PATOLOGÍA CUTÁNEA

Hiperqueratosis: engrosamiento de la capa cornea, asociado a anomalía cualitativa de la queratina.

Paraqueratosis: retención anómala de núcleos en estrato córneo, (normal en mucosas).
Hipergranulosis: hiperplasia de la capa granulosa, con frecuencia debida a fricción.
Acantosis: Hiperplasia epidérmica difusa.
Papilomatosis: elevación de la superficie causada por hiperplasia y ↑ de papilas dérmicas contiguas.
Disqueratosis: queratinizacion anormal que se prod. de modo prematuro en cel. Individuales o en grupos de células debajo del estrato granuloso.
Acantólisis: pérdida de las conexiones intercelulares de los queratinocitos.
Espongiosis: edema intercelular epidérmico.
Erosión: pérdida local (discontinuidad) e incompleta de la epidermis.
Exocitosis: infiltrado inflamatorio en epidermis.

Trastornos de la pigmentación de los melanocitos

VITILIGO PECA (EFELIDE) MELASMA LENTIGO

Caracte- Perdida parcial o completa de los
rísticas y melanocitos. Teorías patogenia:
F de -Autoinmunidad
riesgo -Toxicidad, x liberación de sust.
desde terminaciones nerviosas.
-Autodestrucción de melanocitos
(intermediarios tox. De la síntesis
de melanina).
Localiza- Manos, muñecas, axilas, piel
ción perioral, periorbitaria, anogenital.
Macro Máculas asintomáticas, planas,
bien delimitadas. Tamaño variable.
Micro Indistinguible de piel normal. Hay
perdida de melanocitos, se
identifica con microscopio
electrónico x por IHQ (melan A,
prot S100, HMB 45 no hay reacción
o ↓).
-En infancia temprana
-Individuos poco pigmentados.
-Se intensifican con el sol (a ≠
del lentigo que tiene
coloración estable). Ciclos
invierno- verano.
Maculas pequeñas (mm), color
pardo-rojo o pardo claras.
-Mayor cantidad de melanina
en queratinocitos basales.
-cantidad de melanocitos
normal.
Zona a modo de mascara de Hiperplasia benigna localizada de
hiperpigmentacion facial. melanocitos.
-Asociada a embarazo y -Lactancia e infancia.
-consumo de ACO -No se oscurece con el sol.
-Acentuación con el sol.
- Idiopático.
- Asociado a la administración de
hidantoína.
-Afección bilateral de mejillas, sienes, -Piel y mucosas.
frente.
-Máculas y placas mal definidas, como Placas pequeñas (5 a 10 mm)
ronchas de color pardo-marrón. ovaladas, color pardo a marrón.
-Transferencia del pigmento melanocítico a -Hiperplasia melanocítica lineal, capa
los queratinocitos locales o Mφ dérmicos. basal hiperpigmentada (restringida a
*TIPO EPIDERMICO: > deposito de esa zona).
melanina en capas basales. - Elongación y adelgazamientos de
*TIPO DÉRMICO: Mφ de la dermis crestas interpapilares
superficial que fagocitan melanina de
epidermis adyacente (incontinencia del
pigmento melanina)
*TIPO MIXTO: combinación de ambos

Evolución Rta al tto con luz UV de onda A, -Resuelve espontáneamente, cese VARIANTE: Lentigo solar o actínico en
 con el fármaco psoraleno. PUVA hormonal. individuos mayores.
-Tipo epidérmico responde a blanqueante
tópico hidroquinona.

NEVO MELANOCÍTICO (lunar) NEVO DISPLÁSICO MELANOMA MALIGNO

Carac- Se forman x transformación de melanocitos a
terísti células redondas que crecen en agregados o nidos
cas y F a lo largo de la unión dermoepidermica. El
de crecimiento de las cel desde la unión DE
riesgo (superficial) a la epidermis (profunda) conlleva un
proceso de maduración.
-DE LA UNION: nidos (menos maduros: cel
+grandes, prod. melanina) a lo largo de la unión
dermoepidermica.
-COMPUESTOS: nidos epid. y +++ cordones en
dermis inferior (más maduros: cel. + pequeñas,
escaso pigmento o nulo, ↓ tirosinasa, contornos
fusiformes, símil tejido neural).
- INTRADERMICOS: cel nevicas en la epidermis, +
elevados
Precursor potencial de melanoma maligno.
-Idiopático
-Tanto en piel expuesta o no al sol.
-Predisposición autosómica dominante (síndrome
de melanoma hereditario).
-Luz solar.
-Piel Clara.
-Localización: piel +++, boca, región ano genital,
esófago, meninges, ojo.
-En gral. asintomático o prurito. EXTIRPAR
Niveles de Clark
1) In situ (intraepitelial)
2) Dermis papilar
3) Protruye a dermis reticular
4) Dermis reticular
5) Hipodermis
Índice de Breslow Es el indicador pronóstico más
preciso. Se calcula de la porción externa de la capa
granulosa hasta la zona más profunda de la
infiltración neoplásica en la dermis

- < 0.75 mm sobrevida 90 – 95 %

- 0.7 – 1.69 mm 70 – 90 %
- 1.70 – 3.60 mm 40 – 85 %
- > 3.61 mm 20 – 70 %
-IHQ: Vimentina +, queratina -, S100+, HMB45 +,
Melan A+.
Macro Aspecto variable, regiones sólidas de color pardo -Mayor tamaño (> 5mm) -Cambio de color, forma, tamaño. Bordes
a marrón uniformemente pigmentadas, bordes -Máculas planas, o placas elevadas con superficie irregulares, con frecuencia con muescas.
definidos. granular, o lesiones en forma de diana con centro
- Nevus de células fusiformes (nevus de Spitz)  elevado + oscuro y periferia irregular plana
nódulo rojo/rosa. Parece hemangioma. +++ niños -Pigmentación variada, jaspeado.
-Nevus compuestos son más elevados que los de la - Bordes irregulares
unión.
- Nevus Azul: nódulo negro-azul
Micro -Nevus Azul: infiltración dérmica, no en nidos. Constan de nevus compuestos con datos *Crecimiento radial: en capa epidérmica y dermis
Fibrosis asociada, cel. Nevicas muy dendríticas arquitecturales y citológicos de crecimiento superficial.
intensamente pigmentadas. anormal: *Crecimiento vertical: sin maduración celular.
-Nevus de células fusiformes: crecimiento -Células névicas de más tamaño. Invade por debajo de la capa de cél granulares de
fascicular -Fusión anormal o confluencia en nidos adyacentes. la epidermis.
cel. Grandes, epitelioides citoplasma rosa/azul, cel Se produce hiperplasia lentiginosa. Cél: grandes núcleos, contornos irregulares,
fusiformes -Atipia citologica: núcleos irregulares, cromatina periférica, nucléolos rojos.
- Nevus en Halo: infiltrado linfocitario, rodeando hipercromasia. Tipos:
cel nevicas. En dermis superficial: infiltrado linfocítico escaso. - extensivo superficial 80% +COMUN (en jóvenes,
Mφ fagocitan melanina, fibrosis lineal. brazos, hombros, espalda) este invaden conducto
sudoríparo, tecas de melanocitos ascienden a
epidermis crecimiento radial;
- lentigo maligno (personas mayores, mayormente
en cara, zonas expuestas al sol) ambos tipos de
crecimiento;
- acrolentiginoso (piel oscura, uñas, pie, mano,
invasión rápida en menos de un año metástasis a
distancia.) ambos tipos de crecimiento;
- Nodular Es un MM sumamente agresivo, que
solamente presenta etapa de crecimiento vertical.
Clínicamente son nódulos circunscriptos y
sobreelevados que histológicamente crecen en
forma expansiva en la dermis.
Evoluc Mayor riesgo de melanoma los congénitos de gran Estables en su mayoría, con riesgo de evolución a Es más favorable:
ión tamaño. melanoma. -< 1,7mm de profundidad,
-< 6 mitosis x mm2
-+Rta de linfocitos intratumorales
-Mujeres -Ubicación en extremidades.
- Ulceración: en general: mal pronóstico
- Satelitosis: es un foco tumoral pequeño presente
en el tejido conectivo alejado del tumor principal
(dentro de los 5 cm. del melanoma primario): su
presencia indica un aumento de la recurrencia
local.
Tumores benignos epiteliales

QUERATOSIS ACANTOSIS NIGRICANS POLIPO FIBROEPITELIAL TUMORES DE LOS ANEJOS QUERATOACANTOMA

SEBORREICA (papiloma escamoso) CUTANEOS
Carac- -Edad media o avanzada *Benigno (80%): gradual, en -Edad media/ avanzada Evolucionan a -Raza blanca
terísti -Puede ser sme. infancia, asociado a anomalías -Puede asociarse a DBT, malignidad: carcinoma -Hombres > 50 años.
cas y F paraneoplásico. endócrinas. pólipos intestinales. sebáceo. -Piel expuesta al sol
de *Maligno: edad media -Más prominente en -Clínica/histología remeda
riesgo /avanzada, asociado a adeno CA embarazadas. carcinoma escamoso bien
gastro intestinal. -También se denomina pólipo diferenciado.
cutáneo, acrocordon
Localiz -Tronco+++ -Áreas de flexión (axilas, -Cuello *POROMA ECRINO: +++PIEL FACIAL:mejillas nariz,
ación -Cabeza pliegues cutáneos, ingles) -Tronco palmas y plantas. pabellones auriculares y dorso
-Cuello -Cara *CILINDROMA: frente, de manos. Se origina de la parte
- en cara (dermatosis -Áreas intertriginosas. cuero cabelludo. infundibular del pelo (según
papulosa nigra) *SIRINGOMA: parpados teórico)
inferiores.
Macro -Placas redondas, planas, -Zonas engrosadas, -Blando Pápulas o nódulos -Nódulos color carne.
numulares y céreas, hiperpigmentadas, textura -Color carne. solitarios, o múltiples, -Tapón central relleno de
superficie granular. aterciopelada. - A modo de bolsa, unido a la color carne. queratina.
-color uniforme pardo a sup. Cutanea por un pedicuro ->1 cm de diámetro.
marrones. pequeño -Bien ordenado y delimitado.
-Presenta POROS
impactados de queratina.
(≠melanoma)
Micro -Crecimiento exofitico, -Epidermis y papilas dérmicas se -Tallos fibrovasculares, Islotes de células -Cráter con queratina, rodeado
sabanas de cel. Basaloides, ondulan. revestidos por epitelio similares a la epidermis de células epiteliales
demarcadas de epidermis -Hiperqueratosis, hiperplasia. escamoso benigno. normal o cel basaloides. -Cel grades, de citoplasma
adyacente. -Hiperpigmentación de cel. -Pueden padecer necrosis Rodeados de matriz eosinófilo vítreo (atípicas).
-Hiperqueratosis Basales (no hiperplasia isquémicas x torsión. fibrosa. -Producción de queratina.
-Quistes córneos melanocitica) -Rta inflamatoria fibrótica.
-Melanina Cicatriz espontánea.
Si afecta a los folículos
pilosos: crecimiento
endofítico.
Tumores epidérmicos premalignos y malignos
CA. BASOCELULAR epitelioma
Caracte -Crecimiento lento
rísticas -Piel clara, predominio en nórdicos.
y F de -Inmunosupresión (xeroderma
riesgo pigmentoso), baja capacidad de
reparación del ADN.
1º en frecuencia ++++
Localiza -Sitios de exposición crónica al sol,
ción alrededor de orif nasales, mejillas …
-NO EN MUCOSAS.
Macro -Pápulas perladas, con ++vasos
sanguíneos subepidérmicos dilatados.
Hacer dx diferencial con Ca de C de
Merkel (nódulos ulcerados).
-Algunos pigmentados.
Micro - Cel basaloides, origen de epidermis o
epitelio folicular.
-Citoplasma basófilo sin puentes
intercel.2 Patrones:
*MULTIFOCAL: epidermis, extensión
superficial.
*NODULAR: en profundidad en dermis.
Cordones/islotes de células basófilas,
núcleos hipercromáticos, matriz
mucinosa. Fibroblastos, histiocitos,
células de la periferia en empalizada. La
estroma se retrae creando hendiduras.
Evoluci -Baja capacidad de metástasis.
ón LOCALMENTE DESTRUCTOR
-Lesiones avanzadas pueden ulcerar e
invadir senos óseos o faciales.
QUERATOSIS ACTÍNICA
Cambios progresivos displasicos:
-Exposición crónica a la luz solar
-Displasia
-Piel clara
-Producción excesiva de queratina.
-Cara,-Brazos
-Dorso de manos
-Labios (queilitis actínica)
-<1 cm diámetro.
-Tostado/pardo/ color piel
-Rugoso (papel de lija), desarrollo de
cuerno cutáneo.
-Atipia citológica en capas bajas de la
epidermis.
-Disqueratosis
-Paraqueratosis
-Citoplasma eosinófilo
-Puentes intercelulares (≠ carcinoma
basocelular que no tiene)
-DERMIS: Fibras elásticas engrosadas
azul/gris (fibroblastos dañados por el
sol=elastosis).
EXTIRPAR lesiones precursoras
potenciales de: ca epidermoide o
escamoso.
CA. EPIDERMOIDE escamoso Ca de C de MERKEL
-Hombres (excepto en piernas inf. -rara
+ en mujeres) -Deriva de la célula de Merkel de
-Luz solar la epidermis, originada de la cresta
-Carcinógenos industriales neural.
-Úlceras crónicas
-Cicatrices antiguas.
2º en frecuencia
*IN SITU: placas rojas, Nódulos ulcerados.
escamosas.
*INVASOR: nodular, hiper
queratosis, ulceración (=
queratoacantoma).
En cavidad oral: leucoplasia.
*IN SITU: núcleos atípicos, en -células malignas redondas
todos los niveles de epidermis. -pequeñas
*INVASOR: diferenciación -gránulos citoplasmáticos de
variable. neurosecresión.
-Células escamosas poligonales, - expresan citoqueratina 20.
en lóbulos ordenados con zonas Se parece metástasis de Ca de cel
de queratinización. pequeñas de pulmón o linfomas
-Células redondeadas muy que infiltran dermis
anaplasicas, necrosis,
disqueratosis.
-IHQ, Queratina 5 +
Invade por contigüidad todo Producen metástasis son
5% Metástasis a ganglios potencialmente letales.
regionales,x vía hematógena
pulmón (según teórico)
Tumores de la Dermis
FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO
C -Formadas x fibroblastos e histiocitos
A -Adultos
R -Piernas de mujeres jóvenes o de
A mediana edad
C -Biológicamente indolente
T -En tronco
S Malignos: angiosarcomas
-Pápulas
-Firmes
-Color castaño a pardo oscuro
Tamaño ↑ o ↓ en la evolución y se
M
aplanan.
A
-Asintomaticas o dolorosas
C
R
O
DERMATOFIBROMA: fibroblastos
benignos fusiformes
M -Masa bien delimit, no encapsulada, en
I dermis media, pueden extenderse a TCS.
C -Hiperplasia de la epidermis “patron en
R dedos sucios” elongación hacia debajo de
O crestas interpapilares.
Histiocitos espumosos
Fibrohistiocitoma maligno: crece de novo,
en piel y extracut, agresivo. No están
relacionados
Dx Melanomas nodulares: el fibrohist
∆ benigno tiende a umbilicarse con la
compresión lat; los melanomas protruyen
DERMATOFIBROSARCOMA
PROTUBERANTE
-Fibrosarcoma bien diferenciado
de la piel
-Crecimiento lento
-Localmente agresivos
-No producen metástasis
-Nodulos sólidos
-Firme
-Agregados de tumores
protuberantes sobre una placa
dura q puede ulcerarse
-Muy celulares
-Fibroblastos radialmente:
“patron estoriforme”
(remolinos)
-Mitosis (+)
-Epidermis ADELGAZADA
-Patron en panal de abejas:
cuando se extiende a tej adip
subcut
XANTOMAS T VASCULARES DE LA DERMIS
-Acumulaciones pseudotumorales de histiocitos Benignas: hemangiomas
espumosos. capilares y cavernosos
-Asociados a trastornos familiares o; Malformaciones: nevo vinoso
-Asociados a trastornos adquiridos Les, angioproliferativas
(hiperlipidemias; neoplasias linfoproliferativas) multifocales: s de Kaposi,
angiomatosis bacilar
CLASIF: según alteración lipídica: Hemangioma capilar: el + frec;
1)ERUPTIVOS (I, IIB; III, IV, V): brotes de pápulas infancia (“hemangioma en
amarillentas q aparecen y desaparecen según [] fresa”) o adultos
de TAG. En nalgas, muslos post, rodillas, codos
2)TUBEROSOS (IIA, III, IIB, IV): nodulos
amarillentos
3)TENDINOSOS (IIA, III, IIIB): idem tuberosos;
tendon de Aquiles, tendones estens de los dedos
4)PLANOS (III, IIA): cirrosis biliar, amarillentas,
lineales pliegues cutáneos (palmares+)
5)XANTELASMAS(IIA, III, o s/ alter de lips): placas
amarillentas blandas en párpados
-Acumulación dérmica de histiocitos Mф Hemangiomas cutáneos bien
benignos. diferenciados:
-Citop abundante vacuolados (espumosos) -Espacios vasculares
Pueden estar rodeados de células inflamatorias y revestidos x cel endot benignas
fibrosis alrededor de la zona central repleta de -En dermis superf (o prof)
lípidos (excepto xantelasmas).
-Hiperplasias vasc de la dermis
(en estasis vº)
-Prolifer vasc reactivas
(granuloma piogeno)
-Prolif vasc multifocales no
reguladas (s de Kaposi)
-T vasc malignos (angiosarcoma)
Dermatosis inflamatorias
URTICARIA
Caract -Desgranulación de las cél cebadas x
y F de ↑ permeab. Vascular dérmica.
riesgo - Aguda, dependiente o independiente
de IgE.
- 20-40 años.
Localiz Sitios predilectos, expuestos a
ación presión: tronco, extremidades
distales, pabellones auriculares.
Macro -Placas edematosas, rojas
pruriginosas: papulas pequeñas a
ronchas grades, pueden confluir.
Micro -Tejido normal.
-infiltrado perivenular escaso
(mononuclear)
-Linfáticos superficiales dilatados.
-haces colágenos espaciados x edema
NO HAY VARIACION EN EPIDERMIS.
-Angioedema (edema +
profundo:dermis y grasa subcutánea).
ECCEMA
Abarca un nº d lesiones
patogenicamente diferentes:
-dermatitis x contacto; atópica;
inducida x fármacos; erupción
fotoeccematosa; irritativa primaria.
- 1º etapa: Papulo vesiculares.
-Luego costrosas y descamativas.
-Espongiosis (liq de edema entre
células de la epidermis).
-Vesículas intraepidermicas rellenas
de liquido (separa queratinocitos de la
capa espinosa)
-infiltrado linfoide perivascular
superficial.
-Con el tiempo hiperplasia epidérmica
+ descamación.
PSORIASIS
-Dermatosis inflamatoria crónica,
mediada por células T con inflamación
y angiogenesis.
-Puede asociarse a artritis, miopatia,
enteropatia, artropatía, sida.
-Codos
-Rodillas
-Cuero cabelludo
-Áreas lumbosacras
-Pliegue interglúteo
-Glande
-Placa rosa/salmón, bien delimitada
recubierta por escamas laxamente
adheridas,blanco-plateadas. –Raro
variante pustulosa.
->recambio de cel epidérmicas,
hiperplasia.
-Acantosis y elongación hacia ↓ de
crestas interpapilares
-Encima de las células basales: figuras
mitóticas.
-Estrato granuloso adelgazado o
ausente, recubierto por escama
paraqueratótica.
-Epidermis sobre las papilas está
adelgazada.
-Vasos sanguíneos adelgazados,
puntos sangrantes (signo de Auspitz).
- agregado de Nф, microabscesos de
Munro.
LIQUEN PLANO
Pápulas pruriginosas, púrpura,
poligonales en piel y mucosas
-Autolimitado en 1 a 2 años, dejando
zonas de hiperpigmentacion post-
inflamatoria
-En cronicidad: hiperplasia granular y
de la capa córnea.
-Lesiones múltiples de distribución
simétrica
-Piel: ++ muñecas, codos, glande.
-Mucosas
-Pápulas pruriginosas
-Púrpuras
-Poligonales
-Estrías de wickham
-Infiltrado de linfocitos en la unión
dermo epidérmica (banda), asociados
c/ queratinocitos basales,que
muestran degeneración, necrosis y
parecido a cel. espinosas.
-Crestas interpapilares en punta
(dientes de sierra).
Cuerpos coloides o de Civatte:
incorporación de cél basales
anucleadas, necróticas, a la dermis
papilar.
-Hiperqueratosis
-Hipergranulosis
-Afectación del epitelio de los folículos
pilosos:liquen plano papilar.
Enfermedades vesiculosas

PÉNFIGO (bullas) PENFIGOIDE BULLOSO DERMATITIS HERPETIFORME

Caract -Autoinmune. Pérdida de la integridad de las
y F de uniones intercelulares normales en epidermis y
riesgo mucosas.
-40-60 años.
Localiz *Vulgar (80%): mucosas, piel, cuero cabelludo,
ación axilas, ingles, tronco.
*Vegetante: ingles, axilas y sup de flexión.
*Foliáceo (Sudamérica): cabello, cara, tórax. (no
mucosas) +++ Benigno.
*Eritematoso: localizada región malar
Macro -Vulgar: vesículas y bullas superficiales que se
rompen dejando erosiones y costras.
-Vegetante: placas grandes, húmedas, verrugosas,
con pústulas.
-Foliaceo: bullas superficiales, zonas de eritema y
costras ++ benigno.
-Tipo eritematoso: región malar, = LES.
Micro -ACANTÓLISIS (lisis de uniones intercelulares), CEL,
SE VUEVEN REDONDAS.
- Vulgar: Vesícula acantolitica suprabasal. cel
basales en fila. Se forman Ac IgG anti desmogleina
3
Foliaceo: Vesicula subcorneal, afecta a cel
granulosas. Se forman Ac IgG anti desmogleina 1.
-Infiltración dérmica superficial de linfocitos,
histiocitos y Eφ.
-Autoinmune. Vacuolizacion de la capa de cel. Infrecuente. MUY Pruriginosa
Basales -Hombres ++ frecuente
-Edad avanzada, curan sin cicatrices -30-40 años
-Asociado a enfermedad celiaca.
Caras internas de muslos, sup flexoras de -Afectación simétrica y bilateral
antebrazos, axilas, ingle y parte inferior del - Superficies extensoras, codos, rodillas, nalgas,
abdomen. parte sup de espalda.
-Bullas tensas rellenas de un liquido claro, sobre -Pápulas vesículas y bullas ocasionales, sobre una
una piel normal o eritematosa. base eritematosa.
-Diámetro 2cm aprox. -Placas urticariformes.
-No se rompen tan fácilmente. - agrupadas símil herpes
-Afectación oral 10 a 15%.
-Vesicula subepidérmica no acantolitica, a nivel de -Acumulación de fibrina y neutrófilos en las puntas
la lamina lucida de la MB. de las papilas dérmicas.
-Vacuolozacion de cel. Basales -Microabsesos
-edema dérmico superficial -Vaculizacion de células basales, separación
-Infiltrado perivascular de linfocitos, eosinófilos, dermoepidermica (vesículas), con el tiempo
neutrófilos. confluyen.
-Ac contra hemidesmosomas de la unión -Vesicula subepidérmica
dermoepidermica, acumulación lineal. -Infiltrado eosinófilos
- Ac IgA en las puntas de las papilas dérmicas, fibras
de anclaje de MB. (ac IgA frente a gliadina, e IgG
frente a reticulina)
PATOLOGIA OSTEOARTICULAR Y DE PARTES BLANDAS
Malfor ACONDROPLASIA
macio
nes
Caract -Defecto en la señalización
de cél parácrinas.
-Baja proliferación de
condrocitos en placa de
crecimiento. (cartilago de
crecim. - frec. Del tj. conectivo
Mutación en FGFR3. Estaá
activo constantemente e
inhibe el crecimiento -
Dominante (80%)
Clínica -Tronco normal
-Extremidades cortas
-Cabeza grande
-Depresión nasal
FRENTE PROMINENETE
ENANISMO OSTEOGÉNESIS
TANATOFORICO IMPERFECTA o
enfermedad del colageno
tipo I
-Mutación de FGFR3. En -Déficit en síntesis de
distinta region que la colágeno 1.
mutacion de acondroplasia -Dominante AD en la
pero que aumenta cadena alfa 1 o alfa 2
igualmente su funcion Trastorno hereditario mas
-Extremidades cortas. -Articulaciones
-Frente prominente -Ojos (escleróticas azules)
-macrocefalia relativa -Orejas (pérdida auditiva)
-Abdomen acampanado -Piel
-Cavidad torácica pequeña -Dientes
(dificultad respi)
OSTEOPETROSIS /
enfermedad de los huesos
de marmol
-Reducción de la resorción
ósea y esclerosis ósea
simetrrica por mala funcion
de los osteoclastos
-Maligno: recesivo (infantil).
-Benigno: dominante. AD
-DEFICIT DE ANIDRASA
CARBÓNICA, LOS
osteoclastos no pueden
acidificar el medio y no se
activan sus enzimas para
disolver los cristales de
hidroxiapatita
-Maligna infantil: AR
fracturas, anemia,
hidrocefalia.
En los que sobreviven
postparto: Alteraciones en
pares craneales (atrofia,
sordera, paralisis facial),
infecciones repetidas por
mala hematopoyesis
(espacio medular pequeño,
poca hematopoyesis).
hepatoesplenomegalia
ENF DE PAGET (osteítis
deformante)
-Resorción seguida de
formación ósea intensiva:
ganancia de masa ósea.
Hueso nuevo deformado
-En fase final de vida adulta.
Aprox. 70 años.
Se sugiere infecc x
paramixovirus como la
causa.
Tiene antecedentes fliares
por ser AR
-Fracturas con facilidad.
Depende de la extensión
Afecta 1 o algunos huesos;
da dolor localizado en hueso
afectado x micro fracturas o
compresion nerviosa por
crecim. Óseo
Si se da en el craneo pesa
mucho y cuesta “llevarlo a
cuestas”
1
Morfolo -Grupos grandes de
gía condrocitos en vez de
columnas ordenadas.
-Formación de hueso
intramembranoso x
aposición es normal, por eso
solo se forman bien los
huesos cortos y planos
LARGOS NO
Evoluci
ón
-Placa con baja proliferación
de condrocitos.
-Falta de formación de
columnas celulares o
formación inadecuada en
zona de proliferación.
-Mortal. 1/20000 nacidos
vivos, afecta al nacer o poco
despues
-Hueso escaso
-Osteoporosis con
adelgazamiento cortical y
baja densidad trabecular.
Variante tipo II: mortal en
gestacion o perinatal,
fragilidad y fracturas
intrautero
Variante tipo I: fracturas en
la infancia, esclerotica azul,
perdida de audicin e
imperfecciones dentales
-Huesos sin canal medular,
bulbosos en los extremos y
deformes. Agujeros
neutrales pequeños
q´comprimen nervios.
-No hay formación de
trabéculas maduras. La
esponjosa del hueso
permanece y no deja lugar a
la medula hematopoyetica
-Hueso formado no se
remodela. Y tiene forma
reticular, se debilita y rompe
Actividad deficiente del
osteoclasto
-Maligna infantil AR : muerte
post parto.
-Osteoclastos muy grandes
muy activos con más
núcleos.
Gran cant. De lagunas de
resorcion
-Hueso formado es laminar,
orientado al azar con
adherencias que forman
patron mosaico de hueso
laminar
-Hueso más grande
-Trabéculas engrosadas
-Corteza blanda y porosa
Med. Osea sustituída x tj.
Conectivo laxo
1% desarrollo de sarcoma.

Metab OSTEOPOROSIS RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA HIPERPARATIROIDISMO (OSTEONECROSIS) necrosis

ólicas
Caract -Cae la densidad ósea. Cambios
estructurales q predisponen a
fracturas
Huesos porosos, menos masa -
Formas más común: senil (recambio
bajo) y post menopáusica (aumenta
act osteoclástica). Osteoblastos de
baja funcionalidad
Local -Post men: huesos con aumento de
area de superficie (cuerpos
vertebrales). Parte esponjosa
-Alteración en metabolismo de vit D.
falla la mineralizacion de la matriz
osea
-1°: hiperplasia autonoma
generalmente o tumor adenoma.
-2°: estados prolongados de hipo
Ca+, con secreción compensadora
de PTH.
-Osteoclastos afectan ++ al hueso
cortical.
avascular
-Infarto de hueso y médula.
-F riesgo: fractura, corticx, isquemia,
trombosis, embolias, lesión
vascular, hipertensión venosa,
infeccion, tumores
-Región subcondral de las epífisis y
cavidad medular de metáfisis o
diáfisis.

2
Morfolo -Post men: Trabéculas
gía osteoporóticas adelgazadas,
pérdida de conexiones.
-Senil: cortical osteoporótica
adelgazada por resorción, Havers
ensanchados, a veces tanto que la
cortical parece hueso esponjoso
Clínica Depende del hueso afectado:
-Post men: aplastamiento vertebral,
fracturas vertebrales
-Previenen: ejercicio, dieta con
calcio y vit D, hormonas
(Estrogenos y tb para inhibir accion
osteoclastica)
-Osteomalacia: hueso poco
mineralizado.
-Raquitismo: niños, falla en
crecimiento óseo, deformación.
-Osteomalacia: posibles fracturas x
mala remodelacion
-Resorción subperióstica, espacio
medular sustituido por tej. Fibroso
vascular
-Adelgazamiento cortical, perdida de
la lámina dura de los dientes.
-CONOS DE EROSION CORTICAL
(osteoclastos en punta de lanza).
Ensanchan canales de Havers y
Volkmann.
-Hueso esponjoso:osteoclastos
labran túneles (raíles de tren:
osteítis disecante)
-Predisposición a microfracturas y
hemorragias macrófagos y tej.
Fibroso generan = TUMOR PARDO.
(x deposito de hemosiderina)
-Tumor pardo quístico + actividad
celular ósea + fibrosis peritrabecular
= OSTEITIS FIBROSA QUISTICA.
-Médula: necrosis geográfica,
cortical indemne, son localizados los
infartos de emdula, afecta h.
esponjoso
-Infartos subcondrales: necrosis
cuneiforme, cartílago suprayacente
viable por nutrición sinovial.
-Hueso muerto: adipocitos
necróticos, lagunas vacias.
Sustitución progresiva.
Los adipositos al romperse liberan
ac. Grasos que se unen a calcio y
forman jabones insolubles
-Subcondral: dolor crónico asociado
al ejercicio. Puede predisponer a
artrosis.
-Medular: asintomáticos. Benignos.

Infecci OSTEOMIELITIS PIÓGENA
osas
Carac -++Origen bacteriano. 80-90%
Staphylo Aureus (buena fijación a
matriz ósea), x receptores para la
adherencia
-E coli, Klebsiella, Pseudomonas,
Salmonella: ptes con infecciones
urinarias o en drogadictos por vía
intravenosa.
Local Huesos largos y cuerpos
vertebrales.
OSTEOMIELITIS TBC SIFILIS OSEA: infrec. Xk se diagnostica antes de llegar a esto y se medica
-1-3% de los infectados con TBC. -Congénita: periostitis y osteocondritis x deposito de espiroquetas en zonas
-Más destructiva y resistente q la de crecimiento
piógena.
Llega via hematogena o x cercania
dde foco infectado (costilla, vértebra
cercana a ganglios)
-zonas mas afectadas: Nariz, paladar, cráneo, extremidades son los mas afectados
Columna, rodilla, cadera.

3
Morfolo Reaccion inflamatoria aguda con:
gía Necrosis ósea en 48 hs, posibles
abscesos subperiósticos. Lactantes:
ARTRITIS SÉPTICA.
-Resorción ósea osteoclástica,
posteriormente tej fibroso que se
deposita, tambien se deposita
hueso reactivo en periferia.
Clínica -Fiebre, leucocitosis, DOLOR
PUNZANTE en la región afectada.
Complicación posterior: Posibles
fracturas patológicas, endocarditis,
Sepsis, amiloidosis
Tq OSTEOMA
forman
hueso
Caract -Abultamiento desde la sup
subperióstica o endóstica a la
cortical.
Edad y -Mediana edad
sexo
-Cráneo, huesos faciales.
-Enf de pott: afecta múltiples
vértebras, y se extiende a partes
blandas formando abscesos.
-Reacción granulomatosa con
necrosis caseosa.
-Dolor al mover, a la presión,
febrícula, pérdida de peso.
-Fracturas por aplastamiento, dolor
x comprecsion de nervios
OSTEOMA OSTEOIDE
OSTEOBLASTOMA
-BENIGNOS
20-30, masculino
Extremidades, ø<2 cm Columna
vertebral
-Tejido de granulación edematoso con Numerosas cél plasmáticas y tej
fibroso.
-Con tinción de plata pueden encontrarse espiroquetas en zona afectada
-Tibia en sable (depósito de hueso reactivo).
OSTEOSARCOMA SARCOMA DE EWING y tumor
neuroectodermico primitivo PNET
-Tumor mesenquimal maligno (1° Tumor 1rio de hueso y partes blandas
mas frecuente)
-75% < 20 80% mayores de 20 años
-Ancianos con predisposicionPaget,
infartos óseos, etc.
-Masculinos
-Metáfisis H largos, extremidades, Diáfisis
puede afectar cualquier hueso
-60% alrededor de la RODILLA
4
Morfol -Hueso laminar y reticular, q se
deposita en la cortical.
Clínica -Posible obstrucción cavidad nasal,
compresión de cerebro u ojo.
Evol No osteosarcoma.
-Masas redondas de tejido granular
COLOR PARDO.
-Bien circunscriptas.
-Trabéculas de hueso reticular
conectadas al azar, rodeadas de
osteoblastos.
-Estroma de T conectivo laxo, con
congestión capilarrodeando el tj.
neoplasico
-Rx: mineralización variable.
o.osteoide:
-Doloroso (PgE2) producida por
osteoblastos proliferantes
-RESPONDE a AAS, dolor nocturno
. Trat. Quimio
OsteoblastoMa:
Dolor sordo
-NO RESPONDE a AAS
o.osteoide: se trata con
radiofrecuencia
oste blastoma: legrado o reseccion
en bloque
-Intramedular, intracortical, o -surgen en cavidad medular pero
superficial, s/ el lugar de origen afectan cortical, periostio y partes
-MACRO: hemorragia, blandas.
degeneración quística. Gris Tumor blando, pardo blanquecino
blaquecino. con necrosis y hemorragia
-Subtipo mas común: de metáfisis Laminas de cel. Pequeñas con
de H largos, es primario (sin escaso citopl.
patologia previa) , solitario, ClaroDIFERENCIACION NEURAL:
intramedular, y poco rosetas de cel. Tumorales alrededor
diferenciado.Diseminación por canal de zona fibrosa
medular, sustituyendo la MO. Si
disemina a articulación crece sobre
ligamentos
-Células tumorales: abigarradas,
núcleos grandes, hipercromáticos.
Forman hueso.
-Masas dolorosas de crecimiento MARCADOR cd 99
progresivo. QUIMIO, RESECCION
-Invasión hemática: metástasis a Variantes: si son diferenciados son
pulmón, hueso, cerebro. PNET (con diferenciación neural) si
son indiferenciados son Edwing
Defectos en gen RB o p53. Tiene
predilección x zonas de crecim.
Óseo
Macroscopicamentetumor
voluminoso, blanco grisaceo con
zonas de hemorragia y
degeneracion quistica. Mucho
crecim óseo x el tumor
Cuando en el tumor hay cartilago
neoplasico se llama
OSTEOSARCOMA
CONDROBLASTICO
-50-60% del tumor puede hacer
necrosis espont.
5
T form de OSTEOCONDROMA CONDROMA CONDROBLASTOMA FIBROMA CONDROSARCOMA
cartílago CONDROMIXOIDE
Caract -Proliferación benigna de cart -Tumores benignos de cart -Benigno -El mas infrecuente, se -produccion de Cartílago
unido al esqueleto hialino originados en -Raro confunde con sarcoma x neoplásico.
subyacente x tej óseo/tallo) huesos de origen morfologia diversa k posee Tumor maligno productor de
-Solitaria (fin de adolesc) endocondral hueso
-Múltiple (hereditaria, dde -SOLITARIOS (si hay
infancia) muchos, enf de OLLIER)

Edad y Hombres 3: 1 mujeres -30-50 años -20 años -20-30 años >40 años, hombre.
sexo -Hombres 2:1 -Hombres + frec De cél claras= hombres
jóvenes
Local -METÁFISIS huesos largos *ENCONDROMAS( +frec): -Cerca de la rodilla -surgen de METAFISIS -intramedular 90% (central)
y alrededor de la rodilla surgen de cavidad -Ptes mayores: pelvis y Puede afectar cualquier o yuxtacortical(periferia)
(++). medular,lesiones costillas. hueso -Pelvis Hombros
-Pelvis, escápula, costillas. metafisiarias de h. tubulares -EPÍFISIS -Costillas
de manos, pies -Raro en extremidades
*CONDROMA distales. (DIFERENCIA
SUBPERIOSTICO: CON ENCONDROMA)
superficie del hueso

Morfol -1 a 20 cm. Cápsula de -ø<3cm -Laminas de Condroblastos -ø 3-8 cm. Formado x:

cartílago hialino,
crecimiento desordenado,
lento. Crecimiento cesa al
cerrarse la palca de crec.
-Está cubierto x pericondrio.
Sesiles, forma de hongo,
sufre osificacion
endocondral, la cavidad
medular del osteocondroma
esta en continuación con la
del hueso a traves del tallo
-Transparentes poliédri- cos, c/bordes -Bien delimitados -Cartílago hialino y mixoide
-Azulados definidos -Sólidos maligno.
-Nodulares -Citoplasma eosinófilo -Pardo gris -Voluminosos, nodulos gris
Nodulos de cartilago hialino -Núcleo hiperlobulado -Nódulos de cart hialino azulados
benigno -Act mitótica, necrosis. -Atipia celular ASPECTO GRAL:
En el centro puede -Rodeadas de matriz hialina -Gris blanquecinos
calcificarse o necrosarse escasa -Calcificaciones moteadas
-Necrosis central CON
ESPACIOS QUISTICOS
-CORTICAL: engrosada. Y
erosionada
-Tumor crece hacia partes
blandas y espacio medular.

6
 Clínica Dolor si se comprime un
nervio o hay rotura de
pedículo. Huesos
arqueados y cortos en tipo
multiple.
-Asintomáticos +++
-Dolor
-Fracturas
patologicas/Deformidad
cuando son grandes en
encondromatosis
-RX: ANILLO EN “O” en
nodulos no mineralizados
-Dolorosos, posibles
derrames y recidivas,
limitacion de movilidad si
esta en aerticulacion
-Dolor sordo localizado Rx: imagen festoneada del
endostio x su crecim.
Nodular
Masas dolorosas de
crecimiento progresivo
Eliminacion quirurgica y
quimio

Evol <1% condrosarcoma. Enf de Ollier asociada a
hemangiomas: sme de
MAFFUCCI, con riego de
desarrollo de neoplasia.
-Posible degeneración -No metástasis. - A > radiotransparencia >
quística y hemorrágica. malignidad.
-Diseminación 70% los de
grado 3: pulmón y
esqueleto.

Articular ARTROSIS /artropatia degenerativa
caract -Erosión progresiva del cartílago
articular.
-<proteoglucanos, < síntesis y
degradacion de colágeno tipo 2, + IL
inflamatorias, +apoptosis de
condrocitos.
A REUMATOIDE
-Trastorno inflamatorio sistémico
crónico. Produce sinovitis
inflamatoria y proloferativa.
-Cél T y B, depósitos de IC.
-HLA DR
A REUMATOIDE JUVENIL / artritis ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
idiopatica juvenil
-Sistémico -Artropatía inflamatoria crónica de
Etiologia desconovida, muy las articulaciones axiales
heteroeneo -HLA b27

Edad/sex -Vejez (artrosis 1rio): afección de ++mujeres. 30-40 años. Son todas las artritis antes de los 16 -Hombres+++
o pocas artculaciones., predisponen años con mas de 6 semanas de
vejez, dbt, obesidad. persistencia
-Muj=hombres

Localizac -Mujeres: rodillas, manos (nódulos) ++articulaciones huesos pequeños, -Rodillas, muñencas, codos, tobillos. ++sacroiliacas, caderas rodillas
-Hombres: caderas pies.
Muñecas, tobillos, codos, rodillas.

7
Morfologi -Cartílago acaba por desprenderse,
a la palca ósea subcondral queda
expuesta, como nueva superf.
articular Hueso se “pule”.
-Piezas desplazadas del cartílago y
hueso caen en la
articulación(ratones articulares se
llama)
-Sinovial: congestionada y fibrótica,
con cel inflamatorias, pequeñas
fracturas, acumulacion de liq.
Articular
Proliferación de condorcitos,
aumento de agua, disminución de
proteoglicanos degradacion de
colageno tipo 2
NODULOS DE HEBERDEN: son
osteolitos, excrecencias oseas k
aparecen con la degradacion de
hueso
Clínica -Rigidez matutina, dolor k aumenta
con el uso
-Crepitación, muy frecuente
-Limitación de movimiento,
discapacitante
Evolucion lenta
Partes LIPOMA
blandas
Caract Tumor de partes blandas más
eristica común de la vida adulta.
Tipos: convencional, fibrolipoma,
angiolipoma, lipoma de cél
fusiformes, mielolipoma, lipoma
pleomórfico.
Sexo Adultez, en personas de mediana
Edad edad
-Osteopenia yuxtaarticular,
erosiones óseas, destrucción de
ligamentos, tendones, cápsulas.
-SINOVIAL: edematosa, con cél
inflamatorias.
-Vasodilatación y angiogénesis.
-Fibrina (granos de arroz)
-PANNUS (sinovial+ c inflamatorias,
t de granulación, fibroblastos).
-PIEL: nódulos reumatoides, zona
central de necrosis fibrinoide,
linfocitos.
-VASOS: vasculitis, arteritis
obliterante.
-Malestar, cansansio, dolor músculo
esquelético gral.
-Articulación hinchada, caliente,
dolorosa, +++ a la mañana, luego
de inactividad.
LIPOSARCOMA
Tipos: bien diferenciados, mixoide,
de células redondas, pleomórficas.
Bien diferenciado: adipocitos con
cromosomas en anillo
supernumerario, o cromosoma en
baston
50-70 años
Parecida a la del adulto.
-Oligoartritis muy frecuente
-Inicio sistémico.
-NO Factor reumatoide,
-Ni nódulos reumatoides.
Frecuente ANA +
SIMETRICA.
LEIOMIOSARCOMA
10-20 % de sarcomas de partes
blandas.
Células se tiñen con anticuerpos
contra vimentina, actina, desmina.
Adultos
Mujeres
-Sinovitis crónica con destrucción
del cartílago articular y anquilosis
óseas.
-Osificación de los sitios de
inserción tendino ligamentosa,
producida por la inflamacion
-Dolor lumbar bajo con evolucion
progresiva y cronica
SARCOMA SINOVIAL (alveolar)
10% sarcomas de partes blandas.
Inmunohistoqca – para queratina y
antígeno de membrana epitelial.
30-50 años
8
Localiz TCS de extremidades proximales y Extremidades proximales y
acion tronco. retroperitoneo (sus partes blandas)
forma tumores grandes
Morfolo +++común convencional: masa Otras variantes tumorales tienen:
gía encapsulada de adipocitos lipoblastos: células adiposas tipo
maduros, mal delimitado, en medio fetales, con vacuolas
del tj muscular. Blancuzco. citoplasmáticas claras, redonde, de
lípidos, que festonean el núcleo.
Bien diferenciados: inactivo
mizoide/cel. Redondas: agresivo
Pleomorfico: metastasis
clínica -Blandos -Los bien diferenciados son
-Móviles indolentes.
-Indoloros (excepto angiolipoma) -Mixoide: malignidad intermedia.
-Redondas y pleomórficas:
metástasis frecuente.
Recidivas.
Piel, partes blandas extremidades,
peritoneo.
-Células fusiformes malignas, con
vesículas picnóticas.
-Núcleo en forma de habano
-Fascículos entrecruzados.
ACTINA +
DESMINA +
Superficiales: pequeños, buen
pronóstico.
Retroperitoneo: MTS!! MUERTE. X
difícil reseccion y gran extension
Masas firmes e indoloras.
Cerca de las grandes articulaciones
de extremidades (70% mmii).
-Tipo epitelial: cél cúbicas a
columnares, forman glándulas.
-cél fusiformes: se disponen en
fascículos densamente celulares, q
rodean las cél epiteliales.
Puede haber calcificaciones.
MONOFASICO: SOLO CEL.
FUSIFORMES O
EXCEPCIONALMENTE SOLO E
PITELIAL
CIRUGIA + QUIMIO
SE TRATAN AGRESIVAMENTE
MTS: pulmon, hueso, ganglios
regionales
9
TP 3 – Genital Femenino

MAMA

Inflamación: las enfermedades inflamatorias de la mama son raras, se presentan como una mama dolorosa, tumefacta y eritematosa.
- MASTITIS AGUDA: durante la lactancia la > parte durante el 1º mes. Por daño en el pezón (grietas o fisuras), puede infectarse con Strepto (diseminada afecta toda
la mama) o ++staphylo (local, abscesos), fiebre, dolor mamario, eritema, el tej mamario puede estar necrótico e infiltrado por neutrófilos.
- MASTITIS PERIDUCTAL: asociado a TBQ. NO se asocia a lactancia. Es una masa sub.areolar, eritematosa, dolorosa. Se produce un trayecto fistuloso bajo el musculo
liso del pezón (recidivas).Presencia de epitelio escamoso queratinizante que se extiende dentro de los conductos del pezón (metaplasia escamosa), la queratina
queda atrapada en el sistema ductal, que se dilata y rompe. Hay intensa rta granulomatosa y crónica frente a la queratina derramada en el tej. periductal, puede
sobreinfectarse con bacterias cutáneas (inflamación aguda).
- ECTASIA DE LOS CTOS MAMARIOS: 50-60 años, mujeres multíparas. Masa periareolar palpable, mal definida. NO ASOCIADA A TBQ, NO DUELE, NO ERITEMA. Hay
dilatación de los conductos, secreciones espesas, rta granulomatosa crónica intersticial (Mф, linfocito, cel. Plasmáticas). Fibrosis con posterior retracción de la piel
del pezón.
- NECROSIS GRASA: antecedente de traumatismo o cirugía previa. Masa palpable, indolora, engrosamiento o retracción cutánea. Hemorragia en fases iniciales, luego
necrosis y licuefacción central de la grasa, progresa con infiltrado, proliferación fibroblastica y reemplazo por tej cicatrizal.

Lesiones epiteliales benignas

La mayoría se presentan como lesiones mamograficas o hallazgos casuales, + raro masas palpables.
CAMBIOS NO PROLIFERATIVOS (FIBROQUISTICOS) MASTOPATIA PROLIFERATIVA SIN ATIPIA MASTOPATIA PROLIFERATIVA ATIPICA
Caract Proliferación del epitelio ductal y/o de estroma sin Proliferaciones celulares con atipia celular se
anomalías celulares indicativas de malignidad. pareces a los carcinomas ductales y lobulillares in
situ.
Morfol 3 patrones Entidades Sin suficientes signos cuali o cuantitativos como
- Quistes: x dilatación y desdoblamiento de los - Hiperplasia epitelial: presencia de más de 2 capas para diagnosticas carcinoma in situ.
lobulillos, contienen liquido turbio, lo que da color celulares (proliferan los 2 tipos celulares cel -Hiperplasia ductal atípica (HDA)
marron-azul. Están revestidos por epitelio atrófico, luminales y mioepiteliales). -Hiperplasia lobulillar atípica (HLA)
cel alteradas por metaplasia apocrina (citoplasma - Adenosis esclerosante: ↑ del numero de acini por
eosinófilo granular abundante, núcleo redondo). lobulillo a + del doble se distorsionan los acini,
Pueden calcificarse. espiralados pero con margen circunscrito.
- Fibrosis: quistes rotos, liberan material, - Lesiones esclerosantes complejas: cicatriz radial,
inflamación y fibrosis cicatrizal. Dureza palpable de nido central de glándulas, atrapadas en estroma
la mama. hialinizada.
- Adenosis: ↑ del numero de acini por lobulillo - Papiloma: núcleos fibrovasculares ramificados c/u
 (normal en embarazo) en mujeres no
embarazadas, se produce como un cambio focal,
acini dilatados (no distorsionados) ocasionalmente
calcificaciones en la luces.
Clínica Pueden producir bultos palpables, zonas de
densidad mamografica o secreción x el pezón. No
aumentan el riesgo a cancer.
con un eje de tej conjuntivo, recubierto de cel.
Luminales y mioepiteliales.
Zona de densidad mamograficas, calcificaciones, Densidades mamograficas o masas palpables.
raramente forman masas palpables. IHQ cel. Pueden evolucionar a lesiones malignas, moderado
Mioepiteliales p63 y actina+. Ligero aumento del riesgo.
riesgo a cancer.

Carcinoma de de Mama
El cribado con mamografía aumenta la detección de carcinomas invasores pequeños e in situ.
Factores de riesgo:
- >25 años y > 50 años (77%)
- Menarca precoz y menopausia tardía.
- Primer nacimiento vivo: a mayor juventud hay menor riesgo.
- Familiares directos (1º grado) con cancer de mama.
- Biopsias con hiperplasias atípicas.
- Raza: <incidencia en raza negra, pero > mortalidad.
- Exposición a estrógenos tto hormonal sustitutivo ↑ el riesgo.
- Exposición a radiaciones ↑ el riesgo.
- Obesidad: en post menopausia los lípidos sintetizan E2, aumentando el riesgo.
Herencia: antecedente familiar en el 13% de los casos. Puede atribuirse a mutaciones en los genes BCRA1 y BCRA2 el 25%, (autosómicos dominantes de alta penetrancia)
que son supresores tumorales que participan en la regulación del ciclo celular y mecanismos de reparación del ADN., reguladores de la transcripción.
BCRA1: inicio en 40-50 años. También al mutar aumenta el riesgo de Ca de ovario. Patrón de crecimiento sincicial, expansivo. Peor diferenciados no expresan receptores
hormonales ni HER2/neu.
BCRA2: > 50 años. Menor riesgo de Ca de ovario, pero más riesgo de Ca de mama en hombres.
Esporádico: relacionados a la exposición hormonal. Las mujeres post menopáusicas sobre expresan receptores de estrógenos.
Mecanismos de carcinogénesis:
-pérdida de apoptosis
-inestabilidad genómica
-pérdida de inhibición del crecimiento
-crecimiento autosuficiente
-angiogénesis
-replicación ilimitada
-invasión tisular
Se cree que todos los carcinomas se originan en la unidad lobulillar ductal terminal. 50% en cuadrante supero externo. 10% en otros. 20% subareolar.
+++mama izquierda.
Casi todos los tumores malignos de mama son adenocarcinomas 95%. El resto (carcinomas de ce escamosas, tumor filodes, sarcomas y linfomas < 5%.

CARCINOMA IN SITU: población neoplásica limitada a conductos y lobulillos limitada por la membrana basal.
Ca ductal in situ (CDIS) Asociado a calcificaciones.+++ frecuente 80% Ca lobulillar in situ (CLIS) 20%
Caract -Población celular maligna, limitada a ctos y lobulillos por la MB +++ Bilateral. (20-40%), + frecuente en mujeres jóvenes
-CÉL MIOEPITELIALES CONSERVADAS, pero puede disminuir su numero. 80-90% antes de la menopausia.
-Suele afectar un único sistema ductal. Sin calcificaciones ni reacción de la estroma.
-Diseminación a través del sistema ductal, bilateralidad: 10-20% No forman masa palpable, por poseer cél de escasa
cohesividad (no expresa e-cadherina), hallazgo casual.
Tipos COMEDOCARCINOMA NO COMEDÓN ENF DE PAGET DEL PEZÓN -Cél pequeñas
Morf -zonas puntiformes, -células monomórficas, - -rara 1-2 % -Núcleos ovales o redondos, con nucléolos pequeños.
de material necrótico. mitosis, polaridad preservada. -Erupción eritematosa unilateral, con -Cél en ANILLO DE SELLO (mucina)
-cél pleomórficas -núcleos: bajo a alto grado costra de escamas, con prurito, puede - Crecimiento expansivo del lobulillo.
-núcleos de alto grado, *Tipo CRIBIFORME: formas confundirse con eccema. Es el CDIS que se -Respeto por la arquitect adyacente.
+++mitosis. regulares. extiende desde el conducto hasta piel - Casi siempre expresa receptores de estrógenos y
-necrosis central *SÓLIDO: llena x completo los adyacente del pezón y aréola, costa con progesterona.
-pueden espacios afectados. escamas que exuda. - No sobreexpresa Her2/neu.
calcificar/fibrosar *PAPILAR: Crece a los espacios -NO ATRAVIESA MB. - Según teórico, se localizan preferentemente en la
En MAMOGRAFÍA se y recubre los tallos -Hiperemia inflamatoria proximidad del pezón.
ven pequeños fibrovasculares, SIN cél -Edema
cúmulos lineales y mioepiteliales. -Puede llegar a haber masa palpable.
ramificados de *MICROPAPILAR: protrusiones “Cél malignas de Paget”: en EPIDERMIS,
microcalcificaciones. bulbosas, sin eje fibrovasc, grandes, citopl grande y claro, nucléolo
ALTO GRADO ( con patrones intraductales prominente, mucina, queratina y c-erb-B2
complejos, secreciones +. Sobreexpresan Her2/neu, mal
intraluminales. diferenciados
Todos BAJO GRADO
CARCINOMA INFILTRANTE DE MAMA: invasor + allá de la membrana basal.
DUCTAL INFILTRADO /TNE LOBULILLAR MEDULAR COLOIDE (MUCINOSO) TUBULAR PAPILAR
C -70-80%, el ++++++ -10%. +++ BILATERAL -1 a 5% -1-6% -10% <1%
A frecuente. 90% asociados a CLIS. -Crecimiento rápido -Crecimiento lento ->45 AÑOS Clínica símil ductal
R -Jóvenes -Edad avanzada -9-38% BILATERAL. inf.
A -HLA-DR. Tiene mejor Puede asociarse a CLIS
C
pronostico (a pesar de
T
su morfología)
M -Firme y duro, bordes -Firmes -Masa circunscripta -Muy blando *Mamografía: masa irregular
A irregulares. -Duros parecido a -Aspecto de gelatina gris especulada.
C - menos frecuente, bordes -Mal delimitado. fibroadenoma. azulada. -Multifocal dentro de la
R
delimitados y mas blandos. -Multicéntrico en la -Blando -Bien delimitado, masa misma mama.
O
-Sensación de arenilla al misma mama. -Bien delimitado circunscrita. -Túbulos BIEN diferenciados.
corte con bisturí.
-Centro: focos o estrías de
estroma elástica
blanquecina, calcificación.
M Amplia gama de aspectos: -Patrón infiltrante -75%: Sincicios de cél -Cél agrupadas en -Cél en contacto directo con
I 2 extremos difuso grandes, con núcleos pequeñas islas, en la estroma x q no hay cél
C *Bien diferenciados: -Células infiltrantes en pleomórficos,mitosis↑ grandes lagos de mucina. mioepiteliales.
R túbulos revestidos con cel. hilera (fila india). -Infiltrado linfocitario y -Cél tumorales en islotes -Protrusiones apócrinas
O
Con poca atipia. -Ausencia de cohesión, cél plasmáticas x pueden formar -Calcificaciones
*Sabanas anastomoticas de no forman túbulos ni dentro y por fuera. glándulas. Diferenciación intraluminales
cel pleomorficas. papilas. -Crecimiento expansivo neuroendocrina: -Espacios cribiformes
Aumento del estroma -Cél en anillo de sello (no infiltrante). GRANULOS Todos bien diferenciados por
desmoplasica fibrosa, -Cél tumorales se Todos están mal ARGIRÓFILOS. definición
densa. disponen en anillo diferenciados. CDIS es
concéntrico alrededor mínimo o no existe.
de ctos normales.
*Infiltra vasos linfáticos y -Peritoneo / retroperit. -Crecimiento -Metástasis a gang -Axilar <10%
Diseminac

espacios perineurales. -Leptomeninges expansivo: ++ adhesión linfáticos <20%.

-Tubo digestivo q limita la metástasis.
-Ovario y útero
RECE SI los bien diferenciados. -Sí en el bien -Ausencia = mejor -Sí -Sí Mejor pronóstico q
HOR NO los mal diferenciados diferenciado pronostico  pronóstico  pronóstico, excelente. el Ductal Inf.
MO

Pronóstico
Factores mayores
1) Carcinoma invasor
2) Metástasis a distancia.
3) Metástasis ganglionares, ganglio centinela axilares +++ impo!!!
4) Tamaño tumoral
5) Enfermedad localmente avanzada
6) Carcinoma inflamatorio

Estadios
- 0: CDIS-CLIS, supervivencia a los 5 años: 92%.
- I: invasor < 2cm ø, sin afectación ganglionar. Supervivencia a los 5 años: 87%
- II: invasor <5cm ø, con hasta 3 ganglios afectados, o Ca invasor > 5 cm sin afección ganglionar: supervivencia 5 años del 75%.
- III: invasor < 5cmø carcinoma invasor con afectación de 4 o +ganglios axilares, invasor > 5cmø con afección ganglionar axilar, mamarios internos ipsilaterales,
afección cutánea, fijación a pared torácica o carcinoma inflamatorio clínico: Supervivencia a los 5 años 46%
- IV: metástasis a distancia: <13% supervivencia a los 5 años.
Los factores pronósticos menores, sirven para ver si la mujer se beneficiará con tto sistémico y las que podrían no necesitar un tto adicional:
1) Subtipos histológicos, tasa de supervivencia mejor para tipos especiales que con un tipo no especial.
2) Grado tumoral, grado nuclear, índice mitotico, formación de túbulos.
3) Receptores de E y de Progesterona, + conllevan un mejor pronostico.
4) HER2/neu (receptor del factor de crecimiento humano. Controla el crecimiento celular), la sobreexpresion va unida de mal pronostico, pero tienen tto especifico.
5) Invasión linfovascular, mal pronostico.
6) Tasa de proliferación. Altas tasas, peor pronóstico.
7) Contenido de DNA, los tumores aneupoides tienen índices anormales y peor pronostico.
TUMORES DE LA ESTROMA

DEL ESTROMA INTRALOBULILLAR

FIBROADENOMA TUMOR FILODES
Caract -Benigno ++>60 años.
->frecuencia ++++ común!!!! -debe extirparse.
-Tej fibroso y glandular
-Múltiples, bilaterales.
-Cualquier edad, + común antes de los 30 años.
-Puede aparecer luego del tto con ciclosporina A.
Macro -Masa palpable (jóvenes) -Tamaño variable.
-Zona de densidad (ancianas) -Más grandes: protrusiones bulbosas, x nódulos proliferantes.
-cuadrante superoexterno -↑ celularidad
-1-15 cm (fibradenoma gigante) -↑ pleomorfismos índice mitótico y pleomorfismo nuclear.
-MOVIL -Sobrecrecimiento de la estroma
-T adiposo lo circunda. -Bordes infiltrantes.
-Blanco
-BIEN DELIMITADO
Micro -no contiene T adiposo.
Clínica -Responde a hormonas. ↑tamaño en la fase tardía del ciclo. Bajo grado: + frecuentes. recidivas, sin metástasis.
/Evol -poco riesgo de progresión a Ca, excepto los fibroadenomas Alto grado: agresivos, metástasis x sangre.
complejos. Infrecuente metástasis a ganglios linfáticos.

Las metástasis a la mama son araras, y comúnmente proceden de un carcinoma de la mama contralateral. Las metastasis No mamarias mas frecuentes proceden de
melanomas y pulmón.
VULVA
Quiste de Bartholin: infección aguda de la glándula (adenitis), puede producir obsesos, quistes por la obstrucción del conducto de Bartholin (3 a 5 cm de diámetro).
Producen dolor y molestas locales.
Trastornos epiteliales NO neoplásicos
Lesiones inflamatorias de la vulva, producen engrosamientos de la mucosa opacos, blancos de tipo escamoso a modo de placas que producen molestias vulvares y prurito.
LIQUEN ESCLEROSO (vulvitis atrófica crónica) LIQUEN SIMPLE CRONICO
Caract Fibrosis subepitelial: atrofia, fibrosis y cicatrización. +++ post menopausia. Engrosamiento epitelial (acantosis) e hiperqueratosis. Generado por frotarse
Trast. de tipo inmunitario (se cree) para aliviar prurito. INESPECIFICO.
Morfología Piel gris pálido, placas a modo de pergamino, labios atrofiados, introito Placas vulvares blancas
estrechado. Acantosis del epitelio escamoso, hiperqueratosis, infiltración leucocitaria de
Micro: atrofia de epidermis, degeneración hidrópica de cel basales, la dermis. ↑ Mitosis.
sustitución de dermis subyacente por tej. Fibroso colágeno denso (estroma
esclerótica), inflamación dérmica (infiltrado linfocitico en banda).
Clínica Desarrollo lento, insidioso y progresivo, asociado a alteraciones genéticas > Se asocia en ocasiones con carcinoma. Se indica biopsia porque es
riesgo de carcinoma posterior (1 a 4%) indistinguible de trastornos + serios.

