9/2/2021 Pectus carinatum - UpToDate

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Pectus carinatum
Autores: Jed G Nuchtern, MD, FACS, FAAP, Oscar H Mayer, MD
Editor de sección: Gregory Redding, MD
Editor adjunto: Alison G Hoppin, MD

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por pares .

Revisión de literatura vigente hasta:  enero de 2021. | Este tema se actualizó por última vez:  01 de diciembre de 2020.

INTRODUCCIÓN

El pectus carinatum es una deformidad poco común de la pared torácica que se presenta durante la infancia y suele empeorar
durante la adolescencia. La mayoría de los pacientes no presentan síntomas asociados y la reparación suele ser por indicaciones
cosméticas.

Aquí se presentarán la definición, las características clínicas y el tratamiento del pectus carinatum. El pectus excavatum, que es la
deformidad más común de la pared torácica y se caracteriza por depresión del esternón, se analiza por separado. (Ver "Pectus
excavatum: etiología y evaluación" y "Pectus excavatum: tratamiento" ).

TERMINOLOGÍA

El pectus carinatum es una deformidad en protrusión de la pared torácica anterior. El término se deriva de la frase latina para
"pecho con quilla". Otros términos para la deformidad incluyen pechuga de pollo, tórax de paloma, tórax piramidal, tórax
cuneiforme o cifosis esternal. Hay dos tipos principales de deformidad del pectus carinatum [ 1-3 ]: prominencia condrogladiolar
y prominencia condromanubrial ( Figura 1). Algunos pacientes tienen una deformidad "lateral" (asimétrica) o una combinación
de tipos condrogladiolares y condromanubriales.

Condrogladiolar prominencia  -  prominencia condrogladiolar, también conocida como la pechuga de pollo o el pecho de la
quilla, es el tipo más común de deformidad [ 3,4 ]. Las porciones media e inferior del esternón sobresalen y se arquean hacia
adelante. Los cartílagos costales son cóncavos y generalmente simétricamente deprimidos, lo que acentúa la prominencia
esternal. La deformidad es asimétrica en el 30 al 50 por ciento de los casos [ 4,5 ]. Con poca frecuencia, los pacientes pueden
tener un pectus carinatum combinado en un lado del tórax y un pectus excavatum en el otro [ 5 ].

Chondromanubrial prominencia  -  prominencia Chondromanubrial, también conocido como Pouter pecho de paloma, es una
forma más compleja y sustancialmente menos común de deformidad pectus carinatum, que representa aproximadamente el 5
por ciento de los casos [ 6,7 ]. De esta forma, la parte superior del esternón sobresale anteriormente y el cuerpo del esternón se
desvía posteriormente. Una desviación anterior final del esternón distal da la característica forma de Z al esternón en una vista
lateral.

PREDOMINIO

El pectus carinatum es una deformidad poco común que ocurre en aproximadamente 1 de cada 1500 nacidos vivos [ 3,8 ]. Es
cuatro veces más común en hombres que en mujeres. Existe una fuerte asociación familiar, con hasta un 25 por ciento de los
pacientes afectados que informan anomalías de la pared torácica en los miembros de la familia [ 3,5 ].

La mayoría de los informes sugieren que el pectus carinatum es cinco veces menos común que el pectus excavatum [ 6,8 ]. El
pectus carinatum parece ser más común en las poblaciones caucásicas e hispanas [ 4 ].

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El pectus carinatum que no es clínicamente obvio puede ser un hallazgo incidental en las imágenes del tórax realizadas por otras
razones. En una serie, se observó una deformidad subclínica del pectus carinatum en el 2% de las exploraciones por tomografía
computarizada (TC) de tórax [ 9 ].

