asociado a un aumento
de la mortalidad por dicho cáncer.

6. Contaminación doméstica

España es un país desarrollado en el cual se utilizan poco las cocinas de carbón o las
cocinas de leña, pero debemos de tener en cuenta que la mitad de la población mundial
utiliza combustibles sólidos para cocinar y calentarse. La combustión incompleta de
carbón y biomasa (madera) produce partículas inhalables y componentes orgánicos
cancerígenos, como el benceno, el benzopireno y el formaldehído. Está demostrado que
la exposición laboral a productos de la combustión de carbón inhalados produce cáncer
de pulmón y actualmente recientes estudios demuestran el mismo hecho pero en el uso
doméstico de este mineral.

FACTORES ENDÓGENOS

1. Sexo

Aunque la incidencia del cáncer de pulmón es mayor en el sexo masculino, las mujeres
son más susceptibles a los efectos del humo del tabaco, ya que se ha demostrado que
fumando menos que los hombres tienen mayor probabilidad de desarrollar CB. Esto se
relaciona con factores endocrinos, fundamentalmente estrógenos, y con la distinta
capacidad para la activación y la detoxificación de los carcinógenos. Por ejemplo,
sabemos que la terapia sustitutiva con estrógenos se asocia con un incremento del
adenocarcinoma, mientras que la menopausia temprana tiene una acción protectora.
Esto deja claro la relación entre la función endocrina (estrógenos) y el CB.

8"
"
 Además, en las mujeres se producen con mayor frecuencia mutaciones en el gen p53, lo
cual predispone al desarrollo de una amplia variedad de tumores.

2. Raza

Existe un mayor riesgo de CB en no fumadores afroamericanos y asiáticos que en no

fumadores caucásicos.

3. Antecedentes familiares

El riesgo de padecer CB es mayor en los familiares (hermanos, hijos y nietos) de

quien ya lo haya padecido. Los antecedentes familiares resultan de vital importancia
cuando nos encontramos ante un paciente en el que observamos una mínima lesión
pulmonar y al recopilar sus antecedentes familiares hallamos que su padre y sus dos
hermanos fallecieron de CB, ya que tendremos que sospechar obligatoriamente de
cáncer de pulmón.

4. Antecedentes personales

Un paciente que ya haya tenido una neoplasia previa tendrá más riesgo de desarrollar
cáncer de pulmón. Esto es muy frecuente en pacientes diagnosticados de cáncer de
vejiga o de laringe, los cuales al cabo de unos años podrán desarrollar cáncer de
pulmón.

Pero no solo la patología neoplásica previa predispone al desarrollo de CB. Existe un

mayor riesgo en pacientes que hayan padecido una enfermedad pulmonar
(tuberculosis, bronquiectasias, infartos pulmonares, cuerpos extraños, fibrosis pulmonar
idiopática) que haya causado irritación crónica o cicatrices, en la cuales será más fácil
que se desarrolle cáncer. Este fenómeno se denomina "scar-cancer" (scar = cicatriz).

Rx Tórax: Se trata de una mujer joven

con tuberculosis bilateral en ambos
lóbulos superiores. En el pulmón derecho
se observa una gran pérdida de volumen
ya que la cisura menor se encuentra en
una posición muy superior a lo habitual.
Podremos tratar y curar la tuberculosis,
9"
pero debemos advertir al paciente que si
"
fuma podrá desarrollar en el futuro
 TC Tórax: observamos en el lóbulo
derecho una masa de densidad agua que
corresponde con un carcinoma
broncogénico. Si nos fijamos en el
interior de la masa, observamos unos
pequeños cuerpos calcificados que
corresponden con una cicatriz. Esto nos
indica que el tumor se ha formado
dentro de esta cicatriz, llamándose por
tanto "scar-cancer".
Etiopatogenia

Encontraremos genes implicados en el desarrollo del CB, los cuales podrán ser
facilitadores (protooncogenes) o supresores:

− Protooncogenes: K-RAS, MYC, C-ERB-B2 y BCL-2.

− Genes supresores: p53, RB y p16.

Nota: La profesora sólo mencionó que hay genes facilitadores y genes supresores, sin mencionar ningún
nombre en concreto.

Enfoque diagnóstico

La situación ideal para diagnosticar un cáncer de pulmón sería diagnosticarlo antes de

que ocasione síntomas. Sin embargo, esto es algo muy infrecuente; se produce
únicamente cuando se encuentra un nódulo neoplásico de forma accidental en una
imagen radiológica, por ejemplo, al realizar una placa de tórax en un paciente antes de
someterse a una intervención quirúrgica. En estos casos en los que la detección es
precoz, la curación será perfectamente posible. Por desgracia, esto no es lo habitual.

Para aumentar el diagnóstico precoz, hay quienes plantean la realización de programas

de despistaje o screening en la población. La utilidad de esto no está muy clara: los
despistajes en la población general suponen la detección de muchos nódulos cuyo

10"
"
seguimiento requiere hacer muchos escáneres y esto ocasiona una exposición
relativamente elevada a la radiación. Pese a esto, trabajos recientes demuestran
fuertemente que el cribado de cáncer de pulmón mediante TAC de baja radiación es
efectivo en la detección de cánceres en estadios precoces. Para garantizar el éxito de
estos programas, la investigación debería de centrarse en la selección de población de
mayor riesgo y en refinar los protocolos con el fin de evitar los riesgos de los falsos
positivos y de la exposición a la radiación.

Mucho más eficaz que realizar programas de despistaje es realizar buenos programas de
deshabituación tabáquica. La medida más eficaz para evitar la aparición de CB es el
abandono del hábito tabáquico.

Los pasos a seguir de forma general para diagnosticar el cáncer de pulmón son:

1. Anamnesis y exploración física.

2. Radiografía de tórax: en ella veremos alguna lesión que nos haga sospechar de
cáncer.

3. Analítica general con coagulación.

4. ECG y espirometría. *Nota: las principales técnicas

para el diagnóstico del cáncer
5. Plantear un diagnóstico histológico. de pulmón serán comentadas
más adelante.
6. Plantear un diagnóstico de extensión.

7. TAC de tórax y hemiabdomen superior.

Manifestaciones clínicas

Nota: No hay que saber los porcentajes numéricos de esta tabla.

11"
"
Frecuentemente los carcinomas broncogénicos debutan con tos, hemoptisis, dolor
torácico, fatiga o disnea, anorexia y pérdida de peso. En caso de metástasis óseas
presentarán también dolor óseo. Puede haber síntomas por un síndrome paraneoplásico
y de forma infrecuente el paciente estará asintomático en el momento de la consulta
(sólo en los hallazgos casuales).

Origen de los síntomas del CB

En el cáncer de pulmón podrán producirse síntomas mediante tres mecanismos:

1. Síntomas debidos al crecimiento y extensión regional del tumor:

a) Por crecimiento endobronquial de un tumor central.

b) Por crecimiento de un tumor periférico hacia afuera.

c) Por extensión por contigüidad o por metástasis ganglionar.

2. Manifestaciones clínicas debidas a metástasis hematógenas a distancia.

3. Síndromes paraneoplásicos: bastante frecuentes en el cáncer de pulmón; la

clínica viene dada por la liberación de hormonas y otras sustancias por parte de
las células tumorales.

1. Síntomas debidos al crecimiento y extensión regional del tumor

a) Por crecimiento endobronquial de un tumor central:

− Tos: al crecer el tumor en la

superficie bronquial o traqueal
genera una irritación continua que
se manifiesta como tos.
− Hemoptisis: de forma general,
todos los tumores están muy
vascularizados. Por esta razón, la
tos repetida provoca la expectoración de sangre.
− Sibilancias y estridor: al obstruir parcialmente la luz tubular el flujo de aire no
es continuo y su paso a través genera sonidos. Si la obstrucción se encuentra a

12"
"
 nivel central (tráquea, bronquios principales) se produce un fuerte estridor. Si
la obstrucción es periférica habrá sibilancias.
− Disnea: al respirar a través de un tubo parcialmente obstruido el paciente
presenta fatiga.
− Neumonitis: al estar obstruido un bronquio la parte distal no se ventila bien y las
secreciones mucosas se pueden acumular desencadenando en último término una
infección.

b) Por crecimiento periférico del tumor:

– Dolor torácico por invasión pleural o de la

pared torácica (costillas)

– Tos.

– Disnea por restricción ventilatoria.

– Absceso pulmonar por una cavitación

tumoral. La parte distal al bronquio
obstruido se infecta y se forma un absceso.

c) Por contigüidad, extensión o afectación ganglionar:

– Obstrucción traqueal.

– Parálisis diafragmática.

– Fístula broncoesofágica.

– Disfagia, por afectación esofágica.

– Disfonía por afectación del nervio recurrente. IMPORTANTE: un paciente

que presente disfonía durante más de 3 semanas - 1 mes debe de visitar al
otorrinolaringólogo ya que una disfonía de larga evolución puede ser la primera
manifestación de un carcinoma broncogénico.

– Invasión cardiaca: provoca derrame pericárdico y arritmias.

13"
"
 – Síndrome de vena cava superior: cuadro clínico que aparece como
consecuencia de la obstrucción de la vena cava superior y que se manifiesta por
una disminución intensa del retorno venoso hacia la aurícula derecha.

Rx Tórax: tumor localizado en el lóbulo TC Tórax: observamos como el

superior derecho. tumor desplaza el contraste situado
en la luz de la VCS.

La clínica de este síndrome produce "edema en esclavina", que es aquel que se produce
en la cabeza y en las extremidades superiores por una trombosis u obstrucción de la
vena cava superior, normalmente debida a un tumor intratorácico.

Edema en esclavina

El" 80%" de" los" casos" de" síndrome" de" VCS" aparecen" ante" neoplasias" que" afectan"
normalmente" al" lóbulo" superior" derecho" y" el" 20%" restante" se" asocian" a" otras" causas"
menos" frecuentes" (como" por" ej." la" fibrosis" mediastínica)." La" variante" de" cáncer"

14"
"
 pulmonar" que" más" veces" se" asocia" a" este" síndrome" es" el" carcinoma" microcítico" (de"
célula"pequeña)."

– Afectación de la pared torácica.

− Derrame pleural: Cuando el tumor afecta a la pleura, esta responde con un

aumento de la producción de líquido-trasudado- y aparece un derrame pleural.
Se debe pinchar este derrame y pedirle al patólogo un análisis citológico, de
forma que si aparecen células tumorales el diagnóstico está bastante claro.
− Tumor de Pancoast: Se trata de un tumor
peculiar que se origina periféricamente en uno de
los vértices pulmonares. Se asienta sobre el surco
superior y la principal estirpe celular que origina
estos tumores es la epidermoide o escamoso.
Por extensión directa en su crecimiento afectará
al plexo braquial, al ganglio estrellado, cadena
simpática, nervios intercostales, vasos linfáticos
de la fascia, costillas y vértebras vecinas.
La clínica de estos pacientes es muy determinada: dolor de difícil solución en el
hombro y en el brazo afectos, mano afecta atrofiada al perderse su
musculatura por los problemas neuromusculares secundarios a la compresión,
anhidrosis, dolor óseo debido a la destrucción del hueso sobre el que se
expande y aparición del sd. de Horner*
*Síndrome que cursa con
ptosis palpebral-el párpado se
cae-, miosis y enoftalmos-el
ojo se mete para adentro-que
aparece ante lesiones del
plexo braquial y que puede
tener un origen congénito,
traumático o secundario a un tumor de Pancoast que expande sobre el plexo braquial y
el ganglio estrellado. Es un signo importante a la hora de diagnosticar al paciente pues
es llamativo y puede destapar un posible
tumor pulmonar.

− Linfangitis carcinomatosa.: el tumor

invade los vasos linfáticos pulmonares
15"
haciéndolos más gruesos (ver TC de
"
 .

2. Manifestaciones clínicas debidas a metástasis hematógenas a

distancia.

Los lugares donde aparecen metástasis con más frecuencia son los siguientes: glándulas
suprarrenales, hueso, cerebro e hígado en ese orden. (Comentó que no quería que nos
aprendiésemos los porcentajes, solo cuales eran más frecuentes

A veces el primer síntoma que padece el paciente y lo hace acudir al médico es el dolor
óseo secundario a metástasis.

3. Síndromes paraneoplásicos

El carcinoma broncogénico libera frecuentemente sustancias variadas a la circulación

sistémica. Debido a esto, pueden aparecer distintos síndromes paraneoplásicos. Los más
frecuentes son:

− A. Sistémicos
− B. Endocrinológicos o metabólicos
− C. Osteoarticulares
− D. Neurológicos
− E. Hematológicos-vasculares
− F. Renales
− G. Mucocutáneos

16"
"
A. Sistémicos.

1. Caquexia. El paciente se presenta con una pérdida de peso severa, atrofia

muscular, debilidad y anorexia. Pero la pérdida de peso extrema no es debida
principalmente a la pérdida del apetito, sino debido a las sustancias liberadas por
el tumor que consumen su musculatura y reservas energéticas.
2. Fiebre.
3. Polimiositis y dermatomiositis.

B. Endocrino-metabólicos.

1. Sd. de Cushing. Típicamente el carcinoma de células pequeñas es capaz de

liberar ACTH independientemente de la acción de las g. suprarrenales.
2. Hípercalcemia. La variante epidermoide puede liberar PTH en altas cantidades.
3. Sd. de liberación inadecuada de ADH.
4. Ginecomastia, acromegalia, galactorrea, hiperglucemia, hipoglucemia,
síndrome carcinoide. (Ella las pasó por alto pero están en las diapositivas).

C. Osteoarticulares.

1. Acropaquias.
2. Osteoartropatía neúmica hipertrófica de Pierre-Marie-Foie-Bamberger.
Cursa con engrosamiento de la diáfisis de los huesos largos.

D. Neurológicos.

1. Neuropatía periférica
2. Síndrome de Lambert-Eaton “No merece la pena saberlos todos, pero sí el Sd.
de Lambert eaton. Síndrome similar a la miastenia gravis”.
3. Degeneración cerebelosa.
4. Encefalitis límbica

17"
"
 5. Mielopatía necrotizante
6. Síndrome opsoclonus-mioclonus
E. Hematológico-vasculares.

1 Anemia, policitemia
2 Reacción leucoeritroblástica
3 Trombocitosis
4 Eosinofilia. Solo nombró esta.
5 Púrpura trombopénica
6 Vasculitis
7. Síndrome de Trousseau

F. Renales.

1. Glomerulonefritis.
2. Sd. nefrótico.

G. Lesiones mucocutáneas.
1. Acantosis nigricans. Solo comentó esta lesión que aparece en la imagen.
2. Melanosis generalizada
3. Enfermedad de Bazex
4. Eritema gyratum repens
5. Hipertricosis
6. Prurito

Diagnóstico

Radiología simple de tórax.

Debe sospecharse siempre en un

paciente fumador de más de 40 años
que acude por clínica respiratoria o
sistémica no aclarada. Es muy

18"
"
importante hacer una radiografía simple de tórax en dos proyecciones P-A y lateral
(sino hacemos dos proyecciones se nos podría escapar un posible tumor). Si la imagen
nos da cualquier lesión que genere dudas debemos estudiar a este paciente
exhaustivamente.

La presentación radiológica puede ser:

- Nódulo pulmonar. Lesión menor o igual a 3cm.

- Masa pulmonar. Lesión mayor de 3cm.

Broncoscopia

Cuando tenemos sospecha suficiente de que puede tratarse de un carcinoma

broncogénico pasamos a obtener muestras de este nódulo o de esta masa para conocer el
tipo histológico. La técnica que debemos usar es la broncoscopia. Es el método
diagnóstico de mejor sensibilidad (80%), especificidad (casi un 100%) y accesibilidad.
Tras la sedación vamos revisando todo el árbol bronquial desde la nariz o desde la boca.

"

A través de un canal de trabajo se introduce una pinza con la que obtenemos una muestra del
tumor para pedirle al patólogo que nos diga qué tipo histológico se trata. El broncoscopio nos
permite:

1. Hacer análisis citológico:

a) Aspirado bronquial
b) Cepillado bronquial
c).Lavado Broncoalveolar.

2. Hacer biopsia bronquial:

a) Biopsia directa endoscópicamente visible.
b) b) Biopsia directa endoscópicamente invisible o “biopsia a ciegas”.

19"
"
%

Otros procedimientos.

1. Citologías de esputo (es el menos agresivo pero también el menos sensible)

2. Punción-aspiración transtorácica con aguja fina o con aguja gruesa. Necesita
de escáner para hacer la guía de la BAG.
3. Biopsia de la pleura y análisis del líquido pleural.

“Las pruebas más frecuentes son la broncoscopia y la BAG”.

Clasificación histológica (importante)

1) Carcinoma no microcítico. El 80% de los CB. Puede a su vez subdividirse en:

a) Escamoso o epidermoide.
b) Adenoescamoso.
c) De células grandes.
2) Carcinoma microcítico. Entre un 15-20% de los CB.
3) Otros. Linfoma y sarcoma pulmonares

a) Carcinoma escamoso o epidermoide.

Neoplasia epitelial maligna que surge del epitelio bronquial y que muestra
queratinización, perlas córneas o puentes intercelulares. Son tumores fuertemente
ligados al consumo de tabaco. Su localización suele ser central (perihiliar). Tiende a
cavitarse.

Su diagnóstico puede necesitar de técnicas de IHQ además de las clásicas descritas

anteriormente.

b) Adenocarcinoma.
Neoplasia epitelial maligna con diferenciación glandular o productor de mucina.
Muestra un patrón acinar, papilar, bronquiolo-alveolar o sólido o bien una mezcla de
estos patrones. Al contrario que el anterior, se ve más bien asociado a mujeres y en no
fumadores y además su localización es periférica.

Esta variante está en auge, habiendo aumentado mucho en los últimos años.

20"
"
Dentro del adenocarcinoma, destaca el bronquiolo-alveolar, que a su vez tiene dos
variantes:

A) Patrón difuso intersticial bronquiolar.

B) Patrón localizado y alveolar con broncograma aéreo. Puede confundirse con una
neumonía lobar.

A B

NOTA: El patrón localizado del adenocarcinoma de pulmón y el linfoma primario

pulmonar son las únicas neoplasias de patrón alveolar.

c) CB de células grandes.
Es un carcinoma pobremente diferenciado, cuyo diagnóstico se hace frecuentemente
por exclusión y forma parte de un “cajón de sastre”-las células no forman parte ni de un
adenocarcinoma, ni de un carcinoma escamoso, ni de un carcinoma de células pequeñas;
el patólogo solo puede decirnos que se trata de un tumor compuesto por células
grandes-.

Ausencia de diferenciación glandular o escamosa.

d) Carcinoma microcítico.
Es una neoplasia epitelial maligna muy agresiva con diferenciación neuroendocrina
fuertemente asociada al consumo del tabaco. Prácticamente todos los microcítico están

21"
"
asociados al consumo de tabaco. Histológicamente, se ven células de pequeño tamaño,
con escaso citoplasma de contornos mal definidos, con cromatina granular y nucléolo
pequeño o ausente. Metastatizan precozmente. Debido a que tienden a liberar
sustancias a la circulación, son los que causan con mayor frecuencia síndromes
paraneoplásicos. También es el que más se puede asociar al sd. de VCS.

En su diagnóstico es muy útil el marcaje positivo focal para cromogranina A y para la

sinaptofisina además del diagnóstico común para todos.

Es un carcinoma de mal pronóstico.

El tratamiento usado para este carcinoma es la QT pues son sensibles a ésta pero pocos
se curan.

Enfoque hacia el diagnóstico del CB.

-Cuando un paciente llega a la consulta con ciertos patrones clínicos (como por ejemplo
hemoptisis) el carcinoma broncogénico siempre debe formar parte de nuestro
diagnóstico diferencial pues si no puede que se nos pase. Se piden inicialmente
pruebas de imagen como una radiografía simple de tórax.

-Si es que en la radiografía simple de tórax se evidencia algún tipo de lesión similar a
una masa tumoral se deben hacer pruebas diagnósticas para conocer la estirpe de este
tumor.

-Hay que hacer estudios de extensión como TC torácico, TC/RM cerebral, etc. Para
saber si este paciente presenta lesiones de extensión o metástasis.

-Finalmente debemos evaluar el estado general del paciente y estudiar su situación

cardiorespiratoria. Aunque el tumor sea muy pequeño y sea poco agresivo, puede que
la situación cardiorespiratoria o el estado general del paciente sean inadecuados y en
consecuencia el paciente no pueda soportar la intervención quirúrgica siendo esta
desestimada.

"
• ¿Tiene el paciente realmente un carcinoma broncogénico?
• ¿Cuál es la estirpe?
• ¿Cuál es el grado de extensión?
• ¿Cuál es el estado general del paciente?
• ¿Cuál es la situación cardiorespiratoria del paciente?
22"
" Redactado por: Kevin
TEMA 15: CÁNCER DE PULMÓN. 
ESTADIFICACIÓN Y TRATAMIENTO 
 

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA 

• Carcinoma pulmonar no microcítico (NSCLC) 

­Carcinoma escamoso  

­Adenocarcinoma  

­Carcinoma de célula grande  

• Carcinoma microcítico  

DIAGNÓSTICO  

• ¿Tiene el paciente realmente un carcinoma broncogénico? 

• ¿Cuál es la estirpe? 

• ¿Cuál es el grado de extensión? Nos permitirá valorar cirugía.  

• ¿Cuál es el estado general del paciente? 

• ¿Cuál es la situación cardiorespiratoria del paciente? 

Hay  que  valorar  también  la  resecabilidad,  que  sería  propia  del  tumor,  y  la  operabilidad 
que sería propia del paciente.  

Para  el  diagnóstico  de  extensión, es  decir, para conocer el grado de extensión del tumor, 

se presentarían diversas pruebas o exámenes complementarios:  

• TAC Torácico. 

• TAC de Abdomen (hemiabdomen superior, para valorar hígado y suprarrenales). 

• TAC  o  RMN  (Resonancia  nuclear  magnética)  Craneal,  pues  no  se  opera  sin 
valorar el cráneo, ya que puede haber posibles metástasis cerebrales. 

•  PET (Tomografía por emisión de positrones).  

• PET­TAC. 

• Gammagrafía ósea, valorar posibles metástasis óseas. 

• RNM vertebral, por posible compresión medular. 
 

CLASIFICACIÓN TNM 

Esta clasificación nos permite lo siguiente:  

● Descripción estandarizada de los tumores pulmonares.

● Comparación de resultados entre distintos estudios clínicos.

● Permite  encuadrar a los pacientes en estadios dentro de los cuales el pronóstico  y 
la estrategia terapéutica sean similares.

La  T  hace  referencia  a  tumor  primario,  la  N  a   los  ganglios  linfáticos  regionales 
mediastínicos y la M a la existencia de metástasis a distancia.  

M (metástasis a distancia) 

La M la clasificamos en:  

● M0: No existen metástasis a distancia.

● M1: Existen metástasis a distancia.

M1 se divide a su vez en:  

● M1a:  Existencia  de   nódulo(s), tumoral(es) separado(s) del tumor primario, en un 

lóbulo  del  pulmón  contralateral;  tumor  con  nódulos  pleurales  o  derrame  pleural 
o pericárdico maligno. La metástasis está en el tórax. 

● M1b:  Existen  metástasis  a   distancia  (hepáticas,  suprarrenales,   cutáneas,  óseas, 

vertebrales…). La metástasis está fuera del tórax.

En  la  mayoría  de  los   casos,  se   utilizan  los  datos  clínicos  del  paciente  para  saber  que 
pruebas  hemos  de  llevar a cabo. Algunos de los datos clínicos que pueden indicar que el 
paciente presenta cáncer de pulmón son:  

● Dolor  óseo:  dorsal,  lumbar,   miembros   inferiores.  En  este  caso  se  realizaría  una 
gammagrafía ósea para ver si están afectados varios huesos. 

● Cefalea, mareo, inestabilidad, déficits neurológicos….
● Dolor abdominal…
● Aparición de bultoma subcutáneo…
 
En  algunos  casos,  la  comprobación  de  una  metástasis  única  (suprarrenal  o  cerebral)  no 
implica  necesariamente  renunciar  al  tratamiento  quirúrgico  del  tumor  primario,  ya  que 
la  metástasis  única  puede  ser  extirpada  (en  el  caso  de  que  el  tumor del pulmón también 
sea resecable). Siempre que el tumor sea resecable, se debe operar.  

En  TAC  de  tórax  con  metástasis  pulmonares  (M1a)  se  observa  el  signo  radiológico  de 
“Imagen  en  suelta   de  globos”.  En  metástasis  cerebrales  (M1b)  se  observa  “Imagen  en 
anillo”. 

Si  se  observa  derrame  pleural,  es  preciso  analizarlo,  pues  en  el  caso  de  que  se 
encuentren células malignas, nos encontraremos ante Metástasis Pleurales (M1a). 

T (tumor primario) 

En este apartado se valora el tamaño del tumor y la infiltración de estructuras primarias. 

• Tx: Tumor primario que no puede ser evaluado. Tumor probado por la existencia 
de  células  tumorales  malignas  en  esputo  o  lavados  bronquiales  pero  no 
visualizado por métodos de imagen o broncoscopia. Es muy infrecuente.  

• T1:  Tumor  ​
< 3 cm en su mayor diámetro, rodeado por pulmón o pleural visceral, 
sin  evidencia  broncoscópica  de  invasión  más  proximal  del  bronquio  lobar  (es 
decir: no hay invasión en el bronquio principal) 

• T1a: Tumor ​
<​ 2 cm en su diámetro mayor 

• T1b: Tumor > 2 cm pero ​
< ​3 cm en su mayor diámetro. 

• T2:  Tumor  >  3  cm  pero  ​

< 7 cm en su mayor diámetro o tumor con cualquiera de 
las siguientes características: 

Afecta al bronquio principal, a más de 2 cm de la carina principal.  

Invade la pleura visceral. 

Asociado  con  atelectasia  (colapso  que  implica  una  disminución  del  volumen 
pulmonar,  en  placa  de  tórax  se observa el signo de “Vela de barco” en el caso de 
atelectasia  del  lóbulo  inferior  derecho)  o  neumonitis  obstructiva  que  se extiende 
hasta la región hiliar pero no afecte al pulmón entero. 

<​ 5cm
● T2a ​
< ​7 cm.
● T2b > 5 cm y ​
  

• T3: Tumor > 7 cm. 

Tumor de cualquier tamaño que invada cualquiera de las siguientes estructuras: 

Pared  torácica  (incluyendo  los  tumores  del  sulcus  superior),  diafragma,  nervio 
frénico, pleura mediastínica, pericardio parietal. 

Tumor a menos de 2 cm de la carina principal pero sin invadirla.  

Tumor  asociado  a  atelectasia  o  neumonitis  obstructiva  del  pulmón  entero  o 

existencia  de  nódulo(s)  tumoral(es)  separados  del  tumor  primario,  en  su  mismo 
lóbulo. 

• T4:  Tumor  de  cualquier  tamaño  que  invade  cualquiera  de  las  siguientes 
estructuras: 

Mediastino,  corazón,  grandes vasos, tráquea, nervio recurrente laríngeo, esófago, 

cuerpo vertebral,  carina. 

Existencia de nódulo(s) tumoral(es) separado(s) del tumor primario, en un lóbulo 
diferente del pulmón homolateral. (Si aparecen nódulos contralaterales: M1a) 

N (afectación ganglionar) 

Es muy importante para valorar si el paciente puede ser intervenido o no.  

• Nx: Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser evaluados. 

• N0: No existen metástasis linfáticas regionales, mediastino limpio. 

• N1:  Metástasis  en  ganglios  linfáticos  peribronquiales  homolaterales  y/o  hiliares 

homolaterales  e  intrapulmonares  incluyendo  la  afectación  por   extensión  directa 
(se puede operar). 

• N2:  Metástasis  en  ganglios  linfáticos  mediastínicos  homolaterales  y/o 

subcarinales. No es quirúrgico, supone el límite en cirugía.  

• N3:  Metástasis  ganglionares  linfáticas  mediastínicas  contralaterales,  hiliares 

contralaterales,  escalénicas  homolaterales  o  contralaterales  o  supraclaviculares. 
No es quirúrgico.  

En general se acepta el tamaño de 1 cm en el diámetro más corto  como el límite superior 
de  la  normalidad,   aunque  este  criterio no es útil para discernir entre  maligno y benigno. 
Es  decir, para  considerar un ganglio como metastásico, su eje corto debe medir más de 1 
cm,  aunque  aún  así  puede  haber  dudas.  Por  ello,  el  TAC  no  es  suficiente  como 
herramienta diagnóstica, y se necesitan pruebas más agresivas. 

Alrededor  del  40%  de  los   ganglios  mediastínicos  sugestivos  de  malignidad  según  TAC 
son  benignos  y  el  20%  de  los  aparentemente  benignos  finalmente  no  lo  son.  Se 
necesitan confirmar los hallazgos con otras pruebas. 

Procedimientos  de  estadificación  invasivos  no  quirúrgicos  para  obtener  muestras  de 
ganglios linfáticos 

• Punción trasnbronquial a ciegas. Se utiliza una aguja gruesa.  

• Ultrasonografía  endoscópica  respiratoria  (EBUS).  Broncoscopio  que  tiene 

acoplado un ecógrafo. Optemos una biopsia del ganglio.  

• Ultrasonografía endoscópica digestiva (EUS) 

• Exploración ultrasonográficamediastínica global. 

Procedimientos  de  estadificación  quirúrgicos  para  obtener  muestras  de  ganglios 

linfaticos 

• Mediastinoscopia: se utiliza un aparato que se introduce a nivel supraesternal.  

• Mediastinotomía: incisión en la zona del tórax para acceder al mediastino.  

• Mediastinoscopia cervical extendida 

• Videotoracoscopia 

Ganglios linfáticos más analizados: 

 
 

: ​
● 4R​ adenopatía paratraqueal baja derecha
● 4L​
:  adenopatía   paratraqueal  baja 
izquierda
● 7​ : subcarinal
● 10R
 ● 11R
 

PET (TOMOGRAFÍA POR EMISION DE POSITRONES) 

Detecta  a  las  células  activas  metabólicamente,  como  son  las  células  tumorales.  Estas 
células  tumorales   tienen además una alta actividad glucolítica. Dicha técnica consiste en 
suministrar  al  paciente  un  radiofármaco,  análogo  de  la  glucosa,  la  2­(18F) 
fluoro­2­desoxi­D­glucosa  (F­FDG).   Este  radiofármaco  llega  a  las  células  tumorales,  a 
través  de  GLUT  1  y  GLUT  3,  no  se  elimina  vía  glucolítica,  por  lo  que  se  almacena  en 
ellas.  Por  eso,  mediante   el  PET   podemos  ver  donde  se  encuentran  los  acúmulos 
tumorales.  

El  metabolismo  de  la  F­FDG  se  valora  de  forma  semicuantativa  utilizando  el  SUV 
(StandardizedUptakeValue)  que  se  define  como  el  cociente  entre  la  concentración  del 
radiotrazador  en  el  tejido  y  la  dosis  inyectada,  dividido  por  el  peso  del  paciente.Los 
valores del SUV se influyen por niveles de glucemia, peso o tiempo desde inyección. 

• Tumores malignos >2.5­3 

• Los tejidos normales: 0.5­2.5 

 
 

Existen falsos negativos y falsos positivos en cuanto al PET:  

• Falsos negativos:  

Nódulos de diámetro inferior a 7­8 mm. 

Tumor carcinoide 

Carcinoma bronquioloalveolar 

Nódulos necróticos o cavitados 

• Falsos positivos: 

Procesos infecciosos 

Procesos inflamatorios 

 
  

CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES POR ESTADIOS 

N2*:  tumor  estadio III sin afectación lo clasificamos dentro de los  IIB (IIB: tumor entre 

5 y 7 cm, con afectación ganglionar homolateral). 

Hasta  aquí  un  tumor  no  microcitico  es  quirúrgico.  En  el  caso  de  estadio  IIIA  operable 
con quimioterapia neoadyuvante previa a la cirugía.  

 
 

Estadio  IIIB  y  IV  no  quirúrgicos.  Recordar  que  en  estadio  IV,  si  el  tumor  pulmonar  es 
resecable   y   las  metástasis  son  cerebrales  o  suprarrenales  ​ únicas​ ,  si  podría  ser 
quirúrgico. 

PLANTEAMIENTO: OPERABILIDAD­RESECABILIDAD 

No solo es el tumor, sino también el estado clínico del paciente.  

● Operabilidad​
:  Capacidad  del  paciente  para  tolerar  una  cirugía  de  resección 
pulmonar sin excesivo riesgo para su vida ni de secuela invalidante.
● Resecabilidad​:  Cualidad  que  expresa,  la  posibilidad  evaluada  en  el  estudio 
pretoracotomía  de que el tejido tumoral pueda ser extirpado en su totalidad y con 
la obtención de un beneficio pronóstico demostrado o muy probable.

En la capacidad de ​operabilidad​
 se ve influida por varios factores:
1. Edad
2. Estado clínico (función pulmonar, cardiovascular…)

La escala de Karnosky nos refleja el estado basal del paciente.
El  límite  de operabilidad se pone aproximadamente en ​60​
. Si es menor de 60­70: 
no operar.

3. Función pulmonar: 
   ­En  un  paciente  sin  clínica  respiratoria,  es decir con un volumen espiratorio 
forzado  (FEV1)  menor  a  2  litros  y  un  DLCO  o  TLCO  (transferencia  pulmonar 
de  monóxido  de  carbono  por  respiración  única)  se  podrá  realizar  la  cirugía  sin 
complicaciones.
­  En  un  paciente  con   una  capacidad  vital  (CV)  inferior  al  45%,  que  sea 
irreversible  y  que  no  sea  debido  a  una  atelectasia  (ya  que  si  fuese  así  estaría 
utilizando solo el pulmón sano).no se puede realizar la cirugía.

También  se  realizan  pruebas  más  completas, como CONSUMO DE OXIGENO, 

mediante test de esfuerzo. Nos quedamos con unas ideas básicas:
­Consumo inferior a 35% sobre el valor teórico  o 10ml/kg/min: no operable.
­Consumo superior al 75% sobre el valor teórico o 20ml/kg/min: operable.
­En  situaciones  intermedia,  se  realiza  un  gammagrafía,  que  nos  aporta 
información  sobre  la  función  por  separado  de  cada  pulmón,  que  nos  permite 
realizar  un  cálculo  del  consumo  postoperatorio.  Por  ejemplo:  si  el  pulmón 
izquierdo  trabaja  un  10%  y  el  derecho  un  90%,  aunque  le quitemos el izquierdo 
va a seguir teniendo el 90% de la capacidad pulmonar.

4.  Función  cardiovascular.  Ante  las  siguientes  condiciones,  que  provocan  un 
función cardiovascular deteriorada, los pacientes no serán quirúrgicos.
­Síndromes coronarios inestables
­insuficiencia cardiaca descompensada
­Arritmias cardiacas significativas
­Enfermedad valvular severa

MODALIDADES DE TRATAMIENTO 
● Cirugía.
● Quimioterapia.
● Radioterapia.
● Combinaciones de tratamiento.
● Tratamiento paliativo.
 

TIPOS DE RESECCION (cirugía) 

● Lobectomía (quitar un lóbulo) 

● Bilobectomía (quitar dos lóbulos) 

● Neumonectomía (quitar pulmón entero, cada vez menos utilizado) 

● Resecciones  segmentarias  (cuando  la  limitación  funcional  impide  una   resección 

mayor). 
 ● Resecciones broncoplásticas. 

● Resecciones ampliadas 
 

CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD: 

Todas estas situaciones impiden que un paciente sea quirúrgico. 

• Derrame pleural tumoral 

• Síndrome de vena cava superior 

• Síndrome de Horner 

• Parálisis del nervio recurrente por infiltración tumoral 

• Afectación  traqueal,  afectación  extensa  de   pared  torácica  o  que  afecte  al  plano 
muscular 

• Afectación del esófago 

• Afectación de cuerpo vertebral y del foramen neural 

• Afectación de estructuras vasculares mediastínicas 

• Afectación  de  vena  y  arteria  subclavia  en  el  T  de  Pancoast  (tumoración  en  un 
vértice pulmonar). 

• Metástasis en adenopatías mediastínicas contralaterales. 

• Carcinoma  microcitico  en  estadio  superior  a I, y es muy difícil diagnosticarlo en 

un  estadio  I ya que son muy agresivos y rápidamente da metástasis ganglionares. 
Por ello se tratan con RT, QT. 

• Carcinoma  no  microcitico  estadio  superior  a  IIIA.  En  estadio  IIIA  también  se 
puede operar, poniendo previamente quimioterapia. 

RESUMEN: 

CARCINOMA MICROCITICO: 

• Paciente operable en estadio I: 

Quimioterapia + cirugía + quimioterapia (Cisplatino + etoposido) 

• Paciente en estadio II hasta IIIB sin metástasis a distancia: 

Quimioterapia e inicio precoz de radioterapia 
 • Paciente en estadio IV: 

Tratamiento con quimioterapia únicamente. 