Neoplasias
BENIGNOS PREMALIGNOS Y MALIGNOS
HIDRADENOMA CONDILOMA CARCINOMA Y NEOPLASIA ENF DE PAGET MELANOMA MALIGNO
PAPILAR ACUMINADO INTRAEPITELIAL VULVAR EXTRAMAMARIA
Caract ++Labios mayores y Vulva, región perianal y -Infrecuente Rara. -Raro < 5%
pliegues interlabiales. perineal, vagina, cuello -85% son escamosos, (el resto ++Labios mayores.
Se origina en glándulas (--), pene. carcinomas basocelulares, melanomas o Confinada a la epidermis,
sudoríparas apócrinas -ETS, HPV 6 y 11. adenocarcinomas ) 2 grupos: folículos pilosos y
modificadas. 1) Asociado a HPV 16/18: coexisten o glándulas sudoríparas
precedido por neoplasia intraepitelial adyacentes.
vulvar (NIV).
2) Asoc a hiperplasia de células
escamosas y liquen escleroso: pérdida
de regulación x p53.
Edad 2/3 >60 años -60-70 años
Macro -Nódulo bien -Aspecto verrugoso NIV: Placas blancas o pigmentadas en -Área pruriginosa, roja,
circunscripto -Pueden ser múltiples, vulva, tipo leucoplasia. Con frecuencia costrosa, netamente
confluir. multicentricas y 10 -30% están delimitada.
asociadas con otra neoplasia escamosa -Puede acompañarse de
en vagina o cuello. engrosamiento submucoso
Luego son firmes, indurados- exofíticos, o tumor.
o endofiticos- ulcerados.
Asociados a liquen: nódulos un fondo
de inflamación vulvar.
Micro -Conductos tubulares -Proliferación NIV: -Atipia nuclear en cel. epiteliales -Grandes cél tumorales, Inicialmente confinado al epitelio,
revestidos por una ramificada del epitelio -Aumento de mitosis aisladas o en grupos símil PAGET se diferencia x:
capa única o doble de escamoso estratificado, -Ausencia de diferenciación de sup adentro de la -Reactividad con Ac frente a la prot
cél cilíndricas no sostenido por estroma Asociado a HPV: patrón infiltrante, epidermis.“Halo” las S100.
ciliadas, rodeadas de fibrosa. invasivo cohesivo verrugoso separa de alrededor. -Ausencia de reactividad para el
cél mioepiteliales -Acantosis (diferenciado) o basaloide (poco dif) -C de PAGET: originadas en CEA
aplanadas. -Para e hiperquetosis Asoc a liquen/hiperplasia: patrón precursoras epiteliales. -Sin mucopolisacáridos.
-Atipia nuclear con infiltrante, invasivo con queratinización Diferenciación apócrina,
vacuolización prominente ecrina, queratinocítica.
perinuclear (coilocitos) -Citop granuloso, con
mucopolisacaridos, PAS +.
Clínica Tiene tendencia a Hacer Dx diferencial con -Dolor, molestias Posible de recurrencia. Sin Capaces de metástasis rápida, por
ulcerarse. pólipos mucosos -Picor, exudación x infección asociarse a otros CA es . entrar rápido en fase de
(proliferaciones de la secundaria. Si hay carcinoma asociado, crecimiento vertical.
estroma cubiertas por Diseminación a ganglios inguinales (infrecuente) MAL
epitelio) y condiloma ,pélvicos, iliacos y periaorticos. Lugo pronóstico.
plano sifilítico. pulmones, hígado.
Otras Tiene variantes infrecuentes: CA
VERRUGOSO. Como condiloma
acuminado, de tumoración fungosa,
infiltración LOCAL. Extirpación. CA.
BASOCELULARES, ídem piel. No
metastaizan.
VAGINA
Las lesiones son frecuentemente secundarias a extensión de cuello uterino, más que lesiones primarias.

CARCINOMA ESCAMOSO (EPIDERMOIDE) ADENOCARCINOMA RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO (SARCOMA

BORITROIDES)
Caract Infrecuente en general pero el + frecuente dentro -Hijas de madres tratadas con DES durante el Infrecuente, rabdomioblastos embrionarios
de los que se dan en vagina primarios. +++asociado embarazo (dietilestilbestrol). malignos.
a HPV. -Precursor probable: adenosis vaginal.
Riesgo: Ca de cuello uterino previo, Ca de vulva, 1-
2% de ptes con Ca cervical invasivo.
Local +++porción postero superior de la vagina, en unión ++Pared anterior de la vagina, 1/3 superior.
con exocérvix.
Edad Mujeres jóvenes (15-20 años) Lactantes y < 5 años.
Morfol 1° hay foco de engrosamiento epitelial, asociado a -0,2-10cm ø. -Cél tumorales: pequeñas, con núcleos ovales con
cambios displasicos. La placa se extiende e invade -Cél vacuoladas con glucógeno. Células claras. protrusiones de citoplasma (en “raqueta de tenis”)
por contigüidad al cuello uterino y estructuras *ADENOSIS VAGINAL: -Debajo del epitelio vaginal hay cél tumorales (capa
perivaginales. -Epit cilíndrico debajo del epit escamoso o lo de cambio)
sustituye. -En regiones profundas hay estroma
-Focos granulares rojos que contrastan con la fibromixomatosa laxa, edematosa, con cél
mucosa vaginal opaca rosa pálido. inflamatorias. Pueden confundirse con pólipos
-Rara transformación maligna. inflamatorios benignos, que retrasan el dx y tto.
Se observa un epitelio gland mucosecretor o
tubuloendometrial (con cilios).
Metás Las lesiones 2/3 inferiores: a ganglios linfáticos Difícil de curar por crecimiento invasivo insidioso.
inguinales.
Los superiores: a ganglios ilíacos regionales.
Clínica -Manchado irregular Masas polipoides de gran tamaño, sobresalen de la
-Leucorrea vagina (racimo de uvas).
-Silente Invasión local, muerte por penetración en la cavidad
-Fístulas urinarias/rectales peritoneal u obstrucción del tracto urinario.
UTERO
Inflamaciones del cuello uterino:

- Cervicitis aguda y crónica: inflamación (aguda neutrofilica, erosiva; crónica mononuclear, necrótica + tej. De granulación) + cambios epiteliales (cambio epitelial
reactivo o reparador, proliferación de células de reserva a metaplasia escamosa, espongiosis) y estromales (edema submucoso). Infecciosa, mucopurulenta o con
cultivo negativo.
- Pólipos endocervicales: tumores inflamatorios, en Gral. inocuos. Producen manchado vaginal irregular. La > parte en canal endocervical masas pequeñas a grandes
que pueden sobresalir al orificio cervical, blandos, casi mucoides, compuestos de estroma fibromatoso laxo con glándulas endocervicales dilatadas secretoras de
moco, recubierta por epitelio cilíndrico acompañados de inflamación y metaplasia escamosa.
CUELLO NEOPLASIA INTRAEPITELIAL CERVICAL (CIN) Corregido según la clase el CA EPIDERMOIDE o ESCAMOSO
Robbins está mal!
Carac -Lesiones precancerosas. Límites poco claros, no invariablemente progresan a A cualquier edad.
cáncer y pueden regresar espontáneamente; están asociados a HPV que está Incidencia cada vez + baja 40 a 45 años para canceres invasivos.
presente en el 95% de los canceres cervicales, alto riesgo tipos 16, 18, 31, 33.
Bajo riesgo 6, 11, 42, 44 asociados a condilomas.
CIN I: displasia ligera, CIN III: Ca in situ.
Local En zonas de transformación.
Morfol Coilocitos: infección x hpv de cel de capa basal, se diferencian conforme se 3 patrones:
asciende en el espesor + superficial, efecto citopatico viral. Las células del *FUNGOSO (exofítico, masa sobresale por encima de la mucosa)
epitelio plano estratificado no queratinizado del exocervix ↑tamaño nuclear, *ULCERADO
hipercromasia, halo perinuclear que no se tiñe. *INFILTRANTE
Si el virus se incorpora al genoma (tipo maligno) en las capa basal, aparecen Estadios (también vale para Ca de endometrio)
células atípicas. -0: CIN III (in situ)
-Diferenciación persistente anormal. -I: Ca confinado al cuello uterino.(Ia, Ia1, Ia2)
-Pérdida de relación núcleo citoplasma, (↑ tamaño nuclear, reducción del -II: más allá del cuello uterino, vagina afectada en 2/3 sup. No pared pélvica.
citoplasma, pérdida de polaridad, mitosis anormales, hipercromasia, figuras -III: afecta pared pélvica, 1/3 inferior de la vagina.
mitóticas) -IV: más allá de la pelvis. Posible metástasis.
Si estos cambios ocupan(siempre de basal a superficial): Histología
- 1/3 del epitelio CIN I *95%: cél grandes, con patrones queratinizante (bien diferenciado), o no
- 2/3 del epitelio CIN II, con > atipia, > alteración núcleo/ citoplasma queratinizante (moderadamente diferenciado)
- 3/3 del epitelio CIN III reemplazo de la totalidad del epitelio por células *5%: cél pequeñas (pobremente diferenciados)
atípicas indiferenciadas. CARCINOMA IN SITU *↓ infrecuentemente %: Ca neuroendócrino o de cél en avena (indif de cél
pequeñas)  Mal pronóstico por temprana diseminación. Tipo 18 alto riesgo
HPV.
 Evol -CIN I generalmente no avanzan. -Se extiende por contigüidad a peritoneo vejiga, uréteres, recto y vagina,
-Las lesiones pueden iniciar en cualquier CIN (según HPV y f de riesgo) linfáticos locales y distales.
-Evoluciona a infiltrante lentamente, requiere muchos años. - Metástasis a distancia a hígado, pulmones, MO.
Clínica El PAP, es un método de screening citológico (células sueltas, con espátula -Hemorragia vaginal irregular
roma se toma muestra del endo y exocervix), la gradación citológica en grados -Leucorrea
de malignidad sirve para decidir la conducta a seguir: -Dolor o sangrado
- Citología normal: control en un año. -Disuria
- Coilocitos. Se biopsia -Muerte por extensión local más q por metástasis a distancia.
- Célula que conserva el tamaño, pero con alteración núcleo/citoplasma,
hipercromasia: SIL de bajo grado, se biopsia
- Célula que ↓tamaño y tiene > núcleo, completamente anormal: SIL de
ALTO GRADO. Se biopsia
El dx de CIN es histológico por biopsia de cuello uterino, se evalúa la
histoarquitectura del epitelio.
Correlación PAP- Biopsia:
Sil de bajo grado diagnosticado por PAP = CIN I
Sil de alto grado diagnosticado por PAP = CIN II o III.

Entre el 10 a 25% de los carcinomas cervicales son ADENOCARCINOMAS (originados en las glándulas endocervicales), CARCINOMAS ADENOESCAMOSOS (patrón mixto,
originados de cel de reserva basales multipotentes. Pronostico menos favorable que un ca. Escamoso en el mismo estadio), CARCINOMAS INDIFERENCIADOS, U OTROS
SUBTIPOS RAROS.

Inflamación del endometrio:

-Endometritis aguda y crónica: Aguda infrecuente y limitada a infecciones bacterianas (EGA, staphylococos) que se originan después del parto o aborto espontaneo
(retención de productos de la concepción), la rta inflamatoria se limita al intersticio y es inespecífica. Crónica causa por EIP, post parto o aborto (tejido gestacional
retenido), DIU (colonizado por actinomices), TBC (- frecuente) clave dx infiltrado inflamatorio mononuclear crónico con células plasmáticas en el intersticio. Clínica:
Hemorragia, dolor, exudado e infertilidad.

ENDOMET ENDOMETRIOSIS Y ADENOMIOSIS HIPERPLASIA ENDOMETRIAL CA DE ENDOMETRIO

RIO
Caract *ENDOMETRIOSIS: glándulas Asociada con estimulación por estrogenica Ca invasivo + común de tracto femenino según el libro, según
endometriales o de estroma fuera prolongada, por anovulación o un ↑ en la teórico en arg. Esta tercero. Origen:
 del útero (ectópico).
*ADENOMIOSIS: Tejido endometrial
en el miometrio.
Local *ENDOMETRIOSIS: Se originan de
menstruación retrógrada, metaplasia
endometrial, diseminación vascular y
linfática. En ovarios, lig. Uterinos,
tabique rectovaginal, peritoneo
pélvico, cicatrices de laparotomía,
ombligo vagina, vulva apéndice.
*ADENOMIOSIS: crecimiento
descendente en y entre los fascículos
de musculo liso, permanece en
continuidad con el endometrio.
Edad Endometriosis: 30-40 años.
Morfo *ENDOMETRIOSIS: los focos de
endometrio responden a la
estimulación hormonal, extrínseca
como intrínseca con hemorragia
periódica. Nódulos rojo- azulados a
amarillentos en el sitio afectado,
cuando la hemorragia es extensa, se
organiza y causa adherencias
fibrosas. En ovarios quistes de
producción de estos. La inactivación del gen
supresor de tumores PTEN, las vuelve + susceptibles
a la estimulación. Es un proceso complejo de
proliferación exagerada del endometrio,
caracterizada por modificación glandulares y
estromales (≠ con carcinoma que solo proliferan
glándulas)
Puede ser:
- Difusa
- Focal: Pólipo endometrial, masas sésiles que
se proyectan al interior de la cavidad
endometrial. Menopausia. 20% múltiples
(pueden asociarse a la administración de
tamoxifeno). 0.5a 3cm. Rara vez se
malignizan. En forma menos frecuente se
asocian a un endometrio funcionante con
cambios cíclicos.
*SIMPLE: Epitelio anovulatorio, sutiles neoplasias
intraepiteliales endometriales. Irregularidad
glandular. Alteraciones quísticas. Endometrio
parecido al proliferativo con mitosis menos
prominentes. Evolución a atrofia quística, raro a
carcinoma.
*COMPLEJA: ↑ numero y tamaño de las glándulas,
con diversas formas irregulares, ↑ tamaño nuclear.
Glándulas bien delimitadas no confluyen, figuras
-Estímulo estrogénico prolongado (obesidad, tumor de ovarios
secretor de E₂, inactivación del gen PTEN, etc.)
-Hiperplasia endometrial.
- NO HAY ESTROMA ENTRE LAS GLANDULAS.
2 tipos:
- Estimulación estrogenica e hiperplasia endometrial, en
genera en mujeres menopáusicas o premenopausicas,
con fx de riesgo. Variedad de tipo “endometroide”
remedando glándulas normales.
- Posmenopáusicas, en ausencia de hiperestrogenismo y
por lo tanto sin hiperplasia endom. Tumores peor
diferenciados + agresivos, peor pronóstico, frecuente
variedad de tipo seroso papilar (mutación p53).
+++ 55-65 años. Es raro en pacientes que siguen menstruando.
*Macro: tumor polipoide útero abombado globoso, localizado o
difuso. Diseminación por invasión miometrial directa con
extensión periuterina x continuidad.
*Micro:
-85% adenocarcinomas, parecido al epitelio endometrial normal.
Gradación en diferenciado G1 (todo glándulas), moderadamente
diferenciado G2 (glándulas y nidos sólidos), mal diferenciado G3
(> áreas solidas y > atipia nuclear).
-20% con diferenciación escamosa.
 chocolate.
*ADENOMIOSIS: -Nidos irregulares
de estroma, con o sin glándulas,
dentro del miometrio.
-Separadas del estrato basal por 2-3
mm. Coexisten con leiomiomas 30 a
50 %.
Clínica *ENDOMETRIOSIS: infertilidad,
dismenorrea, dolor pélvico.
*ADENOMIOSIS:Hemoragias,
dismenorrea. Producen crecimiento
difuso uterino. Sospecha historia de
dificultad de embarazo, dolor muy
intenso tipo cólico pre menstrual o,
menstrual 1er día, dispareunia.
mitóticas, el estroma también prolifera.
La atipia citológica puede bordear al
adenocarcinoma, y debe hacerse histerectomía.
Hemorragia anormal.
Potencial malignidad.
Benignos si están bien diferenciados.
Las más agresivas son los Ca de cél claras y Ca papilares serosos
(rápida diseminación linfática o transtubarica con enfermedad
peritoneal extensa) directamente G3.
Estadificación: I (confinado al útero); II(útero + cuello); III
(extensión fuera del útero pero dentro de la pelvis); IV
(extensión fuera de la pelvis o afectación clara de mucosa de
vejiga y o recto)
- Asintomático por largos períodos.
-Propensión a exfoliarse, diseminación transtubárica y superficies
peritoneales.
-Hemorragia irregular anormal posmenopáusica y ++ leucorrea.
PAPANICOLAU: variable, hacer biopsia sí o sí.
Sospecho en mujeres que dejan de menstruar, obesa, diabética,
hipertensa, nulípara, historia de ciclos anovulatorios, sangrado
de larga evolución.

MIOMETRIO LEIOMIOMA LEIOMIOSARCOMA

Caract -Muy común (75% de las mujeres) Origen de novo del miometrio o estroma endometrial que se diferencia a
- En general son múltiples, cada uno es una neoplasias clonal únicas. músculo liso. Infrecuente.
Edad Mujeres en edad reproductiva 40-60 años +++
Macro -Bien circunscritos, fascículos espiralados de musculo liso. 2 patrones de crecimiento:
-Redondos *MASAS CARNOSAS: q invaden la pared uterina.
-Firmes *MASAS POLIPOIDES: q se proyectan a la luz.
-Gris blanco, tamaño variable. Pueden darse en el interior del miometrio
(intramurales), inmediatamente x debajo del endometrio (submucosos),
o x debajo de la serosa (subserosos).
Micro -Cél de tamaño y forma uniformes, símil miometrio normal, figuras Amplia gama de atipia. Desde bien diferenciados a anaplasicos.
mitóticas escasas. Se diferencian de los leiomiomas dx:
-Leiomioma metastatizante benigno: se extiende a los vasos y migra a - grado de atipia nuclear
otros sitios (+++ pulmón) - índice mitótico
-Leiomiomatosis peritoneal diseminada: múltiples nódulos pequeños en >de 10 mitosis por campo con aumento 400X indica  con o sin atipia nuclear.
 peritoneo. SON BENIGNOS CON CONDUCTA INUSUAL. - presencia de necrosis zonal.
Clínica -Asintomáticos Recurrencia post extirpación. +++ Metástasis por vía hemática a pulmón,
-Hemorragias, principalmente los submucosos. huesos, cerebro.
-Poliaquiuria, (x compresión de la vejiga).
- Trastornos de fertilidad.
-Posibles abortos espontáneos, porque crecen junto con el feto.
Dependientes de estrógenos.
Malignizacion extraordinariamente infrecuente.

OVARIOS
De acuerdo con el tejido de origen + probable

Tumores del epitelio de superficie – estroma

La mayoría de los tumores de ovario se incluyen en esta categoría, derivan del epitelio Mulleriano.
Los componentes pueden incluir áreas quísticas (cistoadenoma), áreas quísticas y fibrosas (cistoadenofibromas), y predominantemente áreas fibrosas (adenofibromas).
Los tipos son:

TUMOR SEROSO TUMOR MUCINOSO TUMOR ENDOMETRIOIDE

Caract +++frecuentes. (30%) Puede ser intraquistico o
proyectarse en la superficie del ovario.
-Benignos 60%. 20% bilateral.
-Malignos 25%. 60% bilateral.
-Borderline 12%. 30% bilateral.
Macro Grandes masas quísticas esféricas u ovoides (hasta
40cmø), con líquido seroso claro.
-Benignos: pared quística brillante, sin
engrosamiento epitelial o con pocas proyecciones
papilas.
- Limítrofes: > numero de proyecciones papilares
-Malignos: mas grandes sólidos o papilares,
irregularidades en la masa tumoral, fijación o
modularidad de la capsula.
Micro Benignos: revestimiento interno con cél epiteliales
Alta frecuencia (25%). <10% bilateral. 20% de frecuencia.
80% benignidad. Cistoadenomas mucinosos 40% bilateralidad.
Ocurre a mitad de la vida adulta. Mayoría: carcinomas.
15% malignos (cistoadenocarcinoma mucinoso) Benignos: CISTOADENOFIBROMAS.
-Grandes masas quísticas (> q los serosos), Combinacion de masas sólidas y quísticas.
multiloculados, con líquido gelatinoso rico en
glucoproteinas. Infrecuente afectación
superficial.
*Cistomas mucinosos de tipo intestinal: Presencia de glándulas tubulares con gran similitud
 cilíndricas, ciliadas altas, con papilas microscópicas.
-Borderline: > complejidad de prolongaciones
papilares estratificación del epitelio, atipia nuclear.
No infiltran ni destruyen el estroma.
Malignos: cistoadenocarcinomas, con epitelio
poliestratificado con muchas zonas papilares y
grandes masas epiteliales sólidas con cél atípicas q
invaden la estroma subyacente, borramiento x
tumor solido. ++++ ATIPIA llegando a ser
indiferenciados.
-CUERPOS DE PSAMOMA: calcificaciones, que dan
un buen pronóstico.
Asoc
Clínica Dolor hipogástrico, aumento de tamaño abdominal, molestias urinarias y gastrointest.
revestidos por epitelio cilíndrico alto de tipo con las del endometrio, benigno o maligno.
intestinal. (Cistoadenocarcinomas suelen ser de
tipo intestinal).
*Tumores mucinosos mullerianos: con estructura
papilar y cilios focales.
-Los borderline no crecen sólidamente ni infiltran
la estroma.
-Benignos: mucina apical, sin cilios.
Marcadores: CEA, y CA 19,9 15% coexisten con endometriosis.
15 al 30 % se acompañan de un carcinoma de
endometrio.

Tumores de los cordones sexuales – estroma

Derivan de la estroma ovárica que a su vez deriva de los cordones sexuales de la gónada embrionaria.

TECOMA – FIBROMA T UMORES DE CEL DE LA GRANULOSA o de la TECA

Caract *Origen: estroma ovárico. Diversas proporciones de cel, de la granulosa y de la teca.
-fibroblastos → fibroma. Si predominan estas cel, hormonalmente -2/3 en posmenopáusicas
inactivos. -Malignos (no tanto los tecales)
-cél fusiformes ovaladas con lípidos→ tecoma (puros son raros), si
predominan estas cel. Mayoría funcionante, hormonalmente activos

Macro -unilaterales 90% -Unilaterales

- Masas sólidas, esféricas o lobuladas, encapsuladas, duras
-Blanco grisáceas.
-Rodeadas por serosa integra y brillante del ovario
Micro -Fibroblastos bien diferenciados, con tej. Conectivo colágeno
- Varían desde focos microscópicos a masas quísticas encapsuladas, grandes y
sólidas.
-Color blanco amarillento (hormonalmente activos, producen lípidos)
- Tecomas puros, son sólidos y firmes.
-Las cél de la granulosa: s, muchos patrones histológicos son pequeñas, cuboideas o
 entremezclado. poligonales que crecen en cordones, sabanas o hebras.
-Zonas con diferenciación tecal (tinción + para lípidos). -Las cél tecales: grupos o sabanas de células cúbicas a poligonales.
Clínica -Dolor y masa pelviana. Capacidad de elaborar estrógenos.
-SME DE MEIGS: ASCITIS + HIDROTORAX derecho + TUMOR OVÁRICO Juvenil, pubertad precoz y en mujeres adultas hiperplasia endometrial, enf.
- Asociado con el síndrome de nevus de células basales. Quística de la mama y carcinoma endometrial.
Ocasionalmente, los de cel. Granulosa producen andrógenos, masculinizantes.
IHQ ac frente a inhibina.
Evoluc Fibrosarcomas (malignos) son raros, actividad mitotica, ↑ relación Riesgo de malignización las cél de la granulosa. Predisposición a Ca endometrial.
núcleo/citoplasma. Son de crecimiento lento. Los tecomas puros, son benignos.

TRASTORNOS GESTACIONALES Y DEL EMBARAZO

Enfermedad trofoblástica gestacional
Espectro de tumores y afecciones pseudotumorales caracterizadas por la proliferación de tej. Trofoblastico asociado a embarazo de potencial maligno progresivo.
MOLA HIDATIFORME CORIOCARCINOMA
Carac Hinchazón quística de las vellosidades coriales, acompañada de una proliferación trofoblástica Neoplasia intraepitelial maligna de las cél trofoblasto
variable. Suelen preceder al coriocarcinoma. Pacientes en 4º o 5º mes de embarazo con sangrado derivadas de cualquier forma de embarazo (normal o
vaginal y útero > de los esperado para la edad gestacional. Riesgo mayor en mujeres embarazadas anormal).
antes de los 20 años o entre los 40-50 años.
MOLA COMPLETA MOLA PARCIAL Tumor blando, carnoso, amarillo-blanco.
Morf CARIOTIPO Diploide: 46 xx 90%, 46 xy 10% Triploide o Tetraploide Tendencia a grandes áreas de necrosis isquémicas.
ología EDEMA Todas las vellosidades, hinchazón Algunas vellosidades otras solo cambios Reblandecimiento quístico, hemorragia extensa.
VELLOSO No produce vellosidades coriales y crece por
hidrópica menores
PROLIFERACIÓN Difusa, circunferencial. Focal, ligera. proliferación anormal del citotrofoblasto y del
TROFOBLASTICA sinciciotrofoblasto.
ATIPIA Presente Ausente Puede metastatizar, pulmón, vagina, cerebro, MO, hígado
HGC SÉRICA +++ ++ etc.
HCG EN TEJIDO ++++ +
Clínic La cavidad uterina está llena de una masa delicada y friable de estructuras quísticas arracimadas de +++GCH en algunos. Manchado irregular de líquido
a paredes finas translúcidas, formadas por paredes edematosas. También puede haber en sanguinolento, pardo maloliente.
localizaciones ectópicas.
La mola invasiva: penetra y perfora la cavidad uterina. Localmente destructor, embolias a pulmón y
cerebro, pero nos dan metástasis. Produce sangrado vaginal y ↑ del tamaño uterino. Elevación
persistente de HCG y diversos grados de luteinizacion de los ovarios, puede llevar rotura uterina.
Evol 2% coriocarcinoma Raro coriocarcinoma Rápida invasión y rápida metástasis.
10% mola invasiva
No hay desarrollo embrionario, no muestran partes
fetales (fertilización de 1 espermatozoide de un huevo
que ha perdido sus cromosomas; o de fertilización
huevo vacío por 2 espermatozoides).
El embrión es viable durante semanas,
puede haber partes fetales cuando se
prod el aborto.
(Fertilización de un huevo por 1 o 2
espermatozoides)
 TP4-PATOLOGÍA CARDIOVASCULAR

CORAZÓN
Insuficiencia de Corazón izquierdo
Causas: cardiopatía isquémica, HTA, valvulopatías mitral y aórtica, enfermedades no isquémicas.
La sangre se estanca en la circulación pulmonar y cae la presión y el flujo de sangre periférico. El cor izq se hipertrofia y
dilata, con posible fibrilación auricular, compromiso sistólico y éstasis sanguíneo (++trombosis). Efectos:
-Pulmones: aumenta la presión en venas pulmonares, con congestión y edema de pulmón. Habrá trasudados
perivascular e intersticial. Ensanchamiento edematoso de los tabiques alveolares y acumulación de líquido de edema en
los espacios alveolares. Se observan Mφ con hemosiderina (indican edema pulmonar previo). Clinica: DISNEA.
-Riñones: reducción de la perfusión renal, que activa el SRAA, induciendo la retención de agua y sal, aumentando los
volúmenes de líquido. Contribuye al edema pulmonar, y se contrarresta con la liberación de PNA (x dilatación auricular).
-Encéfalo: hipoxia.

Insuficiencia de corazón derecho

Causas: IC izquierda, hipertensión pulmonar crónica (cor pulmonale). Produce:
-Higado/sistema porta: hepatomegalia congestiva, con posible necrosis centrolobular. Esplenomegalia congestiva. El
trasudado se acumula en cavidad peritoneal (ascitis).
-Riñones: edema periférico, retención de líquido.
-Encéfalo: Infarto cerebral isquémico
-Espacios pleural y pericárdicos: derrames.
-T subcutáneo: anasarca.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Causa genética más frecuente: sme de down
Cortocircuito Izquierda→Derecha
Defecto del tabique auricular: (CIA) abertura anormal del tabique. Tipos morfológicos:
a) secundum 90% (fosa oval fenestrada cerca del centro del tabique IA)no se asocia a ptr anomalía, tam variado,
únicas o múltiples o agujereadas.
b) Primum 5%: adyacentes a las válvulas AV
c) Seno venoso 5%: cerca de la desembocadura de ls VCS y pueden asociarse a un retorno venoso pulmonar anómalo
hacia la der.
Se produce un shunt de izquierda a derecha, porque la resistencia pulmonar es más baja que la sistémica y la
compliance del VD es mayor que la del VI. Pasa sangre entre las AI y AD (no debe confundirse con la persistencia del
agujero oval) Asintomática hasta vida adulta (síntomas no antes de los 30 años). Hipertensión pulmonar irreversible es
infrecuente. Cierre quirúrgico o por catéter de una CIA revierte las alteraciones.
Persistencia del agujero oval: el agujero oval en el feto permite que la sangre oxigenada que llega desde la
placenta no tome contacto con los pulmones aun sin inflar. Se cierra tras el parto por el aumento de presión
sanguínea del lado izq del corazón y la capa de tej lo tapa completamente en el 80% de las personas pero hay un
20% en las que puede abrirse cuando aumenta la presión sanguínea del lado derecho.
Defecto del tabique ventricular: anomalía cardíaca congénita más común; la mayor parte de las CIV están
acompañadas por otras cardiopatías congénitas, como la tetralogía de fallot y solo el 20-30% se dan aisladas.
Morfológicamente se clasifican según su tamaño y localización: 90% afecta al tabique membranoso (CIV
membranosa), el resto se sitúa debajo de la válvula pulmonar (CIV infundibular) o en el seno del tabique
muscular (estas ultimas pueden ser múltiples `queso gruyere`). Si el flujo es significativo, hay hipertrofia del VD,
 con hipertensión pulmonar desde el nacimiento. Cierre quirúrgico o con catéter para evitar la aparición de una
vasculopatía pulmonar obstructiva irreversible.
Cto arterioso persistente: 90% anomalía aislada, el resto asociados a CIV, coartación de la aorta o una estenosis
de las válvulas pulmonar o aortica. Genera un soplo áspero y continuo característico *de maquinaria*. Suele ser
asintomático en el momento del nacimiento y al ppio no hay cianosis porque el cortocircuito en un inicio es de
izq a der. Luego hay vasculopatía valvular obstructiva, con inversión del flujo.
Ante atresia aórtica, se precisa que persista el CAP (se le da PgE2).
Comunicación AV: por falla en la fusión de las almohadillas endocardicas sup e inf del cto AV.
Consecuencias: malformaciones de válvulas tricúspide y mitral. Hay dos formas: parcial y completa, en esta
ultimas las 4 cavidades cardiacas se comunican libremente entre si, lo que propicia una hipertrofia por volumen
de todas ellas. Mas de 1/3 de personas con CAV completa tiene Sme de Down. Reparación quirúrgica.

Cortocircuito Derecha→Izquierda (cardiopatías congénitas cianóticas)

T de Fallot: tipo más frecuente de cardiop cong cianótica. Presenta a) defecto en el tabique ventricular (DTV) o CIV;
b)Estenosis subpulmonar (obstrucción del infundíbulo de salid del ventrículo der); c)Aorta cabalga sobre el DTV y
d)hipertrofia del VD. La estenosis subpulmonar protege al pulmón de la sobrecarga de presión y la insuf VD es
infrecuente debido a que el VD queda descomprimido pr el desplazamiento de sangre hacia el izq y la aorta.
Reparacion quirúrgica en TF clásica.
Morfología: corazón agrandado *forma de bota* por la hipertrofia ventricular derecha. La CIV suele ser grande. La
valvula aortica forma su borde superior, y cabalga asi sobre el defecto y sobre las dos cavidades ventriculares. La
obstrucción al flujo de salida del VD se debe con mayo frec a la estenosis subpulmonar. Puede haber atresia completa
de valvula pulmonar, insuficiencia de la valvula aortica o una CIA; existe cayado aórtico der en el 25%.

Trasposición de las grandes arterias: Aorta procede del VD y la A pulmonar del VI. Las conexiones AV son normales
(concordantes). Necesidad de un shunt estable para sobrevivir (DTV). La hipertrofia ventricular der es importante
debido a que esta cavidad actúa como el ventrículo sistémico. Al mismo tiempo adelgaza la pared del VI (atrófico),
pues aguanta la circulación pulmonar de baja resistencia. Sin una operación, la mayoría de los pacientes fallecen a lo
largo de los primeros meses de vida.
Persistencia del tronco arterioso: da lugar a una sola gran arteria que recibe sangre de ambos ventrículos. CIV asociada
y mezcla de las sangres lo que produce cianosis sistémica, aumento del flujo sanguíneo pulmonar, con riego de
desarrollo de una hipertensión pulmonar irreversible.
Atresia tricuspidea: se origina de una división desigual del cto AV, la valvula mitral es de mayor tam y hay hipoplasia del
VD. La circulación se mantiene por un cortocicuito de der a izq a través de CIA o CIV. Cianosis desde el nacimiento y
alta mortalidad primeas semanas o meses de vida.
Conexión venosa pulmonar anómala total: ninguna vena pulmonar se une a la AI. Siempre hay una persistencia del
agujero oval o una CIA que permite la llegada de sangre venosa pulmonar a la AI. Hay hipertrofia por volumen y
presión de la AD y VD, dilatación de las cámaras derechas y del tronco pulmonar. AI: hipoplásica, VI: normal. Cianosis

Anomalías congénitas obstructivas ( a nivel de válvulas cardiacas o en el interior de uno de los grandes vasos)
Coartación aórtica: Hombres la presentan el doble de veces que las mujeres.
Formas clásicas: La forma infantil tiene hipoplasia tubular del cayado, proximal a un CAP, sintomática en la priera
infancia. Forma adulta: repliegue aislado de la aorta como una cresta, frente al cto arterioso cerrado, distal a los vasos
del cayado. Acompañado de válvula aórtica bicúspide en 50% de los casos. Si hay CAP: Cianosis en la ½ inferior del
cuerpo. Sin CAP: HTA en mb sup, pulsos débiles y hipotensión en mmii, con insuficiencia arterial (claudicación y
frialdad). En las coartaciones significativas: soplos sistólicos, frémito, cardiomegalia e hipertrofia del VI.
Estenosis y atresia aórtica:
 -VALVULAR: las cúspides pueden ser hipoplásicas, displásicas o anormales por su numero. Habrá subdesarrollo del VI
(hipoplasia) y de la aorta ascendente; fibroelastosis endocárdica ventricular izquierda muy densa (porcelana); todos
estos datos constituyen SME DEL CORAZON IZQ. Mortal en 1ra sem de vida, debe abrirse un CAP.
-SUBAÓRTICA: causado por anillo engrosado (tipo discontinuo) o collar (tipo túnel) de tejido fibroso denso debajo de
las cúspides.
-SUPRAVALVULAR: pared aórtica ascendente está engrosada y causa constricción luminal.
Habrá soplo sistólico, frémitos e hipertrofia del VI.
Estenosis y atresia pulmonar: obstrucion a la altura de la valvula pulmonar que puede ser leve o grave;
presentándose de forma aislada o asociada a TF o TGV.
Hipertrofia ventricular der y, a veces, dilatación pos estenotica de la arteria pulmonar por el traumatismo que
recibe la pared por la sangre *a chorro* Cuando coexiste una estenosis sub pulmonar, la presión ventricular alta
no se transmite hacia la valvula, y el tronco pulmonar no se dilata, pudiedno incluso ser hipoplasico. Si la atresia
es completa no existe comunicación entre el VD y los pulmones; lo que se asocia a hipoplasia del VD y una CIA,
la sangre llega a los pulmones por un cto arterioso permeable.

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA
Angina de pecho. Crisis paroxísticas y recurrentes en región precordial. Isquemia es transitoria. 3 tipos:
-Angina estable (más común): causada por la reducción de la perfusión coronaria, a causa de arterioesclerosis coronaria
estenosante crónica. Corazón es vulnerable a isquemia cuando aumenta la demanda.
-Ang variante (de Prinzmetal): episodios anginosso que ocurren en reposo, por espasmo arterial coronario.
-Ang inestable: cuadro q empeora con esfuerzos cada vez menores. Puede ocurrir en reposo, duración prolongada.
Inducida por la rotura de una palca arterioesclerótica con trombosis parcial superpuesta y quizás embolia y/o
vasoespasmo. Representa el inicio del infarto subsiguiente.

Infarto de miocardio. Muerte por isquemia. Puede ser transmural o subendocárdico. Es irreversible luego de los 30´.
- 4 horas: necrosis coagulativa, edema, hemorragia.
- 12-24 hs: miocitos eosinófilos, neutrófilos.
- 1-3 días: pérdida de núcleos y estriaciones.
- 3-7 días: Mφ fagocitan células muertas.
- 7-10 días: T DE GRANULACIÓN
- 10-14 días: nuevos vasos sanguíneos, depósito de colágeno.
- 2-8 semanas: más colágeno, menos celularidad.
- 2 meses, colágeno denso.
TROPONINAS: indicadores de daño miocárdico. Aparecen 2-4 hs luego del infarto, max 48 hs, desaparecen en 7-10 días.
CCK: pico a las 24 hs, desaparece a las 72 hs.

CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA
proviene del aumento de las necesidades que ejerce la hipertensión sobre el corazón, al ocasionar una sobrecarga de
presión y una hipertrofia ventricular.
Sistémica (lado izquierdo): rta adaptativa: hipertrofia cardíaca concéntrica en VI (el VI no se dilata en un inicio). La
rigidez del VI, con el tiempo, afecta el llenado diastólico, por lo q puede agrandarse la AI. Aumenta el tam cardiaco
global y puede pesar mas de 500gr Miocitos aumentan su diámetro transversal. Si es compensada puede ser
asintomática. Puede debutar con fibrilación auricular y/o ICC con dilatación.
Pulmonar (lado derecho): es el cor pulmonale. Hay hipertrofia del VD por sobrecarga de presion, dilatación,
insuficiencia secundaria a hipertensión pulmonar (x trastornos pulmonares como enfisema o de su vascularización como
HT pulmonar primaria). El AGUDO: sigue a la embolia pulmonar masiva, dilatación sin hipertrofia. CRONICO: deriva de
una hipertrofia (y dilatación) del VD, x sobrecarga de presión prolongada, x obstrucción de las arterias o arteriolas
pulmonares, o compresión u obliteración de los capilares septales.

CARDIOPATÍA VALVULAR
ESTENOSIS: falta de abertura completa, flujo anterógrado es difícil.
INSUFICIENCIA: falla en el cierre, permite el flujo retrógrado. En la insuficiencia funcional una válvula puede volverse
incompetente por dilatación del ventrículo. Los músculos papilares ventriculares derechos o izq son arrastrados hacia
abajo y afuera, impidiendo el cierre completo durante la sístole. Se produce también por dilatación de la aorta o arteria
pulmonar, x lo q se separan las comisuras valvulares.
Pueden darse en solitario o coexistir y afectar a una única válvula (enfermedad aislada) o mas de una (combinada).
El embarazo puede agravar el problema y generar resultados maternos y fetales adversos.
Generalmente, la estenosis valvular da lugar a una sobrecarga de presión cardiaca, mientras que con la insuficiencia es
de volumen.
Pueden ser congénitas o adquiridas.

Estenosis aórtica calcificada: x desgaste de válvulas normales o bicúspides. Son masas calcificadas, amontonadas
dentro de las cúspides aórticas que acaban sobresaliendo en los sitios de salida de los senos de Valsalva e impiden la
abertura de las cúspides. Los bordes libres suelen no estar afectados. En la primer fase hay esclerosis valvular. VI está
sometido a una sobrecarga de presión, con hipertrofia concéntrica. NO FUSIONAN LAS COMISURAS (en estenosis aórtica
reumática sí), pero pueden llegar a fibrosarse. La válvula mitral por lo general está bien. Miocardio tiende a isquemia.

Estenosis calcificada de una valvula aortica bicúspide congénita: es la malformación cardiovascular congénita mas
frecuente en el hombre. Complicaciones tardías: estenosis o insuf aortica, endocarditis infecciosa y dilatación y/o
diseccion de la aorta. Predisposicion a la calcificación degenerativa progresiva y sons responsables del 50% de estenosis
aortica en adultos. En una valvula aortica bicúspide congénita solo hay dos cúspides funcionales, en general, de tam
desiguale las cuales la mayor tiene un rafe en la línea media que es un punto importante de deposito cálcico.

Calcificación anular mitral: se sitúan detrás de las valvas (en el anillo fibrosos periférico de la valvula mitral), pero no
afectan la función valvular. Puede haber regurgitación, al interferir con la contracción sistólica del anillo. También puede
haber estenosis, arritmias, trombos o ser nidos para endocarditis infecciosa. Es común en mujeres > 60 años e
individuos con válvula mitral con prolapso o hipertensión en el VI. Macro: nódulos irregulares de dureza pétrea a veces
ulceradas detrás de las valvas.

Degeneración mixomatosa de la válvula mitral (prolapso): una de las valvas mitrales o ambas valvas son blandas y
se prolapsan o abomban a la AI durante la sístole. Hay dilatación anular. En el 20-40% de los casos hay afección
simultánea tricuspídea. Falta fusión de comisuras. A nivel histológico: DEGENERACION MIXOMATOSA: se atenúa la capa
fibrosa de la válvula, con engrosamiento focal de la capa esponjosa con deposito de material mucoide. Común en
enfermedades del T conectivo (Marfan). Clínica: click mediosistólico. Puede haber dolor tipo anginoso, disnea,
cansansio, manifestacione psiquiátricas. 3% complicaciones: endocarditis infecciosa, insuficiencia mitral, ictus u otros
infartos sistémicos o arritmias.

Fiebre reumática (CaRe): Produce deformidades valvulares crónicas (+++estenosis mitral). No sigue a afección
estreptocóccica en sitios distintos de la faringe.
En FR aguda: CUERPOS DE ASCHOFF = focos de colágeno eosinófilo, rodeados de linfocitos, cél plasmáticas, y
macrófagos redondeados (cel de ANITSCHKOW). Están en cualquier parte del corazón. Pericardio: “pan con mantequilla”
(serofibrinoso). Se produce necrosis fibrinoide dentro de las cúspides, a lo largo de las cuerdas tendinosas sobre las que
se asientan vegetaciones (1-2 mm) a lo largo de las líneas de cierre. No afectan la función cardíaca.
Fase crónica: engrosamiento de las valvas, fusión y acortamiento de las comisuras. Engrosamiento y fusión de las
cuerdas tendinosas. 65-70% AFECCION MITRAL, MITRAL + AÓRTICA= 25%. Se forman puentes fibrosos a través de las
comisuras valvulares: CALCIFICACION EN BOCA DE PEZ.
Clínica:
-Poliartritis migratriz de grandes articulaciones
-Carditis, que empeora con recurrencia de la enfermedad faríngea.
-Nódulos subcutáneos
-Eritema marginado de la piel
-Corea de Sindenham
-Tonos débiles, taquicardia, arritmias.
Dx por los criterios de Jones: 2 de las manifestaciones principales o una de ellas con mas de 2 secundarios (fiebre,
artralgia, elevación de proteínas de fase aguda)
Despues del 1er ataque hay una mayor vulnerabilidad para la reactivación de la enfermedad con infecciones faríngeas
porsteriores. El daño valvular es acumulativo. La turbulencia genera una mayor fibrosis.

Endocarditis infecciosa
Colonización o invasión de las válvulas cardíacas o endocarditis mural. Se forman vegetaciones voluminosas y
friables(signo característico), con restos trombóticos y microorganismos.
Aguda: de una válvula previamente normal, x un microorganismo muy virulento. Letal: 50%. Los de baja virulencia
afectan corazón anormal, válvulas deformadas. F de riesgo: antecedentes de CaRe, válvula mitral mixematosa,
estenosis valvular calcificada degenerativa, válvula aórtica bicúspide y válvulas protésicas.
Microorganismos:
-50-60%: Strepto Viridans
-10-20%: Staphylo Aureus (adictos intravenosos)
-10%: Enterococos, HACEK : comensales de la cavidad oral.
En válvulas protésicas: ++ Staphylo coagulasa (-) (epidermidis+++), gram (-), hongos. 10% endocarditis con cultivo -.
Morfología: las válvulas presentan fibrina, cél inflamatorias, bacterias. Se afectan +++ la aórtica y la mitral. En adictos
IV se afecta más el corazón izquierdo. Las vegetaciones pueden erosionar al miocardio subyacente para producir un
absceso (“del anillo” o anular). Los émbolos pueden desprenderse de las vegetaciones formándose abscesos en su
lugar los que pueden causar consecuencias de infartos sépticos o aneurismas mitóticos. En EI subaguda, las
vegetaciones presentan T de granulación en sus bases. Con el tiempo habrá fibrosis, calcificación e infiltrado
inflamatorio crónico.
Clínica: fiebre, cansancio, bajo peso y sme gripal.
Dx: microorg en cultivo.

Vegetaciones no infectadas (asépticas)

a) Endocarditis trombótica no bacteriana: depósito de masas de fibrina, plaquetas, etc sobre las valvas de las válvulas
cardíacas. SIN MICROORGANISMOS, +++ en ptes con CA o Sepsis. Las vegetaciones NO SON DESTRUCTIVAS (≠EI). Están
a lo largo de las líneas de cierre de las valvas o cúspides. Se componen de UN SIMPLE TROMBO, sin reacción
inflamatoria acompañante ni daño valvular. Reorganización del tejido = fibrosis.
Se cree que su origen es un estado de HIPERCOAGULABILIDAD, con CID, dado q ocurre en casos de trombosis venosas.

b) Endocarditis de LES: Enf de Libman-Sacks. Valvulitis MITRAL Y TRICUSPIDE, con vegetaciones estériles pequeñas. Ø
de 1-4 mm. En el inferior de las válvulas auriculo ventriculares, endocardio valvular, cuerdas o endocardio mural de
 aurículas y ventrículos. Verrugas: eosinófilas, fibrosas, granulosas, con cuerpos hematoxilínicos. Se producirá fibrosis y
deformidad.

Cardiopatía carcinoide
Manifestación cardíaca del síndrome sistémico ocasionado por los tumores carcinoides, afectan endocardio y válvulas
derechas. Clínica: enrojecimiento episódico de la piel, retorcijones, náuseas, vómitos, diarrea.
Morfología: INTIMA: engrosamiento fibroso, de la sup interna de las cámaras cardíacas y las valvas. +++ en el VD,
válvulas tricúspide y pulmonar. ENDOCARDIO: engrosamiento. Hay cél de músculo liso y escasas fibras de colágeno,
inmersas en mucopolisacáridos. No hay fibras elásticas.
Las concentraciones plasmáticas de serotonina y su metabolito en orina, guardan relación directa con la gravedad de
las lesiones cardíacas.

Complicaciones de válvulas artificiales 60% de los receptores de una válvula artificial en un plazo de 10 años
luego de la operación
-Tromboembolias: requiere antiagregantes, a largo plazo.
-Endocarditis infecciosa: causa un absceso del anillo en la interfase prótesis-tejido, con posible fuga de sangre
paravalvular. +++Staphylo, strepto, hongos.
-Deterioro estructural: calcificación o desgarro.

CARDIOMIOPATÍA
Dilatada
Dilatación cardíaca y disfunción contráctil sistólica progresiva, con hipertrofia simultánea. Corazón se agranda, 2-3
veces su peso, blando por dilatación de las cámaras. Trombos mulares frecuentes (fuente de émbolos). No hay
alteraciones valvulares primarias. Si hay regurgitación es x dilatación de la cámara ventricular. Las arterias coronarias
suelen carecer de estenosis significativa.
Las alteraciones histológicas son inespecíficas y no suelen señalar hacia ningún agente causal concreto.
Las células musculares: hipertrofiadas, con núcleos agrandados, irregulares, fibrosis intersticial de grado variable.
Patogenia:
-Miocarditis: Coxakie B y otros enterovirus.
-Alcohol: carencia de timina (beri beri)
-Fármacos
-Embarazo: cardiomiopatía periparto
-Genética: 25-35%. +++Autosómica dominante. Causas mitocondriales se ven desde la niñez, ligadas a X en la
adolescencia.
La fracción de eyección es < al 40%. Es común la insuficiencia mitral 2aria y ritmos cardíacos anormales.
Miocardiopatia ventricular derecha arritmogenica (displasia ventricular derecha arritmogenica): enf hereditaria del
musculo cardiaco que provoca una insuf VD y trastornos del ritmo como taquicardia o fibrilación ventricular capaz de
causar muerte súbita en jóvenes.

Hipertrófica
Llenado anormal diastólico, poco tamaño y distensibilidad de las cámaras, y bajo volumen sistólico por el trastorno de
llenado diastólico. 1/3 de los ptes hay obstrucción intermitente del flujo de salida ventricular. El corazón tiene pared
gruesa, es pesado, hipercontráctil. Hipertrofia septal asimétrica, pudiendo abombarse hacia la luz del VI.
Complicaciones: fibrilación auricular con formación de trombos murales y posible embolización. Endocarditis infecciosa
mitral, insuf cardíaca, arritmias ventriculares, muerte súbita.
Se produce por mutación de genes que codifican componentes del sarcómero, o de la cadena pesada de βmiosina.
MIOCARDIO: Hipertrofia extensa de los miocitos, desorganización aleatoria de los fascículos de los miocitos y
elementos contráctiles y fibrosis intersticial. Patrón característico: engrosamiento desproporcionado del tabique
interventricular en comparación a la pared libre del ventrículo izq: hipertrofia septal asimetrica

Restrictiva
Disminución de la distensibilidad ventricular que dificulta el llenado durante la diástole. No se afecta la función sistólica
del VI. Ventrículos son normales o grandes, las cavidades no están dilatadas. DILATACION BIAURICULAR.
-Fibrosis endomiocárdica (africanos, trópico): fibrosis del endocardio ventricular y subendocardio q se extiende desde
el ápex hacia las válvulas tricúspide y mitral.
-Endomiocarditis de Loeffler: fibrosis endomiocardica, + leucemia eosinófila. La proteína básica mayor produce
necrosis endocárdica, con cicatrización del área necrótica. Hay depósito de trombos en el miocardio y organización del
trombo.
-Fibroelastosis endocárdica: rara. Engrosamiento fibroelástico focal o difuso, q afecta al miocardio ventricular izq
mural. Más común durante los 1eros dos años de vida.

Miocarditis
Proceso inflamatorio en el miocardio, con lesión de los miocitos. Etiología más común: COXACKIE A y B, y otros
enterovirus. También: CMV, VIH, influenza, T cruzi, triquinosis, Toxo, Difteria, Borrelia (afecta también el sist de
conducción).
Otras causas: hipersensibilidad, autoinmunidad, sarcoidosis, rechazo de trasplante, amiloidosis, catecolaminas (focos
de necrosis), ciclofosfamida, exotoxina diftérica, cocaína, litio, sobrecarga de hierro, Hiper/hipotiroidismo.
Morfología:
-Corazón normal o hipertrófico.
-Miocardio ventricular flácido.
-Infiltrado inflamatorio y necrosis focal de miocitos adyacentes.
-en hipersensibilidad se encuentran eosinófilos.
-Sobrecarga de hierro: corazón dilatado, hierro en ++ventrículos q auriculas y miocardio+++ que sitema de cond.
Miocardio pesado, herrumbroso, tinción con azul de Prusia.
-Cocaina, quimioterapéuticos, exotoxina diftérica: cursan con vacuolización, degeneración grasa, lisis de células y focos
de necrosis.
-Chagas: infestación de fibras por tripanosomas, neutrófilos, linfocitos, macrófagos y eosinófilos.
-Hipertiroidismo: cardiomegalia e hipertrofia inespecífica.
-Hipotiroidismo: menor volumen sistólico, menor frecuencia, menor gasto. Mayor resistencia vascular periférica,
menor volumen de sangre. El corazón está flácido, agrandado, dilatado. Fibras hinchadas, pérdida de estriaciones,
degeneración basófila, edema intersticial.
Otras causas de miocarditis: fármacos cardiotoxicos, catecolaminas, amiloidosis, sobrecarga de hierro, hipo i
hipertiroidismo

ENFERMEDAD PERICÁRDICA
Inusual que exista en forma aislada. El líquido es normalmente 30-50ml. A > de 500 ml se ve agrandamiento de la
sombra cardíaca en Rx. Si hay un derrame rápido, se comprimen las aurículas, la V cava y los ventrículos.
Pericarditis agudas
Serosa: producida por una inflamación no infecciosa (FR, LES, esclerodermia, tumores, uremia). Una pleuritis
bacteriana puede causar irritación en la serosa pericárdica parietal y originar un derrame seroso.
-Morfología: bajo número de PMN, linfocitos y macrófagos. Volumen ↓: 50-200 ml, se acumula con lentitud, rico en π.
Fibrinosa y serofibrinosa: es el tipo más frecuente. Líquido seroso + exudado fibrinoso.
Causado por: uremia, IAM, irradiación torácica, FR, LES, traumatismo, cirugía cardíaca.
-Morfología: superficie seca con rugosidad granular, leucocitos, hematíes.
El roce de fricción produce dolor, fiebre, signos de insuf cardíaca. Liquido seroso puede amortiguar.
Purulenta: invasión por microorg infecciosos. Serosas enrojecidas, granulosas, llenas de exudado. Hay reacción
inflamatoria aguda. Fiebre, escalofríos.
Hemorrágica: neoplasia del espacio pericárdico, TBC, cirugía.
Caseosa: hasta demostrarse lo contrario: es TBC. X extensión directa linfática, desde ganglios traqueobronquiales.
Pericarditis crónica (curada)
Mediastinopericarditis adhesiva: fibrosis q sigue a una pericarditis supurada o caseosa, cirugía cardíaca o irradiación.
Hipertrofia y dilatación cardíaca.
Pericarditis constrictiva: corazón encapsulado por una cicatriz fibrocalcificada o fibrosa densa, q limita la expansión
diastólica, y el gasto cardíaco. Espacio pericárdico obliterado. NO HIPERTROFIA NI DILATACION, x la densa cicatriz.
Cardiopatía reumatoide (CaRe)
-Pericarditis fibrinosa: engrosamiento fibroso del pericardio visceral y parietal.
-Nódulos granulomatosos reumatoides, que pueden afectar endocardio, válvulas y raíz de la aorta.
-Valvulitis reumatoide: engrosamiento fibroso y calcificación de las cúspides de la válvula aórtica.

TUMORES DEL CORAZÓN

MIXOMA LIPOMA FIBROELASTOMA RABDOMIOMA

PAPILAR
Caract + común en adultos. Bolitas grasas en Proyecciones Frecuentes en lactantes y
Benignos. Únicos. subendocardio o filiformes <1 cm ø niños. Posible apoptosis
subepicardio. Benignos. Benignas y atipicas defectuosa.
Bien circunscriptos
Localiz Aurículas (++AI) VI, AD, Tabique Válvulas Sobresalen en las cámaras
auricular ventriculares.
Morfol Pedunculados o sesiles, Compustos de Cubiertas de Masas miocárdicas pequeñas,
globulares, duros, etc. adipocitos maduros endotelio, con tej blanco grisáceas.
Los mioxomas están mixoide y muco Cél en araña: grandes, con
compuestos por células polisacáridos. vacuolas, miofibrillas.
mixomatosas estrelladas
o globulares rodeadas de
GAGS acidos. Hay
hemorragia e
inflamación
mononuclear.
Clínica Embolizacion o síntomas Obstrucción, arritmias. Obstrucción de orificio o
inespecíficos como fiebre y cámara.
malestar general.
Sme de Carney en el 10% de
mixoma: mixomas en piel y
corazón, manchas.
 Metástasis q más afectan al corazón: Pulmón, mama, melanoma, leucoma, linfomas.

VASOS SANGUÍNEOS
Ateroesclerosis
1-Lesión inicial: Mφ y cél espumosas.
2-Estría grasa: acumulación intracelular de lípidos. No altera el flujo sanguíneo.
3-Intermedia: estría grasa + acumulación extracelular de lípidos.
4-Núcleos lipídicos extracelulares.
5-Fibroateroma: núcleo de lípidos y capa fibrosa, o depósito de Ca+.
6-Complicación: defectos de la superficie (trombo, hemorragia, etc).
Desarrolla primariamente en arterias elásticas y musculares de mediano y pequeño calibre.
AORTA ABDOMINAL SE AFECTA>>>QUE AORTA TORÁCICA. Seguida de coronarias, a poplíteas, carótidas internas, vasos
del polígono de Willis.
Destinos de la placa: rotura, ulceración (émbolos), hemorragias, trombosis, dilatación aneurismática.
Morfología: se engrosa la íntima y se acumulan lípidos. El ateroma tiene un centro blando, amarillento, grumoso de
lípidos, cubierto por envoltura fibrosa.
Presenta: CML, Mφ (cél espumosas), Matriz EC, lípidos intra y extracel. En la peiferia de las lesiones: inicio de
neovascularización.

Disección: la sangre entra en la pared de la arteria, como un hematoma disecante. Pueden iniciar en arterias
aneurismáticas.
Aneurisma: dilatación anormal de un vaso sanguíneo o de la pared del corazón.
-Verdadero: rodeado de componentes de la pared arterial o pared delgada del corazón.
-Falso: brecha de la pared vascular que conduce a un hematoma extravascular, en comunicación libre con el espacio
intravascular (“hematoma pulsátil”). El más común es la rotura post IAM, contenida por adherencias pericárdicas.
CAUSAS: ateroesclerosis, degeneración quística de la media arterial, traumatismos, defectos congénitos, sífilis.
Aneurisma sacular: esféricos. Afectan sólo una porción de la pared. Tamaño de 5-20 cmø, llenos parcial o totalmente por
un trombo.
Aneurisma fusiforme: afección de un segmento largo, hasta 20 cm.

ANEURISMAS AÓRTICOS ANEURISMA SIFILÍTICO DISECCIÓN AÓRTICA

ABDOMINALES
Caract -en importante ateroesclerosis. -en fase 3aria. -Sangre entre los planos
fact d -Saculares o fusiformes. laminares de la media.
riesgo -HTA
Edad >50 años, hombres >90%: hombres de 40-60 años
Sexo <10%: anomalías del T conect.
Local Gralmente, x debajo de las A renales y Vasa vasorum de aorta y SNC. Puede
iz por encima de la bifurcación aórtica. incluir el anillo aórtico.
Morf *Inflamatorios: fibrosis periaórtica Inflamación comienza en adventicia -fragmentación del tejido
ologí densa, con +++ linfocitos y cél aórtica: ENDARTERITIS OBLITERANTE elástico, y separación de los
a plasmáticas, Mφ, cél gigantes. rodeada de linfocitos y cél plasm. elementos de la túnica media.
*Micóticos: infectados por microorg, Lesión isquémica de la media, pérdida NO HAY INFLAMACIÓN.
++casos de bacteriemia x salmonela focal de fibras elásticas. Perdida de
 enteritidis.
clínic -Rotura en peritoneo
a -Obstrucción del vaso
-Embolia o trombo mural
-Presión sobre estructura adyacente
-Masa abdominal
capacidad de retracción aórtica.
-presión a estructuras mediastínicas, Dolor insoportable q se
dificultad respiratoria, de deglución, desplaza hacia abajo. Muerte
tos, erosión ósea, enfermedad por rotura de la disección.
cardíaca y rotura.

VASCULITIS

ø↑ ARTERITIS D CEL GIGANTES (TEMPORAL) A DE TAKAYASU

Cara Forma + común de vasculitis sistémica en adultos. Vasculitis y envainamiento fibroso de la aorta.
ct Reacción autoinmune ≠ la elastina.
Riesgo: personas de origen nórdico.
Sexo >50 años -jóvenes
Edad
Local -Temporal –Vertebrales -Oftálmicas-Aorta Cayado aórtico y ramas.
Morf -engrosamiento nodular con reducción de la luz. -infiltrado mononuclear en la adventicia
ol -Trombosis -envainamiento perivascular de los vasa vasorum
-Inflamación granulomatosa de la mitad interna -inflamación mononuclear interna de la media
de la media
-Infiltrado MONONUCLEAR
-CELULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS.
Clíni Fiebre, cansacio, dolor, cefalea. Tto con -Trastornos oculares
ca antiinflamatorios. -↓pulso en mmss, frio en las manos.
-claudicación en las piernas si se afecta la aorta distal.

ø↔ POLIARTERITIS NODOSA KAWASAKI

Cara COEXISTEN ≠ FASES DE ACTIVIDAD EN Endémica de Japón.
ct DIFERENTES VASOS Y EN UN MISMO VASO. Cél T y Mφ se activan contra un Ag, y se forman Ac contra
cél endoteliales de múculo liso.
Sexo Adultos jóvenes. Niños, lactantes.
Edad
Local VASOS RENALES (pero no nay glomerulonefritis, CORONARIAS
porq no se afectan vasos de ↓ø) y VISCERALES.
Respeta circulación pulmonar.
Predilección x puntos de ramificación.
Morf -Inflam. necrotizante transmural segmentaria. Inflamación q afecta el grosor de la pared (necrosis
ol -Neutrófilos, eosinófilos, cél mononucleares, también). Menor necrosis fibrinoide q PAN.
necrosis fibrinoide. Vasculitis aguda puede ceder en el tto.
-Sigue engrosamiento fibroso de la pared arterial. Las lesiones cicatrizadas:obstrucción en la íntima.
Clíni Malestar general, fiebre, pérdida de peso, HTA, Se asocia c/ sme mucocutáneo adenopático: fiebre,
ca melena, neuritis. eritema, erosión conjuntival, oral, edema de manos y pies,
30% tienen ag de HBV. exantema cutáneo, agrandamiento de los gglios cervicales.
Tto con corticoides y ciclofosfamida.

ø↓ POLIANGEITIS MICROSCÓPICA GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Carac Todas las lesiones tienen la misma antigüedad Lesiones del tracto respiratorio superior:
t (≠PAN).
Sexo Hombres, cerca de 40 años.
Edad
Local Arteriolas, capilares, vénulas. Granulomas en tracto respiratorio sup, vasculitis y
glomerulitis necrotizante.
Morf -Glomerulonefritis necrotizantes y hay capilaritis -Granulomas mucosos
ol pulmonar (≠PAN). -Lesiones ulceradas en nariz, paladar o faringe
-Infrecuentes los infartos macroscópicos(≠PAN). -vasculitis acompañante
-No presenta inflamación granulomatosa. -Cél gigantes
-Puede haber necrosis fibrinoide segmentaria -Infiltrado leucocítico en pulmones
-Infiltración x neutrófilos q se fragmentan Lesiones renales avanzadas: formación de semilunas.
(leucocitoclasia).
Clínic Se presenta con púrpura palpable. Dx por biopsia -neumonías persistentes con cavidades bilaterales (95%)
a cutánea. -Sinusitis crónica (90%)
-Hemoptisis, artralgias, dolor abdominal, -Ulceraciones mucosas
hematuria, proteinuria, -Indicio de enfermedad renal
Sin tto: muerte antes del año de detectada.
Nódulos visibles en Rx.

Venas y linfáticos
-Várices: venas dilatadas, tortuosas, por aumento prolongado de la presión intraluminal y pérdida de soporte de la
pared vascular. Se afectan más las venas superficiales de las piernas.
Hay trombosis intraluminal y deformidades valvulares, con degeneración del tejido elástico y calcificaciones.
-Tromboflebitis y flebotrombosis: inflamación y trombos. Predisponen: insuf cardíaca, neoplasia, embarazo, obesidad,
post operatorio, hipercoagulabildiad (CA de colon, páncreas, pulmon).
-Linfangitis: Alteración infecciosa, +++ x Strepto Bhemolitico del grupo A. linfáticos se dilatan y llenan de exudados
(neutrófilos e histiocitos). Clínicamente se ven líneas rojas subcutáneas, dolorosas, con agrandamiento ganglionar.
-Linfedema: obstrucción del drenaje secundaria a tumores, disección ganglionar, fibrosis, filariasis, trombosis.