ETIOLOGÍA

Se desconoce la causa del pectus carinatum. Los mecanismos propuestos incluyen el crecimiento anormal del cartílago costal [
4,10 ] y el crecimiento anormal del esternón o las costillas [ 11-13 ]. El pectus carinatum también se presenta en asociación con
una variedad de síndromes y trastornos genéticos, muchos de los cuales afectan al tejido conectivo [ 14 , 15 ]. (Consulte
'Anormalidades asociadas' a continuación).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Historia natural  -  En más del 90 por ciento de los pacientes, la deformidad pectus carinatum se diagnostica después de que el
paciente de 11 º cumpleaños. El defecto a menudo empeora drásticamente durante el período de crecimiento de la adolescencia
[ 4 ]. Menos del 10 por ciento tendrá un defecto severo a los tres años de edad. No se produce una mejoría espontánea del
pectus carinatum. La mayoría de los pacientes con deformidad de pectus carinatum aislada no tratada no tienen morbilidad ni
mortalidad asociadas [ 5,16 ].

Síntomas  .  Para muchos pacientes evaluados para el pectus carinatum, la apariencia estética es la principal preocupación y hay
pocas molestias fisiológicas [ 17-19 ]. Por el contrario, en una serie de 260 pacientes que se sometieron a corrección quirúrgica
del pectus carinatum, la mayoría de los pacientes tenían quejas subjetivas de disnea de esfuerzo, limitación del ejercicio,
infecciones respiratorias frecuentes o asma [ 4]. Estos síntomas mejoraron en casi todos los pacientes después de la reparación
quirúrgica según los informes subjetivos de los pacientes. Después de la reparación quirúrgica, la mejora media en la capacidad
vital medida por espirometría incentivada fue del 12,5 por ciento en un subconjunto de 105 pacientes. Sin embargo, no se
informó la capacidad vital inicial preoperatoria como porcentaje de la predicción. En la mayoría de las otras series, las anomalías
objetivas suelen ser sutiles o inexistentes [ 16-19 ]. (Consulte 'Pruebas adicionales' a continuación).

El cuestionario de calidad de vida de la imagen corporal del pectus carinatum (PeCBI-QOL) es un instrumento validado que se
puede utilizar para evaluar objetivamente cuestiones no médicas relacionadas con el pectus carinatum [ 20 ].

Anormalidades asociadas  -  Associated alteraciones musculoesqueléticas son frecuentes, que ocurre en el 22 por ciento de los
pacientes en una serie [ 5 ]. Las anomalías de la columna vertebral o la escoliosis son las más comunes y ocurren en el 15 al 30
por ciento de los pacientes afectados [ 4,21,22 ]. (Ver "Escoliosis idiopática adolescente: características clínicas, evaluación y
diagnóstico" ).

El pectus carinatum puede estar asociado con varios trastornos o síndromes [ 15 ]:

● Síndrome de Marfan (consulte "Genética, características clínicas y diagnóstico del síndrome de Marfan y trastornos
relacionados" )

● Síndrome de Noonan (ver "síndrome de Noonan" )

● Síndrome de Poland (consulte "Enfermedades de la pared torácica y fisiología restrictiva", sección sobre "Síndrome de
Poland" )

● Osteogénesis imperfecta (ver "Osteogénesis imperfecta: características clínicas y diagnóstico" )

● Síndrome de Morquio (consulte "Mucopolisacaridosis: características clínicas y diagnóstico", sección sobre "MPS tipo IV
(síndrome de Morquio)" )

● Síndrome cardiofaciocutáneo

● Síndrome de Coffin-Lowry
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EVALUACIÓN

La evaluación del pectus carinatum incluye la documentación de la gravedad del defecto mediante un examen físico. Las
imágenes están reservadas para pacientes que serán tratados quirúrgicamente, como parte de una evaluación preoperatoria.

Exploración física  :  en la exploración física, el diámetro anteroposterior del tórax aumenta y el movimiento de la pared torácica
suele ser menor de lo normal [ 4 ]. En ocasiones, hay dolor a la palpación de la pared torácica anterior sobre la deformidad.

El examen debe documentar estas características [ 23 ]:

● Tipo de deformidad (condrogladiolar o condromanubrial, o mixta carinatum / excavatum) y grado de asimetría. (Consulte
'Terminología' más arriba).

● Si el defecto puede corregirse presionando el esternón. Independientemente de la gravedad del defecto, la capacidad de
corregirlo, al menos parcialmente, con presión manual influye en las opciones de corrección [ 24 ].