En  todos  los  casos  de  carcinoma  microcitico:  radioterapia  holocraneal 

profiláctica,  ​
aunque  no  se  tengan  metástasis  en  la  cabeza,  para  evitar  que  se 
Sólo es operable en estadío I. 
desarrollen. ​

• Tendencia a la diseminación, facilidad de recidiva y es muy quimiosensibilidad. 

• Sin tratamiento supervivencia media 2­4 meses 

• Con tratamiento:  

Tasa  de  respuesta  global  80­95%  y  mediana  de  supervivencia  12­20  meses  (EL)  si 
está localizado. 

Tasa  de  respuesta  global  60­80%  y  mediana  de  supervivencia  7­11  meses  (EE) 
cuando ya está extendido. 

CARCINOMA NO MICROCITICO 

• Paciente operable y resecable: Cirugía 

• Paciente  no  operable  (no  correcta  función  pulmonar,  cardiovascular…)  pero 

resecable (Ia­b): 

Radioterapia con intención radical (valorar radioterapia esterotáxica*). 

• Paciente operable pero estadio IIIA (N2) 

Quimioterapia  neoadyuvante y valoración quirúrgica posterior (multidisciplinar). 

• Paciente  en estadio IIIB (irresecable): 

Quimioterapia + radioterapia 

● Paciente en estadio IV (irresecable):
Quimioterapia 

*Radioterapia  con  intención  curativa:  por  ejemplo  en  un  paciente  con  un  un  tumor 
de  reducido  tamaño  que  podría  ser  quirúrgico,  pero  que  por  razones  de  función 
 pulmonar  o  cardiovascular  es  inoperable,  se  le ofrece radioterapia esterotaxica, muy 
localizada, con intención curativa. 

Estos  estadios  son  quirúrgicos. El estadio IIIA seguramente sea también quirúrgico pero 

con  previa  quimioterapia  y  radioterapia  para  observar  cuanto  regresa  y  si  es  rescatable 
para cirugía. 

IIIB  y  IV  son  irresecables  exceptuando  el  caso  de  metástasis  cerebrales  y 
Los  estadios  ​
suprarrenales únicas cuando el tumor cerebral también se puede operar. 

  Estadio  IV,  metástasis  cerebrales  múltiples,  no 

quirúrgico. 

DETERMINAR MUTACIONES  

Realizar  estudio   molecular  de  la  pieza  de  tejido  bronquial  de  las  siguientes 
mutaciones,  sobre  todo  de  pacientes  con  adenocarcinomas  de  pacientes  no 
fumadores  y  pacientes  que  hayan  dejado  de  fumar  hace  mucho  tiempo.  Es  una 
determinación   muy  cara  por  tanto  no  está  recomendado  hacerlo  por  ejemplo  en  un 
carcinoma  escamoso,  ya que está muy relacionado con el tabaco (el adenocarcinoma 
también, pero menos). 

● Mutación  en  el  gen  EGFR:  Si  es  positiva  se  realiza  un  tratamiento  con 
inhibidores  de  la  tirosin­quinasa  (​
erlotinib,  gefitinib​
),  ya  que  responden  muy 
bien a ellos.
● Mutación en el gen ALK: Tratamiento con ​ crizotinib​.

Si  ambas  mutaciones  son negativas se pone la quimioterapia estándar de primera 

línea.
  

RADIOTERAPIA 

● Intención:
Curativa o radical: ​
­​ en tumores resecables, no operables. 

Paliativa​
­​ :  

➢ 1​
. Ante síntomas locales por progresión tumoral
o Síndrome de vena cava superior: radioterapia de urgencia
o Hemoptisis
o Obstrucción de la vía aérea

o Dolor torácico: por ejemplo si no responde ni a la morfina.
o Metástasis de diversa localización que puedan causar dolor
o Compresión  medular  o  con  alto  riesgo  de  fractura  patológica:  radioterapia  de 
urgencia.
 Compresión medular.

o Síndrome de hipertensión intracraneal
 

Profiláctica​
­​ : radioterapia craneal en pacientes con carcinoma microcitico 

● Indicación:  la   radioterapia  tiene  sus  riesgos  por  tanto  se  recomienda  a 

pacientes con determinados requisitos en la función pulmonar:
­VEMS  >  1 litro (o 40%) y DLCO > 50%, estas son las condiciones mínimas para poder 
recibir radioterapia. 

­VEMS  <  800 cc, pO2 < 50 mm Hg, pCO2> 45 mm de Hg y un bajo performance status 

contraindican la Rt. (según la escala de Karnosky) 

➢ 2.​
 Unidades de paliativos domiciliarios: 
En  pacientes  en  los  que  los  tratamientos  oncológicos  hayan  fracasado  y  no  se 
vaya  a  continuar  ningún  tratamiento  de  este  tipo  debe  de  ser  puesto  el  paciente 
en  manos  de  los  equipos  de  paliativos  domiciliarios,  o  de  no  ser  posible  en  el 
domicilio, en centro reservado para ello.

SUPERVIVENCIA A 5 AÑOS 

Supervivencias muy bajas, incluso en los estadios mas tempranos.
 TE 17 03/03/2015

TEMA 16: NEUMONÍA

NOSOCOMIAL (NN) O NEUMONÍA
INTRAHOSPITALARIA (NIH)
Inicialmente, habíamos hablado de la Neumonía Adquirida en la Comunidad (NAC). El
proceso en la NAC y la NIH es el mismo y cursa con una inflamación del acino
pulmonar como consecuencia de la presencia de gérmenes (infección). Lo que las
diferencia es:

x Huésped: en la NIH el huésped está debilitado, tratado, instrumentalizado…

mientras que en la NAC el paciente no se encuentra en estas condiciones.
x Entorno: en la NIH es el hospital y el medio es más hostil que en la NAC donde
el paciente se encuentra en su domicilio.

Esto hace que la entidad tenga algunas diferencias.

DEFINICIONES
Neumonía nosocomial: aparece 48 horas después del ingreso hospitalario y no está en
incubación en el momento de ingresar. En el caso de que el paciente refiera que lleva
una semana con catarro, tos, expectoración, malestar… y desarrolla una neumonía a las
48 horas del ingreso, no sería una neumonía nosocomial debido a que ya venía con un
proceso desde antes del ingreso. (aparecer 48 horas tras el ingreso y no estar presente
previo al ingreso).

Neumonía asociada al ventilador (asociada a la neumonía nosocomial): pacientes en

cuidados intensivos, post-operados o politraumatizados. Aparece 48-72 horas después
de la intubación con ventilación mecánica. Existen 2 tipos siguiendo un criterio
temporal:

x Precoz: antes del cuarto día

x Tardía: después del cuarto día

Este criterio no es arbitrario. Lo que hace diferente la NAC de la NIH es que hay unos
gérmenes que han ido colonizando al individuo y se necesita un tiempo para que éste
adquiera la flora hospitalaria. Por ello, se establecen márgenes de tiempo para atribuir
esa infección a la flora hospitalaria.

Neumonía asociada a cuidados sanitarios: (no lo mencionó en clase)

x mes previo con terapia iv

1
 x paciente vive en residencia de ancianos
x hospitalización previa de más de dos días en los últimos 3 meses
x asistencia en hospital o centro de hemodiálisis en el último mes

MORBILIDAD-MORTALIDAD
¾ Morbilidad alta: segunda causa de infección nosocomial: 5-10 casos /1000
ingresos. La primera es la urinaria (instrumentalización con sondajes).
¾ IOT/ VM (Intubación Orotraqueal/Ventilación Mecánica): incidencia 6-20
veces más: mayor riesgo en los cinco primeros días post-intubación.
¾ Mortalidad muy alta: primera causa de muerte por infección nosocomial
(30-50% de mortalidad). Aún más alta en pacientes intubados.
¾ Costes: incrementa en 7-9 días estancias hospitalarias.

PATOGENIA
En la NAC los gérmenes entran por colonización pero también existen gérmenes
atípicos que se inhalan del ambiente como la Legionella. Otros como el neumococo se
aspira de las vías altas.

En el caso de la NN el mecanismo de entrada fundamental es la aspiración. Los

gérmenes colonizan al individuo o a los dispositivos que éste tiene y a partir de ahí
pasan a la vía aérea.

2
Proceso de generación de NN:

o El individuo puede ser un post-operado o puede estar en cuidados intensivos.

Por tanto, tiene un tubo orotraqueal, una sonda nasogástrica y un manguito que
fija el tubo orotraqueal a la tráquea. Se pueden acumular secreciones que pueden
difundir a través de los márgenes del manguito a las vías aéreas inferiores.
o Los fármacos que se utilizan muchas veces alcalinizan el pH del estómago, lo
cual facilita su colonización por parte de gérmenes que pueden pasar a la vía
aérea.
o El propio ambiente del hospital contiene gérmenes multitratados y con muchas
resistencias a antibióticos.
o La transmisión entre pacientes es muy frecuente y también a través de la
manipulación por parte del personal sanitario.

En conclusión, todo lo que rodea al paciente, su ambiente, incluso el propio paciente

hace que sea más fácil que se produzca una neumonía.

Algunas características de la Neumonía Nosocomial son:

¾ Microaspiración en el 50% de pacientes durante el sueño

¾ Colonización orofaríngea por Gram negativos muy frecuente
¾ Factores predisponentes a la colonización, entrada de gérmenes e infección

FACTORES DE RIESGO
x Huésped: ancianos, enfermedades graves, inmunosupresión, coma, alcoholismo,
desnutrición, EPOC, intervenciones y antimicrobianos.
x Facilitan colonización oral o gástrica: ingreso UCI, antimicrobianos, enfermedad
crónica bronquial, intubación, sonda nasogástrica, traqueotomía y disminución
de la acidosis gástrica por fármacos.
x Favorecen aspiración o reflujo: posición supina, alteración de conciencia,
intubación endotraqueal y sonda nasogástrica.
x VM (ventilación mecánica): alteración ciliar, lesión de la mucosa que favorece
la unión con gérmenes, retención de secreciones y riesgo de contaminación del
equipo.

ETIOLOGÍA
Bacilos Gram – (BGN) son los protagonistas en la NN a diferencia de la NAC en la
que el protagonista era el neumococo. El Staphylococcus aureus o estafilococo dorado
(Gram +) y los Gram – son la mayor causa de NN.

3
 ¾ S.aureus 20-30%
¾ Enterobacteriaceae 13-20%
¾ P.aeruginosa 10-15% BGN
¾ Acinetobacter sp. 4-6%
¾ Polimicrobiana
¾ Anaerobios
¾ Legionella sp.
¾ Aspergillus sp.
¾ Vírica

DIAGNÓSTICO
Es más difícil porque el dato fundamental para el diagnóstico de neumonía es la
presencia de una opacificación en la placa de tórax.

Cuando el individuo viene de la calle y vemos eso pensamos en una neumonía pero si el
individuo está en el hospital hay muchas cosas que pueden ocasionar esa opacificación.
Tenemos que obtener distintos datos (estrategia combinada) para atribuir a la infección
esa condensación. Nos guiamos de datos clínicos como tos, secreciones purulentas…
En la radiografía se observa un infiltrado nuevo o progresivo y, en casos dudosos, se
puede realizar un escáner de tórax debido a su mayor sensibilidad. En la analítica,
realizamos una gasometría arterial y observamos si hay insuficiencia respiratoria,
además pueden existir alteraciones en el hemograma (como leucocitosis o
leucopenia). Se hacen más veces tomas de muestras como hemocultivos y, sobre todo,
muestras broncoscópicas y aspirados traqueales (en individuos traqueotomizados).

En la NAC muchas veces no se llega a un diagnóstico microbiológico pero en la NN se

tiende a buscar más los gérmenes porque el pronóstico es peor, los pacientes están más
graves y conocer el germen es más útil para plantear un buen tratamiento.

4
Esto no es para recordar, tan solo para ilustrar. Una Sociedad Americana propone
esta puntuación para saber qué paciente puede tener una neumonía. Se valoran
distintos parámetros: si existen secreciones respiratorias, si existe infiltrado
radiológico, si hay anomalía hematológica, si hay insuficiencia respiratoria, fiebre y si
hay algún dato microbiológico. Respecto a este último, hay que cuantificar los datos
microbiológicos: tiene que haber más de 10 000 unidades formadoras de colonias. No
se reduce a que haya o no haya un germen, sino que ese germen tiene que crecer en una
cantidad determinada ya que el aparato respiratorio no es estéril y contiene gérmenes.
La presencia de un germen no implica que haya una infección ya que puede ser una
colonización. Con una puntuación mayor de 6, es sugestivo de neumonía.

Existen unas técnicas que se hacen de forma muy infrecuente en NAC pero sí se
realizan de forma más habitual en NN:

x Técnicas broncoscópicas:
LBA (Lavado Bucoalveolar) con recuento cuantitativo (>104 UFC/ml)
Catéter telescopado (>103 UFC/ml)
x Aspirado traqueal:
Recuento cuantitativo (>105 UFC/ml)

Estas técnicas tratan de obtener una muestra lo más representativa posible de la vía
aérea inferior y lo menos contaminada posible. Se hacen unos cultivos y cuando dan una
cantidad determinada de gérmenes (por encima de 10 elevado a 4 o 10 elevado a 3) son
indicativos de neumonía.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
¾ SDRA
¾ Edema pulmonar
¾ Embolismo pulmonar
¾ Atelectasia
¾ Hemorragia alveolar
¾ Contusión pulmonar
¾ Toxicidad medicamentosa

Todas estas entidades se pueden presentar en un paciente ingresado y todas cursan con
alteraciones radiológicas (indistinguibles de una neumonía). Si tenemos algún dato de
los anteriores (como secreciones purulentas, cultivos, leucopenia..) nos va a ayudar a
atribuir a la infección una neumonía.

5
TRATAMIENTO
Tratamiento rápido. Siempre en la infección respiratoria el tratamiento debe ser
rápido. Además, esta entidad es posiblemente mortal.

Tenemos que guiarnos de una serie de datos que, normalmente, no van a ser
microbiológicos por el tiempo que conllevan. A veces, mientras has puesto un
tratamiento, después de unos días aparece un resultado microbiológico que te hace
cambiarlo. Por tanto, el tratamiento muchas veces es empírico (como en la NAC). El
tratamiento empírico está basado en la presentación temporal temprana o tardía de la
neumonía.

Hay que tener en cuenta si hay entubación, cavitación, derrame… Y también si en la

valoración clínica sospechamos que puede haber un germen resistente debido a que el
paciente haya sido tratado con antibióticos previamente, con terapia con corticoides…

Tratamiento empírico NN
Temprana sin sospecha de gérmenes resistentes: beta-lactámicos y quinolonas

x Cefalosporina de 3ª iv
o Cefotaxima 2g /6-8 h
o Ceftriaxona 2g/24h
x Amoxicilina-Clavulánico (2giv/8h) [en NAC se usa más amoxi-clav que
cefalosporinas]
x Fluoroquinolonas
o Moxifloxacino 400mg/24h
o Levofloxacino 750mg/24h

Tardía, asociada a VM y/o con sospecha de gérmenes resistentes

x Ceftazidima 2gr/8h iv
x Cefepime 1-2g/8-12h
x Piperacilina-Tazobactam 4.5/6h iv
x Imipenem 500/6h iv
x Meropenem 1g/8h iv
+
x Aminoglucósidos
o Gentamicina, Tobramicina 7mg/24h
o Amikacina 20mg/24h
x Fluoroquinolonas
+
6
 x Linezolid 600mg/12h
x Vancomicina 15mg/kg (máx 1gr/12h)

Para tratar gérmenes resistentes lo ideal es combinar medicamentos (politerapia). Se

utilizan varios antibióticos para que de esta forma no aparezcan resistencias frente a
aquello que no está cubierto. En este caso, se utiliza un β-lactámico + aminoglucósido.

Los β-lactámicos son parecidos pero un poco distintos, aparecen algunas cefalosporinas
antipseudomónicas como Ceftazidima, Cefepime y Piperacilina-Tazobactam y luego se
encuentra la familia de los carbapenems como el Imipenem y el Meropenem (también
tienen la propiedad de atacar a pseudomonas y acinetobacter). Se asocian
aminoglucósidos y fluoroquinolonas debido a que presentan sinergia y atacan al germen
desde distintos puntos.

En el caso de sospecha de Staphylococcus aureus se utiliza Linezolid o Vancomicina. El

tratamiento de la NN puede ser complicado, por ejemplo, Piperacilina-Tazobactam +
Gentamicina + Linezolid.

Medidas preventivas
Orientadas a intentar eliminar aquellos factores que facilitan la colonización
(mecánicos, medicamentosos…) con medidas de limpieza, desinfección y cuidado.

x Evitar distensión gástrica

x Intentar acidificar la nutrición parenteral para que el pH gástrico no se
alcalinice
x Evitar intubación prolongada
x Aspiración de secreciones
x Cabeza elevada (30-45 grados)
x Cambiar los circuitos del respirador (cada 48h)
x Lavado frecuente de manos
x Guantes estériles (importante las medidas de esterilidad del personal
sanitario)
x Aspiración de las secreciones subglóticas

Duración del tratamiento (importante)

No existe consenso. Debe ser un poco más largo que el tratamiento de la NAC
por la situación del paciente y la naturaleza de los gérmenes: unas 2 semanas o un poco
más (los expertos recomiendan 14-21 días; datos recientes sugieren 6-8 días).

7
 ABSCESO PULMONAR. NEUMONÍA
NECROTIZANTE

ABSCESO PULMONAR
Muy característico visualmente. Es una zona del pulmón que está infectada
sobre la que se ha desarrollado un proceso de necrosis, con la aparición de una cavidad.

x Para considerar un absceso pulmonar como tal tiene que haber una necrosis
mayor de 3cm de diámetro.
x En ese foco de necrosis hay una parte central que se ha expulsado (en forma de
secreción respiratoria, por ejemplo) y que ahora está ocupada por aire: la
cavidad. Estas cavidades presentan muchas veces niveles hidroaéreos
característicos.
x Neumonía necrotizante: pequeñas zonas de necrosis (menores de 2cm) que
están ocupando un área alveolar. La diferencia principal con un absceso es la
multiplicidad de las lesiones; mientras que en el absceso la lesión es única.

Patogenia
Similar a la de las neumonías:

x Aspiración
x Inhalación
x Hematógena
x Contigüidad

Por lo general, los gérmenes productores del absceso llegan al pulmón por vía
respiratoria.

Son factores predisponentes para la aspiración cualquier alteración anátomo-

funcional del proceso de deglución: alteración de la conciencia, disfagia, reflujo
gastroesofágico, alteración anatómica de las barreras defensivas, y especialmente la
mala higiene bucal (periodontitis y gingivitis) que
favorece la infección por gérmenes anaeróbicos
muy corrosivos, con facilidad para pasar a la vía
aérea y llegar al pulmón.

Imagen radiológica característica de abscesos

pulmonares con niveles hidroaéreos.

8
Etiopatogenia de las lesiones cavitadas pulmonares
Una gran parte de las lesiones cavitadas en el pulmón van a estar originadas por
infecciones, causadas por un abanico de posibilidades de gérmenes:

x Bacterias anaerobias
x Otras bacterias: Staphylococcus aureus, enterobacterias, pseudomonas… (El
neumococo no tiende a provocar abscesos pulmonares)
x Mycobacterias: M. Tuberculosis y otras
x Hongos y parásitos: Aspergiullus, Histoplasma, Cryptococcus, Pneumocystis
carinii…

Pero es muy importante a la hora de encontrarnos una lesión pulmonar cavitada

elaborar el diagnóstico diferencial con entidades no infecciosas:

x Neoplasia: fundamental, investigar siempre que la lesión que nos encontramos y

que parece un absceso no sea un tumor (por la gravedad de las consecuencias).
x Infarto pulmonar
x Émbolos sépticos
x Vasculitis
x Neumoconiosis
x Bulla o quiste pulmonar
x Secuestro pulmonar (zona del pulmón aislada vascularmente, cuya nutrición y
ventilación no proviene de donde le correspondería, con tendencia a presentar
infecciones con carácter de repetición)
x Bronquiectasias

Clínica del absceso pulmonar

Suelen ser individuos muy afectados, que llevan semanas enfermos y que
presentan cuadros más larvados.

Presentan febrícula, característicamente tos y expectoración, muchas veces

hemoptoica, con esputo abundante y generalmente maloliente (debido al proceso
necrótico). A veces se acompaña de un síndrome constitucional en forma de pérdida de
peso y de apetito, astenia. También podemos encontrarnos con factores predisponentes a
la aspiración como lesiones periodontales.

En definitiva, es una clínica más similar a la de un tumor que a la de una

infección, de ahí el importante diagnóstico diferencial con neoplasia, como hemos
dicho.

9
Etiología del absceso pulmonar
A grandes rasgos, los gérmenes que más nos encontramos como causantes de
abscesos pulmonares son los anaerobios, gérmenes que tienen mucha tendencia a
provocar tanto necrosis como destrucción parenquimatosa ahí donde se encuentren:
peptostreptococcus, bacteroides...

Dentro de los aerobios nos encontramos con staphylococcus y bacilos gram

negativos fundamentalmente.

Además, no olvidar que en la gran mayoría de los casos los abscesos están
causados por más de un germen.

Inciso para explicar la neumonía necrotizante y continúa con diagnóstico y tratamiento

para ambos: abscesos y neumonía necrotizante.

NEUMONÍA NECROTIZANTE

Radiografía de tórax y TAC de una neumonía necrotizante con patrón alveolar y

numerosos focos de necrosis con cavidades aéreas.

Métodos diagnósticos y pronóstico

Los habituales, pero con más tendencia a emplear medidas invasivas:

x Esputo
x Hemocultivos
x Toracocentesis, si hay derrame
x Punción transtorácica, es más bien excepcional

10
 x Técnicas endoscópicas (cepillo protegido o lavado broncoalveolar): van a tener
especial relevancia aquí, en comparación con una NAC o NIH, orientadas a la
toma de muestras microbiológicas y al diagnóstico diferencial con cáncer de
pulmón.

Generalmente, si es un absceso primario sin ninguna neoplasia u otra patología

subyacente el pronóstico es bueno y se restablece por completo el parénquima afectado,
es decir, el tratamiento antibiótico es curativo en el 95% de los casos.

Si existe una neoplasia subyacente a la infección, el pronóstico entonces

depende de la neoplasia y ya no del absceso.

Tratamiento antimicrobiano
x Antimicrobianos de elección: clindamicina y amox-clav, los más activos frente
a gérmenes anaerobios.
x Si el absceso pulmonar se incluye dentro de un cuadro neumónico nosocomial,
se trata entonces como una NIH. Recordar que el absceso no es más que una
parte de la expresión del proceso patológico que es la neumonía, por eso es
importante dónde se ha adquirido esa neumonía para tratar también el absceso.
Lo trataríamos haciendo más énfasis en los anaerobios, al contrario que si una
paciente viene de la calle que entonces haríamos más énfasis en el neumococo.
x Si tenemos alguna muestra microbiológica, llevaremos a cabo un tratamiento
etiológico (algo que no veíamos en la neumonía).
x Tratamiento quirúrgico: si mala respuesta al
tratamiento médico, complicaciones, tamaño
mayor de 6 cms, etc. Otras veces también se
realizan drenajes percutáneos, aunque no es lo
habitual.

Imagen radiológica de drenaje percutáneo

La duración del tratamiento, aunque no está definida con claridad, es generalmente más
larga de lo habitual con los procesos infecciosos pulmonares: hasta un mes de
tratamiento (e incluso más).

Orden de duración de tratamiento de mayor a menor: absceso > NIH >NAC

11
CASO CLÍNICO

En base a la historia clínica

(taquipnea, secreciones, matidez
en base derecha a la auscultación,
signos de insuficiencia
respiratoria) y la radiografía de
tórax (condensación en base
derecha compatible
radiológicamente con neumonía),
el diagnóstico de presunción es
NIH.

Dx. microbiológico: Proteus mirabilis y Acinetobacter baumannii

Tto. antimicrobiano: colistina + meropenem

Redactan: Tanya Fernández Fernández y Patricia García Pesquera

Corrigen: Carmen Fernández-Cedrón Bermejo y Mónica García García

12
 Redactores: Natalia Fernández Fernández

Paula Fernández Rodríguez

Correctores: Daniel Finch Domínguez-Gil

Sergio García Cabeza

DEFORMIDADES CONGÉNITAS DE LA PARED TORÁCICA

TIPO I: MALFORMACIONES TORÁCICAS CARTILAGINOSAS

Solamente están mal los cartílagos costales. Dentro de estas hay dos tipos: el pectus
excavatum o tórax en embudo (más frecuente), o el pectus carinatum o tórax en quilla.

1. PECTUS EXCAVATUM

Malformación congénita de tipo cartilaginoso. Se

caracteriza por un hundimiento de la pared del
tórax en sentido antero-posterior lo que conlleva
una disminución del diámetro en este sentido. La
malformación solo es de los cartílagos; las costillas,
el esternón y los músculos son normales. Sin
embargo, al estar los cartílagos costales
hipertrofiados, estos provocan el hundimiento del
esternón, es decir, que aunque es una malformación
cartilaginosa, el hundimiento es condroesternal.

Cuando el hundimiento es central, el pectus es

simétrico; y cuando es lateral, el pectus es asimétrico.

Se presenta en 1 de cada 700 recién nacidos. Su aparición es más frecuente en el sexo

masculino (3:1) y en las personas de raza blanca.

El 30% de los pectus excavatum tienen otras patologías asociadas: Sd de Marfan

(conectivopatía autosómica dominante), síndrome de Down, malformaciones cardiacas.
También es más frecuente en niños asmáticos y un 15% de los que lo presentan son
escolióticos.

Su etiología es aún desconocida, pero tanto en el pectus excavatum como en el

carinatum, hay un hiperdesarrollo de los cartílagos costales, en los cuáles se observa un
desorden en la distribución de las fibras de colágeno tipo II, vacuolización y necrosis
aséptica.
1
*Nota: no pregunta datos estadísticos.

Presentación clínica

Se ve ya en el recién nacido, o como mucho en el primer año de vida, durante el periodo

de lactancia (en el carinatum no). Ese hundimiento puede seguir siendo el mismo toda la
vida o desarrollarse más.

Postura: hombros hacia delante, cartílagos inferiores hacia fuera y cifosis dorsal
compensatoria.

Clínica: la mayoría son asintomáticos. A veces pueden producir palpitaciones o

molestias torácicas. En niños asmáticos con pectus excavatum, el síndrome de
broncoconstricción aumenta, por eso hay que operarlos.

En la imagen podemos ver la cifosis

compensatoria. Otra característica es que la
parte anterior del diafragma está
hipertrofiada porque al estar los cartílagos
hacia fuera se desarrolla más.

Evaluación clínica

¾ Antecedentes familiares: en un 37% de los casos, algún familiar tiene pectus

excavatum u otra malformación torácica.
¾ Antecedentes personales de malformaciones asociadas (escoliosis, Sd. de
Marfán, malformaciones cardiovasculares...).
¾ Examen físico: postura, grado de deformidad (leve, moderado o grave), simetría
o asimetría y deformidades asociadas.

Medidas torácicas

¾ Perímetro: Siempre va a ser menor. Se mide de cara a una posible cirugía.

¾ Distancia entre mamilas: Va a ser menor.
¾ Simetría o asimetría.
¾ Índice de Haller: Define la gravedad: leve, moderado o
grave. Lo primero será hacerle al paciente una radiografía o
un escáner de tórax. Una ve lo tenemos, este índice se
calcula dividiendo el diámetro horizontal entre el diámetro
antero-posterior. Cuando el resultado es mayor de 3,25 , el

2
 pectus excavatum es moderado o grave, y por lo tato hay que operarlo. Lo
normal es que de un resultado de 2,9.

Criterios de cirugía

- Deformidad moderada o severa

- Deformidad sintomática
- Deformidad asimétrica
- Electivo por criterios estéticos, psicológicos.

La edad ideal para operar es alrededor de la pubertad (14-18 años), ya que en

este periodo los tejidos son elásticos y es mucho más fácil de operar.

Cirugía
Hay dos tipos:
• Cirugía abierta: Se llama “técnica de Ravitch”, la inventó en los años 50 y después
Welch y Shamberger la mejoraron.
-Procedimiento:
Se hace una incisión inframamilar longitudinal en el lugar del hundimiento (en la
imagen pone transversal, el profesor la hace longitudinal). Al abrir la piel y el tejido
subcutáneo encontramos los pectorales, estos se desinsertan del esternón y los cartílagos
con un periostotomo, quedando a la vista los cartílagos. Los cartílagos están envueltos
por el pericondrio, este se abre con un bisturí y se extraen los cartílagos correspondientes
al lugar del hundimiento. A continuación, se hace una osteotomía esternal "en cuña",
justo por debajo (1cm) de la articulación del manubrio con el cuerpo esternal. Se mete el
dedo por debajo del esternón para enderezarlo y se dan unos puntos. Finalmente, se
ponen unas placas de titanio desde la costilla hasta el esternón (hacen de cartílagos) y se
cierran los pectorales. No hay que volver a insertar los pectorales en el hueso, se unen
los de un lado y los del otro con una sutura y se deja un drenaje.

3
• Cirugía endoscópica
Se llama la “técnica de Nuss”.
-Procedimiento:
Hacemos una pequeña incisión en el lateral del tórax, a la altura de la mamila. Por esta
incisión meteremos un trocar por el cual pasaremos un tubo de endoscopia con una
cámara de video. Con esta cámara podremos comprobar en cada momento de la
operación que no hay riesgo de perforar o dañar ninguna de las estructuras torácicas
como el corazón o los pulmones al meter los implantes o barras de Nuss. Haremos
ahora unas marcas a la altura de los espacios intercostales por los que queremos pasar
las barras y hacemos unas incisiones. Utilizaremos un introductor de Lorenz, una barra
larga de metal, para pasar desde una de estas incisiones, por detrás del esternón (sin
dañar ningún órgano vital, de ahí el uso de la cámara), y saliendo por la otra incisión del
lado contralateral del tórax. Una vez hayamos sacado el introductor por el otro lado del
tórax, le ataremos una cinta a este extremo del mismo. Posteriormente retiraremos el
introductor por el lado por el que lo hemos introducido, el cual ira dejando tras de si esa
cinta a modo de guía. Entonces ataremos el implante final a esta cinta y tiraremos del
otro lado, para que la barra de Nuss pase más fácilmente de lado a lado del tórax. Una
vez lo hemos pasado (en este momento la barra de Nuss esta en posición cóncava hacia
arriba, siguiendo la morfología del pectum excavatum), agarraremos uno de los
extremos de la barra con un aparato especial, y la giraremos para que el tórax adquiera
una morfología normal. Finalmente se fija la barra con una placa de metal en uno de los
hemitórax para que no se mueva. La barra se deja en el interior del tórax y se extrae un
año después.

4
2. PECTUS CARINATUM

Malformación congénita de tipo cartilaginoso, que consiste en una protrusión antero-

posterior de la pared del tórax. El diámetro antero-posterior aumenta. Es simétrico
cuando la protrusión es central y asimétrico cuando es lateral.

Estadísticamente es menos habitual que el pectus excavatum y es más frecuente en el

sexo masculino y en la raza blanca. A diferencia del pectus excavatum, aunque en el
recién nacido y durante el primer año de vida puede tener un mínimo abultamiento, se
suele desarrollar sobretodo a partir de los 8 años.

Muchas veces se asocia al síndrome de Poland y en un 13% a escoliosis.

La etiología es desconocida. Hay también aquí, un hipercrecimiento cartilaginoso como

en el pectus excavatum.

Presentación clínica

Como decíamos antes, aunque puede verse en lactantes, lo normal es que comience a
evidenciarse a partir de los 7-8 años.

La mayoría son asintomáticos, pero puede haber palpitaciones, disnea o dolor

precordial. No se da en asmáticos como el pectus excavatum.

La forma más frecuente de presentación es la protrusión simétrica y la menos frecuente

es la asimétrica, pero también existe la forma condromanubrial con una depresión
relativa del cuerpo esternal.

Evaluación clínica

¾ Antecedentes familiares.
¾ Antecedentes personales de malformaciones asociadas (síndrome de Poland).
¾ Examen físico:
- Postura: hombros hacia atrás, cartílagos inferiores hacia dentro y lordosis
compensadora (no se ve).
- Grado de deformidad.
- Simetría o asimetría.

Medidas torácicas

¾ Perímetro torácico aumentado.

¾ Distancia entre mamilas mayor.
¾ Simetría o asimetría.
¾ Índice de Haller: cuando es menor de 2,25 es moderado o grave y hay que
operarlo.

5
Criterios de cirugía (igual que el excavatum)

- Deformidad moderada o severa.

- Deformidad sintomática.
- Deformidad asimétrica.
- Electivo por criterios estéticos, psicológicos...

Cirugía

Técnica de Ravitch ya explicada

anteriormente, pero en vez de llevar
el esternón hacia delante se lleva
hacia atrás.

TIPO II: MALFORMACIONES COSTALES (3%)

El problema está en las costillas (músculos, cartílagos y piel están bien).

MALFORMACIONES COSTALES SIMPLES:

-Agenesia e hipoplasia o aplasia costal: no hay costilla, o si la hay es una costilla
rudimentaria.
Es una entidad muy rara, asociada al síndrome del Poland y a la trisomía del
cromosoma 13.
Lo normal es que sea asintomática, pero cuando hay más de 3 arcos costales afectados
da lugar a una hernia en el pulmón, produciéndose respiración paradójica: en la
inspiración se hincha el pecho y la pared se hunde, y en la espiración la pared protruye.
Esta alteración de la mecánica respiratoria puede llegar a provocar una situación de
distress respiratorio.
Por lo tanto, solo cuando la agenesia afecta a más de 3 arcos costales hay que recurrir a
la cirugía: se sustituyen los arcos costales afectados por una placa de titanio.

-Costilla bífida: bifurcación del extremo distal de una costilla.

Es una entidad rara, cuya localización más frecuente es el 3º y 4º arco costal derecho. Se
lleva a cabo la cirugía por dolor o por razones estéticas, cortándose la zona bifurcada
(no hay sustitución por nada).

-Costilla dismórfica: en vez de bifurcarse, la costilla se ensancha.

Es una entidad muy rara, que se manifiesta por la presencia de una pequeña tumoración
ósea benigna en la pared del tórax.

6
Cuando produce dolor persistente se recurre a la cirugía: se corta la zona ensanchada, se
sutura el músculo y se cierra al paciente (tampoco hace falta sustituir por nada).

AGENESIA COSTILLA BÍFIDA COSTILLA DISMÓRFICA

-Costilla supernumeraria o costilla cervical: articulación de la 7º vértebra cervical

con una costilla rudimentaria (y supernumeraria porque es una costilla de más). En el
50% de los casos es bilateral, y sólo en el 30% produce síntomas por alteraciones
neurológicas/vasculares de las extremidades superiores. La compresión del plexo
braquial y de los vasos subclavios puede dar lugar al síndrome del opérculo torácico:
tumefacciones, cianosis, parestesias e incluso atrofia tenar e hipotenar. Solo recurrimos
a la cirugía en estos casos, que consiste simplemente en quitar la costilla cervical.

MALFORMACIONES COSTALES COMPLEJAS:

-Fusiones: unión de 2 o más arcos costales, sobre todo a nivel posterior.

Es una entidad poco frecuente, que provoca diversos grados de deformidad en el tórax y
sobre todo en la columna, evolucionando a menudo a una grave escoliosis. Es una
patología operable mediante sustitución de estas costillas fusionadas por placas
sintéticas.

-Síndrome de Jenne: osteocondrodistrofia hereditaria autosómica recesiva.

Se caracteriza por un tórax estrecho, con displasia pélvica y extremidades superiores
cortas. Las clavículas estarán elevadas y el abdomen globuloso por la respiración
abdominal. La mecánica respiratoria se encontrará alterada por horizontalización de las
costillas, que serán más cortas de lo normal. Esta situación puede conducir a un distress
respiratorio.
La cirugía está contraindicada, por lo que se recomienda el tratamiento con ventilación
asistida.

7
 FUSIONES SD. JENNE

-Síndrome de Jarcho-Levin: displasia espondilotorácica hereditaria autosómica

recesiva. Existen fusiones de los arcos costales a nivel posterior, produciendo un “tórax
en cangrejo”. La cirugía suele dar malos resultados.

TIPO III: MALFORMACIONES CONDROCOSTALES (4.4%)

Alteraciones tanto del cartílago costal como de las costillas.
-Toracópagos: Se trata de una variedad de gemelos unidos o siameses unidos por la
cara anteromedial del tórax.

-Síndrome de Poland: deformidad congénita HOMOLATERAL (más frecuente en el

lado derecho) que se caracteriza por:
1. Agenesia o hipogenesia de la porción costoesternal de los músculos pectorales
mayor y menor.
2. Aplasia o hipoplasia de la pared condrocostal.
3. Braquisindactilia: parte distal de la extremidad superior corta con posibles
fusiones de los dedos.
4. Amastia (ausencia del tejido mamario, areola, y pezón) tanto en hombres como
en mujeres.
5. Ausencia de vello axilar y limitación de grasa subcutánea.
*1 de cada 30.000 recién nacidos padece el Síndrome de Poland.