TUMORES BENIGNOS
HEMANGIOMA LINFANGIOMA GLOMANGIOMA
Caract -superficial
Sexo edad Niños
localización *CAPILAR: piel, TCS, mucosa oral, *CAPILAR: TCS de cabeza, cuello, Porción distal de los dedos
hígado, riñones. axila.
*CAVERNOSO: más grandes, más *CAVERNOSO: cuello, axila,
profundos. retroperitoneal (raro).
Morfol *CAPILAR: rojo, azul. Pedunculados *CAPILAR: red de linfáticos Originado en musculo liso
lobulados, pero NO ENCAPSULADOS. tapizados x endotelio, sin células de cuerpo glómico.
 *CAVERNOSO: blando, rojo azul, 1- sanguíneas.
2cmø. Espacios vasculares cavernosos. *CAVERNOSO: espacios linfáticos
quísticos, tapizados por
endotelio, con T conectivo y
agregados linfoides.
Clínica Rara transformación maligna. Muy doloroso
Vulnerables a la ulceración por
traumatismos.

TUMORES DE MALIGNIDAD INTERMEDIA

SARCOMA DE KAPOSI HEMANGIOENDOTELIOMA
Caract 95% de las lesiones están infectadas por Herpes Virus. Neoplasias vasculares.
Sex/Ed *CRÓNICO: ancianos de Europa Oriental/mediterránea. *H Epitelioide: adultos
*LINFADENOPÁTICO: niños de Africa del sur.
Localiz *CRÓNICO: brazos y piernas. *H Epit: venas de mediano y
*LINFADENOPÁTICO: linfadenopatías generalizadas. gran calibre en tejidos blandos.
*ASOCIADO A I SUPRESION: ganglios, mucosa, vísceras.
*CA RELACIONADO CON EL SIDA: no específica
Morfol 1)MANCHAS: vasos sanguíneos dilatados, irregulares, con infiltrado Sin canales vasculares bien
linfocitario, cél plasmáticas, y Mφ. definidos. Las cél tumorales son
2)PLACAS ELEVADAS: Canales vasculares dérmicos, tapizados y fusiformes. de extremos cuboidales y
Hay hematíes, Mø con hemosiderina, linfocitos, células plasmáticas. redondeados.
3)NÓDULOS: sábanas de células fusiformes. Vasos diseminados, espacios
en forma de hendidura con hematíes y gotitas hialinas. FIGURAS
MITÓTICAS.
Clínica 1)MANCHAS: máculas rosa-púrpuras en extremidades inferiores. Curación por escisión. 40%
2)PLACAS ELEVADAS: violáceas. recidivan, 20-30% metástasis,
3)NÓDULOS: dérmis y TCS. Se acompaña de afección a ganglios y vísceras 15% muerte.
(SIDA y forma linfadenopática).

T MALIGNOS

ANGIOSARCOMA
Caract Neoplasia endotelial.
Hepáticos: asociados a carcinógenos.
Sexo Ambos sexos, adultos mayores.
edad
Localiz Piel, tejidos blandos, mamas, hígado.
Morfol Ablandamiento central y áreas de necrosis y hemorragia.
Clínica Comienza con nódulos rojos asintomáticos, que evolucionan a masas carnosas de tejido blando, blanco
grisáceo.
Invasión local y diseminación metastásica distal. La evolución es favorable.
 TP 9 – SISTEMA ENDÓCRINO
HIPÓFISIS
HIPERPITUITARISMO
Se llama así al exceso de secreción de hnas. tróficas.

++ Adenoma del lóbulo anterior. Puede deberse a trastorno hipotalámico o Ca de hipófisis anterior (raro).
Los funcionales: Compuestos x una única clase de cél, produciendo una única hormona predominante (pueden haber excepciones). Los no funcionales (silentes y
hormono-negativos) pueden causar hipopituitarismo x invasión y destrucción del parénquima de la hipófisis anterior. Se clasifican según las hnas producidas.
30-50 años.
Macro: Microadenomas: < 1 cm , Macroademomas: > 1 cm. Habitualmente solitarios. Lesión blanda, bien circunscripta. Las lesiones grandes se extienden
superiormente hacia la reg. supraselar (comprimen n. óptico o n. craneales) o hacia senos.
Micro: ++poblaciones celulares monomorfas. Las cél neoplásicas son poligonales, se ordenan de diversas maneras (en sábanas o cordones), con una escasa red de
reticulina como soporte. Puede haber atipia nuclear, necrosis, hemorragia (pero no implica malignidad). Puede haber gránulos secretores rodeados de membrana
en la mayoría de las cél. El 30 % no están capsulados e infiltran hueso, duramadre y cerebro, aunque no metastatizan.
Tumores pueden causar Efecto masa local : anormalidades radiográficas de la silla turca, alteración de los campos visuales, signos y sint de hipertensión
endocraneana e hipopituitarismo.

PROLACTINOMA ADENOMA DE CÉL SOMATOTROPAS ADENOMA DE CEL CORTICOTROPAS

Caract. Tumor hipofisario + frecuente (30%). 2do tipo más frecuente. 40 % presenta
Secreción de Prl: eficaz y proporcional mutación del gen GNAS 1.
(al tamaño del adenoma)
Morfología Macroadenomas, con células acidófilas Cél ++ granuladas, de aspecto acidofílico o Basofílicos (++producción de corticotropina) o
o escasamente ganuladas (cromófobas). variantes poco granuladas o cromófobas, que cromofóbicos (mayores síntomas por efecto de
Tienden a sufrir calcificación distrófica. tienen pleomorfismo nuclear, con un “cuerpo masa).
fibrosos” perinuclear (inmunorreactivo para Cambio hialino basofílico de Crooke, puede verse
citoquerativa). en cél corticotropas y las de su alrededor. PAS +
por presencia de H de C de la POMC.
Clínica Amenorrea (causan ¼ de los casos de Asociados a acromegalia o gigantismo. Hipercortisolismo / Cushing. Hiperpigmentación.
amenorrea), galactorrea, pérdida de la Tb asociados a disfunción gonadal, DBT, etc.
líbido e infertilidad. Alteración de los
períodos menstruales, por ello se
detectan + fácilmente en mujeres.

Otros:
- Adenomas gonadotropos: secretan LH y FSH de manera ineficaz y variable, no generan sme clínico reconocible.
- Adenomas tirotropos (1%): causa rara de hipertiroidismo.
HIPOPITUITARISMO

Secreción disminuida de H hipofisarias. 75% del parénquima destruido o ausente. Puede deberse a:
Necrosis isquémica (+ frec) como por ej el Sme de Sheehan (nec. posparto de la hipófisis anterior)
Reacciones inflamatorias (ej. sarcoidosis).
Tumores y lesiones ocupantes (daño x ↑ de la P).
Apoplejía hipofisaria (hemorragia aguda dentro de la gl.)
Cirugía o radiación.
Sme de la silla turca vacía:
-Primaria: defecto en el diafragma de la silla, q permite q la sustancia aracnoidea y el líq cerebro espinal se hernie en la silla, provocando la expansión de ésta y la
compresión de la hipófisis.
-Secundaria: una masa agranda la silla, pero se extrae por cirugía o radiación.

SÍNDROMES DE LA HIPÓFISIS POSTERIOR

Hacia ella se extienden neuronas del núcleo supraóptico y para ventricular del hipotálamo. Liberan Oxitocina (su ausencia no tiene correlato clínico) y ADH. ADH es una
hormona no peptídica sintetizada en el núcleo supraóptico.
DEFICIT DE ADH (DBT insípida central): exceso de micción, polidipsia e HIPERNATREMIA (hay pérdida renal de agua libre).
SECRECIÓN INADECUADA DE ADH (SIADH): exceso de ADH c/ reabsorción excesiva de agua, provocando HIPONATREMIA. Causas: secreción ectópica x neop.
maligna (+ frec: Ca. de Cel claras de pulmón), lesión en hipotálamo, etc. Clínica: Edema cerebral (x ↓ Na) → disfunción neurológica. NO hay edema periférico.

TUMORES HIPOTALÁMICOS SUPRASELARES

Pueden provocar hipo o hiperfunción de la hipófisis anterior y/o DBT insípida. Las lesiones + habituales son los gliomas y craneofaringiomas.
Craneofaringiomas:
- derivados de remanentes vestigiales de la hendidura de Rathke. Tienen crecimiento lento y son el 1 a 5% de los tumores intracraneales.
-suceden ++ frecuentemente durante la infancia y adolescencia (0 a 15 años) o bien luego de la 6ta década.
-niños: déficit endócrinos y adultos: trastornos visuales.
-Morfología. Craneofaringioma adamantinomatoso: quísticos, frecuente calcificación. Presentan nidos o cordones epiteliales escamosos estratificados en un retículo
esponjoso (≈ esmalte de diente en desarrollo). Periféricamente, Cel columnares en empalizada. Adentro del quiste puede haber queratina lamelar compacta (húmeda)
y un líquido espeso marrón amarillento (“aceite de maquinaria”).
Craneofaringioma papilar: zonas sólidas y papilas limitadas por epitelio escamoso bien diferenciado. No hay queratina, no son quísticos y no presentan calcificación.
-Malignidad infrecuente.
 TIROIDES

HIPERTIROIDISMO
Tiroxicosis: estado hipermetabólico causado x la elevación de las [ ] circulantes de T3 y T4 libres. La causa mas común es el hipertiroidismo, por eso se utilizan ambos
términos indistintamente.

Las 3 causas + frec. de hipertiroidismo se asocian con hiperfunción de la glándula :

- Hiperplaseia difusa de la tiroides asociada con Enf. de Graves (85% de los casos)
- Bocio multinodular hiperfuncionante.
- Adenoma tiroideo hiperfuncionante.

Otros: Ca. tiroideo hiperfuncionante, hipertiroid. inducido por yodo, adenoma pituitario secretor de TSH (raro), etc.

Clínica: Incluyen cambios x exceso de hnas tiroideas + cambios x hiperactividad del sist. adrenérgico (recordar up-regulation de rec. β adrenérgicos).
- ↑ metabolismo basal.
- Pérdida de peso con aumento del apetito.
- Piel caliente, blanda y enrojecida. Sudoración.
- Intolerancia al calor.
- Taquicardia, palpitaciones. Aumento del gasto cardíaco.
- Temblor, hiperactividad, ansiedad e insomnio.
- Debilidad muscular proximal (miopatía tiroidea).
- Hipermotilidad intestinal, malabsorción, diarrea.
- ↑ resorción ósea (en crónicos causa osteoporosis y fracturas).
- Tormenta tiroidea: inicio abrupto de un hipertiroidismo grave, frecuentemente en enf. de Graves subclínica. Hay elevación de catecolaminas en el curso de infecciones,
cirugía, estrés.

Diagnóstico: clínica + laboratorio.

Prueba + útil: medición de [ ] de TSH séricas. La medición de la captación de yodo es útil para determinar etiología:
- Incremento difuso de la captación en toda la glándula: Enf. de Graves.
- ↑ de la captación en nódulo solitario (adenoma tóxico).
- ↓ de la captación: Tiroiditis.

HIPOTIROIDISMO

Trastorno asociado a ↓ de hnas. tiroideas. Puede deberse a un defecto en cualquier lugar del eje Hipot – Hipof – Tiroideo .
En la mayoría de los casos es de origen primario. Causas:
- Del desarrollo: disgenesia tiroidea.
- Mutaciones del receptor de hna. tiroidea (TRβ).
- Ablación de la Gl (quirúrgica, radiación, terapia con radioyodo)
- Autoinmune: Tiroiditis de Hashimoto.
- Deficiencia de yodo. Drogas (ej Litio, PTU).
 - Hipotiroidismo 2° (↓TSH) o 3° (↓TRH).

Clínica: Se presenta como cretinismo (infancia-niñez) o mixedema (niñez tardía-adultez). En niñez tardía se da un sme. intermedio entre cretinismo y mixedema.
-Cretinismo: Incluye alteraciones del sistema esquelético y SNC: restraso mental grave, estatura corta, rasgos faciales toscos, protrusión lingual, hernia umbilical.
La gravedad está relacionada con el tiempo en que el déficit tiroideo se produce en el útero, en el caso de que T3 y T4 dejen de atravesar la placenta (cuanto más
tardío se da, es menos grave).
-Mixedema: Enlentecimiento de la actividad física y mental (habla y funciones intelectuales enlentecidas), fatiga, apatía, estreñimiento, intolerancia al frío,
sobrepeso, disminución del gasto cardíaco, piel fría y pálida, acúmulo de GAG’s y ac. hialurónico en piel, TCS y visceras.

Diagnóstico: ↓ de T4 independientemente del origen. En hipotiroidismo primario, ↑ de la TSH sérica (esto no se da ni en el secundario ni el terciario).

BOCIO
Se trata del ↑ de tamaño de la gl. Tiroides. Refleja el defecto de la sint. de hnas tiroideas, gralmente x falta de yodo en la dieta. Hay ↑ compensatorio de la sint. de TSH que
provoca hiperplasia e hipertrofia de las c. folic tiroideas y ↑ macroscópico de la gl. Este incremento es capaz de compensar la def. hormonal, pero si el trastorno
subyacente es mas grave, la rta. compensadora es incadecuada, y se genera hipotiroidismo bociogénico.

BOCIO DIFUSO NO TÓXICO (SIMPLE)

-Afecta difusamente la totalidad de la gl. sin producir nodularidad.
-Los folic. están llenos de coloide.
- Distribución tanto endémica como esporádica:
Endémico (cuando afecta a + del 10% de la población): en A° donde agua y alimentos contienen bajo yodo. Algunos alimentos pueden ser bociógenos (coliflor,
mandioca).
Esporádico: frecuente predominio en mujeres, púberes y adultos jóvenes. Causado por distintas circunstancias, como la ingestión de productos que inhiben la sint.
de hormonas, defectos enzimáticos hereditarios, etc.
- Mofología: 2 fases.
Fase hiperplásica: Gl. simétrica y difusamente aumentada (hasta 100-150 grs. de peso). Folic. delimitados x Cel columnares (como en enf. de Graves).
Fase de involución coloide: Se da si luego de la fase anterior aumenta el yodo en la dieta o baja la demanda de hnas. tiroideas. La gl. está aumentada y es rica en
coloide, el ep. folicular es plano y cuboidal.
-Clínica: Los pacientes son clínicamente eutiroideos. Manifestaciones de efecto masa. T3 y T4 normales, TSH elevada. En niños puede haber cretinismo.

BOCIO MULTINODULAR
Episodios recurrentes de hiperplasia e involución combinada producen un aumento + irregular de la glándula, denominado bocio multinodular.
- Puede ser no tóxico o puede inducir tiroxicosis.
- Producen grandes aumentos de tamaño (se los confunde frecuentemente con neoplasias).
- Misma distribución hombre-mujer .
- Se origina x la diferencia en la despuesta de las cel. foliculares a las hormonas tróficas.
- Morfología:
Hiperplasia irregular con generación de nuevos folículos, rotura de folic. y vasos con hemorragia, cicatrización y calcificación. Cambios quísticos.
Son multinodulares, aumento de tamaño (mas de 2 kg) sin una cápsula bien formada. Pueden afectar mas a un lóbulo que a otro.
Nódulos irregulares con cant. variable de coloide marrón.
- Clínica. Manifestaciones causadas por el “efecto masa”: obstrucción de la vía aérea, disfagia, compresión de vasos del cuello y tórax superior. Mayoría de los pacientes
eutiroideos, en algunos casos puede desarrollarse, un nod. hiperfuncionante que provoca hipotiroidismo (Sme de Plummer, que cursa sin oftalmopatía y sin dermopatía).
En otros casos puede relacionarse con hipotiroidismo.

TIROIDITIS

HASHIMOTO (tiroiditis linfocítica crónica) GRANULOMATOSA LINFOCÍTICA SUBAGUDA RIEDEL

Caract. Causa + frecuente de hipot en lugares del mundo Causada x infección viral o proceso Infrecuente. Proceso fibrosante
con ingesta normal de Yodo. inflamatorio post vírico. Virus Autolimitada. poco habitual y de
Fallo tiroideo gradual x destrucción autoinmune proporciona Ag que est. a Linf T Etiología desconocida etiología
de la glándula. citotóxicos que dañan la cel tiroidea. (autoinmune?). desconocida(presencia
Depleción progresiva de tirocitos, sustitución por > de los casos infección respiratoria Hipertiroidismo leve, ↑ de Ac antitiroideos
infiltrado mononuclear y fibrosis. previa. bociogénico de la gl. o ambos. sugieren naturaleza
Citotoxicidad mediada por cél TCD8 y TCD4 Asociación con HLA-B35. Puede seguir de hipotiroidismo. autoinmune).
(citocinas) y por Ac (anti receptores de TSH, anti Revierte incluso sin tto. Afecta tiroides y
tiroglobulina y peroxidasa antitiroidea). estructuras
Significativo componente genético. adyacentes del cuello.
SyE Mujer 10x-20x, 45-65 años. Mujeres 3X a 5X, 30-50 años. Mujeres postparto, adultos de
edad ½ .
Macro Agrandamiento de tiroides, difuso, simétrico. En Agrandamiento uni o bilateral. Normal (posible ↑ simétrico
algunos casos puede ser localizado. Cápsula intacta. LEVE)
Micro -CAPSULA INTACTA. Principio: disrupción folicular con Infiltrado linfocitario con
-Parénquima más pálido de lo normal. infiltrado neutrofílico. centros germinales
-Infiltrado linfocitario mononuclar, cél plasmáticas Posteriormente: agregados de hiperplásicos, zona de rotura de
y macrófagos (formación de centos germinales) linfocitos, histiocitos, cél plasmáticas folículos.
-Foliculos tiroideos atróficos, rodeados por cel. alrededor de los folículos tiroideos NO fibrosis, NO Cel. de Hürtle.
epiteliales de citoplasma granular(C de HÜRTLE u agrandados y colapsados y lesionados.
oncocitos → Rta. metaplásica a la lesión del Cél gigantes multinucleadas rodean
epitelio). coloide extrafolicular.
-Tejido conectivo intersticial aumentado.
(variante fibrosa: atrofia folicular grave y fibrosis
densa tipo queloide)
Clínica Agrandamiento no doloroso, con algún grado de En estado avanzado: inf. infl. cronico y Hipertiroidismo. Síntomas se Atrofia glandular e
hipotiroidismo. fibrosis. Presentación repentina o desarrollan a la 1-2 semanas y hipotiroidismo. Parece
Primero puede haber hashitoxicosis (tiroxicosis gradual. Período de inflamación e duran 2-8 semanas antes de neoplasia infiltrante.
transitoria por disrupción de folículos). hipertiroidismo transitorio (2 a 6 sem) remitir. Fibrosis a estructuras
Mayor riesgo de otras enfermedades autoinmunes seguido de otro de hipotiroidismo, contiguas.
(DBT tipo 1, LES, Sjögren) y linfoma no hodkin de también transitorio (2 a 8 sem).
células B. Dolor de cuello q irradia a mandíbula,
garganta, oídos, +++al deglutir.
Fiebre, cansancio, malestar.
Enf de Graves
Trastorno autoinmune, causa más frecuente de hipertiroidismo endógeno. Afecta mujeres 7x, de 20-40 años. Importante componente genético.
PATOGENIA: Ptes presentan anticuerpos contra receptor de TSH. Las inmunoglobulinas estimuladoras del crecimiento tiroideo, están implicadas en la
proliferación del epitelio folicular. La inmunoglobulia estimulante de la tiroides incremente la liberación de hormonas tiroideas.
Las inmunoglobulinas inhibidoras de la unión de TSH impiden a la TSH unirse normalmente a su receptor de cél epiteliales tiroideas. Así estos anticuerpos imitan la acción
de la TSH, estimulando la actividad de la cél epitelial tiroidea.
La etiología puede radicar en una pérdida de la tolerancia de los linfocitos T.
La autoinmunidad mediada por cél T contra la expresión del receptor de TSH por los fibroblasto preadipocíticos orbitales, también puede desempeñar un papel en el
desarrollo de la oftalmopatía infiltrante.
MACRO: agrandamiento SIMÉTRICO. Cápsula intacta, parénquima BLANDO. ↑ de peso hasta 80 grs. aprox (normal: 15 a 25 grs.)
MICRO:
Hipertrofia e hiperplasia difusa del epitelio folicular. Caract. predominantes: exceso de Cel de tipo columnar. A veces estas Cel. forman papilas que se proyectan a la luz del
folic. e invaden el coloide. Estas papilas, a dif del Ca. Papilar, carecen de nucleos fibrovasculares.
El coloide disminuye sustancialmente. Hay infiltrado, pred. de cel T y pocas cel B y cel plasmáticas en intersticio. Con frecuencia hay centros germinales.
Parénquima: tejido linfoide hiperplásico y + número de vasos sanguíneos.
Terapia preoperatoria: tiouracilo exagera la hiperplasia, y el yodo radioactivo promueve la desvascularización, el acúmulo de coloide, e involución folicular.
CLÍNICA. TRÍADA: Hipertiroidismo (x ↑ difuso e hiperfuncional de la tiroides). Oftalmopatía infiltrativa que provoca exoftalmos (↑volumen del tej conectivo
retroorbital y de los musc. extraoculares). Dermopatía infiltrativa localizada -mixedema pretibial , en una minoría de pacientes (engrosamiento y endurecimiento
de la piel en la zona que rodea la pantorrilla).
Laboratorio: T3 y T4 libre↑, TSH↓. Captación de yodo está elevada, observable en gammagrafía.

NEOPLASIAS DE TIROIDES

-Aumento en la probabilidad de neoplasia de nódulos:

los nódulos solitarios
Los nódulos en < de 40 años
Nódulos en hombres
-Previo tratamiento en cabeza y cuello con radioactividad, se asocia con aumento en la incidencia de neoplasias tiroideas.
-Los nódulos q captan yodo radioactivo en estudios de imágenes, tienen más posibilidades de ser benignos.
- Mayoría benignas. Rel 10:1 respecto a carcinomas.

ADENOMAS
Caract Masas solitarias y discretas que derivan del epitelio folicular. Se debe a una mutación en la vía de señalización del receptor de TSH (mutación somática
activante). La gran mayoría son no funcionantes, pero una pequeña proporción produce hormonas tiroideas y causan tirotoxicosis.Raramente
preceden lesiones malignas.
Macro Lesión bien delimitada, solitaria, ocasionalmente acompañada de fibrosis, hemorragia o calcificación. Dividida del parénquima adyacente por una
cápsula intacta, bien definida. Comprime al parénquima que lo rodea.
Micro Se forman folículos de apariencia uniforme, que contienen coloide. El patrón de crecimiento folicular es muy diferente al de la tiroides no neoplásica
adyacente (a diferencia del bocio multinodular). Figuras mitóticas escasas. Las C neop. pueden presentar cambui oxifílico (cambian a C de Hürtle)
Estos adenomas de las células de Hürthle tienen células eosinofílicas granulares, con abundantes mitocondrias. Puede haber pleomorfismo nuclear
focal, atipia y nucleolos prominentes. A diferencia del carcinoma, no presenta invasión capsular ni vascular.
Es la integridad capsular la que determina el diagnóstico definitivo de adenoma.
Clínica Masa unilateral indolora. Capta menos yodo radioactivo que el parénquima normal. Los de > tamaño pueden producir sint. locales, como disfagia.

CARCINOMAS DE TIROIDES
-Infrecuentes. +++ mujeres adultas. -Son lesiones bien diferenciadas, poco agresivas. Se originan de las cel. foliculares salvo el Ca. Medular, que proviene de cel. C.
-Factores de riesgo: exposición a radiaciones ionizantes (+++ de 0 a 20 años) y anomalías genéticas: Oncogén flia. RAS mutado,
Tipo CA PAPILAR CA FOLICULAR CA MEDULAR CA ANAPLÁSICO
Carac Frec. 75-85% Frec. 10-20% Fr. 5%. Neoplasia neuroendócrina, Fr. <5%, zonas de becio
+Incidencia en Sme de Gardner (PAF) y Enf de Puede que el bocio nodular se originan en cél parafolic (cel C) y endémico.
Cowden (bocio fliar, hemaromas cutáneos). predisponga (↓Yodo) secretan calcitonina
SyE ++Mujeres 20-50 años. ++Mujeres, 40-50 años. Esporádicos 80%: 50-60 años Ancianos (el 50% de los
20% MEN 2A o 2B:20-40 años pacientes tiene historia
de bocio multinodular.
Macro Solitarios o multifocales, pueden infiltrar el Únicos bien circunscritos o Nódulos solitarios o múltiples, en
parénquima adyacente. infiltantes. uno (casos esporádicos) o ambos
A veces hay fibrosis y calcificaciones, y a menudo Fibrosis central, calcificaciones (a lóbulos (casos familiares).
cambios quísticos. veces).
Micro Dx se basa en las características del núcleo, incluso -Patrón micro folicular o trabecular -Cél poligonales/fusiformes, en -Muy anaplásicas
en ausencia de arquitectura papilar. difuso. nidos/trabéculas/folículos. -4 Patrones:
-Núcleos hipocromáticos desprovistos de -Folículos uniformes rellenos de -Amiloide acelular en la estroma 1)Cél gigantes
nucléolos, con cromatina finamente dispersa (n. en coloide que recuerdan a los de una (proviene de calcitonina alterada). pleomórficas grandes.
ojos de la huéfana Annie) y hendiduras nucleares. tiroides normal. -los casos familiares presentan 2)Cél fusiformes de
-Inclusiones intranucleares eosinofílicas -Células con citoplasma granular hiperplasia de cél C. aspecto sarcomatoso
(invaginaciones citoplasmáticas) eosinofílico parecidas a las cél de - Focos de hiperplasia de Cel. C 3)Mixto (gig + fusi)
-Papilas ramificadas, con un tallo fibrovascular Hurthle. (lesiones precursoras de 4)cél anaplásicas
sobre el que se disponen cel ep. cúbicas, en una o - Los núcleos carecen de los carcinomas). pequeñas.
varias capas. hallazgos típicos del Ca. Folicular.
-Cuerpos de Psammoma (calcificaciones
concéntricas) en parte central de las papilas. Si
estos cuerpos se encuentran en un ganglio linf, -Captan yodo radiactivo si están
pensar en ca. papilar oculto. bien diferenciados.
- Infiltración linfática. Metást. a ganglios hasta en el
50% de los casos
VARIANTES:
*ENCAPSULADA: confinada a tiroides, excelente
 pronóstico.
*FOLICULAR: núcleos papilares, pero con
arquitectura folicular. Pueden ser encapsulados.
Pronóstico menos favorable.
*CELULAS ALTAS: cel columnares, con citoplasma
++ eosinófilo, invasión vascular, extensión
extratiroidea. Metast. a distancia. Edad avanzada.
*ESCLEROSANTE DIFUSA: Se presentan como un
bocio bilateral, fibrosis difusa extensa, infiltrados
linfocíticos, abundantes cuerpos de Psa (al corte
parece “arenilla”).
TUMORES TRABECULARES HIALINIZANTES:
encapsulado (son adenomas) o infiltrante (son
carcinomas).
Clínica -Nódulos tiroideos asintomáticos. FRIOS a la -Indoloros, crecimiento lento. Esporádicos: masa tiroidea, Muy mal pronóstico,
gammagrafía. -Generalmente fríos, o mas ronquera, tos, disfagia. muerte por
-++tendencia a la invasión linfática (masa cervical) raramente calientes (hiperfunción) Fliares: ↑ calcitonina. crecimiento local
-En est. avanzado: Disfonía, disfagia, tos, disnea. Se Metástasis hematógena ++ MEN2b: mala supervivencia agresivo, que
mueve en deslgución (esto último tambíen sucede (pulmón, hueso, hígado). Poca MEN2a: agresividad intermedia. compromente estruc.
en benignos). tendencia a infiltrar linfáticos. La hipocalcemia NO es un hecho vitales del cuello.
prominente. Crecimiento rápido,
Infiltra, metastatiza.

PARATIROIDES

Los niveles de Ca++ libre, al estar bajos, estimulan la secreción de PTH. La PTH activa osteoclastos y liberación de Ca++ óseo, promueve la reabsorción tubular renal de Ca, la
conversión de la Vit D a su forma activa en los riñones. También promueve la excreción renal de fósforo, y aumento de la reabsorción gastrointenstinal de Ca++. Las
neoplasias son una causa muy habitual de hipercalcemia, porque se estimula la resorción y se producen análogos de la PTH.

HIPERPARATIROIDISMO 1ARIO HIPERPARATIROIDISMO 2ARIO HIPOPARATIROIDISMO PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO

Caract Causa importante de hipercalcemia. Frecuencia X disminución crónica del calcio Provocado quirúrgicamente Mutaciones en un gen q
de lesiones que dan lugar a hiperfunción: sérico, la rta es compensadora. (por ej de forma inadvertida codifica un prot G, q media la
-Adenoma: 75-80% Causa más común: INSUF durante una tiroidectomía), enf acción de PTH sobre las células
-Hiperplasia 1aria (difusa o nodular): 10-15%. RENAL. de Di Geroge (faltan arcos (resistencia a la acción de la
-Ca de paratiroides:<5% branquiales), autoinmunidad. PTH)
SyE >50 años, mujeres x3. El 95% espodadicos, 5%
fliares.
Macro -Adenomas casi siempre únicos, entre 0,5 a 5 g, Tipo familiar: asociado a
rodeados de cápsula fina. La porción sana de la candidiasis mucocutánea
 glándula puede ser más pequeña q lo normal, por crónica e insficiencia adrenal
el feedback de Ca sérico. primaria.
-Hiperplasia primaria: afecta a todas las
glándulas, pero no excede de 1 g.
-Carcinoma (≈adenoma). Masas irregulares grises
o blanquecinas que a veces superan los 10g.
Micro -Adenomas: ++células principales poligonales que Glándulas iguales a las de la
se ordenan en capas uniformes, trabéculas o hiperplasia primaria.
folículos. Puede haber focos de cél oxífilas. Alteraciones óseas.
Pueden haber nuc. pleomórficos y enormes. Calcificaciones metastásicas.
-Hiperplasia primaria: hiperplasia de las cél
ppales, con patrón multinodular o difuso en las
glándulas. Puede ser esporádica o formar parte
del Sme. MEN. Frecuentemente asimétrica.
-Carcinoma: cél son uniformes, ≈ normales. La
malignidad depende de la invasión y/o
metástasis.
Fuera de paratiroides:
-ESQUELETO: activación osteoclastos, resorción
ósea.
-RIÑÓN: nefrolitiasis y calcificación de intersticio
y túbulos renales.
Clínica Puede ser asintomático. Esqueleto: osteítis fibrosa Neuromusculares (síntoma Corta estatura, cara redonda,
Dolor óseo secundario a fracturas. quística y osteomalasia. clave: tetania. Tb hay cuello corto, metacarpos y
Nefrolitiasis con dolor y uropatía obstructiva. Calcificaciones metastásicas en espasmos, convulsiones, irrita- metatarsos cortos.
SNC: depresión, letargia, convulsiones. muchos tejidos. Puede remitir si bilidad, parestesias, psicosis).
Neuromuscular: debilidad, cansancio. se corrige la insuf renal. ↑PIC, defectos en conducc
Calcificación aórtica y mitral. cardíaca.
Trastornos gastrointestinales. OJO: calcificación de cristalino
= cataratas.
Calcif. gglios basales.
Cardio: Prolongación de QT
 PANCREAS ENDÓCRINO
DBT MELLITUS
TIPO I (10% de todos los casos) TIPO II (80-90%)
Carac Falta de insulina por destrucción autoinmune de los islotes de células β. -tipo más frecuente.
-Linfo Th1 provocan lesión celular al activar a los macrófagos (sensibilidad -Hay resistencia a la insulina y disfunción de la célula β.
retardada). Linfocitos T producen IFNγ. El riesgo es más grande al aumentar el índice de masa corporal.
-TCD8 citotóxicos, tienen acción directa y x citocinas activan a los Mφ. Los
macrófagos producirán TNf e IL1.
-Presencia de autoanticuerpos en la mayoría de los pacientes.
-Agentes víricos (coxackie, parotiditis, sarampión, CMV, rubéola,
mononucleosis infecciosa), producen proteínas q pueden imitar a
autoantígenos, produciendo una rta inmune cruzada.
Edad Infancia, progresa con la edad. >30 años.
Genética 30-70% de conconrdancia entre gemelos. Relación con HLA tipo II. 50-90% de concordancia en gemelos, sin relación con HLA.
Morfol Atrofia marcada y fibrosis. Hay depleción de las células β. Atrofia local y depósito de amiloide. Leve depleción de cél β.
Clínica Poliuria, polidipsia, polifagia. Descompensación: Cetoacidosis. Poliuria, polidipsia. Descompensación: Coma hiperosmolar no cetósico.
Complic -Enf. macrovascular: Aceleramiento de la ateroesclerosis, con riesgo de infarto de IAM y gangrena. Arterioloesclerosis hialina, grave.
-Enf. microvascular: Retinopatías, nefropatía, neuropatía. Por engrosamiento difuso de las membranas basales, fibrosis. Albuminuria leve, al
principio.
-Glucosilación no enzimática de la hemoglobina, colágeno…AGE (Glucosilación avanzada irreversible).
-Activación de la proteinkinasa C: crecimiento del endotelio vascular, procoagulación.
-Susceptibilidad para las infecciones.

Nefropatía diabética: 3 lesiones. 1) Glomerulares, 2) lesiones vasculares renales (principal: arterioloesclerosis) y 3) Pielonefritis
Las lesiones glomerulares incluyen
- Engrosamiento de la memb. basal de capilares
- Esclerosis mesangial difusa (↑difuso de la matriz mesangial): en pac de + de 10 años de ev, puede llevar a sme. nefrótico (π uria, ↓ alb, edema).
- Glomeruloesclerosis nodular: lesión con depósitos de matriz laminar periféricos PAS +, que gralmente tienen C mesangiales atrapadas (lesión de
Kimmelstiel – Wilson)

NEOPLASIAS del PANCREAS ENDÓCRINO

Son raras en comparación con tumores del páncreas exócrino. Pueden ser únicos o múltiples, benignos o malignos.
Los 3 síndromes más frecuentes asociados con tumores endócrinos pancreáticos son:
1- Hiperinsulinismo (insulinoma). Gralmente benignos, lesiones únicas, solo el 10% son carcinomas. A veces se originan en tej. panc. ectópico. Hay islotes gigantes, cel
raramente anaplásicas. Causan hipoglucemia leve.
 2- Sme de Zollinger – Ellison (gastrinomas). En panc., duodeno y tej blandos peripancreáticos. Asociación de lesión de Cel de islotes + hipersecreción de gastrina +
úlcera péptica grave. + del 50% son invasivos y presentan metástasis al momento del diagnóstico.
3- MEN (neoplasia endócrina múltiple).
Otras: Glucagonoma, somatostatinoma, vipoma.

CORTEZA SUPRARRENAL

SME DE CUSHING (HIPERCORTISOLISMO) HIPERALDOSTERONISMO SMES ADRENOGENITALES

Carac Causado por cualquier situación donde hay ↑de la [ ] de Exceso crónico de la secreción de Se dan en el contexto de hiperplasia
glucocorticoides. aldosterona (+retención de sodio y excresión suprarrenal congénita (HSC) por
-x administración exógena de corticoides de potasio). Puede deberse a: déficit de la 21 hidroxilasa (en un 90%
-x enfermedades hipófiso-hipotalámicas que secretan -Neoplasia corticosuprarrenal, o de los casos).
++corticotropina (70-80% casos de hipercortisol endógeno) hiperaldosteronismo sensible a los - Neoplasias corticosuprarrenales.
-x hipersecreción de cortisol x adenoma suprarrenal (10-20 glucocorticoides
% de sme de cushing endógeno). -Hiperplasia corticosuprarrenal 1°
-x secreción de corticotropina ectópica x una neoplasia no -Casos de hiperald 2°: por activación del sist.
endócrina (10%) renina – ang - aldost.
SyE -Hipersecreción de corticotropina Mujer 5x. Adenomas: mujeres, 30-50 años.
-Secreción de corticotropina de tumor no endócrino:
hombres de 40-60 años.
Macro En hipersecreción de corticotropina, endócrina como Adenomas: solitarios, pequeños, Agrandamiento suprarrenal bilateral.
paraneoplásica, las suprarrenales suelen estar aumentadas encapsulados. ++ lado izquierdo. Superficie Corteza ampliada, nodular. Apariencia
bilateralmente. amarillo brillante (lípidos). marrón x vaciamiento de lípidos.
En la neoplasia unilateral, la corteza contralateral suele ser En la mayoria de los casos hay un unico
atrófica por la supresión de corticotropina. adenoma secretor de aldosterona (Sme de
Conn).
Micro La morfología de la gda depende de la causa del Adenomas: inclusiones PAS+, eosinófilas, y
Displasia adrenomedular (x migración
hipercortisolismo. laminadas, conocidas como cuerpos de incompleta de las células cromafines
Hay un 20% de hiperplasia nodular cortical. espironolactona. al centro de la gda).
La zona reticular y fascicular de la corteza adyacente residual Cel. uniformes en tamaño y forma. HSC: cel eosinof, compactas, carentes
y la gda contralateral son atróficas. La zona glomerulosa está de lípidos. En hipófisis anterior hay
intacta. hiperplasia de C corticotropas (ACTH)
Clínica -sme paraneoplasico de Ca de cel pequeñas de pulmón. Hipertensión e hipopotasemia. -Exceso de andrógenos, neonatos con
-TTO con dexametasona para disminuir la corticotropina Debilidad, parestesias, alteraciones visuales, genitales ambiguos.
libre. tetania. -Déficit de glucocorticoides.
HTA, ↑ de peso, patrón central de depósito de tejido - Vómitos.
adiposo (obesidad truncal, “cara de luna llena”, acumulación -Puede haber pérdida de sal x
de grasa en espalda y cuello). carencia de mineralocorticoides.
Hisrutismo, alt. menstruales, DBT secundaria, ↓masa musc. Hiperpotasemia e hiponoatremia que
pueden causar acidosis.
MÉDULA SUPRARRENAL –Feocromocitoma
- Neoplasias infrecuentes asociadas con la producción de catecolaminas e hipertensión.
- 10% están asociados con un síndrome familiar (MEN2a, MEN2b, neurofibromatosis tipo I, etc)
- 10% se hallan fuera de las suprarrenales, en órgano de zuckerkandl y el cuerpo carotídeo, donde habitualmente se denominan paragangliomas.
- 10% de los suprarrenales son malignos. La malignidad es más común de parte de los extra suprarrenales.
- 10% aparecen en la infancia, ++varones jóvenes. Mujeres: 40-60%.
Macroscopía: varían en tamaño. La superficie de corte suele ser gris pálido o marrón, frecuentemente asociado a hemorragia, necrosis, cambios quísticos.
Normalmente están muy vascularizados.
Microscopía: células cromafines poligonales, o fusocelular, o células principales, encerradas por células sustentaculares en pequeños nidos o alvéolos, mediante una red
vascular rica. Es común el pleomorfismo nuclear y celular, y no indica pronóstico clínico.
Comportamiento agresivo asociado a:
-El tamaño tumoral grande
-La invasión del tejido vascular, capsular o adiposo perisuprarrenal extensa
-Índice mitótico elevado (>3 x 10 campos), o figuras mitóticas atípicas
-Necrosis tumoral concluyente
-Alta celularidad y grandes nidos tumorales
-Monotonía celular y morfología fusocelular
D(x): X↑ de la excreción urinaria de catecolaminas libres y sus metabolitos. El diag. definitivo de malignidad en los feocromocitomas se basa exclusivamente en la
presencia de metástasis.
Clínica: ++hipertensión -paroxística o estable- x liberación brusca de catecolaminas (puede desencadenar IC aguda, edema, infarto de miocardio, fibrilación ventricular y
ACV), cefaleas, ansiedad, sudoración, temblores, alteraciones visuales, dolor abdominal, náuseas.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Puede ser 1° o 2° (x déficit de ACTH). Existen 3 patrones:

1) Insuficiencia corticosuprarrenal aguda primaria. Se presenta como a) Crisis en pac. con enf. de Addison, b) en pac. que reciben cortiosteroides exógenos y a los que se
los retira rápidamente o a los que se administra inadecuadamente ante situaciones de estrés o c) como consecuencia de hemorragia suprarrenal masiva (ej en neonatos
luego de un parto traumático).
Variante: Sme. de Waterhouse – Friedrichsen (rara): inf. bacteriana fultminante (ej por N. Meningitidis) + Hipotensión que progresa a shock + CID + insuf. suprarrenal de
rápido desarrollo por hemorragia de ambas glándulas.

2) Insuficiencia corticosuprarrenal crónica primaria (enf. de Addison). Trastorno raro x destrucción progresiva de la gl. Causas varias: linfomas, amiloidosis, sarcoidosis, inf
por hongos, hemorragias, pero el 90% de los casos se debe a : Adrenalitis autoinmune (60-70%), SIDA, TBC y metástasis de cánceres.
Clínica: debilidad progresiva, fatigabilidad. Anorexia, nauseas y vómitos. Bajo peso, diarrea, hiperpigmentación de la piel. Hiponatremia e hiperpotasemia, hipotensión.

3) Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria. X cualquier trastorno en hipotálamo o hipófisis (metást, infarto, infección, radiación), que produzca una baja en la secreción
de ACTH. Glándula disminuida en tamaño, corteza fina.
NO hay hiperpigmentación, como asi tampoco hipotensión (si bien hay ↓ cortisol y andrógenos, los niveles de aldosterona son normales (no depende de la sec. de ACTH).
 TP 5, Pulmón
Atelectasia (colapso): expansión incompleta (neonatal), o colapso del pulmón previamente inflado (produce áreas del pulmón, con relativa ↓ventilación). En
adultos de acuerdo con el mecanismo de producción se dividen en:
-Obstrucción o reabsorción: se debe a obstrucción completa de una vía respiratoria, lo que conduce a reabsorción el O2 atrapado en los alvéolos distales, sin
alteración del flujo sanguíneo en la zona afectada. El mediastino se desviará hacia el lado atelectásico (xq el volumen pulmonar está bajo).
Causada x: exceso de secreciones. Presente en asma bronquial, bronquitis crónica, bronquiectasias y aspiración de cuerpos extraños. REVERSIBLE.
-Compresión: cuando la cavidad pleural está ocupada por exudado de líquido, aire (neumotórax), sangre. Frecuente en pacientes con insuficiencia cardíaca, y en
derrames neoplásicos, elevación anormal del diafragma en casos de peritonitis o abscesos subdiafragmaticos. El mediastino se desvía hacia el pulmón sano.
REVERSIBLE.
-Contracción: lesiones fibrosas de pulmón o pleura, que impiden la expansión completa del pulmón.

En atelectasias significativas:
- ↓ oxigenación
- ↑ predisposición a infecciones.

Edema pulmonar
-Hemodinámico: x presión hidrostática aumentada, presión oncótica baja u obstrucción linfática (rara). Pulmones pesados y húmedos, el líquido se acumula
inicialmente en BASES (postural). Los capilares alveolares están ingurgitados, y se observa un precipitado intra alveolar es de color rosa, granulado, hay Mφ con
hemosiderina. En la cronicidad (Ej. estenosis mitral) puede haber fibrosis y ↑ de los Mф cargados de hemosiderina (induración parda). Esto altera la función
respiratoria y predispone a infección.
-Lesión microvascular: lesión primaria de los capilares de los septos alveolares o de las células epiteliales alveolares (con lesión microvascular secundaria) que
conduce a fuga de líquidos y proteínas, primero hacia el intersticio y luego a los alvéolos. Puede ser localizado (Ej. neumonía), o difuso este ultimo mas grave que
puede llevar a síndrome de dificultad/distrés respiratoria aguda (SDRA).
-Indeterminado: x altitud o neurogénico.

Distrés respiratorio
Causada por daño capilar alveolar difuso (daño en endotelio capilar,) o en epitelio alveolar, en recién nacidos es debido a falta de surfactante.
Hay un comienzo rápido de insuficiencia respiratoria grave, cianosis, hipoxemia arterial REFRACTARIA A OXIGENOTERAPIA, con el posible deterioro de otros
órganos. Hay infiltración alveolar difusa.
La lesión inicial es en el epitelio capilar o en el alveolar. Aumenta la permeabilidad vascular e inundación alveolar. Hay PERDIDA DE LA CAPACIDAD DE DIFUSIÓN,
y anomalías generalizadas del surfactante por daño de los neumonocitos tipo II.
Hay inflamación, neutrófilos que liberan más productos de daño tisular. Se resuelve con cicatrización: puede organizarse y los neumonocitos tipo II proliferan en
un intento de regeneración pero también hay fibrosis intraalveolar, engrosamiento de los septos alveolares, por proliferación de células intersticiales y deposito
de colágeno, por lo que produce enfermedad crónica.
La Rx de tórax es inicialmente normal. Aparecerán infiltrados bilaterales difusos.
Morfología: en fase aguda los pulmones son firmes, rojos, encharcados. Con congestión, edema intersticial e intralveolar, inflamación depósito de fibrina.
Histología (DAD) daño alveolar difuso con membranas hialinas céreas en paredes alveolares (liquido de edema rico en fibrina, mezclados con restos celulares
necróticos).
Etiología: Sepsis, infecciones pulmonares difusas, neumonías, aspiración gástrica, traumatismo mecánico.

Neumonía intersticial aguda

Termino clínico patológico para describir la lesión pulmonar aguda generalizada concurso clínico rápidamente progresivo similar a SDRA (tanto, clínica,
radiológica y anatomopatológicamente igual). Es de etiología desconocido (≠SDRA), edad media de los pacientes 50 años. Mortalidad 50%, los supervivientes
pueden desarrollar recidivas y enfermedad intersticial crónica.

Enf pulmonar obstructiva

Características: ↑ de la resistencia al flujo de aire debido a obstrucción parcial o completa en cualquier punto. Con limitación de las tasas de flujo
aéreo máximo durante la espiración forzada (↓ VEF1) medida en la espirometría.

ENFISEMA: agrandamiento PERMANENTE anormal de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, acompañado por DESTRUCCION de sus
paredes, sin fibrosis evidente. TIPOS: de acuerdo con la distribución anatómica dentro del lobulillo.
1)ENFISEMA CENTROACINAR (CENTROLOBULILLAR) PANACINAR (panlobulillar) ACINAR DISTAL (paraseptal) IRREGULAR
Caract +++ Común. (95 %) El prefijo –pan- se refiere a la Afectación de la porción distal de Afectación irregular del
TBQ afectación del acino completo, los acinos, respeta la parte acino, CON FIBROSIS.
pero no de todo el pulmón. proximal.
Local Lóbulos SUP, segmentos apicales, es donde Zonas INF y márgenes MITAD SUP. De los pulmones +
las lesiones son mas comunes y intensas. anteriores. Más intensa en las intenso.
BASES. -cerca de la PLEURA
-a lo largo de los SEPTOS
-márgenes de lobulillos.
Bronquíolos Bronq. Respiratorios afectados, son parte Aumento homogéneo del Normal
proximal de los acinos. tamaño de los acinos.
Alveolos Distales, conservados. Afectado
Morfología ↑pigmento negro. -junto a zona de fibrosis, Asociado a cicatrización
cicatrización, atelectasia. BULLAS APICALES
Múltiples esp. Aéreos agrandados
(0.5 a 2 cm) continuos pueden
formar estructuras quistiformes.
OTRAS Pulmones blancos y grandes. Ocurre en Asociado a ↓α1 antitripsina Asociado a neumotórax Asintomáticos, carentes de
forma predominante en fumadores en espontáneo en adultos. significado clínico.
asociación con bronquitis crónica.
Clínica -hay manifestaciones luego de dañarse > de 1/3 del parénquima funcionante.
-Disnea puede ser el 1er síntoma. Tos tardía (expectoración, escasa), silbilancias. Pérdida de peso.
-TORAX EN TONEL, RX hiperinsuflacion, corazón parece pequeño.
-LIMITACIÓN DEL FLUJO ESPIRATORIO.
-Pueden hiperventilar y permanecer bien oxigenados = “sopladores rosados”. IR tardía
MUERTE: acidosis respiratoria (coma), ICC derecha (raro terminal), colapso masivo pulmonar, 2aria a neumotórax.
Se ve al MO alveolos muy grandes. Separados por tabiques finos, con fibrosis centroacinar focal. Los poros de Kohn son enormes.

EPOC: inflamación crónica leve de las vías respiratorias, parénquima y vasos pulmonares. Los macrófagos, LTCD8 y neutrófilos están aumentados en varias
partes del pulmón, y liberan mediadores que producen daño y perpetúan la inflamación. Hay un desequilibrio proteasa/antiproteasa y oxidantes/antioxidantes.
Los ptes con déficit de α1 antitripsina (ppal. Proteína con actividad antielastasa en suero y tej. Intersticial) tienen mayor tendencia al enfisema, potenciado por
TBQ: los neutrófilos (ppal productor de elastasas, proteinasas y catepsina G) y macrófagos se acumulan en los alvéolos de los fumadores, liberan proteasas.
Además el humo del cigarrillo estimula la liberación de IROs, habrá daño tisular, y también inactivan a las antiproteasas. Hay una combinación de elementos del
enfisema y la bronquitis crónica.

Otros tipos de enfisema:

-Hiperinsuflación compensadora: en respuesta a la pérdida de sustancia pulmonar en otro lugar. No hay destrucción de las paredes septales, si hay dilatación
alveolar. (Ej. Resección de un lóbulo o pulmón, hiperexpansión del otro)
-Hiperinsuflación obstructiva: atrapamiento de aire, que entra pero no sale. (Ej. Obstrucción subtotal por tumor o cuerpo extraño).
-Enfisema bulloso: vesículas o bullas subpleurales grandes (mas de 1 cm de diámetro cuando están distendidos), localización frecuente +++ apical. Si se rompen:
neumotórax.
-Enfisema intersticial: por la entrada de aire al estroma del tejido conectivo pulmonar, mediastino o TCS. Se puede dar por desgarros alveolares.

2) Bronquitis crónica 3) Asma 4) Bronquiectasias

Caract -Tos persistente por lo menos 3 meses al año, x
dos años consecutivos, sin causa identificable.
Es más frecuente en hombres de edad media,
TBQ. Produce irritación, es toxico agresión
persistente y repetida en rta hay hipersecreción
de moco
Trastorno inflamatorio crónico de las vías aéreas Dilatación permanente de
-Asma atópica: inicia en niñez., x antígenos del bronquios y bronquíolos, x
medioambiente. Rta TH2. Hipersensibilidad tipo I mediada destrucción del músculo y tejido
por IgE. 2 Fases respuesta aguda y tardía. elástico, asociado con infecciones
-Asma no atópica: x infección del tracto respiratorio necrotizantes crónicas.
(++virus). IgE es normal. La infección desciende el umbral Riesgo: fibrosis quística, Síndrome
de los receptores vagales subepiteliales para responder a de Kartagener, discinesia ciliar
los irritantes. primaria, estados de

Morfol
Macro: hiperemia, tumefacción y edema de las
mucosas, exceso de secreciones mucopurulentas.
RX. Vasos prominentes, corazón grande.
Se observa en las vías respiratorias pequeñas de
fumadores:
-Metaplasia escamosa de cél. caliciformes con
taponamiento mucoso de la luz.
-Grupos de macrófagos alveolares pigmentados.
-Infiltración inflamatoria.
-Fibrosis de la pared bronquiolar. (bronquiolitis
obliterante)
-Aumenta el índice de REid (relación grosor capa
de glándulas/pared total entre el epitelio y
cartílago, normal: 0,4).
clínica Hay hipersecreción de moco, hipertrofia de
glándulas submucosas de tráquea y bronquios, y
de cel. Caliciformes en bronquiolos. Disnea de
esfuerzo, leve tardía.
Puede progresar a EPOC, conducir a cor pumonale
e insuficiencia cardíaca, o causar metaplasia
atípica y displasia del epitelio respiratorio (terreno
para transformación neoplásica). Hay mayor
predisposición a infecciones.
Tos precoz, con expectoración abundante. IR
-Asma inducida por fármacos: Asma sensible a la aspirina, inmunodeficiencia.Obstrucción
en ptes con rinitis recurrente y pólipos nasales. Se inhibe la bronquial por tumor, cuerpo
COX y se inclina el equilibrio hacia la síntesis de LT extraño, impactacion de moco.-
mediante LOX son broncoconstrictores. Estados posinfecciosos (neumonías
- Asma Laboral: estimulada por humos, polvos orgánicos y necrotizantes por bacterias y
químicos, gases y otras sust. Químicas. Los mecanismos hongos). Etiología: influencias
subyacentes varían de acuerdo al estimulo y son los OBSTRUCCION + INFECCION.
mencionados arriba.
Macro: Pulmones distendidos por hiperinsuflación y Macro. +++afección de LOBULOS
pequeñas áreas de atelectasia. INFERIORES. -Vías respiratorias
-tapones mucosos espesos y adherentes obstruyen están dilatadas.
bronquios y bronquiolos. -Bronquios están dilatadas hasta 4
Micro: El epitelio desprendido forma los ESPIRALES DE veces su tamaño normal. Formas
CUSCHMANN, eosinófilos y cristales de Charcot Leyden cilíndricas o saculares. Se puede
(cristaloides de proteínas de mb de eosinófilos). seguir su trayecto hasta la
REMODELACION DE VIAS RESPIRATORIAS: superficie pleural.
-Engrosamiento de la m basal del epitelio bronquial. Micro: bronquios están llenos de
-Edema, infiltrado inflamatorio en paredes bronquiales. secreciones mucopurulentas,
-Aumento del tamaño de las glándulas submucosas. exudado inflamatorio,
-Hipertrofia del músculo de la pared bronquial, depósito de descamación epitelial y ulceración
colágeno subepitelial. necrotizante. Puede haber
metaplasia escamosa, absceso,
fibrosis de pared. Se suele cultivar
flora mixta bacterias y hongos.
Causa silbilancias, disnea, tensión torácica, tos en Causan tos intensa, fiebre,
particular durante la noche y/o a primera hora de la expectoración maloliente, disnea,
mañana. Se suelen asociar con broncoconstriccion difusa, ortopnea, hemoptisis (casos
pero variable, y limitación del flujo de aire, reversible graves). Los síntomas tienen
espontáneamente o con tratamiento. Expulsión de carácter episódico asociados a
secreciones mucosas. infecciones del tracto resp. Sup.,
Otra clasificación: paroxismo por la mañana y
- Intrínseca: iniciada por hipersensibilidad tipo I ante cambios de posición x drenaje de
un Ag externo. pus estancado. Están afectados los
- Intrínseca: iniciada por diversos mecanismos no mecanismos de limpieza
 repetida. inmunes. (secreciones estancadas).
Aspecto: congestivo azulado, hipercapnia e Complicaciones. IR, cianosis, cor
hipoxemia intensa, cianosis. pulmonale, abscesos encefálicos
- Bronquitis crónica Simple: Tos productiva metastasicos y amiloidosis.
sin indicios de obstrucción al flujo aéreo.
- Bronquitis asmática crónica:
hiperactividad de las vías resp. Con
broncoespasmos y sibilancias
intermitentes.
- Bronquitis crónica obstructiva:
obstrucción crónica del flujo de aire,
con evidencias de enfisema asociado.

Enf pulmonar Restrictiva

Cursa con expansión reducida del parénquima, y caída de la capacidad pulmonar total. Son los trastornos de la pared del tórax o enfermedades intersticiales e
infiltrantes. No hay silbilancias! Si estertores inspiratorios y cianosis eventual, disnea, puede haber reducción de la capacidad de difusión y de la distensibilidad
pulmonar. Patogenia: manifestación temprana, alveolitis (acumulación de cel. Inflamatorias ppal. Mф dentro de las paredes y espacios alveolares) con distorsión
de las estructuras alveolares, que conduce a la liberación de mediadores que pueden lesionar las cel. Parenquimatosas y estimular la FIBROSIS.

1)FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA 2)NEUMONIA INTERSTICIAL INESPECÍFICA 3)NEUMONIA ORGANIZATIVA

Caract - Causada x ciclos repetidos de alveolitis recurrente (lesión,
cicatrización, lesión…) x un agente no reconocido, que
conducen, en ultimo termino a fibrosis generalizada (con
proliferación exuberante de fibroblastos) y perdida de la
función respiratoria.
Edad 40-70 años
Morfo -Macro: Fibrosis (áreas blancas firmes y elásticas) subpleural y
l en septos interlobulillares, a predominio de los lóbulos
inferiores.
-Micro: patrón histológico NIU (neumonitis intersticial usual)
fibrosis intersticial parcheada, con proliferación fibroblastica
primero, que luego se vuelve mas densa colagenosa y menos
celular (MEC mixoide de color azulado).
-mejor pronostico q FPI.
Más jóvenes q FPI. Entre 46 y 55 años.
2 patrones:
Celular: + jóvenes, mejor evolución.
-Inflamación intersticial crónica, con
linfocitos y cél plasmáticas con distribución
uniforma o parcheada.
Fibrosante:
- Fibrosis intersticial difusa o parcheada sin
CRIPTOGENICA
Etiología desconocida
Micro: Tapones polipoides (bolas de
fibroblastos, cuerpos de Masson) de
tejido conectivo organizado laxo
dentro de los conductos alveolares,
alvéolos y bronquiolos. No existe
fibrosis intersticial, ni pulmón en
panal.
 -Colapso de las paredes alveolares, con espacios quísticos focos fibroblásticos, xq no está causada por Resto del pulmón normal.
tapizados por neumonocitos tipo II hiperplásico, o epitelio alveolitis recurrente. Puede existir
bronquial (fibrosis en panal). inflamación entre leve y moderada y Áreas parcheadas subpleurales o
-Inflamación: Linfocitos, cel plasmáticas, Nφ, Eφ, mastocitos. agregados linfoides. peribronquiales de consolidación
-Puede haber focos de metaplasia escamosa. radiográfica del espacio aéreo
- Cambios secundarios de hipertensión pulmonar, fibrosis de
la intima y necrosis de la media de art. Pulmonares.
Clínica Comienzo insidioso, disnea de esfuerzo, tos seca. Hipoxemia, Disnea y tos de varios meses de duración. Tos, disnea.
cianosis y acropaquia (aparición tardía)
Requiere trasplante de pulmón.

4) NEUMOCONIOSIS: Reacción pulmonar no neoplásica a la inhalación de polvos minerales, partículas orgánicas e inorgánicas, así como humos y vapores en el
lugar de trabajo. El desarrollo depende de: A) La cant. De polvo retenido en los pulmones y vías respiratorias; B) el tamaño (++++ peligrosas entre 1 y 5 μm),
forma, y flotabilidad de las partículas; C) la solubilidad y reactividad fisicoquímica de las partículas; D) los posibles efectos adicionales de otros irritantes
(tabaquismo simultaneo).

CARBON SILICOSIS ASBESTOSIS (amianto)

Carac Asocia a minas de carbón Asociada a pulidores con chorro de arena, Fibras de asbestos: serpentina (++
mineros, fundiciones etc. frecuentes) y anfibolica (+ patógenos,
Colágena nodular fibrosante lentamente pero - frecuente).Fibrosis intersticial
progresiva. Enfermedad laboral crónica + difusa. Iniciadores y favorecedores de
frecuente en el mundo. tumores

Morfo *ANTRACOSIS: carbón dentro de Mφ alveolares o
l intersticiales, se acumula en tej. Conectivo a los largo
de los linfáticos pleurales, tej. Linfoide asociado a los
bronquios, e hilio. Asintomático.
*NTC SIMPLE: máculas de carbón (1 a 2 mm de diam.)
+ nódulos (fibras colágenas). ++ lóbulos superiores.
Primero se localiza en bronquiolos respiratorios, luego
se dilatan los alvéolos adyacentes con enfisema
centro lobulillar.
*NTC COMPLICADA: (fibrosis masiva progresiva)
tardía. Cicatrices ennegrecidas (> a 2cm hasta 10 cm
Macro: 1° hay nódulos diminutos en las zonas
superiores del pulmón. ++ lóbulos superiores.
Pueden confluir para formar cicatrices colágenas
duras y cavitar. También puede haber lesiones
fibrosas en ganglios hiliares y pleura. Lesiones
fibrosas en ganglios y pleura. Progresión a FMP.
Micro: nódulos de capas concéntricas de
colágeno hialinizado rodeadas de una capsula d
colágeno + denso. Birrefringencia del sílice con
luz polarizada.
Fibrosis intersticial difusa, con cuerpos de
asbesto (varillas fusiformes, arrosariadas,
pardo doradas, y consisten en fibras de
amianto recubiertas x proteínas). +++
lóbulos inferiores, y subpleurales.
Distorsión de arquitectura, fibrosis
comienza alrededor de los bronq.
Respiratorios y conductos alveolares y se
extiende a sacos y alvéolos adyacentes.
Formación de panal (espacios aéreos
agrandados, encerrados dentro de
 de diam.) múltiples lesiones de colágeno denso y
pigmento, con centro necrótico (x isquemia local).
clínica En Gral. curso benigno.
10% FMP ↑ de la disfunción respiratoria, hipertensión
pulmonar y cor pulmonale.
↑la susceptibilidad a la bronquitis crónica y enfisema.
Función respiratoria normal en asintomáticos. Rx
modularidad fina en lóbulos superiores.
Fases avanzadas FMP (continua aunque cese la
exposición) con disfunción respiratoria. ↑
suscept a TBC. (X depresión de la inmunidad
celular).
paredes fibrosas gruesas). Patron de
fibrosis similar a NIU.
Placas pleurales de colágeno denso y
calcio.
Comienza con fibrosis peri acinar. Disnea,
tos expectoración. Luego insuficiencia
respiratoria, cor pulmonale, ht.
pulmonar. Rx patrón de panal,
densidades lineales. Derrames pleurales.
Empeora con TBQ. Asociado a fibrosis
pleural (parietal), mesotelioma, CA
pulmón (se eleva por TBQ).

Enf. pulmonar Granulomatosa

5) SARCOIDOSIS: 6) NUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Carac Granulomas no caseificantes (duros) en todo en cuerpo. Causa Respuesta mediada por mecanismo inmunológico frente a antigenos
desconocida (factores inmunológicos, genéticos y medioambientales). extrínsecos, que conlleva la participación e complejos inmunes
Prevalencia > en mujeres, negros, rara en oriental. (hipersensibilidad tipo III) y de hipersensibilidad tipo IV.
Morf Macro: pulmón (nódulos 1 a 2 cm). Ganglios linfáticos agrandados y a Trastornos pulmonares intersticiales. Fibrosis.
ol veces calcificados. Hígado granulomas diseminados. MO. Nódulos Bronquiolos: Neumonitis intersticial, con LT, cel. Plasmáticas y Mф.
subcutáneos. Ojos iritis.
Micro: Granulomas no caseificantes, agregado de cel epiteliodes, con
cel. Gigantes, no hay necrosis central, en forma tardía fibrosis. Cuerpos
de Schaumann (concreciones laminadas de calcio y proteínas) y
cuerpos asteroides (inclusiones estrelladas). Rta. TH1 ↑ relación
CD4/CD8 > 2.5.
clínic 90% Rx con linfadenopatías hiliares bilaterales, o afección pulmonar. Relacionados a polvos inhalados: pulmón de granjero, criadores de palomas,
a También lesiones oculares y cutáneas. Hepato y esplenomegalia. humidificador de aires acondicionados.
Disnea tos, dolor toracico, hemoptisis, fiebre, cansancio, perdida de Disnea, tos y leucocitosis. Cronicidad: IR, cianosis, ↓ CPT.
peso. La evolución depende de la afectación.
 Enf vasculares
Embolia, hemorragia, infarto:
Coágulos son casi siempre de origen embólico. Las trombosis in situ son raras (se desarrollan en presencia de hipertensión o insuf. Cardíaca).
95% se originan de TVP de mm ii, en estados de hipercoagulabilidad o reposo.
Producen: compromiso respiratorio (segmento no prefundido pero si ventilado) y compromiso hemodinámico, x la resistencia aumentada al flujo sanguíneo
(habrá hipertensión pulmonar e insuf. cardíaca derecha).
-Morfología: Solo un 10% causa infarto, que es hemorrágico ¾ partes en lob. Inferiores y + de ½ suelen ser múltiples. Cuña con vértice orientado hacia el hilio
pulmonar; área sobreelevada de color azul rojizo al principio luego se vuelve mas pálido para convertirse en cicatriz retraída, es posible que exista un exudado
fibrinoso pleural. Micro: necrosis isquémica de la sust. Pulmonar dentro del área del infarto. Se eleva la LDH serica.
La embolia puede causar infarto cuando la circulación era ya inadecuada, por esto el infarto es poco común en jóvenes.