● Presencia o ausencia de escoliosis u otras anomalías asociadas (p. Ej., Síndromes de Marfan, Noonan, Polonia, Coffin-Lowry o
Morquio u osteogénesis imperfecta). (Consulte 'Anomalías asociadas' más arriba y "Escoliosis idiopática adolescente:
características clínicas, evaluación y diagnóstico" ).

Fotografía  : las  fotografías son útiles para la documentación objetiva y la comparación con exámenes anteriores. Son
particularmente útiles en pacientes jóvenes con deformidades en evolución, así como en pacientes sometidos a cirugía o
aparatos ortopédicos para medir los resultados después del tratamiento. Las técnicas fotográficas especiales ilustran la
topografía de la pared corporal con más precisión que la fotografía simple, pero no están ampliamente disponibles [ 5,25,26 ].

Imágenes de tórax  :  la evaluación de un paciente con pectus carinatum generalmente incluye radiografías de tórax para
documentar la gravedad de la deformidad y para detectar escoliosis y monitorear su progresión.

Usamos tomografía computarizada (TC) para la planificación preoperatoria ( imagen 1). No realizamos TC de forma rutinaria en
pacientes que no se someterán a cirugía.

Los parámetros de TC que son útiles para medir la gravedad incluyen:

● Protuberancia esternal : ángulo en el punto de mayor rotación esternal [ 27 ].

● Índice de gravedad del pectus (PSI) : el PSI, también conocido como índice de Haller, se define como el ancho del pecho
dividido por la distancia entre el esternón y la columna. El valor normal es 2,54 [ 28 ]. En pacientes con pectus carinatum, un
PSI más bajo indica una deformidad más severa (en contraste con los pacientes con excavatum, en los que un PSI más alto
indica una deformidad más severa). En un grupo de 260 sujetos con pectus carinatum, el PSI medio fue 1,81 (rango 1,19 a
2,10) [ 4 ].

● Índice de asimetría : relación entre el diámetro anteroposterior del tórax izquierdo y derecho y el ángulo de rotación
esternal [ 29 ].

En pacientes con protrusión focal de uno o más cartílagos costales, las imágenes ecográficas pueden ser útiles para diferenciar
un cartílago malformado de una masa costal neoplásica.

Pruebas adicionales  :  en general, no se necesitan pruebas de rutina adicionales para evaluar a los pacientes con pectus
carinatum y una historia clínica y un examen físico completos son suficientes para determinar si es necesaria alguna prueba
adicional. Las pruebas suelen limitarse a la investigación de trastornos asociados (p. Ej., Escoliosis), síntomas (p. Ej., Disnea) o
posibles síndromes (p. Ej., Síndromes de Marfan, Noonan, Polonia, Coffin-Lowry o Morquio u osteogénesis imperfecta). (Consulte
'Anomalías asociadas' más arriba y "Escoliosis idiopática adolescente: características clínicas, evaluación y diagnóstico" ).

Cuando se mide la función cardiorrespiratoria en pacientes con pectus carinatum, los resultados suelen ser normales y no
cambian después de la reparación quirúrgica [ 30,31 ]. En casos raros asociados con escoliosis severa, puede ocurrir enfermedad

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pulmonar restrictiva [ 17 ].

Se han sugerido ecocardiogramas de detección, basados en una serie de casos de pacientes con pectus carinatum en los que el
3,2 por ciento (5/155) tenían prolapso de la válvula mitral y el 7,1 por ciento (11/155) tenían dilatación de la raíz aórtica (entre los
cuales cinco tenían síndrome de Marfan) [ 32 ]. Ninguno de estos hallazgos se asoció con los síntomas cardíacos informados
(dolor de pecho y palpitaciones). Debido a que la mayoría de los hallazgos ecocardiográficos positivos probablemente estén
relacionados con trastornos asociados, como el síndrome de Marfan, la mayoría de las instituciones no realizan ecocardiografías
de rutina en pacientes con pectus carinatum a menos que haya síntomas o signos que sugieran uno de estos otros trastornos.
Sin embargo, debe reconocerse que algunas de las anomalías cardíacas se encontraron en pacientes sin síndromes reconocidos.