El Síndrome de Poland se divide en 3 GRADOS:

- El GRADO I tiene la pared condrocostal intacta, pero presenta agenesia
pectoral homolateral (surco axilar marcado y depresión supraclavicular). La
cirugía solo se lleva a cabo por razones estéticas.
- El GRADO II también tiene la pared condrocostal normal y agenesia pectoral
homolateral, pero además presenta un pectus carinatum contralateral asimétrico
que debe someterse a cirugía.
- El GRADO III: presenta agenesia pectoral y aplasia/hipoplasia condrocostal
homolateral del 2º, 3º, 4º y 5º arcos costales, lo que produce hernia del pulmón
con tos y respiración paradójica. El pectus carinatum no siempre está presente.
Este es el grado más grave y siempre hay que recurrir a la cirugía, llevándose a
cabo una técnica de Ravitch modificada: se realiza una incisión longitudinal y
una osteotomía esternal “en cuña”. Desde la costilla hipoplásica hasta el

8
 esternón se inserta una placa de titanio, y se utiliza un colgajo de músculo
pectoral contralateral con tracción de la aponeurosis del pectoral homolateral.

Grado I Grado II Grado III

*A veces el síndrome de Poland coexiste con el Síndrome de Moebius: falta de

maduración de los núcleos cerebrales correspondientes a los pares craneales VI y VII.
Los pacientes presentan caras inexpresivas y estrabismo.
También puede coexistir con una braquisindactilia, y con la deformidad de Sprengel o
escápula alada.

TIPO IV: MALFORMACIONES ESTERNALES (0.2%)

-Fisura esternal superior o esternón bífido: la tabla esternal (manubrio y parte

superior del cuerpo) queda abierta en dos. Es asintomático, con corazón ortotópico y
con el pericardio y cobertura cutánea normales. No se asocia a defectos cardíacos
intrínsecos. Se lleva a cabo la cirugía solo por razones estéticas, y preferiblemente en la
niñez o etapa neonatal, cuando los tejidos son más elásticos. Se pasarán 3 barras
esternales a ambos lados del esternón.

-Fisura esternal inferior: está asociada a la Pentalogía de Cantrell. Es una patología

mucho más seria, ya que cursa con corazón ectópico cubierto de pericardio y sin
rotación, onfalocele (cuando el feto presenta las vísceras abdominales fuera del cuerpo
aunque casi siempre recubiertas por un saco), cardiopatías congénitas como la tetralogía
de Fallot o CIV…

9
 Redactores:Diego Jiménez Bou
Javier Martínez Díaz
09 de marzo de 2015
Correctores:Sergio García Cabeza
Daniel Finch Domínguez-Gil
Gripe o influenza
La gripe es una infección viral producida por el virus del mismo nombre, caracterizado
por ser un virus RNA de la familia de los ortomixovirus y por contener una RNA polimerasa,
enzima que replica ese material genético.

El ciclo de los virus consiste básicamente en lo siguiente: en primer lugar, el virus

interactúa y entra en la célula hospedadora, en cuyo interior, por un lado, replica su genoma a
través de la acción de la RNA polimerasa y, por otro, lo traduce en el retículo endoplasmático,
formándose así las proteínas que necesita para envolverse y, así, infectar otras células. Se
produce después el fenómeno de encapsidación y, a continuación, la salida de nuevos virus,
muchos más de los que entraron, lo cual genera en última instancia la lisis celular. Este final es
en realidad contraproducente para el virus, ya que está destruyendo su hábitat. De hecho, los
virus más letales, como el ébola, son los más extraños, mientras que los virus más comunes
son aquellos que pueden pasar por el huésped sin matarlo.

Por tanto, el proceso tiene como consecuencia la multiplicación viral y el daño al

huésped. Este daño es el que en último término produce los síntomas de la viriasis.

Los virus en general, no sólo la gripe, se encuentran circulando entre la población

general sin producir síntomas en todos los individuos por los que pasa. Por tanto, nosotros lo
que vemos no es la presencia de virus en el huésped, sino su capacidad de causar enfermedad
en un individuo concreto.
 Hay muchos otros virus que pueden causar patología en el aparato respiratorio, de
entre los que destacan otros ortomixovirus, los paramixovirus, los adenovirus, los rhinovirus y
los coronavirus. Todos ellos ocasionan un cuadro similar al producido por el virus de la gripe,
pero que no es gripe. Hay que tener en cuenta que el aparato respiratorio reacciona
prácticamente igual ante cualquier situación: tos, expectoración, dolor torácico, disnea... no
reacciona de manera diferente a lesiones distintas. Estos virus (como todos) se diferencian
unos de otros en su estructura espacial, la forma que tienen de envolver el ácido nucleico...

Infecciones respiratorias víricas: generalidades

Son muy frecuentes: suponen una de las principales causas de consulta en el médico
de atención primaria. Constituyen el 50% de las enfermedades agudas, de tal manera que hay
una media de entre 3 y 6 casos por persona al año, especialmente concentrados en los meses
invernales, debido a la denominada gripe estacional. Son más frecuentes en los niños, que
tienen entre 6 y 8 casos por persona al año por entre 3 y 4 de los adultos. Son la causa de
entre el 30 y el 50 % del absentismo laboral (de manera directa, por estar enfermo; o de
manera indirecta, por tener que cuidar a un hijo que la tiene) y de entre el 60 y el 80 % de la
ausencia escolar. A la vista de los datos, se puede decir que es un fenómeno con impacto en la
vida social y laboral.

Esto puede parecernos relativamente normal, pero hay situaciones de pandemia en

donde se produce una verdadera paralización de la vida normal de ciudades y regiones enteras
debida a la gripe, como fue el caso de Londres en la última pandemia (año 2009-2010), donde
la gente no salía de casa debido a la gripe A. Empezó en México y en el sur de Estados Unidos y
no afectó demasiado a España. Otro ejemplo es la pandemia del SARS (siglas en inglés de
síndrome respiratorio agudo grave), que afectó a China, Corea... en los años 2002 y 2003.
 INFLUENZA O GRIPE
Concepto

Hay determinadas características del virus de la gripe que lo diferencian del resto de
virus que producen una enfermedad respiratoria aguda:

¾ El virus de la gripe es el más agresivo y el que con más frecuencia ocasiona

necesidad de ingresar pacientes de todos los que se han comentado que producen
patología respiratoria.
¾ Se caracteriza porque además de producir los típicos síntomas en el aparato
respiratorio, como tos y rinitis, que producen todos estos virus, su cuadro incluye
además con mucha frecuencia afectación general: fiebre, cefalea, mialgias, astenia,
artralgia...

Epidemiología

Afecta a entre el 10 y el 15 % de la población adulta todos los años y produce entre

1500 y 4000 muertes en España cada año, lo que supone una tasa de mortalidad de 1,61-
3,37/100000/año.

Recordemos que la mortalidad de los pacientes con neumonía es un 10% de los que
ingresan en el hospital, un 30% de los ingresados en UVI y un 5% de los que se tratan
domiciliariamente. La mortalidad de la gripe no es despreciable pero es menor al de la
neumonía: se la podría considerar similar a la de una neumonía poco grave.

No obstante, si se coge el grupo de los más ancianos, la mortalidad estaría

aproximadamente en el 7%. Los grupos con más mortalidad y con más riesgo de que la gripe se
agrave son los menores de 2 años, los mayores de 65, las mujeres embarazadas, las personas
con obesidad y los pacientes con otras enfermedades asociadas.

La gripe cursa frecuentemente en forme de brotes invernales epidémicos y de manera

esporádica causando pandemias.
 Estructura del virus de la gripe

El virus de la gripe es un virus esférico en cuyo interior se encuentra el material

genético y las polimerasas y en cuya superficie encontramos dos proteínas características que
son básicas para la función del virus y que le dan su implicación epidemiológica: la H
(hemaglutinina) y la N (neuraminidasa), cuyos tipos sirven para nombrar las diferentes cepas
del virus (por ejemplo H5N1).

Estas dos proteínas están

implicadas en los dos pasos claves del
ciclo del virus: entrar y salir de la
célula. Así, la hemaglutinina ayuda a la
entrada al unirse a la célula, mientras
que la neuraminidasa está implicada
en el proceso de salida de la célula. La
hemaglutinina y la neuraminidasa, al Estructura del virus de la gripe. Se puede ver la representación
de la hemaglutinina y la neuraminidasa, en la superficie, y de
ser las que establecen más contacto los diferentes componentes de la polimerasa (PB1, PB2 y PA),
con el huésped y ser las reconocidas en el interior, junto con el RNA.
por el sistema inmune, van cambiando
para tener más capacidad de "sorprender".1

Son destacables ( aunque menos importantes) también otras proteínas de membrana como:

-Proteinas M1 y M2 participan en la estabilización de la cubierta y en el ensamblaje del virus.

- NS2 factor nuclear de exportación

Etiología

Hay tres tipos de virus de la gripe:

¾ La gripe A es la que más impacto tiene en la clínica. Dentro de este tipo, hay 16
subtipos de hemaglutinina y 9 de neuraminidasa. Las últimas pandemias han
estado causadas por virus de la gripe tipo A, en concreto por los subtipos H 1-3,
N1-2.

¾ El virus de la gripe B produce con relativa frecuencia casos fuera del periodo
estacional, que incluye los meses entre octubre y marzo, aunque
verdaderamente el pico de casos se produce entre diciembre y enero. La
vacunación se realiza entre 15 y 20 días antes de que comience, sobre
septiembre-octubre. El virus B tiene menos repercusión que el A.

1
El texto de la segunda de las diapositivas que tiene una imagen del virus ni lo leyó, así que no lo
incluyo.
 ¾ Por último, también hay un virus gripal C.

Patogenia

El reservorio del virus es exclusivamente humano y el contagio se produce en general

entre persona y persona, lo cual es clave para los virus de este tipo, ya que de no existir este
tipo de contagio es complicado que se produzcan grandes infecciones. De hecho, el desarrollo
de la gripe aviar está limitado precisamente por esto: no está demostrada la existencia de
contagio entre persona, lo cual impide que haya una gran pandemia, ya que por lo demás el
virus es muy letal.

El virus se puede contagiar por tres vías:

¾ A través de aerosoles contaminados (gotitas que expelemos con la tos, con la

respiración, el estornudo...)

¾ A partir del contacto con superficies donde el virus se puede depositar (superficies que
tocamos con una mano, que luego nos la llevamos a la boca, por ejemplo)

¾ Por el contacto con mucosas.

Hay que tener en cuenta que no todas las personas que estén en contacto con el virus
desarrollan la enfermedad, sino que circula de forma activa y continua entre las personas. Para
desarrollar la enfermedad debe darse alguna circunstancia, como una susceptibilidad por edad
avanzada o una exposición al virus alta (por ejemplo, estar en una casa con 3 infectados).

El periodo de incubación es de entre 1 y 4 días. Este es un periodo crítico para los virus,
especialmente en los letales, porque el huésped no presenta síntomas pero sí puede transmitir
la enfermedad. Se requiere tiempo para que el virus se replique y para que se genere una
respuesta inmune, que tarda entre 5 y 7 días. En el huésped se podrá ver el reflejo de esta
respuesta: hay anticuerpos (contra la hemaglutinina los más importantes), IgA secretores, un
aumento en la inmunidad celular y en los niveles de interferón, que está relacionado con la
misma. Esta respuesta genera un recuerdo celular que permite que, aunque el virus cambie
algo de año a año, no se produzcan pandemias.
 Sintomatología2

Es importante diferenciar la gripe de otros procesos. Ya hemos comentado que la

sintomatología de los procesos infecciosos de las vías aéreas inferiores no era específica, sino
que producían cuadros similares. Sin embargo, la gripe tiene la característica de que, además
de los síntomas respiratorios, produce afectación de otros lugares que no son el aparato
respiratorio. Los síntomas más importantes son:

- Tos, que aunque en general es no productiva, puede serlo en pacientes mayores, en

los que la gripe exacerba las secreciones purulentas crónicas propias de patologías
respiratorias crónicas.

- Cursa por otro lado con mialgia, cefalea, postración y astenia.

- Como el virus entra por las vías aéreas superiores, también a ese nivel habrá clínica:
odinofagia, rinitis y congestión nasal, principalmente.

- El virus de la gripe puede producir, sobre todo en niños, patología digestiva, en

particular náuseas y vómitos. Esto puede hacer confundir al virus de la gripe con otros virus
respiratorios que tienen más componente digestivo, como los coronavirus.

- Por último, también produce fiebre.

Complicaciones

Lo más frecuente es que estos cuadros sean autolimitados, es decir, el propio

organismo se recupere solo sin necesidad de tratamiento. No obstante, hay pacientes que
desarrollan complicaciones, principalmente gente mayor, mujeres embarazadas, personas
inmunodeprimidas (por enfermedades o por tratamientos inmunosupresores), pacientes con
enfermedades crónicas y personas obesas, con un índice de masa corporal mayor de 30

La principal complicación, por gravedad y frecuencia, es la neumonía. Puede ser

primaria (por el propio virus), o una sobreinfección bacteriana, que aprovecha la
susceptibilidad del árbol respiratorio por el daño que ha generado el virus. Es importante
diferenciarlas porque para comenzar el tratamiento hay que guiarse de datos clínicos, no se
espera a tener un diagnóstico definitivo. Estos datos clínicos son:

¾ La neumonía viral se caracteriza por disnea, taquipnea, estertores crepitantes en

la auscultación y tos no productiva.
¾ La sobreinfección bacteriana se presentará como tos productiva, con secreciones
purulentas y que generará dolor torácico.

Hay otras complicaciones más graves, que aparecen fuera del aparato respiratorio y
que son propias de gripes de mucha mayor gravedad: otitis media (bastante frecuente, sobre
todo en niños, y no demasiado grave), miocarditis, pericarditis, síndrome de Guillain Barré,
encefalitis, afectación muscular (tanto por miositis como por rabdomiolisis) o el síndrome de

2
La diapositiva con las diferencias entre la gripe y el resfriado se la saltó, así que no la incluimos.
Reye, que se caracteriza por daño hepático y cerebral secundarios al uso de aspirina durante
una infección vírica (no es una complicación intrínseca del virus, necesita la administración de
la aspirina, pero el profesor lo incluyó).

Hallazgos radiológicos.

Se observa un patrón alveolar

(parches en el pulmón izquierdo) y signo de
la silueta en el hilio del mismo lado que
impide señalar el hilio en un punto concreto
como se haría con un paciente sano, lo que
nos permite deducir la presencia de exudado
inflamatorio a ese nivel.

Se puede comprobar el signo de la

silueta comparando los dos hilios, vemos
que en el derecho se ve incluso la arteria
pulmonar ramificándose.

Variación antigénica

La capacidad del virus de la gripe para cambiar su estructura antigénica a través de

mutaciones explica su alta incidencia todos los años de manera estacional y las pandemias que
puede generar.

Los cambios de la estructura se dividen en cambios menores y cambios mayores.

¾ Los cambios menores se producen todos los años e incluyen variaciones no muy
importantes funcionalmente de las que nos podemos defender con vacunas anuales y
con la propia memoria inmunológica del virus del año anterior ya que, a pesar de los
cambios, el sistema inmune tiene cierto grado de recuerdo.
¾ Son los cambios mayores, derivados de mutaciones adaptativas y reordenaciones
genéticas, los que pueden facilitar las pandemias al estar casi la totalidad de la
población expuesta al escaparse de la memoria del sistema inmune. Estas variaciones
incluyen las dos proteínas claves que ya hemos comentado: la neuroaminidasa y la
hemaglutinina.
 Tipos de gripe

El virus de la gripe nos puede afectar fundamentalmente de dos formas:

- Gripe estacional: típica del invierno en zonas de climas templados.

-Gripe pandémica: producida por los cambios mayores en la estructura. La

Organización Mundial de la Salud establece unos criterios que definen una situación respecto a
la presencia de un virus a nivel mundial:

Se puede hablar de pandemia a partir de la quinta fase, en la que el virus se encuentra

en al menos dos países de una misma región (continente). Es necesario que se contagie de
persona a persona para esto. La denominación de pandemia, por tanto, no se da en función
del número de personas afectadas sino en virtud de la extensión geográfica de los casos. Como
anécdota, saber que últimamente sólo ha llegado a la fase 6 el virus de la gripe A, en el año
2009, ya que los numerosos casos de síndrome respiratorio agudo grave (SARS), cuadro
producido por un coronavirus que prácticamente paralizó buena parte de Asia en el año 2002 y
2003, se quedaron confinados a ese continente, por lo que no pasaron de la fase 5.
Diagnóstico

El principal objetivo será demostrar la presencia del virus mediante la detección de su

material genético o de la respuesta inmune que su presencia genera.

Tipos de muestra

-Tracto respiratorio: lo más común es la realización de un frotis laríngeo y

nasofaríngeo. Algunas veces se obtienen por lavados nasofaríngeos (en pacientes pediátricos),
lavados broncoalveolares, aspirados transtraqueales o traqueobronquiales y biopsia
(raramente) o necropsia pulmonar.

-Otras muestras son (no las mencionó): exudado ótico, líquido pleural o pericárdico,
heces, exudado co ju tival, sa gre…

Métodos diagnósticos

A partir de esta muestra lo que se suele hacer es una PCR, que permite obtener el
material genético viral, con el que el microbiólogo realiza las pruebas para llegar al
diagnóstico, el cual obtenemos en 2 horas. Tiene una alta sensibilidad y especificidad e incluso
permite saber el subtipo. A esta prueba se le llama Real Time-PCR.

También se puede utilizar la inmunofluorescencia, técnicas rápidas como el EIA

(enzimainmunoanálisis), un estudio serológico o un cultivo. (Ni los mencionó)

Profilaxis

Las vacunas tienen una eficacia bastante alta. Es recomendable en ciertos grupos de
riesgo como:

x Niños hasta los 12 años desde los 6 meses.

x Embarazadas.
x Mayores de 65 años, que suelen tener además otras patologías. En estos pacientes se
ha observado que la vacuna reduce un 27% la hospitalización y un 48% la mortalidad.
x E fer os cró icos EPOC, as a, patologías respiratorias cró icas… .
x Personal sanitario.

Pueden estar formadas por virus inactivados o atenuados. Es importante entender que
no sólo tienen acción a nivel individual, sino que dificultan la circulación del virus entre la
población general al aumentar el número de personas inmunizadas ante él. Esto es conocido
como efecto rebaño.

Como anécdota: un estudio ha demostrado que esto de que te pones malo después de
vacunarte no es significativo para la población general.
 Tratamiento

Lo dividiremos en el destinado al alivio sintomático y el dirigido directamente contra el

virus: los antivirales.

El tratamiento de soporte consiste en el que de manera extendida se utilizan para el

alivio del dolor, de la fiebre...

Por otro lado, como antivirales se utilizan:

-Inhibidores de la neuraminidasa (tanto para tipo A como B): el oseltamivir por vía
oral es el tratamiento más utilizado. Su alternativa es el zanamivir inhalado. Bloquean la salida
del virus de la célula.

-Amantadina(para tipo A): impide la entrada del virus en la célula al bloquear la fusión
de la cápsida con la membrana celular.

-Rimantidina (tipo A): dificulta la replicación en fase temprana por mecanismos no

muy claros.
 BRONQUITIS AGUDA3
Es toda inflamación traqueo-bronquial transitoria. Su etiología es habitualmente
infecciosa: en el 95% de los casos por virus como el de la gripe, en el 5% restante destaca
Mycobacterium pneumoniae y múltiples bacterias.

Presenta una clínica inespecífica de muchas infecciones respiratorias (el profesor las
nombró por encima): tos irritativa, rinitis, faringitis, molestias retroesternales, síntomas
sistémicos, hiperreactividad bronquial y auscultación normal (aunque pueden presentar
roncus y sibilancias).

El tratamiento estará centrado en los síntomas, principalmente la tos, que es uno de

los síntomas, junto con la disnea, que más molestia provoca al paciente y que además puede
ser muy duradera. Se trata mediante AINES, esteroides o antihistamínicos. También se tratará
la hiperreactividad bronquial, que está relacionada con la tos y que puede durar semanas,
hasta que el epitelio se regenera. El agente etiológico queda por tanto en un segundo plano a
la hora del tratamiento, por lo que no se utilizan antimicrobianos.

3
Hablamos de esto ahora porque es un cuadro similar al producido a nivel respiratorio por la gripe, pero
que aparte de este virus tiene muchas otras etiologías.
Tema 19. Tuberculosis
La tuberculosis es una enfermedad bacteriana contagiosa que compromete
principalmente a los pulmones. Es posiblemente la enfermedad infecciosa más
prevalente en el mundo.

El mismo Hipócrates ya decía en el año 470 a.c que la tuberculosis (entonces

era conocida como tisis) era hereditaria y que dependía en cierto modo del
temperamento (de las características individuales de cada persona). En 1882 Koch
descubre el bacilo de la tuberculosis, por lo que se asentó que se trataba de una
enfermedad infecciosa y que por tanto tenía tratamiento. Como dato curioso, el
hospital Monte Naranco se estableció como centro antituberculoso para aislar a los
enfermos.

Incidencia

Asia, África y ciertas zonas de Sudamérica son las más afectadas. La tasa de
incidencia de tuberculosis a nivel mundial es de 206 por cada 100000, siendo mucho
menor en Europa y aún más baja en Norte América (6 por cada 100000).
Concretamente en España la tasa de incidencia es de las más altas a nivel europeo y
lo mismo ocurre con Asturias a nivel nacional. Dos tercios de los afectados son
varones.

1
 Debemos diferenciar entre estar infectado por tuberculosis (ser portador del
bacilo) y padecer la enfermedad (desarrollar la patología). Un tercio de la población
mundial está infectada por Mycobacterium Tuberculosis, es decir, un tercio portan el
bacilo (están infectados pero no enfermos). Con la prueba de la tuberculina un tercio
de los presentes en la clase estarían infectados. Es por esto que aun no hemos podido
erradicar la enfermedad. El reservorio lo representan las personas infectadas por el
bacilo.

Otros datos epidemiológicos (no mencionados)

• Enfermos de tuberculosis actuales: 16 millones

• Nuevos enfermos cada año: 8 millones (8.7)

• Nº muertos: 2-3 millones (1.4)

• La tasa de mortalidad disminuyó un 40% entre 1990-2011

Cadena epidemiológica de transmisión de la tuberculosis

1. Agente causal
2. Reservorio. Fuente de infección
3. Mecanismo de transmisión
4. Huésped susceptible

1. AGENTE CAUSAL

El agente causal es el complejo Mycobacterium Tuberculosis, constituido

por M. Tuberculosis, M. Bovis, M. africanum y M. microtti (por orden de
frecuencia).

Son Bacilos ácido-alcohol resistentes, resistentes al frío, la congelación y la

desecación. Muy sensibles al calor, la luz solar y la radiación UV. Son aerobios
estrictos (dependen de O2 y pH) y su comportamiento es polivalente según el
medio. Tienen muy lenta capacidad de división.

2. RESERVORIO

Son las personas infectadas por el Mycobacterium Tuberculosis.

Recordemos que un tercio de la población mundial está infectada por el bacilo.

2
3. MECANISMO DE TRANSMISIÓN

El bacilo tuberculoso se transmite por vía aérea. Un paciente bacilífero

(Zhiel+) al toser, hablar y estornudar expulsa al ambiente partículas muy pequeñas
que contienen bacilos: en menos de 10 micras puede haber entre 3 y 10 bacilos y
estos pueden ser inhalados por otra persona, cuyo sistema inmune hará que desarrolle
o no la enfermedad (en función de su susceptibilidad). La leche no pasteurizada
también podría ser una vía de penetración de mycobacterium bovis, por lo que
aunque menor medida no debemos olvidar la vía digestiva como vía de transmisión.
También en un accidente de laboratorio, por ejemplo a través de un pinchazo,
podemos infectarnos.

La tuberculosis afecta prácticamente a cualquier órgano aunque el pulmón es

el órgano con mayor afectación (se da en el 80% de los casos). En pacientes muy
bacilíferos puede darse tuberculosis digestiva en el ciego y la porción distal del íleon.
Con menor frecuencia afecta a cerebro, meninges, hígado, ojo, piel, aparatos urinario
y ginecológico. El mal de Pott o tuberculosis vertebral es una presentación
extrapulmonar (diseminación hematógena desde el foco tuberculoso) que afecta las
articulaciones intervertebrales y da una profusa hipercifosis torácica.

4. HUÉSPED SUSCEPTIBLE

Cuando el bacilo penetra en el organismo, los macrófagos alveolares intentan

fagocitarlo y matarlo. Si lo hacen el paciente se cura, de lo contrario puede progresar
de dos maneras:

1) El paciente desarrolla una tuberculosis activa. Son pacientes tuberculina +

que presentan clínica y que pueden contagiar.

3
 2) Más frecuentemente los macrófagos estimulan a los LT ya que tras
fagocitar el bacilo no pueden erradicarlo, en este caso el paciente tendría una
infección tuberculosa latente: pacientes que son el reservorio de la enfermedad y que
pueden contagiarla. Si estos pacientes a lo largo de su vida se encuentran en
inmunodeficiencia desarrollarían la enfermedad activa. Son tuberculina positivos y
pueden contagiar pero no tienen clínica.

Hay una parte de la población con mayor riesgo de padecer la tuberculosis.

Esto depende de lo bacilífero que sea el infectado (partículas emitidas por el
reservorio), del ambiente (en un espacio cerrado será más fácil contagiarse, cuanto
menor sea el volumen más fácil será) y del grado de exposición (tiempo de contacto
con el ambiente contaminado).

RIESGO DE INFECCIÓN= Partículas /Volumen x Tiempo de exposición

Los pacientes silicosos tienen 30 veces más riesgo, los diabéticos entre 2-4
veces. También los trasplantados tienen mayor riesgo. Otros factores que aumentan
el riesgo son los pacientes en hemodiálisis o con insuficiencia renal crónica, los
pacientes gastrectomizados o los sometidos a un bypass yeyuno-ileal. Además los
pacientes inmunodeprimidos tienen un riesgo entre 50 y 100 veces mayor (pacientes
VIH). Es importante que los pacientes con tratamiento anti TNFα el riesgo es 53-
90 veces mayor (todos estos datos son con respecto a la población general). También
un tratamiento crónico a base de corticoides aumenta el riesgo un 2'8.

¿Cuándo pensar que un paciente tiene tuberculosis?

x Sintomático respiratorio: tos y/o expectoración durante más de dos o tres

semanas (ante este cuadro debemos pedir RX de tórax).
x Otros síntomas: hemoptisis, disnea, dolor torácico (respiratorios), astenia,
hiporexia, pérdida de peso, febrícula vespertina, sudoración profusa
(generales) y de otros órganos en función de su localización.

Un paciente con tuberculosis pulmonar tendrá los siguientes síntomas:

anorexia, pérdida de peso, escalofríos, fiebre vespertina (muy bien tolerada),
sudoración nocturna, tos productiva, hemoptisis, dolor torácico.

La tuberculosis pleural es característica de jóvenes que vienen por fiebre y en

los que observamos derrame pleural. En éste se advierte un granulado fino en la
pleura que corresponde a los granulomas.

La tuberculosis primaria es la que se produce inmediatamente, post-

infección, con mayor incidencia en niños. Se caracteriza por fiebre prolongada (10-
21 días en el 70% de pacientes, no suele superar los 39ºC), pequeño infiltrado
pulmonar, adenopatía hiliar o mediastínica (complejo de Gohn: lesión y ganglios
calcificados) en el 65% de pacientes. Las adenopatías causan compresión de la vía

4
aérea con obstrucción bronquial e hiperinsuflación localizada seguida de atelectasia.
Si el complejo primario progresa veríamos lesiones cavitadas con bacilos en su
interior que son expectorados. La TBC primaria cursa con dolor pleural en el 25% de
los casos (por derrame pleural).

En cuanto a la tuberculosis post-primaria, el bacilo permanece tras la

primaria y en ciertas condiciones puede volver a dar patología. Sabemos que es post-
primaria porque han quedado ciertas secuelas.
Describimos una Rx con las siguientes
características: afectación parenquimatosa
pulmonar constante sobre todo en segmentos
apical y posterior de los lóbulos superiores y
apical del lóbulo inferior. Frecuente cavitación
con posible diseminación broncógena y derrame
pleural. En pocos pacientes tuberculosos nos
encontramos con una placa normal, únicamente
Complejo de
en pacientes con SIDA en los que aunque haya
tuberculosis el sistema inmune no lucha contra el Ghon
bacilo. La tuberculosis miliar cursa por diseminación hematógena y tiene morfología
en grano de mijo.

DIAGNÓSTICO DE LA TUBERCULOSIS: infección vs

enfermedad
En ambos supuestos el sujeto desarrollaría inmunidad celular o
hipersensibilidad retardada.

Diagnóstico de la enfermedad latente (infección)

Se lleva a cabo mediante dos procedimientos:

x Prueba de la tuberculina
x IGRAs (Interferon gamma release assay). Dos pruebas: Quantiferón y TB
spot.

Como norma general no debería practicarse la tuberculina (PT) ni las pruebas de

determinación de interferón gamma (IGRAs) si no se va a derivar una actitud posterior.

Estas pruebas deben hacerse a personas susceptibles de presentar el bacilo

con el fin de tratarlos para reducir al mínimo su reservorio.

5
Factores de riesgo de la infección tuberculosa

• Contacto intenso y prolongado con un paciente bacilífero:

– Capacidad contagiante del paciente: cantidad de bacilos que tiene en el

esputo, intensidad y frecuencia de la tos, existencia de cavitación en la
Rx de tórax

– Grado de intimidad y duración de la exposición

Estudio de infección tuberculosa latente: a quién realizarles las pruebas de

diagnóstico de enfermedad latente

• Contactos de pacientes con tuberculosis.

• Personas que si están infectadas tienen más riesgo de desarrollar TBC activa:
infección por VIH, ADVP, marginados sociales (a los toxicómanos se les realiza
al entrar en centros de desintoxicación), extranjeros procedentes de países con
alta incidencia.

• Enfermedades que cursan con inmunosupresión: leucemias, linfomas,

neoplasias, otras.

• Tratamiento inmunosupresor prolongado

• Tratamiento anti-TNFα

• Candidatos a trasplante

• Pacientes con riesgo social o epidemiológico si enferman de TBC activa (alto

riesgo de contagio a un amplio círculo): trabajadores de guarderías infantiles,
personal docente, sanitarios y personal de prisiones

PRUEBA DE LA TUBERCULINA. Técnica de Mantoux

Se inyecta 0,1 ml de PPD de antígenos tuberculosis y se produce un habón.

Tras 48 72 h (válido los 7 primeros días) se lee la prueba según la dureza de dicho
habón, marcando con un lápiz según el diámetro trasversal y no el longitudinal del
brazo

6
IGRAs

Se basan en la cuantificación «in vitro» de la respuesta inmune celular. La

prueba consiste en la detección del interferón gamma en sangre (interferón gamma
release assay –IGRA-) que se libera como respuesta a la estimulación in vitro de las
células T sensibilizadas con antígenos específicos de Mycobacterium tuberculosis.
Se enfrenta la sangre del paciente con antígenos tuberculosos, si los linfocitos
estuvieron en previo contacto liberan interferón gamma y éste es medido en
laboratorio.

Hay dos tipos de pruebas IGRAs:

• Quantiferón-TB-GOLD in Tube (cellestis, Victoria, Australia) ELISA.

Cuantifica el interferón gamma. Para esta prueba se requieren tres tubos de
ensayo: tubo problema con antígenos tuberculosos específicos, tubo control
positivo con fitohemaglutinina y tubo control negativo sin reactivos. Se
necesitan en total 3mL de sangre. El paciente es quantiferón + si la respuesta
(en el tubo problema) es mayor o igual a 0'35 IU/mL.

• TB-SPOT. TB (Oxford Immunotec, Oxford, Reino Unido) ELISPOT.

Cuantifica el número de células que producen interferón.

Procedimiento:
1. 8-10ml heparinizada
2. En laboratorio: se separa capa mononuclear
3. Se ajusta nº células: 250.000 cels/ml
4. Inoculo en 4 pocillos: -2 contienen los antígenos ESAT-6 y CFP-10
(no hace falta saberse el nombre)
-Un control negativo y un control positivo
RESULTADO: manchas observadas se corresponden con el nº de
células productoras de IFN. 34

7
 VENTAJAS DE LOS IGRAs INCONVENIENTES DE
LOS IGRAs

a) Permite discriminar a los Mayor coste económico que la

individuos infectados por M. prueba de la tuberculina.
tuberculosis de los vacunados
por BCG y de los infectados por
otras micobacterias (excepto
M.kansasii, marinum y szulgai).
b) Incorpora controles positivos
para detectar anergia y excluir
así los falsos negativos.
c) Pueden repetirse
inmediatamente sin el riesgo de
estimulación de la inmunidad, se
evita el efecto booster.
d) Se elimina la visita de lectura y
se evita la pérdida de individuos
que no acuden a dicha visita.
e) Son fáciles de estandarizar y
aplicar en el laboratorio.
f) Se respeta la intimidad del
individuo.

DIFERENCIAS ENTRE PRUEBA DE LA TUBERCULINA (PT) E IGRAs

x Ni IGRAs ni PT sirven para diferenciar entre la TB activa y la infección por TB

(no valen para saber si el paciente está enfermo o infectado)
x La PT es sencisble en los inmunocompetentes pero subóptima en los
inmunodeprimidos.
x La PT es específica en los no vacunados con BCG, pero presenta muy baja
especificidad en los BCG.
x IGRAs tienen una alta especificidad, superior a la PT y no se ve afectada por la
vacunación BCG.
x QFN (quantiferon) es tan sensible como la PT.
x T-spot-TB (ELISPOT) es más sensible que QFN y que PT (pero más caro que
ambos).

8
 Para el diagnóstico de la infección tuberculosa, lo primero que hay que hacer
es la prueba de la tuberculina (es la más barata). Si el resultado:

x Es negativo y el paciente es inmunocompetente el paciente con certeza no está

infectado.
x Si es negativo y es inmunodeprimido: no existe la certeza de que no pueda
estar infectado y será necesario hacer el QFN. Si el QFN:
o es negativo aunque el paciente esté inmunodeprimido se descarta la
posibilidad de que pueda estar infectado.
o es positivo hay que considerar que está infectado.
x Si es positivo hay que considerar si el paciente está o no vacunado del BCG.
o Si está vacunado: el resultado positivo puede ser por la vacuna y es
necesario hacer un QFN. Si el QFN es positivo el paciente está infectado
(el QFN no da positivo en caso de que el paciente esté vacunado).
o Si no está vacunado: se sabe con certeza que el paciente está infectado y
no es necesario hacer el QFN.

9
INFECCIÓN TB (PPD+): RIESGO DE DESARROLLAR LA ENFERMEDAD

Es importante saber
si el paciente está o no
infectado aunque no
presente clínica porque en
los primeros dos años el
riesgo de enfermar
(desarrollar la TB activa) es
del 5% y a partir de los dos
primeros años ese riesgo se
incrementa en un 5%. Por
tanto el paciente tendrá un
riesgo del 10% de acabar
siendo tuberculoso.

Si hay infección de tuberculosis y VIH simultáneamente, existe un riesgo del

5-10% de desarrollar la enfermedad por cada año que pasa.

Antes de iniciar el tratamiento de un paciente con infección

tuberculosa latente es imprescindible descartar la presencia de
enfermedad tuberculosa activa.

Esto es debido a que para tratar la infección se recurre a un único fármaco

antituberculoso en monoterapia y emplear la monoterapia como tratamiento para la
tuberculosis es una aberración, pues el riesgo de que el bacilo se vuelva resistente al
fármaco utilizado (normalmente isoniacida) es muy alta. La adquisición de
resistencias supone que sea aún más difícil erradicar la bacteria pues el arsenal
terapéutico no es muy amplio.

QUIMIOPROFILAXIS

Es la quimioterapia empleada con fines preventivos.

Puede estar dirigida a:

x Evitar la infección en No Infectados: Quimioprofilaxis primaria

x Evitar al Enfermedad en Infectados: Quimioprofilaxis secundaria

Indicaciones de quimioprofilaxis:

x QPP (negativos para la tuberculina). Cuando un paciente es diagnosticado con

tuberculosis se han de estudiar sus contactos mediante la realización de una
placa de tórax, una historia clínica y una tuberculina a los convivientes
estrechos. Estos sujetos aunque den negativo para la tuberculina han de ser
tratados como si hubiesen dado positivo durante al menos 2 meses. Pasado ese

10
 tiempo, se repite la prueba de la tuberculina. Si sigue dando negativa se deja el
tratamiento. No obstante, puede ser positiva debido a que cuando se le hizo al
principio no había pasado el intervalo de necesario para que la tuberculina
positive. Esto ocurre especialmente en niños.
- Jóvenes contactos íntimos de bacilíferos (ESTUDIAR SOLO ESTA
INDICACIÓN)
- Inmunodeprimidos contactos de bacilíferos.
- Personas de cualquier edad, contactos íntimos de bacilíferos?
Se debe diferenciar este grupo del de los jóvenes porque la
quimioprofilaxis, que se hace fundamentalmente con isoniazida, se sabe que
tiene riesgo de hepatitis a partir de los 35 años.
- En las microepidemias

x QPS o TIT (positivos para la tuberculina)

Indicaciones prioritarias: (estudiar solo las indicaciones en negrita).
- Infectados por el VIH
- Conversores tuberculínicos (aconsejable siempre que sean jóvenes)
- Miembros de microepidemias de cualquier edad
- Silicosis
- Imágenes fibróticas residuales no tratadas
- Contactos de enfermos bacilíferos
- Cualquier infectado menor de 20 años
- Pacientes en lista de espera de trasplantes: los inmunosupresosres les
van a producir la enfermedad TB.
- Utilización de antiTNFalfa u otros anticuerpos monoclonales: obligado
descartar infección tuberulosa antes de iniciar el tratamiento.