Hipertensión pulmonar:
La circulación pulmonar tiene menor resistencia y 1/8 de la presión sistémica. La hipertensión puede deberse a:
-Enf. pulmonares crónicas
-Enf. Cardíaca previa
-Tromboémbolos recurrentes
-Procesos autoinmunes
La hipertensión primaria está causada x mutaciones en BMPR2 (receptor de la proteína morfogenética ósea tipo 2), que inhibe la proliferación excesiva de
músculo liso y favorece la apoptosis, la sola mutación no es suficiente, deben adicionarse genes modificadores o desencadenantes medioambientales (modelo
de dos golpes) para que finalmente se produzca el engrosamiento y oclusión de los vasos pulmonares.++ en mujeres 20.40 años y niños pequeños.
La hipertensión secundaria: por disfunción de las cél. Endoteliales x distintos mecanismos (lesión mecánica, bioquímica, ↓ NO y prostaciclina, ↑ endotelina
vasoconstrictora) migración de cel. Musculares lisas desde la intima y elaboración de MEC.
-Morfología: depende del mecanismo subyacente, trombos organizados, embolia pulmonar recurrente. Fibrosis pulmonar difusa enfisema, bronquitis crónica
grave. Hipoxia crónica es el factor iniciador. La afectación es más prominente en arterias pequeñas y arteriolas, con hipertrofia de la media y fibrosis de la intima
que estrechan las luces.
-Clínica: Disnea, fatiga, dolor torácico de tipo anginoso, los síntomas suelen aparecen en etapas avanzadas, cianosis, hipertrofia ventricular derecha.
Complicación 80% cor pulmonale.

Síndromes de hemorragia Pulmonar Difusa:

Es una complicación de algunas neumopatias intersticiales. Incluyen:

Síndrome de Goodpasture:
Enfermedad autoinmune, presencia de autoanticuerpos contra el dominio no colágenoso de la cadena α-3 del colágeno IV . Se destruye la membrana basal de
los glomérulos renales y de los alvéolos pulmonares: GLOMERULUNEFRITIS PROLIFERATIVA RAPIDAMENTE PROGRESIVA Y NEUMONITIS INTERSTICIAL
HEMORRAGICA NECROTIZANTE.
Predominio en hombres. 20-30 años.
Pulmones pesados, con necrosis focal de las paredes alveolares + hemorragia intraalveolar. Mφ contienen hemosiderina.
En fases posteriores se produce el engrosamiento fibroso de los septos, hipertrofia de los neumonocitos II y organización de la sangre en espacios alveolares.
Clínica: hemoptisis, rx consolidación pulmonar focal, glomerulonefritis, IR.

Hemosiderosis pulmonar idiopática

Raro, hemorragia alveolar intermitente difusa. Se desconoce la causa y patogenia, responde a inmunosupresores por lo que sospecha mec. Inmunológico.
Mayormente en niños.
Pulmones pesados, áreas de consolidación pardo- rojizas, hemorragia alveolar y hemosiderosis.
Clínica: comienzo insidioso tos productiva, hemoptisis, anemia, perdida de peso, infiltrados pulmonares difusos.

Granulomatosis de Wegener
Enf. Autoinmune que afecta tracto respiratorio superior y/o los pulmones. La hemoptisis representa el síntoma inicial + común.
Capilaritis y granulomas diseminados poco formados (≠ de la sarcoidosis que son redondeados y bien definidos).

Infecciones Pulmonares
Neumonía
LOBAR BRONCONEUMONIA ATIPICA
Carac Consolidación fibrinosupurada de gran parte o todo un lóbulo Consolidación parcheada. . Focos en Cambios inflamatorios focales, afecta
Todo el lóbulo en misma etapa evolutiva es monomorfa, distinta etapa evolutiva es polimorfa, septos alveolares e intersticio.
monociclica y monocroma. policíclica y policroma.

Morfología 4 fases de la rta. Inflamatoria congestión (pulmón pesado, inflamación supurada aguda con Falta exudado alveolar o es mínimo y
húmedo, rojo, ingurgitación vascular, liquido intraalveolar, pocos neutrófilos que llena los bronquios, difuso, puede afectar todo un lóbulo
neutrófilos y muchas bacterias); hepatización roja ( lóbulo rojo bronquiolos y espacios alveolares o ser parcheada.
firme y sin aire, congestión, +++ neutrófilos y fibrina que llena los adyacentes, suele ser bilateral Predomina afectación intersticial,
alvéolos); hepatización gris ( superficie seca de color pardo- septos ensanchados, edematosos,
grisáceo desintegración de hematíes, exudado fibrino supurado); infiltrado mononuclear linfocítico
resolución (digestión enzimática del exudado que origina restos
semilíquidos, ingestión por Mф, organización por fibroblastos).
Puede generarse pleuritis si la consolidación se extiende a la sup.
 Del pulmón con reacción fibrinosa, engrosamiento, adherencias.
Clínica Fiebre, tos, expectoración mucopurulenta, ocasional hemoptisis. Ídem lobar, Rx opacidades focales. Fiebre, leucocitosis moderada.
Leucocitosis .Dolor pleurítico. Rx lóbulo radiopaco. Curso mas grave Variable, pocos síntomas, cefalea,
Complicaciones: abscesos, empieza, organización del exudado, Complicaciones: abscesos, empieza, algias
diseminación bacteriemica. organización del exudado,
diseminación bacteriemica.

Causa - NAC bacteriana +++ streptococcus pneumoniae haemophilus Mycoplasmas pneumoniae,

influenzae, moraxella catarrhalis. Chlamydia pneumoniae, virus
- Nosocomiales pseudomonas aeruginosa, staphylococcus influeza, vsr, adenovirus.
aureus, KES.
- Aspirativa, son polimicrobianas (anaerobios) suele ser
necrotizante.
Condiciones predisponentes: edad avanzada, enfermedades crónicas (diabetes, ICC, EPOC), deficiencias inmunes, esplenectomia, hospitalización.
 Tumores
Lesiones precursoras:
1) Displasia escamosa y carcinoma in situ; 2) hiperplasia adenomatosa atípica; 3) hiperplasia idiopática difusa de las células neuroendocrinas pulmonares.

CARCINOMA BRONCOGÉNICO
Ed/sx *>Frecuente en hombres, entre 40-70 años.
F -TBQ (++carcinoma epidermoide y de cél. Pequeñas). -genética:* c-myc: c de cel pequeñas
riesgo -Radiación ionizante *K-ras: adenocarcinomas.
-Amianto: aumenta el riesgo con TBQ. *p53, RB y p16: adenocarcinomas y escamoso.
-contaminación atmosférica (radón) Cicatrices: Adenocarcinomas.
Local -Hilio pulmonar o alrededores (excepto adenocarcinoma que está en periferia del tejido pulmonar, bronquíolos terminales)
-70% en bronquios de 1°/2°/3° orden.
Morfo -1° displasia citologica in situ: atipia
logía -2°: engrosamiento o elevación de la mucosa bronquial: erosión del epitelio de revestimiento.
-3°: a) proliferación en la luz bronquial, masa intraluminal b) atravesar pared bronquial e infiltrar tej. peribronquial: carina y mediastino c) masa
intraparenquimatosa (coliflor). En casi todos los patrones, el tejido neoplásico es blanco-grisáceo y entre firme y duro. Pueden aparecer áreas focales
de hemorragias o necrosis, ablandamiento y moteado blanco amarillento.
-4°: extensión a pleura y penetración en cav. pleural o pericardio.
-5°: diseminación a ganglios traqueo, bronquiales, mediastínicos. Frecuencia 50%.
La diseminación es linfática y hematógena, precoz: + en suprarrenales (hígado, cerebro, hueso).
Cambi *Enfisema focal x obstrucción parcial, *Atelectasia x obstrucción total, * Bronquitis supurada o ulcerosa grave, *Bronquiectasias, *Abscesos, *Sme de
os 2° la VCS (congestión, compresión), *Pericarditis o pleuritis
Clasif C EPIDERMOIDE (escamoso) ADENOCARCINOMA C DE CÉL PEQUEÑAS C DE CÉL GRANDES
Frec 25-40%, hombres, TBQ 25-40%. Mujeres y no fumadores. 20-25%, TBQ, +++++PEOR PRONOSTICO. 10-15%
Tipos - Bien diferenciado Según su origen. *De cél en AVENA (linfocitos) *indiferenciado
-Moderadamente diferenciado - Bronquioalveolar, en zonas *De c de tamaño intermedio (poligonal). *De cél gigantes y *de cel claras.
- pobremente diferenciado (> periféricas del pulmón, nódulos IHQ:
actividad mitotica) únicos o múltiples que pueden - cromogranina +
confluir (pueden confundirse con - sinaptofisina +
*combinado con adenoca o la consolidación de la - Leu-7 (75%) +
* cel pequeñas. neumonía).Crecimiento lepidico, - enolasa neurono especifica
tapizando los alvéolos sin destruir Expresan gen antiapoptotico BCL2.
al arquitectura alveolar. 2 tipos, Asociado en algunos casos a prod. De
 mucinoso y no mucinoso. hormonas ectópicas.
- No especifico (según teórico),
incluye el resto de los patrones.
Orige Bronquios centrales de gran Bronquial o bronquioloalveolar. Cél neuroendocrinas del epitelio de ↓metástasis.
n tamaño. Extensión local. -Lento crecimiento. Metástasis revestimiento de bronquios.
Metástasis tardía. *crecimiento temprana y abundante. Metástasis +++. ALTAMENTE
rápido. MALINGNO, alto grado.
Morfo *formación de QUERATINA. -Localización periférica. *Cel en AVENA: epiteliales pequeñas, *Anaplásico
l PERLAS CORNEAS -< tamaño, diferenciación ↓citoplasma, redondas/oval (≈linfoc). *Cél. Poligonales de gran tamaño
* Nidos de celulas de citoplasma variable. * Alto numero de mitosis con núcleos vesiculosos, grandes,
eosinófilo con puentes -80% con MUCINA. *Cromatina granular (sal y pimienta). con nucleolo prominente.
intercelulares. -Puede asociarse áreas de *sin nucleolos ↓rta a la quimio.
*células disqueratocicas, con cicatrización. *Otras: cél poligonales/fusiformes.
queratinizacion aislada. *cél crecen en GRUPOS, sin
*Epitelio vecino: metaplasia diferenciación escamosa o glandular.
escamosa, displasia epitelial, -Buena rta. Inicial a la quimio y radiación.
focos de Ca. in situ. * necrosis extensa
Clínica *Tos, dolor torácico. *Pérdida de peso. *>Expectoración. *Esputo con cél. tumorales
*SMES PARANEOPLÁSICOS: -ACTH y ADH: +++ en ca de cel pequeñas. -HIPERCALCEMIA: +++ ca epidermoide.
-Miastenia, neuropatía periférica, acantosis nigricans, reacciones leucemoides, osteartropatia pulmonar periférica.

TUMORES METASTASICOS
Tanto los sarcomas como los carcinomas originados en cualquier parte del cuerpo se pueden extender a los pulmones, por medio de sangre o linfáticos o por
continuidad directa.
Morfología: patrón muy variable, usualmente múltiples nódulos bien definidos (lesiones en bala de cañón) diseminados por todos los lóbulos, tienden a ocurrir
en la periferia del pulmón. Otros patrones (nódulo solitario, endobronquial, pleural, consolidación neumónica, focos de crecimiento lepídico etc.). En caso de
diseminación linfática suele limitarse a los espacios peribronquiales y perivasculares, con septos y tej. Conectivo infiltrados de color blanco grisáceo. Linfangitis
carcinomatosa.

ESTEADIFICACIÓN TUMORAL
T1: tumor <3cm, sin afección pleural ni tronco bronquial ppal N0: Sin metástasis a ganglios regionales. M0: Sin met a distancia
T2: >3cm, afección del tronco bronquial ppal a 2 cm de la N1: Afección hiliar o ganglionar peribronquial ipsilateral. M1: Con met a distancia.
carina, pleura visceral o atelectasia lobar.
T3: tumor con afectación de pared torácica, diafragma, pleura N2: met a ganglios mediastinicos o subcarina ispsilateral.
mediastínica, pericardio, tronco bronquial ppal a 2cm de la
carina., o atelectasia del pulmón completo.
T4: tumor con invasión mediastino, corazón, grandes vasos, N3: Met a ganglio contralateral, escaleno, linf supraclavicular.
traquea, esófago, cuerpo vertebral o carina o con derrame
pleural maligno.

La afección patológica es en gral. Una complicación secundaria de enf. Subyacente.
Trastorno 1º:
- Infecciones bacterianas intrapleurales primarias (en el curso de bacteriemia transitoria)
- Mesotelioma.
DERRAME PLEURAL
Definición ↑del liquido pleural > a 15 ml.
Causa ↑ Presión hidrostática (ICC);
↑permeabilidad vascular
(neumonía); ↓ presión
oncótica; ↑ de la presión –
intrapleural (atelectasia); ↓ del
drenaje linfático
(carcinomatosis mediastinica)
MOrfol - Inflamatorio exudado
Seroso, fibrinoso,
serofibrinoso,
supurativo (empiema),
hemorrágico.
- No inflamatorios,
hidrotórax, hemotórax,
quilotorax.
PLEURA
NEUMOTORAX
Aire o gas en las cavidades
pleurales. Puede ser espontáneo, -Tumores fibrosos solitarios.
traumático o terapéutico.
Puede ser espontáneo,
traumático o terapéutico. Se
asocia ++ frecuentemente a
enfisema, asma y TBC.
TUMORES PLEURALES
Pueden ser 1º
- Mesotelioma maligno. Latencia 25 -45 años.
2º metástasis++++ común (frecuente de mama y pulmón).
Metástasis: derrame seroso o serosanguinolento, que suele contener cel
neoplásicas. (impo examen citológico).
-Tumores fibrosos solitarios (localizados). Tej. Fibroso denso con quistes
llenos de liquido viscoso. Micro: remolinos de fibras de reticulina y
colágeno, con células fusiformes, En Gral. benignos, rara vez malignizan
con pleomorfismo, mitosis, necrosis. IHQ: CD34 - y queratina -. No
relacionados a amianto.
- Mesotelioma maligno
Asociados a asbesto (amianto), no aumento con superposición a TBQ.
Lesión difusa, asociado a derrame pleural extenso. Pulmón envuelto por
capa gruesa de tej. Tumoral rosa grisáceo, blando y gelatinoso. Micro:

Clínica Dolor en puntada de costado,
compresión, colapso y
ateletasia. Disnea
Dolor en puntada de costado,
compresión, colapso y atelectasia.
Disnea
mezcla de dos tipos de cel. Con predominio de cualquiera de las 2 , células
de revestimiento tipo epiteliales tipo epitelioide que forman estructuras
de tipo tubulares similar a glándulas (símil adenocarcinoma dx ≠)tinción +
para mucopolisacarido acido, falta de tinción para CEA (en adeno es +),
tinción +++ para proteínas queratinas, tinción + para
calretinina/mesotelina/ y trombomodulina, y diferencias en la Microscopia
electrónica; o células estromales mesenquimales tipo sarcomatoide
sarcoma fusocelular (símil fibrosarcoma);tipo mixto
Dolor toracico, disnea, derrames pleurales. Fibrosis pulmonar (asbestosis )
en 20%.
Metástasis: ganglios linfáticos hiliares, pulmón, hígado.
 TP 6 - APARATO DIGESTIVO

MALFORMACIONES CONGENITAS
Atresia: es frecuente. El desarrollo del órgano es incompleto. Es frecuente en el esófago (queda ciego) a nivel de la bifurcación de la traquea y se asocian a una fístula que conecta el esófago
con la traquea. La fístula genera aspiración, ahogamiento, neumonía. La atresia intestinal es menos frecuente; afecta al duodeno. La forma mas frecuente de atresia intestinal congénita es el
ano imperforado.

Estenosis: forma incompleta de atresia. La luz esta reducida debido al engrosamiento fibrosos de la pared. El esófago y el intestino delgado son los mas afectados.

Quistes congénitos por duplicación: masas quisticas en forma de saco o elongadas que contienen varias capas de mm liso. Es frecuente en esófago, intestino delgado y colon.

Hernia diafragmática: debido a la formación incompleta del diafragma las vísceras se hernian en la cavidad torácica. Puede causar hipoplasia pulmonar incompatible con la vida.

Onfalocele: las vísceras abdominales se hernian hacia la pared ventral en un saco membranosos debido al cierre incompleto de los mm abdominales . Este defecto se puede reparar con
cirugía, aunque el 40 % de los lactantes con esta malformación también tienen otras como hernia diafragmática. Contenido: intestino, estomago, hígado, bazo.

Gastrosquisis: defecto de la pared ventral similar al onfalocele, pero que afecta todas las capas de la pared abdominal, desde el peritoneo hasta la piel. Sin saco membranosos. Contenido
intestino y estomago.

Tejidos ectopicos: son restos del desarrollo. Son frecuentes en el tubo digestivo: en el tercio superior del esófago aparece mucosa gástrica ectópica (denominado parche de entrada). Es
asintomático aunque el ácido liberado por la mucosa gástrica provoca disfagia, esofagitis, esófago de Barret. El tejido pancreático ectópico es menos frecuente y se puede encontrar en
esófago o estómago.

Divertículo de Meckel: se encuentra en íleon. Es un bulto ciego del tubo digestivo recubierto de mucosa, que se comunica con la luz y que contiene tres capas de pared intestinal (mucosa,
submucosa, muscular). Es debido al fracaso de la involución del conducto vitelino, que conecta la luz del intestino con el saco vitelino. Es mas frecuentes en hombres, solo en 4% son
sintomáticos. Los divertículos adquiridos carecen de capa muscular.

Estenosis hipertrófica congénita del píloro: mas frecuente en hombres. Se presenta en la 2° o 3° semana de vida como regurgitación y vómitos en proyectil no biliares persistentes. Signos:
masa abdominal ovalada firme, debido a la hiperplasia del mm del piloro que obstruye el tracto de salida del estómago. Se debe hacer una resección quirúrgica. La estenosis pilorica
adquirida se da como consecuencia de gastritis o úlceras pépticas ceca del píloro en los adultos. También se puede dar por carcinoma distal del estómago y el páncreas que estenosan el
canal pilórico por fibrosis o infiltrado maligno.

Enfermedad de Hirschsprung: también se llama megacolon agangliónico congénito. Se por la detención prematura de la migración de las células de la cresta neural desde el ciego al recto o
cuando las células ganglionares mueren prematuramente. Lo que se observa es un segmento intestinal distal que carece de Px de Meissner en la submucosa y de Auerbach en la capa
mientérica. Como consecuencia el peristaltismo es incordiando produciéndose una obstrucción funcional determinando una dilatación proximal en el segmento afectado. Se afecta con
mayor frecuencia el recto y el colon sigmoideo, los mas graves afectan a todo el colon. El magacolon adquirido a aparece a cualquier edad por la enfermedad de chagas, la obstrucción por
una neoplasia o una estenosis inflamatoria. Solo la enfermedad de chagas se asocia a perdida ganglionar. El recto siempre esta afectado.
ESÓFAGO
Disfagia: dificultad deglutoria subjetiva, q se observa en trastornos mecánicos y funcionales.
Pirosis: dolor retroesternal urente. (asoc a regurgitación)
Hematemesis: vómito de sangre, x inflamación, ulceración, rotura de un vaso sanguíneo.

ANOMALIAS CONGENITAS
RESTOS DE TEJIDO ECTOPICO
Mucosa gástrica ectópica en el 1/3 sup del esófago (¨parche
en la entrada¨) ocurre en hasta el 2% individuos. La secreción
gástrica de la mucosa ectópica puede producir inflamación y
molestias localizadas.
QUISTES CONGENITOS
Suelen ser por duplicación, estas compuestos por 2 capas de
musculo liso y proceden del esófago inf (60% casos). Rara vez
se encuentra tej bronquial o parénquima pulmonar
formando quiste broncogénico o secuestro pulmonar,
respectivamente.
FORMACIÓN ANORMAL DEL DIAFRAGMA
Produce hernia de vísceras abdominales hacia el tórax. En
casos graves es incompatible con la vida porque se asocia a
hipoplasia pulmonar al momento del nacimiento. Dif con
hernias hiatales.

ESOFAGITIS: inflamación de la mucosa esofágica

ESOFAGITIS POR REFLUJO (enf por reflujo
gastroesofágico)
Carac Reflujo del contenido gástrico.
Factores causales:
Disminución del tono del EEI, hernia hiatal por
deslizamiento , eliminación inadecuada o lenta del
material refluido; retraso del vaciamiento y aumento
del vol de contenido gástrico; reducción de la cap de
reparación de la mucosa por exposición prolongada al
jugo gástrico (factor crítico) y en casos extremos el
reflujo de bilis desde el duodeno.
Morf -Hiperemia y edema
-Engrosamiento de la zona basal
-Adelgazamiento de las capas epiteliales superficiales.
-Infiltrado neutrófilo (marcadores de lesión intensa
como ulceración) o eosinófilo ( anomalía histológica
precoz)
-Necrosis superficial, y ulceración con exudado
inflamatorio adherente.
Clínic Adultos >40 y ocasionalmente en niños y lactantes.
Disfagia, pirosis, regurgitación de liq amargo,
hematemesis, melena.
La intensidad de los síntomas no guarda relación con
la presencia de esofagitis histológica ni con su grado.
Tendencia al desarrollo de Esófago de Barrett
ESÓFAGO DE BARRET ESOFAGITIS INFECCIOSA Y
QUÍMICA
X reflujo gastroesofágico de larga evolución (10% pacientes con ERGE sintomática), X intubación gástrica prolongada,
se sustituye la mucosa esofágica distal por un epitelio columnar metaplásico. ingestión de irritantes, uremia,
La reepitelización en un pH bajo, lleva a la diferenciación de epiteiol tipo gástrico. infección bacteriana,
Es el factor de riesgo aislado más importante para el desarrollo del adenocarcinoma quimioterapia o radioterapia.
esofágico. También puede producirse x
Dos criterios de dx: demostración endoscópica de tapizado epitelial columnar por trastornos descamativos
encima de la unión gastroesofágica y demostración histológica de metaplasia sistémicos, EICH, enf autoinmunes
intestinal en las biopsias del epitelio columnar. y Enf de Crohn.
Caract morfologías comunes:
-Macro: banda circunferencial regular de mucosa roja y aterciopelada en la unión inflamación aguda intensa,
gastro esofágica, con estrías lineales similar al esófago distal. Puede adoptar patrón necrosis y ulceración superficiales
en forma de lengüetas o parches con formación de tej de
-Micro: epitelio columnar tipo intestinal (cél con capacidad de absorción y cél granulación y fibrosis eventual.
secretoras de mucina), intercaladas con mucosa columnar gástrica glandular. Cel
displasicas: núcleos hipercromaticos, agrandados, apiñados y estratificados, y
perdida de estroma intermedia entre las estructuras glandulares vecinas.
El dx definitivo se establece cuando la mucosa columnar contiene células
caliciformes intestinales.
Riesgo de ulceración y estenosis.
Posible displasia, y riesgo de adenoCa.
50% pacientes con displasia de alto grado pueden presentar ya adenocarcinoma
adyacente.
LESIONES ASOCIADAS A DISFUNCIÓN MOTORA:
ACALASIA falta de HERNIA HIATAL DIVERTICULOS LACERACIONES (SME DE VÁRICES ESOFÁGICAS
relajación MALLORY-WEISS)
Carac -3 anomalías caract.: Se caracteriza por separación de los pilares -Evaginaciones de la pared del Desgarros longitudinales -x hipertensión portal
aperistalsis, relajación diafragmáticos y ensanchamiento del espacio entre tubo digestivo que contienen del esófago y unión prolongada o intensa, q induce
parcial o incompleta de pilares musculares y la pared esofágica. Presenta 2 TODAS capas parietales; En el esófago gástrica. a la formación de colaterales en
EEI con la deglución y patrones anatómicos: falso divertículo solo se Causadas por vómitos o todas las zonas donde se
tono de reposo -95% x deslizamiento (hernia deslizante o axial). La evaginan la mucosa y la falta de relajación del EEI. comunican los sistemas porta y
aumentado del EEI. protrusión del estómago por encima del diafragma submucosa. cava.
-Riesgo de Ca de esófago crea una dilatación en forma de campana, limitada Los verdaderos aparecen en -Se desarrollan en el 90% de los
de células escamosas del en la parte inf por el estrechamiento diafragmático. épocas tardías de la vida y están pacientes con Cirrosis y se asoc
2-7% (esófago acortado, tracciona hacia el tórax, en 3 regiones: a cirrosis alcohólica. La
dilatando el estómago en el interior de la cavidad -Faríngoesofagico (de Zenker): esquistosomiasis hepática es la
torácica. Las hernias entran y salen del tórax con inmediatamente por encima del segunda causa de hemorragia
cambios de presiones torácica y abdominal. Hernia EES. Atribuido a disfunción varicosa.
Morf -pérdida de los ganglios tiene un saco de peritoneo parietal parcial, cuya motora y disminución de la luz -AFECTAN SOLO A LA -Venas dilatadas y tortuosas en
mientéricos (aperistalsis) pared posterior está formada por estómago) del EES. MUCOSA +++, pero la submucosa esofágica distal y
-dilatación progresiva del -5%:rotación ( hernia hiatal paraesofágica o no -Por tracción: cerca del punto también puede afectarse gástrica proximal.
esófago por encima del axial). Una porción separada del estómago, en medio del esófago. Se atribuye todo el grosor perforando -Protrusión luminal irregular de
EEI. La pared puede estar general a lo largo de la curvatura mayor, entra al a procesos mediastínicos la pared. la mucosa de revestimiento, con
normal, engrosarse por tórax por el agujero ensanchado. (La unión fibrosantes (TBC), alteraciones Se suelen encontrar a ulceración superficial,
hipertrofia o adelgazada esófago-gástrica se mantiene en posición normal en motilidad o congénito. horcajadas de la unión inflamación coágulos adheridos.
por la dilatación. debajo del diafragma, pero el fondo y porciones -EPifrénico: por encima del esofagogastrica, o en la
-Revestimiento mucoso sucesivamente mayores de la curvatura mayor del esfínter esofágico inferior. Se mucosa gástrica
suele no afectarse o estómago se desliza hacia el tórax, a través del asocia a falta de coordinación proximal.
presentar inflamación y hiato esofágico, a un lado del esófago.) entre peristalsis y relajación del La histología no es
ulceración. EEI distintiva: hemorragia
reciente e inflamación.
Clínica - disfagia en adultos - etiología desconocida -regurgitación, disfagia y masa -Frec en alcohólicos. -Silentes hasta q se rompen, con
jóvenes - 1-20% adultos, la incidencia aumenta con la edad; cervical -Hematemesis, úlcera, terrible hematemesis.
-Puede haber esofagitis sin embrago tb en lactantes y ninños. - Zenker puede alcanzar cierto mediastinitis, peritonitis. -La rotura varicosa produce
por cándida, divertículos - dolor retroesternal, reflujo gástrico. tam y acumular cant - causa 5-10% Hemorragia hemorragia masiva en la luz, así
y neumonía por - complicaciones: ulcerar o estrangular, con significativas de alimentos. digestiva alta. TTO: VC y como sufusión de sangre
aspiración. Tb puede hemorragia o perforación La aspiración seguida de transfusión dentro de la pared esofágica.
haber Acalasia 2ria a neumonía es un riesgo -Mortalidad 40%.
Chagas importante.
-Tracción suelen ser
asintomáticos
-Epifrénicos pueden dar
regurgitación nocturna de
líquidos
TUMORES BENIGNOS
Origen mesenquimal; se ubican dentro de la pared esofagica
Más frec: leiomiomas. Tb se puede encontrar: fibromas, lipomas, hemangiomas, neurofibromas y linfangiomas.

POLIPOS FIBROVASCULARES O LIPOMAS PEDICULADOS
Compuestos por combinación de tej fibroso, vascular o
adiposo cubierto por una mucosa intacta.
PAPILOMAS ESCAMOSOS (condiloma si es por HPV)
Lesiones sésiles con un eje central de tej. Conectivo y una
mucosa hiperplásica papiliforme.
POLIPO INFLAMATORIO
Raro
Masa mesenquimal de tej de granulación
inflamatorio que puede recordar una lesión maligna
y por eso tb se lo llama seudotumor inflamatorio.

TUMORES MALIGNOS
CARCINOMA EPIDERMOIDE ADENOCARCINOMA
tumor epitelial maligno con diferenciación glandular
F riesg Déficit vitamínico, hongos, nitritos, alcohol, TBQ, esofagitis, acalasia, enf celíaca. Se originan de cambios displásicos del esófago de Barret. Raramente se origina
de la mucosa gástrica heterotopica o las gl. submucosas
Edad >50 años, Hombres, Negros. >40 años, hombres, blancos. FR: TBQ, obesidad. La infección con H. pylori tb
contribuye
Macro -1/3 sup: 20% -1/3 medio: 50% -1/3 inf: 30% -1/3 distal del esófago.
1°: engrosamiento de la mucosa de aspecto de placa, color gris blanco (tumores in situ) -Inicialmente aparecen como placas planas o elevadas de la mucosa y se
2°: extensión longitudinal y circunferencial, con invasión a capas profundas. pueden transformar en grandes masas nodulares de hasta 5cm de diámetro o
*LESIONES POLIPOIDEAS (60%) protruye a la luz presentar caract infiltrativas difusas o ulcerosas profundas.
*EXCAVACIÓN NECROSANTE ulcerada (25%): penetra estructuras vecinas y puede erosionar árbol -Puede invadir el cardias.
respiratorio (con fistula y neumonía resultantes) o la aorta o permear el mediastino y el
pericardio.
*INFILTRACIÓN DIFUSA plana (15%) +engrosamiento + estenosis
Micro Moderadamente a bien diferenciados, con o sin queratinización. -Productores de mucina.
Diseminación linfática a través de invasión de la submucosa. -Aspecto de epitelio intestinal o, con menos frecuencia, cél de anillo de sello q
Variantes histológicas: carcinoma verrugoso de células escamosas, ca de células fusiformes y ca se infiltran de manera difusa.
cel escamosas basaloides. - múltiples focos de mucosa displásica adyacentes al tumor.
Sobreexpresión de p53
Clínica Insidioso disfagia, osbtrucción, pérdida de peso, hemorragia, Sepsis secundaria a ulceración, y Supervivencia a los 5 años < 20%. Pacientes con displasia de bajo grado pueden
fístulas con el aparato respiratorio con aspiración. no progresar hasta el ca por largos periodos de seguimiento, y es posible, la
Resección posible en 80%. Superv a 5 años: 9% DE TODOS LOS CA DE ESÓFAGO. regresión aparente.
Detección precoz por programas de cribado.
Dificultad para deglutir, perdida de peso progresiva, hemorragia, dolor torácico
y vómitos.
ESTÓMAGO
ANOMALIAS CONGENITAS
En el estómago se pueden encontrar restos heterotópicos de tejido normal, asintomáticos.
Heterotopía pancreática, los nódulos tienen tej pancreático, miden hasta 1cm de diámetro y se pueden localizar en la submucosa, pared muscular o la subserosa del estómago. Cuando se
asientan en el píloro , la inflamación localizada puede generar obstrucción pilórica.
En la heteropía gástrica hay manchas pequeñas de mucosa gástrica ectópica en el duodeno y pude causar hemorragias.
El cierre defectuoso del diafragma conduce a debilidad o ausencia parcial o total, hernia diafragmática. Asintomática o generar problemas respiratorios potencialmente letales en el RN.
Estenosis pilórica: hipertrófica congénita, 3-4 veces más en niños varones que mujeres en 1/300-900 nacidos vivos. Presenta un patrón de herencia multifactorial; los gemelos monocigotos
tienen tasa alta de concordancia de la anomalía. También se encuentran asoc a sme de Turner, trisomía del 18 y la atresia esofágica. La regurgitación y los vómitos persistentes, sin bilis,
aparecen en la 2da o 3ra semana de vida. El edema y las alteraciones inflamatorias de la mucosa y submucosa pueden agravar el estrechamiento.
Estenosis pilórica adquirida del adulto: riesgo a largo plazo de la gastritis antral o las úlceras pépticas cerca del píloro. Ca región pilórica, fibrosis inflamatoria o la infiltración maligna estrechan
el canal pilórico y producen obstrucción de la desembocadura gástrica.
GASTRITIS
GASTRITIS AGUDA GASTRITIS CRÓNICA
Carac Inflamación aguda y transitoria de la mucosa gástrica. Aumenta la producción Cambios inflamatorios crónicos en la mucosa, que finalmente producen atrofia y metaplasia
de ácido, con – producción de bicarbonato. intestinal, generalmente en ausencia de erosiones. Es la base para el desarrollo de carcinoma.
F riesg AINES, alcohol, TBQ, café, estrés, isquemia, shock, quimio, uremia, infecciones Autoinmunidad, alcohol, TBQ, reflujo biliar, obstrucción, atonía, radiación, enf granulomatosas
sistémicas (bacterianas o víricas como salmonella y CMV), irradiación. (crohn), EICH, uremia, amiloidosis. Infección crónica por HELICOBACTER PYLORI (bacilo gram –
curvilíneo) se ubica en la capa de moco superficial y entre las microvellosidades de las cel. Ep. Y
faltan en las áreas de metaplasia intestinal.
Macro Edema e hiperemia moderados, ocasionalmente hemorragia (en formas leves Mucosa enrojecida, congestiva, gruesa. Cuando es por causas ambientales: patrón parcheado.
de gastritis aguda). Causa autoinmune: patrón difuso.
Micro Neutrófilos invaden el epitelio, con erosión. Linfocitos y cel. Plasmáticas en lámina propia.
La presencia de neutrófilos por encima de la mb basal (dentro del espacio Neutrófilos intraepiteliales.
epitelial) es anormal y significa inflamación activa (actividad). Cuando el daño es Cambios regenerativos de las células columnares de la sup gástrica.
más intenso, aparecen erosión y hemorragia. EROSION: perdida del ep Displasia en casos de larga evolución.
superficial, con un defecto en la mucosa que no atraviesa la muscular de la La gastritis autoinmune se caracteriza por daño mucoso difuso de la mucosa del cuerpo y fondo.
mucosa. La gastritis en el contexto de causas medioambientales (incluyendo H.pylori) afectan mucosa
EROSIÓN + HEMORRAGIA = Gastritis hemorrágica erosiva aguda antral o pangastritis. La mucosa suele aparecer enrojecida y con una textura más grosera.
La inflamación activa se caracteriza por la presencia de neutrófilos dentro de la capa ep glandular
y superficial.
Cambio regenerativo: respuesta proliferativa a la lesión ep. Aumenta la mitosis en la región del
cuello de las gl gástricas. Las cele p de la superficie de la mucosa presentan núcleos agrandados
hipercromáticos y una alta relación núcleo-citoplasma. La vacuolas de moco están disminuidas o
faltan en las cel. superf. Cuando los cambios regenerativos son intensos es difícil diferenciar
entre cambio regenerativo y displasia.
Metaplasia: mucosa del antro, cuerpo y fondo puede estar sustituida por cel. columnares con
cap. de absorción y cel. caliciformes de morfología intestinal (metaplasia intestinal)
Atrofia: marcada perdida de estructuras glandulares. Frecuentemente causada por gastritis
autoinmune y la pangastritis por H.pylori.
Displasia: si son intensas pueden constituir ca in situ. Forma precursora de ca gástrico.
Clínica Variable: Asintomáticos, o dolor abdominal c/s hematemesis. Asintomática ++. Náuseas, vómitos, molestia abdominal superior, anemia perniciosa. Hipocloridia
La inflamación se puede acompañar de hemorragia en la mucosa y, en los casos gástrica e hipergastrenemia sérica. Riesgo de Ca: 2-4%.
más graves, desprendimiento de la mucosa superficial (erosión mucosa); la cual
es una causa importante de hemorragia gastrointestinal aguda.
FORMAS ESPECIALES DE GASTRITIS
GASTRITIS EOSINÓFILA
Idiopática;
Infiltrado eosinofilico
prominente de la mucosa,
pared muscular o todas las
capas.
Afecta principalmente a
mujeres de edad media.
Sintoma 1rio: dolor
abdominal.
Puede asociarse a enteritis
eosinofilica y presentar
eosinofilia periférica.
GATROENTEROPATÍA
ALERGICA
Trastorno pediátrico que
cursa con diarrea, vomitos y
fracaso del crecimiento.
Infiltrado de eosinofilos lim a
la mucosa.
GASTRITIS LINFOCITICA
Linfocitos se acumulan en la
capa epitelial de la superficie
mucosa y las fosas gástricas,
y se extienden a la lámina
propia. Predominan CD8
Idiopatica pero el 40-50% se
asocia a enf celíaca.
GASTRITIS
GRANULOMATOSA
Granulomas intramucosos
atribuibles a enf de Crohn,
sarcoidosis, infecciñon,
vasculitis sistémica.
Benigno
ENF DE INJERTO CONTRA
HUESPED
Trasplante de medula ósea.
Infiltrado linfocítico
relevante leve en la lámina
propia y apoptosis de cel. Ep.
Glandulares.
GASTROPATIA REACTIVA
Bastante común;
Grupo de trastornos que
histológicamente incluyen:
hiperplasia foveolar con
perdida de mucina y cambios
regenerativos glandulares,
edema de la mucosa y
dilatación de los capilares
mucosos, y fibras musculares
lisas que se extienden en la
lámina propia entre las
glándulas.
AUSENCIA de inflamación
activa (neutrófilos) del ep.
Etiología: AINES, reflujo biliar
o traumatismo de la mucosa
por prolapso que deja una
lesión característica: ectasia
vascular antral gástrica
(estomago en sandia)

ÚLCERA
ÚLCERA PÉPTICA ULCERACIÓN GÁSTRICA AGUDA
Carac Crónicas, únicas de menos de 4cm de diámetro. Ocurren en cualquier porción del tracto gastrointestinal Complicación del tto con AINES o estrés fisiológico intenso.
expuesta a la acción agresiva de los jugos. Múltiples lesiones localizadas principalmente en el estómago y
Ubicación s/ mayor frec: ocasionalmente en duodeno. La profundidad varía desde la simple
1ra porción duodeno perdida del ep superficial (erosión) hasta lesiones que afectan todo el
Estomago, normalmente el antro grosor de la mucosa (ulceración). Las erociones superficiales son una
Unión gastroesofágica extensión de la gastritis erosiva aguda. Las lesiones mas profundas
Márgenes de una gastroyeyunostomia son ulceraciones bien definidas, pero no son precursoras de la ulcera
Duodeno, estomago y/o yeyuno de pacientes con sme de Zollinger- Ellison (cursa con multiples péptica crónica.
ulceras pépticas en estomago, duodeno y yeyuno)
Dentro de o junto a un divertículo de Meckel
Riesgo Exposición a jugos ác/peptídicos. ++hombres. Shock, quemaduras extensas, sepsis o traumatismos graves.
Presencia de Helicobacter pylori (daño directo, + citoc proinflamatorias, trombosis capilar por obstruccion, Aumento de la PIC. AINEs. Deterioro de la oxigenación, estimulación
fuga de nutrientes). No invade tej. Pero desencadena una intensa RI e inflamatoria (tiene proteínas vagal, acidosis sistémica.
inmunogenicas); produce ureasa que genera sustancias toxicas; aumenta la secreción de ac. Gástrico y
afecta la producción de bicarbonato en el duodeno reduciendo el ph duodenal y favoreciendo metaplasia
gástrica en la 1er parte del duodeno. El 80% pacientes con ulceras duodenales están infectados con cepas
citotoxina (CagA) +
TBQ (y su humo), alcohol (cirrosis alcogolica), corticoides, hiperacidez. Personalidad y estrés sicológico.
Son lesiones recidivantes que afectan principalmente a adultos de edad media o avanzada.
Relación hombreas:mujeres 3:1 para ulceras duodenales y de 1,5-2:1 para las gástricas. Las mujeres se
afectan con más frecuencia a partir de la menopausia.
La hiperacidez no es un requisito previo.
Macro Duodeno (98% 1er porción) ++++, estómago +. (relación 4:1) <1cm ø, circulares MÚLTIPLES, poco profundas.
La pared ant del duodeno se afecta con más frec que la post. Las ulceras gatricas se ubican BASE COLOR MARRON (digestión acida de la sangre extravasada)
predominantemente en la curvatura menor. Se encuentran en cualquier lugar del estómago (diferente a ulceras
Las ulceras pépticas crónicas tinen una macro estándar. Las lesiones pequeñas (< 0,3 cm) son erosiones pépticas crónicas)
superficiales; las mayores de 0,6 cm ulceras. Aunque más del 50% son de un diámetro inf a 2cm, el 10 % de
ulceras benignas son mayores de 4cm. Como las ulceras carcinomatosas pueden medir menos de 4cm, el
tam y la localización no permiten diferenciar entre ulceras benignas y malignas.
La ulcera péptica clásica es entre redonda y oval, como sacabocados, con paredes relativamente rectas. El
margen de la mucosa puede sobresalir un poco de la base, siendo mas característico esto de la ulcera
maligna.
Defecto en sacabocados de bordes nítidos, con bordes de mucosa elevados, fondo liso y limpio (debido a la
digestión péptica de cualquier exudado)
Micro Ulceras activas con necrosis continuada, 4 zonas: -limitadas
1) base y márgenes con capa fina superficial de restos fibrinoides necróticos, no apreciable a simple MUCOSA ADYACENTE NORMAL.
vista. No hay cicatrización y el engrosamiento de los vasos sanguíneos, dif
2) Debajo de esta capa, zona infiltrado inflamatorio inespecífico, predominio de neutrófilos con u. crónicas que si hay.
3) Tejido de granulación activo con infiltrado de linfocitos mononucleares La curación con reepitelizacion completa ocurre cuando desaparecen
4) Cicatriz colágena o fibrosa mas solida donde reposa el tej de granulación. los factores causales en días y semanas.
Clínica -Dolor epigástrico punzante, urente o sordo. 1-4% casos requiere transfusión.
-Empeora x la noche, y entre 1-3 horas después de las comidas. El determinante único más importante de la evolución clínica es la
-náuseas vómitos, hinchazón, eructos, pérdida de peso significativa. capacidad para corregir los procesos subyacentes.
-Complicaciones: anemia, hemorragia, perforación, obstrucción por edema y fibrosis cicatricial.
En ausencia de tto: cura en 15 años.
La transformaciones malignas no ocurren en ulceras duodenales y son muy raras en las ulceras gástricas.
PROCESOS DIVERSOS
Dilatación gástrica
Se puede deber a obstrucción de la desembocadura del
estomago (ej.: estenosis pilórica) o atonía funcional del
estomago y el intestino (íleo paralitico) , en casos de
peritonitis generalizada.
Raras ocasiones: rotura gástrica seguida de shock y muerte
si no se trata inmediatamente; perforación espontanea en
recién nacido en parto y alumbramiento, vómitos intensos,
reanimación cardiopulmonar y después de la ingestión de
cantidades extremas de bebidas carbonadas.
Gastropatía hipertrófica Varices gástricas
Por agrandamiento cerebriforme gigante de los pliegues de Por hipertencion portal.
la mucosa gástrica debido a hiperplasia de las células Menos frec que las varices esofágicas.
epiteliales mucosas, sin inflamación. Debido a su localización submucosa o subserosa profunda, y
Variantes: al color normal de la mucosa que esta por encima, puede ser
1. Enf de Menetrier: hiperplasia profunda de las difícil diferenciar entre varices y pliegues agrandados o
células mucosas superficiales con atrofia glandular incluso lesiones malignas.
acompañante. Mas frec en hombres en décadas 4-
6ta de vida, ocasionalmente en niños. Se presenta
asintomático o con sintomatología digestiva.
2. Gastropatía hipertrofica-hipersecretora
3. Hiperplasia de las glándulas gástricas, secundaria a
secreción excesiva de gastrina.
Importancia clínica de las variantes: pueden imitar el ca
infiltrante o el linfoma de estomago en los exámenes
endoscópicos y radiográficos, y el enorme aumento de las
secreciones acidas en la gastropatía hipertrofica-
hipersecretora y el sme de Zollinger-Ellison comportan un
riesgo de ulcera péptica.

TUMORES
BENIGNOS CARCINOMA GÁSTRICO (90-95% de neoplasias malignas gástricas)
POLIPO (proyecta ADENOMA INTESTINAL: tumores voluminosos compuestos por estructuras DIFUSO: infiltrante, de células malignas
sobre del nivel de glandulares relativamente sueltas y poco diferenciadas.
la mucosa ady.)
Caract/ -90% son no -5-10% de pólipos -55 años (H>>M)2:1 -48 años (hombre=mujer)
F de neoplásicos y con gástricos. -A partir de adenoma q maligniza. -Sin relación comprobada con factores
riesgo hiperplasia. -incidencia aumenta c la -Ausencia de refrigeración, conservantes, ↓consumo de frutas y verduras ambientales.
edad. frescas.
-se originan sobre una -TBQ
gastritis crónica o -H pylori, gastritis autoinmune, reflujo, gastrectomía parcial
poliposis familiar. -Alteración de los genes de reparación y c-met, K-sam, cERB-B2.
Macro -Lisos y sésiles o -en antro. *Curvatura mayor: 12% -Cardias: 25% -Curvatura menor: 40%. -Antro+píloro: 50-60%. Región predilecta: curvatura menor en
pedunculados. -sésiles (sin tallo) o la región antropilorica.
-Pequeños pedunculados (con tallo). El ca gástrico se clasifica según prof de invasión, patrón de crecimiento macroscópico y subtipo histológico.
-Múltiples -UNICOS *Profundidad de la invasión: (caract. De mayor impacto en la evolución clínica)
Mas frecuentes en colon -CA gástrico precoz (no es sinónimo de ca in situ): confinado a la mucosa y submucosa. (indpte de si hay metástasis o no en
ganglios linfáticos perogastricos)supervivencia a los 5 años: 90-95%.
-Avanzado: se extiende por debajo de la submucosa hacia la pared muscular. Superv a los 5 años: <15%.

*Patrón macroscópico (manifiesto tanto en precoz como avanzado)

-Exofítico
-Plano o deprimido
-Excavado: cráter erosivo con bordes sobreelevados y perlados con bases necróticas sucias. Hacer dx difer con úlcera péptica.
 -“LINITIS PLASTICA”: (bota de cuero) pared gástrica ampliamente infiltrada x la neoplasia (estómago rígido).
Micro -Tejido glandular y -epitelio displásico -Epitelio columnar formador de glándulas. Celulas mucosas de tipo gástrico, que en general
dilataciones proliferativo y por lo tanto glándulas intestinales neoplásicas que infiltra la pared gástrica pero tiende no forman glándulas sino que infiltran la
quísticas. potencial maligno a crecer a lo largo de frentes densos y amplios, con un patrón de mucosa y la pared como células individuales
crecimiento expansivo. diseminadas o pequeños grupos celulares con
-Productor de mucina (células neoplásicas con vacuolas llenas de mucina) patrón de crec infiltrante.
-Crecimiento polipoideo expansivo -Células en anillo de sello (mucina se expande y
-+++asociado con metaplasia intestinal de mucosa gástrica. desplaza al núcleo), únicas y mal diferenciadas.
No glándulas. Si cel. En sellos son el 50% el ca se
llama ca de cel. En anillo de sello según la OMS
-producción de mucina variable
-Crecimiento infiltrativo
-Histología del Ca gástrico familiar
Clínica Sin potencial -Potencial maligno. EVOLUCIÓN: Penetran la pared hasta afectar a la serosa y diseminarse a los gl. Linfáticos regionales y a los mas distantes. Los
maligno ca gástricos producen metástasis con frecuencia en el gangio centinela supraclavicular (Virchow). El tumor tb puede producir
metástasis periumbilical hasta formar un nodulo subcutáneo: NODULO DE LA HERMANA MARY JOSEPH.
Es característica la invasión local en duodeno, páncreas y retroperitoneo. En el momento de la muerta: diseminación
peritoneal generalizada y metástasis en hígado y pulmones. Loscalizacion importante: uno o varios ovarios. El
adenocarcinoma metastasico en los ovarios (infrecuente) es tan distinto que se llama TUMOR DE KRUKENBERG.
Clínica insidiosa, bajo peso, dolor abd, anorexia, vómitos, disfagia, anemia, hemorragia.

POLIPOS GLANDULARES FUNDICOS: Dilatacion quística inocua en la mucosa oxintica, pueden ocurrir en el sme de poliposis adenomatosa familiar (PAF), presentan mutaciones de la
b-catenina con alta frecuencia.
POLIPOS HAMARTOMATOSOS: aislados
POLIPOS DE PEUTZ-JEGHERS
POLIPOS JUVENILES
POLIPO FIBROIDE INFLAMATORIO (GRANULOMA EOSINOFILO): prominente crecimiento submucoso de tejido fibromuscular inflamado vascularizado, con un infiltrado eosinofilo
prominente y una mucosa fina aplanada sobre la superficie. Más frecuentes en el estómago distal.

TUMORES GASTRICOS MENOS COMUNES

Linfoma gástrico Tumor de la estroma gastrointestinal
-5% neoplasias malignas de
estomago
-Formados por células b del MALT
->80% asoc con gastritis crónica e
infección por H.pylori
-Morfología: en mucosa o
submucosa superficial. Infiltrado
linfocitico monomorfico de la
lamina propia rodea glándulas
gástricas, infiltradas masivamente
por linfocitos atípicos.
-Linfomas de tipo intestinal: CD5,
-Sunclasificados en fusiforme y
epitelioide
-Morfologia: solitarios o multiples. El
tumor puede protruir en la luz,
aplanamiento de mucosa o abo,bar
hacia el lado seroso de la pared
gástrica. La superficie de corte del
tumor es oscura y suele carecer del
patrón arremolinado del musculo
liso, de los leiomiomas o
leiomiosarcomas. Comunes cambios
hemorrágicos, necrosis o cambios
Tumores de células neuroendocrinas
(carcinoides) gástricos
Estado hipergastrinemico que
conduce a una anomalía pretumoral,
la hiperplasia de las células ECL
Lipomas
Neoplasias benignas del tejido
adiposo localizadas en submucosa
Cáncer metastasico
Inusual
Fuente: linfomas sistémicos.
El ca de mama y el de pulmón
pueden imitar el ca gástrico
difuso, y producir infiltración
generalizada de la pared
gástrica para generar LINITIS
PLASTICA.
 CD10 YCD23 NEGATIVOS
-Linfomas de tipo ganglionar: CD5,
CICLINA D1, CD10 O BCL-2
POSITIVOS
quísticos.
-Microscopia: células fusiformes,
epitelioides hinchadas o mezcla de
ambos tipos.
POSITIVAS PARA c-KIT (CD 17)
-Patogenia: mutaciones del gen de c-
KIT y del receptor del factor de
crecimiento derivado de las
plaquetas alfa.

INTESTINOS DELGADO Y GRUESO

Malformaciones congénitas
-Duplicación de una porción del intestino
-Malrotación
-Onfalocele (ausencia de formación de la musculatura abdominal)
-Gastrosquisis (ausencia de formación de una porción de pared). Ésta y onfalocele tienen manifestaciones tempranas.
-Atresia y estenosis: debido a fallo del desarrollo o a una invaginación. El duodeno es el q más frecuentemente se afecta.

DIVERTICULO DE MECKEL MEGACOLON AGANGLIÓNICO CONGÉNITO (HIRSCHSPRUNG)

Caract 2% de la población. Por persistencia del cto vitelino (conecta la luz
del intestino en desarrollo con el saco vitelino)
Macro Fondo de saco ciego q se origina en el tubo digest, tapizado x
mucosa q se comunica con la luz intestinal.
Micro -Verdaderos: 3 capas de la pared intestinal (muc, submuc, musc)
-50% presentan mucosa gástrica o tej pancreático heterotópico, y
puede producir ulceración péptica en la mucosa del I delgado
adyacente.
Clínica Asintomáticos +++, pero pueden invaginarse, estrangulamiento o
perforar.
Detención de la migración de prox a distal de las cél de la cresta neural en el T digest.
H>>>>M. asociación c sme de Down y alteraciones neurológicas.
Caracterizado por Aganglionosis de una porción del tracto intestinal.
-dilatación en hipertrofia progresiva del colon proximal no afectado.
Mayoria solo afecta recto y sigma: enf de segmento corto más predominante en hombres y raramente
afecta todo el coln: enf de segmento largo
-Ausencia de cél ganglionares y ganglios en la pared muscular (pxo de Auerbach) y submucosa (pxo de
Meissner).
Obstrucción funcional y dilatación proximal. Distención abdominal en el período neonatal.
Riesgo de perforación, Sepsis, enterocolitos.
EL RECTO SE AFECTA SIEMPRE.
1/5.000 nacidos vivos, mas frecuente en hermanos, predomina en hombres 4:1
Puede manifestarse tempranamente por falta de emisión del meconio, seguida de estreñimiento
obstructivo.
Megacolon adquirido: chagas; neoplasia o estenosis inflamatoria; megacolon toxico como complicación de
enf de Crohn o colitis ulcerosa; trastorno psicosomático funcional

Enterocolitis
DIARREA Y DISENTERIA
Tabla 17-6 Principales causas de enf diarreica
Diarrea secretora Diarrea osmótica Enfermedades exudativas Malabsorción Motilidad alterada
 Infecciosas:
-daño ep mucoso: rotavirus,
calicvirus, adenovirus y astrovirus
-enterotoxinas: v. cholerae, e.coli,
b. cereus, c. perfringens
-neoplasicas: elaboración de
péptidos, serotonina, PG por el
tumor y adenoma velloso en colon
distal
-uso excesivo de laxantes
-deficiencias de disacaridasas Infecciosas: shigella, salmonella,
(lactasa) campylobacter, entamoeba
- tto con lactulosa histolytica (amebiasis)
-malabsorcion primaria de acidos Enfermedad inflamatoria intestinal
biliares idiopática
Tiflitis ( colitis neutropenica en
inmunosuprimido)
Digestión intraluminal defectuosa Disminución del tiempo de tránsito
Anomalias 1rias en células mucosas intestinal y prolongación del
Disminución del área superf del int. tiempo de transito intestinal
Delgado
Obstrucción linfática
Infección por guardia lamblia

ENTEROCOLITIS INFECCIOSA
Colitis ulcerosa, colitis seudomembranosa, disentería bacilar y amebiana

Síndromes de malabsorción
Principales síndromes de malabsorción (tabla 17-9) (los nombro xq vi q en el programa pide clasificación de estos smes)
Digestión intraluminal defectuosa
Anomalías 1rias de la células mucosas
Disminución del área superficial del intestino delgado
Obstrucción linfática
Infección e Iatrogénico
ENFERMEDAD CELÍACA (tb esprúe celiaco y enteropatía por hipersensibilidad al SPRUE TROPICAL (esprúe ENF DE WHIPPLE
gluten) postinfeccioso)
Caract Trastorno inflamatorio mediado por linfocitos T. Afecta ++ raza blanca. Postinfeccioso?. Responde a tto Afecta intestino, SNC, articulaciones.
Susceptibilidad genética (DQ2 y HLA B8). Ac frente a gliadina reaccionan de manera ATB de amplio espectro, folato y Infección por Tropheryma whippelii.
cruzada con el adenovirus tipo 12. VitB12. -R blanca, 40-50 años, H>>M.
rara
Macro Enteritis difusa con atrofia marcada o perdida total de las vellosidades. + grave en La lesión se observa a todos los
intestino proximal. niveles del intestino delgado
Micro -Vellosidades aplanadas ≈enf celíaca, con más Eosinófilos. -Lámina propia del I delgado, con +++ Macróf
-Criptas regenerativas alargadas Las criptas tienen mitosis aumentada, y son distendidos (con ++bacilos). PAS +, resistentes a la
alargadas, hiperplasicas y tortuosas. diastasa
-Lesión del epitelio superficial, linfocitosis, inflamación crónica. -No hay inflamación activa.
Clínica Diarrea, flatulencia, pérdida de peso y cansancio. Diarrea, esteatorrea, cólicos, T°, ARTRITIS MIGRATRIZ,
Retirar de la dieta el gluten (las gliadinas)→ Reversión histológica a la normalidad. CARDIOPATÍA.
Serología + frente a gliadina y transglutaminasa. Responde a ATB.
++asociación a dermatitis herpetiforme. Riesgo de linfoma T.

Otros smes malabsorción

Deficiencia de disacaridasa (lactasa): diarrea osmótica por la lactosa no absorbida y Abetalipoproteinemia: defecto en la síntesis y la exportación de lipoproteínas desde las células de la
mucosa intestinal. Se manifiesta en niño por diarrea, esteatorrea y dificultad de aumento de peso.
Enfermedad inflamatoria intestinal idiopática (crónicos)

ENFERMEDAD DE CROHN COLITIS ULCEROSA

Caract Enf granulomatosa , con manifestaciones sistémicas. Enfermedad ulceroinflamatoria c producción de úlceras, SIN GRANULOMAS
Se caracteriza por: afectación netamente delimitada y típicamente transmural del intestino
por un proceso inflamatorio con daño de la mucosa; presencia de granulomas no
caseificados; y fisuracion con formación de fistulas.
Local -ID=40%, ID+Colon=30%, Colon=39%. Lesiones saltatorias. +++COLON (1°recto), solo a la MUCOSA Y SUBMUCOSA. Extensión contínua en
sentido proximal desde el recto.
SyE Mujeres ++, blancos. Entre 20 y 30 años. TBQ Mujeres ++, blancos. Entre 20-25 años. TBQ
Macro La pared intestinal es de consistencia gomosa y gruesa, como consecuencia del edema, la Afecta al recto y se extiende de manera RETROGRADA o proximal hasta afectar
inflamación, la fibrosis y la hipertrofia de la muscular propia. Como resultado, la luz todo el colon (pancolitis).
aparece casi siempre estrechada; en el intestino delgado, las anomalías se manifiestan en NO lesiones en salto
Rx como ¨signo del cordón¨. -Mucosa enrojecida, granular, SEUDOPÓLIPOS INFLAMATORIOS (son
Característica! Demarcación de los segmentos intestinales enfermos respecto al intestino regenerativos), hemorragia.
adyacente no afecto ¨lesiones a saltos¨ -NO ENGROSAMIENTO MURAL NI ESTENOSIS.
Lesión temprana: ulceras mucosas focales (recuerdan ulceras aftosas), edema y perdida de
la textura normal de la mucosa.
Se forman fisuras estrechas entre los pliegues de la mucosa que pueden dar adherencias y
serositis. La mayor extensión de las fisuras causa formación de fistulas o tractos sinusales.

Micro *Inflamación y ulceración:- neutrófilos intraepiteliales, abscesos de las criptas, inflamación *Inflamación:
mononuclear en la lámina propia. -Abscesos en las criptas, ulceración, lesión crónica, distorsión de la arquitect
*Lesión crónica de la mucosa: glandular y atrofia.
- borrado de vellosidades, atrofia, metaplasia, trastorno arquitectura. -NO HAY FISURAS, ULCERAS AFTOSAS NI GRANULOMAS.
*Ulceración
*Inflamación TRANSMURAL con agregados linfáticos: En la enfermedad tratada la mucosa puede recuperar la normalidad.
-en submucosa, pared muscular y grasa subserosa, con fisuras y fístulas.
*GRANULOMAS NO CASEIFICANTES (50%):
-En todo el T digest, incluso en segmentos no afectados.
*Fibrosis: Con hipertrofia muscular y neural, vasculitis.
*Displasia en la mucosa.
*Fisuras y fístulas
Complic -Complicaciones x estenosis fibróticas, fístulas a vísceras adyacentes, piel, vagina, vejiga, -Trastornos metabólicos y MEGACOLON TÓXICO (dilatación sin funcionalidad)
aciones malabsorción, malnutrición, pérdida de albúmina.
-Deficiencia de B12: anemia perniciosa, malabsorción de sales biliares y esteatorrea.
Clínica -Diarrea, dolor abdominal, fiebre, dolor abdominal, anorexia, pérdida de peso, intercalados -Diarrea mucoide hemorrágica y dolor abdominal.
con períodos asintomáticos. -+++Ca intestinal.
-+++ Ca intestinal. -poliartritis migratriz, sacroileítis, espondilitis anquilosante, cuveítis, colangitis,
-Poliartritis migratriz, sacroileitis, espondilitis anquilosante, uveítis, amiloidosis, eritema colangitis esclerosante primaria y lesiones cutáneas.
nodoso, colangitis.
PROCESOS VASCULARES
Enfermedad isquémica intestinal Angiodisplasia Hemorroides
Características Puede limitar al intestino delgado o al grueso, o ambos. Lesión intestinal no neoplásica Dilataciones varicosas de los plexos venosos anales y
Clasificación: caracterizada por dilatación y perianales.
1. transmural: afecta todas las capas viscerales. Causado por malformación vasculares. Son 2rias al aumento persistente de la presión
compromiso mecanico de los vasos Causan el 20% de las hemorragias venosa dentro del plexo hemorroidal.
2. Infarto mural: mucosa y submucosa intestinales inferiores Factores predisponentes: estrñimiento con
3. Mucoso: no supera la prof de la mucosa evacuación difícil, estasis venosa en embarazo.
2 y 3 causados por hipoperfusion aguda o crónica.
Macro Transmural: ángulo esplénico del colon es la región que experimenta mayor Externas: se originan de px venoso hemorroidal inf y
riesgo. Pared edematosa, engrosada, elástica y hemorrágica. aparecen debajo de línea ano rectal
Mucoso y mural: lesiones multifocales o continuas de color rojo o purpura pr Internas: por dilatación del px hemorroidal superior
hemorragia luminal acumulada Combinadas
Micro Transmural: Edema, hemorragia intersticial y necrosis con desprendimiento de Dilataciones submucosas con paredes que
la mucosa. sobresalen debajo de la mucosa anal o rectal
Mucoso y mural: engrosamiento hemorrágico edematoso de la mucosa.
Clinica -Poco frecuente y grave, mortalidad 50-75%, afecta individuos mayores Pueden producir trombosis y recanalización.
-Puede ser causada por: ateroesclerosis grave de aorta y vasos mesentéricos,
émbolos de colesterol, vasculitis

Enfermedad diverticular
CARACTERISTICAS: Prototipo: Divertículo de Meckel. Todos los demás son adquiridos y presentan capa muscular propia atenuada o ausente. La ubicación más común es lado izquierdo del
colon, sobre todo el sigmoide.
MORFOLOGIA: bolsas pequeñas, esféricas o en forma de frasco, en general, de 0,5 a 1cm de diámetro y localizadas en sigma. HISTO: pared fina de mucosa aplanada o atrófica, submucosa
comprimida y muscular propia atenuada o ausente.
PATOGENIA: debilidad focal de la pared del colon y aumento de la presión luminal. Capa muscular longitudinal NO completa.
Obstrucción intestinal

HERNIAS ADHERENCIAS INVAGINACION VOLVULO

Debilidad o defecto en la pared de la cavidad peritoneal que puede permitir la Cuando la Ocurre cuando un segmento del intestino, Giro completo de un asa de
protrusión de un saco de peritoneo en forma de bolsa tapizada por serosa peritonitis contraído por una onda de peristaltismo, se intestino sobre su base de unión
¨saco herniario¨. cicatriza introduce bruscamente en el segmento al mesenterio.
Zonas: canales inguinales y femoral, ombligo y cicatrices quirúrgicas. inmediatamente distal del intestino.
Tumores
-Intestino Delgado: 3-6% de los tumores. Los adenomas aparecen más frecuentemente alrededor de la Ampolla de Vater (++ en ptes con poliposis familiar).
Los adenomas son clínicamente silentes, salvo que sean obstructivos. Se presentan entre los 30-60 años.
Los adenocarcinomas son obstructivos, + pérdida de peso + hemorragia. Se da ++ en duodeno, entre los 40-70 años. La extensión metastásica se dirige a mesenterio, linfáticos e hígado. Su
pervivencia del 70% en ptes que se realizaran resecciones amplias.