TRATAMIENTO

Momento de la derivación  :  sugerimos la derivación a un cirujano pediátrico tan pronto como el pectus carinatum sea
evidente. El momento de la intervención quirúrgica o de refuerzo depende de la edad del niño y de la gravedad y progresión de
la deformidad.

● Para la minoría de pacientes que se presentan antes de la pubertad, el cirujano brinda educación, tranquilidad y monitoreo.
Los niños que se presentan entre los 5 y los 10 años de edad suelen ser buenos candidatos para el uso de aparatos
ortopédicos porque su pared torácica es compatible.

● Para la mayoría de los pacientes que se presentan durante el período de crecimiento de la pubertad, el cirujano puede
ofrecer aparatos ortopédicos o reparación quirúrgica, según las características y preferencias del paciente.

Si se debe tratar  : el  pectus carinatum es principalmente una preocupación cosmética. La decisión de tratar depende de la
gravedad del defecto (protrusión anterior del tórax, angulación esternal y asimetría) y del nivel de preocupación del paciente y la
familia. Por tanto, las indicaciones de tratamiento no se pueden captar en una medida objetiva.

En esta revisión del tema, definimos una deformidad "leve" como aquella para la que la mayoría de los pacientes no elegirían
someterse a un tratamiento activo (cirugía o aparatos ortopédicos), una deformidad "moderada" como una deformidad distinta
para la que muchos pacientes optarían por recibir tratamiento. y una deformidad "grave" como un problema cosmético
sustancial para el que la mayoría de los pacientes elegirían recibir tratamiento.

Elección de la terapia  :  tanto los aparatos ortopédicos como la cirugía brindan un tratamiento seguro y eficaz. El corsé es un
enfoque relativamente nuevo para el tratamiento del pectus carinatum que ha ganado rápidamente la aceptación pública. No se
han establecido las indicaciones óptimas para los aparatos ortopédicos y las ventajas y desventajas relativas en comparación con
los enfoques quirúrgicos. En nuestra práctica, generalmente adoptamos el siguiente enfoque, reconociendo que se basa en
datos limitados:

● Candidatos para aparatos ortopédicos : ofrecemos aparatos ortopédicos para pacientes con pectus carinatum leve o
moderado. Durante la evaluación del refuerzo, es de vital importancia evaluar la flexibilidad del tórax porque el refuerzo es
más difícil y menos eficaz en pacientes con paredes torácicas más rígidas y esqueléticamente maduras [ 23 ]. Para los
pacientes con defectos compatibles que pueden reducirse con presión sobre el tórax, la manipulación esternal y el refuerzo
se pueden utilizar a una presión sustancialmente menor en comparación con los defectos irreducibles [ 24 ].

● Candidatos para la cirugía : es más probable que la cirugía sea efectiva que los aparatos ortopédicos para pacientes con:

• Pectus carinatum severo

• No está dispuesto o no puede adherirse a un programa de refuerzo riguroso
• Paredes torácicas inflexibles (p. Ej., Pacientes en la pubertad tardía o mayores)
• Asimetría esternal moderada o grave [ 29 ]

La intervención quirúrgica también es un enfoque aceptable para pacientes con grados más leves de pectus carinatum,
según la preferencia del paciente y del médico.

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Ortesis  :  en pacientes con una pared torácica flexible, la deformidad se puede mejorar con un corsé. Un defecto flexible es
aquel que puede corregirse manualmente mediante una compresión moderada en la exploración física inicial [ 24 ]. La ventaja de
los aparatos ortopédicos es la disminución de la morbilidad y la mejora estética de un abordaje no quirúrgico, así como un
ahorro sustancial de costes en comparación con la corrección quirúrgica [ 6 ].

Protocolos  :  se han descrito una variedad de protocolos de refuerzo.

● Ortesis de compresión : en general, los pacientes con paredes torácicas más flexibles requerirán menos presión para
corregir la deformidad y se pueden corregir con un intervalo de tiempo más corto. Los pacientes con paredes torácicas más
rígidas requerirán una mayor presión de corrección, un aumento progresivo de la presión con el tiempo y una mayor
duración del tratamiento. La presión terapéutica se mide con un transductor al colocar el aparato ortopédico y en los ajustes
mensuales posteriores.