PAUTAS DE QUIMIOPROFILAXIS

No se puede hacer en un sujeto que haya sido previamente tratado de una

enfermedad tuberculosa o que haya sido sometido a quimioprofilaxis. Las pautas
son:

x INH (isoniacida) por vía oral durante 6 meses. Dosis de 300mg diarios.
x INH 9 meses por una de las siguientes causas:
o VIH
o Niños
o Lesiones residuales
o Tratados con antiTNFα
x R+INH 3 meses. (Prácticamente no se usa)
x R4 meses. (En desuso)
ESTUDIAR SOLO LAS DOS PRIMERAS PAUTAS.

11
ENFERMEDAD TUBERCULOSA
DIAGNÓSTICO DE LA TUBERCULOSIS

1. BACILOSCOPIA

Todas las micobacterias se ven igual por lo que resulta indispensable cultivar
la muestra para hacer un diagnóstico certero.

Baciloscopia directa:
1. Tinción de Ziehl-Nielsen: es la más clásica.
- Sencilla, barata, rápida y reproducible (diagnóstico y seguimiento).
- Sensibilidad moderada (depende de la localización, afectación, calidad
de la muestra y del observador).
- Especificidad >95% (Falso positivo con micobacterias ambientales).
- Si es negativa no descarta enfermedad, si es positiva se confirma en más
del 95% de los casos y es indicación de iniciar tratamiento.
- 15-20 minutos.
2. Tinción de auramina (fluorescencia):
- Técnica rápida: entre 3-5 minutos frente a 15-20 minutos del Ziehl-
Nielsen.
- Si es positiva debe de confirmarse con Ziehl-Nielsen.

La limitación más importante de la Baciloscopia es su Baja

SENSIBILIDAD. No todos los pacientes son bacilíferos (menos del 50%) por lo que
con la baciloscopia no se puede diagnosticar a la mayor parte de los pacientes. El
hecho de que no se vean bacilos en la muestra no da la certeza de que el paciente no
esté infectado. Muy importante:
-obtener buenas muestras: la sensibilidad aumenta con el número de
muestras. Se suelen coger al menos tres esputos.
-tiempo de observación
Por el contrario, la ESPECIFICIDAD de la prueba es muy alta. (Sobre
esta diapositiva solo mencionó la elevada especificidad que tiene la baciloscopia
directa).

12
2. CULTIVO DE MICOBACTERIAS
x Único diagnóstico de certeza, seguimiento para asegurar la curación.
x Permite identificación y antibiograma. Identificación de la especie mediante
PCR/hibridación confirma el diagnóstico.
o Identificación de la especie (PCR, hibridación). Confirma el diagnóstico.
x >Sensibilidad que la baciloscopia
x Tiempo: 4 semanas
x Tipos de cultivo: medio sólido o medio líquido
o Si se emplea medio sólido+líquido aumenta la sensibilidad un 20%.
o Cultivos en medio líquidos: BACTEC MGIT 960, BAC alert 3D (no
hace falta saberse los nombres)

DIAGNÓSTICO

Obtener una buena muestra de secreciones respiratorias para realizar pruebas

microbiológicas:

- Baciloscopia directa
- Cultivo de micobacterias: LA PROFESORA ACLARÓ QUE NO MERECÍA
LA PENA PROFUNDICAR EN LAS CARACTERÍSTICAS DE CADA
CULTIVO)
9 Cultivo en medio sólido (Löwestein-Jensen)
9 Cultivo en medios líquidos

Problemas en diagnóstico:

No es posible obtener muestras de secreciones respiratorias:

- Esputo inducido
- Broncoscopia: cuando no es posible obtener el esputo o ante la sospecha de
enfermedad en un paciente cuyas muestras de esputo son persistentemente
negativas.
o Aspirado bronquial
o Lavado broncoalveolar
o Biopsia bronquial
o Biopsia transbronquial

NUEVAS TÉCNICAS EN EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD

Son pruebas de diagnóstico rápido, pero no gold standard, que nos van a
permitir:

x Estudio de la sensibilidad a fármacos (4-10 días)

x Detección rápida por técnicas moleculares de R a isoniazida (mutaciones gen
KatG, inhA) o Rifampicina (rpoβ).

13
 x Técnicas de biología molecular de amplificación en muestras (esputo, aspirado
bronquial, sangre, líquido pleural) con baciloscopia negativa, para determinar si
hay material genético del bacilo TB:
- 4h
- PCR de ácidos nucleicos específico
- Positivo: interpretar en contexto clínico, porque podemos tener un esputo
infectado con bacilos tuberculosos muertos (no hay enfermedad). No útil
en seguimiento.
- Si baciloscopia positiva (BK+) y amplificación negativa, es muy
probable que el sujeto tenga una micobacteriosis ambiental (atípicas).

x Xpert MTB/RIF (Septiembre-2010: OMS)

Prueba molecular de amplificación de ácidos nucleicos. Es más sensible que

la baciloscopia.

- Sospecha de TBC multirresistente: aporta un diagnóstico rápido de

resistencia a la rifampicina.
- TBC asociada al VIH
- Sujetos con baciloscopia negativa: si la PCR de esos sujetos es positiva
se puede comenzar el tratamiento.

PCR en tiempo real hemianidada que amplifica una porción específica del
gen rpoB de Mycobacterium tuberculosis complex y que contiene sondas
moleculares para detectar mutaciones asociadas a rifampicina (RIF). (ESTE
ÚLTIMO PÁRRAFO NO LO MENCIONÓ EN CLASE).

TRATAMIENTO DE LA TUBERCULOSIS
A. BASES BACTERIOLÓGICAS DEL TRATAMIENTO DE LA
TUBERCULOSIS

Hay dos premisas:

1. Asociación de fármacos
2. Tratamiento prolongado

1. ASOCIACIÓN DE FÁRMACOS
La asociación de fármacos previene la aparición de resistencias, al evitar
la selección de los Mutantes Resistentes Naturales. El bacilo TB tiene una
tendencia natural a mutar de forma espontánea.

14
2. TRATAMIENTO PROLONGADO
Permite la acción sobre todas las poblaciones bacilares (condiciones
metabólicas). En el pulmón, los bacilos TB están en distintas situaciones y medios
y cada fármaco actúa sobre uno de ellos.

*Hay que saberse los fármacos del listado y la pauta diaria de cada uno de
ellos.

B. TRATAMIENTO IDEAL DE LA TUBERCULOSIS

Aunque el bacilo pueda no ser sensible, como las resistencias se obtienen en

el cultivo y se tardan varias semanas en tener los resultados el tratamiento se inicia
antes de conocer sus posibles resistencias.

El tratamiento estándar consiste en:

x 2 meses: ISONIACIDA, RIFAMPICINA, PIRAZINAMIDA Y ETAMBUTOL

x 4 meses: ISONIACIDA, RIFAMPICINA.
Es necesario insistirle al paciente en que lo haga a diario ya que si se
trata de forma irregular peligra la efectividad del tratamiento y por tanto la
seguridad del paciente y los que le rodean.

15
C. DEFINICIÓN DE RESISTENCIAS
x Resistencia primaria (no ingesta previa del fármaco).
x Resistencia adquirida (ingesta previa)
x Resistencia única o monoresistencia: resistencia a un fármaco antituberculoso
de primera línea.
x Poli-resistencia o resistencia múltiple: resistencia a más de un fármaco de
primera línea que no afecta de forma conjunta a H y R (isoniazida y
rifampicina).
x MDR-TB o tuberculosis multiresistente: tiene que haber resistencia
simultánea a R y H. Puede asociarse a resistencia a otros fármacos.
x XDR-TB o tuberculosis extremadamente resistente (se tienen que dar los tres
casos):
- Resistencia a H y R.
- Resistencia al menos a un fármaco de segunda línea utilizado por vía
parenteral (amikacina, kanamicina o capreomicina)
- Resistencia a una quinolona.

D. TUBERCULOSIS MULTIRRESISTENTE

Los 5 países que a nivel mundial tienen un mayor número de enfermos con
tuberculosis multirresistente son India, China, Federación de Rusia, Sudáfrica y
Bangladesh.

En España: el número de enfermos con tuberculosis multirresistente es

reducido. De hecho, se discute si en el tratamiento estándar es realmente necesaria la
utilización de cuatro fármacos o sería suficiente emplear solo tres.

E. ¿CUÁNDO SOSPECHAR RESISTENCIAS?

1. Fracasos terapéuticos: pacientes que han sido previamente tratados de
tuberculosis.
2. Inmigrantes de países con resistencias altas
3. Recaidas
4. Contactos con enfermos con resistencias conocidas
5. Infectados con VIH

F. TRATAMIENTO DE LA TUBERCULOSIS

Pulmonar y extrapulmonar: (SOLO ES NECESARIO SABERSE ESTE

TRATAMIENTO)

x 2 HRZE / 4 HR (si es multisensible se puede suspender E).

Si no se puede poner E se sustituye por S

Los fármacos vienen combinados para facilitar la toma por parte del paciente.

16
 -El RIMSTAR es una combinación de las cuatro drogas que se administran
los dos primeros meses del tratamiento estándar.

-La rifampicina da muchos problemas porque es un inductor enzimático, lo

que es importante por ejemplo en pacientes que están tomando:

x Anticonceptivos orales pues anula el efecto de estos.

x Anticoagulantes orales: será necesario aumentar las dosis administradas de este
fármaco
x Antipsicóticos
x Digoxina

Estudiar sobre todo los ejemplos anteriormente citados y presentes en esta

tabla de fármacos que interaccionan con rifampicina:

17
G. TRATAMIENTO DE LA TUBERCULOSIS DURANTE EL EMBARAZO

RHE 2 meses/ RH 7 meses

No utilizar pirazinamida

Truco nemotécnico: “La embarazada RIE (Rifampicina, Isoniacida,

Etambutol) 9 meses”

Redactoras: Correctoras:

Irene Álvarez Vidal Paula Díaz García

María Alonso Alonso Alma Raquel Menéndez

18
 TEMA 21: Síndrome de Apneas e hipoapneas del sueño
(SAHS)

EL síndrome de apneas e hipoaneas del sueño (SAHS) es un síndrome descubierto en los últimos 50
años, causa de muchas patologías como HTA, cardiopatías y otras. Además, este síndrome es la
causa de mucha morbimortalidad (en accidentes de tráfico entre otros).

Sueño normal

Pasamos 1/3 de nuestra vida durmiendo. El sueño normal tiene una función reparadora. Es un
fenómeno activo con patrones neurofisiológicos definidos, en el que se dan un gran número
sinapsis.

El sueño tiene fases I, II, III, IV y REM (movimientos rápidos de los ojos). La fase REM es la más
activa (4 a 5 ciclos por noche) y coincide con los sueños. Si nos despertamos en plena fase REM
como estamos soñando recordamos nuestro sueño.

La función reparadora del sueño, el tener un sueño reparador, viene precisamente determinado por
una correcta estructura del sueño. Como ya hemos dicho, hay distintas fases por las que vamos
pasar a lo largo del sueño. El orden no es vital, muchas veces saltamos de una fase a otra. Lo
realmente importante es las veces que pasemos por la fase REM: si tenemos un sueño de unas 7-8h,
pasaremos unas 4 veces por esta fase y nos despertaremos descansados. Si rompemos el sueño, no
será así y el sueño no será reparador.

(Comentó que esta tabla no pretendía que nos lo aprendiéramos.)

1
Hipnosis: Está entre la fase de relajación profunda y la fase I, es una fase de relajación
hiperprofunda.

Etapa EEG EOG EMG

Hipnosis simple Movimientos oculares
Nivelación de ritmo α Se mantiene el tono
rápidos muscular
Hipnosis media Ritmo α, huso α, el No hay movimientos Disminución del tono
ritmo β se debilita ocularaes rápidos muscular
Hipnosis profunda Ritmo Theta, Bajo No hay movimientos Disminución total del
voltaje oculares rápidos tono muscular

Apnea/Hipopnea
- Apnea: Cese total del flujo aéreo (boca, nariz o ambos) por más de 10segundos.

- Hipopnea: Bajada del flujo aéreo (boca, nariz o ambos), que tiene como consecuencia la
bajada de saturación de Hb02. Disminuye el paso de aire durante más de 10 segundos con
desaturación >3% de carboxihb y/o despertar transitorio, brusco (arousal). Rompe la
estructura del sueño y si se interrumpe no es reparador.

Ambas tienen como consecuencia un despertar súbito (llamado arousal).

Se mide mediante un índice: índice apnea hipopnea (IAH), que se calcula sumando las apneas e
hipopneas y dividiéndolas entre las horas de sueño.

IAH= apneas+hipopneas/horas de sueño

Diagnostico de SAHS si IAH = > 10

Las personas que padecen este síndrome suelen tener somnolencia diurna, despertares frecuentes,
trastornos neuropsiquiatricos (trastornos de conducta, por falta de sueño), alteraciones
cardiorrespiratorias (arritmias, FA, HT), alteraciones inflamatorias en las vías aéreas respiratorias
como consecuencia de esta hipoxia y alteraciones metabólicas secundarias.

Los enfermos suelen presentar alguna de las siguientes características: obeso, con el cuello corto y
ancho, roncadores con antecedentes de HTA, somnolencia diurna, alteraciones cráneo encefálicas
(retrognatia). Los niños con amígdalas hipertróficas también pueden tener SHAS.

Se trata de un problema principalmente morfológico, anatómico.

Clasificación

•Obstructivas: Drive central presente y flujo ausente. En el ECG ves que el centro
respiratorio da órdenes, pero no pasa el aire. Es la más común.
•Centrales: Por problemas en el centro regulador. Ausencia del drive central y de flujo. Falta
de estímulo neuronal.
•Mixtas: primero suelen ser centrales y luego acaban siendo obstructivas.
Las más frecuentes de las tres son las obstructivas.

2
Epidemiología

Esta enfermedad afecta al 4-6% de los hombres, 2-4% de las mujeres y 1-3% de los niños padecen
esta enfermedad.

Factores de riesgo
Obesos, cuello corto, consumo de alcohol (porque dificulta la contracción muscular), tabaco,
fármacos (benzodiacepinas, depresor del sistema nerviosos) y posición durante el sueño.

Etiopatogenia

Se debe a una falta de coordinación de los músculos respiratorios y

reguladores de la vía aérea superior y el calibre de la vía aérea al
respirar.

Es un problema principalmente morfológico, provocado por factores

anatómicos que cierran la vía aérea superior. La posición corporal es
fundamental: la apnea obstructiva no se produce de pie.
En cambio, en decúbito supino la lengua cae hacia atrás y si la
músculatura del cuello es flácida, hay grasa y el cuello es corto se tapona la vía aérea.
La solución definitiva es la traqueotomía.

Consecuencias fisiopatólogica

Al bajar la saturación se produce un despertar súbito y acaba la apnea. También puede provocar:

•Sueño-apnea-cambios gasométricos-despertar súbito-fin de la apnea-microdespertares, que

se van repitiendo a lo largo de la noche. Por ello, no se pasa por la fase REM las veces
necesarias, y el paciente se levantará cansado.
•No hay sueño estructurado ni reparador.
•Debido a la hipoxemia mantenida, se produce vasoconstriccion hipóxica: HTA, HTP e
HTS.
•Alteraciones hemodinámicas (sobrecarga del VD).
•AC por FA y otras arritmias.
•Hipoxemia-reoxigenación-estrés oxidativo-inflamación sistémica-disfunción endotelial.
•Riesgo de muerte súbita (es una causa de muerte súbita en bebés).

El SAHOS es una de las causas de muerte infantil.

Clínica

- Diurna: hipersomnia diurna, cefalea, trastornos cognitivos, sequedad de boca y accidentes de

tráfico.
- Nocturna: ronquidos, apneas, hipoapneas, eneuresis, reflujo esofágico, sudoración nocturna e
imsomnio ocasionalmente.

Ronquidos: Los ronquidos son los síntomas más frecuentes y son lo que llevan al médico a
estos pacientes. El ronquido es un fenómeno habitual y no patológico: mientras haya
ronquido, no hay apnea. El ronquido precede a la apnea, y se da porque pasa aire por un
bronquio con una luz estrechada.
La mitad de la población ronca (45-50% adultos normales) y 1/3 son roncadores habituales

3
 (25-30% roncadores habituales). La intensidad de un ronquido oscila entre 60-90dB. En
USA se han hecho mas de 300 inventos para el tratamiento del ronquido.

A los pacientes cuando llegan a la consulta se les debe realizar el "Test de Epworth", que evalúa en
qué situaciones se duerme el paciente. Es el más común y más simple para comprobar la
somnolencia diurna). Se le pregunta al paciente si se duerme sentado, viendo la tele, leyendo, en un
lugar público o reunión, pasajero de un vehículo, siesta, sentado hablando con otra, conduciendo un
vehículo. A cada variable se le da una puntación: 0: nunca; 1: leve; 2: moderada; 3:gran posibilidad.
A continuación se suma y nos da una cifra que dependiendo de ese número el problema es más o
menos grave (11 o más puntos = moderada – intensa). Hay que tener especial atención si se
conducen vehículos públicos.

Diagnóstico

Para el diagnóstico se realiza una Polisomnografía, registro simultáneo en el que se recogen

variables neurofisiológicas y cardiorespiratorias que nos permiten evaluar la cantidad y la calidad
del sueño así como la identificación de eventos respiratorios y sus repercusiones. Este test se puede
realizar tanto ambulatoria como hospitalaria.

En la polisomnografia se ven registradas las variables

neurológicas (EEG, EOG, EMG), las variables respiratorias
(presencia de flujo aéreo, movimientos toracoabdominales,
saturación de HbO2), el ECG, los movimientos de las
piernas (miograma) y los ronquidos.

Con todo este registro se hace el mapa que observamos en la

imagen. Este estudio también se puede realizar en la casa del
paciente, y en este caso registraremos solo:

• ECG
• Ronquidos con un micrófono
• Movimientos toracoabdominales
• Flujo aéreo: donde veremos registradas las apneas
• Saturación
Juntando todo esto veremos que detrás del ronquido
aparecerá un descenso en el pulsioxímetro que coincide con
una apnea. Se cuenta el número de veces que se da esta
coincidencia y se clasifica.

A la hora de realizar el diagnóstico es muy importante realizar el diagnóstico diferencial con:

•Insuficiencia de sueño.
•Incremento de la resistencia de la vía aérea superior (RAVAS).
•Síndrome de hipoventilacion-obesidad.
•Hipoventilación central.
•Narcolepsia.
•Síndrome de piernas inquietas.
•Alteraciones psiquiátricas.

Un gran número de médicos de muchas especialidades tienen un papel en la sospecha de ésta

enfermedad:
4
 •Neurología: ACV isquémico/hemorrágico.
•Cardiología: AcxFA, Arritmias, infartos, HTA.
•Psiquiatría: Alteraciones de la conducta, depresión.
•Hematología: Policitemias.
•Urología: Impotencia, disfunción eréctil.
•Digestivo: Reflujo gastro-esofágico.

El 95% de los SAHOS son por causa obstructiva. Cabe destacar que la causa principal de apnea
central es la insuficiencia cardiaca.

En un estudio sobre accidentes de tráfico se observó que había una mayor lesividad (mayor
velocidad, choques frontales, en la madrugada o en el mediodía).
Más del 30% de los SAHS diagnosticados reconoces somnolencia habitual al conducir y el CPAP
reduce la accidentabilidad.

Tratamiento

a) Medidas generales: Se deben realizar siempre. Se debe aconsejar una disminución de peso y la
abstinencia de alcohol, por lo menos por la noche, ya que disminuye el tono muscular y favorece
más ronquidos. También se debe evitar dormir en decúbito supino, lo ideal es dormir en decúbito
prono, y suprimir la toma de fármacos depresores del SNC. Finalmente, se debe mantener una
higiene del sueño adecuada, ser disciplinados: ir a la misma hora a dormir todos los días, dormir las
horas necesarias…

b) Dispositivos externos: CPAP (mascarilla hermética)

Aplicación de presión positiva constante en la vía aérea superior. Es un tratamiento muy útil y
eficaz, que además tiene muy buena aceptación por parte del paciente. Está indicada en pacientes
con índice de apnea >30 o 5-30 si hay mucha sintomatología (Epworth superior a
12, si hay HTA, si hay arritmias,...). Si el índice de apnea es alto pero no hay
sintomatología, la CPAP no se ha demostrado útil.
Con esta técnica se produce la desaparición de apneas-hipoapneas/ronquido,
desaturación HbO2, microdespertares, disminuye el riesgo de accidentes de
tráfico, mejora la calidad de vida y se reduce la cifra de presión arterial.

c) Dispositivos intraorales: como los avanzadores mandibulares, que son prótesis para evitar la
retrognatia, y evitadores de la caída de la base de la lengua. Son útiles en roncadores y menos
útiles en SAHS grave.

d) Otras: Cirugía, la indicada es la uvulofaringoplastia, aunque tampoco es muy

eficaz. También se puede realizar un adelantamiento maxilomandibular o incluso la
traqueotomía de manera excepcional, porque tiene poca aceptación.

Tratamiento Eficacia Aceptación

Medidas generales
Peso Alta Baja
Fármacos Baja Media
Alcohol-Tabaco Media Baja
Posición Media Media

Cirugía

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 Traqueostomía Alta Baja
UPFLP Media Baja
Adelantamiento mandibular Alta Baja

Prótesis de avance Media Media

mandibular
CPAP Alta Alta

No todos los tratamientos son igual de bien aceptados. La CPAP es un tratamiento de alta eficacia y aceptación.

Pautas de tratamiento:

- En pacientes con un IAH>30, con morbilidad (arritmias, infartos,...) y enfermedades

cardiovasculares: se realizan medidas higiénico-dietéticas (perder peso, no alcohol,
posición,etc.), CPAP y si hay malformaciones anatómicas operables se plantean.
- En pacientes con un IAH entre 10-30 y pocos síntomas: se plantean sólo medidas higiénico
sanitarias, se cita de nuevo al paciente para comprobar si ha perdido peso, si ha disminuido
el número de ronquidos, si no bebe alcohol por las noches, si ha cambiado la postura al
dormir, si ha mejorado el índice de Epworth y control de la evolución del paciente.
- En pacientes con IAH entre 10-30, pero con síntomas secundarios (incluir RAVAS):
medidas higiénico-sanitarias siempre y probar durante 3 o 6 meses (control de la evolución)
y considerar CPAP en cada caso individualmente.
- En pacientes con un IAH > sin síntomas referidos y sin morbilidad: medidas higiénico-
sanitarias, la CPAP no se ha demostrado útil, decisión individual. Existe riesgo de patología
cardiovascular y son necesarios más estudios.

Conclusiones:

• El síndrome de apneas y hipopneas del sueño (SAHS) es un problema para la salud pública
con tratamiento eficaz.
• Los profesionales sanitarios de muchas especialidades tienen un papel determinante en la
identificación de pacientes con sospecha de esta enfermedad.
• El uso de CPAP disminuye el número de complicaciones y es el indicado en el manejo
óptimo en estos pacientes. Es el tratamiento más eficaz.

Redactado por: Ana Roces Iglesias, Lucía Rguez Arias y Lorena Rguez Barrientos

6
 TE 22 Bronquiectasias y fibrosis quística
™ BRONQUIECTASIAS
1. Concepto:
Son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios cartilaginosos de mediano
calibre que se caracterizan por destrucción de los componentes elástico y muscular de la
pared bronquial.
Por diferentes causas se producen infecciones respiratorias de repetición, se acumula
moco y ese moco empieza a dilatar y debilitar la pared de los bronquios.
Existe gran variedad dentro del concepto, podemos encontrar bronquiectasias pequeñas,
grandes (saculares o quísticas). El tratamiento será diferente.
Los bronquios en condiciones de normalidad van estrechando su calibre, cuando tenemos
bronquiectasias dan "imagen en dedos de guante".
En un bronquio normal vemos la pared externa, la capa ciliar y una pequeña cantidad de
moco, cuando hay bronquiectasia los cilios se estropean por diferentes etiologías, se
acumula moco, ese moco se infecta y se inflama esa zona bronquial y va dilatando.

2. Clasificación clásica
x Bronquiectasias secundaria a fibrosis quística (FQ):
La fibrosis quística es una enfermedad muy grave, en población homogénea y
pacientes jóvenes. La causa de mortalidad es el pulmón, hay mucha investigación,
se controla en unidades muy específicas y hay conferencias de consenso que
facilitan el manejo. En Asturias solamente hay una unidad de fibrosis quística.

x Bronquiectasias no secundarias a FQ:

Grupo mucho más heterogéneo: personas jóvenes y mayores porque el
envejecimiento del pulmón también causa bronquiectasias. Además tienen
muchas etiologías y eso supone un control en unidades no especializadas,
dependiente de la etiología. Hay menos interés comercial y por tanto menos
investigación. Por último, no existen conferencias de consenso que faciliten el
manejo de la enfermedad.

3. Marco histórico:
La primera descripción de bronquiectasias la hizo Laennec en el 1819. En este año ya
apuntaba que la causa de estas bronquiectasias era la retención de secreciones bronquiales
con destrucción secundaria de la pared y debilitamiento y ulterior dilatación. Esta
descripción no difiere mucho con nuestro concepto actual.
Los avances en medicina: aplicación de programas de vacunación infantil, el mejor
control y tratamiento de la tuberculosis y el desarrollo de nuevos antibióticos ha hecho
que tratemos mejor las infecciones y disminuya la incidencia de las bronquiectasias. Sin
embargo, esta enfermedad sigue siendo bastante frecuente por ejemplo en EEUU tenemos
una prevalencia de 53 casos/100.000 adultos.
4. Fisiopatología:
En primer lugar, se produce una alteración
de los mecanismos de defensa locales, se
estropean los cilios y no se moviliza el moco
y se acumula, tenemos entonces una
retención de secreciones. Esta retención de
moco se encuentra a temperatura idónea en
los bronquios para que colonicen bacterias
como Pseudomonas Aeruginosa (germen
que con más frecuencia coloniza las
bronquiectasias).

En este momento se produce la respuesta de las células inflamatorias, hay más moco
que produce más obstrucción y se liberan enzimas proteolíticas que producen daño
tisular en el pulmón y cilios y se crea el círculo vicioso de Cole que perpetúa la
enfermedad.

5. Clasificación morfológica de Reid:

x Bronquiectasias cilíndricas o tubulares: son las más
frecuentes. Son bronquios mínimamente dilatados de forma
uniforme. El 50% de los EPOC tienen bronquiectasias y la
mayor parte son de este tipo.

x Bronquiectasias varicosas de mayor tamaño. Los

bronquios tienen dilataciones irregulares. Se alternan
entonces zonas de dilatación con zonas de constricción
que da un aspecto de riestra de perlas o imagen de
rosario.

x Bronquiectasias quísticas o saculares que son las de

mayor tamaño. Es la forma de expresión más grave de
la enfermedad. En estos quistes tan grandes puede haber
moco y niveles hidroaéreos por moco. Son las más
frecuentes en fibrosis quística y las que con más
frecuencia se colonizan por Pseudomonas Aeruginosa.

6. Clasificación en función de su localización:

x Localizadas: en un solo lóbulo. Tenemos que hacer una fibrobroncoscopia para
descartar que no haya ninguna causa local que obstruya los bronquios como pueda
ser: malformaciones bronquiales, cuerpos extraños, tumores benignos o neoplasia,
estenosis inflamatorias, compresiones extrínsecas.
x Generalizadas: diseminadas por ambos pulmones.
7. Sintomatología:
El síntoma más frecuente es broncorrea, es decir, expectoración abundante. Presentan una
tos abundante y productiva, infecciones respiratorias de repetición. Otra característica
muy importante de bronquiectasias es que están muy vascularizadas y son causantes de
hemoptisis.
*Nota: Una de las causas de hemoptisis que necesita embolización son las
bronquiectasias.
Cuando los pacientes presentan un cuadro agudo además aparecen síntomas de fiebre,
dolor torácico, disnea, pérdida de peso (bajo IMC).

8. Exploración física:
En la auscultación pulmonar se oirán crepitantes, roncus, sibilancias...También se verán
signos de insuficiencia respiratoria, cor pulmonale, malnutrición.
Cuando tenemos bronquiectasias difusas los pacientes frecuentemente tendrán
acropaquias.

9. Diagnóstico:
El diagnóstico por broncografía se hacía hasta hace poco tiempo, es decir, introducíamos
una sonda en los bronquios, metíamos contraste y hacíamos una radiografía.
Actualmente, el diagnóstico es más sencillo y eso hace que haya más diagnosticados lo
cual puede simular un aumento de la incidencia pero en realidad puede ser debido a una
mejor detención.
Con una radiografía podemos sospechar bronquiectasias pero para confirmarlo hacemos
un TAC-AR que nos permite hacer el diagnóstico de extensión y definir el tipo
morfológico de bronquiectasias.
El TAC de alta resolución (TAC-AR) difiere de TAC normal en que hace un corte de
1mm cada 10mm, esta técnica es válida para enfermedades intersticiales que son difusas,
podemos bajar la radiación porque no hacemos tantos cortes y el patrón se puede ver
igual. Sin embargo, para ver un nódulo no sería una técnica adecuada porque si es de
8mm podría no ser detectado en el corte.
Los signos radiológicos del TAC-AR para detectar bronquiectasias son:
Directos:

x Signo del anillo de sello: Dilatación bronquial con una relación broncoarterial >
1-1,5
x Rail de tranvía: paredes de los bronquios están engrosadas y esto produce la
imagen de rail de tren.
x Ristra de perlas: zonas dilatadas seguidas de una constricción.
x Quistes arracimados.
x Falta de afilamiento de los bronquios en la zona distal.
x Bronquios periféricos observables a menos de 1 cm de la pared costal.
Indirectos (no son patognomónicos de bronquiectasias pero sí sugestivos):

x Engrosamiento de la pared bronquial

x Pérdida de volumen de un lóbulo
x Patrón en mosaico
x Patrón de árbol en brote o en gemación: imagen en punteado. (muy frecuente).
x Tapones de moco
10. Etiología
x Infecciones:
o Tuberculosis
o Micobacterias no tuberculosas.
o Neumonía necrotizante por Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus
aureus, Pseudomonas aeruginosa, Bordetella pertussis.
o Tosferina
o Infecciones víricas de la infancia: Adenovirus, sarampión.
x Obstrucción bronquial, que suele causar bronquiectasias localizadas.
x Por alteraciones del sistema inmunológico que producen que se den infecciones
de repetición que desencadena la aparición de bronquiectasias.
o Inmunodeficiencias congénitas: déficit de función de Ac,
inmunodeficiencia común variable, agammaglobulinemia, alteraciones de
la función fagocitaria.
o Inmunodeficiencias adquiridas: VIH, neoplasias hematológicas, uso de
inmunosupresores en colitis ulcerosa, Crohn, transplantes...
x Por alteraciones primarias del sistema mucociliar:
o Fibrosis quística
o Discinesia ciliar primaria que se acompaña del situs inversus (Sd. de
Kartagener).
o Sd de Young que se acompaña de azoospermia obstructiva.
x Neumonitis inflamatorias:
o RGE: aspiración de contenido gástrico.
o Inhalación de tóxicos en ambiente laboral.
x Por enfermedades congénitas:
o •Secuestro pulmonar intralobar.
o •Déficit de alfa-1 antitripsina
o •Traqueobroncomegalia congénita (síndrome de Mounier-Kuhn).
o •Síndrome de Williams-Campbell (déficit de cartílago bronquial).
o •Síndrome de Ehlers-Danlos (enfermedad del tejido conectivo)
o •Síndrome de Marfan
x Por respuesta hiperinmune:
o Aspergilosis broncopulmonar alérgica: enfermedad hiperinmune del
pulmón frente a Aspergillus y acaban desarrollando bronquiectasias que
tienen una característica muy importante: son centrales (muy cercanas a
los hilios). EXAMEN
x Por otras enfermedades:
o Enfermedades autoinmunes: Artritis reumatoide, Lupus eritematoso
sistémico, Síndrome de Sjögren, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn.
o Síndrome de las uñas amarillas: Cursa con uñas amarillas, linfedema y
bronquiectasias.
o EPOC, asma, panbronquiolitis difusa.
11. Historia clínica etiológica:
x Historia familiar
x Edad de aparición de los síntomas
x Antecedente de infección (sarampión, tosferina, adenovirus, micobacterias,
neumonía).
x Susceptibilidad a infección (otitis, sinusitis…)
x Enfermedades asociadas: intestinales, sistémicas, asma, EPOC, SIDA, artritis
reumatoide…
x Inhalación de tóxicos
x Aspiración: RGE, disfagia neuromotora.
x Factores de riesgo de inmunodeficiencia secundaria: VIH, quimioterapia,
trasplante, enfermedad hematológica...
x Infertilidad: preguntamos si tiene hijos, porque si sabemos que sus cilios se
mueven bien para poder tener descendencia, podemos descartar algunas causas
etiológicas
x Pancreatitis recurrente
x Asma, hiperreactividad bronquial.

Con sospecha clínica:

En función de la historia clínica recogida, podemos tener una cierta sospecha clínica que
nos ayude a orientar el tipo de pruebas que le pediremos:

x Si sospecho que se trata de una fibrosis quística le pediré un test del sudor
x Si veo bronquiectasias centrales y sospecho de aspergilosis broncopulmonar
alérgica se le hará un estudio inmunológico de aspergillus.
x Si sospecho de RGE se pide consulta en digestivo para hacer una acidimetría y
manometría
x Si sospecho de tuberculosis o bacterias atípicas se pide una prueba del esputo.

En caso de no tener una sospecha clínica sobre la etiología, se realizan pruebas para
descartar:
 Inmunodeficiencias con déficit de anticuerpos: estudio de las inmunoglobulinas
 RGE
 ABPA (Aspergilosis BroncoPulmonar Alérgica)
 Enfermedades por micobacterias
 FQ (Fibrosis Quística): test del sudor
 Discinesia ciliar 1ª: Biopsia nasal para el estudio de los cilios
 Déficit de α-1 antitripsina: determinación de este enzima

A veces las radiografías pueden ayudar a hacer la aproximación a la causa de la

enfermedad:
 Si el paciente tiene el corazón en el lado derecho, se trata de un situs inversus, lo
que nos indica que se trata de una discinesia ciliar 1ª (“enfermedad del cilio
 inmóvil”). Junto con la FQ, se trata de una de las causas más frecuentes de las
bronquiectasias graves.
 Si la lesión está muy localizada, podemos pensar en un secuestro pulmonar (se
debe a una anomalía congénita en la que una zona del pulmón es vascularizada
por una rama de la aorta torácica). Para confirmar este diagnóstico realizaremos
una arteriografía.
 Si las bronquiectasias son centrales, se trata de una ABPA, y para confirmarlo
haremos un estudio sobre las IgE totales del paciente, que estarán muy elevadas,
> de 1000.
 Si en el TAC vemos una gran dilatación traqueal con un diámetro transversal >
de 3 cm, estaremos ante un síndrome de Mounier-Kuhn.

12. Tras haber hecho un TACAR y la anterior aproximación etiológica, en estos casos
es muy importante hacer una aproximación microbiológica y el consiguiente
tratamiento, ya que al acumularse moco en el árbol bronquial a una determinada
temperatura, se favorece el crecimiento de los microorganismos en esta zona, siendo
las infecciones de repetición características de esta enfermedad. Para ello se realiza
un cultivo de esputo.
Destacar que el germen que coloniza con mayor frecuencia las bronquiectasias,
tanto 2as a FQ como no 2as a FQ, es Pseudomonas aeruginosa (bacilo Gram – no
exigente nutricionalmente) (EXAMEN). Si el paciente se coloniza por esta bacteria
y no actuamos en las fases iniciales, esta colonización se hará crónica, ya que es
muy difícil de erradicar en estadios avanzados. Además, esta colonización crónica
por Pseudomonas aeruginosa se asocia a un progresivo deterioro de la función
pulmonar (podemos verlo reflejado en las pruebas de función pulmonar anuales que
se les hacen a estos pacientes).
1. Etiológico
2. Antibióticos (AB) tanto sistémicos
como inhalados
3. Macrólidos
4. Corticoides inhalados y
13. TRATAMIENTO DE LAS BRONQUIECTASIAS
broncodilatadores
Dentro de este esquema, hay 3 pilares básicos: 5. Rehabilitación respiratoria,
mucolíticos y agentes hiperosmolares
I. Rehabilitación y fisioterapia respiratoria. 6. Vacunación y educación nutricional
Consiste en enseñar técnicas de respiración
a los pacientes, con el objetivo de intentar eliminar el moco y las secreciones
que llenan las bronquiectasias, y así evitar las infecciones derivadas (NOTA: no
lo nombró en clase pero sale en las diapos: se recomienda a todos los pacientes
un ejercicio de moderado a intenso, 30min/día 3-4 veces/semana o actividad
física moderada diaria, además de la fisioterapia respiratoria; el objetivo de
esta última es favorecer el aclaramiento mucociliar y disminuir la frecuencia de
tos. Pueden ser técnicas asistidas o autoadministradas).