TUMORES BENIGNOS DE COLON Y RECTO

PÓLIPOS NO NEOPLÁSICOS ADENOMAS (PÓLIPOS NEOPLÁSICOS)
HIPERPLÁSICO JUVENIL PEUTZ JEGHERS TUBULAR más comunes VELLOSO TUBULOVELLOSO
(hamartomatosos)
Carac Por retraso en la Malformaciones Hemartomatoso, DEL EPITELIO DISPLÁSICO. MULTIPLES.
descamación de las hemartomatosas esporádicos. Precursores de adenoCa colorrectales infiltrantes (en submucosa tienen potencial metastatizante, porque
cél epiteliales focales. Esporádicas. Herencia alcanzan los linfáticos). El Ca intraepitelial limitado a la mucosa no puede hacer metást, proq hay ↓
superficiales y 80%recto autosómico linfáticos en colon.
acumulación de dominante
células maduras en la Afectan epitelio
superficie. mucoso, lamina
propia y muscular
de la mucosa.
SyE >60 años. <5 años. 50% > 60 años. H=M
Macro <5 mmø peq 1-3cm, redondeados y Grandes, Frecuencia: 90% 1%.Proyecciones vellosas. 5%
Multiples pedunculados. pedunculados, Pequeños: lisos y sésiles. >10 cm (!), sésiles. Tubular + velloso.
Múltiples. lobulados. +grandes: lóbulos y tallos Forma de coliflor, q se
delgados. proyectan 1-3 cm sobre la
mucosa.
Micro Glándulas bien Dilatación quística y Músculo liso *Tallo: tej fibromuscular + vasos -vellosidades cubiertas x epit
formadas y criptas +++ lámina propia. alrededor de +++ sanguíneos cubiertos x mucosa cilíndrico displásico
tapizadas por células glándulas intestinal normal. desordenado.
epiteliales no normales. *Epitelio displásico c gds -progresión a Ca infiltrante es
neoplásicas, la revestidas x cel altas sin tallo.
mayoría de las cuales hipercromáticas desordenadas +
muestran vacuolas de mucina.
diferenciación en Pueden encontrarse todos los
células absortivas o grados de displasia.
caliciformes
maduras.
Clínica Posible desarrollo de Ca Riesgo de  es ↓ si <1cm. + riesgo  si >4cm Puede ser asintomáticos, o haber
anemias x hemorragias.
 TUMORES CARCINOIDES
Carac -Tumores de las cél endócrinas residentes y la localización más frecuente es tracto
gastrointestinal y pulmón, muchos elaboran productos bioactivos (aminas, péptidos).
Constituyen menos del 2% tumores malignos colorrectales, pero casi la mitad de los
del intestino delgado.
Los carcinoides apendiculares y rectales rara vez producen metástasis, incluso cuando
exhiben invasión local extensa. El 90% carcinoides ileales, gástricos y colonicos que han
penetrado hasta la mitad de la pared y se han extendido hasta los ganglios linfáticos y
a lugares distantes.
Edad 60 años.
Local Tubo digestivo, páncreas, pulmones, hígado, vías biliares.
Macro -Masas intramurales o submucosas pequeñas, firmes, amarillo oscuro.
-Solitarios en apéndice o recto (inocuos)
-Múltiples.
-Fibrosis secundaria a la invasión de la muscular, puede inducir torsión y obstrucción.
Micro -Islotes/sábanas de células cohesivas uniformes con citoplasma granular escaso y
núcleos ovales punteados.
-Acúmulos de cél separados por estroma fibrosa densa.
-Tinción positiva para marcadores neuroendócrinos (cromogranina, sinaptofisina).
clínica Depende del producto de secreción:
-Gastrina: ulceración péptica. -Corticotropina: Cushing. –Insulina -Serotonina, aminas
bioactivas (sme carcinoide)
Sme carcinoide: trastornos vasomotores, hipermobilidad interstinal,
broncoconstricción asmática, hepatomegalia, fibrosis sistémica. DX: por ++5HIAA en
orina (degradación de serotonina).
LINFOMA GASTROINTESTINAL 1-4%
-Los primarios suelen nacer como neoplasias esporádicas, aunque aparecen frecuentemente
en pacientes con gastritis crónica por H. pylori, sme de malabsorción crónicos tipo sprue,
que habitan en región mediterránea e inmunocomprometidos, HIV y después de
transplante de órgano con inmunosupresión.
-Más común en occidente es el linfoma B, que proceden del MALT puede ser por una
activación crónica.
-55-60% estómago
-25-30% ID
-20-25% en el colon.
-Inicio: expansiones mucosas o submucosas, similares a placas.
-Avanzada: Afectan todo el grosor de la pared o son masas polipoideas exofíticas que
protruyen a la luz.
-Infiltrado por linfocitos atípicos.
-Lesiones de linfo B pueden ser de alto o bajo grado. Las de linfo T son todas de alto grado.
-Los linfomas esporádicos: resección quirúrgica y responden a quimio.
La evolución depende del tamaño, grado y capacidad de invasión del tumor al momento de
resección.

Carcinoma colorrectal
Características 98% ca int. Grueso son adenocarcinomas.
Lesiones en recto H:M 1,2:1; No hay diferencia de sexo en tumores mas proximales
Ver tabla 17-14 Factores dietéticos que predisponen:
(pag. 870 7ma ed) -ingesta excesiva de calorías
con clasificación -contenido bajo en fibras
TNM -alto contenido de hidratos de carbono
-consumo de carnes rojas
-disminución de la ingesta de micronutrientes protectores
Macro Ciego/colon ascendente 22%, colon transverso 11%, colon descendente 6%, rectosigma 55% y otras zonas 6%
Tumores colon proximal: masas polipoides exofiticas
Colon distal: lesiones anulares, circundantes, que producen constricciones en servilletero del intestino. Los márgenes de la estenosis son elevados, arrosariados y
firmes, y la región media esta ulcerada.
 Micro Van desde células columnares altas similares a lesiones adenomatosas pero que ahora invaden submucosa y muscular propia, hasta masas indiferenciadas,
anaplasicas. El tumor invasivo provoca una fuerte respuesta desmoplasica de la estroma.
10% ca colorrectales: focos de diferenciación endocrina; en algunos ca cel anillo en sello
Clínica 60-79 años
1-3% en pacientes con síndromes familiares
Ca ciego y colon llaman la atención por el desarrollo de cansancio, debilidad y anemia ferropenican (anciano con a. ferropenica = ca gastrointestinal hasta demostrar lo
contrario)
Lesiones del lado izq: hemorragia oculta, cambios en el habito intestinal o dolor fosa iliaca izq.

TUMORES DEL CANAL ANAL

El canal anal tiene 3 tipos de epitelio: cilindrico, transicional y estratificado. Por lo que los carcinomas tienen una diferenciación tipo glandular o escamosa. Otro patron de diferenciación es
el basaloide presente en tumores formados por celulas inmaduras derivadas de la capa basal del epitelio transicional. Las tres formas pueden estar en un mismo tumor.
El carcinoma epidermoide puro se asocia a infección por HPV.

APENDICE
APENDICITIS AGUDA
Características Asociado a obstrucción en el 50-80%casos
morfología Apendicitis aguda incipiente: serosa roja, mate y granular; vasos serosos congestionados i infiltrado neutrófilo perivascular.
Apendicitis supurada aguda: exudado neutrofilico prominente genera reacción fibrinopurulenta sobre la serosa; abscesos dentro de la pared, ulceraciones y focos de
necrosis supurada en la mucosa.
Apendicitis gangrenosa aguda: hemorragia de la mucosa y necrosis gangrenosa de color negro. Esta es seguida de rotura y peritonitis supurada.
Criterio dx histológico: infiltración neutrofila de la muscular propia e inflamación de la pared muscular.
clínica Adolescentes y adultos jóvenes; h>m
riesgo a lo largo de la vida de tenerlo: 7%
manifestaciones: dolor, nauseas y/o vomitos, hipersensibilidad abdominal, fiebre ligera y elevación de leucocitos.

MUCOCELE Y SEUDOMIXOMA PERITONEAL

MUCOCELE: aspecto macroscópico de un apéndice dilatado lleno de mucina.
Mucocele simple: agrandamiento globular del apéndice por moco espesado, en general 2rio a obstrucción.
Cistoadenoma mucinoso benigno: sustituye a la mucosa apendicular y es histológicamente indistinguible a los del ovario
Cistoadenocarcinomas mucinosos malignos: raros, dilatación quística llena de mucina del apéndice indistinguible al benigno.
Seudomixoma peritoneal: abdomen lleno de mucina solida

PERITONEO
INFLAMACION
Causas: esteril, perforación o rotura del sistema biliar, pancreatitis hemorrágica aguda, intervención quirúrgica, procesos ginecológicos.
Morfologia: superficie peritonela mate y deslustrada con pequeña acumulación de liquido seroso o ligeramente turbio. Luego este exudado se convierte en cremoso y claramente supurado
TUMORES
Primarios: mesoteliomas (muy raros) 80%casos asociados a exposición del amianto
Secundarios: bastante comunes. Los tumores mas comunes que producen implantación serosa difusa son los de ovarios y páncreas. Los ca mucinosos apendiculares pueden ocasionar
seudomixoma peritoneal.

COLESTASIS
Carac Se debe a disfunción hepatocelular u obstrucción biliar.
Morfol -Pigmentos biliares se acumulan en el parénquima hepático:
dilatación de los canalículos biliares que tienen tapones
alargados de bilis de color pardo-verdoso. La rotura de los
canalículos lleva a la extravasación de bilis. y degeneración
de los hepatocitos.
-Edema y neutrófilos alrededor de los conductillos.
-Formación de lagos biliares x focos necróticos
parenquimatosos.
-A largo plazo: fibrosis de tractos portales, y finalmente,
cirrosis.
Clínica -Ictericia, prurito (x retención de sales biliares), xantomas
cutaneos (++colesterol focal).
-Aumento de la fosfatasa alcalina sérica (presente en epitelio
de las v biliares y hepatocitos).
HÍGADO Y VIAS BILIARES
HEPATITIS FULMINANTE
Insuficiencia hepática (etiología vírica 12% o x fármacos en 50%) con encefalopatía hepática en un plazo de 2-3
semanas después del inicio de los síntomas.
*Viral aguda: VHA O VHB
- Hígado se retrae y pierde peso, flácido, rojo, cubierto por capsula arrugada y demasiado grande. Al corte, las
áreas necróticas tienen aspecto rojo fangoso, pastoso, con zonas de coloración biliar.
-Hepatocitos necróticos eosinófilos y redondeados (apoptosis) o están tumefactos (balonización). La destrucción
completa de hepatocitos en lóbulos contiguos deja una red de reticulina colapsada y respeta espacios porta.
-Linfocitos, macrófagos engloban hepatocitos necróticos.
-Hipertrofia e hiperplasia de c de Kupffer.
*Cronicidad: varía desde una cirrosis leve a una grave. Hay necrosis en puente. La pérdida continua de
hepatocitos lleva a la formación de tabiques fibrosos.
Astenia, malestar, episodios de ictericia, anorexia.
Angiomas en araña, eritema palmar, hepatoesplenomegalia leve, sensibilidad hepática.
-Muerte por cirrosis con insuficiencia hepática y encefalopatía hepática, hematemesis masiva por várices
esofágicas y carcinoma hepatocelular.

Enf hepáticas metabólicas

HEMOCROMATOSIS
Caract -Exceso de hierro en el parénquima de diversos
órganos. 1°:recesiva (gen HFE).
-Lesión tisular x toxicidad del hierro.
-Formación de RL c peroxidación de lípidos.
-Estimulación de la formación de colágeno.
-Interacción del hierro y el ADN.
SyE Hombre 6x. 20-30 años (caso hereditario)
Macro Depósitos de hemosiderina, cirrosis y fibrosis
pancreatica
Micro Tinción con AZUL DE PRUSIA: muestra
hemosiderina tisular. >10000μg en hígado.
Clínica Hepatomegalia, dolor abdominal, pigmentación
cutánea, DBT, disfunción cardíaca.
Compl Cirrosis,Ca hepatocelular,afección cardíaca.
ENF DE WILSON
Acumulación tóxica de Cu en hígado, encéfalo, ojo.
Hay mutación en ATPasa transportadora de Cu (hepatoc):
Se absorbe y se transporta hacia el hígado, pero la secresión está
aumentada.
Lesión se da por intoxicación de enzimas hepáticas, unión anormal a
las π séricas y formación de RL.
10-20 años (hepatopatías)
SNC: atrofia y cavitación de núcleos de la base.
Ojo: anillos de Kayser-Fleischer (acúmulos de Cu en memb de
Descemet).
Esteatosis, hepatitis aguda y crónica
Cambio graso, hepatitis aguda y crónica con cuerpos de Mallory,
cirrosis y necrosis hepática masiva.
Trastornos neuropsiquiátricos. (sicosis franca o sme similar a
parkinson)
↓DE LA CERULOPLASMINA SÉRICA, ↑ del contenido hepático de
cobre y ↑su excreción urinaria.
DÉFICIT DE α1ANTITRIPSINA
-α1AT es un inhibidor de proteasas. Isoforma
genética normal PiM. Anormal PiZ.
Habrá α1AT inferior al 10% del normal.
Pero se acumulará en el RE de los hepatocitos
(mecanismo de lesión es poco claro).
Autosómica recesiva.
DX con PAS+ en hepatocitos periportales que
presentan inclusiones globulares redondeadas u
ovaladas en el citoplasma de los hepatocitos.
Hepatitis neonatal (inflamación c colestasis)
Cirrosis infantil y del adulto.
Lesión pulmonar.
Enfisema pulmonar. Ca hepatocelular 2-3% de
adultos con PiZ.
 TUMORES
Adenoma de células hepáticas: Neoplasia benigna q afecta hepatocitos, tienen hasta 30 cm de ø. Afecta ++ mujeres jóvenes (ACO).
Los adenomas están formados por láminas de hepatociso e incluyen arterias y venas. No hay tractos portales con vías biliares. Pueden romperse→hemorragias.
Raras veces puede albergar un Ca hepatocelular.
Hepatoblastoma: de la primera infancia. Con características mixtas de diferenciación epitelial y mesenquimal.
Angiosarcoma: por exposición a medios de contraste.

CARCINOMA HEPATOCELULAR (HEPATOMA)* CONLANGIOCARCINOMA

Carac Se origina en hepatocitos. Se origina en elementos del árbol biliar intrahepático.
90% de los Ca hepáticos primarios. Intensa relación con virus hepatotropos y cirrosis. Extraheoatico tb
Virus se integran al genoma y regulan la expresión de protooncogenes y el ciclo celular. Sin factores de riesgo previos, o bien por uso de contrastes e
infección parasitaria del árbol biliar (x gusano opisthorsis sinensis).
VARIANTE FIBROLAMINAR: sin F de riesgo identificables ni hepatopatías subyacentes.
SyE Décadas media a tardia. H>>>>M. Poblaciones negras.
Macro Masa solitaria, nódulos multifocales o un Ca infiltrativo de manera difusa, con aumento masivo del tamaño Única masa grande o nódulos multifocales, o puede ser infiltrativo
del hígado (con frecuencia sobre una cirrosis previa). Hay invasión de canales vasculares. de manera difusa.
Color rosa pálido-amarillo, o teñidos de bilis. ++ extensión intrahepática e invasión vascular. Es pálido y firme.
Micro Bien diferenciados/moderadamente dif: hepatocitos en patrones pseudo glandulares trabeculares Elementos de las vías biliares de diferenciación variable simialares
(sinusoidales) o acinares (tubulares) a adenocarcinomas de otras localizaciones del tubo digestivo.
Mal diferenciados: células gigantes pleomorfas, células pequeñas indiferenciadas, células fusiformes, o cél Raramente se tiñen de bilis xq el ep ctos diferenciados no la
completamente anaplásicas. produce.
Las cél tumorales forman bilis o canalículos biliares. Variantes mixtas:
Hay inclusiones citoplasmáticas tipo cuerpos de Mallory. 1) Masas tumorales separadas de CHC y colangiocarcinoma
Tinción + para αfeto proteína y α1 antitripsina. dentro del hígado
VARIANTE FIBROLAMINAR: 2) Colision de tumores en la cual las masas tumorales de un
-masa multinodular única, a veces encapsulada. Contiene bandas fibrosas que separan trabéculas de CHC y un colangiocarcinoma se entremezclan pero existe
hepatocitos poligonales eosinófilos grandes. una interfase identificable y
-Puede haber glóbulos hialinos citoplasmáticos e inclusiones PAS+. 3) Elemento de CHC y el colangiocarcinoma están
íntimamente mezclados a nivel microscopico
Clínica Hepatomegalia, dolor en cuadrante superior derecho, pérdida de peso y elevación de la αfeto proteína 50% diseminación hematógena a pulmones, huesos (vértebras),
sérica. suprarrenales, encéfalo.
Propagación a pulmones, <ganglios. 50% metástasis a gglios linf perihiliares, peripancreáticos y para
aorticos.
Pron Depende de la resecabilidad del tumor. Muerte < de 6 meses del pronóstico. , raramente son resecables.
VARIANTE FIBROLAMINAR: ++ resecable. Supervivencia a los 5 años: 60%. Tiempo medio entre dx y muerte 6meses

Tumores metastasicos:
Tumores 1rios que más comúnmente producen metástasis hepática son: mama, pulmón y colon.
El crecimiento de los nódulos metastasicos tiene la tendencia de exceder su abastecimiento sanguíneo, produciendo necrosis central y umbilicación cuando se los observa desde la superficie
del hígado. A menudo, el único signo clínico es hepatomegalia con modularidad en borde libre.
Vías biliares
COLELITIASIS (cálculos biliares)
Caracta 80% están formados por colesterol y contienen más del
50% de cristales de monohidrato de colesterol; los
restantes están compuestos principalmente de sales
cálcicas de bilirrubina, y se denominan cálculos
pigmentados.
sexo y Mujeres raza blanca doble que hombres
edad
morf Cálculos puros de colesterol: amarillos pálidos, esféricos u
ovoides con superficie externa dura y finalmente granular;
al corte empalizada radiada cristalina brillante. La mayoría
son radiotransparentes pero 10-20% cálculos de colesterol
tienen carbonato de calcio que los hace radioopacos.
Calculos pigmentados:
Negros en vesículas biliares con bilis esteriles, 50-75%
radioopacos, contienen polímeros oxidados de sales de
calcio de bili no conjugada.
Marrones en ctos intra o extrahepaticos con sales puras de
bilirrubina no conjugada.
COLESTEROLOSIS: esterificación de colesterol por
acetiltransferasa del acetil-coA el cual se acumula en lamina
propia de la vesícula, mucosa ¨vesícula en fresa¨
Clinica Dolor biliar muy intenso y constante o de tipo colico.
Complicaciones: empiema, perforación, fistula, inflamación
del árbol biliar (colangitis) y colestasis obstructiva o
pancreatitis
COLECISTITIS aguda
Inflamación aguda de la vesícula biliar
desencadenada en el 90%casos por obstrucción
del cuello de la vesícula o del conducto cístico.
Vesícula agrandada y tensa, color rojo brillante o
aspecto moteado, con zonas violáceas o verdes
negruzcas producidas por hemorragias
subserosas. Serosa cubierta de fibrina.
Exudado purulento: empiema de vesicula
Colecistitis gangrenosa: órgano necrótico verde
negruzco con perforaciones grandes o pequeñas.
Inflamación con edema, infiltrado leucocitario,
congestión vascular, abscesos y necrosis
gangrenosa.
Dolor progresivo en cuadrante abdominal
superior derecho o en epigastrio, fiebre
moderada, anorexia, taquicardia, sudoración,
náuseas y vómitos.
Normalmente no hay ictericia
COLECISTITIS crónica
Puede ser secuela de repetidos brotes de colecistitis aguda y
mas del 90% se asocia a colelitiasis
Serosa lisa y brillante, pero puede estar deslustrada por
fibrosis subserosa. Adherencias fibrosas densas, secuelas de
episodios previos de inflamación aguda. Al corte, pared
engrosada en forma variable, rara vez alcanza el triple de su
grosor; opaca blanca grisácea y menos flexible.
Contenido luminal: bilis mucoide de color claro amarillo
verdoso y casi siempre con cálculos. Mucosa propiamente
dicha esta conservada.
HISTO: evaginaciones de la mucosa epitelial a través de la
pared (senos de Rokitansky-Aschoff) pueden ser muy
prominentes.
Vesícula en porcelana: calcificación extensa de la pared
vesicular. Asociada AUMENTO RIESGO DE CA.
Colecistitis xantogranulomatosa: rara, vesícula retraída,
nodular y crónicamente inflamada con focos de necrosis y
hemorragia. Abundantes macrófagos cargados de lípidos y
rta fibrosa.
HIDROPESIA VESICULAR: vesícula obstruida, crónicamente
atrófica, puede tener solo una secreción clara.
Ataques recurrentes de dolor tipo continuo o colico, en el
epigastrio o cuadrante superior derecho. Nausea, vomitos e
intolerancia a las comidas
 Tumores malignos de la vesícula biliar
(derivados del epitelio)
CA DE LA VESÍCULA BILIAR CA DE LOS CONDUCTOS BILIARES EXTRAHEPÁTICOS
Carac Asociado a cálculos biliares en 60-90%. Los carcinomas d la via biliar hasta el nivel de la ampolla de váter son raros
Inflamación crónica de la V biliar con o sin cálculos es otro F d riesgo. 1/3 asociados a litiasis, enf inflamatoria intestinal, infección x gusanos, colangitis
esclerosante 1° y quistes en el colédoco.
SyE Mujeres, >70 años. + hombres, ancianos.
Local >fondo y cuello, y 20% en paredes laterales. Tumores de Klastin: en la confluencia de los cdtos hepático der e izq del hilio hepatico
Macro *Infiltrantes: c engrosamiento e induración difusos de la vesícula biliar Masas exofíticas papilares, nodulillos intraductales o lesiones infiltrativas difusas de las
-Ulcera profunda q afecte a todo el espesor de la pared o fístula hacia órganos vecinos. paredes de los conductos.
-Escirros y duros. Tumores de klastin: crecimiento lento, esclerosante, baja frecuencia de metástasis a
*Exofíticos: crecimiento del tumor hacia la luz (≈coliflor), pueden infiltrar. distancia.
Micro ++Adenocarcinomas: papilar, infiltrante, moderadamente diferenciado o indiferenciado. +++Adenocarcinomas. Menos frecuentemente puede haber metaplasia escamosa.
Raras veces puede ser escamoso, carcinoide o mesenquimal. Estructuras glandulares irregulares, con desmoplasia promienente.
Clínica Insidioso e indistinguible de colelitiasis: dolor abd, ictericia, anorexia, náuseas, vómitos. Simil colelitiasis. Ictericia indolora. Acolia, nauseas, vómitos, ↓ peso.
50% hepatomegalia, 25% vesícula palpable. ↑TGP, TGO, tiempo de protrombina.
Evol Diseminan por invasión local del hígado, extensión al cto cístico y a los ganglios linfáticos Obstrucción progresiva q puede mejorar y empeorar, a medida q la necrosis del tumor
protohepáticos. Cuando la neoplasia se descubre ya ha invadido al hígado de forma reestablece la permeabilidad de los conductos.
centrifuga Al momento del diagnóstico ya hubo invasión. Pronóstico es moderadamente bueno.
Afectan peritoneo, vísceras, pulmones. Supervivencia 6-18 meses
Supervivencia a los 5 años: 1%.

PANCREAS
Anomalías congénitas
Agenesia, páncreas divisum (páncreas drena a través del conducto pancreático dorsal y la papila menor), páncreas anular y páncreas ectópico.

Pancreatitis
AGUDA CRONICA
características Inflamación del páncreas que varía en gravedad desde edema y necrosis grasa a Inflamación crónica del páncreas con destrucción del parénquima exocrino, fibrosis y,
una necrosis del parénquima con hemorragia importante. en las fases más avanzadas, la destrucción del parénquima endocrino.
35-60% asoc a cálculos biliares, 5% colelitiasis Causa más frecuente: abuso de alcohol
Patología biliar h1:3m; alcoholismo h6:1m
morfología Extravasación microvascular que produce edema; necrosis de la grasa por las MACRO: glandula indurada, conductos muy dilatados y calcificaciones visibles.
enzimas lipoliticas; reacción inflamatoria aguda; destrucción proteolítica del MICRO: fibrosis parenquimatosa, reducción del numero y tamaño de los acinos
parénquima pancreático; destrucción de los vasos sanguíneos con la posterior respetando relativamente los islotes de Langerhans, y por una dilatación variable de
hemorragia intersticial. los conductos pancreáticos. Infiltrado inflamatorio cornico alrededor de ctos y lobulos;
Pancreatitis intersticial aguda (forma mas leve): edema intersticial, áreas focales ctos dilatados con coagulos de proteínas en su luz.
de necrosis. Perdida acinar (característica)
Pancreatitis aguda necrosante: necrosis afecta tejidos acinares y ductales, islotes
de Langerhans.
MACRO: tejido pancreático zonas de hemorragia roja-negra intercaladas con focos
amarillo-blancos de color tiza de necrosis grasa.
Pancreatitis hemorrágica: necrosis extensa con hemorragia difusa de la glándula.
 TUMORES DE PÁNCREAS
NEOPLASIAS QUÍSTICAS NEOPLASIA SÓLIDA
CISTOADENOMA SEROSO Neop. MUCINOSA QUÍSTICA MUCINOSA PAPILAR SÓLIDO- SEUDOPAPILAR CARCINOMA DE PÁNCREAS
INTRADUCTAL
Carac Neoplasias quísticas 1/3 asociadas con AdenoCa Mucina sale x ampolla de Benigno si hay resección Adenocarcinoma. Riesgo: TBQ, ++grasas, DBT.
benignas compuestas de invasivo. Vater abierta. completa. Muy invasivos y provocan una importante
células cuboides bajas Produce quistes que reacción no neoplásica del huésped compuesta
ricas en glucógeno que contienen mucina y, al igual por fibroblastos, linfocitos y matriz extracelular
rodean a pequeños que mucinosa quística, (respuesta desmoplasica)
quistes que contienen liq puede ser benignas,
claro malignas o de malignidad
intermedia.
SyE Mujeres,>65 años. Mujeres hombres Mujeres < 35 años y Niñas 60-80 años.
adolescentes
Local Cuerpo o Cola del páncreas. Ctos pancreáticos mayores, Cabeza 60%, cuerpo 15%, Cola 5%, Difuso 20%.
+++cabeza.
Macro 6-10 cm, quistes bien Hasta 10 cm Regiones sólidas y regiones MAL DEFINIDOS.
delimitados. quísticas (hemorragia y Cabeza: obstruyen conducto biliar distal que
Cicatriz central degeneración quística). Masas causa dilatación del árbol biliar en el 50%
estrellada. grandes y bien circunscriptas Cuerpo y cabeza: no afectan árbol bilar por lo
que tienen zonas sólidas y que permanecen silentes por algún tiempo.
quísticas
Micro Quistes tapizados por Tapizadas por células Producen abundantes Cél neoplásicas pequeñas y Patrones glandulares +o- diferenciados,
epitelio cuboidal columnares productoras de cantidades de mucina. uniformes. parecidos al epitelio ductal.
uniforme. mucina. Epitelio columnar, papilar. Nidos sólidos o proyecciones Frecuente invasión vascular y perineural.
Contiene glucógeno. papilares. Variantes: adenoescamoso, indiferenciado, de
células acinares.
Clínica Indoloras, lento crecimiento. X infiltración local del colédoco puede haber
ictericia.
Se extienden a retroperitoneo, invaden bazo,
suprarrenales, columna vertebral, colon
transverso y estomago.
 TP: 8 Riñón

Azoemia: elevación del nitrógeno ureico en sangre (BUN) y de creatinina debido a principalmente una disminución del filtrado glomerular:
- Azoemia prerrenal: en la hipoperfusión de los riñones (x ej. en shock, ICC) no hay lesión parenquimatosa.
- Azoemia posrenal: obstrucción del flujo de orina por debajo del riñón.
Azoemia + signos y síntomas clínicos= UREMIA
Progresión de la enfermedad renal:1) Disminución de la reserva renal (50% del VFG); 2) Insuficiencia renal (20-50% del VFG normal); 3) Fracaso renal (<20% del VFG normal); 4)
Insuficiencia renal en estadio terminal (<5% del VFG normal).

Alteraciones congénitas estructurales

Agenesia renal: ausencia completa del riñón y su primordio. Bilateral, incompatible con la vida; unilateral, rara el riñón contralateral hipertrofia compensadora.
Hipoplasia: Fallo en el desarrollo de los riñones hasta alcanzar su tamaño normal. + frecuente unilateral, no presentan cicatrices y tienen un número reducido de lóbulos y
pirámides renales (6 o -) diferencia con los riñones atróficos.
Riñones ectópicos: desarrollo del metanefros definitivo en otra localización gralmente. Mas abajo, en el borde o dentro de la pelvis. Pueden causar obstrucción al flujo
urinario, predisponiendo a infecciones.
Riñones en herradura: Fusión en los polos inferiores (90%) o superiores (10%) creando una estructura en herradura continua que cruza la línea media por delante de los
grandes vasos. Frecuente.

Enfermedades quísticas

Enfermedad Herencia Morfología Clínica/Complicaciones Evolución típica

Enf. políquística del Dominante, 95% Bilateral. Riñones multiquísticos grandes, Hematuria, dolor en flanco, infección del tracto Insuficiencia renal crónica, que
adulto (EPRAD) mutación en PKD1 sup externa llena de quistes, quistes urinario, hipertensión. Cardiopatía isquémica, inicia a los 40-60 años.
o 2. (gen hepáticos, aneurismas cerebrales seculares. prolapso mitral. Mutación:PKD1 presentación 40-
policistina) Quistes en hígado 50 años +++ grave; PKD2 69 años
menos grave.
Enf. Poliquística Recesiva. Bilateral. Riñones quísticos grandes, sup Quistes hepáticos con fibrosis hepática. Variable, muerte en lactancia o
infantil (EPRAR) Mutación en externa lisa. Al corte muchos quistes infancia. Formas juvenil, infantil
PKHD1 (gen pequeños ocupan corteza y medula se fibrosis hepática congénita,
fibrocistina) originan de cond colectores dilatados. esplenomegalia
Riñón en esponja Ninguna Quistes medulares en la urografía Hematuria, infección del tracto urinario, Benigna. Función renal suele ser
medular descendente (excretora). Dilataciones cálculos renales recurrentes. normal.
quísticas múltiples de los túbulos
colectores de la medula
Nefroptisis juvenil Recesiva Quistes corticomedulares, riñones Pérdida de sal, poliuria, retraso del crecimiento, Insuficiencia renal progresiva de
familiar disminuidos de tamaño superficie anemia. Alt. Extrarrenales, oculares, hepáticas, inicio en infancia.
granulosa. Atrofia tubular cortical y fibrosis cerebelosas.
Enf. quística medular Dominante intersticial. Pérdida de sal, poliuria. Insuficiencia renal crónica de
de inicio en adulto
Quistes simples Ninguna Quistes únicos o múltiples, usualmente
corticales, contornos lisos con liquido en su
interior. Riñones de tamaño normal.
Enf. Quística renal Ninguna. Degeneración quística, líquido en el interior,
adquirida y cristales de oxalato de Ca. Epitelio
hiperplasico atípico, que puede devenir en
carcinoma de las células renales.
Displasia quística Ninguna. Riñones grandes y multiquísticos, quistes
Alteración en la revestidos por epitelio plano, conductos
diferenciación inmaduros rodeados de mesénquima
metanefrica. indiferenciado, con formación focal de
cartílago y tubos colectores inmaduros.
Hematuria microscópica. Pueden producir
hemorragia o dolor, deben diferenciarse de
tumores renales.
Hematuria, eritrocitosis, neoplasia.
Masa en un flanco, que lleva a nefrectomía.
Asociado a anomalías obstructivas del uréter,
unilateral o bilateral.
inicio en la vida adulta.
Benigna.
Asociada a la diálisis.
-Unilateral, la función del otro
riñón es normal, pronostico
excelente una vez extirpado el
afectado.
-Bilateral, fallo renal.

Enfermedades Glomerulares

Los glomérulos pueden verse alterados por numerosos factores:

Glomerulopatias Primarias, en las cuales el riñón es el órgano primariamente afectado
Glomerulopatias Secundarias, el riñón se ve afectado pero asociado a otras manifestaciones de enfermedades sistémicas:
- Les, DBT, amiloidosis, Síndrome de Goodpasture, poliangeitis microscópica, granulomatosis de Wegener, purpura de Scholein-Lenoch, endocarditis bacteriana.
Trastornos hereditarios, síndrome de Alport, enfermedad de la membrana basal fina, enfermedad de Fabry.
 Manif clínicas
Nefrítico agudo Hematuria, azoemia, proteinuria variable, oliguria, hipertensión arterial.
Glomerulonefritis rápidamente Nefritis aguda, proteinuria, insuficiencia renal aguda.
progresiva
Nefrótico Proteinuria > 3,5 g/día, hipoalbuminemia, edema grave, hiperlipidemia, lipiduria.
Insuficiencia renal crónica Azoemia, con oliguria o anuria, que progresará a uremia.
Hematuria o proteinuria Hematuria glomerular, proteinuria subnefróticas. Por alteraciones glomerulares leves.
asintomáticas

4 reacciones tisulares fundamentales, que pueden darse en las distintas Glomerulonefritis todas o alguna de ellas
Alteraciones histológicas
Hiperceluaridad ↑ del número de células en los ovillos glomerulares, una o + combinaciones de:
-proliferación celular de cel mesangiales o endoteliales;
-infiltración leucocitaria;
- formación de semilunas (cel epiteliales proliferantes e infiltración leucocitaria, secundario a lesión inmune \inflamatoria estimulado por
fibrina)
Engrosamiento de MB MO: Engrosamiento de las paredes capilares PAS +.
glomerular ME: x deposito de complejos inmunes, fibrina, amiloide, crioglob; o engrosamiento propio de la MBG
Hialinizacion y esclerosis Hialinizacion: deposito de material homogéneo eosinofilo al mo, formado por proteínas plasmáticas. Usualmente es consecuencia de la lesión
endotelial o de la pared endotelial
Esclerosis: obliteración de la luz capilar.
. Las lesiones histológicas pueden ser:
- Difusas, afectando todos los glomérulos.
- Generalizadas, afectado a la totalidad del glomérulo.
- Focales, en las que se afectan algunos glomérulos.
- Segmentarias, que afectan a una parte de cada glomérulo.
- Mesangiales, cuando afectan a la región del mesangio.

Patogenia
Los mecanismos inmunitarios subyacen en la mayoría de las Glomerulonefritis, no son mutuamente excluyentes, todos pueden contribuir a la lesión.
Lesión mediada por anticuerpos
- In situ
- Circulantes
Anticuerpos citotoxicos
Lesión mediada por la inmunidad celular
Activación del complemento
 ENF
*SME NEFRITICO (causas primarias)
GLOMERULAR
ES AGUDAS *ALTERACIONES INFLAMATORIAS DE GLOMÉRULOS
GLOMERULONEFRITIS (CON SEMILUNAS)
GLOMERULONEFRITIS (PROLIFERATIVA) AGUDA
RAPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP)
GN NO *Asociado a lesión glomerular intensa, sin etiología especifica
GN POSTESTREPTOCOCCICA
C ESTREPTOCOCCICA *50% idiopática 25%: tipo I; 25% tipo II; 50% tipo III
TIPO I: -idiopatica
A
-sme Goodpasture (Ac anti-MBG; colagenoIV-a3)
R *surge tras endocarditis
TIPO II: -idiopatica
A infecciosa
-postinfecciosa (endocarditis bacteriana)
C estafilococcica,
T *1-4 semanas post faringitis o impétigo por estreptococo (β-hemol, gpoA) -LES
neumonía neumococcica
*niños 6-10 años o adultos -purpura de Henoch-Schonlein (niños 3-8años y adultos)
S y meningococcica, HB,
*patogenia: x Ac; Ag circulantes o “implantados” -nefropatía por IgA
HC, parotiditis, VIH,
TIPO III (pauciinmunitaria), asoc a ANCA
varicela, mononucleosis,
-idiopatica
paludismo, toxo
-Granulomatosis de Wegener
-PAN
-Riñones pálidos y ↑tamaño
Macro
-Hemorragias petequiales en la superf de la corteza
*proliferación de cel epit parietales que cubren la caps de Bowman
*infiltración por monocitos y MØ, necrosis focales
*proliferación difusa, de cel endoteliales y mesangiales
*semilunas en los glomérulos (x prolif e infilt x monocitos y Mφ);
*infiltración leucocitaria, neutrófilos y monocitos
hacen desaparecer el espacio de Bowman y comprimen el glomérulo
M *glomérulos grandes, hipercelulares
*Bandas de fibrina entre las capas de semilunas
I *desaparece luz capilar, obliteración
*ME: ROTURA MBG
C *edema e inflamación intersticial
*MIF:-tipo I: depósitos lineales de IgG y C3 en MBG. Puede haber
R *cilindros hemáticos en los túbulos
reacción cruzada en MB alveolar sme GOODPASTURE
O * en casos graves formación de semilunas
-tipo II: x inmunocomp; depos granulosos en masas o grumos
-tipo III: ANCA en suero
*MIF: depósitos granulosos de IgG y C3 en MBG y mesangio
*ME: jorobas subepiteliales (complejos Ag-Ac)
SME NEFRITICO
Clínica *1-2 semanas post faringitis *intensa oliguria, hematuria, con cilindros en orina, proteinuria leve
*Malestar, fiebre, nauseas, oliguria, hematuria, cilindros hematicos, *↓ rápida y progresiva de la f(x) renal, insufiencia renal.
proteinuria leve *Goodpasture: hemoptisis recidivante
↑ Ac antiestrepto Ac anti MBG serico
LABORAT ↓C3 serico, por consumo del complemento ANCA serico
Crioglobulinas en suero
*95%: se recupera totalmente *Si no es tratada insuf renalmuerte
*1%: GNRP *Si sobreviven al proceso agudo GN CRÓNICA, Diálisis,
EVOL *1-2%: glomerulonefritis crónica Transplante.
*Si proteinuria intensa, continua y prolongada + FG anormal mal Tto plasmaferesis (Goodpasture), esteroides y agentes citotóxicos
pronostico, en adultos la enfermedad es menos benigna

ENF
GLOM
ER
AGUD GN MEMBRANOSA
AS
*causa + frec de sme
nefrótico en ADULTOS
*crónica
*mec: Ag(megalina)-Ac,
C C’ (~Heymann)
A *GN membranosa 2ria:
R >frec en adultos. Por:
A AINE (10%),
C penicilamina, carcinoma
T de colon y pulmon,
S melanoma, LES, HB
crónica, HC, sífilis,
esquistosomiasis,
paludismo, DBT, tiroiditis
*85% idiopatica
*engrosamiento difuso
de pared de capilares
glomerulares q con el
tiempo invade la luz de
capilares
*esclerosis del mesangio
*hialinización de los
glomerulos
*cel epit tub prox: gotitas
M
hialinas (reabs de π)
I
*ME: depósitos
C
electrondensos de Ig
R
subepitelial; pérdida de
O
pedicelos
*mejor: tinción de plata
(MB negra)
*MIF: Ig, y C3 difusos
* inflamación intersticial
mononuclear
SME NEFRÓTICO
(causas primarias)
GN
NEFROSIS LIPOIDEA GN
GLOMERULOSCLEROSIS NEFROPATIA POR IgA PROLIFERAT y
(ENF DE CAMBIOS MEMBRANOPROLIFERATIVA
NECROSANTE
MINIMOS) FOCAL Y SEGMENTARIA (GNMP) o GN mesangiocapilar (enf de Berger)
FOCAL
*causa + frec de sme *Secundaria: Asoc a: HIV, adicción a *niños mayores o adultos jóvenes *niños y adultos jóvenes *Dx∆ GE focal y
nefrótico en NIÑOS (2-6 heroína, drepanocitosis, obesidad *Primaria: *forma + frec de GN en segmentaria
años) masiva, cicatrización de nefropatía por -TIPO I todo el mundo *1- LES, PAN,
*benigno IgA, como rta compensadora a -TIPO II *influencia hereditaria o purpura de H-S,
*Trast inmunitario: nefropatía por exeresis glomerular, *Secundaria a: LES, HB, HC, adquirida; hay aumento en sme
citocinas q lesionan cel formas hereditarias. endocarditis, HIV, lipodistrofia, la sint de IgA en rta a Goodpasture,
epit viscerales de *Primaria: GE focal y segmentaria déficit de α-1-antitripsina, leucemia agentes ambientales endocarditis bact
glomérulos y produce idiopatica (10% en niños; 35% en linfocítica crónica, linfomas, *la IgA1 y sus complejos subaguda,
proteinuria adultos) melanomas, déficit de C’. En este quedan atrapados en el granulomatosis
*puede asociarse a: enf *puede considerarse como enf de caso son siempre tipo I. + frecuente mesangio y activan al de Wegener
Hodkin, linfomas y cambios mínimos intensificada difusa en adultos C’lesión 2- nefropatía por
leucemias, post tto c/ *frec asoc a enf celíaca IgA
AINES *en purpura de H-S tbn 3- Idiopática
hay depósitos de IgA en
mesangio
* Secundaria a hepatopatias
*Pérdida difusa de *esclerosis de algunos glomer pero no *proliferación de cel glomerulares *glomerulos : ┴ o *Prolif
pedicelos de cel epit. todos (focal) mesangiales ppalmente ensanchamiento y prolif glomerular
glomerulares *glomer afectados: solo lesión en una *MBG: engrosada focalmente de mesangio (GN segmentaria y
*Pérdida de polianiones parte del ovillo capilar (segmentaria) *glomerulos c/ aspecto lobulillar mesangioproliferativa) o focal
glomerulares *a veces semilunas prolifer en glomerulos (GM *predominan
*Glomérulos *porciones esclerosadas: colapso de *pared de capil glomer: “doble proliferativa focal) o GN c/ lesiones
prácticamente ┴ al MO MB, ↑matriz, hialinosis, gotitas contorno” “en vías del tren” (PAS+ semilunas proliferativas
*ME: lesión primaria de lipoideas y cel espumosas o plata), x duplicación de MB *al curar: esclerosis focal y
cel epit viscerales; *con el tiempo, esclerosis total de *infiltrado leucocitario segmentaria
desaparecen pedicelos: glomerulos + atrofia tubular + fibrosis MO:glomerulos grandes e
aplanamiento, interst hipercelulares, mesangio *ME: depósitos densos en
tumefacción y retracción intercalado en la MBG imagen de mesangio, engrosamiento
“fusión de pedicelos” *ME: perdida de pedicelos; división de la misma hialino de arteriolas.
MB ┴ desprendimiento focal de cel epit c/ TIPO I TIPO II
*cel tub prox: llenas de denudación de la MBG -ME: -ME: depósitos *MIF: depósitos de IgA1 en
lípidos (x reabs de *MIF: IgM y C3 en las masas hialinas; depósitos densos mesangio (Dx) + C3 y
lipoprot ): nefrosis esclerosis focal; engrosamiento hialino subendot intramembranos properdina (y IgG o M)
lipoidea intenso de aº aferentes electrodensos os
*IF: No hay deposito de -MIF: depos -MIF: C3 a los
Ig ni C’ C3, IgG y C’ lados de MBG.
-INMU- No hay IgG ni C’
NOCOMP -AUTOAc

*curso irreg, lento
*proteinuria NO
C SELECTIVA (π de
L >PM)
I *no mejora con
N corticosteroides
I * curso variable, HTA y
C hematuria 35%
A *presencia de esclerosis
en el dx, peor pronostico
LAB
(c3NeF)
*mejoría con *SME NEFRÓTICO o proteinuria *Sme nefrótico + signos de nefritis *hematuria macro o *manif leves
corticosteroides intensa no nefrótica (hematuria y proteinuria ligera) microscópica recidivante, *hematuria
*f(x) renal se mantiene *Dx∆ enf de cambios mínimos: *No responde a esteroides, luego de infección resp o micro/macroscóp
*no HTA ni hematuria 1- > frec hematuria, ↓FG y HTA inmunosupresores ni digest ica recidivante
*proteinuria 2- > frec proteinuria no selectiva antiplaquetarios *proteinuria ligera (40%) o *proteinuria
SELECTIVA (albúmina) 3- < rta a corticosteroides sme nefrítico agudo (5- subnefrótica
4- >frec evol a glomerulonefritis 10%) *a veces sme
crónica: 50% desarrollan enf nefrótico
terminal renal en 10años.
5- IMF IgM y C3 en segmentos
esclerosados
Tipo II: factor nefrítico en suero *↑ IgA en suero y tbn
(autoAc), hipocomplementemia. inmuno complejos de IgA

*lesiones glomerulares *puede causar glomerulosclerosis * curso lentamente progresivo pero 15-40%: IRC en 20 años
*esclerosis cada vez > de son reversibles (GC) progresiva e insuf renal. ininterrumpido
glomer. *pronostico a largo plazo *niños mejor pronostico *50% IRC en 10 años
E
*↑ BUN excelente *variedad: GSFS COLAPSANTE: *
V
*↓relativa de proteinuria colapso y esclerosis de todo el ovillo
O
*HTA glomer. asoc a HIV. Inclusiones
L
*10% muerte tubulorreticulares (no en GEFS
*<40% IR idiopat), dilat quística tubular
Pronóstico malo. > raza negra

Glomerulonefritis Crónica
Estadio final común de muchas enfermedades glomerulares.
- Macro: Riñones simétricamente retraídos, la superficie tiene un aspecto granuloso, al corte, corteza adelgazada, aumento de la grasa peripelvica.
- Micro: Obliteración hialina de los glomerulos, masas eosinofilicas acelulares. Esclerosis arterial y arteriolar (por HTA acompañante), atrofia tubular,
fibrosis intersticial irregular e infiltración intersticial por leucocitos mononucleares.
- Clínica: progreso lento a IR, complicaciones urémicas (pericarditis, hiperparatiroidismo 2ª, HVI, neumonitis urémica, gastroenteritis urémica prurito
etc.), HTA, perdida de apetito anemia, vómitos y debilidad.

Síndromes hereditarios de hematuria aislada

(Glomerulopatías con hematuria, y progresión a insuficiencia renal)

Sme de Alport: glomerulopatía nefritis que progresa a IRC, asociada a sordera nerviosa, y varios trastornos oculares: luxación del cristalino, cataratas,
distrofia corneal.
- ME: enf desarrollada, focos irregulares de engrosamiento de la MBG alternando con adelgazamiento, con separación y laminación de la lámina densa
(aspecto de cesto), cel intersticiales espumosas por acúmulos de lípidos y mucopolisacaridos.
-Patogenia: Defecto en la producción de colágeno tipo IV, es anormal ≠ mutaciones. Puede ser ligado al cromosoma X +++ común.
- Clínica: Hematuria macro y microscópica, cilindros hematicos, también puede haber proteinuria, pero es raro el sme nefrotico. Síntomas entre 5 y 20 años, IR
20-50 años en hombres, los defectos auditivos pueden ser sutiles. No hay colágeno α5 en biopsias cutáneas ni en IHQ.
Enfermedad de la Membrana basal fina: causa mas frecuente de hematuria familiar benigna (asintomática). El grosor de la MB puede estar reducido
>50%, la función renal es normal y el pronostico excelente. Anomalía en genes que codifican cadenas α4 α3 de col IV. La mayoría de los pacientes son
heterocigotos para el gen defectuoso. Presencia de colágeno α5 en biopsias cutáneas.

ENFERMEDADES QUE AFECTAN A TÚBULOS E INTERSTICIO

Patología Patogenia Clínica Morfología

NECROSIS Puede ser isquémica, o nefrotóxica -Causa + frecuente de IRA. -Isquémico: necrosis tubular focal
TUBULAR (cefalosporinas, gentamicina, plomo, -Manifestación variable. Distintos estadios: INICIO parcheada, con zonas normales entre
AGUDA mercurio, tóxicos, etc.) dominado por la causa, ↓ de la diuresis, ↓ FSR y ↑ ellas; tubulorrexis y oclusión de luces
2 fenómenos esenciales:1) Las lesiones BUN. por cilindros afectación en segmentos
tubulares ocasionan disminución de la MANTENIMIENTO con insuficiencia persistente, rectos del TCP y porción gruesa del
función renal, perdida de la polaridad oliguria, retención de agua y Na+ e hiperpotasemia, asa ascendente de Henle ppalmente:
celular, ↑ de liberación distal de Na+, acidosis metabólica y manifestaciones urémicas. perdida del borde en cepillo
obstrucción tubular por cilindros RECUPERACION con ↑ constante de la diuresis y tumefacción cel, vacuolizacion.
procedentes de cél epiteliales necrosadas y perdida de agua, Na+ y K (hipopotasemia) x la lesión Edema intersticial acumulo de
apoptóticas y proteínas; escape retrógrado de tubular, en esta fase ↑ la vulnerabilidad a infecciones. leucocitos en los vasa recta. Zonas de
liq tubulares con edema intersticial;↓ FG. 2) Finalmente comienza a restaurarse la función renal regeneración epitelial.
trastornos del riego sanguíneo (también regeneración epitelial). -Nefrotóxica: variable necrosis, ++ en
vasoconstricción intrarrenal x Pronóstico: bueno en NTA nefrotóxica cuando no TCP, examen histológico
retroalimentación tubuloglomerular y hay lesiones graves en otros órganos, malo en casos inespecífico, varia de acuerdo a la
activación del SRAA, aumento de endotelina 2arios a Sepsis. causa.
y disminución de NO y de PgI2; 50% NTA no oligurica, curso + benigno en Gral. En ambas: túbulos distales y
nefrotoxico. colectores contienen cilindros
celulares y proteicos.
PIELONEFRIT Proceso que afecta a los túbulos, intersticio AGUDA: dolor en flanco, fiebre, disuria, -AGUDA: inflamación supurativa
IS y pelvis renal. Infección ascendente +++ polaquiuria, tenesmo, piuria (cilindros de pus), intersticial dispersa, necrosis tubular,
frecuente. Bacterias patógenas más bacteriuria. presencia de cilindros neutrófilos
habituales: E coli, Proteus, Klebsiella, Evolución benigna con ATB. Recurrencia en reflujo intratubulares, microabsesos. Casos +
Enterobacterias. Colonización de la uretra vesicoureteral, obstrucción, inmunosupresión y DBT, avanzados complicaciones: absceso
distal e introito de allí a vejiga: las bacterias instrumentación de la vía urinaria, + frecuente en perirrenal, papilitis necrosante uni
se multiplican en ésta (cistitis) x obstrucción mujeres en edad reproductiva y en hombres en o bilateral afectando las pirámides:
de salida, disfunción vesical, estasis; si hay extremos de la visa (neonatos y ancianos) áreas de necrosis x coagulación
reflujo vesicoureteral por defecto congénito CRONICA: causa importante de enfermedad renal amarillas, pionefrosis exudado
en la porción intravesical x válvula terminal. Puede tener inicio con manifestación de purulento no puede ser evacuado y
 incompetente se favorece el ascenso por el
uréter (además cistitis puede empeorarlo:
siembra retrógrada acentúa el reflujo) y
finalmente reflujo intrarrenal y siembra en el
parénquima.
La siembra hematógena de los riñones se
produce en pacientes con septicemia o
endocarditis infecciosa, con frecuencia se
aísla Staphylococcus o E coli.
NEFRITIS Nefritis intersticial aguda ind por fármacos:
TUBULO (meticilina, rifampicina, tiazidas, AINE,
INTERSTICIA alopurinol, cimetidina) enfermedad aparece
L X entre 2 a 40 días de tomado el fármaco,
FARMCOS Y reacción de idiosincrasia, fenómenos de
TOXICOS hipersensibilidad IgE mediante.
Nefropatía por abuso de analgésicos: enf
renal crónica x consumo excesivo de mezcla
de analgésicos. (Fenacetina, aspirina,
paracetamol, codeína). Intervienen efectos
tóxicos directos, combinados con lesión
isquémica.
Nefropatía x AINES: inhibición de síntesis
de PG´s vasodilatadoras. Puede llevar a IRA,
nefritis int. aguda x hipersensibilidad, enf de
cambios mínimos, glomerulonefritis
membranosa.
tipo agudas, o ser silente. HTA, poliuria nicturia, por rellena la pelvis cálices y uréter,
pérdida de función tubular, proteinuria leve, puede cicatrices renales con deformación
darse GEFS (glomerulopatia) signo de mal fibrosa en la corteza. Fase de curación
pronostico organización del exudado, cicatrices
RX riñones retraídos asimétricamente, cicatrices en corteza, atrofia tubular, fibrosis,
gruesas. deformidad de cáliz subyacente y
pelvis.
-CRONICA: macro riñones con
cicatrices irregulares, si es bilateral
afectación asimétrica. Cicatriz gruesa
justo encima de un cáliz deforme
dilatado o romo. Micro: Afectación
pielocalicial inflamación y fibrosis
tubulo intersticial, atrofia tubular con
zonas de hipertrofia tubular, infiltrado
inflamatorio mononuclear, puede
haber o no afectación glomerular.
Tiene 2 formas: *obstructiva y
*asociada a nefropatía por reflujo
(+++ frecuente).
Nefritis intersticial aguda ind por fármacos: fiebre, Nefritis intersticial aguda ind por
eosinofilia, exantema, hematuria, proteinuria leve, fármacos: edema intersticial,
leucocitaria. 50% ↑ cr, IRA con oliguria. infiltrado linfocítico y MØ
Nefropatía por abuso de analgésicos: +++ mujeres ppalmente, tubulitis frecuente,
prevalente en personas con cefaleas, dolores necrosis tubular variable. Tiazidas
musculares, psiconeuroticos. ↓ De capacidad de granulomas con cel gigantes
concentración urinaria, cálculos renales (x acidosis), Nefropatía por abuso de analgésicos:
anemia, molestias gastrointestinales, HTA, infección necrosis papilar (las papilas en ≠
urinaria, hematuria macroscópica. IRC. Carcinoma fases calcificación, necrosis,
papilar transicional de pelvis renal (bajo %). fragmentación desintegración)
Nefropatía x AINES: IRA y otras manifestaciones, acompañada de nefritis
síndrome nefrotico, fallo renal. tubulointersticial crónica
Nefropatía por hierbas chinas: > incidencia de (inflamación, fibrosis, atrofia
carcinoma renal y de vías urinarias. tubular).
Riñón normal o ↓ de tamaño corteza,
zonas deprimidas y otras elevadas.
Nefropatía x AINES
 Nefropatía por hierbas chinas: suplementos Nefropatía por hierbas chinas:
medicinales, acido aristoloquico. fibrosis intersticial + infiltrado
leucocitario escaso
NEFROPATIA -
Nefropatía aguda por acido úrico, Pacientes con hiperuricemia, con leucemias y -Cristales de acido Úrico,
POR URATOS precipitación de cristales de acido linfomas en tto quimio terapico, Gota. birrefringentes en forma de aguja que
úrico en túbulos colectores, ocupan luces tubulares e intersticio.
obstrucción. - Tofos: cel gigantes de cuerpo
- Nefropatía crónica por uratos, extraño, cel mononucleares y
depósitos de cristales de urato reacción fibrosa.
monosódico en túbulos distales y - Atrofia cortical, cicatrices.
Cond. colectores e intersticio. - Engrosamiento arterial y arteriolar
- Nefrolitiasis, cálculos de acido úrico.
HIPERCALCE Hiperparatiroidismo, mieloma múltiple, Incapacidad de concentrar la orina, acidosis tubular, -Distorsión intracelular en epitelio
MIA Y intoxicación por vit. D, enf ósea metastasica, nefritis perdedora de sal. IR progresiva tubular, rodeados por MØ.
NEFROCACIN favorecen la formación de cálculos de calcio -Depósitos de Ca en cel y MB
OSIS y deposito en riñones -Atrofia de neuronas, fibrosis
intersticial e inflamación crónica
MIELOMA -Proteinuria de Bence Jones y nefropatía por -IRC de lento desarrollo, o IRA con oliguria. - Cilindros tubulares forman masas
MULTIPLE cilindros (efecto toxico + cilindros + - Proteinuria de Bence Jones 70% pacientes amorfas de color rosado, que
inflamación) distienden y rellenan los túbulos.
- Amiloidosis por cadenas ligeras -inflamación a veces granulomatosa
-Depósitos de cadenas ligeras (no fibrilar) y fibrosis intersticial.
- Hipercalcemia e Hiperuricemia -Amiloidosis

ENFERMEDADES DE LOS VASOS SANGUÍNEOS

Patología Patogenia Clínica Morfología

Nefroescl Estrechamiento de la luz arteriolar y de
erosis arterias de pequeño calibre, por el
benigna engrosamiento de la pared y hialinización
(por extravasación de proteínas plasmáticas
en endotelio lesionado e incremento de matriz
en la MB).
-Isquemia focal del parénquima irrigado
-Raramente causa insuficiencia renal. A
veces leve proteinuria.
- ↓ moderada del FPR, el FG normal
-Pacientes de riesgo >: negros, HTA, DBT,
desarrollo de falla renal.
-Arterias musculares mayores: hiperplasia
fibroelástica, con engrosamiento de la media e
intima.
- Arteriolosclerosis hialina.
Habrá atrofia isquémica difusa, con riñones
pequeños y superficie granular por cicatrización y
contracción de glomérulos individuales.
-Alteraciones glomerulares, atrofia tubular y fibrosis
 intersticial
HTA Lesión con necrosis fibrinoide de las paredes En personas con HTA maligna, -Necrosis fibrinoide de las arteriolas. PAS +
maligna y de los vasos, causada por hipertensión grave, enfermedad renal crónica o esclerodermia. -Arteriolopatía hiperplásica (catáfilas de cebolla)
nefroescle trombosis intravascular y arteritis. TA > 130 mmHg, proteinuria intensa, -Glomerulitis necrosante
rosis Se produce isquemia renal, con estimulación hematuria, papiledema, encefalopatía, -Microangiopatía trombótica glomerular
del SRAA y otros sistemas vasoconstrictivos, anomalías cardiovasculares y al final Macro: sup. cortical con hemorragias puntiformes,
perpetuando un ciclo de presiones arteriales. insuficiencia renal. ^riñón picado por pulgas^
Aumento de R, A y A en plasma.
Estenosis Por secreción excesiva de renina por el riñón Signos y síntomas de HTA Riñón isquémico: menor tamaño, signos de atrofia
de la A enfermo. -Ateromatosa: > en hombres, incidencia difusa, glomérulos apiñados, túbulos atróficos,
Renal -70% causado por placa ateromatosa aumenta con la edad, y DBT. fibrosis intersticial, y focos de infiltrado
obstructiva en el origen de la A renal. -Displásica: > en mujeres, + jóvenes 30-40 inflamatorio.
-30% por displasia fibromuscular (edad años.
precoz). Tto quirúrgico, Dx por arteriografía.
Microangi 1) Lesión y activación del endotelio, con
opatía trombosis intravascular. 2) agregación
Trombótic plaquetaria. Producen obstrucción vascular y
a vasoconstricción con isquemia distal
Clasificación: -IRA, oliguria, hematuria, anemia -Necrosis cortical renal focal
SUH clásico (infantil): después de pródromo hemolítica microangiopática, hipertensión, -Engrosamiento de la pared capilar glomerular
gastrointestinal o gripal. trombocitopenia y posibles signos (depósito de fibrina, tumefacción endotelial)
75% de los ptes infectados por ECET. neurológicos.´ -Mesangiólisis, alteraciones arteriolares (necrosis
O157:H7 Aumenta la adhesión leucocitaria, fibrinoide e hiperplasia de la intima).
producción de endotelina+, -NO
(=vasoconstricción), lisis endotelial
SUH adulto: en asociación con infecciones,
sme antifosfolípido, enfermedades de los
vasos sanguíneos renales (esclerodermia e
hipertensión maligna), quimio,
inmunosupresores, radiación, embarazo y
anticonceptivos.
SUH familiar, > índice de mortalidad 50%
déficit de factor H del C´
PTT idiopática, defecto de ADAMTS-13 -fiebre, síntomas neurológicos +++,
proteasa que fragmenta multímetros de FvW. anemia hemolítica, trombos en capilares
+ frecuente en mujeres < 40 años glomerulares y arteriolas aferentes 50%.
Infarto La >> provienen de embolias (trombosis Muchos silentes, algunos con dolor Infarto anémico. Necrosis x coagulación
Renal auriculares y ventriculares izq. consecuencia costovertebral y hematuria intermitente. En -Lesiones aisladas o múltiples, áreas pálidas blanco
de IAM), otras causas endocarditis con grandes infartos HTA por asociación con amarillentas, con focos irregulares de hemorragia,
vegetaciones, ateroesclerosis aortica. estrechamiento de arteria renal o ramas. rodeados de hiperemia.
- cuña de base cortical y ápice medular
-con el tiempo fibrosis progresiva, cicatrices blanco
grisáceas en V

Uropatía obstructiva

La obstrucción aumenta la susceptibilidad a infección y formación de cálculos, y si no se resuelve casi siempre conduce a atrofia renal permanente.
“Hidronefrosis”: dilatación de los cálices y de la pelvis renal, asociados con atrofia progresiva del riñón, tras obstrucción del flujo urinario eferente.
Causas: Anomalías congénitas, cálculos, hipertrofia/tumor prostático, tumores, inflamación, trombosis, embarazo, prolapso uterino y cistocele,
trastornos funcionales (vejiga neurógena).
Si la obstrucción es brusca y completa la reducción del VFG, provoca sólo una leve dilatación de la pelvis y cálices (a veces atrofia).
Cuando la obstrucción es subtotal o intermitente: el VFG no desaparece y se produce una dilatación progresiva, el filtrado pasa retrógradamente al
intersticio.
Si la obstrucción es unilateral, en casos agudos, dolor, cólicos renales, síntomas vesicales, si es completa será compensada por el riñón sano. Si es
bilateral: la manifestación mas precoz es la incapacidad para concentrar orina (con poliuria, nicturia, acidosis tubular distal adquirida, pérdida de sales,
cálculos renales, nefritis tubulointersticial, atrofia, hipertensión) solo después comienza a ↓ el FG, si es completa bilateral produce oliguria o anuria.
Morfología: ↑ tamaño del riñón, dilatación simple de cálices y pelvis, inflamación intersticial, en casos crónicos atrofia tubular cortical, desaparición de
los vértices de las pirámides, que se convierten en una cavidad. En casos avanzados riñón con estructura quística de paredes delgadas con atrofia
parenquimatosa.

