COMPLICACIONES

RESPIRATORIAS DE LAS DEFORMACIONES TORÁCICAS
José Chahuan César del Castillo Romina Ovalle Sebastián Quinteros

TEMAS A DISCUTIR
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Pectum Excavatum Pectum Carinatum Síndrome de Poland Defectos Esternales Cifoescoliosis Desórdenes Esqueléticos Difusos Espondilitis Anquilosante Costilla Cervical Toracoplastía

PECTUM EXCAVATUM

PECTUS EXCAVATUM (PE)
(PECHO EXCAVADO, HUNDIDO O EN EMBUDO)
DEFINICIÓN Depresión del esternón de grado variable, asociado a una alteración de las articulaciones condroesternales inferiores y cuya etiología aún permanece desconocida. - Mayoría de los casos son congénitos -Presentación clínica de amplio espectro: leve o apenas imperceptibles hasta severa y sintomática La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos, siendo el principal motivo de consulta los problemas psicológicos asociados a esta deformidad.

EPIDEMIOLOGÍA
- 75% de todas las malformaciones que afectan la pared del tórax, siendo considerada la malformación torácica más frecuente. - Hasta el 40% de los pacientes tiene historia familiar de la

enfermedad.

- Incidencia estimada en 1 / 700 ² 1000 RNV. - Más frecuente en el sexo masculino en una relación de 4 a 1. - Se asocia a otras anormalidades del sistema músculo esquelético: Escoliosis Cifosis Sd de Marfán Sd. Ehlers Danlos
-

Pectus asimétrico 14/30 CLÍNICA Pectus simétrico 16/30 Compresión cardiaca en TAC o 15/30 ecocardiografía Disfunción ventricular derecha 08/30 05/30 01/30 12/30 11/30 09/30 15/30 Mayoría ASINTOMÁTICOS Prolapso de válvula mitral Arritmia Dolor torácico Palpitaciones Disnea en ejercicio Baja autoestima CLC/Revista Medica Julio Sd Ehlers Danlos 01/30 2004/artículo 1 Escoliosis 10/3 .

Corrección mínimamente invasiva (Operación de Nuss) del pectus excavatum en pacientes adultos. Rev Méd Chile 2009. 137: 1583-1590 .

78 . Astorga L. Varela P. Wevar ME.45% de normalidad. .Deterioro a largo plazo en función pulmonar. Herrera O. VEF1/CVF. Unidad de Broncopulmonar y Servicio de Cirugía Hospital Luis Calvo Mackenna. Espirometría en 80 pacientes con medición de CVF. atribuible a mayor rigidez de pared. . (6): 623-684 Rev Chil Pediatr 2007.2% alteración restrictiva . Saldaño G.23. VEF1.8% alteración obstructiva.Resultados: .REPERCUSIÓN RESPIRATORIA ESPIROMETRÍA EN PACIENTES CON PECTUS EXCAVATUM Mardones P.31. . -Conclusiones: El PE se asoció a alteraciones obstructivas y restrictivas especialmente en niños mayores de 10 años de edad. FEF25-75.

25 se acepta que corresponde a una deformidad en rango patológico. Evaluación de la severidad: Índice de Haller mayor a 3.ESTUDIO TAC y Ecocardiografía. .

Función pulmonar alterada.Compresión cardiaca . cardiológica y psicológica para pesquisar posibles repercusiones funcionales y psicológicas. Sintomáticos y con marcada deformidad: evaluación bronco pulmonar. Cirugía de Nuss.TRATAMIENTO Asintomáticos y leves: Plan de ejercicios para lograr corrección postural.Estética . . indicaciones: .

Epub 2006 Aug 8 .30(4):637-43.Sin embargo algunos estudios demuestran que la cirugía no mejora significativamente la función pulmonar Pulmonary function following surgical repair of pectus excavatum: a meta-analysis. 2006 Oct. Eur J Cardiothorac Surg.

PECTUM CARINATUM .