II. Tratamiento nutricional: control del IMC; si es necesario (IMC < 20 ó >20
pero con pérdida aguda de peso), administrar suplementos nutricionales; si no es
suficiente, poner una sonda nasogástrica; si sigue sin ser suficiente, administrar
 nutrición por vía parenteral. Los pacientes avanzados consumen muchas calorías
en el simple hecho de respirar, pudiendo llegar hasta un gasto de 5000 cal. Es
muy importante que los pacientes estén bien nutridos, para poder afrontar la
enfermedad, e incluso si el paciente lo necesita, un trasplante.
Vacunación, sobre todo contra la gripe y contra el neumococo.

III. Tratamiento microbiológico con AB

Debemos destacar la diferencia entre 2 conceptos microbiológicos: colonización vs.
Infección.
 Colonización: el tracto respiratorio está en contacto con el medio ambiente que
nos rodea, por lo que en él siempre habrá microorganismos. Pero a veces no
causan inflamación ni síntomas. Este concepto se caracteriza por tanto por el
hecho de que no aparece inflamación.
 Infección: en este caso, los gérmenes atacan al organismo del paciente,
causando una característica respuesta inflamatoria. Recordar que entre los
microorganismos potencialmente patógenos (MPP), el que causa infección con
mayor frecuencia es Ps. Aeruginosa.
En el diagnóstico microbiológico nos podemos encontrar con diferentes situaciones:
1. Colonización bronquial. 3 tipos/fases:
I. Inicial
Se trata de la 1ª vez que vemos Ps. Aeruginosa en el cultivo del esputo
de un paciente que se encuentra estable. En este punto el tratamiento ha
de ser muy agresivo, ya que es el único momento en el que se puede
erradicar este microorganismo.
x Ciprofloxacino (cefalosporina de 2ª generación):
750mg/12h/3semanas
x Si es resistente al anterior tratamiento, ingresar al paciente y
utilizar 2 AB antipseudomónicos por vía intravenosa (iv) durante
14-21 días. (Ceftazidima, piperacilina, amikacina,
tobramicina,etc).
x Siempre debemos considerar la posibilidad de administrar AB
nebulizados (tobramicina o colistimetato de sodio) durante 1 año.
II. Intermitente
Cuando en los cultivos de esputo de paciente durante 1 año, aparece Ps.
aeruginosa en < del 50%.
(NOTA: en las diapos: Observamos cultivos + y – para un mismo
microorganismo, con al menos 1 mes de diferencia, en un paciente que
no está recibiendo tratamiento AB contra ese germen. En general refleja
una colonización crónica con bajos valores cuantitativos, no siempre
detectables en un cultivo de esputo).
III. Crónica
Cuando en los cultivos de esputo de un paciente durante 1 año, aparece
Ps. aeruginosa en > del 50%.
 (NOTA: en las diapos: 3 ó más cultivos positivos para un mismo
microorganismo en un período de 6 meses, en muestras separadas entre
sí al menos 1 mes).

2. Infección bronquial crónica

Cursa con 3. Inflamación bronquial y la aparición de síntomas.
(NOTA: Infección bronquial crónica en las diapos: presencia de población
bacteriana que induce una respuesta inflamatoria que se manifiesta
clínicamente con expectoración purulenta persistente. Puede acompañarse de
infecciones respiratorias de repetición y afectación sistémica, con febrícula,
astenia y/o pérdida de peso).

14. ANTIBIÓTICOS POR VÍA INHALATORIA (muy eficaces, pero la desventaja es

que son muy caros)
P. aeruginosa presenta 2 problemas: - Hipermutación: se hace resistente muy rápido
- Crecimiento en biopelículas
Es importante destacar que la probabilidad de que un patógeno se haga resistente es
mayor cuanto mayor sea el nº de microorganismos en el pulmón y cuanto mayor sea el
tiempo de colonización.
Aunque si se trata de una colonización crónica ya no podré erradicar al microorganismo,
sí puedo intentar disminuir la carga/cantidad del mismo por debajo de un nº crítico, para
que no se seleccionen mutantes resistentes y evitar que el paciente pierda función
pulmonar. En resumen: si la carga bacteriana la respuesta inflamatoria
evitamos la pérdida de función pulmonar. Este es uno de los objetivos de los AB por vía
inhalatoria.
El crecimiento de Ps. aeruginosa es muy importante para su abordaje terapéutico
(Importante):
- En estadios iniciales crece de forma
planctónica. Es aquí donde lo
puedo erradicar.
- Con el paso del tiempo, se va
formando una matriz proteica =
biopelícula, que lo protege y lo
hace resistente a los AB:
o Dificulta mucho la entrada
de AB orales o por vía iv.
o Tolerancia a estos fármacos
o Se seleccionan las variantes más resistentes
En este punto los AB por vía inhalada/nebulizados son muy eficaces, ya que
son capaces de penetrar en la biopelícula y, aunque no erradican al
microorganismo, sí son capaces de disminuir mucho la carga bacilar. Dentro de
este grupo de fármacos que ya vienen preparados para nebulizar y a un pH
determinado tenemos:
 x Tobramicina (en solución para nebulizar y en forma de polvo seco)
x Colistimetato de sodio “Colistina” (en solución para nebulizar y en polvo
seco)
x Aztreonam (en solución para nebulizar)
En caso de necesidad, también podemos coger un vial del AB y diluirlo en suero
para poder nebulizarlo. Pero siempre que podamos debemos utilizar los
fármacos que ya vienen preparados para este tipo de administración.
Otros tratamientos pueden ser:
x Macrólidos: Azitromicina de forma crónica: 3 días/semana durante 1
año. Se administra por su efecto como inmunomodulador, además de los
AB nebulizados (Importante)
x Broncodilatadores, corticoides inhalados
x Mucolíticos y agentes hiperosmolares (debido a que el moco es muy
espeso, también podemos nebulizar suero salino hipertónico, para ayudar
a los pacientes a expectorar)
1. < de 65 años
2. FEV-1 < 30%
3. Mucha y rápida pérdida de
la función pulmonar
4. Frecuentes exacerbaciones
15. REMITIR A UN CENTRO DE TRASPLANTE PULMONAR que requieren AB
NOTA: el siguiente comentario se hizo a partir de una 5. Exacerbaciones graves que
requieren ingreso en UVI
pregunta de un compañero sobre cuánto tiempo puede
6. Hemoptisis recurrentes no
pasar hasta poder hacerse un trasplante.
controladas con
En cuanto a la disponibilidad de esta intervención, embolización bronquial
depende de las características del receptor (grupo 7. Pésima calidad de vida
sanguíneo, entre otras). Por regla general, es difícil
que se produzca antes de 1-2 años tras haber entrado
en la lista.
Por lo tanto, se deben introducir en la lista de pacientes en espera de trasplante
contando que el pulmón y las condiciones del paciente puedan aguantar estables
durante este período de espera. Es decir, se deben meter en el programa cuando se
prevé que lo necesitarán en el futuro, aunque esto es difícil de saber.
 ™ FIBROSIS QUÍSTICA DE PÁNCREAS
También llamada mucoviscidosis, se trata de una
enfermedad de origen genético y herencia autosómica
recesiva (HAR). Afecta a las glándulas sudoríparas y
exocrinas de todo el cuerpo. Se debe a un defecto en el
transporte de cloro en las membranas de las células
epiteliales glandulares.
De dos padres, al menos portadores, hay un 25% de
probabilidades de que su hijo tenga la enfermedad, un
50% de que sea portador y un 25% de que esté sano.
1. EPIDEMIOLOGÍA
Es la primera causa de patología pulmonar en niños. La incidencia es baja, de 1/2500-
3000 RN vivos. Sin embargo, 1/25 personas es portadora. Mayor frecuencia en la raza
caucásica.

2. FISIOPATOLOGÍA
El gen responsable de la FQ, descubierto en 1989, se encuentra
en el brazo largo del cromosoma 7. Codifica una proteína,
CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator, de 1480
aminoácidos, y cuya función en la de regular el transporte de
iones Cl- a través de la membrana de la célula; se encarga por
tanto de regular el equilibrio hidroelectrolítico: favorece el
equilibrio de cargas de la membrana celular y el movimiento
osmótico de H2O.
En esta enfermedad hay muchos órganos afectados. Se
caracteriza por secreciones muy viscosas sobre la superficie de
los epitelios. Esto se debe a que, la mutación del gen, conlleva
a la síntesis de una proteína disfuncional, lo que supone una
depleción de líquido sobre, en el caso del pulmón, la superficie
aérea; el moco es tan viscoso, que los cilios son incapaces de
movilizarlo; esto da lugar a que se vaya acumulando,
aumentando el riesgo de producirse una infección y la
consiguiente inflamación. Entramos de nuevo en el círculo
vicioso de Cole.

3. EVOLUCIÓN DE LA SUPERVIVENCIA
Antiguamente se decía “pobre de aquel niño que al besarle
sepa a sal, un misterioso embrujo se lo llevará”. Esto refleja bien 2 aspectos: 1) los
niños que padecen FQ tienen una característica muy peculiar, y es que expulsan un
sudor muy salado; 2) hace muchos años, la mayoría se moría en la infancia.
Actualmente la supervivencia ha ido mejorando: de 28 años entre 1987-1991 a 38 años
en el 2011. Además, hay una significativa mejoría que se debe a los trasplantes de
pulmón.

4. DIAGNÓSTICO
 Test del sudor: se estimulan las glándulas sudoríparas de una zona del antebrazo
con pilocarpina, se recoge el sudor y se realiza una técnica de iontoforesis (paso de
corriente eléctrica débil; se determina el contenido en cloro y sodio) (Importante)
 Si los resultados del anterior test son dudosos se realiza un estudio genético:
requiere la demostración de dos mutaciones responsables de la alteración de CFTR.
 En Asturias se realiza el cribado neonatal, que consiste en la determinación de
tripsina inmunorreactiva; si sale un resultado que indica patología, se siguen
haciendo pruebas para diagnosticar la enfermedad.

En cuanto a los criterios diagnósticos tenemos:

 Manifestaciones clínicas o Hª familiar o
Cribado RN +
 Test del sudor: Cl > 60 mmol/l implica
patología, permite hacer el diagnóstico
(EXAMEN) o la identificación de
mutaciones. Hay más de 1600 asociadas;
la más importante y frecuente es la ΔF508,
que tiene como consecuencia molecular el
bloqueo del proceso (EXAMEN). Las
mutaciones IV y V son más leves y a veces
se diagnostican de adultos.

Afecta a muchos órganos: insuficiencia pancreática, hepatopatía y malnutrición;

deshidratación por pérdida de iones en el sudor; infertilidad masculina (azoospermia
obstructiva); diagnóstico en RN por íleo meconial (meconio tan viscoso que causa
obstrucción intestinal); pero el más importante de todos es la afectación pulmonar
progresiva, ya que es la que causa la muerte en estos pacientes (Importante):
bronquiectasias, colonización crónica por P. aeruginosa, deterioro de la función
pulmonar. Se les ha de hacer Rx para controlar su evolución, y espirometrías todos los
meses: FEV1 < 40% debemos agilizar el proceso de meter al paciente en el programa
de trasplantes.

Redactoras:
Inés Elena Fernández Peón
Sara Rodríguez Vega
TEMA 23: DERRAME PLEURAL Y NEUMOTORAX

La  pleura  es  la  membrana  serosa  que  recubre  el  pulmón,  el  mediastino,  el  diafragma  y  la  pared 
costal. Está formada por una doble hoja: una pleura visceral, que cubre el pulmón y otra parietal que 
cubre la pared del tórax. El espacio entre ambas es el espacio pleural:

El espacio pleural contiene en condiciones normales, una pequeña cantidad de líquido pleural cuya 
función  es  lubricar  ambas  superficies:  0.1­0.2  ml/Kg.Este  líquido  es  producto  de  un  recambio 
fisiológico equilibrado entre la producción y la absorción

Histología pleural:
• Células mesoteliales. Cuando hay un tumor de estas células recibe el nombre de mesotelioma 
y aparece tanto en pleura como en peritoneo
• Tejido conectivo
• Vasos sanguíneos
• Vasos linfáticos
• La  pleura  parietal  está  inervada(es  la  única  que  “duele”)  y  tieneestomas  para  el  drenaje 
linfático.
La presión intrapleural es negativa y más negativa en los vértices que las bases. Esta presión es la 
que provoca que cuando hay una mínima comunicación entre pleura y ambiente se absorba aire.

DERRAME PLEURAL:

Concepto: Acumulación de líquido en el espacio pleural.
Mecanismos de producción:
x Trasudado(pleura sana) 
o Aumento de la presión hidrostática.
o Descenso de la presión oncótica en la microcirculación.
o Aumento de presión negativa pleural
x Exudado(pleura enferma)
o Aumento de permeabilidad en la microcirculación pleural.
o Bloqueo del drenaje linfático.
o Paso de líquido desde el peritoneo.
o Rotura vascular.
o Rotura del conducto torácico

Clínica:
Puede aparecer clínica por el propio derrame pleural o por la enfermedad de base causal. También 
puede ser asintomático.
En general cursa con:
o Disnea:  Depende  de  la  cantidad  de  líquido  y  de  las  enfermedades  cardiopulmonares 
concomitantes.
o Dolor torácico pleurítico que puede irradiarse al hombro unilateral. Solo en los exudados.
o Tos: Irritativa, no productiva. Por irritación de la pleural visceral.
En la exploración física notaremos una ausencia de sonido, de ruidos respiratorios y de vibraciones 
vocales. En la percusión habrá matidez en la zona afecta

Orientación clínica:
x Cardiópata  con  disnea  progresiva,  ortopnea  y  edemas:  Fallo  cardiaco.  Cede  con  diuréticos, 
Será bilateral y habrá cardiomegalia y engrosamiento de las fisuras
x Hidrotórax ascítico: Cirrosis hepática, ascitis y derrame pleural. El líquido ascítico asciende 
al espacio pleural
x Tuberculosis pleural y neumonía:fiebre,tos irritativa, dolor torácico y disnea
Otras:
x Enfermedad tromboembólica: disnea y dolor torácico pleurítico de comienzo brusco.
x Neoplasia: síndrome constitucional o antecedente de neoplasia.
x Enfermedad del colágeno­vascular: síntomas articulares o de serosas o antecedentes.
x Exposición al asbesto.
x Fármacos: Nitrofurantoína, citostáticos….
x Traumatismos: Trauma o cirugía torácica o abdominal.

Técnicas de imagen no invasivas:Rx de tórax, ecografía, TAC

Técnicas  invasivas:Toracentesis  diagnóstica  o  terapéutica,biopsia  pleural  con  aguja, 

toracoscopia,toracotomía
Toracentesis: Obtención de una muestra de líquido pleural para su estudio. Condiciones:
1.­ Que la cantidad sea suficiente: se establece que tenga mas de 10 mm de grosor en la radiografía 
en decúbito lateral.
2.­ Que el paciente no tenga una discrasia sanguínea.
3.­ Que el derrame no sea secundario a una insuficiencia cardíaca clara.

Tipos de toracentesis:
• Toracentesis diagnóstica: Con el fin de determinar la causa del acúmulo de líquido pleural.
• Toracentesis terapéutica: Para aliviar los síntomas de la acumulación del mismo.

Toracentesis diagnóstica y análisis del líquido pleural (requiere menos de 30 ml):
– Bioquímica
– Microbiología
– Anatomía patológica
En derrames encapsulados es necesario realizar una ecografía para localizar con precisión el líquido 
y hacer la toracentesis más fácil y sin riesgos.

Aspecto del líquido pleural:
• Aspecto amarillo claro, con transparencia: Sugiere trasudado de IC.
• Aspecto  purulento:  Lo  más  probable  es  un  empiema.  Realizar  Gram  y  cultivo.    Si  olor 
pútrido: Empiema por anaerobios.
• Hemático:    Si  el  Hematocrito  es  superior  al  50%  del  hematocrito  de  la  sangre  es  un 
hemotórax.  Sugestivo de neoplasia, embolismo o traumatismo.
• Aspecto lechoso:  Si triglicéridos > 110 mg/dl se trata de un quilotórax.
Estudio del líquido pleural:
• Bioquímica:
– Recuento celular
– Datos de bioquímica: Glucosa, proteínas, LDH, PH y ADA. (Criterios de Light)
• Microbiología:  Cultivo  bacteriano,  baciloscopia,  PCR  y  cultivo  de  micobacterias.  Otros 
cultivos si se considera oportuno.
• Citología: Valorar la presencia de células neoplásicas.

Contaje celular:
• Predominio de polimorfonucleares:
– Etiología  aguda  del  derrame:Etiología  infecciosa,  tromboembolismo  pulmonar, 
patología abdominal.
• Predominio de linfocitos:
– Etiología subaguda del derrame:Tuberculosis pleural, derrame pleural neoplásico
• Eosinofilia pleural (> 10% eosinófilos)
– Hallazgo inespecífico
– La causa mas frecuente es la presencia de aire o sangre en la cavidad pleural.

Diferencias trasudado/exudado:
x Trasudado:  Membrana  pleural  intacta,  solo  está  aumentada  o  disminuida  la  formación  de 
líquido,no pruebas específicas en el líquido pleural, diagnóstico clínico
x Exudado  :  Membrana  pleural  alterada,  Se  necesita  análisis  del  líquido  pleural  mediante 
toracentesis, se diagnostica por los criterios de Light
Criterios de Light:( si cumplen uno solo ya se cosideran exudados)
x Proteínas líquido pleural/suero > 0.5
x LDH líquido pleural/sueo> 0.6
x LDH en líquido pleural > 2/3 límite superior de la normalidad en suero.

Otros criterios de exudado menos usados:
x Colesterol en líquido pleural > 60 mg/dl
x Colesterol líquido pleural/suero > 0.3
x Proteínas en líquido pleural > 3 g/dl
x Bilirrubina líquido pleural/suero > 0.6
x Albúmina suero­líquido pleural < 1.2 g/dl
x Proteínas suero­líquido pleural < 3.1 g/dl

Trasudados pleurales:
      1.­ Insuficiencia cardíaca.
2.­ Hidrotórax ascítico.
3.­ Síndrome nefrótico.
4.­ Atelectasia
5.­ Diálisis peritoneal
6.­ Urinotórax.
Menos frecuentes son:
Tromboembolismo pulmonar, pulmón atrapado y Sdrome de Meigs
Los trasudados pleurales debidos a un fallo cardiaco pueden pasar a ser exudados por el tratamiento 
diurético y ser mal clasificados por este motivo.
Un gradiente de albúmina entre el suero y la pleura superior a 1.2 g/dL o de proteínas totales superior 
a  3  g/dL  o  una  concentración  sérica  del  péptido  natriurético  superior  a  1500  pg/dL  sugieren  una 
causa cardiaca

Exudados pleurales:
1.­ Inflamación o infiltración pleural.
2.­ Alteraciones en el drenaje linfático que conllevan un incremento de las proteínas intrapleurales 
que modifican la permeabilidad capilar
3.­ Déficit de absorción desde el espacio pleural.
Expresan  una  lesión  local  y  pueden  deberse  a  múltiples  procesos:  inflamatorios,  infecciosos  o  no 
infecciosos, malignos, tromboembólicos, yatrógenos o traumáticos

Derrames paraneumóncos:
Es  una  infección  bacteriana  del  líquido  pleural  que  se  forma  con  más  frecuencia  a  partir  de  una 
neumonía.Se desarrolla en tres fases:

1.­  Fase  exudativa:  La  respuesta  inicial  a  un  foco  parenquimatoso  de  infección  es  la  exudación  de 
líquido  estéril  por  la  pleura  visceral,  en  relación  con  un  aumento  de  la  permeabilidad  capilar 
ocasionada por la liberación de citocinas, como interleucina (IL) 6 y 8 y factor de necrosis tumoral 
alfa (TNF­α).
El líquido es acuoso, tiene una baja concentración leucocitaria y un pH y una glucosa normales. SE 
trata con antibióticos

2.­ Fase fibrinopurulenta:  Aumenta el número de polimorfonucleares en respuesta a  la proliferación 
de microorganismos.
Bajan  el  pH  y  la  glucosa  y  se  produce  un  aumento  en  la  actividad  de  la  LDH  lo  que  hace  que  el 
líquido  pleural  se  haga  más  viscoso  y    que  se  deposite  fibrina  en  ambas  hojas  pleurales  formando 
tabiques. Hay que hacer un drenaje pleural y añadir fibrinolíticos si es necesario

3.­  Fase  de  organización:  Tras  un  periodo  variable  de  días  a  semanas  se  produce  activación  y 
migración  de  fibroblastos  a  la  membrana  que  se  está  desarrollando  y  origina  la  formación  de  una 
corteza pleural rígida. Necesita cirugía si no se puede realizar el drenaje, incluso se puede requerir 
trasplante de pleura

Tuberculosis pleural:
Habitualmente es la consecuencia de la primoinfeccióntubeculosa.
En ocasiones es secundario a la reactivación de una tuberculosis previa.
Habitualmente  es  secundario  a  la  rotura  de  un  pequeño  foco  caseoso  parenquimatoso  al  espacio 
pleural, que frecuentemente no es visible en la radiografía de tórax.

En  el  espacio  pleuralla  llegada  de  los  antígenos  tuberculososprovoca  una  importantereacción 
inmunológicalocal, que ocasiona el derrame. Por ello el estudio microbiológico no va a ser de gran 
rendimiento puesto que no veremos casi población bacilar ya que el derrame se debe a una reacción 
inmunitaria
Sintomas y pruebas:
• Enfermedad aguda o subaguda con síntomas de menos de un mes de duración
• Fiebre, dolor torácico y tos seca
• Derrame unilateral de tamaño moderado/pequeño.
• Bioquímica de líquido pleural:Exudado linfocitario con proteínas elevadas y escasas células 
mesoteliales.
• En los primeros 10­15 días pueden predominar los polinucleares
• Aspecto: líquido amarillo claro.
• Diagnóstico  de  seguridad:  Cultivo  de  M.  tuberculosis  en  el  líquido  o  tejido  pleural. 
Sensibilidad < 40%. Recordar el bajo rendimiento del estudio microbiológico
• Determinación  de  interferon  gamma  y  ADA  (adenosindeaminasa)  sensibilidad  del  75%  al 
100% y especificidad del 85% al 100%.Dx diferencial con un linfoma
• ADA > 40 UI/l
• Paciente  <  35  años,  cociente  linfocitos/neutrófilos  >  0.75  y  ADA  >  40  tiene  una  S  y  E 
superior al 95%.

Biopsia pleural:
Aguja de Cope /Aguja de Abrams
Biopsia: Presencia de granulomas en > 2/3, aumentando la sensibilidad hasta el 90% si se repite 
la técnica y se remite tejido para cultivo y para anatomía patológica.
Encontramos granulomas pleurales en: pleuritis reumatodiea, sarcoidosis, infecciones por hongos 
y la tularemia.

Derrame pleural neoplásico:
Mecanismos:
1.­ Afectación tumoral directa.
2.­  Por  acción  indirecta  del  tumor:  afectación  linfática  del  mediastino,  interrupción  del  conducto 
torácico, atelectasia, neumonía obstructiva, síndrome vena cava superior, afectación pericárdica).
3.­  Otras  causas:  Hipoalbuminemia,  embolismo  pulmonar  o  efectos  secundarios  de  la  radio  o  la 
quimioterapia

Tumores primarios:
– De la capa mesotelial (mesoteliomas)
• Localizados (benignos y malignos)
• Difusos (siempre malignos)
– De la capa submesotelial: fibromas, lipomas, sarcomas
Tumores secundarios:
– A partir de estructuras próximas
• Tumores mediastínicos
• Tumores de pared torácica
• Tumores pulmonares
– Metastásicos
• Pulmón, mama, ovario, tracto gastrointestinal, riñón y vías urinarias
– Afectación pleural por hemopatías malignas:
• Linfoma, mieloma, macroglobulinemia de Waldenström
Tumores más frecuentes:
– Carcinoma broncogénico (35%)
– Carcinoma de mama
– Linfomas
Sintomatología: 
– Disnea > 50% de casos
– Síntomas relacionados con el tumor primario
Resultados de las pruebas:
• Aspecto: Serohemático.
• Bioquímica: Exudado de predominio linfocitario con ADA bajo.
• Citología líquido pleural:  sensibilidad 40­90% depende del patólogo.
• Biopsia pleural /toracoscopia

Mesotelioma pleural:
Es un tumor primario pleural derivado de las células mesoteliales.
Histológicamente tres variedades:
– Epitelial (60%)
– Sarcomatoso (15%)
– Mixto (25%)
Con una incidencia superior en varones de edad media o avanzada. Clara relación con asbesto
Sospecha de mesotelioma cuando:
• Derrame pleural
• Dolor torácico
• Crecimiento del grosor o aspecto festoneado de placas pleurales
• Dolor en paciente con placas asintomáticas previas
• Historia laboral de riesgo y período de latencia
• Estudio radiológico de imagen
Cuidado con la toracentesis y las biopsias ya que el tumor tiene una grantendencia a diseminarse por 
las zonas de la punción, dar RT en la zona de punción.
El  diagnóstico  anatomopatológico  se  confunde  con  la  hiperplasia  mesotelial  y  con  el 
adenocarcinoma. Es difícil.
Marcadores:
– Calretinina.
– Antígeno de membrana epitelial
– Citoqueratina
– Mesotelina (se eleva en el 84% de los mesoteliomas malignos).

Quilotórax:
Presencia de quilo en líquido pleural.
Causas:
– Rotura del conducto torácico
– Traumatismo
– Neoplasia como linfoma o carcinoma broncogénico
– Afectación  de  otras  patologías  localmente  sobre  el  conducto  torácico:  adenopatías, 
mediastinitisfibrosa ….
Hay que hacer un estudio de lípidos en el líquido pleural:
• Triglicéridos > 110 mg/dl.
• La especificidad de este criterio aumenta si TG en liquido pleural/ suero > 1 y el colesterol  
LP/s <1
• Si 50­100 mg/dl determinar los Quilomicrones. Su presencia asegura el diagnóstico.
• Pseudoquilotórax: Aumento de colesterol

Hemotórax:
Cantidad  significativa  de  sangre  en  el  espacio  pleural:  Hematocrito  en  líquido  pleural  es  Igual  o 
mayor que el 50% del hematocrito sanguíneo.
Causa:
– Traumatismos (incluye lesiones yatrogénicas)
– Alteraciones de la coagulación.
– Patología vascular
– Patología tumoral.

Hidroneumotorax: Aire y líquido en cavidad pleural

Derrame pleural por fármacos:
Hay  una  gran  lista  de  ellos:Aciclovir,Amiodarona,Bromocriptina,Ciclofosfamida,Dantroleno,D­ 
penicilamina,Metrotexate,Metisergida
Tratamiento del derrame pleural:
• Tratamiento etiológico:  tratar la causa que lo produce.
• Drenaje torácico: 
– Toracentesis terapéutica
– Drenaje mediante tubo de tórax
• Derrame pleural recidivante: Valorar pleurodesis:
Introducir a través del drenaje pleural sustancias irritantes que provocan por su pH ácido gran 
irritación  y  son  capaces  depoducir  fibrosis  y  adherencia  entre  las  dos  capas  pleurales  para 
impedir de esta manera el acúmulo de líquido.
Sustancias más utilizadas: Talco y Doxiciclina

NEUMOTORAX

Concepto:  Es  la  presencia  de  aire  en  la  cavidad  pleural,  que  modifica  la  presión 
subatmosférica(negativa) intrapleural y ocasiona colapso pulmonar parcial o total.
Clasificacion:
1.­ Espontáneo: No interviene ningún agente externo:
– Primario: sin signos clínicos ni radiológicos de enfermedad pulmonar.
– Secundario: Con una neumopatía significativa de base
2.­ Adquirido: Interviene algún agente externo (inlcuye los neumotórax yatrógenos)
Neumotorax espontaneo primario:
Se produce por la rotura de un espacio lleno de aire situado inmediatamente por debajo de la pleura 
visceral (vesículas, ampollas, bullas, blebs).
Aparece típicamente en varones, jóvenes, altos, delgados, fumadores.
Prevalencia en el sexo masculino: 10­25 casos/100.000 habitantes
Aparece  en  reposo  o  con  ejercicio  y  se  resuelve  espontáneamente  o    con  drenaje  torácico  con 
frecuentes recidivashomolateral o contralateralmente.

Neumotorax espontaneo secundario:
Se asocia con enfermedades pulmonares previas:
– Obstrucción crónica al flujo aéreo (EPOC)
– Asma bronquial
– Tuberculosis
– Fibrosis quística
– Fibrosis pulmonar idiopática
– Histiocitosis X
– Linfangioleiomiomatosis

Neumotorax adquirido:
La entrada de aire está provocada bien por un traumatismo torácico, con o sin herida penetrante, o 
bien de forma yatrogénica, como consecuencia de algún procedimiento diagnóstico o terapéutico.
Clasificación:
 1.­ Traumático:
– Abierto: Por una herida penetrante.
– Cerrado: Por una lesión del parénquima pulmonar (contusión pulmonar)
2.­ Yatrogénico:
– Técnicas biópsicas: Biopsia transbronquial, Biopsia transtorácica.
– Técnicas terapéuticas: toracentesis, accesos venosos centrales, marcapasos, sondas de 
alimentación
– Barotrauma

Neumotorax hipertensivo/a tensión:
Se produce por la existencia de un mecanismo valvular, que permite que el aire entre y no pueda salir 
de la cavidad torácica.
Es una situación de gravedad( muerte) que necesita una rápida actuación
Clínicamente se caracteriza por:
– Disnea severa
– Ausencia de murmullo vesicular
– Timpanismo del lado afecto
– Hipotensión
– Desviación de la tráquea al lado contralateral
Cuando  el  neumotórax  produce  colapso  pulmonar  completo  y  persiste  la  entrada  de  aire,  el 
mediastino se desvía hacia el lado contrario disminuyendo la capacidad residual funcional del otro 
pulmón,  comprimiendo  además  los  grandes  vasos  venosos,  alterando  el  retorno  venoso  y 
produciendo un shock hemodinámico, además de insuficiencia respiratoria.

Diagnóstico neumotórax:
La radiografía de tórax P­A sería la prueba estándar para confirmar el diagnóstico.
La espiración forzada puede acentuar un neumotórax poco visible

Clasificación:
• Parcial:  Solamente se aprecia el neumotórax en una zona (generalmente apical)
• Completo:  Se aprecia un despegamiento que va desde el ápex hasta la base del pulmón.
• Total:  El pulmón queda reducido a un muñón hiliar.

Clinica del neumotórax:
• Disnea o dolor torácico de comienzo brusco.
• Algunos pacientes pueden estar asintomáticos.
• Exploración física:
– Aumento en la resonancia en la percusión
– Disminución  o  abolición  del  murmullo  vesicular  y  de  la  transmisión  del  las 
vibraciones vocales en la auscultación pulmonar
En un neumotórax pequeño puede ser normal
En el neumotórax hipertensivo puede haber:Cianosis, Hipotensión, Taquicardia

Diagnóstico:
• Sospecha por la historia clínica.
• Radiografía de tórax: visualización de la línea de la pleural visceral
• En casos dudosos puede ser útil la realización de una radiografía en espiración
• Si hay dudas: TAC de tórax que nos permite diferenciar la presencia de bullas.

Tratamiento neumotórax espontaneo primario:
1­ Drenaje de pequeño calibre si presenta disnea o neumotórax completo (sino, alta y vigilancia)
2­ Si reexpansiónpostdrenaje: Hospitalización y sello de agua
3­ Retirar drenaje
4­ Si mas de dos/tres recidivas: Tratamiento quirúrgico

Tratamiento neumotórax secundario:
Indicaciones cirugía:
1.­ Fuga aérea persistente superior a 5 días.
2.­ Un segundo episodio de neumotórax espontáneo primario homolateral.
3.­ Un primer episodio de neumotórax espontáneo primario contralateral o bilateral simultáneo.
4.­ Un primer episodio de neumotórax espontáneo primario a tensión.
5.­ Un hemoneumotórax espontáneo significativo
6.­ El ejercicio de profesiones o actividades de riesgo

Complicaciones:
• Edema pulmonar por reexpansión brusca del neumotórax de gran volumen o por neumotórax 
de varios días de evolución (10%)
• Hemoneumotórax: laceración de un vaso (5%)
• Reacción vagal
• Neuralgia intercostal
• Neumomediastino y enfisema subcutáneo
• Neumotórax hipertensivo (2­3%)
• Neumotórax bilateral simultáneo (2%)
• Fallo de reexpansión y la cronicidad > 3 m
• Fuga aérea persistente

 Trabajo realizado por:
Ignacio Blanco Nodal
Cristina Lombardía
Tema 24. Neumonía en el paciente
inmunodeprimido
El sistema inmune es capaz de protegernos contra diversos agentes externos capaces de
causarnos daño. Sin embargo, cuando éste no funciona correctamente, aparece una
situación de desprotección contra los gérmenes.
Por tanto, un huésped inmunodeprimido presenta una mayor vulnerabilidad a
neumonías, causadas, además de por los habituales, por agentes diferentes a los que
causan neumonía en otras circunstancias. Se trata de agentes oportunistas, que en
situación normal son controlados por el sistema inmune.

Las inmunodeficiencias pueden ser congénitas o adquiridas, siendo más frecuentes en

el adulto inmunodeficiencias adquiridas, causadas por:

- Estado nutricional (desnutrición)

- VIH
- Tratamiento citostático
- Enfermedades médicas (reumatológicas o digestivas) tratadas con
inmunosupresores.
- Trasplante (tratamiento inmunosupresor)
- Inmunomoduladores: fármacos como Rituximab, Infliximab, que alteran tanto la
inmunidad celular como la humoral.
- Fármacos inductores de hipogammaglobulinemia, como los antiepilépticos.
- Déficit de proteínas: síndrome nefrótico, enteropatías, hepatopatías.
- Enfermedades metabólicas: diabetes, hepatopatías, insuficiencia renal.

Los gérmenes que provocan neumonía en el huésped inmunocomprometido varían

según el tipo de inmunidad que se vea afectada:

x Déficit de la inmunidad humoral (hipogammaglobulinemias, mieloma, linfoma de

células B): bacterias capsuladas (S. pneumoniae, H. influenzae).
x Déficit de la inmunidad celular (enfermedades hematológicas, SIDA,
trasplantados, tratamientos con corticoides crónicos): micobacterias, Nocardia,
hongos (Pneumocystis, Aspergillus), virus.
Agentes causales
Los agentes que causan neumonía en pacientes inmunocomprometidos son:

- Los habituales, que causan neumonía en cualquier tipo de paciente por

colonización del pulmón: neumococo, S. aureus, Legionella, micobacterias
atípicas, bacilos Gram negativos.
- Agentes oportunistas, que no causan neumonías en pacientes
inmunocompetentes: Pneumocystis jirovecii, Nocardia, Aspergillus (y otros
hongos), citomegalovirus, micobacterias, parásitos.

Al tratarse éstos de gérmenes no habituales, requieren también tratamientos diferentes

de los habituales, ya que no responden a los medicamentos utilizados para la neumonía
comunitaria u hospitalaria. La mortalidad de estas neumonías es muy alta, por lo que
requieren un tratamiento precoz y es muy importante el diagnóstico etiológico para
llevar a cabo tratamientos dirigidos contra el agente causal concreto en lugar de
empíricos.

Diagnóstico

- Síntomas
- Alteración radiológica: condensación alveolar.
Las características de este infiltrado pueden
ofrecer orientación diagnóstica:
o Difuso: Pneumocystis, CMV.
o Focal: bacterias, hongos.
o Nodular/cavitado: Aspergillus,
tuberculosis.
En un paciente inmunodeprimido que presenta síntomas respiratorios y alteración
radiológica se ha de sospechar siempre una causa infecciosa, ante la que hay que iniciar
un tratamiento rápido o usar técnicas diagnósticas precisas, tanto las habituales como
otras más invasivas. Todo lo que ganemos en rapidez y en diagnóstico específico, lo
vamos a ganar en supervivencia, más aquí que en otras entidades.

Pneumocystis jirovecii
Se trata de un hongo. Es el germen que más
frecuentemente causa neumonías en pacientes con SIDA
(recuento de linfocitos CD4 <200). También aparece en
pacientes a tratamiento con inmunosupresores o
corticoides.

La clínica que provoca es lentamente progresiva, y

consiste en disnea, fiebre y tos no productiva. Con
frecuencia provoca insuficiencia respiratoria al dificultar el intercambio gaseoso
(disminuye la DLCO), por lo que también da lugar a taquipnea y taquicardia. Pueden
aparecer o no crepitantes a la auscultación. Aumenta la LDH.
En la radiografía aparece un patrón infiltrativo mixto alveolar-intersticial.