Urolitiasis

Cálculos pueden aparecer en cualquier nivel del tracto urinario la mayoría lo hace en los riñones, +++ hombres pico 20-30 años. Predisponen a la
infección renal. Hay 4 tipos de cálculos, todos están en una matriz de mucoproteínas:
-CALCULOS DE Ca Y FOSFATO CÁLCICOS 70%: asociados con hipercalcemia o hipercalciuria x hiperparatiroidismo, osteopatías difusas, sarcoidosis
(60%); o hipercalciurica e hiperuricosuria. (15-20%); hiperoxaluria (5%); hipocitraturia; sin anomalías metabólicas demostrables.
-CÁLCULOS DE FOSFATO TRIPLE O ESTRUVITA 15% (en asta de venado): formados por fosfato amónico magnésico. Asociados con infección por
bacterias que atacan la urea, convirtiéndola en amoníaco (proteus)
-CÁLCULOS DE ÁCIDO ÚRICO 5-10%: pueden o no formarse en presencia de hiperuricemia (gota, leucemias) o hiperuricosuria.
-CÁLCULOS DE CISTINA (1%).
Morfología: unilaterales 80% + frecuentes en cálices y pelvis (pequeños 2 a 3 mm) renal múltiples y vejiga. En ocasiones cálculos coraliformes.
 TUMORES DEL RIÑÓN
BENIGNOS

Adenoma papilar renal Tumores aislados, amarillos, diámetro: <0,5 mm, bien delimitados, siempre en corteza
Células epiteliales vacuoladas que forman túbulos y estructuras papilares ramificadas complejas, con vellosidades. Las cel
son cuboideas o poligonales y tienen pequeños núcleos centrales con citoplasma escaso y sin atipia. Histológicamente no se
pueden distinguir del adenocarcinoma papilar de cel renales.
Fibroma o hamartoma Nódulos <1cm. Células de aspecto fibroblástico y colágeno, blanco grisáceo en pirámides renales. Rasos propios de cel
intersticiales de riñón.
Angiomiolipoma Asociados a esclerosis tuberosa (25-50%) Formado por vasos, fibras musculares lisas y grasa.
Oncocitomas Tumor epitelial, células grandes eosinófilas +++ mitocondrias. Se originan de células intercalares de los conductos
colectores. Macro aspecto caoba homogéneo, bien encapsulados. En ocasiones grandes 12 cm, pero sin metástasis. (salvo
casos anecdóticos)

TUMORES
MALIGNOS
CARCINOMA DE CELULAR RENALES CARCINOMAS UROTELIALES DE LA
DE RIÑON HIPERNEFROMA ADENOCARCINOMA RENAL PELVIS RENAL
*83% de CA renal en el adulto *5-10% de t primarios de riñón
*60-70 años *Desde papilomas benignos hasta carcinomas
Caracts
*♂ 2-3:1 uroteliales invasivos (de cel transicionales)
*Proceden del epit de los túbulos renales (adenocarcinoma)
*>frec en polos (+ en el superior) *pequeños
*lesiones solitarias unilaterales (no el papilar) *nunca se palpan
*formadas por tej brillante amarillogrisaceo claro q deforma la silueta renal, zonas necróticas y hemorrágicas. *tumores uroteliales pueden ser múltiples: pelvis,
Localiz
*bordes bien definidos y limitados uréter, vejiga. 50% tumor urotelial simultaneo o
y morfol
*Al crecer, hace prominencia en calices y pelvis. Se puede extender al uréter previo en vejiga.
*Tendencia a invadir la vena renal, donde crece 1 columna celular solida. Puede llegar a VCI y a corazón
derecho. Metástasis tanto linfática como hematógena.
*TBQ *Expos al amianto, derivados del petróleo y metales *Nefropatía por analgésicos
*obesidad pesados
Factor de
*HTA *IRC
riesgo
*Tto c/ estrógenos *Enf quística adquirida
*Esclerosis tuberosa
C CARCINOMA NO PAPILAR CARCINOMA CARCINOMA RENAL CARCINOMA DE
L DE CELULAS CLARAS PAPILAR CROMÓFOBO COND.
A COLECTORES
S F 70-80% 10-15% 5% 1%
I R Formas asoc a VHL Formas familiares auto Crece de cel Crece en los
 F E (hereditarios); mayoría somicas dominantes y intercaladas del conductos colectores
I C esporádicos. Crecen a partir del esporádicas. Crecen a Tcolector (=oncocitoma de la medula
C epitelio tubular proximal partir del TCD benigno).
A Pronóstico excelente
C -Cel de citop claro o granuloso -cel en formaciones -Cel con mb prominente - Nidos de cel *histología = a la de t uroteliales de vejiga:
I (glucogeno y lípidos) papilares y citop eosinófilo pálido malignas inmersas en *focos de atipía o de un carcinoma in situ
O H -no es papilar -cel interst espumosas en con halo perinuclear estroma fibrotica *los papilomas benignos no se distinguen de los
N I -crece en forma de cordón o de el centro de las papilas -las cel + grandes prominenente en la carcinomas papilares de bajo grado de
S tubos -cuerpos de psamoma alrededor de vasos sang medula malignidad
T -mayoría bien diferenciados; -multifocales y -Conductos *Neoplasia nodular irregular.
O algunos c/atipias marcadas bilaterales irregulares revestidos
L - aislados y unilaterales -Hemorrágicos quísticos por epitelio atípico en
y grandes ++ frec en tachuela
pacientes en diálisis.
*DOLOR COSTOVERTEBRAL + MASA PALPABLE + HEMATURIA intermitente microscópica *manifest como “benignos” x tiempo breve; al
*síntomas generales fragmentarse: hematuria macroscópica
*Sme paraneoplásicos: policitemia, hipercalcemia, HTA, insu hepática, cuadros de feminización/masculiniz, sme *HIDRONEFROSIS + DOLOR EN FLANCO
Cushing, eosinofilia, reacciones leucemoides, amiloidosis IZQ; NO PALPABLE
Clínica
*Metástasis amplias antes de síntomas locales: pulmones, hueso, gglios linf, higado, suprarren, cerebro *infiltración de pared de pelvis y cálices
*supervivencia a los 5 años: 45% (> si no hay metástasis; < si invade Vºrenal). *Pronóstico malo: a 5 años 50-70% superv(bajo
* TTo de elección nefrectomía grado de malignidad); 10% en los de > grado de
malignidad

Tumor de Wilms
En niños tumor renal primario + frecuente, suele diagnosticarse entre los 2 a 5 años de edad 5 a 10% bilaterales (dx mas precoz promedio 10 meses).
Tiende a presentarse como una masa grande solitaria t bien circunscrita, al corte es blando, homogéneo, color marrón claro a gris con focos de hemorragia,
formación de quistes y necrosis. Microscópicamente, recapitula estadios de la nefrogenesis 3 tipos celulares:
-blastemal, sabanas de pequeñas cel azules
-estromal, cel fibrociticas, mixoides, a veces diferenciación a musc. Esqueletico.
-epitelial, formación de túbulos o glomérulos abortivos
5% anaplasia cel grandes, hipercromaticos y pleomorficos, con mitosis anormales. (Evolución desfavorable)
Clínica: masa abdominal, hematuria, dolor abdominal, HTA, obstrucción intestinal. Buen pronostico. Tto nefrectomía y quimioterapia > riesgo de presentar
segundos tumores primarios (sarcomas óseos y de partes blandas, leucemias, linfomas, tumores cerebrales, y tumores genitourinarios).
 TP 7 – GENITAL MASCULINO Y URINARIO INFERIOR
TRACTO URINARIO INFERIOR

URÉTER
ANOMALIAS CONGENITAS INFLAMACIONES TUMORES Y LESIONES LESIONES OBSTRUCTIVAS
PSEUDOTUMORALES
- Uréteres dobles: derivados de un brote ureteral doble o Ureteritis: se prod como componente Neoplasia primaria infrecuente Intrínsecas
desdoblado, asociados a pelvis renales dobles, > unilaterales. de infecciones del tracto urinario. La Benignos pequeños de origen - Cálculos renales
No tienen significación clínica. persistencia puede dar lugar a mesenquimal + frecuentes - Estenosis
- Obstrucción de unión uteropielica: Causa +++ de cambios inflamatorios crónicos: -Pólipos fibroepitaliales: lesión -Tumores
hidronefrosis en lactantes o niños. ++ común en hombres del - Ureteritis folicular: elevaciones de pseudotumoral, masa pequeña que - Coágulos de sangre
lado izquierdo, 20% bilateral. En adultos ++ común en la mucosa, granular fina x agregación se proyecta hacia la luz. +++ uréter -Neurogenicas
mujeres y unilateral de linfocitos subepiteliales. izq. Extrínsecas
- Divertículos: formaciones saculares hacia el ext de la pared - Ureteritis quística: mucosa con - Leiomiomas - Embarazo
ureteral, infrecuentes, asintomáticos. Bolsas de estasis y pequeños quistes 1-5mm, revestidos Malignos - Inflamación periureteral
posibles infecciones secundarias. de epitelio transicional aplanado, - carcinomas de cel transicionales: - Endometriosis
- Hidroureter: dilatación, elongación y tortuosidad de los pueden formar racimos causan obstrucción ureteral. 60-70 - Tumores de recto, vejiga, próstata,
uréteres, puede ser congénito o adquirido. años, a veces múltiples, a veces ovario, cuello uterino, linfomas,
- Megaloureter: dilatación masiva del uréter, defecto simultaneo con neoplasias similares sarcomas
funcional muscular, si no se trata produce hidronefrosis y ↓ de vejiga o pelvis renal. - Fibrosis retroperitoneal
de la función renal. esclerosante.
Pueden dar lugar a hidroureter,
hidronefrosis, en ocasiones
pielonefritis

VEJIGA

ANOMALIAS CONGENITAS INFLAMACIONES LESIONES METAPLASICAS OBSTRUCCIONES

- Divertículos: evaginacion de la pared vesical,
bolsa sacular redondeada u oval de menos de
1cm a 10 cm. Pueden ser congénitos o
adquiridos: derivados de una obstrucción
uretral persistente, hipertrofia prostática que ↑
la presión intravesical. ++ múltiples, >
asintomáticos, pero generan estasis y
predisponen a infecciones, cálculos, reflujo
- Cistitis aguda y crónica: agentes etiológicos (E.coli,
Proteus, Klebsiella, Enterobacter). > en mujeres x
uretra + corta. Macro: hiperemia de la mucosa,
exudado, formación de ulceras. Cistitis hemorrágica, ++
lesión x radiación, quimioterapia, adenovirus hay atipia
epitelial. El infiltrado inflamatorio varía en aguda PMN
y crónica mononuclear. En cronicidad engrosamiento
fibroso de la muscular propia, perdida de elasticidad
- Cistitis glandular y cistitis quística:
nidos de epitelio transicional (nidos de
Brunn) crecen hacia abajo, al int. de la
lámina propia, se transforman las cel
epiteliales a epit. cúbico (glandular)
hay una variante con cel caliciformes
similar a la mucosa intestinal
(metaplasia intestinal) o espacios
- Obstrucción del cuello
vesical: puede ser parcial o
completa. Causas
+++hipertrofia prostática,
cistocele vesical, estenosis de
la uretra, tumor vesical,
invasión secundaria por
crecimiento en estructuras
vesico-ureteral. Raro carcinomas
- Extrofia: insuficiencia del desarrollo de la
pared anterior del abdomen y vejiga, esta se
comunica con la sup corporal o queda como un
saco abierto. Susceptible a infecciones, sufrir
metaplasia glandular colonica, > tendencia a
desarrollo de adenocarcinoma de colon, y del
vestigio de la vejiga.
Tto quirúrgico con supervivencia a largo plazo
-Reflujo vesico-ureteral: +++ común y + seria,
ppal contribuyente de infección renal y
cicatrización. Incompetencia de la válvula
vesicoureteral.
- Misceláneas: fístulas congénitas (vejiga-
vagina, recto o útero), uraco persistente,
quistes uracales.
vesical, variantes folicular (agregados de linfocitos en quísticos revestidos por urotelio perivesicales, obstr. Mecánica
folículos linfoides) eosinofilica (infiltración de (quística) rellenos de liquido. x cuerpo extraño y cálculos,
eosinófilos en submucosa,+ fibrosis, cel gigantes). -Metaplasia escamosa: reacción del vejiga neurógenica.
Clínica: polaquiuria, dolor abdominal inferior, disuria. urotelio a lesión, transformación a Morfología:engrosamiento de
Importante como antecedente de pielonefritis. epitelio escamoso. la pared vesical, x hipertrofia
-Formas especiales: Cistitis intersticial (ulcera de - Metaplasia nefrogenica: (adenoma del musc. Liso, trabeculacion
Hunner) crónica +++ mujeres, inflamación y fibrosis de nefrogenico) reacción del urotelio a de la pared vesical, pueden
todas las capas vesicales, hematuria, disuria, dolor. lesión, reemplazo por epitelio cúbico, formar criptas. En algunos
Malacoplaquia, reacción inflamatoria vesical, placas patrón de crecimiento papilar, en Gral. casos de obst. en agudo o enf
blandas amarillas 3 a 4 cm de diámetro, infiltración de inferior a 1cm, pero pueden ser + terminal, cuando no
mØ grades y espumosos, PAS+ cel gigantes grandes y remedar clínicamente un funcionan los mecanismos
multinucleadas y linfocitos intercalados; relacionado cáncer. reflejos, hay dilatación
con inf. Crónica por bacterias E.coli o Proteus.+++ marcada y adelgazamiento de
inmunosuprimidos. Cistitis Polipoide, resultante de la pared.
irritación de la mucosa vesical, Ej. catéteres.

Neoplasias

TUMORES UROTELIALES DE CÉLULAS TRANSICIONALES

95% de todos los tumores vesicales, muchos son multifocales.

-Precursores: tumores papilares no invasivos (se originan de hiperplasia urotelial papilar), y Ca in situ (presenta + atipia, por definición tiene un alto grado).
-La invasión de la lámina propia empeora el pronóstico, pero la supervivencia depende más de la invasión de la muscular propia (músculo detrusor).
Morfología: los patrones macroscópicos van desde el puramente papilar al nodular o plano, las lesiones papilares aparecen como excrecencias rojizas de tamaño variable. El origen
multicéntrico puede producir a menudo tumores separados.
La mayoría se origina de la pared lateral o posterior de la base de la vejiga.
-Papilomas exofiticos, 1% pacientes + jóvenes, únicos, pequeños formados por un eje fibrovascular cubierto de cel epiteliales transicionales idénticas al urotelio normal. Recidivas
raras.
-Papilomas invertidos, lesiones benignas, cordones interanastomosantes de urotelio benigno que se extiendo hacia la lámina propia.
-NUPBPM neoplasias uroteliales de bajo pot. Maligno, = caract. Que los papilomas pero con urotelio de > grosor y agrandamiento nuclear difuso, pueden recidivar, no hay invasión.
-Carcinomas uroteliales papilares de bajo grado, aspecto ordenado, mantienen la polaridad y cohesividad, núcleos hipercromaticos dispersos, Fig. mitóticas infrecuentes hacia la
base, variación nuclear ligera, pueden recurrir, invasión infrecuente.
-Cáncer urotelial papilar de alto grado, cel pierden cohesividad, > atipia, anaplasia franca, ++ Fig. mitoticas, perdida de polaridad celular. Incidencia > de invasión de muscular +
riesgo de progresión (invasión de próstata, vesículas seminales, uréteres y retroperitoneo), potencial metastásico (ganglios linfáticos regionales, hematógena a hígado, pulmón y
MO)
-Carcinoma in situ: células malignas en un urotelio plano. Hay ausencia de cohesión (desprendimiento en orina). Se manifiesta como zona de mucosa enrojecida, granulosa,
engrosada, sin masa intraluminal evidente. Suele ser multifocal, de no tratarse 50-75% progresan a cáncer invasivo.
-Cancer urotelial invasivo, la extensión de la invasión tiene significado pronostico, la extensión de la diseminación es el factor pronostico + importante para un paciente

Factores de riesgo para Ca vesical

-Hombres 3:1 - exposición a arilaminas
-Países industrializados, ciudades - infección pos schistosoma haematobium
-TBQ - consumo prolongado de analgésicos, ciclofosfamida (inmunosupresor)
-50-80 años
-Irradiación
Clínica: hematuria indolora, junto con poliaquiuria y urgencia miccional. Tendencia a la recurrencia tras la escisión.
Pronóstico depende del grado histológico del tumor, y del estadio en que se encuentra al momento del diagnóstico, la presencia de invasión de la lámina propia y la presencia de CIS
asociado.

OTROS TIPOS DE CARCINOMA

-Carcinoma de cel escamosas, +f rec en países con esquistosomiasis urinaria, pueden darse mixtos de cel uroteliales con áreas de ca. escamoso. Casi siempre se asocian a irritación
e infección crónica de la vejiga. La mayoría son tumores fungosos invasivos, infiltrantes y ulcerados. El nivel de diferenciación citologica varia, desde muy diferenciados con
formación de perlas corneas a tumores anaplasicos de cel gigantes.
-Adenocarcinomas, son raros, idénticos a los del tracto gastrointestinal, algunos se originan de vestigios del uraco, en la cúpula o pared anterior, se originan en el interior de la
pared más que en la mucosa con extensión hasta el ombligo. Variante muy maligna carcinomas de cel en anillo de sello, y los carcinomas mixtos con adenocarcinoma y carcinoma
urotelial.
TUMORES MESENQUIMALES
-Benignos. Infrecuentes, de ellos el + común leiomioma
-Malignos, sarcomas: inusuales tienden a producir grandes masas que protruyen en la luz vesical son blandos, carnosos de color blanco- grisáceos. En niños el mas común es el
rabdomiosarcoma embrionario, en adultos el leiomiosarcoma

PENE
- Tum ☺: +++ frecuente condiloma acuminado, asociado a HPV 6 y 11. Pueden darse en genitales externos y regiones perineales, excrecencias papilares rojas únicas o múltiples,
sesiles o pediculadas. Histológicamente, estroma de tej conjuntivo, cubierto por epitelio con acantosis, hiperqueratosis, preserva la maduración ordenada, vacuolizacion de cél
(COILOCITOSIS), MB intacta, no hay invasión del estroma. Tienden a recurrir pero no evolucionan a canceres invasivos.
Tum ENF DE BOWEN PAPULOSIS BOWENOIDE CA DE CÉL ESCAMOSAS
Carac >35 años Jóvenes, sexualmente activos > en no circuncidados, 40-70 años.
Asociación con HPV 16 en el 80% de los casos Asociación con HPV 16 en el 80% de Etiología: Carcinógenos TBQ; HPV 16,18 50%.
los casos
Macro Afecta: Múltiples lesiones papulosas y Suele comenzar en el glande o sup. interna del prepucio. 2
- piel del cuerpo del pene y escroto: placa engrosada, pigmentadas (pardo-rojizas), pueden patrones macroscópicos:
solitaria, color blanco-grisáceo, opaca, con ulceración ser verrucoides y confundirse con -Papilar, simula condiloma acuminado, masa fungosa tipo coliflor.
superficial y formación de costras. condiloma acuminado. -Planas, aras de engrosamiento epitelial, grisácea y con fisuras en
- glande y prepucio: placas rojo brillante, eritroplasia de la sup. mucosa, progresa a papula ulcerada
 Queyrat
Micro Características histológicas de carcinoma in situ: acusada
atipia celular (mitosis, grandes núcleos hipercromaticos)
pérdida de maduración ordenada displasia, disqueratosis,
pero se halla confinado a la epidermis, delimitado por una
MB intacta.
Características histológicas de
carcinoma in situ
Indistinguible de ≈ enf bowen.
-núcleos atípicos, en todos los niveles de epidermis.
-diferenciación variable. Células escamosas poligonales, en lóbulos
ordenados con zonas de queratinización.
-carcinoma verrucoso, variante poco frecuente bien diferenciada
con bajo potencial de malignidad, localmente invasivo.

Evol 10% transformación a carcinoma infiltrante de cél Infrecuente evolución a Ca invasivo y Crecimiento lento, localmente invasivo, lesiones no dolorosas, con
escamosas. 1/3 pacientes con ocurrencia de cáncer en muchos casos regresa frecuencia sangran. Metástasis en ganglios regionales (rara a
visceral. espontáneamente. distancia). Pronostico relacionado al estadio del tumor.

TESTICULOS Y EPIDIDIMO

ANOMALIAS CONGENITAS CAMBIOS REGRESIVOS INFLAMACIONES TRAST. VASCULARES

Carac -Criptorquidia: fracaso en el descenso a la
bolsa escrotal, completo o incompleto de
los testículos, 1% de niños de 1 año. ++
frecuente retención en el conducto
inguinal
Macro Unilateral 75% bilateral 25%. Testículo
pequeño x atrofia tubular, consistencia
firme x cambios fibroticos
Micro Luego de 2 años parada en el desarrollo
de cél germinales, hialinizacion y
engrosamiento de mb de tub espermáticos,
↑ de la estroma intersticial, se preservan
las cél de Leydig simulan aumento
aparente.
Evol Asintomatico, puede asociarse a otras
malformaciones, como hipospadias, hernia
inguinal. Esterilidad. > riesgo de ca
-Atrofia: numerosas causas (orquitis
inflamatoria, estrechamiento vascular por
aterosclerosis, criptorquidia,
hipopituitarismo, malnutrición
generalizada, irradiación, agotamiento, tto
con hormonas sex femeninas)
↓ de tamaño consistencia firme
Los túbulos muestran cél de Sertoli pero no
hay espermatogenesis, hay un
engrosamiento de la MB y aparente ↑ de cél
de Leydig preservadas. ↑ des estroma.
Bilateral, esterilidad
++ Comunes en el epidídimo que en es
testículo.
Específicos: TBC, gonorrea, sífilis (afecta al
testículo en 1º lugar)
Inespecíficos: relacionados a cistitis
uretritis. + frecuente en niños BGN. Adultos
< de 35 años Chlamydia Trachomatis y
Neisseria Gonorrhoae. > de 35 años
Escherischia Coli y Pseudomonas.
Infección aguda, congestión edema,
infiltrado, formación de abscesos o necrosis
supurativa. Luego cicatrización fibrosa.
Según el microorganismo características
especiales: gomas (sífilis), caseificación
(TBC).
Cicatrización fibrosa, conduce a esterilidad.
Torsión: se corta el drenaje
venoso por la torsión del
cordón espermático, en Gral.
las arterias permanecen
permeables.
-Neonatal, carece de def.
anatómico
-Adolescente, x defecto
anatómico bilateral, badajo de
campana (> movilidad de un
testículo)
Intensa congestión vascular e
infarto venoso hemorrágico
Saco de tejido hemorrágico
blando y necrótico.
Emergencia urológica, dolor
súbito, va a cirugía.
 testicular (cuanto + alta es la localiz. >
riesgo). Durante el primer año pueden
descender espontáneamente, si persiste,
corrección qx.

-Tumores testiculares de las células germinales (95%)

SEMINOMA SEMINOMA CA EMBRIONARIO TUMOR DEL SACO CORIOCARCINOMA TERATOMA

Carac 50% del total de tumores
testiculares de cél germinales.
Clásico (95%), o
espermatocítico (5%)
Edad 30-40 años.
Macro Grande masa grisácea,
homogénea, lobulada, bien
circunscrita, pálida y carnosa.
Sin hemorragia ni necrosis.
Micro -Sabanas de cél uniformes
divididas en lóbulos mal
delimitados por tabiques de
tej fibroso.
-Células del seminoma
grandes y poliédricas.
-Citoplasma claro, c
glucógeno. Núcleos grandes y
nucléolos prominentes.
-Estroma fibrosa.
-Infiltrado linfocítico (+T).
-Granulomas
ESPERMATOCÍTICO
Infrecuente 1-2% Más agresivos que el
seminoma.
> edad + de 65 años 20-30 años.
Más grandes que el Pequeñas, grises, mal
clásico. Gris pálido, delimitadas, con focos de
blando, en ocasiones con hemorragia, necrosis. Puede
quistes mucoides. extenderse a epidídimo o al
cordón.
3 poblaciones celulares Cél epiteliales primitivas,
entremezcladas: con bordes borrosos, crecen cuboidales, dispuestas
1) cél de tamaño medio, formando láminas
núcleo redondo irregulares, túbulos, alvéolos cordones sólidos de cél
(cromatina en espirema) y estructuras papilares, cél
y citop eosinófilo. con bordes celulares poco
2) cél pequeñas, anillo nítidos, con distintos grados similares a glomérulos
de citop eosinófilo. de atipia celular. Lesiones +
3) cél gigantes dispersas indiferenciadas, sabanas de
mono o multinucleadas cél.
Frecuentes mitosis y cél
gigantes.
Cél sinciciales son + para
GCH y αfetoproteina.
VITELINO
Neoplasia testicular Neoplasia muy maligna,
más frecuente en formada por elementos
lactantes y niños hasta cito y sinciciotrofoblásti
3 años. cos. Puro 1%, + común
mixto.
Niños. Adultos mixto
No encapsulado, Nódulo palpable pequeño,
lesiones mucinosas, crecen rápido y superan el
homogéneas, color aporte vascular, quedando
blanco-amarillento el foco primario como
cicatriz fibrosa dejando
metástasis generalizadas
Cél neoplásicas 2 tipos celulares
-Cél citotrofoblásticas
a modo de red, con poligonales y
comparativamente
o estructuras papilares uniformes, dispuestas en
50%: estructuras láminas y cordones,
mezcladas con
primitivos (cuerpos de -Cél sinciciotrofoblásticas
Schiller- Duval). grandes, multinucleadas.
-Glóbulos hialinos GCH+ en su citoplasma
eosinófilos que vacuolado eosinófilo.
contienen αFP y α1AT Focos de hemorragia,
necrosis.
Cél de las 3 capas de
células germinales
-Puros en lactante y
niños
-Adultos puro raro,
+frec mixtos
Tamaño 5 a 10 cm ,
aspecto heterogéneo,
con áreas sólidas,
cartilaginosas y
quísticas
Colección
heterogénea de cél
diferenciadas como
tej neural, fascículos
musculares, cartílago,
epitelio escamoso,
epitelio, bronquial,
incluidos en estroma
fibroso o mixoide.
Clínica Las cél tumorales contienen
fosfatasa alcalina placentaria y
NO contienen αfeto proteína.
Pueden originarse en ovarios
(disgerminomas) SNC
(germinoma).
Tienden a permanecer
localizados por largo tiempo,
responde muy bien a
radioterapia.
Indoloras, crecimiento Muy agresivos. Buen pronóstico en Pueden existir neoplasias -Niños teratomas
lento, sin tendencia a niños. similares en el ovario, maduros, benignos
metástasis. placenta u otras localiz. -Adultos, malignos,
Testículo única Es infrecuente de modo metástasis,
localización. sólo intratesticular, pero independientemente
puro es el mas agresivo de de que sea maduros o
todos, disemina vía inmaduros.
hematica rápido. Infrecuente tumores
de cél no germinales,
se generan dentro de
un teratoma.

*Estos tumores pueden dividirse en dos categorías, según estén compuestos de un patrón histológico único (40%) o en los que hay una mezcla de dos o más patrones histológicos,
mixtos (60%)
*La mayoría se presentan con agrandamiento indoloro del testículo. Al realizar biopsia: riesgo de “vertido” de células tumorales. Debe hacerse orquiectomía.
*Metástasis linfáticas suelen aparecer en los ganglios para aórticos retroperitoneales. El lugar más común de metástasis hematógena: pulmones (seguidos de hígado, cerebro, y
hueso). En ocasiones en las metástasis la histología puede ser diferente a la observada en la lesión testicular (Ej un carcinoma embrionario, en los focos secundarios puede
presentarse como un teratoma).
*Los tumores no seminomatosos, son más agresivos, y en Gral. radiorresistentes.
*Estadificación: I) Tumor limitado al testículo, II) metástasis limitada a ganglios retroperitoneales infradiafragmáticos, III) metástasis más allá de los ganglios retroperitoneales o
supradiafragmaticos
*El tumor con mejor pronóstico es el seminoma, xq es muy radiosensible y tiende a permanecer localizado.
*El coriocarcinoma puro, tiene un pronóstico más sombrío.
* Marcadores serológicos, AFP, HCG, FA- placentaria, lactogeno placentario, y LDH, son importantes para la evaluación de las masas testiculares; estatificación de tumores,
valoración de la carga tumoral (LDH se relaciona con la masa tumoral y es un marcador pronostico indepte); en la monitorización de la rta al tto.

- Tumores NO germinales: de cordones sexuales- estroma gonadal

TUMORES DE LAS CÉL DE LEYDIG (intersticiales) TUMORES DE LAS CÉL DE SERTOLI (ANDROBLASTOMA)
Carac Infrecuente. 2% de T testiculares. Infrecuente.
Edad 20-60 años.
Macro Nódulos bien circunscritos inf. a 5 cm, de superficie homogénea y pardos. Nódulos pequeños firmes, al corte son homogéneos, color gris o amarillentas.
Micro Cél poligonales con ++citoplasma eosinófilo granuloso, y bordes celulares Cel con citoplasma columnar alto, formando cordones que parecen túbulos seminíferos
borrosos. inmaduros.
Clínica Masa testicular y anomalías hormonales elaboran andrógenos, Pueden fabricar andrógenos o estrógenos, pero en cantidades NO suficientes para producir
combinaciones de andrógenos y estrógenos y algunos corticosteroides. masculinización o feminización precoces. En ocasiones ginecomastia.
 Masculinización precoz en niños, ginecomastia La mayoría son benignos 10% ++ anaplasicos curso maligno invasión o metástasis.
10% son invasores y se asocian a metástasis.

Los linfomas testiculares suponen el 5% de las neoplasias testiculares y constituyen la forma más común de neoplasia testicular después de los 60 años, los pacientes acuden con
una masa testicular, que raramente esta confinada allí, en la mayoría de los casos en el momento de la detección la enf. Esta diseminada, tienen mal pronostico, en la mayoría de los
casos corresponde a linfoma difuso de el grandes (No Hodkin).

PROSTATA

Inflama- PROSTATITIS BACTERIANA AGUDA PROSTATITIS BACTERIANA PROSTATITIS ABACTERIANA PROSTATITIS GRANULOMATOSA
ciones CRONICA CRONICA
Carac Bacterias que causan infecciones del tracto Mismos organismos que la aguda. Forma +común!! -Específica: se genera habitualmente
urinario (E. coli, BGN, enterococos,etc) se con la instilación del BCG en la vejiga
implantan por reflujo vesicoprostatico, para el tto de cancer vesical
intraprostatico, o por siembra linfohematicas o superficial.
sigue a manipulación quirúrgica o -Inespecífica: reacción a secreciones
instrumentación. procedentes de conductos y acinos
prostáticos rotos.
Morfolo Exploración rectal, muy sensible, blancuzca, El dx histológico queda restringido a los casos de reacción inflamatoria en la Cuadro histológico = a TBC,
agradamiento global, blando y esponjosos; próstata con agregación de linfocitos, cél plasmáticas y macrófagos, solo si se
pequeños abscesos diseminados, áreas acompaña de signos y síntomas clínicos de prostatitis crónica.
necróticas confluentes, edema difuso,
congestión y supuración espesa de la glándula. Dx cultivo de secreciones Secreciones con + de 10 leucocitos x
Dx por cultivo + clínica prostáticas y leucocitosis. cpo 400x con cultivos negativos.
Biopsia contraindicada, por riesgo de sepsis

Clínica Fiebre, escalofríos, disuria Dolor lumbar disuria y molestias
perineales o suprapubicas, o
asintomática. Infecciones urinarias
recurrentes por el mismo mo,
porque los antibióticos penetran
mal en la glándula y permanecen
allí.
Indistinguible de la forma bacteriana
crónica, sin embargo no hay historia
de infección recurrente del tracto
urinario.
Pero este hallazgo no requiere tto, los
granulomas no tienen significado
clínico en este contexto.
Otra causa prostatitis granulomatosa
fúngica en inmunocomprometidos.
 HIPERPLASIA PROSTATICA BENIGNA (nodular)
Carac DHT estimula el crecimiento final de la próstata. Estrógenos
también participan > susceptibilidad a DHT .
Edad 20% de 40 años, 70% de 60 años, 90% de 70 años.
Macro ↑ Tamaño prostático. Nódulos de tamaño variable en la zona
de transición (región periuretral),compresión de la uretra,
toma forma de hendidura
Micro Nódulos formados por estroma fibromuscular y glándulas en
proliferación. No tienen capsula verdadera, pero si un plano
de separación del tej. circundante. Es habitual la dilatación
quística de los elementos glandulares. Las glándulas están
revestidas x dos capas de células: una basal, epitelio cúbico
bajo y otra más superficial, cél secretoras columnares.
Hay zonas de metaplasia escamosa e infartos.
ADENOCARCINOMA
Ca masculino más frecuente. 10% de presentación familiar. Factores ambientales.
>50 años, rara en asiáticos, más frecuente en negros q en blancos.
En zona periférica de la próstata 70%, ++ región posterior. Lesiones primarias están mal delimitadas, de
consistencia firme, granular y color amarillo.
++Adenocarcinomas. Diferenciación variable. Glándulas cancerosas son pequeñas, estrechamente
espaciadas, y tapizada por UNA SOLA CAPA DE CÉL EPITELIALES cúbicas a cilíndrico bajo.
La invasión de espacios perineurales ayuda al Dx de neoplasia maligna.
La neoplasia intraepitelial prostática (PIN), de alto grado de atipia celular, consiste en glándulas benignas
preexistentes con una proliferación intra acinar de células con unos rasgos nucleares malignos. (PIN es
precursora de los Ca más invasivos)

Clínica Obstrucción del tracto urinario: poliaquiuria, nicturia,
dificultades para iniciar e interrumpir el chorro de orina.
Éstasis urinaria crónica, con proliferación bacteriana 2aria e
infección del tracto urinario.
La obstrucción produce a largo plazo: hipertrofia de la vejiga,
divertículos vesicales, hidronefrosis.
No se ha encontrado relación con el Ca de próstata.
Asintomáticos en T1: pronóstico más favorable. Si la enf es localizada, no hay síntomas urinarios, y la lesión
se descubre x hallar un nódulo sospechoso en tacto, o x elevación de PSA.
Problemas de obstrucción y de micción tardíos!!!!, más metástasis óseas osteoblásticas.
Para confirmar el dx, debe hacerse una biopsia transrectal.
El Ca localizado (T1 y T2) se tratan con cirugía o radioterapia.
Diseminación, local directa a vejiga y vesículas seminales, hematica a hueso ppalmente columna lumbar,
fémur proximal, pelvis, columna torácica y costillas; linfática a ganglio obturadores, perivesicales,
hipogástricos, iliacos y periaorticos.

Grados y estadificación del Ca prostático

SISTEMA DE GLEASON: clasifica los Ca de próstata en 5 tipos según los patrones glandulares y grado de diferenciación al MO a bajo aumento:

1) TUMORES MEJOR DIFERENCIADOS: glándulas neoplásicas son uniformes, redondeadas y se agrupan formando nódulos bien circunscriptos.
5) SIN DIFERENCIACIÓN GLANDULAR: No muestran diferenciación glandular, cél tumorales infiltran la estroma en forma de cordones, vainas, nidos.
Los demás tumores son todos intermedios. La mayor parte de los tumores contienen más de un patrón. Se suman ambos patrones y se obtiene una puntuación de Gleason mixta. Los
tumores con un solo patrón, hacen que el número se multiplique por 2.
Es importante la gradación para el pronóstico y el tratamiento, junto con la estatificación:

TNM:
T1) Ca hallado accidentalmente al efectuar una resección transureteral x síntomas de hiperplasia prostática benigna (T1a y T1b). o bien en la biopsia con aguja realizada en el
hallazgo de altos niveles de Ag prostático (PSA) (estadío T1c).
T2) Ca limitado a un solo órgano.
T3) Extensión extraprostática. T3a: con invasión de vesículas seminales, T3b: sin invasión de vesículas.
T4) invasión directa a órganos vecinos.

N0/N1) cualquier diseminación a ganglios linfáticos, con independencia de su extensión se asocia a mal pronostico, de modo que se registra presencia o ausencia.

PSA
Producto del epitelio prostático, secretado también en el semen. Valor normal sérico: hasta 4ng/ml.
OJO: 20-40 % de los ptes con Ca no presentan valores alarmantes de PSA. Además van cambiando con el tiempo, porq la glándula tiende a hipertrofiarse fisiológicamente.
Puede medirse el ritmo de cambio de PSA velocidad, que está aumentada en hombres con Ca prostáticos. También se utiliza la razón entre el PSA serico y el volumen de glándula
prostática, densidad del PSA, que aumenta con la edad dado que aumenta el tamaño prostático. El porcentaje de PSA libre es menor en los enfermos con Ca prostático.
Las determinaciones seriadas son de gran valor para la evaluación de la respuesta al tratamiento.

El cáncer de próstata se trata por cirugía, radioterapia y manipulaciones hormonales.

 TP 10 – PATOLOGÍA HEMOLINFOIDE
ENFERMEDAD DE LOS HEMATIES Y TRASTORNOS HEMORRAGICOS

ANEMIA
Reducción, x debajo de los límites normales, de la masa eritrocitaria total circulante, del hematocrito, de la concentración de hemoglobina.
Valores normales:
Hombres Mujeres

• Hemoglobina (g/dL) 13 - 17 12 - 15
• Hematocrito (%) 42 –52 36 - 46
• Eritrocitos (millones/uL) 4,5 - 5,8 4-5
• Reticulocitos (%) 0,5 - 1,5
• Reticulocitos (absoluto/uL) 25.000 - 75.000
• VCM (fL) 80 - 100
• HCM (pg) 27 - 33
• CHCM (%) 33,4 - 35,5
• RDW (%) 12 - 14

-Clasificación del Robbins, de acuerdo al mecanismo subyacente

1) PÉRDIDA DE SANGRE
o Hemorragia aguda, con ↓ del volumen intravascular que puede conducir a colapso cardiovascular, shock y muerte. Si el paciente sobrevive, el volumen sanguíneo se restaura a
expensas de la desviación desde el compartimiento líquido intersticial, lo que produce hemodilucion y ↓ del hematocrito. La hipoperfusion renal + SRAA y la reducción de
oxigeno en el aparato yuxtaglomerular, desencadena la producción de EPO que +++ de la proliferación de eritrocitos, este proceso demora 5 días. Este tipo de anemia es
normocitica normocromica, con ↑ de reticulocitos. También si la hemorragia es externa y, hay depósitos bajos de Fe, puede generarse anemia ferropénica que es microcitica e
hipocromica (pero es +común en hemorragias crónicas).
o Hemorragia crónica, solo produce anemia cuando la rapidez de la perdida supera la capacidad regeneradora de la medula, o cuando las reservas de hierro están agotadas.

2) ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Carac -Defectos de las proteínas
(espectrina, anquirina, banda 3 o
banda 4.2) de la membrana
plasmática y del citoesqueleto
del hematíe hacen a los
eritrocitos esféricos, menos
deformables y vulnerables a
destrucción esplénica.
DÉFICIT DE G6PDH
-La G6pD reduce NADP A NADPH,
este produce glutatión reducido, que
protege a los hematíes de la lesión
oxidativa.
-En estos hematíes la Hb está
desnaturalizada por el estrés
oxidativo.
ANEMIA DREPANOCÍTICA
-Hemoglobinopatia
hereditaria (mutación gen
de globinaβ)
-Se transforma la HbA en
HbS (también llamada
anemia falciforme)
TALASEMIAS
Síntesis ↓ de las cadenas de
globina:
* β: déficit en la síntesis de β
globina. Hay exceso de cadenas
α desapareadas, que forman
agregados inestables que dañan
la membrana celular.
* α: s` reducida de cadenas α,
varia la gravedad según cuantos
genes afecta son 4.
-Eritropoyesis ineficaz y
hemólisis.
HbURIA PAROX. NOCTURNA
Infrecuente, x hemólisis
intravascular crónica.
-defecto intrínseco adquirido
en la membrana.
-Defecto enzima PIGA que
sintetiza el fosfolípido:
glucosil fosfatidil inositol
(GPI), este se une a varias
prot que inactivan el
complemento y al ser
deficientes, hace a los
hematíes sensibles a la lisis x
 C´.
Heren- -Autosómico dominante (75%), -Autosomico Recesivo ligado al X. - común en negros + África -Afecta africanos, mediterráneos No! ADQUIRIDO
cia recesiva 25% A-: negros norteamericanos (10%) y sudeste asiático.
Mediterránea: prevalece en esta zona.
Morfo -Esferocitos: pequeños, -Hb alterada, se oxida, precipita como x polimerización de HBs *β Mayor: marcada anisocitosis, -Hemólisis intravascular,
hipercromicos carecen de cuerpos de Heinz, que se unen a la cuando se pierde o2 se GR microcíticos e hipocrómicos, paroxística y nocturna en
palidez central. membrana interna de la célula, produce: dianocitos, ↑ reticulocitos. 25% de los casos
-reticulocitosis reducen su deformabilidad y -Eritrocitos en forma de -Necesidad de transfusiones. -+++ común hemólisis crónica
-MO: hiperplasia normoblástica, aumentan la susceptibilidad a la hoz (1º reversible, después β Menor: hipocromía, sin hemoglobinuria
x eritropoyesis ↑ destrucción tanto intravascular (cel irreversible) microcitosis, punteado basófilo importante.
-hemosiderosis mordidas) como extravascular - daño x oxidación y dianocitos. - hemosidenuria con
(esferocitos) -adhesión entre eritrocitos. deficiencia de hierro.
-Esplenomegalia. MO: Eritropoyesis ineficaz, -Disfunción plaquetaria y
-MO: hiperplasia hiperplasia eritroide masiva, estado protrombotico
compensadora, expansión de invade corteza ósea (anomalías
la medula, genera resorción esqueléticas)
ósea (cráneo el cepillo) -Hematopoyesis extramedular
-Lesión tisular, infarto. -absorción excesiva de Fe de la
dieta con sobrecarga
(hemocromatosis 2º)

Clínica -Anemia -Anemia, hemoglobinemia, -Hemólisis crónica y Talasemia > -Anemia

-esplenomegalia500-1000gr
-ictericia leve.
-↓ vida ½ de hematíes a 10-20
días
-Cálculos biliares x
hiperbilirrubinemia crónica.
-↑ CHCM
hemoglobinuria, autolimitada
-Variante G6pD A y mediterránea
producen una hemólisis significativa
clínicamente, cuando se exponen a
oxidantes (fármacos, infecciones,
favismo)
-A: eritrocitos senescentes son +
vulnerables y x esto es autolimitada.
Mediterránea: niveles + bajos de
G6pD, hemólisis más grave.
oclusión microvascular x
propensión a adherirse al
endotelio vascular.
-Anemia grave
-Hipoxia, isquemia, infarto
del bazo y otros tejidos
(encéfalo, riñón, hígado,
retina)
- hiperbilirrubinemia y
litiasis biliar
-> riesgo de infecciones
-Anemia microcitica -trombosis venosa episódica
-Anomalías esqueléticas (cráneo (grave, en venas hepáticas,
es cepillo portales o cerebrales)
-Sobrecarga de hierro, puede -riesgo aumentado para LMA
haber insuf cardíaca.
Talasemia <
++ común, asintomáticos o
-anemia leve
* α: hemólisis y eritripoyesis
ineficaz – graves, distintos
grados de enfermedad

ANEMIA HEM. AUTOINMUNE: Puede darse por Ac calientes (48-70%) o x aglutininas frías (16-32%).
ANEMIA X TRAUMATISMOS DE LOS HEMATIES: traumatismos físicos en varias circunstancias, prótesis valvulares, estenosis u obstrucciones de la microvasculatura, son las
causas + importantes

3) ANEMIAS X DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
DÉFICIT DE B12 DÉFICIT DE FOLATO
Carac Hay síntesis alterada/inadecuada de ADN (timidina). Precursores eritroides ↑ de tamaño x defectos en la maduración nuclear y retraso o bloqueo en la división celular,
 maduración citoplásmica normal, asincronía nuclear/citoplásmica. ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Serán precozmente eliminados por los fagocitos.
Causas ↓ de la ingesta, dieta inadecuada, vegetarianos (esta en todo lo que camina -Malabsorción
CARNE) -Dieta inadecuada (esta en vegetales verdes, mejor crudos, sensible al calor)
-Aclorihidria que impide que la B12 se libere del péptido salival R. -Aumento en la demanda
-Gastrectomía, con pérdida del FI. -Ingesta de antagonistas (metotrexato: quimioterapia).
-Anemia perniciosa, x gastritis atrófica con ↓ de la producción de FI
-Resección del íleon distal (allí se reabsorbería el complejo B12-FI)
-Malabsorción
-Aumento de requerimientos (embarazo)
-Rta autoinmune a las cél parietales que da lugar a una gastritis atrófica (cél T
autorreactivas).
Morfol MO: hiperplasia eritroide megaloblástica, mielocitos y metamielocitos Sin cambios neurológicos ni gastritis atrófica.
gigantes.
Lengua brillante, vidriosa, roja (glositis atrófica)
Ausencia de cél parietales, mucosa atrófica, sustituida x cél en anillo de sello q
secretan mucina.
SNC: desmielinización, paresias, ataxia.
Clínica -Inicio insidioso. Ptes: 40-60 años.
-Aumento de riesgo del Ca gástrico.

ANEMIA FERROPENICA: es microcitica e hipocromica, poiquilocitosis. La defiencia de hierro se puede deber a: bajo aporte de la dieta, trastorno de la absorción, aumento de las
necesidades, pérdidas de sangre crónicas +++. Ferremia+ y ferritina ↓ , transferrina sitios de union TIBC ↑ , %saturación de transferrina ↓ .
ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRONICA: es microcitica e hipocromica o normocitica/normocromica, alteración en la utilización del hierro, puede imitar una ferropenia, pero tiene
diferencias: Ferremia ↓ , capacidad de unir hierro TIBC ↓ , %saturación de transferrina ↓ , ferritina ┴ o ↑ , niveles de EPO ↓ , niveles de hierro en MO normales.
ANEMIA APLASICA: es normocitica normocromica. Hereditaria anemia de Fanconi (autosómico recesivo), adquirida idiopática (defecto de cel madre en MO) o por múltiples causas
que afecten la MO. (sustancias químicas, agentes físicos, infecciones). MO hipocelular, carece de cel hematopoyéticas, reemplazada por adipositos, estroma fibrosa y focos dispersos
de linfocitos y cel plasmáticas; punción seca. Habitualmente se acompaña de trombocitopenia, y granulocitopenia, reticulocitopenia!!! diagnostica. Ausencia de esplenomegalia

POLICITEMIA: Concentración ALTA de hematíes. Puede ser relativa (x hemoconcentracion, asociada a deshidratación, vómitos, diarrea, diuréticos) o absoluta cuando hay ↑ de la
masa eritrocitaria total. A su vez esta puede ser 1º (x anomalía intrínseca de cel madre mieloide) como policitemia vera; o 2º al ↑ de secreción de EPO que puede ser apropiada
(vida en la altura, enf pulmonar) o inapropiada (tumores secretores de EPO)

TRASTORNOS HEMORRAGICOS
Causas:
1) fragilidad de los vasos
2) deficiencia o disfunción plaquetaria, trombocitopenia (x ↓ de la producción, ↓ vida ½, ,secuestro, dilucional)
3) alteraciones de la coagulación
4) Combinaciones de los factores anteriores

-Anomalías funcionales de las plaquetas

Congénitos
BERNARD SOULIER: adherencia plaquetaria alterada. Defecto del receptor plaquetario del factor de von Willebrand. Autosómico recesivo.
TROBASTENIA DE GLANZMANN: agregación plaquetaria defectuosa x deficiencia en la proteína de membrana GpIIb/GpIIIa, implicada en la unión al fibrinógeno y FvW produciendo
un puente entre plaquetas. Autosomico recesivo.
TRASTORNOS DE LA SECRECIÓN: agregación normal, pero las respuestas plaquetarias posteriores están alteradas.
Adquiridos:
Ingestión de AAS y UREMIA

CID

Trombos de fibrina en la microcirculación, seguido de fibrinólisis activa y diátesis hemorrágica. La diátesis es causada por el agotamiento de plaquetas, protrombina, fibrinógeno y
factores de la coagulación y por el estado anticoagulante de la fibrinólisis. La CID es secundaria a cualquier trastorno que active la trombina (cáncer, sepsis, desprendimiento
prematuro de placenta). Se puede presentar con síntomas relacionados a la hipoxia tisular y el infarto, causado x microtrombos, o como un trastorno hemorrágico relacionado al
agotamiento de los elementos necesarios para la hemostasia (coagulopatia x consumo).

LEUCOCITOS Y GANLIOS LINFATICOS

Los trastornos de los leucocitos se pueden dividir en 2 categorías:
- Leucopenias, con ↓ de leucocitos
- Procesos proliferativos, que pueden ser
 Reactivas, en rta a enfermedad 1º subyacente, que pueden cursar con leucocitosis o con patrones estereotipados de reacción ganglionar, linfadenitis
LINFADENITIS INESPEFICA AGUDA LINFADENITIS INESPECIFICA CRONICA
Carac Generalmente en infecciones por microbios, heridas, mat. Reacciones inmunológicas crónicas
extraños.
Morfo +++ frecuente en región cervical, axilar o inguinal, ++gang Alteraciones diferentes, dependiendo del estimulo subyacente:
mesentéricos. -Hiperplasia folicular reactiva: en rta a estímulos humorales, con grandes centros germinales ricos en
-ganglios tumefactos, color gris -rojizo e ingurgitados. cel B, rodeados por collar de linf B vírgenes (zona el manto). 2 zonas dentro de los centros germinales
-↑ de folículos linfoides, con centros germinales grandes con +++ 1) zona oscura con centroblastos 2) zona clara con centrocitos. También hay en los folículos MØ, red de
figuras mitóticas CFL.
-infiltrado neutrófilo alrededor delos folículos, macrófagos. (dx ≠ con linfomas foliculares, en Hip. folicular reactiva: 1) conservación de la arquitectura de los gang.
-cuando se da en infecciones piogenicas, necrosis, masa supurada Linfáticos; 2) variación en la forma y tamaño de nódulos linfoides; 3) presencia de figuras mitóticas
-hiperplasia+ hipertrofia de cel que tapizan los senos linfoides. frecuentes, macrófagos y zonas claras y oscuras reconocibles)
-Hiperplasia de cel B de la zona marginal: en un reborde externo a la zona del manto de los centros
germinales, cel con citoplasma pálido, núcleos plegados tb se las llama cel b monocitoides.
-Hiperplasia linfoide paracortical: estímulos que generen rtas inmunes celulares. Regiones T de gang.
Linfáticos que comprimen y parecen borrar a los folículos de cel B, cel T activadas inmunoblastos con
núcleos redondos, cromatina granular, nucleolos prominentes y citop pálido.
 -Histiocitosis sinusal (hiperplasia reticular): distensión y prominencia de los sinusoides linfáticos, cel
endoteliales de los senos hipertrofiadas, ↑ de MØ.
Clínica -Ganglios agrandados x infiltración y edema. -Ganglios NO dolorosos
- son dolorosos al tacto (x distensión de la capsula) - +++en ganglios inguinales y axilares, que drenan grandes zonas del cuerpo.
-cuando se forman abscesos estos pueden fluctuar a la piel
suprayacente, estando enrojecida y producir drenaje.
-curación con formación de cicatrices.
 Neoplásicas
Linfoma: proliferaciones originadas como masas tisulares discretas. Hay dos grandes categorías: hodgkin (LH) y no hodgkin (LNH)
Leucemia: afección generalizada de la MO, usualmente acompañada de + gran número de cél tumorales en sangre periférica.
La línea divisoria es borrosa, por lo tanto cuando se aplican a neoplasias particulares, los términos leucemia y linfoma describen la distribución tisular usual de la enfermedad al
momento de la presentación clínica
- La gran > de las neoplasias linfoides son de células B (80-85%), y lo que resta la > son de cel T, rara vez son de células NK.
Clasificación OMS 5 grupos:
1) Neoplasias precursores de cel B (cel B inmaduras) 4) Neoplasias de cel T periféricas y cel NK ( cel T maduras y cel NK)
2) Neoplasias de células B periféricas (cel B maduras) 5) Linfoma de Hodkin ( cel de Reed-Sternberg y variantes)
3) Neoplasia de precursores de cel T (cel T inmaduras)
DE PRECURSORES DE CÉLULAS B Y T
LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLÁSTICO AGUDO (LLA)
Caract Grupos de neoplasias compuestas x linfocitos inmaduros precursores B y T (linfoblastos), que se acumulan en la MO.
SyE -85% son tumores pre B que se manifiestan en niños como leucemias agudas infantiles (MO y sangre)
-Los pre T (-común): tiende a presentarse en adolescentes varones como linfoma afecta a TIMO (masas mediastinicas, linfadenopatía y esplenomegalia)
Pueden ocurrir en adultos pero con mucha menos frecuencia
+ frecuente en blancos y ligeramente + habitual en hombres
Morf Arquitectura del tejido normal esta totalmente borrada por linfoblastos. Crecimiento agresivo, alta tasa de mitosis, patrón de cielo estrellado (MØ entremezclados que han
ingerido restos de cel neoplásicas moribundas)
Importante hacer dx diferencial con (LMA) que cursa con clínica =.
Linfoblastos, tinción con Giemsa:
-cromatina condensada
-núcleos poco notables, nucleolos pequeños faltan o son escasos
-Citoplasma escaso y agranular con material PAS +.
-Linfoblastos pre-B y pre-T son morfológicamente idénticos, la subclasificación depende del inmunofenotipo: TdT + > 95% en ambos tipos.
*Pre-B: CD19 y CD10 +, si son precoces son solo CD19+
*Pre-T: CD1, CD2, CD5 y CD7 +, además si son precoces son CD3, CD4 y CD8 -, si son tardíos esos marcadores son +.
Clíni- -Inicio agudo, comienzo brusco y tormentoso
ca -Síntomas relacionados con la depresión o supresión de la función medular (astenia x anemia, fiebre x infecciones debida a la ausencia de leucocitos maduros , hemorragias
x trombocitopenia)
-Dolor óseo (expansión medular e infiltración subperióstica x los blastos).
 -Linfadenopatías generalizadas, esplenomegalia y hepatomegalia por infiltración neoplásica.
-En casos de afectación tímica, se pueden invadir los grandes vasos y las vías aéreas.
-SNC: cefaleas, vómitos, parálisis (x invasión meníngea).
Pron Con buena quimio y profilaxis del SNC: 90% de remisión completa en niños. Mal pronóstico: 1) edad<2 años o 2) > de 10 años, presentación en la adoles. o adultez; 3)
recuento de blastos en sangre periférica > 100.000 (refleja carga tumoral alta); 4) aberraciones citogenéticas desfavorable como cr Philadelphia (t 9; 22) presentada en 3%
de niños y 25% en adultos.