3. Condrocorporal o baja (unión esternón con xifoides). . producto del sobrecrecimiento de los cartílagos costales con protrusión hacia delante del manubrio. Simétricos o asimétricos. 2. Condromanubrial o alta. cuerpo esternal y apéndice xifoide.PECTUS CARINATUM (PC) (TÓRAX EN QUILLA) DEFINICIÓN Protrusión de la pared anterior del tórax. Deformidad media. Según la localización de la deformidad se pueden dividir en: 1.

la más frecuente es escoliosis. neurofibromatosis y síndrome de Poland.EPIDEMIOLOGÍA Incidencia 1:3000 RNV Más frecuente en el sexo masculino en una relación de 4 a 1. otras son síndrome de marfán. . Puede asociarse a anomalías muscoloesquléticas. Relación con Pectus Excavatum 1:5.

CLÍNICA En general son asintomáticos. El principal motivo de consulta es por razones estéticas y su repercusión psicológica Quirúrgico: Cirugía de abramson. .

SÍNDROME DE POLAND .

SINDROME DE POLAND Enfermedad congénita caracterizada por: Aplasia o Hipoplasia del Pectoral Mayor** y Agenesia del Pectoral Menor y Sindactilia Ipsilateral y Menos frecuentemente se acompaña con: Agenesia o Hipoplasia de la 2ª a 5ª costilla ipsilateral y Hipoplasia de otros músculos torácicos (escapulares) y Agenesia falángica distal ipsilateral y .

y Teoría: Problemas Arteria Subclavia. migración anormal células embrionarias. y .000 RNV y Frecuente en varones y Etiología: No existe patrón de herencia ni factores de riesgo conocidos hasta el minuto.000 a 1:40.SINDROME DE POLAND Epidemiología: Es la única malformación unilateral congénita y Afecta en 75% casos el lado derecho y Frecuencia de 1:30.

SINDROME DE POLAND Problemas Respiratorios: Posible Respiración Paradojal y Pulmón poco protegido y .

y .SINDROME DE POLAND Diagnóstico: Aplasia pectoral más un signo adicional y TAC evalúa grado y Tratamiento: y Quirúrgico Pronóstico: Excelente y Cirugía Costal en algunos casos puede provocar patron respiratorio de tipo restrictivo.

PENTALOGÍA DE CANTRELL .

PENTALOGÍA DE CANTRELL Enfermedad congénita caracterizada por: y y y y y Ectopia Cordis (asociado a tetralogía de Fallot) ** Defecto de la Pared Abdominal (onfalocele) ** Disrupción del Diafragma Anterior Disrupción del Esternón Distal Disrupción del Pericardio Diafragmático Clase I 5 signos (Dx Definitivo) ** Clase II 4 signos (Dx Probable) ** Clase III 3 signos (Expresión incompleta) .

Ambiente Uterino raro. y Puede Asociarse a otros defectos: esternón bífido.000 a 1:200. problemas de SNC.000 RNV y En bibliografía hay menos de 90 casos estudiados. y . poliesplenia. y Mortalidad inicial de 25% y Etiología: Misoprostol como abortivo fallido. Disrupción vascular (misoprostol). (1er trimestre) y Uso de cocaína por parte de la madre y Teorías: Cromosoma X.PENTALOGÍA DE CANTRELL Epidemiología: SUUUUUPER RARO!! y Frecuencia de 1:65. divertículo de Meckel. etc.

y Falla de crecimiento pulmonar intrauterino y Hernias Diafragmáticas producen Distress Respiratorio. y Posible Sindrome Restrictivo ante Reparación Inmediata en un solo paso.PENTALOGÍA DE CANTRELL Problemas Respiratorios Disminución de la Distensibilidad Pulmonar. y .

Dx temprano y manejo perioperatorio. y Sobrevivencia post Cx 5% y . y Proteger las vísceras expuestas y corregir cardiopatía y Pronóstico: Depende de Extensión del Defecto.PENTALOGÍA DE CANTRELL Diagnóstico: Ultrasonografía fetal (1er trimestre) y Tomografía Helicoidal y RNM y Tratamiento: Cirugía en multiples etapas.

FISURA ESTERNAL .

. Puede ser de tipo Completa o Incompleta.ESTERNÓN BÍFIDO Enfermedad congénita que puede afectar tanto la parte superior esternal como la inferior. y y y Fisura Esternal Superior Sin patología cardiaca Fisura Esternal Inferior Con Posible patología cardiaca Fisura Esternal Completa Patología Cardiaca segura.