Para el diagnóstico se busca activamente en muestras respiratorias, ya sean de esputo o

de pruebas invasivas como lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar. Si aparece en
alguna muestra respiratoria, se considera que es el agente causal.
Ante el diagnóstico, se lleva a cabo tratamiento con trimetoprim + sulfametoxazol.
También se utiliza prednisona (corticoide) como tratamiento adyuvante para el proceso
inflamatorio con insuficiencia respiratoria.

Aspergilosis
El Aspergillus es el segundo gran germen del paciente inmunodeprimido. Aspergillus
fumigatus es el que más habitualmente está implicado en las aspergilosis, y es ubicuo,
ya que se puede encontrar en el aire, en la superficie y en el agua.

Es el germen más característico de los pacientes neutropénicos, a diferencia del

Pneumocystis que es característico de alteraciones de la inmunidad celular.

Factores de riesgo
Podemos decir que el Aspergilus ataca principalmente a pacientes que tienen como
fuente de inmunodepresión la neutropenia siendo muy característica de pacientes
hematológicos bien sea por trasplante de médula ósea, leucemias o linfomas ya que
estos suelen estar tratados con medicamentos que originan de forma muy frecuente
neutropenia.

Los pacientes tratados de forma crónica con corticoides tambien son susceptibles de
sufrir neutropenia. También se pueden considerar factores de riesgo los
inmunosupresores, la infección por CMV y el SIDA.

La idea con la que hay que quedarse es que lo más característico es que la aspergilosis
aparezca en el paciente neutropénico.

Formas clínicas
La llegada del Aspergilus al pulmón produce varias cosas siendo la más característica la
aspergilosis invasiva. Podemos observar por tanto:

- Aspergilosis invasiva: es la más grave, la de mayor progresión y la que mayor

mortalidad produce siendo por tanto la que más hay que tener en cuenta.
- Aspergilosis necrotizante crónica: va destruyendo el pulmón pero de forma más
lenta.

- Aspergilosis broncopulmonar alérgica: es más una enfermedad alérgica

secundaria a las proteínas del hongo que se manifiesta en el contexto de un asma
mal controlado que una enfermedad infecciosa en sí.
- Aspergilosis saprofítica (aspergiloma): colonización muy localizada de cavidades dentro
del pulmón. Suele colonizar cavidades de tuberculosis antiguas o sarcoidosis y suele
quedarse ahí formando una serie de bolas sin progresión.

Clínica
Inicialmente puede haber una ausencia de síntomas, pero rápidamente puede presentarse
fiebre, tos, molestias torácicas difusas, hemoptisis de escasa cuantía a causa de la
invasión de los vasos por parte del Aspergillus y disnea. Son por tanto pacientes que
dan sensación de gravedad y de infección.

Diagnóstico
- Sospecha: siempre que haya inmunodepresión, pero finalmente el diagnóstico se hace
demostrando la presencia del germen, como en casi todos los procesos.

- Radiología: Podemos observar una cavitación y lesión pleural basal en cuña muy
distintiva, una opacidad nodular o una
opacidad difusa fina en lóbulos inferiores.
Puede presentarse un falso negativo en un
10% de los casos.

En TAC pueden aparecer el ''signo del

halo'' y ''luna creciente''. Representa
infarto tisular lleno de hifas que se
extienden más allá del área de necrosis.

- Detección de antígenos: el galactomanano es un antígeno de la pared del hongo que

va liberando cuando se va extendiendo por el pulmón y lo podemos detectar en orina,
suero o lavado broncoalveolar. Es muy útil ya que en algunos estudios se hace
referencia a que su sensibilidad específica es mayor al 90%.

- Histológico: es el ''gold standard'' del diagnóstico de Aspergilus, ya que el hongo

puede estar depositado en cualquier lugar y no producir patología. Por tanto, la forma
histológica es la única manera que tenemos de ver que el hongo está invadiendo al
visualizar la penetración de las hifas en el tejido del individuo. Es el diagnóstico de
seguridad.
- Cultivo que podemos obtener de muestras respiratorias.
En Pneumocystis, el diagnóstico de seguridad se hacía mediante la detección del
germen en una muestra respiratoria. Sin embargo, lo que se hace en la aspergilosis es
intentar detectar el Aspergillus por radiología, detección de antígenos o cultivos que
podemos obtener de muestras respiratorias aunque no tengamos el diagnóstico de
seguridad (histológico). Todo esto es importante ya que la aspergilosis tiene una elevada
mortalidad.

Debemos recordar que la radiología en Pneumocystis era difusa, mientras que en el

Aspergillus se observan formas nodulares localizadas con cavitación siendo el signo
del halo (zona central más densa y luego por la periferia se ve una imagen más lucente
que muestra que el Aspergillus se está extendiendo a través de los vasos), muy
característico de aspergilosis invasiva.
Resumen sobre aspergilosis invasiva
Las neutropenias prolongadas pueden bajar los neutrófilos o los leucocitos y cuanto
más tiempo se esté en esta situación más riesgo se va acumulando. Aparecen en el
tratamiento esteroideo prolongado, el trasplante (de pulmón y médula ósea),
neoplasias hematológicas, quimioterapia y SIDA (especialmente en pacientes con
CD4 muy bajos). También podemos tener neutropenia por una viriasis transitoria.
En radiología podemos observar:
- Consolidaciones pulmonares multifocales (abscesos, nódulos y necrosis).
- Avidez vascular (vasculitis, infarto pulmonar y hemorragia).
- 20% de expresión extrapulmonar (diseminación vascular).
Tiene un curso agresivo y una mortalidad muy elevada.

Tratamiento
El tratamiento de Aspergillus es complicado, y hay que tener en cuenta varios factores:
- Mortalidad casi del 100% sin tratamiento.
- Pocos ensayos bien controlados.
- Mejores resultados con tratamiento iniciado tempranamente.

- Evolución variable: depende de la enfermedad subyacente, órgano afectado y

elección del tratamiento. La enfermedad que causa la inmunodepresión marca
mucho el pronóstico (no es lo mismo tener inmunodepresión por haber estado tomando
unos corticoides de forma transitoria que por una leucemia o un SIDA). En neumología,
el pulmón es un órgano diana que a veces expresa lo que le sucede a él y otras es el
reflejo de lo que le está sucediendo a otros órganos.

- Es importante identificar rápidamente a pacientes que precisen tratamiento a

pesar de que los resultados tarden un tiempo. Los laboratorios de microbiología y
anatomía patológica no proporcionan resultados de forma inmediata y por tanto ese
tiempo que pueden tardar en dar un diagnóstico definitivo se debe aprovechar para
obtener datos que nos permitan tratar de la forma más adecuada al paciente.
Categorías de riesgo
¾ Alto: timo, neutropenia y NP hematológica.
¾ Medio: malnutrición, esteroides, VIH, trasplante, diabetes, cáncer y EPOC. En
estos casos si hay una presentación compatible habría que buscar el hongo.
¾ Bajo: fibrosis quística y conectivopatías.

Lo que se plantea actuar de forma distinta dependiendo de los riesgos.

Todo lo que tenga una presentación infecciosa en el contexto de un paciente

hematológico estaría en riesgo alto y sería subsidiario de ser tratado empíricamente con
antifúngicos. Estas decisiones son complicadas porque todos estos medicamentos que
se usan para estos gérmenes producen una toxicidad más alta que los antibióticos que
usamos habitualmente. Muchas veces te puedes encontrar con pacientes que tienen
tratamientos para diferentes gérmenes.
Tratamiento para hongos

o Anfotericina B liposomal: era la que se usaba antes pero producía mucha

nefrotoxicidad aunque con la forma liposomal ésta se redujo.
o Itraconazol: es algo menos eficaz y solo se usa en algunas ocasiones.
o Voriconazol: el más potente para el tratamiento de las micosis.
o Echinocandinas.

Duración de la terapia: hasta que la progresión de la enfermedad haya sido detenida.

o Resección quirúgica: no es lo habitual, pero algunos casos sí se tratan con cirugía.

Los más usados son anfotericina B y voriconazol.

Citomegalovirus
Es un virus de la familia de los herpes, causante de enfermedad pulmonar en el
paciente inmunodeprimido. La asociación en este caso es con el trasplante de órgano
sólido. Aparece en trasplantados de órgano sólido como el hígado (principalmente) y
riñón. También puede aparecer en trasplantes de pulmón y de médula ósea aunque ésta
no sea un órgano sólido. Sobre todo entre el segundo y sexto mes post-trasplante. La
neumonía intersticial por CMV se presenta entre 10-20% de los casos.

Diagnóstico
El CMV muestra en radiología características intersticiales. Si vemos por ejemplo un
individuo inmunodeprimido, trasplantado, con radiografía patrón intersticial y síntomas
respiratorios debemos tener una sospecha inmediata de infección por CMV. Es
importante diagnosticar el CMV ya que hay que tratarlo y tiene un tratamiento
específico. Los virus no se cultivan normalmente y se diagnostican mediante otros
métodos como pueden ser:

o Serología: Ac IgM e IgG.

o Cultivos virales. El CMV solo crece en cultivo de fibroblastos humanos.
o PCR por ELISA.
o ADN CMV.
o Hallazgo histológico: en muestras de orina, saliva, lavado bronquial, sangre
periférica o biopsia de tejidos. Aparecen células citomegálicas “en ojo de
búho”, muy características.

En el caso del CMV, si aparece positivo por serología o por PCR lo damos por válido y
se considera que el virus está presente.

Tratamiento

™ Ganciclovir: vía iv
™ Valganciclovir: vía iv/oral
™ Foscarnet: vía iv
™ Cidofovir: vía iv

Los dos primeros son los más usados.

Cada uno de los gérmenes que hemos visto necesita un tratamiento específico y no hay
ninguno que los cubra todos, por eso es tan importante en el individuo
inmunodeprimido buscar el germen que está detrás.

REDACTADO POR:

Eva López-Urrutia Baquero

Claudia Moriyón Martí

CORREGIDO POR:

Carmen Ribacoba Díaz

Isabel Viñuela Díaz-Moro

 CASOS CLÍNICOS
CASO CLÍNICO 1
Varón de 41 años con cirrosis hepática alcohólica descompensada en forma de ascitis, que
ingresa por un cuadro de hepatitis alcohólica aguda
grave. Inicia tratamiento con prednisona
(40mg/día). Días más tarde desarrolla una neumonía
intrahospitalaria asociada a distrés respiratorio, que
obliga a su intubación y ventilación mecánica y al
aumento de la dosis de corticoides. La evolución del
paciente fue favorable, lo que permitió su
extubación a la semana de su ingreso en la UCI.
Días más tarde, ya en sala de hospitalización, el
enfermo presentó fiebre y disnea. La auscultación
mostraba crepitantes finos en ambos hemitórax, por
lo que se solicitó una radiografía de tórax, en la que
se observa un infiltrado bilateral intersticial y nodulillar.
Ante estos datos, se realizó una fibrobronconscopia y lavado broncoalveolar que fue positivo
para citomegalovirus (PCR). También fue positiva la detección en sangre.
Se inició tratamiento por vía endovenosa con ganciclovir y se redujo la dosis de corticoides.
Tras dos semanas se resolvió la neumonía e inició tratamiento oral con valganciclovir.

CASO CLÍNICO 2
Mujer de 52 años con infección VIH e historia de infecciones oportunistas previas (neumonía
por Pneumocystis). EPOC con múltiples agudizaciones y bronquiectasias con infecciones
previas por Pseudomonas. Antecedentes de corticoterapia de repetición y uso crónico de
corticoesteroides inhalados.
Consulta por disnea progresiva de una semana de evolución, tos con movilización de
secreciones e imposibilidad para expectorar, y dolor en el hemitórax derecho asociado a la tos.
Valorada en Urgencias 7 días antes y a tratamiento con levofloxacino y corticoides orales.
Se le realiza una gasometría arterial en la que se manifiesta una clara disminución de la PaO2
(61 mmHg).
En la radiografía se muestra alteración de la trama broncovascular derivada del EPOC, pero
ninguna otra alteración.
En la TC aparece una masa
cavitada en el lóbulo superior
derecho y un nódulo en el
izquierdo.
Para el diagnóstico, se lleva a
cabo una técnica sobre esa zona
focal: se realiza una broncoscopia
que fue positiva para el cultivo de
hongos, demostrando la presencia
de Aspergillus fumigatus.
TEMA 25: TRATAMIENTO DE CARCINOMA
BRONCOPULMONAR, OPERABILIDAD Y
RESECABILIDAD
Antes de desarrollar el tema el profesor dijo las preguntas del tema anterior (tema 17)
que van a entrar en el examen, que son las siguientes:

1. ¿Cómo se llama la técnica de corrección del pectum excavatum endoscópica?

Técnica de Nuss.
2. ¿Cómo se llama la técnica de corrección del pectum excavatum abierta?
Técnica de Ravitch.
3. ¿Qué malformación de la pared torácica produce trastornos neurovasculares de
la extremidad superior?
La costilla cervical.
4. ¿Cuál es el grado más grave del síndrome de vena cava?
Grado III.
5. ¿Cómo mides la gravedad de un pectus?
A través del índice de Haller.

El cáncer de pulmón es el más frecuente del mundo, con aproximadamente 1.400.000

nuevos casos al año, de los cuales el 17% corresponde a los hombres y entre un 7-9% a
las mujeres. En España, el número de nuevos casos se encuentra entre 23.000-25.000 al
año y en Asturias entre los 600-700 nuevos casos al año. Lo más importante es saber
que para hacer un tratamiento curativo de cáncer pulmonar hay que realizar cirugía,
pero tan solo el 19% de los casos son quirúrgicos. El resto de casos están demasiado
avanzados y ya no son quirúrgicos.

La operabilidad es distinta de la resecabilidad: la operabilidad hace referencia al

paciente: el paciente funcionalmente se puede operar, mientras que la resecabilidad son
aquellas características que permiten extirpar por completo un tumor. Un tumor puede
ser resecable y no operable (las condiciones del paciente no son las adecuadas) o no
resecable porque infiltre mediastino y operable.

1. CRITERIOS DE OPERABILIDAD

x Edad: no contraindica en sí misma la resección pulmonar, siendo necesario

valorarla conjuntamente con el tipo de resección pulmonar y el estadío tumoral.
x Estado general funcional: mide el grado de autonomía del paciente. Hay
escalas para valorar esto como el ECOG (explicado más adelante), un ECOG> 2
es el valor límite de la operabilidad. Otra escala sería la escala Karnofsky1.

1
El profesor solo la mencionó. Ni la explicó ni le dio más importancia.

1
 x Comorbilidad: Entre los factores relacionados con la morbimortalidad
quirúrgica se encuentran: HTA, hipoalbuminemia, obesidad, diabetes mellitus,
insuficiencia renal, enfermedad neuromuscular y enfermedades deformantes de
la pared torácica. Todo esto contribuye a aumentar el riesgo quirúrgico. La
presencia de cardiopatía, sobre todo isquémica no controlada, duplica la
mortalidad operatoria. En una lobectomía hay una morbimortalidad de un 1.5%,
si se trata de una neumectomía completa el riesgo es entre un 3-5%, por lo tanto
es importante saber el grado de la enfermedad cardíaca porque el riesgo se
duplica. La valoración preoperatoria de resección pulmonar requiere la
realización de ECG, ecocardiograma y prueba de esfuerzo en pacientes con
cardiopatía coronaria y/o valvular.

Por si mismo cualquiera de estas patologías no contraindica la cirugía, pero si se juntan

varias entonces podría contraindicarla al ser una cirugía de muy alto riesgo.

ESCALA ECOG

ECOG 0: El paciente se encuentra totalmente asintomático y es capaz de realizar un

trabajo y actividades normales de la vida diaria.

ECOG 1: El paciente presenta síntomas que le impiden realizar trabajos arduos, aunque
se desempeña normalmente en sus actividades cotidianas y en trabajos ligeros. El
paciente sólo permanece en la cama durante las horas de sueño nocturno.

ECOG 2: El paciente no es capaz de desempeñar ningún trabajo, se encuentra con

síntomas que le obligan a permanecer en la cama durante varias horas al día, además de
las de la noche, pero que no superan el 50% del día. El individuo satisface la mayoría de
sus necesidades personales solo.

ECOG 3: El paciente necesita estar encamado más de la mitad del día por la presencia
de síntomas. Necesita ayuda para la mayoría de las actividades de la vida diaria como
por ejemplo el vestirse.

ECOG 4: El paciente permanece encamado el 100% del día y necesita ayuda para todas
las actividades de la vida diaria, como por ejemplo la higiene corporal, la movilización
en la cama e incluso la alimentación.

ECOG 5: Paciente fallecido.

Los grados 3 y 4 no son quirúrgicos.

2
Hay una serie de estudios que se deben hacer para valorar el riesgo cardiovascular
durante la cirugía de la resección pulmonar:

1) ECG en todos los pacientes.

2) En todos los pacientes con cardiopatía isquémica y/o valvular hay que hacer un
ecocardiograma. Cualquier paciente que presente estas enfermedades de
carácter grave se deben de corregir antes de operarse del pulmón.

3) Los pacientes con antecedentes de IAM reciente no deben ser sometidos a

cirugía de resección pulmonar durante las seis primeras semanas.

4) Pacientes con arritmias ventriculares o ICC incontrolables y disfunción

irreversible del VI son criterios de inoperabilidad.

5) En caso de existir lesiones coronarias significativas debe realizarse

revascularización coronaria previa a la resección pulmonar

La mayoría de los pacientes de cáncer de pulmón, suelen tener también un cierto grado
de EPOC ya que la mayoría de ellos son fumadores. Es importante saber que la
probabilidad de presentar complicaciones postoperatorias tiene relación con el estado
funcional del paciente y con la cantidad de parénquima pulmonar funcionante resecado.
Debido a esto, a todos los pacientes, antes de la cirugía, hay que realizarles un examen
funcional respiratorio con las siguientes pruebas:

x Espirometría forzada. Calcular el VEMS, CV y el índice de Tiffeneau.

x DLCO.
x Gasometría arterial. Cuando hay una PCO2 > 60 mm Hg ese tumor será
inoperable.

Cuando el VEMS (lo mismo que FEV1) es menor del 80% hay que hacer una
gammagrafía pulmonar con contaje diferencial para saber la función pulmonar que le
quedará al paciente después de haber pasado por la cirugía. Es una medida isotópica que
mide la perfusión mientras que la espirometría mide la ventilación.

En función de los resultados obtenidos en el examen funcional respiratorio, el paciente

podrá o no ser operable según las siguientes características: (EXAMEN)

x Un VEMS>80% y una DCLO>80% es operable.

x Un VEMS>40% y una DCLO<40% es inoperable.
x Cuando el paciente está entre el 80% y el 40% se realiza una prueba de esfuerzo
y si en ella la PaO2 aumenta y el consumo de O2 (VO 2max) es mayor de
15ml/kg/min es operable. Cuando es menor, se trata de una cirugía de alto
riesgo y habría que tener en cuenta otros factores como la edad.

3
2. CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD

En este caso nos podemos encontrar pacientes que son operables, es decir, cumplen
criterios cardiológicos, respiratorios y de edad para someterse a la cirugía, pero el tumor
es irresecable.

Criterios de irresecabilidad de un tumor pulmonar:

1. En caso de un cáncer de pulmón microcítico en estadío > I o de localización

hiliar.
2. Derrame pleural y/o pericárdico maligno (cuya citología sea positiva) y/o
biopsia pleural y/o pericárdica con infiltración tumoral.
3. Invasión mediastínica directa (de los órganos localizados en el medioastino).
4. Invasión extensa de la pared torácica (costillas, vertebras), de la carina traqueal o
parálisis recurrencial izquierda.
5. Invasión del cuerpo vertebral, del foramen neural o de los vasos subclavios.
6. Aparición de síndromes:
-Síndrome de Horner: invasión directa del tronco simpático y del ganglio
estrellado por un cáncer.
-Síndrome de la vena cava superior (SVCS): invasión por parte del tumor de la
VCS causando ingurgitación de la VCS, edema en esclavina y cianosis en los
miembros superiores.
7. Cuando halla metástasis a distancia excepto en las siguientes situaciones:

o Metástasis Cerebral ÚNICA sincrónica.

o Metástasis Suprarrenal ÚNICA sincrónica.

o Metástasis Pulmonar ÚNICA HOMOLATERAL.

Estos tres tipos de metástasis también se operan por norma general.

ESTADIFICACIÓN

Para la estadificación empleamos el ya conocido sistema TNM, con el que se podrá

valorar el pronóstico y el tratamiento más adecuado.

La T define el tamaño y la localización del tumor. Para determinar si un tumor se

clasifica como T1, T2, T3 o T4 se deben aclarar una serie de aspectos:

1. Tamaño y localización del tumor : TAC (TACMD) + broncoscopia

2. Presencia o ausencia de nódulos satélites : PET + TAC + PAAF (BAG)

3. Presencia, ausencia y extensión de atelectasias : TAC + broncoscopia

4. Invasión de estructuras adyacentes : TACMD (RNM)

4
La N define las metástasis ganglionares. Cuando en un escáner se ven ganglios ilio-
mediastínicos mayores de 1,5 cm hay que biopsiarlos pudiendo hacer una
mediastinoscopia o mediante una PAAF a través de broncoscopia. La diferencia está en
que la broncoscopia solo requiere anestesia local mientras que la mediastinoscopia
requiere anestesia general. Si esos ganglios son menores de 1,5cm hay que hacer un
PET, que en caso de ser negativo se asume que los ganglios son negativos (debido a que
esta prueba tiene un valor predictivo negativo muy bueno), pero si es positivo hay que
confirmarlo, ya que el valor predictivo positivo de esta prueba es muy malo y es
necesario estudiar esos ganglios mediante la biopsia que, de la misma manera, se puede
realizar mediante mediastinoscopia o broncoscopia.

*Nota: El PET se basa en introducir un radiofármaco que emite positrones que cuando
chocan con los electrones que libera el tumor se producen fotones que es lo que vemos
en el PET. El radiofármaco más usado es la 18FDG cuya captación estará aumentada
en las células tumorales.

La mediastinoscopia consiste en hacer una incisión a la altura de la escotadura

esternal e introducir el aparato por delante de la tráquea y por detrás de la aorta. Así
llegamos a los ganglios de esa zona y los
biopsiamos. Se realizan dos técnicas principales:

- Mediastinoscopia de Carlens

- Mediastinotomía anterior de Chamberlain

(*No explicó nada de estas técnicas)

La M mide las metástasis a distancia, las cuales se pueden hallar con un PET, pero en
función de la clínica del paciente se solicitan otras pruebas diagnósticas:

x Gammagrafía ósea: indicada únicamente en presencia de dolor óseo no

relacionado con el tumor primario. Puede obviarse si se ha realizado PET.
x TAC / RNM craneal con contraste: indicada únicamente en presencia de
sintomatología neurológica (cefaleas, mareos, diplopía…). Si se detecta
metástasis cerebral ÚNICA SINCRÓNICA en el SNC puede existir indicación
de cirugía secuencial cerebral y torácica.

5
 x Ecografía y/o TAC/RNM hepática: indicada en pacientes con hepatomegalia
y/o alteraciones enzimáticas valorando, en función de los hallazgos, la necesidad
de punción aspiración transparietal con aguja fina (PAAF).
x TAC/RNM, PET y/o PAAF / Biopsia suprarrenal: Cualquier masa
suprarrenal> de 2 cm. debe ser estudiada para descartar metástasis, mediante
técnicas específicas.
x Estudio de otros nódulos pulmonares: Es necesario el diagnóstico histológico
de cualquier nódulo pulmonar asociado con el tumor primario mediante técnicas
específicas (PET – TAC / PAAF).

1. Tumor primario (T)

-Tx: Imposibilidad de evaluación del tumor primario, o el tumor se prueba mediante la

presencia de células malignas en el esputo o en lavados bronquiales pero sin
demostración por imagen o broncoscopia. Sabemos que tiene un cáncer pero no donde,
por tanto a los 3 meses se le realizan de nuevo todos las pruebas para ver si ya se puede
localizar.

-T0: No hay pruebas de tumor primario.

-Tis: Carcinoma “in situ” que infiltra solo la submucosa, su tratamiento es con láser.
Son muy raros.

-T1: Tumor igual o < 3 cm. en su mayor diámetro, rodeado de pulmón o pleura visceral
que por broncoscopia no llega al bronquio principal. Puede ser T1a cuando es < o igual
a 2 cm en su mayor diámetro o T1b cuando es > de 2 cm pero < o igual a 3 cm.

-T2: Tumor > 3 cm. pero igual o < 7 cm. o de cualquier tamaño pero que infiltre la
pleura visceral, que este en un bronquio principal que está a más de 2 cm de la carina o
puede ser un tumor de cualquier tamaño que cause una atelectasia o neumonitis que se
extiende al hilio pero no compromete todo el pulmón. Es T2a cuando su tamaño es entre
3 y 5 cm o T2b cuando su tamaño es entre 5 y 7.

-T3: Tumor > 7 cm. o qué cumple con cualquiera de las siguientes características
independientemente del tamaño:

1) Invasión directa de pleura parietal, pared torácica (incluyendo los tumores del
sulcus superior), diafragma, nervio frénico, pleura mediastínica y pericardio
parietal.

2) Afectación de bronquio principal a menos de 2 cm. de carina principal pero sin

afectación de la misma.

3) Atelectasia o pneumonitis obstructiva de todo el pulmón.

4) Nódulos tumorales separados en el mismo lóbulo que el tumor primario

6
-T4: Tumor de cualquier tamaño que cumple las siguientes características:

1) Invasión directa de órganos mediastínicos: corazón, grandes vasos, tráquea,

nervios recurrentes, esófago, cuerpo vertebral o carina principal.

2) Nódulos tumorales separados en un lóbulo ipsilateral diferente al del tumor

primario.

2. Ganglios linfáticos regionales (N)

-Nx: Los ganglios linfáticos

regionales no se pueden evaluar.

-N0: No hay metástasis

ganglionares regionales.

-N1: Metástasis ganglionares

intrapulmonares, peribronquiales e
hiliares homolaterales.

-N2: Metástasis ganglionares

mediastínicas (es lo mismo que
decir patraqueales) homolaterales y
subcarinales.

-N3: Metástasis ganglionares hilio-

mediastínicas contralaterales o
supraclaviculares o escalénicas homo o contralaterales.

3. Metástasis a distancia (M)

-M0: No hay metástasis a distancia.

-M1: Sí hay metástasis a distancia que puede ser M1a si son pleurales o pericárdicas, o
si hay derrame pleural o pericárdico maligno o si hay nódulos tumorales metastásicos
en un lóbulo contralateral al tumor primario, y será M1b cuando se presentan metástasis
en órganos a distancia (en el resto de los casos).

TRATAMIENTO DEL CARCINOMA PULMONAR NO MICROCÍTICO

Constituyen el 85% de los cánceres de pulmón siendo el 25% restante los microcíticos.

Las variedades histológicas son: Adenocarcinoma, Escamoso o Epidermoide,

Indiferenciado de células grandes.

7
Requerimientos de la cirugía oncológica:

1) Exéresis COMPLETA para evaluar el pronóstico del paciente y por la

necesidad o no de tratamiento adyuvante a la cirugía
2) Límites de Resección LIBRES de tumor macroscópicamente.
3) Linfadenectomía reglada SISTÉMICA
4) AUSENCIA de infiltración adenopática periganglionar.
5) Adenopatías distales al tumor NO tumorales.

Es decir, hay que quitar el tumor, todo lo que invada y TODOS los ganglios aunque en
el TNM preoperatorio hayan sido negativos pues el TNM postoperatorio puede reflejar
que sí que son positivos (no tienen por qué coincidir).

El TNM preoperatorio nos sirve para saber qué pacientes son aptos para la cirugía pero
no tiene por qué coincidir con el postoperatorio, sobre todo el N (no es raro que un
paciente N0 preoperatorio al realizar la cirugía aparezcan ganglios positivos).

TRATAMIENTO DE ELECCIÓN

Estadíos 1A ( T1a N0 M0/ T1b N0 M0) y 1B (T2a N0 M0) :

Lo más importante es que son N0 y M0

El tratamiento de elección es la CIRUGÍA: resección pulmonar y linfadenectomía

radical hiliomediastínica.

Con este tratamiento obtenemos una supervivencia a los 5 años del 65%.

Si el paciente no es operable porque tiene una función pulmonar reducida se le aplica

radioterapia radical.

Estadío IIA (T2b N0 M0/ T1a/b N1/m0 / T2a N1 M0) :

La mayoría ya tienen metástasis ganglionares hiliares homolaterales (N1). El

tratamiento de elección es la cirugía más quimioterapia adyuvante (Resección
pulmonar + linfadenectomía reglada radical hilimediastínica, los márgenes NO han de
estar afectos (cirugía completa) y QTX adyuvante en 4 ciclos). La supervivencia a los 5
años es del 50%.

Si el paciente no es operable: QTX y/o RTX radical.

Estadío 2B ( T2b N1M0/ T3 N0 M0) :La mayoría son T3 N0 M0 .

El tratamiento de elección en los T3:

Resección “en bloque” con la estructura extrapulmonar que está afecta (Ejemplo: si el
tumor afecta a 2 costillas se quita en bloque la región tumoral afectada y las dos

8
costillas) + linfadenectomía reglada radical hiliomediastínica + QTX adyuvante+ RTX
coadyuvante.

Los T2b: Resección pulmonar + QTX adyuvante (no lo mencionó).

La supervivencia al os 5 años es del 40%.

Los no operables: tratamiento oncológico: QTX y/o RTX radical.

TRATAMIENTO DEL TUMOR DEL SULCUS SUPERIOR (PANCOAST) EN

ESTADÍO 2B (EXAMEN)

Un tumor de Pancoast es aquel que infiltra la 1ª y la 2ª costilla y puede infiltrar el plexo

braquial.

TRATAMIENTO TUMORES DE PANCOAST T3 N0:

Todos los tumores de Pancoast sonT3 por definición por infiltrar la 1ª y la 2ª costilla
pero tiene que ser N0 para ser operable.

-QTX + RTX CONCOMINTANTE PREOPERATORIA DE INDUCCIÓN +

RESECCIÓN “EN BLOQUE” pulmonar y parietal + linfadenectomía reglada + QTX
COADYUVANTE.

Si La QTX + la RTX de inducción muestran una disminución del tamaño tumoral se

procede a la cirugía radical y con este tratamiento se mejoran las tasas de resecabilidad
y sobreviven alrededor del 30% a los 2 años.

Tumor de Pancoast o pulmonar del sulcus superior

Tumor localizado en el vértice pulmonar que invade la 1ª y la 2ª costilla.

El síntoma inicial que presenta es el dolor en el hombro, el interior de la escápula.

El dolor puede extenderse más tarde a la parte interior del brazo, el codo y el dedo
anular.

Se asocian con dolor intenso y constante, que a menudo requiere medicamentos

narcóticos para el dolor.

La persona afectada por lo general tiene que apoyar el codo del brazo afectado con la
mano opuesta para aliviar la tensión en el hombro y el brazo.

Si el tumor se extiende a la cadena simpática y ganglio estrellado puede provocar

Síndrome de Horner: Ptosis palpebral, miosis (excesiva pequeñez o contracción del
ojo), anhidrosis (falta de sudoración) y enoftalmos (hundimiento del globo ocular) del

9
lado de la cara donde está el tumor (homolateral). Es un tumor que no suele invadir los
vasos subclavios.

No es quirúrgico cuando afecta:

1) 1º y 2º arcos costales y vértebras adyacentes.

2) Plexo braquial (raíces C-7, D-1 y D-2).
3) Cadena simpática y Ganglio Estrellado.

Para hacer estos tumores quirúrgicos se les aplica la QTX y RTX de inducción y si
después de aplicarlas deja de infiltrar estas estructuras se hace la resección en bloque y
finalmente se les aplica la QTX adyuvante.

Estadío 3A ( T1a/b N2 M0, T2 a/b N0 M0, T3 N1 M0, T3 N2 M0. T4 N0/1 M0):

Lo importante es que ya aparece N2.

x Tratamiento de elección en las variantes con N2 clínicos (es decir ganglios

mediastínicos homolaterales o subcarinales):

QTX neoadyuvante, a continuación se reevalua con PET-TAC y si esos ganglios

dejan de captar se procede a la resección radical + linfadenectomía reglada y
finalmente se da RTX coadyuvante.
La supervivenca a los 5 años es del 23-30%.
A los no operables: tratamiento oncológico

x Tratamiento de elección en las variante T3 N1 M0:

Cirugía + QTX+ RTX adyuvantes. Supervivencia a los 5 años del 25 %.

x Variante T4 N0/1 M0 :

En casos muy seleccionados (afectación de la carina traqueal o de aurícula

izquierda) y siempre en ausencia de N2 se puede considerar el tratamiento
QUIRÚRGICO.
La supervivencia Global a los 5 años es del 3-7%.

El resto de casos se da tratamiento oncológico.

Estadío 3B: Ya aparece N3

Ya no son quirúrgicos.

Se les aplica tratamiento oncológico exclusivamente.

10
Estadío 4: Cualquier T, cualquier N, M1 a/b

Generalmente no son operables con 2 excepciones:

1) CPNM operable y resecable siempre Nº + Metástasis cerebral ÚNICA

(M1b) SINCRÓNICOS.
Tratamiento: 1º se realiza una Resección de la metástasis Cerebral o
Radiocirugía, 2º Se realiza la resección pulmonar y finalmente se aplica QTX y
RTX craneal adyuvantes.
La supervivencia media a los 5 años es del 19%.
2) CPNM operable y resecable siempre N0 + Metástasis suprarrenal ÚNICA
(M1b) SINCRÓNICOS.
Tratamiento: 1º Resección suprarrenal, 2º Resección pulmonar.
La supervivencia media a los 5 años es del 15%

TRATAMIENTO DEL CPM

Tiene una incidencia global del 15% de TODOS los carcinomas broncogénicos.

Indicaciones quirúrgicas del Carcinoma Pulmonar Microcítico:

La cirugía no es el tratamiento electivo en el CPM.

Tiene indicación quirúrgica SOLAMENTE en el Estadio I (T1a/b N0 M0, T2a N0 M0),

es decir, cuando la enfermedad es limitada.

Siempre se acompaña tras la cirugía de QTX adyuvante + RTX creaneal profiláctica

porque es muy metastatizante a nivel cerebral.

La supervivencia media con este tratamiento a los 5 años es del 45%. El resto NO son
quirúrgicos.

Redactoras: Irene Aguado Acevedo Díaz y Miriam Díaz Valdés.

Correctoras: Carmen Ribacoba Díaz e Isabel Viñuela Díaz-Moro.

11
PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DEL MEDIASTINO

ANATOMÍA DEL MEDIASTINO

El mediastino, antiguamente, se dividía en superior, medio e inferior; pero ahora por motivos
prácticos se divide en anterior, medio y posterior. El mediastino está limitado por:
− Anterior: esternón.
− Posterior: columna vertebral.
− Superior: estrecho superior torácico.
− Inferior: diafragma.
− Laterales: pleura de cada lado.

En el mediastino anterior se encuentra el timo, los ganglios linfáticos, pericardio, corazón y grandes
vasos (aorta ascendente, troncos braquiocefálicos y venas cavas), grasa mediastínica y el nervio
frénico.

En el mediastino medio se encuentra la tráquea, la carina y los bronquios principales, las arterias y
venas pulmonares, el conducto torácico, los ganglios linfáticos, la vena ácigos y los nervios frénico
y vago.

En el mediastino posterior se encuentran la aorta descendente, esófago, cadena parasimpática,

nervios periféricos, porción inferior del vago, ganglios linfáticos. Se incluye la patología vertebral
dentro de esta porción del mediastino.

Dividir el mediastino en anterior, medio y posterior compartimenta los órganos y nos ayuda a
limitar las patologías en un solo espacio.

PATOLOGÍA TUMORAL MEDIASTINO

La patología mediastínica no se distribuye de manera regular, sino que al mediastino anterior le
corresponde el 50% de la patología y a los otros dos les corresponde un 25% a cada uno.

La patología tumoral más frecuente del mediastino anterior es el timoma, del medio lo es el linfoma
y del posterior los tumores neurogénicos [EXAMEN].
MEDIASTINO ANTERIOR:
En el mediastino anterior tenemos la regla de las 4 T para acordarnos de las patologías que se
producen en este compartimento: teratoma, timoma, terrible linfoma y tiroides.

• Timoma: es el más frecuente. Se asocia con la miastenia gravis; si encontramos un timoma

de manera casual, estudiaremos al paciente en busca de una miastenia. De hecho, la
principal causa de resección del timo es el tratamiento de la miastenia gravis. Una persona
normal solo tiene restos en forma de acúmulos de grasa. Cuando hay patología se reseca
todo el timo.

• Teratoma: más común en gente joven. Son tumores benignos pero suelen tener tendencia a
malignizar, por eso hay que resecarlos todos. En el TAC se pueden ver calcificaciones ya
que suelen tener tejido calcificado (dientes).

• Tiroides: la patología que supone un crecimiento del tiroides se denomina bocio. Lo

diagnostican los otorrinos porque está en el cuello, pero al crecer se sale de cuello y puede
avanzar hacia la cavidad torácica y entonces lo operan los cirujanos torácicos. Se hace una
tiroidectomía completa; la mayoría se operan sin esternotomía porque suele ser suficiente
con la cervicotomía.