A) NEOPLASIAS DE CÉLULAS B PERIFÉRICAS

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA/ LINFOMA
LINFOCÍTICO DE CEL PEQUEÑAS
Carac LLC y LLP son indistinguibles morfológica,
fenotípica y genotipicamente; solo difieren en
el grado de linfocitosis en sangre periférica. La
> tiene LLC (linfocitos absolutos > a 4000 x
mm3)
SyE -LLC: >50 años, H2:1M leucemia + común en
adultos en occidente
Morf Arquitectura de los ganglios linfáticos esta
difusamente borrada x:
-linfocitos pequeños con núcleos redondeados
o ligeramente irregulares con cromatina
condensada y citoplasma escaso, mezclado con
células más grandes en división activa
(prolinfocitos).
-prolinfocitos re reúnen en agregados: centros
de proliferación, gran cantidad de cel
mitoticamente activas (patognomónicos).
-LLC: extendido de sangre periférica ↑ de
linfocitos pequeños con citop escaso, frágiles,
con frecuencia se alteran durante preparación
cel difuminadas.
- Medula ósea: infiltrados intersticiales y
agregados de linfocitos pequeños.
-cel tumorales suelen infiltrar la pula roja del
LINFOMA FOLICULAR (LNH)
-Forma + común de LNH en USA
-Adultos de mediana edad. = sexos
-Las cel neoplásicas recuerdan
íntimamente a las cel B de los centros
germinales ┴
-Patrón de crecimiento
predominantemente nodular, o nodular/
difuso en ganglios linfáticos
2 tipos de cél en las adenopatías:
-Centrocitos: cél pequeñas con contornos
nucleares irregulares o hendidos y escaso
citoplasma. Gralmente. predominan estas
+++.
-Centroblastos: cél más grandes, con
cromatina nuclear abierta, varios
nucléolos y escaso citoplasma.
-10% afectación de sangre periférica con
linfocitosis
-85% afectación de medula ósea
LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS
GRANDES (alto grado)
Grupo heterogéneo de tumores
-20%de todos los LNH
-60-70% de las neoplasias linfoides
agresivas
-++frecuente adultos 60 años edad
media (pero rango de edad amplio)
ligero predominio masculino
-5% de linfomas de la niñez
-Cél de tamaño grande (4-5 veces un
linfocito)
-Crecimiento difuso que oblitera la
arquitectura subyacente.
-Forma nuclear variable, redondo de
aspecto vesicular con 1-3 nucléolos
prominentes o grandes núcleos
multilobulados o hendidos.
-Citoplasma abundante, pálido o
basófilo.
-tumores anaplasicos, cel
multinucleadas con nucleolos grandes
(dx ≠ cel de Reed-Sternberg del LH)
*Inmunofenotipo: marcadores B
+CD19 y CD20+, expresión variable
CD10 y BCL6, TdT-. Ki67>40%
Hay 2 subtipos asociados a virus
LINFOMA DE BURKITT
(alto grado)
Incluyen:
1) linf. de Burkitt africano
(endémico, infectados por VEB)
2) linf. de Burkitt esporádico
3) subconjunto linfomas agresivos en
ptes VIH+
Niños o adultos jóvenes.
-Genética: translocación t (8:14)
-Borramiento tisular difuso por
células tumorales de tamaño
intermedio, con:
-Núcleos ovalados, cromatina densa
-Varios nucléolos
-Cantidades moderadas de
citoplasma basófilo-anfofílico.
-Elevado índice mitótico y muerte
por apoptosis.
-Cél apoptóticas devoradas por
macrófagos pálidos (patrón de cielo
estrellado).
-Posible afectación en MO: cél
tumorales, cromatina grumosa, 2-5
nucleolos, citoplasma azul con
vacuolas citoplásmicas claras.
*Inmunofenotipo: tumores de cel B
 bazo y tractos portales hepáticos.
*Inmunofenotipo: Marcadores B + CD19 y
CD20+, algunas cel tumorales CD23 y CD5+
Clínic - Frecuentemente asintomáticos ó
- Síntomas inespecíficos: astenia, pérdida de
peso, anorexia
-50-60% linfadenopatías generalizadas y
hepatoesplenomegalia.
-LLC: linfocitosis, hasta 200.000cel x mm³
-LLP: y afectación medular pueden ser
leucopenicos
-Alteración de la función inmune ┴:
Hipogammaglobulinemia (++infecciones),
autoanticuerpos frente a eritrocitos (anemia
hemolítica) o a plaquetas (trombocitopenia).
Pron Pronostico variable depende de la fase clínica:
-Supervivencia promedio 4-6 años
-presencia de deleciones peor pronostico
-Puede haber transformación a otro tipo
histológico + agresivo:
-Prolinfocítica (15-30%)
-Linfoma difuso de cél grandes (10%),
síndrome de Richter
B) NEOPLASIAS B CON DIFERENCIACIÓN TERMINAL
MIELOMA MÚLTIPLE
Caract Expansión de un único clon de cél plasmáticas secretoras de Ig, q tiene como resultado el aumento de un único tipo de Ig o de sus fragmentos. Las Ig monoclonales
identificadas en sangre se denominan componentes M, en orina componentes de cadena L (proteína de Bence Jones) < peso molecular.
agregados linfoides paratrabeculares -se
afecta con frecuencia pulpa blanca
esplénica y triadas portales hepáticas
*Inmunofenotipo: CD19, CD20, CD10+.
CD5-,BCL2+ (90%), BCL6+
-Presentación: linfadenopatía
generalizada NO dolorosa en adultos de
mediana edad.
-Frecuente afección de bazo, hígado,
médula. Sangre periférica en un 10%.
-Curso indolente con altibajos
-Promedio supervivencia de 7 a 9 años.
-No es curable con la quimio tradicional.
-Cuanto + centroblastos hay + agresivo
-Transformación histológica a linfoma B
difuso de cél grandes 30-50%. →
supervivencia es de 1 año.
PLASMOCITOMA MIELOMA
SOLITARIO
oncogénicos:
1) asociados a inmunodeficiencia (cél
B infectadas latentemente con EBV) y
2) de cavidades (se originan como
derrames pleurales, cél infectadas por
HHV 8).
-Masa grande de rápido crecimiento
(sintomática) en un único sitio
ganglionar o extraganglionar.
-Nacen en cualquier lugar: +++
frecuente anillo de Waldeyer, tej
linfoides orofaringeos amigdalas
adenoides. Masas obstructivas en bazo
e hígado.
-Enf. Extraganglionar, TGI, piel, hueso,
encéfalo.
-Afectación MO sólo se produce en
fases avanzadas, cuadro leucémico
(raro)
- Tumores agresivos rápidamente
mortales sin tto.
Quimio +++: remisión total 60-80%
-Pacientes con enfermedad
generalizada o gran masa tumoral
tienen peor pronóstico.
LINFOMA
LINFOPLASMOCÍTICO
maduras CD19, CD20, CD10 y BCL6
+, BCL2-, Ki67 100%
-Asociados a translocaciones c-MYC
en cromosoma 8.
- Asociados a infección por VEB
-30% de LNH pediátricos >
extraganglionares
- LB africano ++mandíbula, vísceras
abdominales riñones ovarios y
suprarrenales
-LB no endémicos en región ileocecal
o masa peritoneal.
-Muy agresivo
- Buena rta a quimioterapia de altas
dosis y corta duración.
- niños y adultos jóvenes > curan
-pronostico + reservado en adultos >
LINFOMA DEL MANTO
 Neoplasia de cel plasmáticas, con afectación Neoplasia de cel plasmáticas, que Neoplasia de cel B de adultos en Neoplasia de cel B, en el que las cel
predominante del esqueleto en múltiples lugares. se presenta como lesión única. edad avanzada tumorales, recuerdan a las cel del
manto ┴ del centro germinal.
SyE 50-60 años. > Hombres, africanos y ancianos. Adultos >60 años. ++ H>50 -60años.
Morfolog *Afectación ÓSEA: tumores óseos destructores -Lesiones solitarias en hueso o -Infiltrado en MO difuso de -Cél tumorales se acumulan
multifocales, compuestos de cel plasmáticas partes blandas: linfocitos, cél plasmáticas y alrededor de los centros germinales
(plasmocitomas). *Huesos = distribución que el linfocitos plasmocitoides reactivos, produciendo aspecto
-Esqueleto axial afectado +++ frecuente: columna, mieloma neoplásicos, mezclados con nodular a bajo aumento o borran
costilla, cráneo, pelvis, fémur. *Pulmón, nasofaringe, senos mastocitos reactivos. difusamente la arquitectura.
-Lesiones comienzan en cavidad medular, erosionan el paranasales. Rara vez diseminan. -Tumor diseminado con -Infiltrado tumoral: poblaciones
hueso trabecular y destruyen la corteza. -Elevaciones pequeñas de las frecuencia a ganglios linfáticos, homogéneas de linfocitos pequeños
-Lesiones en sacabocados de 1 a 4cm en Rx, cráneo proteínas M séricas o urinarias. bazo e hígado con contornos nucleares irregulares
aspecto apolillado. -Al progresar la enf afecta o muy hendidos, cromatina nuclear
-masas tumorales gelatinosas, blandas, rojizas. también, raíces nerviosas, condensada, nucléolos no visibles y
-↑ ↑ de cél plasmáticas en MO, que pueden infiltrar de meninges y rara vez encéfalo. escaso citoplasma.
manera difusa la medula., (variantes citologicas: -A diferencia del mieloma *Inmunofenotipo: CD19, CD20 +,
plasmoblastos o cel multinucleadas atípicas, cel en múltiple la síntesis de cadenas L CD5+, CD23-, ciclina D1+
llama, células de Mott) y H están equilibradas, no hay
*RIÑÓN: -cilindros de proteínas en el TCD (rodeado complicación de secreción de
por cél gigantes multinucleadas). cadenas L libres (IR y
-Calcificaciones metastásicas secundarias a amiloidosis), ni masas
hipercalcemia. tumorales causantes de erosión
-Pielonefritis x predisposición a infecciones ósea.
bacterianas. *Inmunofenotipo: CD19 y CD20
-Depósitos amiloide tipo AL y no amiloidóticos. +; CD5 y CD10-
-Cél plasmáticas anormales en bazo, hígado, riñones,
pulmones, gang linfáticos y tej blandos

Clínica -Infiltración ósea, dolor, fracturas patológicas x -Secreción de IgM monoclonal -Linfadenopatía generalizada
resorción, hipercalcemia. produce hiperviscosidad indolora y afectación de la médula, el
-producción de Ig´s anormales (macroglobulinemia de hígado, pulpa blanca esplenica e
-Infecciones bacterianas recurrentes x disminución de Waldenstrom), que causa: intestino delgado y colon (poliposis
la producción de Ig normales, inmunidad anormal trastornos visuales, problemas linfomatoide)
-Hiperviscosidad, prod excesiva de prot M (++ IgG 55%, neurológicos, sangrado, 50% esplenomegalia.
IgA 25%) formación de pilas de monedas de hematíes. crioglobulinemia (da Raynaud y -Fiebre y pérdida de peso.
-Insuf renal (proteinuria de Bence Jones, cadenas L urticaria fría).
libres) -Debilidad, astenia,
 -Afección MO: anemia normocítica, normocrómica y a linfadenopatías, hepato y
veces pancitopenia. esplenomegalia, anemia,
-Puede afectar ganglios linfáticos y piel. hemólisis autoinmune.
Pronóstic Pronostico variable, pero en gral MALO -La mayoría progresa a mieloma -Progresiva e incurable. - -Pronostico desfavorable.
Quimio: remisión 50-70%. Causas de muerte: infección múltiple, en las lesiones óseas, en Supervivencia de 4 años. Tto de -Mala rta al tto. Supervivencia: 3-4
e Insuficiencia renal. 5-10 años. síntomas x IgM↑ ↑ con años.
++proteína M en suero:  pronostico. -Las extraoseos, representan con plasmaféresis. Muerte por falla orgánica por
-Niveles altos de IL-6 en suero mal pronostico frecuencia enf limitada infiltración tumoral

LINFOMAS DE LA ZONA MARGINAL TRICOLEUCEMIA

Cara Grupo heterogéneo de tumores de cel B, que se pueden originar en ganglios Neoplasia de cel B, rara 2% de todas las leucemias.
c linfáticos, bazo o tej extraganglionares. Asociados a mucosas se describieron Hombres de edad media y raza blanca. H4:M1
como MALT o maltomas.
Morf -Recuerdan a las cel B de la zona marginal normal (representan una población -Cel leucémicas con proyecciones finas similares a pelos (tricocitos) que se ven mejor con
post- germinal de cel B de memoria) el microscopio de contraste de fase, en extensiones de sangre periférica.
- tricocitos: núcleos redondos o alargados y escaso citoplasma azul pálido, con extensiones
en forma de hebra o de vesículas.
-MO: infiltrado intersticial de cel con núcleos alargados o arriñonados, cromatina
condensado y abundante citoplasma pálido. Embebidas en MEC con fibras de reticulina.
-Pulpa roja del bazo, infiltrada, color rojo carnoso y obliteración de la pulpa blanca
-Triadas portales también afectadas con frecuencia.
*Inmunofenotipo: marcadores de cel B CD19, CD20+, CD11c, CD25+, CD103+
Clini Los extraganglionares: Curso indolente.
1) se originan dentro de tejidos afectados x trast. Inflamatorios crónicos -Esplenomegalia, masiva
infecciosos o autoinmunes (ej tiroiditis de Hashimoto, gastritis x H Pylori, -Hepatomegalia no tan marcada y – frecuente
Sjogren en gland salivales) - Pancitopenia
2) permanecen localizados x largos periodos, extensión sistémica, solo al - 1/3 de pacientes presentan infecciones
final de su evolución Sensibles a quimio, remisiones de alta duración.
3) Pueden regresar si se erradica el factor iniciador (ej. H pylori)
LINFOMAS T PERIFÉRICOS Y DE NATURAL KILLER

LINFOMA DE CEL T PERIFERICAS NO ESPECIFICADO

-Borran de forma difusa la arquitectura de los ganglios linfáticos afectos, se componen de una mezcla pleomorfica de cel T malignas de tamaños (pequeño, intermedio y grande).
-Infiltrado de cel reactivas como eosinófilos y macrófagos, atraídos por citocinas derivadas de cel T.
-Angiogenesis prominente
*Inmunofenotipo: células T maduras TdT-, CD2, CD5, CD3 +. En algunos casos CD4 o CD8+
-Clínica: linfadenopatía generalizada, a veces eosinofilia, prurito, fiebre, y ↓ de peso
-Pronostico: peor que el de las neoplasias de cel B maduras (difuso de cel grandes)

LINF ANAPLÁSICO DE CEL
GIGANTES
Caract Fuerte asociación con
reordenamientos de gen ALK,
codificantes de tirosincinasas
activas
SyE -Niños o adultos jóvenes ALK+
-Adultos > ALK -
Morf -Células tumorales anaplasicas
grandes, con núcleo en
herradura y citoplasma
voluminoso.
-se agrupan a veces alrededor
de venulas e infiltran los senos
linfoides
Clínica Enfermedad diseminada +++.
Con frecuencia afectan tej
blandos
Pronóstico -gen ALK +: pronostico  con
quimio.
-ALK – pronostico desfavorable
LEUCEMIA/LINFOMA T DEL
ADULTO
Neoplasia de cel T CD4+
-Se ve en pacientes infectados x
HTLV-1
-Endémico del sur de Japón y el
Caribe.
-Adultos
-Células de aspecto variado con
núcleos multilobulados, en hoja de
trébol o en flor.
- Cel gigantes multinucleadas –
frecuentes.
-Las cel tumorales contienen
provirus HTLV-1 clonal.
-Afectación cutánea, linfadenopatías
generalizadas,
hepatoesplenomegalia, linfocitosis
en sangre periférica e hipercalcemia.
-Rápidamente agresiva, refractaria al
tto. Vida: 8 meses.
-Si la afectación es 1ºde piel curso +
indolente
LEUCEMIA DE LINFOCITOS GRANDES
GRANULARES
-Neoplasia rara.
2 Variantes:
-de células T (linfocitosis y esplenomegalia)
-de células NK (linfocitosis sutil y esplenomegalia
escasa o nula)
-Adultos
-Población de linfocitos en sangre y MO, con
abundante citoplasma azul y gránulos azurófilos
gruesos y dispersos.
-La médula se afecta focalmente, con arquitectura
normal. Hígado y bazo también suelen verse
infiltrados.
-Neutropenia x ausencia de maduración de las
células progenitoras en la médula y anemia.
-Aplasia de cél rojas pura (en pocos ptes), porque el
tumor suprime las cél tumorales sobre los
progenitores eritroides.
++trastornos reumatológicos.
Variable, depende de la gravedad de las citopenias y
la rta a quimio a quimio y esteroides
-Cel T, curso indolente
-Cel NK ++++++ agresivas
LINFOMA T/NK
EXTRAGANGLIONAR
Masa destructiva de la línea media q
afecta a la nasofaringe o – piel,
testículos.
-células tumorales infiltran
alrededor de los vasos pequeños
con invasión: extensa necrosis
isquémica.
-Cél linfoides pequeñas y grandes
contienen ++ gránulos azurófilos.
-++marcadores NK tumorales (CD.
Cél t, CD56+): infección latente x
VEB.
-afecta nasofaringe o – frecuente,
piel o testículos.
Agresivos, poca rta a quimioterapia.
 LINFOMA DE HODGKIN
LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN
Local Nace en un solo ganglio o en una cadena de ganglios (cerv, mediast, para Ao) y se extiende 1º a los ganglios Múltiples adenopatías periféricas.
anatómicamente contiguos
Diseminación Forma ordenada, contigüidad No contigua, de forma impredecible
Adenopatías Rara vez afectado. Afección con frecuencia
mesentéricas
Anillo de waldeyer Rara vez afectado. Afección con frecuencia
(amígdalas)
Afecc Extranodal Infrecuente. Frecuente
CARACTERÍSTICAS:
- Media de edad: 32 años.
- El origen, en casi todos los casos, es de una cél B del centro germinal o post germinal, aunque carece de la expresión de muchos antígenos B. El inmunofenotipo entonces, es
único.
MORFOLOGÍA:
Presencia de cél gigantes neoplásicas dispersas = CEL DE REED-STERNBERG (RS), dentro de un fondo ++ linfocitos reactivos, macrófagos y granulocitos
Variante RS CLÁSICA MONONUCLEAR CÉL LACUNARES (subtipo esclerosis LINFOHISTIOCÍTICA células LyH
nodular) (subtipo linfocítico)
Núcleo Uno o múltiples núcleos bi/multilobulado, Núcleo único, Núcleos multilobulados o plegados + Núcleos polipoideos, irregularidades
c/u con un nucleolo grande, símil cuerpos redondo/oblongo, nucléolo delicados complejas (en pochoclo), cromatina
de inclusión 5 a 7 μm. grande similar a cuerpo de fina, nucleolos poco destacados.
inclusión.
Citoplasma Cél grandes 15 a 45μm diámetro, Abundante y pálido, se retrae durante el Moderadamente abundante y pálido.
citoplasma abundante preparado, dejando al núcleo en espacio
vacío (laguna)
Marcadores -Sin marcadores ByT. CD15+,CD30+ -Sin marcadores ByT. CD15+, CD30 +. + panB (CD20), CD15,CD30 –
Las cél RS deben estar en un fondo apropiado de inflamación reactiva no neoplásica para establecer un diagnóstico., ya que hay células de aspecto similar en mononucleosis
infecciosa, canceres de tej. sólidos y LNH
Estadificación: no solo predice el pronóstico sino que también guía la elección del tratamiento.
I. Afección de una única región ganglionar, o de un único órgano o región extraganglionar (para LNH)
II. Afección de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma, o con afectación limitada de un órgano o tejido extraganglionar contiguo.
III. Afección de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, que pueden incluir bazo, y/o con afección limitada de un órgano o tejido ganglionar contiguo.
IV. Focos múltiples o diseminados, de afectación de uno o más órganos o tejidos extraganglionares, con o sin afectación linfática.
Los estadíos se subdividen en presencia (B) o ausencia (A) de: fiebre, sudoración nocturna, perdida de peso no explicada de > 10% del peso normal.
El estadío es lo más importante para el pronóstico.
Se trata con radio terapia. Complicaciones a largo plazo: fibrosis pulmonar o ateroesclerosis acelerada, neoplasias 2ª (tumores sólidos de pulmón, mama, estómago piel, partes
blandas, síndromes mielodisplasicos, LMA,).
 CLASIFICACIÓN
Tipo ESCLEROSIS NODULAR CELULARIDAD MIXTA RICO EN LINFOCITOS DEPLECIÓN LINFOCÍTICA PREDOMINIO LINFOCÍTICO
Carac Frecuencia 65-70%, Propensión a afectar 20-25% de casos, se asocia Infrecuente, asociado a Poco común 5%. Infrecuente.5%
adenopatías cervicales inferiores, con EBV en un 70%. Estadios EBV en 40%. +Frecuente en -Adenopatías cervicales o axiales
supraclaviculares y mediastínicas. Puede avanzados 3 y 4 Inmunodeprimidos. Se aisladas.
afectar bazo e hígado. Estadios + frecuentes asocia casi siempre con
1y2 EBV. Estadios avanzados.
SyE H=M adultos jóvenes ++ H>M, pico bifásico adultos H>M. Tiende a verse en Hombres >. VIH+ y países Varones ++, <35 años.
jóvenes y >55años. adultos > subdesarrollados
Morfol 1)-Variante LACUNAR de cél RS frecuentes -Variante CLÁSICA de RS y - Variante CLASICA de -Cél RS CLASICAS y las -Borramiento de la estructura
y clásicas ocasionales mononuclear. RS y mononuclear variantes son frecuentes. ganglionar x infiltrado nodular
2)-bandas de colágeno q dividen el tejido -borramiento difuso de -Linfocitos T reactivos -Las cél reactivas son de linfos pequeños, macrófagos,
linfoide en nódulos circunscritos (fibrosis estructura ganglionar x forman > parte del escasas CFD, y cel B reactivas (folículos)
escasa o abundante) infiltrado cel heterogéneo: infiltrado celular. -variante reticular -Cél RS LINFOHISTIOCÍTICAS.
-Las cél neoplásicas se encuentran en fondo linfocitos pequeños, El resto se parece al de -variante con fibrosis difusa -Escasos Eφ, neutrófilos, cél
polimorfo de linf T pequeños, eosinófilos, eosinófilos, cél plasmáticas, celularidad mixta. plasmáticas.
cél plasmáticas y macrófagos. Rara vez se macrófagos benignos -Ganglios linfáticos -Pocas evidencias de necrosis o
observa EVB. mezclados con cél difusamente borrados fibrosis.
neoplásicas.
IF CD15 y CD30+,CD45- marcadores ByT-, CD15 y CD30+,CD45- CD45-, CD20-, CD15+, CD15+, CD30+; >VEB+ Marcadores de del B+ CD20+,
VEB- marcadores ByT-, VEB++ CD30+, VEB+ CD15-, CD30-, VEB-, BCL6+
Pronóst  Bueno. Pronostico entre muy Peor que los demás.  pero 3-5% se pueden
bueno y excelente transformar en Linfomas B
difusos de cel grandes

Las células RS secretan citocinas, y las cél de su entorno también. Esas citocinas de las RS, probablemente inducen una acumulación de cél reactivas que pueden, a su vez apoyar el
crecimiento y supervivencia de las cél tumorales. IL5: recluta eosinófilos, como en esclerosis nodular. En el mismo tipo también se produce factor de crecimiento transformador β
(TGF β citocina fibrogénica q se sintetiza x el infiltrado de neutrófilos)

CLÍNICA: adenopatías NO DOLOROSAS (excepto ante la ingestión de alcohol, que produce dolor). Afección ganglionar, no del anillo de Waldeyer e infrecuentemente afección
mesentérica. Síntomas no constitucionales, fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso. Anergia cutánea x depresión de la inmunidad mediada por células. Diseminación
notablemente predecible: 1º enfermedad ganglionar, después esplenica, +adelante hepática y, por ultimo, afectación medular y enfermedad extraganglionar. Debido a este patrón de
extensión uniforme, los pacientes con enfermedad limitada pueden ser curados mediante radioterapia local.
 NEOPLASIAS MIELOIDES
Grupo heterogéneo de neoplasias que proceden de células progenitoras hematopoyéticas capaces de dar lugar a células mieloides (hematíes, granulocitos, monocitos y plaquetas)
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA SINDROMES MIELODISPLÁSICOS
Caract Blastos se acumulan en la médula y desplazan a las cél normales = fallo en la Grupo de trastornos clónales de las cel madre caracterizados x defectos en la
hemopoyesis. maduración junto con hematopoyesis ineficaz y riesgo aumentado de
Se asocian con alteraciones genéticas adquiridas que inhiben la diferenciación transformación a LMA (10-40%)
mieloide terminal. -Médula parcial o totalmente sustituida por progenie clonal de una cél progenitora
Clasificación FAB: multipotencial mutante que conserva la capacidad de diferenciarse en hematíes,
-M0: LMA mínimamente diferenciada granulocitos y plaquetas, de forma inefectiva y desordenada, se suelen manifestar
-M1: LMA sin diferenciación con citopenias sanguíneas periféricas.
-M2: LMA con maduración Todas las formas pueden dar LMA, ++ en pacientes con SMD-t.
-M3: leucemia promielocitica aguda
-M4: leucemia mielomonocítica aguda
-M5: diferenciación monocítica, leucemia monocítica aguda
-M6: diferenciación eritroide, eritroleucemia aguda
-M7: diferenciación megacariocítica, leucemia mielocariocitica aguda
SyE ++incidencia entre los 15 y 29 años. Primario: >60 años. 2° a tratamiento: 2-8 post terapia (SMD-t) radiación o
genotoxicos.
Morfol Dx de LMA se basa en el hallazgo de blastos mieloides constituyendo + del 20% de las Diferenciación alterada (displásica) que afecta a todos los linajes mieloides:
cel presentes en la medula ósea -Línea eritroide: sideroblastos en anillo, mitocondrias cargadas de Fe. Maduración
-Mieloblastos: cromatina delicada, 2-4 nucléolos, citoplasma voluminoso con megaloblastoide (símil déficit de B12 y fólico). Contornos nucleares polipoides.
gránulos azurófilos, peroxidasa +. Estructuras en forma de aguja = bastones de Auer. -L granulocítica: neutrófilos con granulaciones tóxicas (cuerpos de Döhle), mono o
-Monoblastos: núcleos plegados o lobulados. Sin bastones de auer. Peroxidasa-. bilobulados (pseudocelulas de Pelger-Hüet)
Tinción con estearasas inespecífica +. -Megacariocitos: lóbulos nucleares únicos o con múltiples núcleos separados
-Progranulocitos neoplásicos: núcleos bilobulados, gránulos densos abundantes y (megacariocitos en peón)
++azurófilos. Hay bastones de Auer. Peroxidasa +. -Mieloblastos ↑ ↑ , pero constituyen -20% de la celularidad medular global
-Eritroblastos: citoplasma ++basófilos, núcleo redondeado, nucléolo único en forma -Sangre periférica: pseudocelulas de Pelger-Hüet, plaquetas gigantes, poiquilocitos,
de barra. monocitosis absoluta o relativa, mieloblastos suelen constituir -10 de los leucocitos
El nº de cel leucémicas en sangre periférica es muy variable (desde > 100.000 x
periféricos
microlito o en 50% < a 10.000), en ocasiones el extendido puede no contener blastos
(leucemia aleucemica), el examen de MO es esencial para excluir la leucemia en
pacientes con pancitopenia.
-Anomalías cromosomicas 90% de pacientes (translocaciones, monosomías,
eliminaciones)
Clínica -Anemia, neutropenia, trombocitopenia, astenia, fiebre, sangrado espontáneo -1º: Debilidad, infecciones y hemorragias x pancitopenia, ++síntomas por
mucocutáneo. trombocitopenia. Pero en gral asintomático.
-Diátesis hemorrágica. Petequias equimosis, hemorragias serosas, cavidades -SDM-t citopenias + intensas, progresión a LMA + rápida
corporales y vísceras.
-Infecciones oportunistas.
-leve adenopatías y organomegalias
-Posible diseminación a SNC.
Pronós - Difícil de tratar, depende de la patogenia molecular de base. Remisión molecular Supervivencia: 9-29 meses 1º y 4-8meses SMD-t. Depende del n° de blastos
post quimio: 60%., pero solo 15-30% permanece libre de enfermedad a los 5 años. aumentados y anomalías cromosomicas clonales.

SMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

En la > de estos trastornos la célula neoplásica es un progenitor multipotente, inundan la MO y suprimen a los progenitores normales residuales, sin embargo, la diferenciación
terminal esta relativamente conservada (≠LMA), dando una proliferación de cél neoplásicas con diferenciación “normal”. Esto lleva a una MO hipercelular, aumento de la
hemopoyesis y a menudo recuento elevado en sangre periférica. La cel malignas tienen la capacidad de circular y alojarse en órganos hematopoyéticos 2º (bazo ++++, donde pueden
generar hematopoyesis extramedular), en fase terminal grados variables de fibrosis medular y citopenias sanguíneas periféricas, y progresar a LMA.
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA POLICITEMIA VERA TROMBOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS 1º CON
METAPLASIA
Diana Cél madre PLURIPOTENTE de cel mieloides y Célula progenitora mieloide MULTIPOTENTE que puede producir eritrocitos, plaquetas, granulocitos y monocitos
linfoides. maduros. Si bien la cel diana puede producir varios linajes, predomina en cada patología uno de ellos.
Caract -Proliferación preferente de progenitores Aumento de la proliferación y la Mayor proliferación y producción Depósito de colágeno x fibroblastos no
granulocíticos y en < grado megacariociticos producción de elementos ERITROIDES, de elementos neoplásicos en MO, estimulado x TGFβ y
-Presenta cromosoma Filadelfia t(9:22) en granulociticos y megacariociticos MEGACARIOCITICOS. PDGF liberados desde megacariocitos
90%, gen de fusión BCR-ABL (panmielosis) Es el – común de todos neoplásicos.
-EPO baja -Progresión a mielofibrosis se produce al
BCR-ABL ausente. inicio de la evolución (rápido).

SyE 25-60 años. Incidencia máxima 40-50 años
Morf -MO: celularidad 100% (┴ 50% cel 50% grasa),
a expensas > mente de precursores
granulocíticos en maduración.
-depósito↑ de fibras de reticulina
-Sangre: leucocitosis >100.000 cél/mm³ cel
circulantes neutrófilos, metamielocitos y
Edad media de comienzo 60 años
-Inicio: hipercelularidad de la MO, pero
con tej adiposo residual
-↑ moderado a intenso de fibras de
reticulina medulares.
- sangre periférica: basofilia y plaquetas
anormalmente grandes
Adultos, > 60 años.
MO: ↑ celularidad medular leve a
moderado
-Megacariocitos ↑ ↑ ↑ N° y tamaño.
-Sangre periférica: trombocitosis
con plaquetas anormalmente ++
grandes.
>60 años
-MO:
*fases tempranas, hípercelular,
megacariocitos grandes, displásicos,
fibrosis minima.
*progresión, hipocelular y difusamente
fibrosa, megacariocitos atípicos en el
 mielocitos 10% mieloblastos.
-Eosinofilia, basofilia, 50% trombocitosis
periféricas al principio de la evolución.
-Hemopoyesis extramedular en pulpa roja
esplénica produce ++++esplenomegalia,
muchas veces complicada con infarto focal.
-Hepatomegalia y linfadenopatía leve
- Alta progresión a LMA
Clínica -Comienzo insidioso, progresión lenta:
-anemia leve–moderada e hipermetabolismo x
mayor recambio celular: astenia, debilidad,
anorexia, pérdida de peso.
-Sensación de peso x esplenomegalia extrema,
dolor x infarto esplénico
Fase estable: 3 años.
-6-12 meses la fase acelerada, anemia
trombocitopenia progresivas, culmina con
leucemia aguda (crisis blástica)
-70% de blastos características de
mieloblastos, restantes marcadores de linaje B,
rara vez blastos recuerdan a cel T precursoras.
-progresión poco frecuente a fibrosis medular
difusa.
pronós -Trasplante alogénico de MO durante fase
estable o crónica= 
Los no trasplantados se pueden tratar con
inhibidor de la kinasa BCR-ABL al principio
buena rta, después refractarios,
- leve organomegalia x congestión
-Fase avanzada: Fibrosis medular
(agotamiento)→desaparecen cél
hematopoyéticas y hay hematopoyesis
extramedular (hepatoesplenomegalia).
- progresión a rara LMA.
-Comienzo insidioso:
-Eritrocitosis+++ y ↑ ↑ hematocrito
(60% o +): estasis vascular. Rubicundez,
cianosis, HTA, cefalea, inestabilidad.
-Basofilia: liberación de histamina >
riesgo de ulceras, síntomas digestivos,
prurito.
-Elevado recambio celular:
hiperuricemia y gota.
-Disfunción plaquetaria: hemorragias
gingivorragia epistaxis, episodios
trombóticos, TVP, infarto, ictus
-↑ Hb entre 14 y 28 g/dl
-Leucocitosis12.000 y 50.000 cél/mm³
-Tratamiento flebotomías
-media de supervivencia 10 años.
-Evolución a mielofibrosis primaria
-Progresión a LMA terminal 2-15%
-Hemopoyesis extramedular:
bazo e hígado, 50%
organomegalia ligera.
-Puede llegarse a una fase de
agotamiento medular y fibrosis, o
transformarse a LMA.
-Curso indolente, con periodos
asintomáticos largos
interrumpidos x crisis de:
-Trombosis y hemorragias (x
anomalías cuali-cuantitativas de
las plaquetas)
-ERITROMELALGIA: sensación
pulsátil, dolorosa de las manos y
pies, producida por la oclusión de
pequeña arterias x agregados
plaquetarios.
-Recuento de plaquetas > a
600.000 cél/mm³
-Dado que todos los trast
mieloproliferativos crónicos se
asocian a trombocitosis el dx se
hace x exclusión.
Media de supervivencia: 12-15
años.
mar de fibrosis.
*fases tardías, espacio medular fibroso se
puede convertir en hueso,
osteoesclerosis
-Elementos hemopoyéticos se ven
desplazados, supresión de
hematopoyesis medular
-Importante hemopoyesis extramedular
neoplásica extensa en bazo, hígado y
ganglios linfáticos: desordenada e
inefectiva produce citopenias.
Esplenomegalia +++, hepatomegalia+.
-Se observa leucoeritroblastosis:
liberación de eritrocitos nucleados,
dacriocitos y granulocitos inmaduros.
-Esplenomegalia
-Anemia progresiva
-cansancio, sudoración masiva, perdida
de peso
-Elevado recambio celular (gota),
astenia, pérdida de peso.
- Leucocitos en sangre cifras variables
según estadio de la enfermedad, al igual
que las plaquetas, pero progresa a
citopenias
.
Media de sup de 1-5 años.Puede haber
infecciones, episodios trombóticos o
hemorrágicos, transformación a LMA (5-
20%)
 PATOLOGÍA DEL SNC

SNC: cráneo (cerebro y cerebelo) + columna vertebral (médula espinal).

2 grandes grupos celulares:

NEURONAS: se organizan como núcleos, ganglios o columnas o capas alargadas –como las de la Cx-. Marcadores: NeuN, Sinaptofisina. Distintos tipos (sensitiva,
motora, autonómica), pueden medir desde mm hasta 1 metro.
GLÍA: macroglía, formada x astocitos (están en todo snc, tanto sust gris como blanca. Fc metabólicas, desintoxicación, aportan nutrientes, función d barrera,
reparación), oligodendrocitos (sus terminaciones citoplasmáticas rodean a los axones d las neuronas para formar mielina –como 0 Schwann en snp-, su lesión
provoca trastornos d la mielinización), 0 epéndimarias (revisten el sistema ventricular. Forman el 30% del LCR, el 70% lo producen los plexos coroideos).
microglía: ppal fc es servir como un sistema macrofágico fijo en el snc.

Las MENINGES son las membranas de tejido conectivo que cubren todo el SNC. Las 3 meninges, duramadre (paquimeninge o externa), aracnoides y piamadre
(leptomeninge o interna), delimitan 3 espacios: el epidural (entre el estuche osteoligamentoso —cráneo o raquis— y la duramadre), el subdural y el
subaracnoideo. El espacio epidural es aprovechado en la médula para inyectar anestésicos locales consiguiendo anestesia temporal del abdomen y miembros
inferiores.
Son varias las funciones de las meninges:
Protección biológica: impide, a modo de filtro, la entrada de sustancias y microorganismos perjudiciales para nuestro sistema nervioso,lo que nos
protege de gravísimas infecciones como la encefalitis o la meningitis y del daño neurológico generado por algunas sustancias.
Protección mecánica: son tres, exactamente, las cubiertas meníngeas que rodean el SNC (como un plástico que envuelve varias veces un alimento para
retrasar su degradación). El líquido cefaloraquídeo (LCR) es un líquido transparente que amortigua los golpes, lubrifica y nutre a los haces de mielina
que recubren. Circula en el espacio subaracnoideo. Esta importantísima función permite que pequeños golpes en la cabeza no supongan un grave
peligro para la vida del ser humano.

1. EDEMA CEREBRAL, HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Y HERNIACIÓN, E HIDROCEFALIA

 EDEMA: Vasogénico: BHE alterada q permite aumento permeabilidad vascular, puede ser localizado (inflamación, neoplasia) o granizado. La escasez d linfáticos
impide
la reabsorción líq.
Citotóxico: aumento del fluido intra0 x lesión en membr 0 ante isquemia, hipoxia o intoxicaciones.
- suelen ser mixtos. El edema intersticial x hidrocefalia se produce alrededor d los ventrículos laterales x flujo anormal fluido desde el LCR.
- Se aplanan las circunvoluciones, cerebro más blando, cavidad ventricular comprimida. Puede herniarse.
 HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Y HERNIACIÓN: hipertensión intracraneal es el aumento d la presión media del LCR x encima 200 mm agua. Suele ser x efecto de
masa difusa (edema gralizado) o focal (tumor, absceso, hemorragia).
 HIDROCEFALIA: es la acumulación de un exceso de LCR dentro del sist ventricular. Causas: alteración del flujo y de la reabsorción o rara vex tumor del plexo coroideo.
Produce > presión intracraneal. Puede ocurrir en el feto (> circunferencia cráneo) o luego del cierre d las suturas (se expanden los ventrículos y > presión).
 2. MALFORMACIONES Y ENFERMEDADES DEL DESARROLLO
Ocurre en una frecuencia del 1-2%.
 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL: relacionados con déficit folato en las primeras semanas gestación.
-Anencefalia: ausencia d cerebro y bóveda craneal. Ocurre a los 28 días gestación. El desarrollo del cerebro anterior se interrumpe y queda en su lugar un área
cerebrovasculosa, con mexcla de tej cerebrales.
-Encefalocele: divertículo del tejido del snc malformado q se extiende a través d un defecto en el cráneo, gralm’ en región occipital.
-Espina bífida: puede ser defecto óseo asintomático (espina bífida oculta) o una malformación grave con un segmento plano y desorganizado de médula espinal. Fallo
en cierre del tubo.
-Mielomeningocele: protrusión del tejido de snc a través d un defecto en la columna (sale x la región lunbosacra). Meningocele: es cuando sólo protruyen las meninges.
Esto provoca afección motora y sensitiva d extremid inferiores, alteraciones control vesical e intestinal.
 ALTERACIONES DEL PROSENCÉFALO:
-Polimicrogiria: pérdida del contorno normal d las circunvoluciones cerebrales, suelen ser pequeñas, irregulares y numerosas.
-Mega/microencefalia: aumento/disminución del volumen cerebral. La micro puede ser x sme fetal x alcohol, infección intrauterina x HIV.
-Holoprosencefalia: conj d malformaciones caracterizadas x separación incompleta d los hemisferios cerebrales a ll largo d la línea media.
-Agenesia del cuerpo calloso: ausencia d los haces de cuerpo calloso. Pueden tener solo mínimas alteraciones neurológicas!
 ALTERACIONES DE LA FOSA POSTERIOR:
-Malformación de Arnold-Chiari: Chiari II, es una fosa posterior pequeña con cerebelo deforme, extensión del vermis x agujero magno q produce deformación bulbar,
hidrocefalia y mielomeningocele.
-Malformación de Chiari I: las amígdalas cerebelosas se extienden en canal vertebral y obstruyen flujo LCR y bulbo.
-Malformación de Dandy-Walker: aumento tamaño fosa posterior. Falta vermis cerebeloso.
 SIRINGOMELIA E HIDROMELIA:
-Hidromelia: expansión del canal central recubierto de epéndimo de la médula. Destrucción sust gris y blanca adyacentes.
-Siringiomelia: formación d una cavidad hendida llena de líquido en porción interna d médula. Destrucción sust gris y blanca adyacentes.
-Siringobulbia: cuando se afecta región cervical y se extiende a bulbo.

3. TRAUMATISMOS
La localización anatómica d la lesión y la capacidad limitada d regeneración son dos factores imp en los traumatismos del snc. Una lesión d varios cm3 puede ser clínicam’
silente (lóbulo frontal), muy discapacitantes (médula espinal) o fatal (tronco encéfalo). Los distintos tipos d lesión pueden coexistir…
 FRACTURAS CRANEALES: su importancia varía en fc de la región afectada, tipo caída (no es lo mismo ante un desmayo q una caída x escalera), pérdida o no LCR, etc.
 LESIONES PARENQUIMATOSAS:
-Concusión: es un síndrome clínico d alteración d la conciencia secundario a un traumatismo craneal q se produce x un cambio en el impulso d la cabeza (movimiento d
la cabeza parado x una superficie rígida). Cuadro neurológico: pérdida conciencia, parada respiratoria temporal, pérdida reflejos. Recuperación completa, a veces con
amnesia. Pacientes q mueren tras sme posconcesión pueden o no mostrar lesión parenquimatosa directa.
-Lesión parenquimatosa directa: son lesiones del cerebro x transmisión directa de energía cinética al cerebro y formación d hematomas en tej blandos = contusiones, o
x penetración d un objeto o rotura d un tejido = laceraciones. Produce edema, hemorragia, inflamación, necrosis.
-Lesión axonal difusa: lesión d la sust blanca. Suele producir degeneración d los tractos fibrosos afectados.
 LESIÓN VASCULAR TRAUMÁTICA:

-Hematoma epidural: suele ser x fractura q rompe vaso. Al principio pueden estar lúcidos, pero
requiere intervención quirúrgica urgencia.
-Hematoma subdural: ruptura venosa gralm’ x traumatismo q desplaza el cerebro y las
comprime.
-Hematoma subaracnoideo o intraparenquimatoso: suelen ocurrir al mismo tiempo en
contusiones y laceraciones.

 SECUENCIA DE LOS TRAUMATISMOS CRANEOFACIALES: smes neurológicos q se pueden poner d manifiesto meses o años depués. Ej: hidrocefalia postraumática,
demencia, epilepsia, tumores, trastornos psiquiátricos, enf infecciosas.
 TRAUMATISMOS MEDULARES: suelen ser x desplazamientos d la columna, de forma rápida o progresiva. Lesión vértebras torácicas= paraplejía, cervicales =
tetraplejía, superiores a C4 pueden comprometer diafragma con compromiso respiratorio.
 4. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES
SON UNA CAUSA DE MUERTE MUY IMPORTANTE!!! (Luego d enf cardíaca y cáncer). Se nombran como “ictus”, ppalm’ si son de comienzo agudo. El cerebro consume 15%
gasto cardíaco en reposo, y el 20% del O2!
Desde la clínica se dividen en: trombosis, embolia y hemorragia.
Desde el punto de vista fisiopatológico y anatomopatológico:
 HIPOXIA, ISQUEMIA E INFARTO: la deprivación de O2 puede se x hipoxia funcional (baja presión de O2, alteración del su transporte) o isquemia (transitoria o
permanente x interrupción flujo sanguíneo. Es global cuando hay < del flujo total, como en casos d shock, hipotensión, infarto miocardio; y es focal cuando afecta un
área en particular del cerebro x obstrucción de un vaso en particular, lo cual suele conducir al infarto de la zona afectada. Según intensidad de la deprivación O2,
circulación colateral (polígono de Willis), área afectada, tiempo, intervención médca, etc. Las secuelas pueden ser nulas, moderadas o intensas (muerte cerebral).
Los infartos cerebrales pueden ser -hemorrágicos (rojos): producidos x embolia a partir d trombos murales miocárdicos o aterotrombos de las carótidas ppalm’. Se cree
q la hemorragia es secundaria a la reperfusión d los vasos y del tejido dañado, x circulación colateral o tras la disolución del material oclusivo.
-anémicos (pálido): producidos x trombosis. Se usan anticoagulantes.
En ambos casos, hay gran infiltrado 0 neutrófilos (en los 1ros días) y luego gran predominio d astrocitos. Al final, queda una cavidad con terminaciones astrocíticas
formado un entramado de fibras, con nuevos capilares y pocas fibras d tej conectivo.
 HEMORRAGIA INTRACRANEAL: 2rias a traumatismos, infartos o 1rias.
-H. intraparenquimatosa espontánea: pico a los 60 años. Se debe a ruptura d un pequeño vaso intraparenq, la ppal causa es la hipertensión (predispone placa ateroma,
necrosis, microaneurismas). Otras causas: trastornos sist coagulación, vasculitis, malformaciones vasc, angiopatía amiloidea. Se produce 50-60% casos en putamen.
-H. subaracnoidea: suele producirse x ruptura d aneurismas saculares (los congénitos sonn los ppales, tmb x aneurismas ateroscleróticos, disecantes, traumáticos).
Suele ocurrir a partir 50 años, más frec mujeres. Clínicam’ produce “le peor cefalea de mi vida” con rápida pérdida d la conciencia. Entre 25-50% pacientes muere con la
primer rotura, el resangrado es frecuente.
-Malformaciones vasculares: 4 grandes tipos: malform arteriovenosas, angiomas cavernosos, telangiectasias vasculares, angiomas venosos.
 ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL HIPERTENSIVA: produce 4 efectos importantes:
-hemorragia intracerebral masiva.
- infartos lacunares: es el desarrollo d múltiples o únicos infartos pequeños cavitarios, tipo lagunas, x esclerosis arteriolar debida a hipertensión. Según ubicación son
silentes o se manifiestan.
-hemorragias en hendidura: pequeñas hemorragias q al reabsorberse dejan cavidad con forma herradura amarronada.
-encefalopatía hipertensiva: sme clínico patológico q se produce en un paciente hipertenso caracterizado x disfunción cerebral difusa con cefaleas, vómitos, confusión,
convulsiones y a veces coma. Es necesaria rápida intervención p disminuir hipert intracraneal!
 5. INFECCIONES
Hay 4 vías de ingreso de patógenos: diseminación hematógena, implantación directa (gralm’ x traumatismos), extensión local (infección en seno frontal o
mastoideo, diente, osteomielitis en columna o cráneo), SNP (en casos como rabia y herpes zóster).
MENINGITIS: inflamación de leptomeninges y LCR dentro del espacio subaracnoideo. Meningoencefalitis incluye tmb la inflamación del cerebro. Tipos de
meningitis: química, carcinimatosa, linfomatosa (x linfoma), aguda piógena, aséptica, crónica (gralm’ tuberculosa). Suelen ser las infecciones más frecuentes…

Síndrome meníngeo: conjunto de signos y síntomas que traducen la existencia de un proceso irritativo, generalmente inflamatorio, a nivel de las
leptomeninges durante el cual se pueden dañar también vasos y nervios que discurren por el espacio subaracnoideo.
Se caracteriza porque el paciente presenta cefalea, fiebre, náuseas, vómitos (que pueden ser explosivos), dolor en la espalda, la región lumbar o el cuello. En
general, el paciente está decaído y puede estar comprometido de conciencia. En el examen físico los signos más específicos son la rigidez de nuca y los signos
de Brudzinsky y de Kernig. El diagnóstico se confirma con el estudio del LCR que está alterado.

 MENINGITIS AGUDA:
 Meningitis aguda piógena (bacteriana):
La meningitis aguda bacteriana es la más importante por su gravedad. Deja secuelas neurológicas, especialmente aquella producida por el Hib. Ocurre en
niños, ancianos e inmunosuprimidos.
- En neonatos (hasta el primer mes de vida): E. coli y S. β hemolíticos.
- En niños menores de 2 años: H. influenzae b > S. neumoniae.
- En niños mayores de 2 años y adolescentes: N. meningitidis. La meningitis meningocóccica produce, además de la clínica neurológica, petequias y púrpura
en la piel. Puede asociarse a hemorragia en la suprarrenal (Waterhouse-Fredrichsen).
- En adultos y ancianos: S. neumoniae y L. monocitogenes.
- En inmunosuprimidos: Klebsiella y anaeróbicos.
LCR turbio o purulento, con PMNs, aumento de las proteínas, disminución de la glucosa y bacterias.
Clínica: síntomas sistémicos d infección, irritación meníngea y neurológica: fotofobia, irritabilidad, rigidez nucal, < nivel conciencia. Tto atb.

 Meningitis aguda aséptica (vírica):

La meningitis viral es autolimitada, de curso benigno. Ocurre por poliomielitis no paralizante y enterovirus como Coxsackie, Echo, etc.
LCR con linfocitosis, glucosa normal, moderado aumento proteínas. Tto sintomático.

 INFECIONES AGUDAS FOCALES SUPURATIVAS:

 Abscesos cerebrales:
El absceso cerebral es menos frecuente que las meningitis. Suele producirse x estrepto y estafilococos. LCR: aumento de leucocitos y proteínas, glucosa
normal. Tto con atb. Factores predisponentes:
- Meningitis en neonatos por Proteus.
- Extensión directa de una sinusitis, faringitis, otitis media (neumococo, H. influenzae), mastoiditis (Streptococcus, Klebsiella, Proteus), infección dentaria
(Bacteroides, Fusobaterium). También las extensiones de infecciones de la cara y cuero cabelludo pueden dar un absceso.
 - Inmunocomprometidos.
- Diseminación hematógena a partir de bronquiectasias y abscesos pulmonares (Fusobacterium, Bacteroides), endocarditis bacteriana (S. aureus), empiemas,
osteomielitis, infecciones pelvianas.
- Neurocirugía y traumatismos cerebrales (Salmonella, S. aureus, Clostridium, Streptococcus, Enterobacter).
 Empiema subdural:
Los abscesos epidurales son espinales en el 90%. Un 40% son espontáneos, el 60% restante secundarios a punción lumbar, drogadicción endovenosa,
infecciones, cirugía espinal, etc. Pueden ocurrir como extensión de una osteomielitis, úlceras de decúbito, absceso del psoas, absceso perinéfrico. Predisponen
a estos abscesos la DBT, alcoholismo, insuficiencia renal. Los principales agentes son: S. aureus, E. coli, Pseudomonas. El M. tuberculosis también puede dar
esta complicación como extensión del mal de Pott. LCR similar a abscesos.

 MENINGOENCEFALITIS BACTERIANAS CRÓNICAS:

 TBC: LCR con moderada pleocitosis (0 poli/monomorfonucleares), aumento proteínas, leve disminución glucosa. Puede producir:
meningoencefalitis difusa o un tuberculoma d varios cm, a vecs acompañado con meningitis.
 Neurosífilis: ocurre en fase terciaria, sólo en 10% pacientes no tratados. 3 patrones daño (pueden coexistir):
-neurosífilis meningovascular: meningitis crónica q afecta ppalm’ base cerebro y a veces a las leptomeninges espinales. Puede asociarse a
endarteritis obliterante; puede haber gomas cerebrales.
-neurosífilis patética: se debe a la invasión del cerebro x T. pallidum. Pérdida lenta y gradual d las fc mentales y físicas con demencia grave, delirio
grandeza “paresia general del loco”.
-tabes dorsal: se produce x daño d las espiroquetas a los nervios sensitivos d las raices dorsales = ataxia locomotora (pérdida sentido d posición d la
articulación), pérdida sensación dolor, ausencia reflejos tendinosos.

 MENINGOENCEFALITIS VÍRICA:
Las encefalitis son infecciones del parénquima cerebral. Son causadas por distintos virus, como el HSV-1 que es más común en niños y adolescentes (10% con
antecedentes de herpes labial). Otros agentes son los arbovirus, CMV, virus de la rabia, VVZ, virus de poliomielitis, HIV, etc.
Las caract histológicas más importantes son infiltrados perivasculares y parenquimatosos d 0 mononucleares, reacciones gliales y neuronofagia.
-La encefalitis por HSV-1 puede ser fulminante; se localiza habitualmente en la corteza órbitofrontal y en el lóbulo temporal. Consiste en necrosis y
hemorragias con infiltrados inflamatorios perivasculares. Las neuronas y la glía pueden mostrar inclusiones eosinófilas características de la infección herpética.
El método de diagnóstico es PCR del LCR. Clínica con alteraciones del comportam’, memoria y humor.
El HSV-2 produce encefalitis en 50% neonatos q nacen x vía vaginal en mujeres infectadas. En pacientes con SIDA tmb genera encefalitis aguda
necrotizante y hemorrágica.
-La encefalitis por CMV ocurre en fetos e inmunosuprimidos. La infección se localiza en el epéndimo y áreas subependimarias. S e pueden ver las
inclusiones virales intranucleares en neuronas, glía y epéndimo.
-La infección x HIV puede producir: meningoencefalitis (complejo sida-demencia, alteración del comportam’, apatía, depresión. La lesión se localiza en
sustancia blanca cerebral y los ganglios de la base. Hay nódulos microgliales con células gigantes asociados a focos de necrosis); mielopatía vacuolar
(degeneración de la médula espinal) miopatía y neuropatía periférica asociada al sida (miopatía inflamatoria q altera músculos, debilidad y dolor. Distintos
tipos d neuropatías periféricas). En los niños infectados, provoca microcefalia, retraso mental, espasticidad miembros, enf oportunistas, etc.
 -Poliomielitis: puede producir gastroenteritis leve o subclínica, en pocos casos parálisis x invasión asta anterior de médula espinal. A veces se afectan los
núcleos craneales motores. Hay meningitis aséptica.

 MENINGOENCEFALITIS FÚNGICA:
Los hongos pueden producir: meningitis crónica (Criptococcus), vasculitis (Mucor y Aspergillus) e invasión parenquimatosa (Cándida y Criptococcus).
- El Cryptococcus neoformans causa la leptomeningitis difusa que tiene un aspecto macroscópico gelatinoso. Ocurre en pacientes inmunosuprimidos. El
LCR muestra los hongos capsulados. El criptococoma es un nódulo bien delimitado, que ocurre en pacientes no inmunosuprimidos y da síntomas de masa
ocupante.
-La aspergilosis cerebral ocurre en inmunosuprimidos, habitualmente como extensión de una neumonía por Aspergillus.

 LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA:

Es una enfermedad desmielinizante que ocurre por infección con el poliomavirus JC en inmunosuprimidos. El virus infecta los oligodendrocitos que muestran un
agrandamiento nuclear con aspecto vacío en vidrio esmerilado. La infección se afecta en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, menos
frecuentemente en cerebelo y tronco y característicamente respeta la médula espinal. Con el tiempo hay destrucción celular con infiltración de macrófagos que
se comen las vainas de mielina degeneradas. Hay gliosis acompañante. El diagnóstico se hace con biopsia cerebral, porque la histología es característica.

 PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA (PEES):

La panencefalitis esclerosante subaguda es la patología neurológica q provoca deterioro cognitivo, espasticidad d los miembros y convulsiones. Está
causada por el virus sarampión en niños y jóvenes adultos, meses a años después de la infección aguda. Se cree que habría una infección persistente no
productiva del SNC con un virus alterado. Hay gliosis y degeneración mielínica difusa; inclusiones virales intranucleares en neurona y oligodendrocitos;
inflamación; etc.

 PROTOZOOS:
- La toxoplasmosis produce masas en el cerebro de los paciente inmunosuprimidos (ppalm’ sida). Se ubican más frecuentemente en la unión de la corteza
cerebral con la sustancia blanca, menos en los ganglios de la base y el cerebelo. Hay abscesos múltiples con centro necrótico. En la periferia de estas lesiones
hay taquizoítos y bradizoítos.
- En la enfermdad de Chagas hay lesiones cerebrales en inmunosuprimidos por transplantes renales. Se puede diagnosticar con inmunoperoxidasa.
 6. ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES
Incluyen la enfermedad de Creutzfeld- Jakob (patología más frec), la encefalopatía espongiforme bovina (vaca loca), el insomnio familiar fatal, el kuru, etc.
Se asocian a la presencia de una proteína anormal en las neuronas, que resulta de la mutación de la llamada proteína prion Pr P. La patología sería causada por
la acumulación de PrPres en el parénquima cerebral (vacuolas intra0 en neuronas y glía). La PrPres es infecciosa porque tiene la capacidad de alterar por sí misma
la PrP normal del parénquima transformándola en la forma maligna. Todavía se desconoce cómo ese material daña a las 0 cerebrales.

 ENFERMEDAD DE CREUTSFELDT-JAKOB:
La enfermedad de Creutzfeld-Jakob produce una demencia rápidamente progresiva (durás 7 meses) con mioclonías. La incidencia pico es entre 50 y 60
años. Es principalmente esporádica (85%). Se forman vacuolas microscópicas en las neuronas y se forman espacios vacíos que dan aspecto de esponja al
cerebro visto al microscopio. Clínica: demencia + contracciones musculares involuntarias con las estimulaciones bruscas = “mioclonía del susto”. Suele ser fatal.
La enfermedad de Creutzfeld-Jakob Variante es similar a la anterior en cuanto a la anatomía patológica, pero varía en la clínica: ocurre en pacientes jóvenes
con una progresión más lenta. El gen de la PrP está NORMAL en estos pacientes, por lo que se supone que la enfermedad sería causada por infección con una
PrPres exógena… se cree que la PrPres provendría de la ingestión de carne de vacas con encefalopatía espongiforme bovina.
PrPres: Es la PrP mutada, que es resistente a la degradación y se acumula (“res”: xq es resistente a proteasa)

7. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Provocadas por pérdida de mielina con relativa conservación del axón.
 ESCLEROSIS MÚLTIPLE: enf desmielinizante autoinmune, q se caracteriza x distintos episodios d déficit neurológico, separados en el tiempo, atribuibles a lesión d la
sust blanca. Puede ocurrir a cualq edad, pero es raro en la infancia o después de los 50 años; mayor afectación en mujeres. Se producen episodios d déficit neurológico
con recaídas y remisiones durante intervalos variables d tiempo (semanas, meses o años), seguidos d una recuperación gradual y parcial d la fc neurológica.
PG: linfo TCD4+ reaccionan con agnos de la vaina d mielina, secretan IFN-gamma q activa a macrófagos, quienes terminan lesionando la mielina. Las lesiones se
denominan “placas”, activas (en proceso d destrucción) o inactivas (ya casi no queda mielina).
Clínica: una manifestación inicial suele ser la pérdida d visión de un ojo x afectación del N. óptico. La afectación del tronco produce ataxia, nistagmo; de médula:
afectación sensitiva o motora, espasticidad, alteración control vesical.
 ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA (EMAD): se produce tras una infección vírica, o en pocos casos, tras inmunización vírica. Hay afectación cerebral difusa con
cefalea, letargo y coma. Fatal en 20% casos, el resto se recupera.
 ENCEFALOMIELITIS AGUDA HEMORRÁGICA NECROTIZANTE (EMAHN): síndrome fulminante d desmielinización del snc, afecta niños y adultos jóvenes. Casi siempre
precedido d infección pulm x Mycoplasma pneumoniae. Fatal en muchos casos.
 8. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
Son enfermedades d la sust gris q se caracterizan x una pérdida progresiva de neuronas (algunos tipos especiales, no afecta a todas) con cambios secundarios asociado en los
tractos de la sust blanca. Gralm’ se produce sin un claro acontecim’ inicial en pacientes sin déficits neurológicos previos. Se desarrollan agregados proteicos q son resistentes
a la degradación x vía ubiquitina-proteasoma, suelen ser citotóxicos.
 DE LA CORTEZA CEREBRAL:
-enf de Alzheimer: es la causa más frec d demencia en el anciano (gralm’ después de los 60 años). Inicio: afectación d las fc cerebrales superiores, alteraciones del
humor y comportamiento. Luego: pérdida memoria, afasia. Final: paciente muy discapacitado, inmóvil, mudo. La > casos son esporádicos, solo algunos hereditarios
(Sme Down).
Morfología: atrofia cortical (aumenta el ventrículo a modo d compensación, “hidrocefalia ex vacuo”).
3 grandes caract: (pueden estar presentes en menor medida en ancianos no enfermos!)
1. Placas neuríticas “seniles”: son colecciones d prolongaciones neuríticas tortuosas y dilatadas alrededor d un núcleo d amiloide. El ppal componente es el péptido AB
(se agrega formando láminas B-plegadas, tiñe con rojo congo, q resisten a la degradación, produciendo una respuesta d los astrocitos y d la microglía, puede ser
directam’ neurotóxico), derivado de la APP (proteína precursora d amiloide).
2. Ovillos neurofibrilares: haces d filamentos en el citoplasma d las neuronas q desplazan o rodean al núcleo.
3. Angiopatía amiloidea.
 DE LOS GANGLIOS BASALES Y TRONCO: suelen manifestarse como trastornos del movimiento!
-enf. de Parkinson: produce un sme clínico llamado “parkinsonismo” (x daño sistema dopaminérgico nigroestriado, tmb ocurre en: atrofia multisistémica, parálsis
supranuclear, antagonistas dopaminérgicos) produce: cara de poker, lentitud movimientos voluntarios, marcha con pasos cortos y rápidos, rigidez, temblor como
contar monedas. El 10-15% desarrolla demencia.
Su dx se hace en ausencia d una etiología tóxica u otra causa conocida. Puede ser hereditaria.
Se observa palidez d la sustancia nigra y del locus cerulus, hay pérdida d las neuronas catecolaminérgicas pigmentadas con gliosis.
Tto: administración de L-Dopa (va < su eficiacia con el tiempo).
-enf. de Huntington: autos. Dominante. Es un trastorno progresivo del movimiento, con demencia, producido x degeneración d las neuronas estriadas. Hay una atrofia
marcada del núcleo caudado, y un poco más leve, del putamen.
Movimientos coreicos: espasmódicos, hipercinéticos d extremidades. Puede tener sme parkinsoniano en fases avanzadas. Pérdida d memoria, trastornos afectivos.
 ESPINICEREBELOSAS: afectan cerebelo, médula, nervios periféricos.
-ataxias espinocerebelosas: grupo d enfermedades con signos y síntomas similares. Se debe a una pérdida neuronal d las zonas afectas, con degeneración secundaria d
los tractos d sust blanca. Produce alteraciones d la marcha, torpeza d pies y manos, disartia (dificultad en el habla, no del lenguaje como ocurre en la afasia!).
afectación d la sensibilidad articular d posición y vibratoria. A veces hay pérdida sensibilidad al calor, temperatura, tacto suave. Ej: ataxia de Friedreich.
 DE LAS NEURONAS MOTORAS:
Puede afectar: neuronas motoras inferiores en las astas anteriores d la médula; neuronas motoras inferiores d los núcleos de algunos pares craneales (V, VII, IX, XII);
neuronas motoras superiores de la cx motora. Aparece en todas las edades, con cursos desde no progresivos hasta otros muy rápidos.
Manifestaciones: paresia (parálisis leve con debilidad muscular), hiperreflexia, espasticidad, respuestas extensoras plantares (signo de Babinsky).
-esclerosis lateral amiotrófica (enf de la neurona motora): atrofia muscular neuronal (amiotrofia) e hiperreflexia x la pérdida d neuronas motoras inferiores en las astas
anteriores d la médula y de las neuronas motoras superiores q se proyectan en los tractos corticoespinales, respectivamente. Suele aparecer a partir 50 años, más frec
en hombres.
Clínica: debilidad muscular, fasciculaciones, calambres. Al final, afectación músc respiratorios = infecciones repetidas. En algunos casos, alteraciones d deglución y
fonación.
 9. ENFERMEDADES METABÓLICAS GENÉTICAS
 LEUCODISTROFIAS: es la afectación selectiva de la mielina (síntesis o recambio anormal), los síntomas suelen ser ppalm’ motores (espasticidad, hipotonía, ataxia). Ej:
enf de Krabbe, leucodistrofia metacromática, adrenoleucodistrofia, enf de Canavan.
 ENCEFALOPATÍAS MITOCONDRIALES: trastornos de la fosforilación oxidativa x mutación en genoma mitocondrial. Afectan sust gris y músc esquelético. Ej: Síndrome
de Leigh: academia láctica, detención del desarrollo psicomotor, convulsiones, hipotonía.. muerte a los 2 años.
 ENF. DE ALMACENAMIENTO NEURONAL: acumulación de esfingolípidos, mucolípidos y mucopolisacáridos x déficit enzimático. Se acumulan en lisosomas,
produciendo muerte neuronal = pérdida d las funciones cognitivas.

10. ENFERMEDADES TÓXICAS Y METABÓLICAS ADQUIRIDAS

 DÉFICITS VITAMÍNICOS: déficit de B1 – tiamina- provoca “beri beri seco”, una polineuropatía (parálisis, pérdida sensibilidad) y el sme de Wernicke-Korsakoff (frec en
alcohólicos), Wernicke (confusión, ataxia –falta d coordinación musc-, cambios en la visión), Kosakoff (pérdida memoria, confabulación –inventan historias-).
-Déficit de B12: anemia, en casos graves afecta snc: ataxia, debilidad espástica d miembros inf.
 ALTERACIONES METABÓLICAS: hipoglucemia (daño depende duración de la falta glucosa.. La corteza es la primer zona afectada.) Suelen comenzar por alteraciones
del comportamiento, dificultad para pensar, confusión, sensación de acaloramiento, debilidad y cansancio. También pueden aparecer cefalea, mareos alteraciones
visuales (visión borrosa y diplopia), dificultad para hablar, déficit focales neurológicos reversibles que recuerdan un accidente vascular cerebral en ancianos,
convulsiones (más frecuentemente en niños), estado de coma, signos de descerebración o la muerte.
-Hiperglucemia: gralm’ en pacientes dbt mal controlados. Puede haber cetoacidosis o coma hiperosmolar. El paciente se deshidrata, lleva a confusión, estupor, coma y a
veces muerte.
 TRASTORNOS TÓXICOS: pueden ocurrir por monóxido de carbono, etanol, metanol, radiación, etc.

11. TUMORES
Cada tipo celular del SNC puede dar origen a tumores primitivos; algunos propios y otros comunes a otros órganos. Características especiales d estos tumores: la distinción
entre lesión maligna y benigna es menos evidente q en tumores d otros órganos; la localización puede tener graves consecuencias a pesar del tipo d tumor; rara vez hacen
mtt fuera del snc (el espacio subaracnoideo es una vía d diseminación hacia otras partes cerebro y médula).
Además de los tumores primitivos, el SNC es asiento de metástasis, principalmente de adenocarcinomas. Entre el 50-75% de los tumores intracraneales son metastáticos.
Los tumores del snc representan el 20% d los tumores de la infancia, d los cuales el 70% están en la fosa posterior.

Los tumores primitivos propios del SNC se agrupan en 4 tipos:

- Gliomas: son por lejos los más frecuentes. Incluyen astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas.
- Ganglionares o neuronales: derivados de neuronas.
- Neoplasias pobremente diferenciadas.
- Meningiomas.
Tumores del SNP: schwanomma y neurofibroma.
 GLIOMAS
No se dividen en benignos y malignos… son todos malignos; son muy agresivos salvo algunas excepciones. Raramente dan metástasis; su agresividad es principalmente local.
Todos marcan con la proteína acídica fibrilar glial (GFAP) que forma los filamentos intermedios específicos de la glía.
Es muy importante la gradación de los tumores, porque el pronóstico varía mucho entre grados.

ASTROCITOMAS

-Constituyen el 80% de los tumores primarios del cerebro. Tienen tendencia a evolucionar hacia formas más agresivas con el correr del tiempo (período de 10 años
aproximadamente); es decir… avanzan de grado! Pueden ser desde pequeños (pocos centímetros) hasta enormes tumores que reemplazan completamente un hemisferio.
-La sobrevida libre de enfermedad para un astrocitoma grado II es de 10 años; para un astrocitoma anaplásico es de 2 años; para el glioblastoma multiforme es de 3-5 meses.
Los parámetros que se evalúan para determinar el grado de un glioma son: hipercelularidad, atipia, mitosis, proliferación vascular endotelial y necrosis.
-La proliferación vascular endotelial consiste en la presencia de vasos con muchas capas endoteliales en catáfilas de cebolla que formas ovillos vasculares de aspecto
glomeruloide (se marcan con CD31, CD34 y Factor VIII).
-Para la gradación de los astrocitomas se usan las clasificaciones de Burger, la de la OMS y la francesa. En la práctica se usa la de la OMS. Las clasificaciones son aplicables
oligodendrogliomas y ependimomas, pero la gradación tiene mayor relevancia para los astrocitomas.

Clasificación de Burger
1. Astrocitoma: tumor parecido al parénquima normal con un poco de hipercelularidad y un poco de atipia; acepta pocas mitosis.
2. Astrocitoma anaplásico: tiene más hipercelularidad, más atipia con un poco de proliferación vascular endotelial. No tienen necrosis.
3. Glioblastoma multiforme: tiene necrosis, además de atipia, hipercelularidad, mitosis y proliferación vascular.

