Cor Triatriatum

D efinición

Se trata de una cardiopatía congénita rara en la que una de las dos aurículas,
derecha (“cor triatriatum dexter”) o izquierda (“cor triatriatum sinister”) se
encuentra dividida en dos por una estructura obstructiva, membrana fibrosa o
fibro-muscular y/o estrechez de las propias paredes auriculares.

Causas
Embriológicamente se produce por un fallo en la incorporación de la vena
pulmonar común a la aurícula izquierda.

Incidencia
El caso más frecuente, el “cor triatriatum sinister” (izquierdo), tiene una
incidencia del 0,4 % de las cardiopatías congénitas. El “cor triatriatum dexter”
(derecho), tiene una incidencia del 0,025% de las cardiopatías congénitas.

Formas anatómicas
Habitualmente, la obstrucción que separa ambas cámaras auriculares consiste en
una membrana con uno o más agujeros estrechos (Dibujo superior izquierdo). Hay
casos en que la obstrucción consiste en una hipoplasia o estrechez severa de las
propias paredes auriculares (Dibujo superior derecho). La estructura obstructiva,
membrana o paredes auriculares, divide la aurícula izquierda en una cámara
proximal o accesoria, en la que drenan las venas pulmonares, y una cámara distal a
la que se conecta la orejuela izquierda y drena en la válvula mitral. Esta membrana o
estrechez de la pared auricular constituye una obstrucción al paso de la sangre
oxigenada auricular izquierda. Hay casos con comunicación auricular (CIA) asociada,
de forma que la cámara proximal se comunica con la aurícula derecha. Hay otros
casos en que la CIA comunica la cámara distal con la aurícula derecha.
Finalmente, hay casos en los que no hay CIA. Puede asociarse a otras cardiopatías
congénitas como el canal aurículo-ventricular, comunicación interventricular, Tetralogía
de Fallot, drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, coartación de aorta, trasposición
de grandes arterias o persistencia de vena cava superior izquierda
El “cor triatriatum dexter” (derecho), suele tratarse de una válvula de Eustaquio
(válvula situada en la desembocadura de la vena cava inferior en la aurícula derecha)
muy desarrollada que produce una separación y posible obstrucción entre ambas
venas cavas y el resto de la aurícula derecha. Se produce por una ausencia de
reabsorción del velo derecho de la válvula del seno venoso en el periodo embrionario.
En los raros casos con clínica, se reseca quirúrgicamente la membrana.

Historia natural
La historia natural de los pacientes no intervenidos quirúrgicamente es el
desarrollo de hipertensión pulmonar y disfunción ventricular derecha, la cual es
más rápida cuanto más obstructiva es la membrana o la propia pared auricular
(más pequeña la comunicación entre la cámara accesoria y la aurícula
izquierda verdadera). En nuestro país, todos los niños son intervenidos
quirúrgicamente en edades precoces, evitando esta historia natural.
Diagnóstico
El ecocardiograma permite establecer un diagnóstico preciso de la cardiopatía,
de su repercusión hemodinámica, así como de las lesiones asociadas,
fundamentalmente la comunicación interauricular.
No es necesario realizar estudio hemodinámico en la mayoría de los casos,
salvo en los casos que lo requieran debido a la presencia de lesiones
asociadas.

El tratamiento es quirúrgico, y consiste en la resección de la membrana fibrosa (DIbujo

superior izquierdo) o ensanchamiento con parche de las paredes estrechas auriculares
(DIbujo superior derecho). Si la obstrucción es severa, la cirugía es urgente y debe
hacerse en edades muy precoces. La hipertensión pulmonar remite tras la intervención
y, aunque pueden observarse restos de membrana no obstructivos en los pacientes
intervenidos, la recidiva es rara.