9ª semana agravada por la compresión cardiaca. y Falta de unión de los primordios laterales (meso) y .ESTERNÓN BÍFIDO Epidemiología: y Frecuencia de 1:20.000 RNV (Cantrell) Etiología: Teoría: ruptura del Corion entre la 6ª .000 a 1:200.

y Si es Inferior o Total. se produce SDRA del neonato y debe ser operado de urgencia y . no trae problemas respiratorios.ESTERNÓN BÍFIDO Problemas Respiratorios: Si la Fisura es del segmento superior.

ESTERNÓN BÍFIDO Diagnóstico: TAC y Ultrasonografía Fetal y Radiografía y Tratamiento: Quirúrgico (reparación primaria neonatal) y Cirugía depende del tipo de hendidura. y Pronóstico: Bueno y Aquellos con Fisura Distal o Completa tienden a complicarse más (incluso post cirugía). y .

‡ infeccioso (tuberculosis) ‡ idiopático. ‡ Cifosis + Escoliosis Región Cervicodorsal. ‡ Origen: ‡ Congénita ‡ Traumático ‡ degenerativo (espondiloartrosis).Alteración de las curvaturas laterales (escoliosis) y anteroposteriores (cifosis) de la columna vertebral. CIFOESCOLIOSIS . sea por acentuación de las curvaturas normales o por su inversión.

Alineación y equilibrio Buscar asimetrías observando por anterior. SIEMPRE CLÍNICA: EVALUAR: Deformidad aparente. DISNEA y Gibosidades o prominencias Estimación de curvas fisiológicas desde lateral Espirometría: Patrón restrictivo y Gases Arteriales: Hipoxemia e hipercapnia Evaluar otras deformidades (pectus excavatum o carinatum) Valorar las extremidades inferiores . posterior y lateral al paciente.

PaO2. . y Hipoxemia Hipertensión pulmonar (TORACÓGENO). Cor pulmonale atrapamiento aéreo. DIAGNÓSTICO CLÍNICO: FEV 1. Alteración de la compliance pulmonar atelectasias. En curvas Severas: y EXPLORACIÓN FÍSICA + RADIOGRAFÍA.REPERCUSIÓN RESPIRATORIA PATRON RESTRICTIVO (magnitud de la curva) CV.

. pues una vez establecido el cor pulmonale se hace más complicado y de menor beneficio el tratamiento correctivo.TRATAMIENTO: El manejo quirúrgico y/o ortopédico es una NECESIDAD PRECOZ.

torácica DESORDENES ESQUELÉTICOS DIFUSOS.Displasia Torácica Asfixiante Displasia espóndilo. .

000 a 130.4 por 100. 1 a 1. No existe predilección étnica ni de sexo. .000 RN vivos.DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE Sinónimos: y y Síndrome de Jeune distrofia torácica-pélvica-falángica Manifestación de una enfermedad autosómica recesiva que implica una o Incidencia: del crecimiento y del esqueleto alteración potencialmente letal.

Alimentación y Actividad Física y Infecciones respiratorias recurrentes.CLÍNICA: Tórax estrecho Braquimelia (rizomelia). Anormalidades pélvicas (alas iliacas hipoplasicas) Anormalidades renales Raquis y el macizo craneofacial no están afectados Dificultad respiratoria secundaria a hipoplasia pulmonar GRAVE y letal. y Complicaciones: Insuficiencia Renal y Disfunción hepática y .

preservar la función y a la búsqueda ‡ relación CT/CA (Circunferencia abdominal) restrictivo de otras anomalías (por ejemplo renales). sólo se Forma neonatal potencialmente letal Patrón encamina asevero. Postnatal: Clínica + Radiografía. ‡ Ausencia de movimientos respiratorios fetales. pared . Niños que sobreviven a la etapa neonatal torácica estrecha.DIAGNÓSTICO: REPERCUSIÓN REPIRATORIA Prenatal Ecotomografía: HIPOPLASIA PULMONAR: ‡ Tórax estrecho de costillas cortas y horizontales. No existe un tratamiento Tratamiento: ‡ Circunferencia torácica específico médico o quirúrgico probado. Según su grado: ‡ Polihidramnios. hipoplasia pulmonar severa.