Tradicionalmente, se pedía a los pacientes que usaran un aparato ortopédico con altas presiones casi continuamente (hasta
20 horas diarias) hasta que se completara la maduración esquelética [ 33,34 ]. En general, los resultados fueron buenos para
los pacientes que se adhirieron al protocolo, pero hasta el 50 por ciento de los pacientes no cumplieron o no completaron el
protocolo. Posteriormente, se utilizaron protocolos menos rigurosos y se encontró que el uso de aparatos ortopédicos de 8 a
12 horas / día tenía tasas de éxito similares o mejores (85%) y tiempo de corrección (7,3 meses), con una mejor adherencia al
protocolo (90%) [ 35 ].

● Manipulación y refuerzo : un enfoque novedoso implica la corrección inicial de la deformidad a través de la manipulación
manual, mejorada con anestesia tópica y masaje de infrarrojos, seguido de refuerzo. Este enfoque parece tener índices
sustancialmente mejores de satisfacción del paciente y adherencia al protocolo. En una gran serie de casos de pacientes con
una deformidad flexible, la pared torácica se manipuló primero ("liberación de tejidos blandos") en una sola sesión hasta que
la deformidad pudo aplastarse mediante presión sostenida [ 24]. Luego, se colocó un aparato ortopédico con la presión
suficiente para mantener la corrección, descrito como "refuerzo de compresión sin un apriete progresivo significativo". La
duración del refuerzo varió con la flexibilidad y la gravedad de la deformidad y fue de 32 semanas en promedio para el
refuerzo activo no compresivo, con ocho semanas adicionales para el mantenimiento. Con este protocolo, la adherencia al
protocolo de refuerzo fue alta (98 por ciento durante las primeras 12 semanas) y casi todos los pacientes completaron el
protocolo de refuerzo. Solo el 14 por ciento de la cohorte inicial tenía deformidades rígidas que requerían un refuerzo de
compresión con un apriete progresivo.

● Ortesis con fisioterapia - Un pequeño ensayo aleatorizado de 23 pacientes encontró que la ortesis torácica combinada con
un protocolo de fisioterapia personalizado para fortalecer los músculos torácicos fue más exitosa que la ortesis sola para
mejorar el defecto del pectus [ 36 ].

Resultados  -  Varias series de casos informan que el uso de aparatos ortopédicos mejora o resuelve la deformidad del pectus
en al menos el 75 al 90 por ciento de los pacientes que cumplen con el protocolo [ 6,33,34,37 ]. Los protocolos de refuerzo
pueden ser difíciles de completar, pero entre los pacientes que lo hacen, hay una alta tasa de éxito. El éxito de un corsé también
parece estar asociado con un estado puberal más temprano o una edad al inicio del corsé [ 34,38,39 ], una deformidad más
flexible [ 40 ] y deformidades menos graves o asimétricas [ 29,38 ].

Los siguientes estudios ilustran las características específicas de pronóstico:

● Cumplimiento del protocolo de refuerzo : una serie prospectiva describió el tratamiento con un sistema de refuerzo
autoajustable utilizado casi de forma continua para una fase de corrección, y luego solo por la noche para una fase de
mantenimiento [ 34]. Aproximadamente el 55 por ciento de la cohorte se adhirió al protocolo de refuerzo, y estos pacientes
informaron una satisfacción clínicamente significativa con su apariencia física (aumentando de 2.9 a 4.3 en una escala de 5
puntos). Aquellos que no habían alcanzado la etapa IV de Tanner necesitaron 4,2 ± 0,9 meses para alcanzar la corrección
completa, mientras que aquellos que comenzaron a usar corsé después de alcanzar la etapa IV de Tanner necesitaron 8.0 ±
7.1 meses de corsé para obtener una corrección completa. Entre este grupo de pacientes adherentes, solo el 2 por ciento no
logró una mejoría. El 45 por ciento restante de los pacientes que ingresaron al protocolo se consideraron fracasos del
tratamiento, la mayoría de ellos debido a la pérdida durante el seguimiento o al incumplimiento marcado del protocolo.

