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HERNIA DIAFRAGMÁTICA

CONGÉNITA
DEFINICIÓN
• La hernia diafragmática congénita (CDH) es una discontinuidad o
anomalía del desarrollo del diafragma que permite que las vísceras
abdominales se hernien en el tórax. Aunque el defecto diafragmático
es corregible quirúrgicamente, la herniación intrauterina de las
vísceras produce hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar, que a
menudo son mortales.
• Hay 3 tipos básicos de hernia diafragmática congénita:
• La hernia de Bochdalek posterolateral
• La hernia de Morgagni anterior
• La hernia de hiato.
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
• 1/2200 RN
• 70-75% de CDH + POLIHIDRAMIOS
• 10% de los pacientes pueden presentarse después del período
neonatal e incluso durante la edad adulta.
• ♂ : 2♀
• 80% CDH Lado Izquierdo
• 1% CDH son Bilaterales
• 32% CDH óbitos
• Los RN sin otras anormalidades tienen mejor pronostico
• 60-70% CHD mueren de forma temprana.
• Déficit de vit.A
• Sx. y trisomía 9,13,18,21 y 22.
• Consumo de talidomida, quinina, fanometracina y nitrofeno
EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAGMA
ETIOPATOGENIA
ETIOLOGIA DESCONOCIDA
(Posiblemente Genético)
MANIFESTACIONES CLINICAS

HERNIA DE BOCHDALECK :
• Los lactantes con CDH con mayor frecuencia
presentan dificultad respiratoria en las primeras
horas o día de vida.
• Tórax en forma de barril
• Abdomen con apariencia de excafoide (debido a la
pérdida del contenido abdominal en el tórax)
• Ausencia de ruidos respiratorios en el lado
ipsilateral.
• En pacientes con una CDH del lado izquierdo, el
latido del corazón se desplaza hacia la derecha
debido a un cambio en el mediastino.
EXAMENES AUXILIARES

• La edad gestacional media en el momento del diagnóstico es de


aproximadamente 24 semanas
• Una masa heterogénea en el tórax que a menudo da como resultado un
desplazamiento mediastinal derecho, estómago lleno de líquido puede
identificarse en la cavidad del pecho al lado o justo detrás del corazón.
• Presencia de una masa homogénea (hígado) en el tórax derecho que a
menudo da como resultado un desplazamiento mediastínico izquierdo
• El polihidramnios puede estar presente debido a la compresión
esofágica. La hidropesía fetal puede ocurrir por desplazamiento del
mediastino y compresión de los grandes vasos.
EXAMENES AUXILIARES
El diagnóstico se realiza mediante radiografía de
tórax que muestra
• La hernia de contenido abdominal en el
hemitórax con poco o ningún pulmón aireado
visible en el lado afectado
• El desplazamiento contralateral de las
estructuras mediastínicas (p. Ej., Corazón)
TRATAMIENTO MEDICO
• Intubación y ventilación: los pacientes diagnosticados prenatalmente son intubados en la sala de
partos. El bebé debe ser ventilado con una presión inspiratoria máxima baja (PIP, objetivo <25
cm H2O) para minimizar la lesión pulmonar. El retraso en asegurar una vía aérea adecuada
puede contribuir a la acidosis y la hipoxia, lo que aumenta el riesgo de hipertensión pulmonar.
• Tubo nasogástrico: se coloca una sonda nasogástrica conectada a succión continua en el
estómago para descomprimir el contenido abdominal y reducir la compresión pulmonar.
• Colocación de la línea: el bebé debe tener una línea de arteria umbilical para controlar
frecuentemente los gases sanguíneos y la presión arterial (PA) y, si es posible, un catéter de vena
umbilical (UV) para la administración de líquidos y medicamentos. En pacientes con hígado en el
tórax, el catéter UV a menudo es difícil de colocar y, por lo tanto, una vez que el paciente está
estabilizado, se debe obtener otro acceso venoso
• Presión arterial (PA): Mantener los niveles medios de PA arterial ≥50 mmHg para minimizar
cualquier derivación de derecha a izquierda. El soporte incluye el uso de fluidos isotónicos,
agentes inotrópicos tales como dopamina y / o dobutamina, e hidrocortisona.
• Óxido nítrico inhalado (iNO): aunque varios estudios han demostrado que el iNO no parece
tener beneficios a largo plazo, la administración de iNO es generalizada en pacientes con CDH.
Oxigenación con membrana extracorpórea
TRATAMIENTO QUIRURGICO
• Período neonatal:
• Se utiliza una incisión subcostal. Se debe hacer un intento
para llevar a cabo una reparación primaria de la hernia.
• Periodo latente: el abordaje quirúrgico es a través de
una toracotomía o laparotomía. La mayoría de los
cirujanos se acercan mediante una laparotomía para
poder inspeccionar los contenidos abdominales de
manera adecuada
Complicaciones
• Existe una supervivencia en hasta el 75% de todos los bebés nacidos
vivos con CDH aislada. Esto sería optimista si el defecto se detectara
antes del nacimiento y ciertamente en presencia de otras anomalías.
• Enfermedad pulmonar crónica: debido a la combinación de hipoplasia
subyacente y barotraumas, puede ser dependiente de O2 durante períodos
prolongados. La displasia broncopulmonar y la disfunción pulmonar restrictiva y
obstructiva pueden observarse en los sobrevivientes.
• Recurrencia (10-20%): asociada con períodos prolongados de ventilación,
parches protésicos, ECMO, etc. Evalúe con CXR y, si tiene dudas, con CT / MR
scan.
• Reflujo gastroesofágico (hasta 40%): se trata médicamente inicialmente pero
puede necesitar fundoplicatura.
COMPLICACIONES
• Quilotórax (<5%): debido al daño de los vasos linfáticos que recubren la pared
abdominal posterior. Si el hidrotórax postoperatorio significativo se presenta y
necesita drenaje, envíe fluido para el conteo de linfocitos, albúmina y contenido
de lípidos.
• La deformidad de la pared de la columna / tórax (<5%) es multifactorial y se
debe a anomalías de la pared corporal primaria, hipoplasia pulmonar ipsilateral
y tal vez a la naturaleza de la reparación quirúrgica (prótesis, etc.)
• Deterioro del desarrollo neurológico: a menudo se trata de bebés que han
tenido problemas de por vida, con largos períodos de dependencia del
respirador y períodos de inestabilidad. La pérdida de audición parece ser
particularmente común.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Malformación adenomatoidea quística congénita (CCAM),
• Secuestro broncopulmonar (BPS)
• Malformación del intestino anterior broncopulmonar
• Quistes broncogénicos
• Atresia bronquial
• Quistes entéricos
• Teratomas
• Eventración diafragmática
• Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
• Imágenes de neumotórax