Fusión costilla unión c-v bilateral. asociándose o no a otros defectos congénitos. Disostosis espondilotorácica (STD): AR. . Subtipos: y y Disostosis espondilocostal (SCD): AD o AR (letal) Anomalías de costillas asimétricas.DISPLASIA ESPONDILO-TORÁCICA Síndrome de Jarcho ² Levin Definición: y Trastorno de etiología desconocida que se define por la presencia de múltiples anomalías vertebrales junto a anomalías costales.

‡Control de las infecciones. ‡Escoliosis o cifoescoliosis congénita ‡Verterbras no segmentadas. . ‡Ecografía (tratamiento agresivo). ‡Conservador: ‡Controles radiológicos periódicos ‡ Radiografía de tórax rápidamente en niños con tórax corto. Respiratorio: Insuficiencia respiratoria de tipo restrictivo con infecciones a repetición Diagnóstico: Tratamiento: de segundo o tercer trimestre. ‡Quirurgico: Grandes deformidades progresivas. ‡Fisioterapia disminuye número de infecciones respiratorias . ayuda al desarrollo de sus pulmones.CLÍNICA: ‡ Talla baja (enanismo) ‡ Cuello y tronco cortos ‡Anomalias vertebrales y costales ‡Hemivertebra ‡Vertebra en mariposa.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE .

crónica y asociada a HLA-B27. Epidemiología: mujeres (2-3:1) y 3ra década. . columna vertebral y tórax). ‡ Clínica: compromiso axial (art sacro-iliacas.ESPONDILITIS ANQUILOSANTE Enfermedad reumatológica de etiología desconocida.

DMARs. Terapia Biológica y Terapia Física. .Repercusión Respiratoria: Afección Vertebral Afección CostoCostovertebrales y CostoCosto-esternales Compromisos ExtraExtra-articular Cifosis Rigidez Torácica Enfermedad Restrictivo Fibrosis Apical (DD=TBC) Diagnostico: criterios de New York Tratamiento: AINEs.

TORACOPLASTÍA .

fistulas. Finalidad: lograr colapsoterapia. es decir. colapso de estructuras anormales (cavidades.TORACOPLASTIA Intervención quirúrgica sobre la pared costal que consigue disminuir su tamaño o modificar su forma. etc.) Enfermedad Restrictiva .

.

COSTILLA CERVICAL .

estenosis. Clasificación: Completas e incompletas. Clínica: asintomática. Epidemiología: mujer mayor de 20 años (sintomática). embolismo. aneurisma.COSTILLA CERVICAL Lo más frecuente es en C7. .

Art subclavia Vena Subclavia Plexo braquial Irritación Crónica Obstrucción Extrínseca Obstrucción Extrínseca Compresión Edema Simil fenómeno de Raynaud Isquemia y de pulsos Estasis Venoso Afección depende del nervio afectado Tro bosis Tratamiento: quirúrgico .

3. MED. Bento B. Manual PUC.Dra. Valencia CONGENITAL CHEST WALL MALFORMATIONS 22 YEARS EXPERIENCE IN A CHILDRENS CENTERREV. 9. L. Síndrome de Poland. Cabrera Chest wall deformities in children. 4. Gomez O ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE VÉRTEBRAS Y COSTILLAS: SÍNDROME DE JARCHO-LEVIN. Santos O. REVISIÓN CLÍNICA. 5. Laghi F.BIBLIOGRAFÍA 1. 6. Anomalías de la pared torácica anterior y pared abdominal. Pilar Morant. 8. CLIN. Minguella-Solá. Hospital La Fe. 10. 20(6) 758 767 PULMONARY FUNCTION IN KYPHOSCOLIOSIS Bifid Sternum: Neonatal Surgical Treatment Ann Thorac Surg 2000. 2.69:267 9 Disorders of the Respiratory Muscles. 2(1): 7-10 CAPITULO 15 ALTERACION DE LA FUNCION DE LOS MUSCULOS Y EL TORAX. CONDES . . M. Acta Ortop. Tobin M. Apunte Alteraciones de la caja torácica: diagnóstico y clínica. Revisión de 38 casos J. Gallega 2006.2009. 7.

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