Clasificación de la OMS
I. Astrocitoma pilocítico: no hay mucha hipercelularidad ni atipia. Tiene aspecto de pelos por las prolongaciones de los astrocitos. Es característico porque aparece
principalmente en el cerebelo de pacientes jóvenes, y porque tiene muy buen pronóstico. Hay cuerpos eosinofílicos alargados llamados fibras de Rosenthal.
II. Astrocitoma: Hay atipia y mayor hipercelularidad. No hay proliferación vascular endotelial ni un elevado número de mitosis.
III. Astrocitoma anaplásico: mayor atipia y mayor mitosis. SIN necrosis.
IV. Glioblastoma multiforme: grados monstruosos de atipia, enorme cantidad de mitosis, y necrosis en alguna parte del tumor. La necrosis establece el mayor grado de
agresividad.
Suelen escribirse “grado II/IV” para indicar grado 2.

Clasificación Francesa
1. Grado I: ningún criterio presente. Equivale al astrocitoma pilocítico.
2. Grado II: tiene sólo atipia (un criterio presente).
3. Grado III: tiene atipia y un elevado número de mitosis (dos criterios).
4. Grado IV: puede haber 3 ó 4 criterios, debe haber proliferación vascular endotelial y/o necrosis (equivale al glioblastoma multiforme).

La progresión de un glioma a un glioblastoma (grado máximo de agresividad=IV) la hacen más frecuentemente los astrocitomas. Es muy raro que un oligodendroglioma o un
ependimoma evolucionen a glioblastoma; estos tumores habitualmente son grado II y evolucionan como máximo a un grado III.
Clásicamente se divide a los astrocitomas en fibrilares y protoplasmáticos. Los fibrilares son los comunes. Se llaman protoplasmáticos cuando se separan en espacios
seudoquísticos (hay quienes afirman que esta variedad menos frecuente tendría mejor pronóstico).

Gliomatosis cerebri: es una circunstancia fatal en que no hay imagen tomográfica del tumor, porque las células neoplásicas infiltran difusamente el cerebro en
múltiples regiones; a veces todo el cerebro está infiltrado.
Astrocitoma gemistocítico :es aquél que tiene >60% de gemistocitos: células con núcleo más excéntrico y citoplasma abundante, eosinófilo y globuloso. Un
astrocitoma gemistocítico es siempre un astrocitoma anaplásico (grado II).
Glioblastoma multiforme: es camaleónico; tiene múltiples patrones en un mismo tumor. Imita tumores epitelioides, tumores de células pequeñas, sarcomas, tejido
de granulación, etc. Siempre tiene necrosis en alguna parte del tumor. Su imagen tomográfica es característica: masa hipodensa central rodeada de un halo de edema
(también las metástasis de carcinomas dan esta imagen!!!). Si bien puede aparecer bien delimitado del parénquima adyacente, siempre lo infiltra.
Xantoastrocitoma pleomórfico y el astrocitoma subependimario de células gigantes: son 2 tumores bien localizados que se ubican por fuera de los ventrículos
laterales en el lóbulo temporal, por lo que son fáciles de resecar. Afectan a niños y adultos jóvenes que presentan antecedentes de convulsiones. Tienen células muy
grandes; algunas se disponen en rosetas. Tienen muy buen pronóstico.

Se pueden hacer estudios de proliferación con marcadores específicos para células mitóticamente activas: PCNA (antígeno nuclear de proliferación celular), MIP y Ki-67.
Ambos marcan los núcleos. Cuanto mayor porcentaje de células sean activas, más agresivo el tumor.

Astrocitoma grado 1 o pilocítico: Astrocitoma grado 2 o astrocitoma Astrocitoma de grado 3 o astrocitoma Astrocitoma grado 4 o glioblastoma
propiamente dicho: anaplásico: multiforme:

-No hay mucha hipercelularidad ni atipía
-Aspecto de pelos por las prolongaciones
de los astrocitos. Suele ser quístico.
-Aparece principalmente en cerebelo de
los niños y jóvenes adultos.
-Muy buen pronóstico
-Hay cuerpos alargados eosinófilos 
fibras de rosenthal
Clínica: convulsiones, cefaleas, déficits neurológicos vinculados al área afectada.
20-30% de todos los gliomas
-en sust blanca de hemisferios cerebrales
-son casos asociados a radiaciones
-nódulo sólido con bordes definidos
-aumento de la celularidad con astrocitos
con mínimo pleomorfismo nuclear y
ausencia de la actividad mitótica
-IHQ: GPAF MIP-1 1% ( el MIP marca
atipía, cuanto mas porcentaje peor
pronostico… )
-sobrevida a los 5 años  30-50% la
media es de 8,2 años
30-40 años, predominio en hombres
-en hemisferios cerebrales crece de novo
o de una neoplasia más diferenciada
-masa friable con bordes imperceptibles
-celularidad moderada alta.
-Moderado pleomorfismo celular vasos
tortuosos pero sin necrosis
-IHQ: GPAF Mip-1 3%
-Sobrevida de 2 a 3 años
Es favorable en jóvenes con resecciones
amplias y con menores áreas de
anaplasia
45-75 años, predominio en hombres
-en hemisferios cerebrales crece de novo
o de una neoplasia más diferenciada
-masa más definida con áreas
hemorrágicas y friable
-marcada celularidad, anaplasia y
actividad mitótica, proliferación vascular
con estratificación endotelial y necrosis
-IHQ: GPAF multifocal y Mip-1 > a 5 %
-sobrevida : un año
OLIGODENDROGLIOMAS

Constituyen 5-15% de los gliomas. Son más frecuentes entre los 30 y 50 años. Se ubican más frec en la sustancia blanca de los hemisferios. Los pacientes suelen tener
antecedentes d convulsiones y cefalea.
-El pronóstico es mejor que el de los astrocitomas (5-10 años de sobrevida). Tto con cirugía, quimio y radioterapia.
-Puede constituir un componente de un glioma mixto: oligo con astrocitoma.
Se clasifican en 2 tipos:
Oligodendrioma grado 2:
2-10% de todos los tumores intracraneales, ocurre entre 35-50 años.
-Consiste en planchas de células regulares con núcleos redondeados de cromatina finamente granular y un citoplasma claro; hay un patrón vascular de finos capilares. Son
comunes las calcificaciones. Bajos índices mitóticos.
Rx  calcificación intratumoral y peri tumoral
Tumoración grisácea firme ocasionalmente quística mal definida, a veces con infiltración en la sust gris en Cx.
Halo perinuclear (artefacto) núcleos con cromatina delicada tiene afinidad por infiltrar sust gris y satelitosis perineural, como “huevo frito”
Progresa con recurrencia.
Oligodendrioma anaplásico, grado 3:
-mayor densidad celular, anaplasia 0, más mitosis y necrosis.
-peor pronóstico.

EPENDIMOMAS

-Habitualmente ocurren cerca del sistema ventricular recubierto x tej ependimario: hasta los 20 años son más frecuentes cerca del cuarto ventrículo; más tarde, la médula es
el blanco principal (se relaciona con la NFM tipo 2).
-La mayoría son bien diferenciados (grado II); si bien formas anaplásicas (grado III) pueden ocurrir. Casi nunca originan glioblastomas.
-Consisten en núcleos regulares separados por un intersticio fibrilar. Suelen formar seudorosetas perivasculares.
-El 50% de los ependimomas marcan positivos con GFAP.
-Aquellos ubicados en el cuarto ventrículo suelen causar hidrocefalia por obstrucción. Es común la diseminación por LCR. El pronóstico es malo a pesar de la histología
benigna y el lento crecimiento que presentan (4 años).
Ependimoma mixopapilar: aparece en el cono medular y cola de caballo. Están muy bien delimitados por lo que tienen muy buen pronóstico; forman bolsas llenas de
material mucoide. Por su ubicación hay que hacer diferencial con los cordomas.
Ependimoma anaplásico: tiene el grado máximo de agresividad (casi no existen los glioblastomas derivados del epéndimo). Hay que determinar si es supratentorial o
infratentorial. Se dice que cuando es supratentorial, el principal factor pronóstico es el conteo de mitosis; y cuando es infratentorial, el principal factor es el patrón de
marcación con vimentina y proteína acídica fibrilar glial: cuanto más positivo para vimentina y menos para proteína glial, más agresivo por ser menos diferenciado.
Papilomas de los plexos coroideos: forman proyecciones papilares revestidas por células cuboideas. Ocurren más frecuentemente en niños, en los ventrículos
laterales (en adultos están cerca del cuarto ventrículo). Se manifiestan con hidrocefalia tanto por obstrucción como por sobreproducción. Marcan con CK y con GFAP.
Hay raros casos de carcinomas de los plexos, su aspecto es similar al del adenocarcinoma. En adultos, se diferencian de las metástasis de carcinoma porque éstas son
negativas para GFAP. Las metástasis de carcinomas se caracterizan además porque tiñen con distintas combinaciones de CK; por ej: adenocarcinoma broncogénico es
CK7+ y CK20–; adenocarcinoma de colon es CK7– y CK20+; etc.
 TUMORES NEURONALES o GANGLIONARES
Son aquellos tumores derivados de las neuronas. Cuanto menos diferenciado más agresivo. Los tumores pobremente diferenciados aparecen predominantemente en niños.

Gangliocitoma: (es lo mismo que ganglioneuroma, todo 0 ganglionares) es el tumor neuronal más diferenciado. Tiene marcación neuronal (neurofilamentos,
sinaptofisina) y es negativo para GFAP. Aparece en el piso del tercer ventrículo, hipotálamo o lóbulo temporal; forma masas bien delimitadas con pequeños quistes y
calcificaciones. Consiste en acúmulos de células separados por estroma acelular.
Ganglioglioma: es un tumor mixto que tiene un componente neuronal y un componente glial; es más frecuente que los tumores neuronales puros. Se ubica en los
lóbulos temporales; pueden ser quísticos. Las células ganglionares aparecen en acúmulos irregulares. El componente de glioma, que determina el pronóstico, es
habitualmente grado I ó II y es menos agresivo que los gliomas puros.
Ganglioneuroblastoma: tiene diferenciación, y por lo tanto malignidad intermedias.
Neuroblastoma: es el más indiferenciado y agresivo. Es muy raro y aparece en los hemisferios cerebrales de niños. Consiste en células pequeñas indiferenciadas con
las características seudorosetas de Homer-Wright.
Neurocitoma central: es un tumor prácticamente benigno, bien circunscripto, que aparece en los ventrículos laterales; está formado por pequeñas neuronas bien
diferenciadas (parece un oligodendroglioma, pero es GFAP–). El buen pronóstico se atribuye a su ubicación que permite una fácil resección.

NEOPLASIAS POBREMENTE DIFERENCIADAS

También llamadas PNET, tumores neuroectodérmicos primitivos, y son los más agresivos de todos. Pueden expresar pocos o ningún marcador de fenotipo neuronal y/o glial:
marcan con marcadores neuronales y gliales (vimentina, neurofilamentos, GFAP, etc). Ocurren también en otros órganos.

Meduloblastoma: es un PNET del cerebelo que ocurre principalmente en niños, más frec varones. Es el PNET más común, muy maligno. Aparece en la línea media del
cerebelo pudiendo obstruir el flujo de LCR causando hidrocefalia. Bien circunscripto, muy celular: planchas de células pequeñas de forma alargada o semilunar con
poco citoplasma y núcleo hipercromático. Hay muchas mitosis = un alto % de células son Ki-67+. MIP > 20%., sinaptofisina+. Es común la diseminación por LCR con
metástasis en la cola de caballo. Es el único q hace mtt fuera del SNC Pulmón!!!! Aunque es muy agresivo, también es muy radiosensible. Se asocia a una pérdida
del 17p. Sobrevida > 80 % aunque mueren a los 2-3 años xq se lo encuentra tarde, ya avanzado
-El pineoblastoma es un PNET de la pineal.
-El ependimoblastoma es un PNET de la zona del epéndimo.
 MENINGIOMAS
Se originan de las células meningoteliales de la aracnoides. La > son tumores benignos solitarios del adulto, más frecuentes en mujeres, grado 1. Se asocian a pérdida del 22q.
Las formas malignas son muy raras.
En la neurofibromatosis tipo 2 hay meningiomas múltiples asociados a gliomas o neuroma del VIII par (neurinomas del acústico).

-Pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo si bien la localización más frecuente es en el encéfalo: superficie externa del cerebro o dentro de los ventrículos cerebrales.
-Forman masas redondeadas, a veces polipoides, pegadas a la duramadre; se separan fácilmente del cerebro. Pueden infiltrar el hueso. También pueden extenderse
lateralmente sin formar un tumor aparentando un engrosamiento de las meninges (crecimiento en placa).
-Son positivos para: CK (sólo el tipo secretor), EMA, agno carcinoembrionario, receptores de progesterona y en algunos casos S-100. Por los receptores pueden crecer con el
embarazo.
-Hay meningiomas de tipo: sincicial (sin membranas plasmáticas visibles); fibroblástico; transicional (mezcla de sincicial y fibroblástico); angioblástico (muchos vasos);
psamommatoso (muchas calcificaciones); secretor (mucho moco); de células claras; papilar y de tipo hemangiopericítico.

Los tipos papilar y hemangiopericítico tienen peor pronóstico… son casi malignos… tienen alta probabilidad de recurrencia.

Meningioma atípico, grado 2: tiene más de 4 mitosis por 10 campos de gran aumento; tiene mayor celularidad; las células tienen nucléolos y se disponen en planchas
(patrón sábana); eventuales focos de necrosis.
Meningioma anaplásico, grado 3: tiene más de 20 mitosis por 10 campos de gran aumento; característicamente hay invasión del parénquima cerebral adyacente que
aparece interpuesto. Es la forma más maligna de meningioma.

METÁSTASIS
El 80% de las metástasis son carcinomas de: PULMÓN, MAMA, PEIEL (melanoma), RINÓN y TRACTO GASTROINTESTINAL. Representan del 25-50% tumores cerebrales.
Algunos tumores raros como el coriocarcinoma tienen preferencia por el cerebro.
-El carcinoma d próstata casi nunca hace mtt cerebrales, aún cuando haya metastatizado el hueso adyacente!!!

35% son de carcinomas broncogénicos: el principal es el adenocarcinoma (hay que hacer diferencial con colon); en menor medida el carcinoma escamoso. El oat cell te mata
antes de hacer metástasis cerebrales.
10% de melanomas.
10% de carcinoma de células renales.
-Suelen presentarse como masas bien delimitadas, con zonas d necrosis y gliosis reactiva.
-La carcinomatosis meníngea se asocia a carcinoma de 0 pequeñas y adenocarcinoma d pulmón y mama.
 TUMORES DE LAS VAINAS DEL NERVIO PERIFÉRICO

SCHWANNOMA
Son tumores benignos perfectamente encapsulados (en la mayoría de los casos) que están asociados a la neurofibromatosis tipo 2 (von Recklinghausen). Derivan de las
células de Schwann por lo que marcan S-100+. El lugar más común dentro del cráneo es el ángulo pontocerebeloso, donde aparecen adheridos al VIII par (se lo llama
neuroma acústico): causa acúfenos e hipoacusia. Afecta también otros nervios sensitivos (V par y raíces dorsales espinales). Pueden estar unidos al nervio o separarse de él.
-Hay contrapartidas malignas que son muy raras y ocurren en la neurofibromatosis más frecuentemente.

Hay 2 patrones histológicos principales en los schwannomas: Antoni A y B.

Antoni A: los núcleos celulares forman empalizadas, quedando bandas de núcleos agrupados intercaladas con bandas claras sin núcleos. Cuando este patrón aparece
extremadamente ordenado en empalizadas perfectas se habla de cuerpo de Verocay.
Antoni B: patrón hipocelular con núcleos ahusados. Hay microquistes, degeneración mixoide y algunos vasos.
Clínica: tinnitus ("escuchar" ruidos en los oídos cuando no hay una fuente sonora externa) y pérdida d audición cuando afecta al VIII par.

*SCHWANNOMA MALIGNO (tumor maligno d la vaina del N. periférico): sarcomas muy malignos localmente invasivos, NO derivan d 0 Schwann, sino d la transformación d un
neurofibroma plexiforme (estrecha asociación con NFM tipo 1). Se pueden producir tras radioterapia.

NEUROFIBROMA:
Los neurofibromas ocurren más frecuentemente en la piel (neurofibroma cutáneo, nódulos a veces hiperpigmentados) y en las vainas de los nervios periféricos
(neurofibroma solitario, plexiforme). Pueden ser esporádicos o asociados a neurofibromatosis tipo 1.

Los neurofibromas plexiformes ocurren en las vainas de los grandes troncos nerviosos y no pueden ser fácilmente separados del nervio (a diferencia de los schwannomas).
Son exclusivos de la neurofibromatosis tipo 1. Consisten en proliferaciones de fibroblastos y células de Schwann en un estroma mixoide con células inflamatorias y
mastocitos. Hay axones.
 SÍNDROMES TUMORALES FAMILIARES

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (NFM 1)

-Autos. Dominante. Es uno d los trastornos genét más frec: 1/3.000 personas! Se caracteriza x:
Neurofibromas plexiformes y solitarios. Los plexiformes tienen tendencia a malignizarse.
Gliomas del nervio óptico.
Nódulos pigmentados del iris (de Lisch).
Máculas hiperpigmentadas (café con leche).

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 (NFM 2)

-Autos. Dominante
Schwannomas acústicos bilaterales.
Meningiomas múltiples.
Gliomas (ependimomas de la médula espinal)
Schwannosis, meningoangiomatosis, hamartomas gliales.
LINFOMA PRIMARIO DEL SNC (LPSNC):
-Es la neoplasia del snc más frec en inmunodeprimidos! En no inmunodepr, es poco frec, suele aparecer a partir 60 años.
-Produce múltiples sitios d afectación del parénquima cerebral, tanto sust gris como blanca. Suelen ser de origen células B. es agresivo, con mala respuesta a quimio (en
comparación d los otros linfomas). La diseminación periventricular es frecuente. Son casi siempre linfomas d alto grado.

-Es la destrucción d 0 Purkinje, gliosis e infiltrado

inflamatorio.

-Es una demencia subaguda.

-Pérdida d sensibilidad.

-Trastorno d los movimientos oculares.

 Tumores Astrocíticos

Prevalencia y
Tipo Subtipo Morfología Localización
pronóstico
- Niños y adultos
- Macro: quístico con nódulo mural en la pared del quiste. Si es sólido puede
jóvenes.
estar bien circunscripto o con menos frecuencia ser infiltrativo. Borde
Astrocitoma - Relativ'te benigno,
infiltrativo estrecho que delimita con tejido normal adyacente.
pilocítico crecimiento muy lento.
- Micro: Células bipolares con terminaciones largas y delgadas de aspecto Cerebelo
- Recidiva post-resección
piloso (densa trama de fibrillas gliales), GFAP (+). Hay fibras de Rosenthal,
Grado 1 recidiva más
cuerpos granulares eosinofílicos y microquistes. Aumento del n° de vasos
componente quístico que
sanguíneos (no implica mal pronóstico), necrosis y mitosis raras.
sólido.
Astrocitoma
subependimario de
células gigantes
- Niños y adultos
Xantoastrocitoma - Micro: Astrocitos neoplásicos a veces abigarrados que a veces están llenos jóvenes, en general con
Pleomórfico de lípidos. Grado de atipía nuclear marcado pero el tumor es circunscripto, antecedente de
Astrocitoma polimixoide Lóbulo temporal superficial
tiene infiltrado de células inflamatorias crónicas. convulsiones.
Grado 2 La necrosis y la alta tasa mitótica marcan evolución a forma más agresiva. - Supervivencia a los 5
años de 80%.
Fibrilar
- Macro: Tumor mal definido, gris e infiltrativo que se extiende y distorsiona el
Gemistocítico (Astrocito
cerebro invadido. Supf de corte firme, o blanda y gelatinosa. Puede haber
neoplásico predominante
Astrocitoma Difuso degeneración quística.
muestra un cuerpo celular - Hemisferios cerebrales
(diferenciado) - Micro: ↑ leve-moderado en N° de núcleos de células gliales, variable
muy eosinófilo con muchas - 80% de los tumores
pleomorfismo y terminaciones astrocíticas GFAP (+) y finas que dan aspecto
prolongaciones robustas. - Glioma del tronco: dos cerebrales primarios en
Grado 2 fibrilar al fondo. Limite entre tejido neoplásico y normal no definida y se
Tendencia a progresión primeras décadas de la vida. adultos.
pueden encontrar células tumorales infiltrando tejido normal a distancia de
maligna) 20% de los tumores - 4° a 6° década
lesión ppal.
Protoplasmático cerebrales primarios en este - Tendencia a ser cada
Astrocitoma grupo etáreo. vez más anaplásicos con
Anaplásico - Micro: Regiones con > densidad celular y > pleomorfismo que los tumores el tiempo (puede
bien diferenciados. Células con mitosis activa. - Glioma intrínseco del desarrollarse un
Grado 3 puente: el más agresivo y glioblastoma de modo
células gigantes - Macro: Característica variación de zonas firmes y blancas, zonas blandas y frecuente. Es el más común primario o derivándose
amarillas y otras con degeneración quística y hemorragia. Puede parecer bien en adultos. de una forma
delimitado pero siempre infiltra más Allah del margen. - Tumores exofíticos de la diferenciada pasando por
- Micro: Símil astrocitoma anaplásico con rasgos de necrosis (patrón en unión cérvico bulbar: Menos una forma anaplásica)
Glioblastoma
serpentina, en zonas de hipercelularidad con células tumorales malignas agresivo. - Pronóstico del
Gliosarcoma apiñadas a lo largo de los bordes de lesión maligna formando - Glioma tecal: Curso glioblastoma: Muy malo.
Grado 4
pseudoempalizada) y proliferación vascular producida por liberación de VEGF benigno.
por astrositos neoplásicos (acumulo de células vasculares que protruyen en luz
vascular; criterio mínimo: doble capa de células endoteliales. Cuando es
extrema los acúmulos forman un balón que se llama cuerpo glomeruloide)
- Micro: Múltiples regiones del cerebro y a veces todo entero esta infiltrado por
Gliomatosis cerebri
astrositos neoplásicos.

Tumores Oligoastrociticos
Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia
Diferenciado
Grado 2 - Micro: regiones diferenciadas de oligodendroglioma y astrocitoma del grado Hemisferios
Oligastrocitoma
Anaplásico correspondiente. cerebrales
Grado 3
 Tumores Oligodendrogliticos

Pronóstico y
Tipo Subtipo Morfología Localización
prevalencia
- Macro: Masas bien circunscriptas, gelatinosas y grises. A menudo con quistes,
hemorragias focales y calcifiaciones.
- Micro: Láminas de células regulares con núcleos esféricos que contienen una
Diferenciado cromatina finamente granular rodeada por halo claro de cp. Delicada red de capilares
anastomóticos. - 5 – 15% de los
Hemisferios
Oligo-dendroglioma Grado 2 La calcificación (presente en 90%) va desde focos microscópicos hasta depósitos gliomas.
cerebrales,
masivos. Conforme el tumor infiltra Cx. Hay formación de estructuras secundarias - 4° - 5° décadas.
predilección por
Grado 2 (satelitosis perineuronal). La actividad mitótica no se detecta fácilmente (baja - Mejor pronóstico
sustancia blanca.
proliferación) que astrocitoma.
- Micro: Aumenta densidad celular, anaplasia, necrosis y mitosis. Célula redondeada
Anaplásico
con GFAP citoplasmática (se diferencian de astrositos gemistociticos por ausencia de
terminaciones abundantes y los filamentos intermedios están restringidos a una
Grado 3
pequeña parte del cp).

Tumores ependimarios

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

- Macro: Nódulos sólidos, a veces calcificados, de lento crecimiento. Unidos a - Suelen ser asintomáticos pero si son
Sub- revestimiento de sistema ventricular y que protruyen en ventrículo. suficientemente grandes o están en
Ventrículos laterales y 4°V.
ependimoma - Micro: Acúmulos de núcleos de aspecto ependimario dispersos en un fino localización estratégica producen
fondo fibrilar glial. hidrocefalia.
- Pronóstico depende de resección
- Micro: Elementos papilares en un fondo mixoide (mucopolisacaridos neutros y quirúrgica completa. Si el tumor se ha
Lesiones distintas pero
Ependimoma ácidos) mezclados con células de tipo ependimoma. Células cuboidales algunas extendido hacia espacio
relacionadas que se localizan
mixopapilar veces con cp. Claro se disponen alrededor de ejes papilares que contienen centro subaracnoideo y rodea las raíces de la
en filum terminal de ME
de tejido conectivo y vasos. cola de caballo, la recidiva es
probable.
Celular - Macro:
- 4°V: masas sólidas o papilares que se extienden desde el suelo del ventrículo.
Papilar Tienen limite definido con tejido normal adyacente pero su relación con núcleos
vitales de TE no perite extirpación completa. Cerca del sistema ventricular - Pronóstico malo a pesar de
Células claras - ME: Tienen límite definido que permite escisión completa. recubierto por tejido crecimiento lento por hidrocefalia
Ependimoma
- Micro: Células con núcleos regulares redondos u ovalados con abundante ependimario secundaria.
cromatina granular. Fondo fibrilar de densidad variable. Las células tumorales - 0-20 años: 4°V - Diseminación a LCR frecuente.
Grado 2
pueden formar estructuras redondeadas de tipo glandular o estructuras - Adultos: ME (asociado a NF- - Supervivencia media: 4 años tras
alargadas que se parecen al canal ependimario embrionario. Con más frecuencia 2) cirugía y radioterapia.
Tanicítico
existen pseudorosetas perivasculares en las que las células tumorales se colocan
alrededor de los vasos con una zona intermedia que consiste en terminaciones
ependimarias dirigidas a la pared del vaso. GFAP (+)
Cerca del sist ventricular
Ependimoma recubierto por tejido
anaplásico - Micro: Aumento de densidad celular, índice mitótico y necrosis. Diferenciación ependimario
menos evidente. - 0-20 años: 4°V
Grado 3 - Adultos: ME (asociado a NF-
2)
 Tumores de plexos coroideos

Tipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Cualquier localización del plexo
Papiloma - Macro: Reproducen casi completamente la estructura normal de plexos coroideos
coroideo:
normales y tienen crecimiento marcadamente papilar. - Más frecuente en niños.
- Niños: Ventrículos laterales.
Grado 1 - Micro: Papilas con tallo de tejido conectivo cubiertos por epitelio cuboidal o columnar.
- Adultos: 4°V.
Papiloma atípico
Grado 2
Carcinoma
- Micro: Aspecto símil adenocarcinoma. - Niños
Grado 3
Quiste coloides del - Adultos jóvenes.
3°V - Micro: Cápsula y revestimiento de epitelio cuboideo plano. Contiene material - hidrocefalia no comunicante
- 3°V.
(lesiones no proteinaceo y gelatinoso. rápidamente fatal (puede obstruir
neoplásicas) uno o los dos agujeros de Monro).

Tumores neuronales y mixtos (neuronales y gliales)

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

- Suelo del
Gangliocitoma - Macro: Masa bien circunscripta con calcificaciones focales y quistes pequeños. 3°V
- Micro: Acúmulos de células separadas por un estroma relativamente celular. Células son - Hipotálamo
Grado 1 neuronas de aspecto maduro (células ganglionares). - Lóbulo
- Crecimiento lento, pero el
temporal
componente glial puede a veces
- Macro: Símil glioma de grado comparable. Puede tener componente quístico.
ser muy anaplásico y la
- Micro: Mezcla de células ganglionares neoplásicas agrupadas en forma irregular (frecuentes
Clásico enfermedad progresar
Ganglioglioma formas binucleadas) y células neoplásicas gliales.
- Lóbulo rápidamente.
- IHQ: proteínas neuronales, neurofilamentos, sinaptofisina.
temporal
Grado 1 a 2 Tumor
- Micro: Contiene elementos gliales y neuronales. Las células gliales forman una única capa
glioneuronal
en los tallos de los vasos sanguíneos y los elementos neuronales son más sólidos.
papilar
Extraventricular
Neurocitoma
- Cerca del
Central - Micro: Núcleos espaciados, redondeados y uniformes. sistema
Grado 2
ventricular.
- Macro: Tumor definido.
Tumor - Micro: Elemento glioneuronal específico representado por células pequeñas, redondeadas
neuroepitelial con rasgos de neuronas que se disponen en columnas alrededor de zonas centrales de - Lóbulo
disembrioplástico terminaciones. Forman nódulos. Fondo mixoide rico en mucopolisacaridos. temporal - Infancia.
Con frecuencia se ve displasia cortical focal. superficial.
Grado 1 Los elementos de la glía neoplásica pueden formar también parte del tumor formando
lesiones con componentes específicos y componente glial (lesiones complejas)
 Tumores de meninges

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Fibroso Células alargadas con abundante depósito de - Macro: Masas redondeadas con base - Crecimiento lento.
(fibroblástico) colágeno entre ellas. en la duramadre, bien definidas. - Infrecuente en niños.
Transicional Comparte características de los tipos sincitial y Comprimen cerebro subyacente pero se - Predominante en mujeres.
(mixoide) fibroblástico separan fácilmente de él. Puede haber - Receptores de progesterona
- Unidos a duramadre y
Grupos de células estrechamente ligados sin extensión al hueso. Superficie (aumentan con embarazo).
Cincitial proceden de células
membranas celulares visibles. encapsulada con tejido fibroso delgado. - Bajo nivel de recurrencia, los
meningoteliales de la
Puede crecer también en forma de placa distintos tipos histológicos no tienen
Meningioma Numerosos cuerpos de psamoma. Forman aracnoides.
Psammomatoso a lo largo de la superficie de la significación pronóstica.
Meningotelial calcificaciones de nidos cincitiales. - Superficie externa del
duramadre. Pueden variar de firmes y
cerebro o en sistema
Microquistico Aspecto laxo y esponjoso. fibrosas a finamente arenosas. No se
Grado 1 ventricular (proceden
Gotas intracitoplasmáticas PAS (+) y luces ven hemorragia extensa o necrosis.
de células estromales
Secretor intracelulares por ME. - Micro: La degeneración xantomatosa,
de la aracoides del
- IHQ: CEA (+), queratina. la metaplasia (con frecuencia ósea) y un
plexo coroideo).
Rico en moderado pleomorfismo nuclear son
linfoplasmocitos frecuentes pero sin significado
- IHQ: Frecuentemente
pronóstico.
Metaplásico inmunoreactivos para
antígeno epitelial de
Meningioma Coroide
- Micro: Índice mitótico de 4 o más membrana. A mayor
atípico - Alto grado de recidivas.
mitosis por 10 campos de gran grado menor
Células claras - Crecimiento local más agresivo.
aumento; ó 3 ó más rasgos atípicos. prominencia para la
Grado 2
tinción.
Meningioma Láminas de células tumorales con cp. Eosinófilo - Macro: Parece sarcoma de alto grado.
Rabdoide
anaplásico hialino con filamentos intermedios. - Micro: índices mitóticos muy elevados
- Tumor muy agresivo.
Células pleomórficas dispuestas alrededor de (más de 20 por campo de gran
Papilar
Grado 3 ejes fibrovasculares aumento).

Linfomas y neoplasias de células hematológicas

Tipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

- Macro: Múltiples lesiones que afectas sustancia gris profunda, sustancia blanca y - 2% de linfomas extranodales y 1% de
corteza. Están relativamente bien definidos pero no son delimitados como las tumores del SNC.
metástasis. Puede haber áreas extensas de necrosis central. - Múltiples sitios de afectación - Alta prevalencia en inmunodeprimidos.
- Micro: La mayoría son tumores de células B infectadas por VEB. La mayoría son parenquimatosa cerebral. - En población no inmunodeprimida la
Linfoma 1° del SNC
linfomas de alto grado (B de células grandes). Infiltran parénquima y se acumulan - Afectación de ME es incidencia aumenta después de los 6º
alrededor de los vasos. Tinciones con reticulina demuestran material que se tiñe con complicación tardía. años.
plata separando las células infiltrantes (patrón en arco). - Mal pronóstico, agresivo y con mala
Adyacente a la lesión puede haber infiltrado inflamatorio T y B. respuesta al tratamiento.

Tumores de células germinales

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Germinoma
Carcinoma embrionario - Personas jóvenes (90% en las primeras 2 décadas de vida)
- Línea media: Región pineal - Se debe descartar la presencia de un tumor primario fuera
Tumores de células - Igual a la observada para estos
Coriocarcinoma (predominio masculino) y supraselar del SNC antes de definir el tumor germinal en SNC como
germinales mismos tumores en gónadas.
Teratoma (H:M). primario.
Tumor mixto de células - Se disemina por LCR.
germinales
 Tumores de células embrionarias

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Neuroblastoma
Grado
Desmoplásico
(respuesta estromal con
depósitos de colágeno y
reticulina y nódulos de células
que forman islas pálidas con
más neuropilo y carecen de
Meduloblastoma depósitos de reticulina)
Grado 4 Nodularidad extensa
Anaplásico
- Raros
- Micro: Rosetas de Homer-Wright. - Hemisferio. - Niños
- Agresivo, mal pronóstico.
- Niños
- Macro: Bien circunscripto, gris y friable. Puede afectar leptomeninges.
- Cerebelo - Pueden encontrarse masas
- Micro: Suele ser muy celular, láminas de células anaplásicas (pequeñas,
nodulares en cualquier punto del
escaso cp, núcleos hipercromáticos que suelen estar alargados), mitosis
(en adultos en SNC por diseminación por LCR,
abundante. Puede haber gránulos neurosecretoras o Rosetas de Homer-
localizaciones incluido cola de caballo (metástasis
Wright (fenotipos neuronales).
laterales) en gota).
En bordes del tumor hay formación de cadenas lineales que infiltran a través
- Rápido crecimiento, muy maligno.
de corteza para diseminarse por espacio subaracnoideo.
Pero extremadamente radiosensible.
- IHQ: GFAP (+) (fenotipos gliales)

Células grandes

- Macro: Grande, consistencia blanda.

- Micro: Componente histológico característico representado por células
rabdoides (cp eosinófilo con filamentos intermedios, bordes celulares
Tumor teratoide definidos y núcleos excéntricos). Cuando estas células son más pequeñas el - Niños (antes de los 5 años)
- Fosa posterior
/ Rabdoide cp puede adquirir aspecto alargado que se parece a una célula de - Muy agresivo.
y
atípico rabdomiosarcoma. - Muerte de la mayoría de produce
compartimientos
Islas de tumor con este patrón de diferenciación se mezclan con un antes de 1 año después del
supratentoriales.
Grado 4 componente de células pequeñas, así como con otros patrones histológicos. diagnóstico.
Actividad mitótica prominente.
- IHQ: Antigenos epiteliales de membrana, vicentina, actina de músculo
liso, queratina (+). Desmina y mioglobina (-).

Tumores metastáticos

Tipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

80% de localización del tumor primario:
- Pulmón
- Mama
- Macro: Masas claramente delimitadas, a menudo en la
- Piel (melanoma)
unión entre sustancia blanca y gris, generalmente
- Rinón
rodeados por zona de edema. - Representan entre ¼ y ½ de los
- Tubo digestivo
Metástasis - Micro: Especialmente carcinomas. Se ve bien el límite tumores intracraneanos en pacientes
entre parénquima y tumor. Zona central de necrosis hospitalizados.
Pueden afectarse:
rodeado de gliosis reactiva.
- Parénquima
- Menínges (carcinoma de células pequeñas,
adenocarcinoma de pulmón y carcinoma de
mama)
 Tumores de las vainas del nervio periférico

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

- Macro: Masas bien delimitadas, encapsuladas, que están unidas al
nervio pero pueden separarse de él. Formas masas firmes y grises
pero pueden tener áreas quísticas y cambios xantomatosos.
- Micro: Células alargadas con núcleos regulares ovales. Los tumores - Dentro de la calota:
exhiben dos patrones de crecimienrto: Angulo pontocerebeloso
- Antony A: Células alargadas con terminaciones citoplasmáticas (rama vestibular del octavo
que se disponen en fascículos en zonas de una celularidad par: Tinnutus, pérdida de
- Asociado con NF-2
moderada a alta con escasez de matriz estromal. Las zonas libres audición).
- Compresión de estructuras
Shwannoma de núcleos de las prolongaciones que estan entre las regiones de - Duramadre: Nervios
adyacentes.
empalizada nuclear se llaman cuerpos de Verocay. sensitivos (trigémino y
- Conversión a maligno es rara.
- Antony B: Menos densamente celular, con una red laxa de raíces dorsales).
células junto con microquistes y cambios mixoides. - Extradurales: Afectación
La lesión desplaza al nervio de origen conforme crece, por los que los sensitiva y motora
axones quedan excluidos del tumor aunque pueden quedar atrapados entremezcladas.
en su cápsula. Algunos pueden mostrar cambios degenerativos
incluyendo cambio xantomatoso y pelomorfismo.
- IHQ: S100.
Epitelioide - Macro: Son sarcomas que no proceden de la degeneración maligna
(variante más agresiva derivada de los swannomas, sino que se producen de novo o como
de las vainas del nervio que transformación de un neurofibroma plexiforme. Masas tumorales mal
contienen bordes celulares bien definidas que infiltran a lo largo del eje del nervio afectado así como
definidos y nidos de tipo tejidos blandos adyacentes. Con frecuencia hay necrosis.
epitelial) - Micro: Gran variedad de hallazgos histológicos: Patrones que se
Shwannoma Mesenquimal parecen al los del fibrosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno, en - Muy malignos y con gran
Maligno otras zonas las células se parecen a células de Shwann. Puede haber potencial metastático.
Melanocítico formación de fascículos, mitosis, necrosis y anaplasia nuclear.
Glandular Además deñl patrón clásico de estos tumores, se pueden ver sus
componentes mezclados con una variedad de otras formas
histologicas como rabdomioblastos (tumores tritón), cartílago e
incluso hueso
- IHQ: Algunos pero no todos son S100 (+).
Clásico - Macro: Las lesiones cutáneas son evidentes como nódulos, algunas
veces hiperpigmentados que pueden crecer y hacerse pedunculados.
Presente en dérmis y grasa subcutánea. Bien delimitado por no - Esporádico o asociado con NF-1
- Cutáneo
encapsulado. No son invasivos. - Riesgo de transformación
- Nervio periférico (solitario)
- Micro: La estroma está muy colagenizada y contiene escaso maligna baja.
material mixoide. Las masas están compuestas por células en forma
de huso. Las lesiones el nervio periférico son iguales.
Plexiforme - Macro: Se pueden producir en cualquier parte a lo largo del nervio.
Neurofibroma Suelen ser múltiples. En el lugar de la lesión el nervio está
irregularmente expandido porque todos sus fascículos están infiltrados - Sólo en NF-1
por el tumor. No es posible separar la lesión del nervio. Los extremos - Dificultad de extirpación cuando
- Tronco de nervios grandes
proximal y distal tienen márgenes por definidos. afectan los principales troncos
se afectan con mayor
- Micro: Lesión laxa de fondo mixoide con escasa celularidad. Hay nerviosos dado que tiene enorme
frecuencia.
distintos tipos celulares incluyendo células de shwann, fibroblastos y potencial de transformación
celulas inflamatorias. Aunque el aspecto mixoide domina el cuadro maligno.
hay zonas de haces de colágeno. Se pueden demostrar axones dentro
del tumor.
 Tumores de la región pineal

Tipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

- 2 primeras décadas de vida.
- Diseminación x LCR.
- Macro: Blanco- grisáceo, blando y friable, con áreas punteado de hemorragia y
- Puede comprimir acueducto de Silvio
necrosis. Típicamente invade estructuras adyacentes.
provocando hidrocefalia y sus consecuencias.
Pineoblastoma - Micro: Masas de células pleomórficas con núcleos grandes e hipercromáticos que
- Crecimiento rápido y malignidad.
parecen ocupar toda la célula. Las mitosis son frecuentes. La citología es la de un tumor
- No sobreviven más de 1-2 años.
embrionario primitivo (neoplasia de células azules pequeñas).
- Se puede producir en pacientes con
retinoblastoma bilateral.
- Macro: Grisáceos o hemorrágicos. Bien delimitados. Comprimen estructuras adyacentes
sin infiltrarlas.
Glándula pineal
- Micro: Pueden ser pineocitomas puros o mostrar diferenciación divergente glial,
neuronal y retiniana. Pineocitos neoplásicos con núcleos bastante regulares de forma
- Adultos
redondeada u oval que se tiñen de color oscuro; crecen adosados a un fondo de finos
- Crecimiento lento.
tabiques fibrovasculares que le confieren un patrón lobular. Es infrecuente la necrosis y la
Pineocitoma - Curso clínico prolongado con un promedio de 7
mitosis. Son características las pseudorosetas pineocitomatosas (delimitadas por hileras
años.
de pineocitos y centro ocupado por material citoplasmático eosinófilo correspondiente a
- Su localización hace imposible la resección.
las prolongaciones de las células tumorales).
- IHQ: Enolasa neuronal específica y sinaptofisina (+) para los pineocitos. Cuando hay
diferenciación glial se tiñe con GFAP y cuando hay diferenciación retiniana con antígeno S
retiniano.
Tumores SNC

Gliomas:
No infiltrante: Astrocitomapilocítico (Grado 1/4)
Tumores Astrocíticos
Infiltrante (80%): Astrocitoma Difuso (Grado 2/4)
Astrocitomaanaplásico (Grado 3/4)
Glioblastoma (Grado 4/4)

S y S: dependen del lugar y de la velocidad de crecimiento del tumor.

Tipo Subtipo Morfología Prevalencia y diagnóstico Características

Astrocitomapilocítico -Macro: Quiste sólido bien circunscrito o infiltrante. Tiene límite -Niños y adultos jóvenes Comportamiento
infiltrante estrecho, respecto del encéfalo circundante. relativamente benigno.
Generalmente en el -Micro: Células bipolares con largas prolongaciones delgadas similares a Crece muy lentamente y
cerebelo. También en pelos GFAP +, forman densas redes fibrilares. Hay fibras de Rosenthal y puede resecarse.
suelo y paredes del 3er cuerpos granulares eosinófilos. Frecuentemente son bifásicos: patrón Recidiva es más por
ventrículo, Nvos microquístico lazo con áreas fibrilares. Hay aumento del número de aumento de tamaño del
ópticos y hemisferios vasos sanguíneo, con paredes engrosadas o proliferación celular quiste que por crecimiento
cerebrales (raro) vascular. del componente sólido.
Necrosis y mitosis son infrecuentes.
Astrocitoma Difuso Fibrilar -Macro: Tumor infiltrante gris mal definido, se expande y distorsiona el -4ta y 6ta décadas de la Pueden permanecer
encéfalo. Varía de tamaño de pocos cm a ocupar todo un hemisferio. La vida. estáticos o progresar
Generalmente superficie de corte es firme o blanda y gelatinosa. Puede haber -S y S: crisis comiciales, lentamente.
hemisferios cerebrales. degeneración quística. El tumor puede parecer bien delimitado, pero cefaleas, déficits
También en cerebelo, siempre infiltra más allá de los bordes externos. neurológicos focales.
TE, ME -Micro: Aumento leve a moderado de la celularidadglial, pleomorfismo
nuclear variable, red de finas prolongaciones astrocitarias GFAP + que
dan al fondo un aspecto fibrilar. La transición del ejido neoplásico y
normal está poco definida. Hay células tumorales infiltrando el tejido
normal a cierta distancia de la lesión ppal.
Protoplasmático

Gemistocítico -Macro:
-Micro: El astrocito neoplásico predominante tiene un cuerpo celular
eosinófilo brillante, del que surgen muchas prolongaciones robustas
Astrocitomaanaplásico -Macro:
-Micro: regiones con más densidad celular y más pleomorfismo nuclear.
Frecuentes figuras mitóticas.
Glioblastoma
Gliomatosis cerebral
Xantoastrocitomapleomórfico
Lóbulo temporal
Glioma del TE
Varios patrones distintos, con
distinta clínica.
-Macro: Es multiforme. Hay zonas firmes y blancas y otras blandas y Origen:
amarillas por la necrosis, otras áreas hay degeneración quística y - de novo (glioblastoma
hemorragia. primario): en ancianos.
-Micro: Es aspecto histológico es parecido al Ast. Anaplásico pero tiene Tiene amplificación de
también necrosis y proliferación vascular o de las células endoteliales. MDM2 (codifica
La necrosis suele tener patrón serpiginoso en las áreas de inhibidor de p53).
hipercelularidad. Las células tumorales se acumulan a lo largo de los - Antecedente previo de
bordes de las regiones necróticas (patrón de seudoempalizada). La Astrocitoma de grado
proliferación celular vascular se ve como copetes de cél acumuladas más bajo (g.
que protruyen en la luz, mínimo tiene doble capa de células secundario): jóvenes
endoteliales. Si es marcado, el copete forma una estructura en forma de Tiene mutaciones de
balón llamada cuerpo glomeruloide. Esto es + por el VEGF producido p53
por los astrocitomas malignos en respuesta a la hipoxia. Como las
características histológicas son muy variables, una muestra de biopsia
pequeña no es representativa.
-Micro:Infiltración diseminada de astrocitos neoplásicos en múltiples
regiones del encéfalo o todo. Es agresivo y se considera de grado ¾
independientemente del aspecto de las células tumorales
-Micro: Astrocitos neoplásicos que pueden ser pleomórficos Niños u adultos jóvenes, Grado 2/4 (bajo grado)
ylipidizados. Frec, expresan marcadores neuronales y gliales. El grado con antecedentes de Si hay necrosis y mitosis,
de atipía nuclear puede ser extremo. crisis comiciales indica que es de más alto
Abundantes depósitos de reticulina, delimitación relativa, infiltrado de grado y agresivo.
cél inflamatorias crónicas, sin necrosis y mitosis.
Gliomas pontinos -Micro: pueden ser astrocitomas fibrilares difusos de bajo grado o Primeras dos décadas Son los más frecuentes.
intrínsecos glioblastomas. de la vida (20% de los Evolución agresiva, corta
tumores encefálicos supervivencia
para este grupo)
Exofíticos de la Menos agresivos
región
bulbomedular
Gliomas tectales Más benignos
Oligodendroglioma (5-15% de los gliomas)

Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Oligodendroglioma Diferenciado -Macro: masas grises, gelatinosas, bien circunscritas, a menudo con quistes, Hemisferios 4ta y 5ta décadas de la vida
hemorragia focal y calcificación. cerebrales, Grado 2/4.
-Micro: láminas de cél regulares con núcleos esféricos con cromatina finamente especialmente
granular (= que oligodendrocitos normales), rodeados por un halo claro de sustancia blanca
citoplasma. Tiene una red delicada de capilares anastomóticos. Las calcificaciones
pueden ser microscópicas o masivas. Al infiltrar, se forman estructuras secundarias
y las cél tumorales hacen satelitosisperineuronal. Bajo índice mitótico.
Anaplásico -Micro: Aumento de la densidad celular, anaplasia nuclear, mitosis y necrosis. Hay Grado ¾
microgemistocitos (células redondas delimitadas con GFAP citoplasmática). Son En general, mejor pronóstico
distintos de los astrocitosgemistocíticos porque no tienen prolongaciones que Astrocitoma.
abundantes, los filamentos intermedios están limitados a un pequeño gripo en el
citoplasma. Si es de alto grado, parece glioblastoma.
Oligoastrocitoma Diferenciado Regiones diferentes de oligodendroglioma y Astrocitoma. Son monoclonales
Anaplásico

Ependimoma y lesiones paraventriculares relacionadas

Tipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Ependimoma -Macro: En el suelo 4to ventrículo forman masas sólidas o papilares. Relativamente Cerca del sistema ventricular -Primeras dos décadas de la vida: en
bien delimitados pero no son extirpables por estar cerca de núcleos pontinos y recubierto por epéndima, general cerca del 4to ventrículo (5-10%
bulbares vitales. Sí se puede si es en ME. incluyendo al conducto de los tumores primarios de este grupo)
-Micro: Células con núcleos regulares, redondos a ovalados y abundante cromatina central de la ME. -En adultos, en gral en la ME
granular. Fondo fibrilar con densidad variable. Las cél tumorales pueden formar (frecuentemente con neurofibromatosis
seudoglándulas redondas o alargadas que se parecen al conducto ependimario tipo 2)
embrionario, con prolongaciones largas u delicadas hacia la luz.
Seudorrosetasperivasculares (cél tumorales alrededor de los vasos con una zona Grado 2/4 pero puede ser anaplásico
intermedia de prolongaciones ependimarias finas hacia la pared del vaso). (grado 3/4), con aumento de densidad
En la mayoría de los tumores hay GFAP + celular, mitosis, necrosis u menos
diferenciación ependimaria.

Puede diseminarse al LCR (mal

pronóstico).

En la fosa posterior puede dar

hidrocefalia por la obstrucción
progresiva del cuarto ventrículo. Son los
de peor pronóstico
Ependimoma -Micro: Muchas papilas en un fondo mixoide, mezclados con cél similares de las del En el filum terminal de la ME Recidiva probable. Pronóstico depende
Mixopapilar ependimoma. Las cél cuboides, a veces con citoplasma claro, se disponen alrededor lo completa que sea la resección
de centros papilares que tienen tej conectivo y vasos sanguíneos. Las áreas mixoides quirúrgica.
contienen mucopolisacáridos neutros y ácidos.
Sub- -Macro: nódulos sólidos, a veces calcificados, unidos al recubrimiento ventricular. Ventrículos laterales y 4to Crecimiento lento
ependimoma Protruyen hacia el ventrículo ventrículo. En general, asintomáticos. Puede dar
-Micro: grupos de núcleos de aspecto ependimario diseminado en un denso fondo hidrocefalia.
fibrilar glial fino.
Papilomas del -Macro: papilas que parecen plexo coroideo normal. Ventrículos laterales en niños Niños
plexo coroideo -Micro: papilas con tallo de tejido conectivo cubiertos por epitelio cuboide o En adultos, en el 4to
columnar. ventrículo Clínicamente, presenta hidrocefalia por
obstrucción o sobreproducción de LCR.
Carcinoma del -Micro: Parece adenocarcinoma Niños
plexo coroideo
Quiste coloide -Macro: quiste unido al techo del 3er ventrículo. 3er ventrículo. Puede obstruir Lesión no neoplásica frecuente en
del 3er -Micro: la cápsula es fibrosa fina, el quiste está revestido por epitelio cuboideo bajo o y dar hidrocefalia mortal. adultos jóvenes.
ventrículo plano. Tiene material proteináceo gelatinoso.

Tumores neuronales

Tipo Morfología Localización Características

Ganglioglioma -Macro: quiste Lóbulo temporal Es una neoplasia glial mixta, con componentes
-Micro: cél agrupadas en forma irregular, con orientación aparentemente gliales y neuronales. Crecimiento lento, pero
aleatoria de las neuritas. Hay frecuentes formas binucleadas. El componente puede progresar rápido si el componente glial
glial parece un Astrocitoma de bajo grado, sin mitosis ni necrosis es muy anaplásico.
Al resecar el tumor paran las crisis comiciales.
Ganglioneuroma se constituye por neuronas maduras y abundantes células de Schwann, que hemisferios Tumor benigno derivado del sistema nervioso
pueden estar o no mielinizadas. cerebrales y la central o periférico. En algunos casos, puede
médula espinal ser la evolución de neuroblastomas tratados
cervicotorácica que han madurado.
gangliocitoma las células nerviosas son la constituyente única. Además de la población Lóbulo temporal Tumor formado por células maduras de
neuronal, hay una red normocelular muy variables de las células gliales no naturaleza predominantemente neuronal y
neoplásicos algunas de naturaleza glial, que muestra una
gran potencialidad de crecimiento. Representa
un 1% de todos los tumores cerebrales.
Tumor
neuroepitelialdisembrioplásico
Neurocitoma central
-Macro: Atrofia del cráneo suprayacente si es de mucho tiempo. Lóbulo temporal Es raro
-Micro: Múltiples nódulos intracorticales delimitados de cél redondas superficial. Niños
pequeñas dispuestas en columnas alrededor de núcleos centrales de Al resecar el tumor paran las crisis comiciales.
prolongaciones. Fondo mixoide de “elemento glioneuronal específico”. Las
neuronas flotantes bien diferenciadas en zonas de líquido rico en
mucopolisacáridos del fondo mixoide. Las neuronas más grandes y las células
redondas pequeñas expresan marcadores neuronales. Puede haber displasia
cortical focal y Astrocitoma de bajo grado alrededor de los nódulos. Si tiene
elemento específico y componente glial: lesiones complejas.
-Micro: núcleos uniformes, redondeados, uniformemente espaciados, islotes de Sistema Bajo grado
neuropilo. (Parece un oligodendroglioma, pero por la IHQ sé que son neuronas) ventricular, más
frec en los
laterales o 3er
ventrículo.

Tumores embrionarios (mal diferenciados): Tumor neuroectodérmico primitivo

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Meduloblastoma Desmoplásico: -Macro: bien circunscrito, friable, gris. Se extiende hacia la superficie de las Cerebelo Niños (20% de los tumores
(PNET del cerebelo) Se caracteriza por láminas cerebelosas y afecta la leptomeninges. exclusivamente. encefálicos).
áreas de respuesta -Micro: Muy celular, láminas de células anaplásicas. Son cél pequeñas, con poco En niños, más Muy maligno pero
estromal, con citoplasma, núcleos hipercromáticos alargados o en media luna. en la línea radiosensible.
depósitos de En los bordes del tumor, las células forman cadenas lineales que infiltran a través media; en Puede causar hidrocefalia
colágeno y de la corteza cerebelosa y pasan al espacio subaracnoideo. adultos en los por obstruccióndel flujo del
reticulina y Mitosis abundantes (Ki-67 +). Muy indiferenciado, pero puede expresar hemisferios LCR.
nódulos de células marcadores neuronales y gliales. laterales.
que forman islotes Frecuente diseminación
pálidos, que tienen por LCR: aparecen masas
más neuropilo y nodulares en cualquier
más marcadores lugar del SNC (metástasis
neuronales. en gotas)
Neuroblastoma rosetas de Homer Wright hemisferios Raros, en niños.
cerebrales Agresivo y de mal
pronóstico
PNETsupratentorialesdel -Micro: Muy similar al meduloblastoma, pero menos diferenciados. hemisferios
SNC cerebrales

Tumor -Macro: en general, grandes masas de consistencia blanda, se diseminan a lo largo Fosa posterior y Niños pequeños
teratoide/rabdoide de la superficie del encéfalo. compartimentos Son tumores muy
atípico -Micro: parece rabdomiosarcoma. Islotes de cél con citoplasma eosinófilo, límites supratentoriales agresivos.
celulares definidos y núcleos excéntricos. Si son más pequeñas, parece una célula
de rabdomiosarcoma. Están mezclados con células con otros patrones histológicos
(mesenquimatosos, epiteliales). Hay mucha mitosis.
 IHQ: antígeno de membrana epitelial y vimentina + para filamentos intermedios
del citoplasma.
Actina (músc liso) +, queratinas +.
Desmina y mioglobina -

Tumores de la región pineal

Tipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Pineacitoma -Micro: bien diferenciados. Áreas de neuropilo, cél Pineocitos de la glándula pineal Bajo grado
redondas con núcleos redondos pequeños, sin mitosis ni Adultos
necrosis. En general, con mutación de RB en la línea
germinal.
Pineoblastoma -Micro: Poca diferenciación neuronal, cél pequeñas Alto grado
(PNET de la glándula pineal) densamente agrupadas, necrosis, figuras mitóticas. Niños
Se disemina por LCR
Gliomas Son difíciles de distinguir de la reacción glial
a los quistes no neoplásicos.

Tumores germinales

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Tumores encefálicos (similar a la que se usa para el testículo) IHQ: a-feto proteína +, A lo largo de la línea media, más Baja frecuencia en europeos, alta
primarios de células Germinoma b-hGC + frec en la región pineal (más en en japoneses.
germinales hombres) y supraselar. En jóvenes, el 90% antes de los 20
años.
Debe excluirse que no es
metástasis desde las gónadas
Carcinoma embrionario
Coriocarcinoma
Teratoma Es el más frecuente
Tumor mixto de células germinales
Tumores de meninges

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y

prevalencia
Meningioma (según patrón -Macro: masas redondeadas unidas a la duramadre, comprimen el encéfalo En cualq lugar de la En gral benignos, con
histológico) subyacente. Se separan fácilmente. Pueden extenderse al hueso suprayacente. En superficie externa del poco riesgo de
gral está encapsulado con tej fibroso fino. Puede tener aspecto turgente o encéfalo, provienen de las recurrencia o
polipoide; o crecer como una placa que se extiende a lo largo de la superficie de la células meningoteliales de crecimiento agresivo
duramadre (el hueso suprayacente se hace hiperostótico). La masa es de la aracnoides o de las (grado 1/4)
consistencia variable, firme y fibrosa o finamente arenosa, o tener cuerpos de célaracnoideasestromales Factor de riesgo:
psamoma calcificados. No se ve necrosis o hemorragia extensa. del Px coroideo en el radioterapia previa.
-Micro: Frecuentemente degeneración xantomatosa, metaplasia (ósea), sistema ventricular.
pleomorfismo nuclear moderado.
IHQ: antígeno epitelial de membrana+
Sincitial Racimos de cél arremolinados que se disponen en grupos densos sin membranas
(meningotelial) celulares visibles
fibroblástico Cél alargadas y abundante depósito de colágeno entre ellas
Transicional comparte características del tipo sincitial y fibroblástico
(mixoide)
Psamomatoso Cuerpos de psamoma, por calcificación de los nidos sincitiales de las células
meningoteliales
Secretor Con gotitas intracitoplasmáticas PAS + y luces intracelulares por microscopio
eléctrico.
IHQ: Queratina+, CEA+
Microquístico aspecto esponjoso laxo
Meningioma atípico De células claras -Micro: Índice mitótico de 4 o más mitosis por 10 campos de gran aumento, o al Grado 2/4, más
menos 3 características atípicas (aumento de celularidad, cél pequeñas con alta frecuente recidiva y
relación núcleo-citopl, nucléolos prominentes, ausencia de patrón de crec o crec local más
necrosis) agresivo
cordoide
Meningiomaanaplásico rabdoide Parece sarcoma de alto grado. Más de 20 mitosis por 10 campos de gran aumento. Grado ¾, muy
Láminas de células con citoplasma eosinófilo hialino con filamentos intermedios. agresivo.
papilar Células pleomórficas dispuestas alrededor de eje fibrovasculares
Otros tumores parenquimatosos

Tipo Morfología Pronóstico y prevalencia

Linfoma -Macro: en gral multifocal, afecta sustancia gris, blanca y corteza. Disemina periventricularmente. 1% de los tumores intracraneales, 2% de los
primario del Relativamente bien definidos., pero peor que las metástasis. Necrosis central frecuente. extraganglionares.
SNC -Micro: Las cél infiltran el parénquima y se acumulan alrededor de los vasos sanguíneos. Es la neoplasia más frecuente en inmunodeprimidos
Tinción reituculina da patrón en anillo (cél infiltrantes separadas por un material que tiñe con plata) (asociado a VEB). En no inmunodep, aparece dps de
IHQ: marcadores para linfocitos B, BCL-6 los 60 años.
Son agresivos
Es raro que disemine fuera del SNC
La mayoría son de Linfocitos B.

Metástasis -Macro: masas bien definidas (exp melanoma), a menudo en la unión de la sust gris y sust blanca; Frec en hospitalizados
generalmente rodeadas por una zona de edema. Afecta el parénquima o las meninges (ca. Pulmón y
-Micro: Necrosis central, gliosis reactiva. mama).
80% proviene de:
- pulmón
- mama
- piel (melanoma)
- riñón
- aparato digestivo

Tumores de la vaina del nervio periférico:

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y

prevalencia
Schwannoma -Macro: masas encapsuladas bien circunscritas, unidas al nervio, pero pueden separarse Cél de Schwann Son tumores
de él. Son grises, firmes y pueden tener áreas quísticas y xantomatosas. En la bóveda craneal, la benignos.
-Micro: dos patrones: mayoría aparecen en el Son componentes de
Antoni A: cél alargadas con prolongaciones citoplasmáticas están dispuestas en fascículos ángulo pontocerebeloso la NF 2.
en áreas de moderada a elevada celularidad y matriz estromal escasa. Cuerpos de Verocay unidos a la rama vestibular
(zonas sin núcleos de prolongaciones que están entre las regiones de empalizada nuclear) del VIII par.
Antoni B: menos celularidad, red laxa de células, microquistes, estroma mixoide. Las cél Afectan más los nervios
son alargadas y los núcleos ovalados regulares. sensitivos de cualquier lugar
La lesión desplaza al nervio de origen a medida que crece, por los que los axones quedan de la duramadre.
excluidos del tumor, aunque pueden quedar atrapados en su cápsula. Si son extradurales, están
Pueden haber cambios degenerativos, pleomorfismo nuclear, cambios xantomatosos, asociados a los grandes
hialinización vascular troncos nerviosos sensitivo-
IHQ: S-100 motores.
Neurofibroma Cutáneo -Macro: Nódulos cutáneos hiperpigmentados, pueden hacerse grandes y pediculados. Bien En dermis y grasa Neurofibromas
delimitado pero no capsulado. No son invasivos. subcutánea. Bajo riesgo de múltiples o
-Micro: Cél fusiformes, no invasivos. Estroma muy colagenizado, poco material mixoide. malignización. plexiformes:
Solitario -Macro: masa única bien delimitadas en el nvo periférico confirmaDx de NF1.
-Micro: = que el cutáneo
 Plexiforme Suelen ser múltiples, no se pueden separar del nervio. Los nervios están expandidos en Infiltra el interior de un nvo
forma irregular. Los extremos proximal y distal pueden estar mal definidos y tener periférico, en general afecta
digitaciones que se meten entre las fibras nerviosas. troncos nerviosos grandes.
Micro: Fondo mixoide laxo poco celular. Hay varios tipos celulares: cél de Schwann con Alto potencial de malignidad.
núcleos alargados típicos y extensiones de citoplasma rosa, célfibroblásticas multipolares,
salpicado de cél inflamatorias, mastocitos. A menudo hay áreas de haces de colágeno “puré
de zanahorias”. Pueden demostrarse axones en el tumor (distinto del schwannoma)
Tumor maligno -Macro: masa mal definida, infiltra a lo largo del eje del nervio, invade partes blandas Nervios medianos a grandes. Muy agresivos, alta
de la vaina adyacentes. recidiva y metástasis.
nerviosa -Micro: patrones muy variables: puede parecerfibrosarcoma o sarcoma pleomórfico, áreas 50% esporádicos y
periférica con cél parecidas a cél de Schwann. Mitosis frecuentes, necrosis y anaplasia nuclear. 50% asociados a NF
Pueden mezclarse muchos patrones histológicos divergentes: epitelial, rabdomioblástico 1, por transformación
(tumor tritón), cartílago, hueso. de un neurofibroma
IHQ: algunos son S-100 + plexiforme o tras
Schwannomaepiteliode: variantes agresivas nidos de cél con límites celulares visibles. S- radioterapia.
100+, queratina -