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● Flexibilidad de la deformidad : una serie de 209 pacientes describió el tratamiento con un aparato ortopédico
personalizado con un sistema compresor dinámico, que se ajustó para reflejar la fuerza de compresión necesaria para
corregir la deformidad y también permitió la expansión lateral del tórax [ 40]. La duración del tratamiento y el resultado
cosmético estuvieron estrechamente asociados con la presión inicial necesaria para corregir la deformidad (es decir, la
rigidez del defecto carinatum). Los pacientes que requerían presiones inferiores a 2,5 libras por pulgada cuadrada para
corregir la deformidad en la evaluación inicial completaron el tratamiento rápidamente (en un promedio de cinco meses) y
obtuvieron buenos resultados cosméticos, según una evaluación subjetiva del médico y la familia. Los pacientes que
requerían una fuerza de compresión superior a 5 libras por pulgada cuadrada requirieron un período más largo de refuerzo
(con un tratamiento promedio de 12 meses) y tenían menos probabilidades de tener buenos resultados estéticos.

● Complejidad de la deformidad : en una pequeña serie de casos, cuatro pacientes que fracasaron con el corsé a pesar del
cumplimiento tenían un índice de gravedad del pectus (PSI) y un índice de asimetría significativamente más altos y un mayor
ángulo de rotación esternal en comparación con 24 pacientes en los que el corsé fue exitoso [ 29 ]. Esto sugiere que los
pacientes con defectos complejos del pectus carinatum pueden no ser buenos candidatos para el uso de aparatos
ortopédicos, aunque es necesario realizar más investigaciones para aclarar esto.

Las complicaciones de los aparatos ortopédicos son mínimas. Se han informado algunos problemas con eritema cutáneo leve,
pero la rotura de la piel es poco común [ 6,33,34,39,40 ].

Cirugía

Indicaciones  - La  cirugía es el tratamiento habitual para los pacientes con pectus carinatum que tienen defectos graves, cuyo
tórax no es flexible o que tienen asimetría esternal de moderada a grave y es una opción para aquellos con defectos moderados.
La cirugía también se utiliza cuando los aparatos ortopédicos no han sido eficaces, ya sea debido a un cumplimiento deficiente
del protocolo de aparatos ortopédicos o una mala selección de pacientes. Las técnicas utilizadas son similares a las utilizadas
para reparar las deformidades del pectus excavatum. (Ver "Pectus excavatum: Tratamiento" ).

Técnicas quirúrgicas

● Procedimiento de Ravitch modificado : la técnica quirúrgica típica, conocida como reparación de Ravitch modificada,
generalmente incluye [ 4,17,41,42 ]:

• Resección o remodelación de segmentos de todo el cartílago costal anormal, preservando el pericondrio del cual crece
nuevo cartílago
• Remodelar y reposicionar el esternón
• Insertar un puntal extraíble o absorbible ( Figura 2) o una "hamaca" de malla sintética debajo del esternón movilizado
[ 43 ]
• Las deformidades más graves requieren un procedimiento más extenso [ 41 ]

La morbilidad posoperatoria es aproximadamente del 4 al 11 por ciento [ 41,44 ]. En una serie de 90 pacientes, las
complicaciones incluyeron seroma de la herida en cinco, derrame pleural en tres y neumotórax en dos pacientes [ 41 ]. La
mortalidad es baja en ausencia de anomalías asociadas.

Dos grupos han adaptado la técnica de reparación del pectus carinatum a un abordaje toracoscópico, pero el procedimiento
se limita a la reparación unilateral o de un lado a la vez [ 45,46 ]. En uno de estos informes, un puntal de soporte se mantuvo
en su lugar durante 20 meses y, en el momento del informe, 21 de 37 puntales se habían retirado sin que se repitiera [ 46 ].
Todos los pacientes evaluaron el resultado quirúrgico como excelente o bueno.

● Procedimiento de Nuss : se ha utilizado una técnica mínimamente invasiva que emplea una barra de soporte intrapleural
en pacientes seleccionados con pectus carinatum [ 3,47-49 ]. Los pacientes de esta serie tenían pectus carinatum
condrogladiolar (simétrico o asimétrico) y sus paredes torácicas eran lo suficientemente flexibles para que los defectos
pudieran corregirse manualmente mediante una compresión moderada en el examen físico inicial. En la serie de casos más
grande, la barra se retiró entre dos y tres años después de la inserción y más del 90 por ciento informó resultados excelentes

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[ 3 ]. Las complicaciones incluyeron neumotórax (7 por ciento), infección de la herida (10 por ciento) y rotura del cable del
estabilizador (5 por ciento); la sobrecorrección que causa el pectus excavatum se desarrolló en un 6 por ciento.