Cabe destacar que las lesiones del mediastino anterior se suelen operar siempre sin biopsia previa,
ya que todas son resecables, así que no se sabe a qué corresponde la lesión hasta que no se ha
quitado (a no ser que el paciente presentase una clínica específica).

MEDIASTINO MEDIO:
• Linfoma: patología más frecuente en el mediastino medio. A pesar de que también pueden
desarrollarse en el mediastino anterior y en el posterior, habitualmente aparecen aquí. No se
resecan, el tratamiento es a base de quimioterapia específica [EXAMEN].

• Lesiones benignas: quistes broncogénicos y pericárdicos. Se resecan porque los pericárdicos

al crecer presionan el corazón y los broncogénicos se sobreinfectan.
MEDIASTINO POSTERIOR:
En esta parte del mediastino predominan los nervios periféricos y la cadena simpática.
• Tumores neurogénicos: son los tumores más comunes en esta parte del mediastino. Algunos
ejemplos son los neurinomas (schwanoma). Si afectan el canal vertebral se necesitaría la
ayuda de los neurocirujanos para operar la parte de la columna (cirugía interdisciplinar), si
no los opera el cirujano torácico.

MEDIASTINITIS
Son llamadas así las infecciones del mediastino. Lo más frecuente es que se deban a una operación
previa. Se pueden dividir en:
- Internas. Causadas por microbios que proceden principalmente de los dientes; son
organismos muy agresivos que comprometen la vida del paciente en 6 horas. Se dan en la
zona cervical (mediastinitis agudas). Por causas iatrogénicas o perforaciones esofágicas (por
ejemplo por una espina) pueden aparecer mediastinitis en el esófago, en el árbol traqueo-
bronquial o en la zona pleuro-pulmonar (mediastinitis subagudas).
- Externas. Se deben a un traumatismos penetrantes o a causas iatrogénicas (por ejemplo una
cirugía cardiaca o torácica en la que se infecta la herida).

El cuadro clínico consiste en:

! Síndrome séptico con escalofríos y fiebre alta
! Síndrome tóxico con importante afectación del estado general
! Shock de tipo hipovolémico o séptico según la gravedad, que cursará con taquicardia,
hipotensión, oliguria y taquipnea
! Dolor torácico retroesternal o pleural
! Signos de compresión mediastínica: disfagia, obstrucción de vías aéreas altas
! Enfisema subcutáneo en la base del cuello
! Signo de Hamman (ruido crujiente y áspero causado por el corazón que late contra tejidos
llenos de air)
! Pio-neumotórax (neumotórax acompañado de acúmulo de secreciones purulentas)
NEUMOMEDIASTINO
Patología mediastínica consistente en la acumulación de aire en el mediastino. Su origen no es
infeccioso, sino que es debido a esfuerzos fisiológicos (tos, defecación, parto), enfermedades
respiratorias (asma bronquial, EPOC, neumonía, tuberculosis), traumatismos torácicos (la causa
más frecuente), neumotórax, rotura traqueal, rotura esofágica o mediastinitis.
En el TAC podemos diferenciarlo de una mediastinitis porque en esta última se ve cómo el aire se
mete entre la grasa del mediastino, sin embargo en el neumomediastino el aire rodea y desplaza las
estructuras.

SÍNDROME DE VENA CAVA

Consiste en una obstrucción total o parcial de la vena cava debida a una lesión que la comprime. El
conjunto de signos clínicos se denomina triada clásica y son ingurgitación de las venas yugulares,
edema de esclavina y cianosis en miembros superiores.

PATOLOGÍA QUIRÚRGICA MEDIASTÍNICA

El objetivo de las intervenciones quirúrgicas mediastínicas puede ser diagnóstico, de estadiaje del
cáncer de pulmón o de tratamiento (resecación total o parcial).

Hay varios tipos de intervenciones:

MEDIASTINOSCOPIA CERVICAL
Se realiza a través de una incisión cervical. Teniendo al paciente en decúbito supino con
hiperextensión cervical, procedemos a hacer una incisión de 1-2 cm en la escotadura esternal,
apartamos los músculos infrahioideos de la línea media y hacemos un disección digital de la
membrana pretraqueal; por esa incisión introducimos el endoscopio. Esta técnica es importante en
el cáncer de pulmón para el estudio de adenopatías mediastínicas. Actualmente los equipos cuentan
con endoscopios con cámara incorporada para que el cirujano pueda ver bien lo que está haciendo:
videomediastinoscopio, que permite hacer una linfadenectomía completa además de la biopsia.

TEMLA Y VAMLA
Son otras técnicas que en este hospital no se hacen mucho. Son a través de laparoscopia.
MEDIASTINOTOMÍA DE CHAMBERLAIN
Con el paciente en decúbito supino, hacemos una incisión de unos 5 cm en el cartílago costal del
lado afectado, resecando o no un segmento del cartílago según lo que se quiera biopsiar. Debemos
tener cuidado de no lesionar los vasos mamarios internos. Sirve para la exploración y biopsia de un
carcinoma broncógeno que se supone que no es resecable, y también para la biopsia del mediastino
anterior y para el estudio de ganglios mediastínicos que se encuentran fuera del alcance del
mediastinoscopio. A día de hoy se utiliza muy poco o nada porque se considera agresiva.

EBUS
Es la broncoscopia combinada con la eco. Permite que, a través de los bronquios, podamos ver e
incluso pinchar las adenopatías mediastínicas.

ESTERNOTOMÍA MEDIA
Se coloca al paciente en decúbito supino con los brazos a los lados y se realiza una incisión en la
línea media que va desde la escotadura esternal hasta la apófisis xifoides, luego se profundiza a lo
largo del músculo pectoral mayor en la línea media y se secciona el ligamento esternoclavicular. El
esternón se abre con una sierra. Esta técnica expone la aorta y los grandes vasos; se lleva a cabo
para la cirugía cardiaca y de la tráquea, para las neoplasias que se encuentran en el mediastino
anterior y para procedimientos bilaterales sobre los pulmones. Esta técnica es beneficiosa para el
paciente porque produce menor dolor postoperatorio y no interfiere con los músculos de la cintura
escapular. Sin embargo, tiene dos desventajas: puede producir una infección y la exposición de las
partes posteriores de los pulmones es mala. Además es muy invasiva.

ESTERNOTOMÍA TRANSVERSAL TIPO CLAMSHELL

La incisión que se le practica al paciente es curvilínea desde la línea axilar anterior, siguiendo el
pliegue mamario y el esternón (es básicamente abrir al paciente por la mitad). Se seccionan los
músculos pectorales mayores para abordar la cavidad pleural, se ligan las arterias mamarias internas
y se secciona el esternón. Esta técnica se utiliza para el trasplante bipulmonar, para operaciones
bipulmonares (traumas), tumores mediastínicos bilaterales o cáncer de pulmón que involucre al
mediastino.

ESTERNOTOMÍA EN PUERTA O “J” O HEMI-CLAMSHELL

Es el conjunto de una esternotomía parcial con una toracotomía. Se ven implicados los espacios
intercostales desde el segundo hasta el cuarto. Se utiliza para el abordaje del mediastino
anterosuperior, sobre todo para lesiones traumáticas de la subclavia o de la innominada.
Actualmente la toracoscopia ha sustituido a la esternotomía en casi todos los procedimientos,
porque es mucho menos invasiva.

VATS
Consiste en el abordaje multiportal del mediastino. Se lleva a cabo mediante numerosas pequeñas
incisiones por laparoscopia. También se puede hacer de puerto único (sólo una incisión), que es la
técnica que se suele usar para llevar a cabo una timectomía.

ABORDAJE CERVICO-TORÁCICO
Lo hay de dos tipos: Datevelle, que quita la mitad de la clavícula, y Grunenwald, que deja la
clavícula intacta porque hace un corte más largo y que llega más abajo.

ABORDAJE CERVICO-MEDIASTÍNICO
Hay dos tipos: de “grillo”, que sirve para el abordaje de tráquea, carina y bronquio y se hace con el
paciente en hiperextensión, y Masaoka, que se emplea para el tratamiento de tumores.
 PR – TE 27 – 26-02-2015

PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DE LA PLEURA

Introducción:
Anatomía y embriología de la pleura:
La pleura es una membrana serosa que se encuentra recubriendo los pulmones, el
mediastino y la pared costal.
La pleura tiene un origen mesodérmico, por lo que comparte origen embriológico con
las demás membranas de cobertura del organismo: pericardio, peritoneo… (esto es
importante porque ciertos tumores que afectan a la pleura tienen tendencia a afectar
también al peritoneo, como es el caso de los mesoteliomas, tumores asociados a la
exposición al asbesto).
La pleura es una estructura formada por dos hojas entre las cuales hay un espacio virtual
en el que podemos encontrar un líquido que actúa como lubricante, permitiendo el
movimiento relativo entre las mismas y, así, la expansión pulmonar.
- Hoja visceral: es fina (tiene un grosor de 20 Pm) y se encuentra muy
adherida al pulmón, de hecho, desde el punto quirúrgico en condiciones
normales resulta prácticamente imposible separarla de la víscera sin dañar el
órgano.
La pleura visceral se refleja a nivel del hilio (estructura anatómica por la que
se produce la entrada y salida de vasos hacia y desde el pulmón, así como
bronquios y elementos del sistema linfático) y se continúa con la pleura
parietal.
- Hoja parietal: es más gruesa que la visceral (30-40 Pm). Se encuentra unida
de forma más laxa a la fascia endotorácica. En condiciones normales puede
despegarse de la pared torácica con el dedo, excepto en los puntos en los que
se encuentra unida al centro tendinoso del diafragma y, también, a algunos
elementos del mediastino.
Se diferencian 3 partes:
o Pleura costal: en relación directa con la caja torácica
o Pleura mediastínica: contigua a las estructuras mediastínicas
o Pleura diafragmática: en contacto con el diafragma
La pleura parietal, al contrario que la visceral, tiene receptores nociceptivos,
que harán que, en caso de patología, se produzca el característico dolor
pleurítico.

1
Fisiología de la pleura:
En este aspecto se han de tener en cuenta 2 elementos básicos: la presión intrapleural y
la cantidad y composición de líquido intrapleural.

1) PRESIÓN INTRAPLEURAL:
La presión intrapleural varía, es lo que mantiene el pulmón expandido, y se genera
aunque no se ha podido demostrar por modelos experimentales, por un juego de
presiones parciales de los gases dentro del alveólo: el pulmón es capaz de generar la
presión negativa de la pleura.
Esta presión, en condiciones normales, es siempre negativa, pero oscila con los
movimientos respiratorios variando en espiración forzada entre -2 y -5 cm de H2O y
entre -25 y -35 cm de H2O en inspiración forzada. La presión media es en torno a -15 ó -
20 cm de H2O.Si se positiviza el pulmón se colapsa.
* Se considera que también varía entre las diferentes personas (no es lo mismo
la respiración de un anciano que la de un joven con sobrepeso que la de
alguien totalmente sano).

2) LÍQUIDO PLEURAL:
El espacio comprendido entre las 2 pleuras, en condiciones normales, es un espacio
virtual, en el que se encuentran 8 mL de líquido que actúa como lubricante para facilitar
los movimientos respiratorios del pulmón y que independiza las hojas.
Se acepta (aunque no se conoce con certeza) que el líquido es producido por la pleura
parietal y reabsorbido por la visceral.
La composición de este líquido es (no es necesario conocer los datos numéricos):
- Glucosa: similar a las concentraciones plasmáticas
- pH ≥ plasma (≥ 7,5)
- LDH < 50% del plasma
- Proteínas: 1-2 g/dL.
- Células escasas: 1000-5000 mm3 (80% macrófagos)
Hay que tener en cuenta que es un líquido, en principio, estéril y acelular.

2
Patología pleural:
Trastornos del espacio pleural:
- Neumotórax.
- Derrames:
Benignos (infecciosos, insuficiencia cardiaca, etc).
Malignos (tumores primarios pleurales, metástasis).
Alteraciones de la pleura:
- Tumores.
- Pleuritis.

Signos y síntomas de las enfermedades pleurales:

Normalmente la patología pleural da una sintomatología poco específica, relacionada
con la enfermedad de base, por ese motivo es tan importante la realización de una
correcta anamnesis y una exploración física lo más completa posible.
De entre los síntomas característicos destacan la tos, el dolor pleurítico, la disnea…
podemos encontrar síndrome general, astenia o edema en miembros inferiores
asociados, en este caso, a la patología de base.
- Dolor pleurítico: dolor que se origina de la hoja parietal ya que la hoja visceral
no tiene terminaciones nerviosas nociceptivas. Normalmente suele localizarse en
los costados debido a que la inervación de la pleura parietal corre a cargo de los
nervios intercostales e irradiar en todo el metámero que inerva el nervio intercostal
correspondiente.
Cuando hay afectación de la pleura mediastínica el dolor va a ser retroesternal,
pudiendo irradiar hacia el cuello, los hombros y/o los brazos.
Si hay afectación de la pleura diafragmática el dolor va a poder irradiarse al
abdomen y/o al hombro homo/ipsilateral. Es un dolor difuso.
Por este motivo es tan importante hacer diagnóstico diferencial con infarto agudo
de miocardio o angina de pecho (dolor coronario) así como patología aórtica,
disección o aneurisma (dolor aórtico).
El paciente referirá el dolor coronario como un dolor más opresivo que
punzante y el aórtico como un dolor de alto componente vagal,
característicamente, localizado entre las dos escápulas, marcado y
punzante que puede irradiar hacia el cuello.
En caso de que un paciente acuda a urgencias con dolor torácico, del que, en este
momento, desconocemos el origen, ha de pedirse un ECG, marcadores cardíacos, Rx
simple de tórax (PA y lateral) así como medición de la tensión arterial (de modo que se
pueda ahorrar el suficiente tiempo en el triaje como para realizar una acción terapéutica
efectiva, ya que son patologías urgentes).
Además, para diagnosticar patología pleural (derrame), se puede realizar una
tóracocentesis, y mandar a realizar una citología (normalmente no resulta de mucha

3
utilidad diagnóstica) y una bioquímica del líquido. Si con todas las pruebas de citología,
bioquímica y pruebas de imagen no sabemos lo que tiene puede realizarse una biopsia
pleural, que será abierta o cerrada, médica (ciega, realizada, normalmente, por el
neumólogo) o quirúrgica, toracoscopia.

1) NEUMOTÓRAX
El neumotórax es la presencia de aire en la cavidad pleural.
La presencia de aire en un espacio donde no debería haberlo hace que se alteren las
presiones fisiológicas de la cavidad pleural. Cuando la presión se vuelve positiva el
pulmón se colapsa.
Se van a diferenciar según el origen en:
Postraumáticos
Iatrogénicos
Espontáneos, que pueden ser primarios o secundarios (si hay enfermedad de
base, como puede ser EPOC, fibrosis pulmonar…), también se encuentra entre
estos el neumotórax catamenial.

La clínica que presenta es independiente al origen del mismo: aparece un dolor

pleurítico súbito (que, normalmente, va a ser en un hemitórax) acompañado de disnea
progresiva (que va a ser variable en función de la reserva respiratoria del paciente así
como de la gravedad del neumotórax).
Entre los signos característicos encontramos la disminución o ausencia de las
vibraciones vocales, hipersonoridad o timpanismo (característica que lo diferencia de
un derrame pleural puesto que el derrame ofrece un sonido mate no timpánico),
disminución o ausencia del murmullo vesicular.

Para el diagnóstico se han de seguir criterios clínicos y radiológicos, siendo,

normalmente, suficiente una Rx simple de tórax (a veces puede complementarse con la
realización de una TAC cuando hay una elevada sospecha pero “la teoría dice” que los
neumotórax que no se ven en una placa simple no tienen que ser tratados).

1.1- Neumotórax ESPONTÁNEO PRIMARIO:

Es una patología muy frecuente, se da en pulmón sano y tiene origen desconocido.
Es secundario a la rotura de bullas o “blebs” subpleurales (una bulla hinchada no es
causa de neumotórax, hay que buscar la bulla rota). Normalmente tiene presentación
apical (lo que quiere decir que aparece en el vértice pulmonar porque es el segmento
apical del lóbulo superior y en el segmento 6 porque es el segmento apical del lóbulo
inferior).

4
Es una patología más frecuente en varones que en mujeres, sobre todo en gente joven
(menores de 30 años) y con aspecto leptosómico (altos, delgados y cargados de
espalda). Se relaciona con el tabaco (pero se ha observado que se asocia más con el
consumo de marihuana).
El tratamiento en función del tamaño de las bullas y de la clínica del paciente, si son
pequeños y no provocan mucha clínica se optaría por la oxigenoterapia combinada con
reposo del paciente (48-72 horas), si es grande y/o provoca mucha clínica se opta por el
drenaje torácico.
La cirugía va a reservarse para los siguientes supuestos (posible pregunta de examen): 3 en
función del neumotórax y 1 en función del paciente.
1. Neumotórax de repetición, 2 ó más episodios, homolateral.
La probabilidad de sufrir un neumotórax cuando ya se ha tenido uno es del
25%, si se han tenido 2 del 50% y si se han tenido 3 del 75%.
2. Neumotórax bilateral, simultáneo o no.
En este caso se lleva a cabo la cirugía en el hemitórax en el que haya tenido
lugar el último estabilizándose ese lado y previniendo la aparición en el
futuro de un neumotórax bilateral que lleve al colapso de los dos pulmones y,
por consiguiente, a la muerte del individuo.
3. Fuga aérea persistente, de más de 7 días de evolución, que no se resuelve,
aun con el tratamiento adecuado.
4. En función de la profesión/aficiones del paciente: se recomienda si es piloto
de avión (o similares) o buzo porque son actividades que conllevan un
cambio de presión favorece que haya neumotórax y en los que esta patología
puede ser mortal para ellos e, incluso, para personas que están bajo su
responsabilidad. En España se sigue un tratamiento conservador, pleurodesis
química en uno y/u otro hemitórax, normalmente tras el primer episodio y en
el lado afecto, pero en EEUU se lleva a cabo una cirugía agresiva, una
pleurodectomía bilateral.

La colocación de un tubo de tórax para el drenaje de un neumotórax se realiza en el

triángulo de seguridad que se delimita entre:
Varón: pectoral mayor, línea axilar media y mamila o borde inferior del pectoral
mayor.
Mujer: línea de la raíz de la mama hasta el vértice de la axila, línea axilar media
y raíz de la mama.
De este modo se garantiza un menor riesgo de daño en estructuras nerviosas (aunque se
puede llegar a dañar alguno de los nervios intercostales) o vasculares importantes, si se
sale de ese triángulo se pueden lesionar los vasos axilares, la arteria torácica lateral…

5
1.2- Neumotórax ESPONTÁNEO SECUNDARIO:
Aparece en personas con afectación del parénquima pulmonar, siendo la principal causa
el enfisema pulmonar, pero pudiendo aparecer en casos de fibrosis pulmonar,
tuberculosis…
Es frecuente que se manifieste como enfisema subcutáneo (debido a que las pleuras se
encuentran pegadas debido a la patología preexistente y el aire tiene que salir por algún
sitio). Se comprueba la presencia de enfisema subcutáneo palpando las clavículas (se
pierden por la presencia de aire interpuesto). También se produce hinchazón en mejillas,
barbilla y cuello. Es característica el sonido de crepitantes (“como pisar nieve”) a la
palpación así como la voz aguda, sobre todo en varones, “como de haber aspirado
helio”, debido a la presencia de aire en el piso medio de la laringe, en mujeres el
cambio es menos evidente.
El tratamiento consiste en la colocación de un tubo de tórax.

1.3- Neumotórax CATAMENIAL-MENSTRUAL:

Neumotórax asociado al ciclo menstrual, más frecuente entre las mujeres que tienen de
20 a 30 años y en las 48-72 horas que siguen el inicio del ciclo. Afecta a un porcentaje
de entre 3-6% de las mujeres en edad fértil.
Es más frecuente que se dé en el lado derecho (aunque no se conoce el motivo).
Para el diagnóstico se requiere la realización de una anamnesis exhaustiva, que se va a
dirigir al ciclo menstrual: relación día de inicio/aparición de neumotórax, regularidad,
tiempo de duración…
No se conocen las causas desencadenantes de la aparición de este tipo de neumotórax,
pero hay diversas teorías:
- Focos de endometriosis que han llegado hasta el pulmón. Estos acúmulos
van a seguir el ciclo aunque estén alejados y, con el inicio de la
menstruación, van a desencadenar el desarrollo de un neumotórax al
desprenderse de la pleura visceral.
- Defectos en el diafragma, que pueden ser debidos, también a focos de
endometriosis.
- Niveles altos de prostaglandinas, que pueden estar relacionados con la
rotura de alvéolos.
El tratamiento sería conservador aunque sean de repetición porque carecen de bullas y
se realizaría mediante anticoncepción oral, que busca, la regularidad de los ciclos. Se
puede plantear un tratamiento quirúrgico si son recurrentes, en el que se va a realizar
una pleurodesis además de quitar el vértice pulmonar ya que es un lugar con zonas más
distróficas. Aún así pueden recidivar.

6
1.4- Neumotórax A TENSIÓN:
Es una entidad patológica grave y que necesita de tratamiento urgente que puede
sobrevenir independientemente de cuál sea el origen del neumotórax. Se debe a un
mecanismo valvular que permite la entrada del aire pero no la salida produciéndose un
cúmulo de aire en el tórax que provoca el desplazamiento del mediastino. No sería un
problema si las cavidades derechas resistieran esta presión y no se colapsaran (el
colapso de las cavidades derechas ocasiona problemas vasculares que determinan un
descenso en la precarga, llevando a la muerte del individuo si no se realiza un
procedimiento terapéutico).
La sintomatología viene determinada por el aumento de la presión intratorácica, que
determina el desplazamiento del mediastino. Es característica la aparición de disnea
grave, taquipnea, ingurgitación yugular e inestabilidad hemodinámica.
Es importante hacer diagnóstico diferencial con taponamiento cardíaco. Lo
diferenciamos bien si buscamos la tráquea, por encima del manubrio esternal,
presionando con el dedo (si el paciente siente dolor en este momento no importa
demasiado). Si la tráquea está centrada estamos ante un problema cardíaco, si está
desviada hacia un lado se trata de un neumotórax a tensión.
* Ante la duda se debe pinchar el tórax de manera que si se trata de un
neumotórax a tensión se va a romper el mecanismo valvular. Se produce un
bamboleo mediastínico y aunque no resolvamos el neumotórax, no tenemos
compromiso hemodinámico.

El procedimiento terapéutico consiste en el drenaje del neumotórax con un tubo, sin

esperar a la confirmación radiológica (no hay tiempo). La vena cava y las cavidades
derechas aguantan una presión de hasta 8 cm de H2O, a más presión colapsan.
* El hemitórax izquierdo aguanta ligeramente más que el derecho.

2) DERRAME PLEURAL:
Es importante diferenciar si se trata de un exudado o un transudado:
Transudado: líquido no inflamatorio con características similares al suero.
Entidad más frecuente.
Exudado: cumple uno de los criterios de Light (son 3, con que cumpla uno de
ellos es suficiente). No es necesario saberlos para las preguntas de examen del Dr. Vaquero, recordamos que
también fueron comentados en la clase de pleura por la Dra. Gª Clemente, en todo caso son los siguientes:

1. Proteínas del líquido pleural/proteínas séricas >0,5.

2. LDH del líquido pleural/LDH sérica >0,6.
3. LDH del líquido pleural más de dos tercios del límite superior normal
para el suero.

7
2.1- Transudado
El transudado va a aparecer asociado a varias entidades patológicas: insuficiencia
cardiaca congestiva (fallo cardíaco) en un 75% de los casos, cirrosis, síndrome
nefrótico, diálisis peritoneal, glomerulonefritis, mixedema, embolia pulmonar,
sarcoidosis, atelectasia completa…
El tratamiento depende del de la enfermedad subyacente, solo se trata el transudado de
forma paliativa (drenaje del mismo para facilitar el trabajo respiratorio del paciente).

2.2- Exudado
El exudado es una entidad patológica debida a la existencia de una entidad patológica
infecciosa y/o inflamatoria, que cumple, al menos, uno de los criterios de Light.
En este caso se producen variaciones en el pH del líquido pleural. Es posible que se
produzca un aumento en el número de células, así como que aparezcan bacterias o
hematíes (hay que recordar que el hemotórax no es más que un tipo de exudado).

Valor Significado
Citología Positivo Neoplasia
Cultivo Positivo Empiema
Glucosa < 60 mg/dL Empiema, TBC, neoplasia, Artr. reumatoide
3
Hematíes > 100.000/mm Neoplasia, embolia, traumatismo.

Leucocitos > 10.000/mm3 Derrame paraneumónico

Derrame paraneumónico, TBC, embolia
Linfocitos > 50 %
pulmonar

Neutrófilos > 50 % Derrame paraneumónico, embolia pulmonar

pH < 7,2 Empiema, TBC, rotura esofágica.

Tabla 1. Características del exudado

Las causas son variables. Pueden ser paraneumónicos (un 25%), debidos a tuberculosis
(13%), infección por hongos o parásitos.
El 40% de los exudados van a ser malignos, por lo tanto ha de hacerse una citología y,
además, una TAC en busca de la causa subyacente (no es raro que hay carcinomatosis
pleural o que haya tumores en otros lugares como páncreas o mama). No es infrecuente
que en la historia clínica se haya referido exposición al asbesto, que fue prohibido en el

8
 año 2001 pero su uso fue masivo durante la década de los 80 en nuestro país, tiene un
periodo de latencia de 40 años.

El exudado tiene una serie de fases (que caerán en el examen):

Tipo Fase Características Parénquima Tratamiento

Exudativa Engrosamiento pleural. Buena compliance. Drenaje torácico
I (aguda) Fibrina. Expande.
Más fibrina. Baja compliance. Drenaje +
II Fibrinopurulenta Liq. turbio - purulento. Atrapamiento fibrinolíticos.
Loculaciones. Cirugía1
Organizativa Fibroblastos. Sin compliance. Toracotomia.
III (crónica) Pus. Coraza. Drenaje abierto.
Tj. Granulación.
Tabla 2. Fases del exudado
1
En el tipo II no se suele llegar a cirugía, con drenaje torácico y fibrinolítico sería suficiente.

2.3- Quilotórax:
Es un tipo de derrame que se debe a la afectación del conducto torácico (cuyo recorrido
comprende desde el nivel lumbar, donde se origina a nivel de L2, en la cisterna de
Pecket, si la hubiera, hasta el confluente yúgulo-subclavio izquierdo, pasando por el
hiato aórtico y cruzando del lado derecho al izquierdo a nivel de T4-T5)
La afectación del conducto torácico puede deberse a un traumatismo, causas
iatrogénicas o neoplasias.
El diagnóstico se basa en técnicas de imagen y la observación del líquido que se extrae
de la pleura (que tiene un aspecto lechoso, si se agita se ve la separación en 2 fases),
así como la presencia en él de altas concentraciones de TAG y de quilomicrones (la
presencia de quilomicrones es signo patognomónico de quilotórax)
El tratamiento puede ser conservador, es decir, la realización de un drenaje torácico así
como el control nutricional del paciente (en un primer momento estaría indicada dieta
absoluta, que se vería continuada por una dieta parenteral con TAG de cadena media
combinada con octeotrido, que hace disminuir la foramción de linfa).
Puede llevarse a cabo un tratamiento invasivo, en el que se va a realizar una pleurodesis,
una embolización, un shunt peritoneal (paciente terminal), así como la reparación y
ligadura del conducto.

9
3. TUMORES DE LA PLEURA
Son la primera causa de exudado.
Los tumores pleurales pueden ser mesoteliomas (benignos o malignos) o metástasis y,
normalmente, se van a manifestar con derrame pleural:
- Mesotelioma maligno (exudado)
- Metástasis pleurales (exudado)
- Mesotelioma benigno/tumor fibroso solitario (transudado)
- Reactivos a atelectasias por ocupación endobronquial (transudado)

3.1- Mesotelioma benigno:

Se denomina tumor fibroso solitario ya que se cree que no todos son estrictamente
benignos, pueden malignizar (en torno a un 5-10%). Pueden ser dependientes de pleura
visceral o de parietal y van a diferenciarse en sesiles o pediculados.
Proceden de las células mesenquimales y respresentan un 5% del total de los tumores
pleurales (con una tasa de incidencia de 2,8 de cada 100000, igual en ambos sexos).
El tratamiento de elección es la cirugía aunque no es raro que recidiven.

3.2- Mesotelioma maligno:

Es un tumor poco frecuente y relacionado con el asbesto hasta en el 80% de los casos.
Es importante tener en cuenta que tiene un elevado periodo de latencia (en torno a los
40 años).
La sintomatología asociada a estos tumores es: disnea (debida al derrame), dolor
torácico, derrame pericárdico y pérdida de peso, que pueden ir acompañados de tos,
fiebre, anorexia y síndrome de Horner si se afecta la cadena simpática.
Para realizar el diagnóstico, se hacen pruebas complementarias a los datos obtenidos en
anamnesis y exploración física, siendo fundamental la TAC, pero el diagnóstico de
certeza lo aporta la citología (aunque es relativamente poco útil, ya que diagnostica
menos del 50% de los casos) y/o la biopsia (VATS/toracotomía)
En general tiene mal pronóstico (con tratamientos agresivos multimodales la mediana
de supervivencia está entre los 4 y los 18 meses). El tratamiento, se considera paliativo.
Quimioterapia y radioterapia son poco eficaces. La cirugía tiene varias variantes:
Toracoscopia diagnóstica/paliativa con realización o no de pleurodesis.
Pleuroneumonectomía: se quita pulmón, pleura, pericardio y diafragma,
alta mortalidad en post-operatorio.
Pleurectomía/decorticación extendida: se deja el pulmón.
Pleurectomía/decorticación.
Pleurectomía parcial.
*No se realiza en pacientes mayores de 60 años.

10
Crecen por las heridas quirúrgicas por donde se entra en la cirugía, donde se han
colocado tubos o pinchado, se intenta llevar en la pieza quirúrgica todos esos agujeros
ya que por ahí el mesotelioma crece, sino es posible la resección se radia

3.3- Otros tumores pleurales (no es necesario saber esto):

Benignos:
- Placas pleurales nodulares.
- Tumor lipomatoso.
- Tumor adenomatoide.
- Quiste mesotelial simple.
Malignos:
- Sarcomas.
- Tumor desmoplásico microcítico de cels. redondas.
- Blastoma pleuropulmonar.
Bajo potencial maligno:
- Timoma pleural.
- Tumor desmoide.

Causas de hemitórax opaco:

1. Atelectasia completa
Se produce desviación traqueal hacia el lado afecto.
2. Neumonía completa
Es una entidad muy rara cuyo diagnóstico se ayuda por el estudio de la
clínica (tos muy productiva, fiebre o incluso shock)
3. Derrame pleural
Desviación traqueal hacia el lado sano
4. Neumnoectomía
Mediastino centrado y no signos de broncograma aéreo. Nunca colocar
tubo de tórax.

* Ante la aparición de atelectasia acompañada por derrame pleural siempre hay que
llevar a cabo una serie de procedimientos que determinen la presencia o ausencia de un
tumor. (Pregunta MIR)

Redactoras: Susana Ruan Lin, Inés Trespalacios Álvarez

Correctoras: Belén Balsera y Katia García

11
 Julia Castaño Álvarez y Gema Martínez Tamés

28. TRAUMATISMOS TORÁCICOS

El traumatismo torácico es la causa del 25% de las mu
ertes por traumatismos (2ª causa de muerte ras los TCE). Casi el 50% tiene lesiones asociadas.
Algunos de ellos son verdaderas urgencias, y la vida del paciente peligra en las primeras 3 horas,
mientras que otros pueden causar una mortalidad más tardía.
Se diferencian traumatismos torácicos cerrados y abiertos. Los cerrados son aquellos que no
tienen comunicación con el exterior, como puede ser una rotura traquea o fractura costal, mientras
que los abiertos se dividen a su vez en penetrantes y “soplantes”, con traumatopnea: cuando la
herida pone en comunicación el espacio intrapleural con el exterior.

El traumatismo torácico (TT) puede ser puro o asociado a otras lesiones extratorácicas
(politraumatismo).

Mecanismos de producción:
- Acción directa del agente traumático (compresión)
- Desaceleración
- Hiperpresión con glotis cerrada

ABORDAJE INICIAL DEL PACIENTE CON TT (EXAMEN)

5 puntos por orden de importancia:

1. Verificación de la permeabilidad de la vía aérea (cuerpos extraños, prótesis,
broncoaspiración…) para asegurar ventilación/oxigenación : Intubación, cricotiroidotomía1,
traqueostomía según situación.
2. Control cervical y de temperatura corporal (manta térmica). EVITAR HIPOTERMIA.
3. Estado hemodinámico (canalización venosa y monitorización arterial). En pacientes con shock
hipovolémico (TA< 100/50) poner 2000 ml suero salino, transfusión y buscar foco de hemorragia.
4. Examen Físico (búsqueda de otras lesiones): Inspección, Palpación y Auscultación.
5. Estado o Nivel de Consciencia: escala de coma de Glasgow.
Es fundamental la exposición del paciente para valorar de forma adecuada todas las lesiones y
también prevenir la hipotermia.

Causas de hipotermia:
-Shock Hipovolémico (< oxigenación tisular que produce < producción de calor)
-Fluidoterapia masiva en UVI
-Exposición a bajas temperaturas en la etapa prehospitalaria
-Inmovilización y humedad en la ropa del paciente
-Los TCE pueden afectar la termorregulación (lesión hipotalámica)

Consecuencias:
Cardiodepresión por < gasto cardiaco (normal: 5 litros, FCxVS)
Aumento de resistencias vasculares periféricas

1
La membrana cricotiroidea se encuentra entre los cartílagos tiroides y cricoides. La maniobra
debe realizarse con el cuello del paciente en hiperextensión y en dirección caudal (ángulo de 45º)
para evitar lesiones vasculares. Se introduce una guía, un dilatador y por último la cánula (o el
bolígrafo Bic): técnica de Seldinger.
Arritmias
Disminución de la Compliance Pulmonar
Disminución de la Filtración Glomerular: oliguria
Acidosis Metabólica
Depresión del SNC
Coagulopatías

TRÍADA MORTAL DEL POLITRAUMATISMO

ESCALA DE COMA DE
GLASGOW (examen)

PUNTUACIÓN TOTAL
13-15: TCE leve
9-12: TCE moderado
8 o menos: TCE grave

LESIONES DE LA PARED
TORÁCICA

2
● FRACTURAS COSTALES SIMPLES

Son las lesiones más frecuentes de los TT cerrados (75-85%)

La mayoría afectan a los arcos costales 5º a 9º (mayor exposición)
En función del nº de costillas afectadas pueden ser únicas, múltiples o asociadas
En función de la gravedad pueden ser “no desplazadas”, “desplazadas” o “conminutas”
En función del grado de afectación pueden ser unifocales o multifocales

FISIOPATOLOGÍA (EXAMEN)
Aunque pueda parecer una entidad clínica de poca importancia, una fractura costal única
puede llegar a
ser causa de
muerte:

Grupos de riesgo: ancianos, pacientes con EPOC, repercusión clínica importante, subfusión pleural.
PO2 inferior a 60 o PCO2 superior a 48 sugieren daño mayor que la manifestación clínica inicial.

Tratamiento: sintomático del dolor. AINEs, infiltraciones costales con Bupivacaína, analgesia
epidural, abundantes líquidos orales, oxigenoterapia y fisioterapia respiratoria.
CONTRAINDICADOS LOS VENDAJES COMPRESIVOS (reducen la capacidad expansiva del
pulmón).

FRACTURAS COSTALES ESPECIALES

• Fractura del 1º y 2º arco indican traumatismo severo: grave, motivo de ingreso (posible lesión
vasos subclavios, plexo braquial)
• Fracturas bajas (arcos 9 a 12): descartar lesión diafragmática o abdominal. Motivo de ingreso,
primera acción eco abdominal y/o TAC abdominal.
• Fractura esternal, que puede ser desplazada, no desplazada o conminuta. Se diagnostica con una
Rx de tórax lateral (en la PA puede no ser objetivable). Motivo de ingreso. Debe descartarse
contusión miocárdica con EKG, eco y enzimas (troponinas). El tratamiento incluye reposo en
cama 24-48h, analgesia, fisioterapia y oxigenoterapia. Si existe contusión miocárdica, tratamiento
similar al de la cardiopatía isquémica.

• VOLET COSTAL POSTRAUMÁTICO (EXAMEN)

3
El tórax inestable, batiente o flácido se produce cuando se fracturan más de 3 arcos costales en
dos puntos distantes, creándose un segmento de pared torácica flotante que se desconecta del resto.
Esta zona parietal se mueve independientemente y en sentido contrario al resto del tórax,
produciendo la “respiración paradójica”.
El daño principal lo constituye la Contusión Pulmonar subyacente (PRESENTE EN 100% DE
LOS CASOS).

Los volets pueden clasificarse en anterior, posterior o mixto.