Momento de la cirugía  : las  opiniones varían con respecto a la edad óptima para la cirugía. En general, realizamos la
reparación quirúrgica hacia el final del brote de crecimiento puberal, normalmente entre los 13 y los 16 años de edad [ 23 ]. Este
momento aprovecha la facilidad de remodelar una pared torácica inmadura, al tiempo que minimiza el tiempo que el defecto
puede reaparecer con el crecimiento futuro. También se han obtenido resultados quirúrgicos de buenos a excelentes en
pacientes adultos [ 50 ]. La reparación en niños prepúberes puede asociarse con el desarrollo de condrodistrofia asfixiante si se
realiza una resección extensa de los cartílagos costales [ 51,52]. La reparación en pacientes con síndrome de Marfan suele
retrasarse hasta que se alcanza la madurez esquelética porque es más probable la recurrencia con una reparación más
temprana.

Resultados  : los  resultados estéticos después de la cirugía, informados utilizando criterios subjetivos, son de buenos a
excelentes en más del 90 por ciento de los pacientes [ 41,42,53,54 ]. La recurrencia es poco común [ 55 ] y, cuando ocurre, es más
a menudo en pacientes a los que se les realizó corrección quirúrgica antes del brote de crecimiento [ 56 ].

Se debe mantener una vigilancia continua de la escoliosis. No se sabe si la corrección de la deformidad afecta la incidencia de
escoliosis [ 57 ].

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● El pectus carinatum es una deformidad infrecuente de la pared torácica caracterizada por la protrusión del esternón. En la
mayoría de los casos, las porciones media e inferior del esternón sobresalen (conocido como prominencia condrogladiolar) y
el defecto es simétrico ( Figura 1). (Consulte 'Terminología' más arriba).

● En más del 90 por ciento de los pacientes, la deformidad del pectus carinatum se observa por primera vez durante la
adolescencia temprana y, a menudo, empeora drásticamente durante el estirón de la adolescencia. El defecto no se resuelve
espontáneamente. La gran mayoría de los pacientes no presentan síntomas fisiológicos y la apariencia estética es la
principal preocupación. (Consulte 'Características clínicas' más arriba).

● Una minoría de pacientes con pectus carinatum tiene anomalías espinales asociadas, como escoliosis. Es más común en
pacientes con síndromes de Marfan y Noonan, así como en algunos otros síndromes. (Consulte 'Anormalidades asociadas'
más arriba).

● La evaluación de un paciente con pectus carinatum debe incluir radiografías de tórax para documentar la gravedad de la
deformidad y para detectar escoliosis y monitorear su progresión. Nos reservamos el uso de tomografía computarizada (TC)
para evaluar a los pacientes que están siendo preparados para una reparación quirúrgica ( imagen 1). (Consulte 'Imágenes
de tórax' más arriba).

● El pectus carinatum es principalmente una preocupación cosmética. La decisión de tratar depende de la gravedad del
defecto y del nivel de preocupación del paciente y la familia. Tanto los aparatos ortopédicos como la cirugía proporcionan un
tratamiento seguro y eficaz. (Consulte 'Tratamiento' más arriba).

• Sugerimos el uso de aparatos ortopédicos como abordaje inicial para pacientes con defectos leves o moderados en el
pectus carinatum ( Grado 2C ). El éxito es más probable en pacientes que tienen paredes torácicas flexibles y en aquellos
que están dispuestos a cumplir estrictamente con el régimen de refuerzo. Los protocolos de refuerzo más nuevos y
menos estrictos con presiones de refuerzo más bajas parecen dar como resultado una mejor adherencia del paciente
con al menos tan buenos resultados. (Consulte 'Refuerzos' más arriba).