No siempre hay paralelismo entre la extensión del volet y la repercusión clínica : los latero-
posteriores son mejor tolerados (protección de la escápula y músculos paravertebrales) y los
antero-laterales son muy mal tolerados con aumento de secreciones, dolor, taquipnea, aumento del
trabajo respiratorio e IRA. SE TRATA DE UNA PATOLOGÍA URGENTE.

Fisiopatología:

- INSPIRACIÓN: a medida que el tórax se expande y el diafragma

desciende, la sección flotante se hunde, disminuyendo la capacidad
de producir presión intrapleural negativa.
La tráquea y el mediastino se desplazan hacia el lado no lesionado
(bamboleo mediastínico y bloqueo del retorno venoso)
disminuyendo la capacidad de expansión pulmonar
contralateral.

- ESPIRACIÓN: cuando el tórax se contrae y el diafragma asciende,

el tórax batiente se abomba perjudicando el movimiento espiratorio.
La tráquea y el mediastino se desplazan hacia el lado lesionado
(bamboleo mediastínico y bloqueo del retorno venoso).

TRATAMIENTO:
Tratamiento de la Contusión Pulmonar subyacente.
En Volets Graves con gran respiración paradójica e insuficiencia
respiratoria severa, el tratamiento de elección es la Estabilización Neumática Interna
(respiración asistida) que debe emplearse durante el menor tiempo posible por riesgos de
intubación mantenida. EXAMEN
Compresión y tracción continua (mientras llega la UVI). Vendajes proscritos.
Fijación Quirúrgica (osteosíntesis costales con grapas, agrafes, agujas…) hoy en día indicada sólo
en casos muy seleccionados :
-En grandes deformidades (toracoplastias traumáticas).
-En enclavamientos costales en pulmón.
-En casos donde el paciente debe ser intervenido por otras causas traumáticas asociadas
como roturas bronquiales, vasculares,…

COLECCIONES AÉREAS INTRATORÁCICAS TRAUMÁTICAS

4
● NEUMOTÓRAX SIMPLE TRAUMÁTICO

CAUSAS:
- Lesión directa de un fragmento costal sobre el pulmón.
- Compresión o laceración del parénquima pulmonar.
- Hiperpresión alveolar con glotis cerrada.
- Ruptura del árbol traqueobronquial o perforación esofágica.

Puede ser parcial o completo. Se altera la relación V/Q y produce dolor y disnea variable. La
gravedad depende del tamaño del neumotórax, de la presencia de mecanismo valvular, de la reserva
respiratoria del paciente y de las lesiones asociadas.

TRATAMIENTO:
- Drenaje torácico con aspiración continua hasta cese de fuga aérea.
- Analgesia eficaz.

DIAGNÓSTICO:
- RX tórax: Línea de neumotórax más visible en espiración.
- TAC tórax: Aire en la cavidad pleural y colapso pulmonar homolateral.

● NEUMOTÓRAX "A TENSIÓN" O HIPERTENSIVO

1. INSPIRACIÓN: El aire entra en la cavidad pleural a través de una herida pulmonar que por
mecanismo valvular colapsa el pulmón homolateral con desviación mediastínica contralateral y
compresión pulmonar contralateral.

2. ESPIRACIÓN: Aumento de la presión intrapleural que cierra el mecanismo valvular y aumento

de la desviación mediastínica y traqueal. El diafragma se deprime y se produce bloqueo del retorno
venoso por compresión de la VCS.

5
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO:

Colapso COMPLETO del pulmón izqdo. , desviación traqueal y

mediastínica contralateral, pérdida de volúmen pulmón
contralateral, aplanamiento diafragmático y espacios intercostales
ensanchado.

CLÍNICA: Disnea, cianosis, dolor torácico, desviación traqueal y timpanismo.

TRATAMIENTO (Importante):
- Urgente: Punción aspirativa.
- Definitivo: Drenaje torácico con aspiración continua.

● NEUMOTÓRAX "ABIERTO": Secundario a lesiones penetrantes en el tórax.

1. INSPIRACIÓN: El aire entra en la cavidad pleural a través de la herida abierta y succionante.

Se pierde la presión pleural negativa produciendo colapso pulmonar homolateral,
desplazamiento mediastínico contralateral, bloqueo venoso y pérdida de volumen del pulmón
contralateral.

2. ESPIRACIÓN: La pared torácica se contrae y el diafragma se eleva con salida de aire de la

cavidad pleural a través de la herida. Desplazamiento y bamboleo mediastínico homolateral con
bloqueo del retorno venoso por distorsión de la VCS.

CLÍNICA: Cianosis, disnea y shock.

TRATAMIENTO: URGENTE:
- Vendaje compresivo sobre la herida abierta y drenaje torácico con aspiración continua.
- Valorar presencia de hemotórax.

COLECCIONES TRAUMÁTICAS LÍQUIDAS PLEURALES

● HEMOTÓRAX TRAUMÁTICO

CAUSAS:
1) Desgarro pleural.
2) Desgarros vasculares ( intercostales por fracturas, mamarias, grandes vasos ……).
3) Laceración Pulmonar.

6
 4) Laceración Miocárdica.
5) Lesiones Abdominales ( hígado, bazo..).
6) Se puede asociar a neumotórax produciendo Hemoneumotórax.

CLÍNICA: Disnea, Dolor torácico, Anemia y Shock de intensidad variable

en función de pérdidas hemáticas con disminución de ventilación en la
auscultación y matidez a la percusión.

RX: Signo del menisco, borramiento diafragmático y ocupación pleural

TRATAMIENTO:
- En pinzamientos : actitud expectante.
- En hemotórax moderado y severo : drenaje torácico con aspiración continua.
- En hemotórax masivo, drenaje hemático continuo o sangrado > 250 ml/h o > 1500 ml /24 h
indicación de TORACOTOMÍA.
- Hemotórax coagulado sin salida por drenaje indicación de TORACOTOMÍA por riesgo de
evolución a Paquipleuritis o a Empiema pleural.

TRAUMATISMOS VISCERALES INTRATORÁCICOS

● SÍNDROME DE COMPRESIÓN TORÁCICA (ASFIXIA TRAUMÁTICA). EXAMEN

El síndrome de aplastamiento se produce por

compresión brusca grave de la caja torácica.
Aparecen petequias por hiperpresión en el territorio de
la VCS (máscara equimótica).

Pueden existir hemorragias subconjuntivales,

exoftalmos, tinnitus, edema facial e incluso edema de la
papila óptica con síntomas visuales asociados.
Raramente epistaxis o rotura de tímpano.

En su forma más severa aparece edema cerebral y parada cardio/respiratoria de grave pronóstico.

El TRATAMIENTO consiste en vigilancia neurológica.

El cuadro cede espontáneamente en los casos leves / moderados.

● CONTUSIÓN PULMONAR

- Ocurre en el 17% de los politraumatismos y en el 30-70% de los TT cerrados.

- El 87% de pacientes con Contusión Pulmonar presenta lesiones asociadas.
- Mortalidad de 20-25%.
- Evoluciona a Distress Respiratorio con una prevalencia variable del 22-82%.
- Puede ocurrir SIN fracturas costales por la naturaleza elástica de la caja torácica.

7
CLÍNICA: Insuficiencia Respiratoria severa progresiva con hipoxemia, cianosis ocasional,
taquipnea y hemoptisis ( 50% de los casos ).
Al principio la PCO2 es normal pero al progresar el cuadro evoluciona a hipercapnia y acidosis
respiratoria.
La gasometría arterial objetivará la gravedad del proceso y servirá de control de su evolución.

RADIOLOGÍA: Patrón intersticial y alveolar que tiende a confluir formando opacidades difusas.
La imagen radiológica puede aparecer en la 1ª hora postraumatismo o durante las 24- 48 horas.

TRATAMIENTO:

- Retricción de líquidos ( 1000 cc/24h ).

- Corticoides contraindicados.
- En pacientes con CP leve o moderada, el control de líquidos, la analgesia potente (farmacológica
intravenosa o epidural), la oxigenoterapia y la fisioterapia respiratoria suele ser suficiente.
- En pacientes con CP grave con hipoxemia (< 60 mm de H ) y desaturación deben ser intubados y
ventilados con respiración asistida con PEEP.
– Diuréticos.
– Antibióticos.

● ROTURA TRAQUEO/BRONQUIAL
- Es una lesión poco frecuente (< 1%) y suele verse en TT cerrados con otras lesiones asociadas.
- Las lesiones penetrantes pueden afectar cualquier lugar de la vía aérea.
- En los TT NO penetrantes o cerrados la afectación se localiza en el 80% de los casos a 2-2,5 cm.
de la carina principal y más frecuente en el bronquio principal derecho.

Mecanismos de producción:
- Aumento brusco de presión intratorácica a glotis cerrada : Suele producir rotura lineal de la
pars membranosa.
- Cizallamiento : Rotura a nivel de los puntos de fijación traqueales (cricoides y carina principal).

8
- Compresión anteroposterior del tórax : Suele producir rotura traqueal completa próxima a
carina principal.
- Desaceleración : Rotura en la raíz de bronquios principales, fundamentalmente en el derecho.

CLINICA: Variable según localización:

Rotura Cervical : Ronquera, estridor, hemoptísis, molestias locales y

enfisema subcutáneo.

Roturas Endotorácicas :

- Intramediastínica: Obstrucción de la vía aérea, disnea, enfisema

subcutáneo y mediastínico.

- Intrapleural : Disnea que empeora al conectar el drenaje torácico

con aspiración, cianosis, hemoptisis, neumotórax con pulmón NO
expandible , enfisema mediastínico, enfisema subcutáneo y
atelectasia.

DIAGNÓSTICO:
Sospecha :
- Síntomas Clínicos.
- RX tórax : Enfisema subcutáneo, enfisema mediastínico, neumotórax y atelectasia.
Confirmación :
- Broncoscopia Rígida para confirmar
localización y grado de la lesión.
TRATAMIENTO:
- Cirugía reparadora urgente mediante sutura
directa o anastomosis término/ terminal.
- La evolución SIN cirugía a retracciones y/o
estenosis crónicas obligarían a resecciones
pulmonares.

● ROTURA DIAFRAGMÁTICA

ETIOLOGÍA:
- En TT cerrados por mecanismo indirecto que produce aumento brusco de
la presión abdominal que eleva el gradiente de presión diafragmática con
glotis abierta en el momento del impacto.
- En TT cerrados por acción directa de fragmentos costales sobre el
diafragma.
- Lesiones o Heridas penetrantes

CLASIFICACIÓN:
- Radiales : rotura nace cerca del hiato esofágico.
- Circunferenciales : Rotura frenocostal periférica.
- Perforaciones : Rotura por fragmento costal o herida penetrante.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:

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- Las hernias diafragmáticas traumáticas son más frecuentes en el lado izquierdo por la
protección que el hígado hace en el derecho.
- Las roturas pequeñas pueden ser asintomáticas.
- Las grandes hernias diafragmáticas traumáticas pueden producir restricción respiratoria por
compresión pulmonar y desviación mediastínica contralateral.
- En grandes traumatismos torácicos y/o abdominales puede haber hemotórax o hemoperitoneo
con shock hipovolémico que precisa tratamiento quirúrgico URGENTE.

DIAGNÓSTICO:

• RX tórax : vísceras huecas o austras cólicas en el tórax, deviación

mediastínica contralateral por compresión, niveles hidroaéreos en
tórax… que se puede confirmar con TAC o RNM.
• Cuando un TT presenta una imagen radiológica anormal en la base
torácica de difícil explicación, se debe pensar en una hernia
diafragmática traumática.

TRATAMIENTO: Cierre directo de rotura o mediante parche con material

biocompatible por Toracotomía o por Laparotomía.

● ROTURA AÓRTICA

• En TT cerrados por mecanismos de desaceleración y en TT abiertos por lesiones

penetrantes.
• En los TT cerrados el lugar más frecuente es por debajo de la salida de la subclavia
izquierda (70%) y en aorta ascendente (20%).
• Tipo de lesiones : Roturas completas, Laceraciones, Aneurismas y Disecciones.
• Manifestaciones Clínicas : Taquicardia, Hipotensión, Diferencia de Pulsos y Tensión entre
miembros superiores y miembros inferiores y Shock Hipovolémico.

DIAGNÓSTICO

• RX tórax : ensanchamiento mediastínico ( hematoma), hemotórax, desviación mediastínica.

• TAC torácico : extensión y grado del hematoma mediastínico
• Aortograma : confirmación diagnóstica de localización
y extensión
de la lesión.

TRATAMIENTO: Cirugía urgente con CEC

● TAPONAMIENTO PERICÁRDICO
Raro en TT cerrados y más frecuente en TT penetrantes.

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CLÍNICA: Taquicardia, disnea, nivel de conciencia bajo y shock.
TRÍADA DE BECK: Hipotensión + Ingurgitación yugular por PV alta + Tonos cardiacos
apagados.

DIAGNÓSTICO:
- Ecocardiograma con colapso ventricular
- TAC con derrame pericárdico aumentado
- ECG con cambios del ST y QRS de bajo voltaje
- RX tórax con aumento de la silueta cardiaca
- Pulso Paradójico (la PA baja con la inspiración).

TRATAMIENTO:

-Pericardiocentesis / Cirugía en TT cerrados; cirugía en TT penetrantes.

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Patología del aparato respiratorio TE-28 09/04/2015
Cirugía torácica Profesor: Dr J. Rodríguez

Tema 28 – Trasplante pulmonar

NOTA: el profesor destacó en clase que los puntos 1 y 4 son materia de examen.

1. Indicaciones generales del trasplante pulmonar

2. Indicaciones específicas del trasplante pulmonar
3. Donante y características del injerto
4. Complicaciones del trasplante y postoperatorio

El primer trasplante de pulmón fue realizado en 1963 en EEUU por Hardy a un

condenado a muerte con cáncer de pulmón, al que se le ofreció a cambio la absolución.
La operación resultó un éxito, pero el paciente tenía IRC y falleció tres meses después
de la operación por este motivo.

A partir de 1983 los trasplantes se empezaron a acompañar con inmunosupresión

(Ciclosporina), favoreciendo el trascurso postoperatorio y aumentando la supervivencia
de los pacientes.

Hoy en día un paciente con cáncer de pulmón no es candidato a trasplante. El

trasplante de pulmón se utiliza como método paliativo de enfermedades crónicas e
incurables, nunca como método curativo.

1. INDICACIONES GENERALES DEL TRASPLANTE PULMONAR

Hay dos criterios fundamentales a la hora elegir un posible receptor de trasplante.

x Los factores que hacen que el neumólogo remita a un paciente a una Unidad de
Trasplante: Siempre ha de ser un paciente con una enfermedad crónica, cuya
esperanza de vida sea corta, pero mayor que el tiempo previsto de espera en la
lista para realizar el trasplante. En España la lista es de 6 meses a un año.
x Los factores que determinan el momento en el que tiene la indicación quirúrgica
el paciente: debe realizarse cuando la expectativa de vida tras el trasplante sea
mayor que la esperanza de vida sin el mismo.

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Patología del aparato respiratorio TE-28 09/04/2015
Cirugía torácica Profesor: Dr J. Rodríguez

1.1. Indicaciones generales

x Pacientes <65 años.
x Pacientes bien informados sobre el curso natural de su enfermedad.
x Pacientes bien informados de la naturaleza PALIATIVA del trasplante y sus
riesgos.
x Enfermedad pulmonar en estado avanzado (En la clasificación funcional de la
NYHA, se considera avanzado grado III o IV sobre IV), con gran limitación
física y una esperanza de vida menor de 2 años.
x Constatación de empeoramiento clínico a pesar del tratamiento médico correcto.
x Constatación de otras afectaciones orgánicas tratables.
x Pacientes cumplidores de prescripción médicas capaz de seguir en un programa
de rehabilitación con estabilidad psicológica y con apoyo familiar y social.
x Pacientes bien nutridos e hidratados (IMC>21kg/m2).

1.2. Contraindicaciones absolutas

x Neoplasias malignas en los últimos 3 años, excepto el carcinoma basocelular de
piel.
x Enfermedad extrapulmonar crónica e incurable
x Pacientes con infecciones extrapulmonares crónicas: VIH, HBV, HCV.
x Deformidades torácicas graves.
x Antecedentes documentados de falta de seguimiento de las recomendaciones.
x Enfermedad psicológica o psiquiátrica.
x Adición a sustancias tóxicas en los últimos 6 meses (alcohol, tabaco u otras
drogas).
x Falta de apoyo familiar o social fiable.

1.3. Contraindicaciones relativas

x Inestabilidad hemodinámica o sometidos a ventilación mecánica invasiva o
soporte con oxigenador de membrana.
x Pacientes con bajas posibilidades de rehabilitación por estado funcional
gravemente limitado.
x Colonización bacteriana, micobacteriana y hongos multirresistentes o virulentos.

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Patología del aparato respiratorio TE-28 09/04/2015
Cirugía torácica Profesor: Dr J. Rodríguez

x Obesidad con IMC >30kg/m2 .

x Osteoporosis grave sintomática.
x Necesidad de ventilación mecánica crónica.
x Cualquier patología crónica SIN fallo orgánico definitivo (diabetes, HTA,
reflujo gastroesofágico) debe corregirse antes del trasplante.

2. INDICACIONES ESPECÍFICAS

2.1. EPOC

Es la patología más trasplantada. El neumólogo remite al paciente a la unidad de

trasplante basándose en un índice BODE>5. El índice BODE es una escala de 0 a 10
que gradúa el EPOC, siendo 10 el nivel más grave. El índice BODE valora 4
parámetros:

x Disminución de IMC
x Disminución de VEMS
x Poca distancia recorrida en el test de la marcha de 6 minutos (TM6M)
x Aumento del grado de disnea. La escala MRC permite graduarla de 0 (aparición
de disnea con ejercicio intenso) a 4 (prácticamente en reposo).

Se considera indicación de trasplante con un índice BODE 7/10 (ya que la

supervivencia media es de 3 años, que es menor que la que ofrece el trasplante) y
presente al menos una de las siguientes manifestaciones:

x Exacerbaciones del EPOC con hipercapnia aguda.

x Hipertensión pulmonar o Cor Pulmonale.
x VEMS <20% y DLco <20%
x Enfisema homogéneo: cuando afecta a todo el pulmón.

Con un índice BODE 0/2, la mortalidad global al año es del 20%, que asciende al
80% con un BODE 7/10.

Hay tres tipos de trasplante: bipulmonar, unipulmonar, cardiopulmonar (este último

está en desuso). El más común es el bipulmonar, y es el indicado en EPOC, salvo
algunas excepciones, como pacientes en límites de edad.

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Patología del aparato respiratorio TE-28 09/04/2015
Cirugía torácica Profesor: Dr J. Rodríguez

2.2 Enfermedades Pulmonares Restrictivas: Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y

Neumonía intersticial idiopática (NII)

Es la segunda entidad más trasplantada. El neumólogo remite al paciente a la

evaluación para trasplante cuando hay evidencias radiológicas o histológicas de FPI,
independientemente de la FVC o histológica de NII.

Será indicación de trasplante cuando haya evidencia radiológica o histológica de FPI

o histológica de NII con cualquiera de las siguientes manifestaciones:

x DLco < 40%

x Disminución > 10% de la FVC ó > 15% de la DLco en 6 meses
x Saturación de O2<80% en el Test de la Marcha de 6 minutos.
x Panalización en TACAR (FPI)

Aunque el trasplante más indicado sea el bipulmonar, en FPI y NII se indica el

trasplante unipulmonar.

2.3. Neumopatías sépticas: fibrosis quística y otras bronquietctasias generalizadas

irreversibles

Es la tercera entidad más trasplantada. El neumólogo remite al paciente a evaluación

para trasplante cuando:

x VEMS <30% o disminución rápida de éste.

x Exacerbaciones con ingresos en UCI.
x Exacerbaciones frecuentes con uso de antibióticos.
x Neumotórax refrectario o recidivante.
x Hemoptisis recidivante incontrolable con embolización.

Será indicación de trasplante cuando se cumpla una de las siguientes manifestaciones:

x Insuficiencia Respiratoria oxígeno-dependiente

x Hipercapnia
x Hipertensión pulmonar

El trasplante de elección es bipulmonar.

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Patología del aparato respiratorio TE-28 09/04/2015
Cirugía torácica Profesor: Dr J. Rodríguez

2.4. Hipertensión Pulmonar Primaria (HTP)

Es la cuarta entidad más trasplantada. El neumólogo remite al paciente a evaluación

para trasplante cuando la enfermedad progresa rápidamente o tiene un grado funcional
III o IV de la NYHA.

Será indicación de trasplante cuando cumpla una de las siguientes manifestaciones:

x Persistencia del Grado funcional III/IV con máxima medicación

x Test de la Marcha de 6 minutos < 300m
x Fallo terapéutico con Epoprostenol o análogos sintéticos
x Índice Cardiaco <2lt/min/m2 (GC/ superficie corporal. Lo normal es 3)
x Presión de aurícula derecha >15mmHg (se considera normal hasta 8mmHg)

El trasplante de elección es bipulmonar o cardiopulmonar.

El aumento de las resistencias vasculares pulmonares es lo que se conoce como

HTP, ya que la presión sistólica de la arteria pulmonar alcanza valores >30mmHg (Ps:
25mmHg) y Ppm>25mmHg (Ppm normal: 16mmHg). Esto conlleva inicialmente un
fallo en el ventrículo derecho, que si se prolonga pasa a fallo cardiaco izquierdo y
posteriormente a insuficiencia cardiaca congestiva.

La prostaciclina PG2 es un eicosanoide vasodilatador e inhibidor de la agregación

plaquetaria producido por las células endoteliales. En pacientes con HTPp se da una
disminución de la prostaciclina por reducción de la expresión de la prostaciclin sintasa
en las arterias pulmonares, y se administran análogos sintéticos para suplirla:
epoprostenol y el ilioprostenol.

La prostaciclina PG2 junto con una alteración de los canales de calcio (aumento
del tono muscular, favoreciendo la trombosis), un aumento de la actividad de TXA2
(agregante plaquetario y vasoconstrictor) y disminución del NO (vasodilatador) y
aumento de la Endotelina I (vasoconstrictor) conllevan a una vasoconstricción
pulmonar, inflamación y trombosis que causará un aumento de las resistencias
vasculares pulmonares originando HTP.

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Patología del aparato respiratorio TE-28 09/04/2015
Cirugía torácica Profesor: Dr J. Rodríguez

2.5.Sarcoidosis e Histiocitosis Pulmonar.

El neumólogo remite al paciente a trasplante cuando tiene un Grado Funcional

III/IV de la NYHA. Si además presenta afectación grave de la función pulmonar y
capacidad de ejercicio o hipoxemia de reposo será indicación para trasplante
bipulmonar o cardiopulmonar.

3. DONANTE Y CARACTERÍSTICAS DEL INJERTO

3.1. Características del donante.

x El donante ideal será joven (<50 años), sin antecedentes de patología

broncopulmonar o tabaquismo, enfermedad infecciosa o neoplásica y grupo AB0
compatible.
x Los pulmones han de ser radiológicamente normales y presentar un buen
intercambio gaseoso.
x Se debe realizar exploración broncoscópica previa a la extracción que ha de ser
normal con ausencia de secreciones purulentas y sin gérmenes en el aspirado
bronquial.
x El periodo de ventilación previo a la extracción debe ser corto (<2 días) y el
tamaño de pulmón donante será compatible con la caja torácica del receptor.

3.2. Preservación del Injerto Pulmonar.

x En la perfusión pulmonar se utilizan soluciones bajas en potasio a temperaturas

de hipotermia (4-8 ºC) en el momento de la extracción inyectadas a través de la
arteria pulmonar. De esta forma se previene la hiperpotasemia, que puede
ocasionar alteraciones en el ritmo cardiaco del receptor.
x El injerto se debe transportar a 4-8 ºC con una presión de insuflación constante
de <20cm de H2O desde la extracción hasta la cirugía de trasplante.
x El tiempo de isquemia del injerto debe ser como máximo 8 horas, aunque lo
ideal es entre 3 y 4 horas.

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Patología del aparato respiratorio TE-28 09/04/2015
Cirugía torácica Profesor: Dr J. Rodríguez

3.3.Técnica Quirúrgica.

En primer lugar se realiza una incisión inframamilar de la cavidad torácica y se

levanta la piel, los pectorales y la parrilla costal en apertura “clam shell”.

Una vez extraídos los pulmones del receptor, se pasa a la inserción del injerto del
donante, suturando en primer lugar el pulmón derecho por tener más volumen, y
después el izquierdo. Se realizan suturas bronquiales secuenciales telescopadas,
introduciendo el bronquio del donante dentro del bronquio receptor para evitar lesiones
cicatriciales.

Posteriormente se pasa a suturar de forma continua las arterias, que deben estar
clampadas y finalmente la aurícula izquierda, dejando un agujero para que al
desclapmar las arterias salga todo el líquido de soporte del pulmón y el aire que puede
haber en el circuito para evitar embolismos gaseosos. En el momento en el que sale
sangre pura, se cierra el agujero y se procede al drenaje y cierre de la parrilla.

4. COMPLICACIONES DEL TRASPLANTE Y POSTOPERATORIO (EX)

Los cuidad postoperatorios inmediatos se basan en:

x Soporte ventilatorio y el destete de la ventilación mecánica.

x El manejo e fluidos.
x La estabilización hemodinámica.
x El inicio del tratamiento inmunosupresor.
x Detección y manejo de complicaciones agudas.
x Profilaxis y tratamiento de las infecciones postoperatorias.

4.1 Fallo agudo del injerto (10-15%)

Es la principal causa de muerte en los primeros tres días (72h) debido a la

disfunción del injerto por daño isquémico o reperfusión (inflamación y edema) al
trauma quirúrgico y a la obstrucción de drenajes linfáticos.

Aparece edema pulmonar no cardiogénico y daño pulmonar progresivo

generando distrés respiratorio. Se debe a la mala preservación del injerto y al tiempo
prolongado de la isquemia (>8h).

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Patología del aparato respiratorio TE-28 09/04/2015
Cirugía torácica Profesor: Dr J. Rodríguez

Se trata con prostaciclinas, NO, diuréticos y con soporte ventilatorio.

4.2. Rechazo Agudo (55-75% de pacientes el primer año)

Se produce una disnea súbita, hipoxemia, infiltrados en RX, fiebre, leucocitosis y

respuesta favorable a corticoides (no a antibióticos). La sospecha clínica es el rechazo, y
para confirmarla y descartar una infección de CMV, se realiza una broncoscopia en la
que aparecen infiltrados linfocitarios perivasculares o vasculares que la diferencian
del rechazo crónico.

Se trata con corticoides endovenosos durante 3-5 días seguido de una pauta
descendente durante 2-3 semanas por vía oral. No suele ser causa de muerte.

4.3.Complicaciones de la anastomosis bronquial o traqueal (10%)

Disminuyó su incidencia desde la incorporación de la anastomosis telescopada. Su

tratamiento es conservador con prótesis.

4.4.Infecciones:

Es la principal causa de muerte en el primer año a causa de la inmunosupresión a la

que se somete el paciente trasplantado. La mayoría son de origen bacteriano
(pseudomona o stafilococcus aureus), pero no se puede descartar una causa vírica
(CMV) o fúngica (Aspergillus). Por lo tanto, la profilaxis debe ser combinada:
antibióticos + antivirales (Gancilovir iv) + antifúngicos (Fluconazol o anfotericina),
además del tratamiento inmunosupresor.

Puede evolucionar a sepsis, fallo respiratorio y al rechazo agudo y crónico del

injerto pulmonar.

4.5.Rechazo crónico o bronquiolotis obliterante (BOS)

Es la primera causa de muerte a partir del primer año (30% de muertes anuales) y su
aparición determina el tiempo de vida que le queda al paciente.

La frecuencia de la aparición del rechazo aumenta con el tiempo de supervivencia

postrasplante, de forma que es más prevalente en los trasplantados a los 5 años que el
primero.

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Patología del aparato respiratorio TE-28 09/04/2015
Cirugía torácica Profesor: Dr J. Rodríguez

La manifestación clinocopatológica del rechazo pulmonar crónico es la bronquiolitis

obliterante (BOS), cuyos mecanismos de producción son:

x Fenómenos iniciales inflamatorios inmunológicos y no inmunológicos.

x La fase precoz se caracteriza por infiltrado linfocitario en la capa submucosa de
la vía aérea con migración de linfocitos a través de la membrana basal del
epitelio.
x Posteriormente, liberación de mediadores inflamatorios que atraen a neutrófilos
y fibroblastos que producen fibrosis pulmonar irreversible del injerto
pulmonar, cuyo único tratamiento es la prevención y detección precoz.

En la BOS las cifras de VEMS descienden entre 20-30% sobre el valor basal
postrasplante siendo más grave cuanto menor sea VEMS.

POSIBLES PREGUNTAS DE EXAMEN:

x ¿Cuál es el tiempo máximo de isquemia para que el injerto sea viable?

x ¿Cuál es la principal causa de muerte en trasplantados en las primeras 72h?
x ¿Cuál es la principal causa de muerte en el primer año? ¿Y después del primer año?
x ¿Cuál es el tratamiento para el rechazo agudo?
x ¿Cuál es la causa de muerte en el rechazo crónico?
x ¿Qué se observa en la broncoscopia del rechazo agudo? ¿Cuál es el principal signo?
x ¿Qué aparece en el fallo agudo postinjerto?

Redactoras: Cristina Martínez Calzón y Alba Méndez Gallego

9
Tabaco o salud
[Nota: dijo que igual no preguntaba nada de esta clase en el examen.]

La clase está organizada según el siguiente esquema:

x Un título
x Tres evidencias
x Tres observaciones
x Tres interrogantes
x Una conclusión

1) Título: Libro editado por el Colegio de Médicos de Inglaterra. Tiene varias

ediciones y va cambiando el título: fumar y salud, fumar o salud, salud o fumar
(elegir entre una de las dos cosas, las dos juntas nunca).

2) Evidencias:
¾ Cáncer
¾ Cardiopatía
¾ Neumopatía

Cáncer
El tabaco está relacionado con más del 90% de casos de cáncer de pulmón. En
fumadores crónicos se da el 15%. Se relaciona fundamentalmente con la cantidad y la
calidad.

Relacionado con:

9 edad inicio tabaco

9 cantidad de tabaco
9 forma de inhalar el humo
9 tipo de tabaco utilizado
9 cigarrillos sin filtro

Además de cáncer de pulmón también puede causar cáncer de laringe, labio, vejiga, etc.

1
 Mapa de España en el que se puede observar que el
cáncer de pulmón sigue una distribución determinada.
Cuanto más rojo más cáncer de pulmón. Zona de
Extremadura, Andalucía y Asturias sobretodo, también
hay otras causas que no son el tabaco.Están investigando
la relación con el radón (gas radioactivo que se emite
desde el suelo) en cáncer de pulmón en gente no
fumadora.

En Asturias hay 600 casos al año y se mueren 550 al año.

La relación de tabaco y cáncer de pulmón se debe a dos epidemiólogos ingleses: Austin

Bradford Hill (1897-1991) y Richard Doll (1912-2005). En septiembre de 1950
publicaron en el British Medical Journal la relación que hay entre tabaco y cáncer de
pulmón. Se hizo un estudio de casos y controles en médicos británicos fumadores, y se
estableció una relación causal brutal. Son los referentes.

Pero esto es falso, ya había un alemán que en 1929 ya lo había demostrado y publicado
en una revista alemana: Fritz Lickint (1898-1960) → Tabaco como factor etiológico de
los carcinomas de pulmón.

Médico internista en Dresden. Adscripción política social-demócrata. Muy

interesado en los problemas de cáncer gástrico y de pulmón (1929). Obligado a
dejar su trabajo en el Hospital Chemnitz y reclutado en el servicio médico
militar en 1939. En 1945 regresa a su hospital y es nombrado director. El
primero en describir la dependencia tabáquica como una enfermedad y en
utilizar el término “fumador pasivo”. Editor de un texto de 1200 páginas sobre
los efectos del tabaco en la salud. Atribuyó al tabaco el aumento de cáncer de
pulmón en Alemania.

Cardiopatía

El tabaco es factor de riesgo de estenosis de las coronarias, pero también existen otros
factores: colesterol, dieta, HTA, factores psicociales, alcohol, sedentarismo.

Esto se estudió en la ciudad de Framingham. El estudio predice, a través de una serie de

preguntas, el riesgo de cardiopatía coronaria.

Neumopatía: EPOC, bien como bronquitis crónica o enfisema.

2
 3) Observaciones:

Cifras de cosumo

Aunque los hombres siguen siendo el sexo dominante en cuanto a consumo de tabaco,
se observa una ligera tendencia disminuir el consumo, mientras que en las mujeres va
aumentando. En realidad, si se hace por bloques de edades, en la gente joven las
mujeres y los hombres casi se igualan.

Va apareciendo cada vez a una edad más temprana. Antes se empezaba a los 20-21 años
cuando hacían la mili, ahora en la escuela entre 13-14 años(2ºESO). En Asturias, el
consumo de cigarrillo casi ha bajado a la mitad, aunque se percibe un ligero aumento en
los últimos dos años y se atribuye a la crisis económica.

Poblaciones de riesgo

x La población de más riesgo son las embarazadas, ya que se sabe que los fetos
pesan menos y tienen más riesgo de malformaciones, el humo pasa directamente
por la sangre.
x Niños en edad de crecimiento. Ya no solo están el fumador activo y pasivo,
ahora también se habla de tabaco de 3º mano: nicotinas y alquitranes que se
quedan en los sofás y alfombras de donde se fuma, y los niños pequeños lo
inhalan.
x Los deportistas: el CO sustituye al O2 en el transporte de la Hb, y esto es un
problema más acentuado durante la realización de ejercicio, ya que el músculo
necesita O2.

Problema social

El minero además del problema de la sílice tiene eldel tabaco. Con esto quiere ilustrar
que la enfermedad respiratoria va asociado a una situación de pobreza, trabajo duro,
más alcohol malo, y más tabaco.

La mortalidad en España debido al tabaco es de40.000/año, mientras que por accidentes

de tráfico se mueren 6.000/año.

4) Interrogantes:
¾ ¿Por qué se empieza a fumar?
¾ ¿Por qué se sigue fumando?
¾ ¿Cómo se deja de fumar?

¿Por qué se empieza a fumar? Los mecanismos son muy diversos. Uno de los
principales frentes se halla en la publicidad, por ello se invierte muchísimo, ya que se
sabe que fomenta un hábito y te vende una imagen: atractivo sexual o económico,
aventura, ser mayor.

Resaltar que de lo que vale un cigarrillo el 80% va para impuestos.

3
¿Por qué fuman los jóvenes?
Preparación (7/14 años)

9 deseo aceptación social

9 curiosidad
9 socialización secundaria

Habituación (adolescencia)

9 refuerzo por experiencias positivas físicas, sociales o psicológicas

Mantenimiento y adicción (adulto)

9 dependencia, experiencias positivas y negativas

¿Qué componentes tiene el humo del tabaco? Tiene muchos componentes, pero se
pueden agrupar en estos 4 grupos:

x Nicotina
x Carcinógenos
x Tóxicos (CO)
x Irritantes

Hay que llamar la atención en cuanto al Polonio 210 que es un compuesto radioactivo
que emite partículas alfa que es una de las responsables del cáncer. Esta más a menos
calculado que fumarse un paquete de tabaco al día equivale a hacerse 1 radiografía de
tórax, y eso sólo en partículas alfa.

Síndrome de abstinencia

Cese brusco del consumo del tabaco o una reducción en la cantidad de nicotina usada
diariamente durante al menos varias semanas

Seguido dentro de las primeras 24 horas por al menos 4 de los siguientes signos:

ƒ Deseo de nicotina
ƒ Irritabilidad , frustración o ira
ƒ Ansiedad
ƒ Malestar
ƒ Dificultad de concentración
ƒ Inquietud o agitación
ƒ Impaciencia
ƒ Insomnio
ƒ Cansancio
ƒ Descenso de la frecuencia cardíaca
ƒ Aumento de apetito y peso

4
¿Cómo se deja de fumar?

Métodos de deshabituación tabáquica: Hay muchos, ninguno bueno ni malo. Todos hay
que practicarlos y adecuarlos al paciente. Lo más importante es que la persona quiera
dejarlo. Si lo quieren dejar, hay que poner una fecha que sea lo más cercana posible y
que tenga algún significado simbólico para esa persona.

x Cuestionarios autoadministrados
x Programas educativos
x Medicación, chicle o caramelo de nicotina
x Hipnosis
x Acupuntura
x Psicoterapia conductiva
x Consejo médico

Las adicciones neutralizan las depresiones, mecanismo de secreción endógena de

serotonina y dopamina. Cuando uno está deprimido le faltan ciertas sustancias, entonces
por un mecanismo inconsciente busca una adicción para suplir esas sustancias. Por ello
también se les da antidepresivos cuando quieren dejar de fumar.Además, hay que tener
especial cuidado con un depresivo al quitarle el tabaco, porque le aumenta la depresión.

En cuanto al cigarrillo electrónico, no resuelve nada. Sigue teniendo nicotina que es la

sustancia generadora de la adicción.

5) Conclusión: “Lo normal es no fumar”

Redactoras: Rebeca Uría Trabanco y Beatriz Villa Cigales