• Sugerimos la cirugía como abordaje inicial para pacientes con pectus carinatum severo y para aquellos que son
esqueléticamente maduros ( Grado 2C ). Es menos probable que los aparatos ortopédicos tengan éxito en estos grupos
de pacientes en comparación con aquellos con pectus carinatum leve o moderado y / o una deformidad flexible. La
cirugía también es un enfoque apropiado para los pacientes con pectus carinatum menos severo que no están

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dispuestos a adherirse a los regímenes de refuerzo, siempre que hayan entrado en su período de crecimiento puberal.
La cirugía solo debe realizarse después de que los pacientes hayan entrado en su período de crecimiento puberal. Esto
se debe al riesgo pequeño pero definido de asfixia por distrofia torácica en pacientes más jóvenes que se someten a una
reparación modificada del pectus carinatum de Ravitch. (Consulte 'Cirugía' más arriba).

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Tema 6342 Versión 20.0

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GRÁFICOS

Tipos de pectus carinatum

El pectus carinatum es una deformidad en protrusión de la pared torácica anterior. Las

formas primarias son:  
(A) Prominencia condrogladiolar, en la que sobresalen las porciones media e inferior
del esternón. Este es el tipo más común. 
(B) Prominencia condromanubrial, en la que la porción superior del esternón sobresale
anteriormente y el cuerpo del esternón se desvía posteriormente. Una desviación
anterior final del esternón distal da la forma característica en Z al esternón en una
vista lateral. Este tipo representa menos del 5% de los casos.  
(C) Prominencia lateral (asimétrica), que es una forma asimétrica de prominencia
condrogladiolar. El esternón se encuentra típicamente en la línea media, pero
inclinado hacia el lado afectado.
Se producen variaciones individuales de estas formas, incluidas combinaciones de
tipos condrogladiolares y condromanubriales o combinaciones de pectus carinatum
con pectus excavatum (depresión esternal).

Gráfico 129873 Versión 1.0

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Tomografía computarizada y radiografía de pectus carinatum

Pectus carinatum en un niño de 17 años. La radiografía lateral de tórax (A) y la tomografía axial computarizada a nivel de los ventrículos (B) muestran la característica
protuberancia anterior de la porción inferior del esternón y los cartílagos costales, con aplanamiento de ambos lados del tórax.

Reproducido con permiso de: Ha HI, Seo JB, Lee SH, et al. Imágenes del síndrome de Marfan: manifestaciones multisistémicas. Radiographics 2007; 27: 989. Copyright © 2007 Sociedad Radiológica de
Norteamérica.

Gráfico 129911 Versión 1.0

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Reparación de Ravitch modificada para pectus excavatum o

carinatum

En el procedimiento de Ravitch modificado, se usa un puntal Adkins para soportar y

reforzar internamente la reparación del pectus. Se coloca a través del tórax anterior
inferior, posterior al esternón y los cartílagos costales, con la punta emergiendo a cada
lado a través de una pequeña incisión en la vaina pericondrial. El puntal se une a la
superficie anterior de la nervadura correspondiente en cada lado con alambre fino. El
xifoides y cada uno de los cartílagos costales deformados se vuelven a unir al esternón
con suturas no absorbibles. Los extremos laterales de los cartílagos costales se suturan
de nuevo a las costillas. El periostio se sutura sobre la osteotomía en cuña. Se colocan
segmentos finamente picados de las virutas de cartílago en todos los sitios donde se
vuelve a unir el cartílago costal y alrededor de los sitios donde el puntal emerge del
tórax.

Gráfico 75569 Versión 9.0

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Divulgaciones del colaborador

Jed G Nuchtern, MD, FACS, FAAP Nada que revelar Oscar H Mayer, MD Nada que revelar Gregory Redding, MD Nada que revelar Alison
G Hoppin, MD Nada que revelar

El grupo editorial revisa las divulgaciones de los colaboradores para detectar conflictos de intereses. Cuando se encuentran, estos se abordan
mediante un proceso de revisión de varios niveles y mediante requisitos para que se proporcionen referencias para respaldar el contenido. Se
requiere que todos los autores cuenten con contenido debidamente referenciado y éste debe cumplir con los estándares de evidencia de
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Política de conflicto de intereses

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