COMPLICACIONES

RESPIRATORIAS DE LAS DEFORMACIONES TORÁCICAS
José Chahuan César del Castillo Romina Ovalle Sebastián Quinteros

TEMAS A DISCUTIR
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Pectum Excavatum Pectum Carinatum Síndrome de Poland Defectos Esternales Cifoescoliosis Desórdenes Esqueléticos Difusos Espondilitis Anquilosante Costilla Cervical Toracoplastía

PECTUM EXCAVATUM

PECTUS EXCAVATUM (PE)
(PECHO EXCAVADO, HUNDIDO O EN EMBUDO)
DEFINICIÓN Depresión del esternón de grado variable, asociado a una alteración de las articulaciones condroesternales inferiores y cuya etiología aún permanece desconocida. - Mayoría de los casos son congénitos -Presentación clínica de amplio espectro: leve o apenas imperceptibles hasta severa y sintomática La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos, siendo el principal motivo de consulta los problemas psicológicos asociados a esta deformidad.

EPIDEMIOLOGÍA
- 75% de todas las malformaciones que afectan la pared del tórax, siendo considerada la malformación torácica más frecuente. - Hasta el 40% de los pacientes tiene historia familiar de la

enfermedad.

- Incidencia estimada en 1 / 700 ² 1000 RNV. - Más frecuente en el sexo masculino en una relación de 4 a 1. - Se asocia a otras anormalidades del sistema músculo esquelético: Escoliosis Cifosis Sd de Marfán Sd. Ehlers Danlos
-

Pectus asimétrico 14/30 CLÍNICA Pectus simétrico 16/30 Compresión cardiaca en TAC o 15/30 ecocardiografía Disfunción ventricular derecha 08/30 05/30 01/30 12/30 11/30 09/30 15/30 Mayoría ASINTOMÁTICOS Prolapso de válvula mitral Arritmia Dolor torácico Palpitaciones Disnea en ejercicio Baja autoestima CLC/Revista Medica Julio Sd Ehlers Danlos 01/30 2004/artículo 1 Escoliosis 10/3 .

Rev Méd Chile 2009.Corrección mínimamente invasiva (Operación de Nuss) del pectus excavatum en pacientes adultos. 137: 1583-1590 .

Astorga L.8% alteración obstructiva. 78 . -Conclusiones: El PE se asoció a alteraciones obstructivas y restrictivas especialmente en niños mayores de 10 años de edad.Deterioro a largo plazo en función pulmonar. Wevar ME. atribuible a mayor rigidez de pared. FEF25-75. VEF1/CVF. Varela P. VEF1.2% alteración restrictiva .31. (6): 623-684 Rev Chil Pediatr 2007.Resultados: .REPERCUSIÓN RESPIRATORIA ESPIROMETRÍA EN PACIENTES CON PECTUS EXCAVATUM Mardones P. Unidad de Broncopulmonar y Servicio de Cirugía Hospital Luis Calvo Mackenna. Saldaño G. Espirometría en 80 pacientes con medición de CVF. .23.45% de normalidad. Herrera O. . .

ESTUDIO TAC y Ecocardiografía. . Evaluación de la severidad: Índice de Haller mayor a 3.25 se acepta que corresponde a una deformidad en rango patológico.

Sintomáticos y con marcada deformidad: evaluación bronco pulmonar. indicaciones: . Cirugía de Nuss.Estética . .TRATAMIENTO Asintomáticos y leves: Plan de ejercicios para lograr corrección postural. cardiológica y psicológica para pesquisar posibles repercusiones funcionales y psicológicas.Función pulmonar alterada.Compresión cardiaca .

Eur J Cardiothorac Surg. 2006 Oct.Sin embargo algunos estudios demuestran que la cirugía no mejora significativamente la función pulmonar Pulmonary function following surgical repair of pectus excavatum: a meta-analysis. Epub 2006 Aug 8 .30(4):637-43.

PECTUM CARINATUM .

2. Condromanubrial o alta. producto del sobrecrecimiento de los cartílagos costales con protrusión hacia delante del manubrio. Deformidad media.PECTUS CARINATUM (PC) (TÓRAX EN QUILLA) DEFINICIÓN Protrusión de la pared anterior del tórax. cuerpo esternal y apéndice xifoide. 3. . Condrocorporal o baja (unión esternón con xifoides). Simétricos o asimétricos. Según la localización de la deformidad se pueden dividir en: 1.

Puede asociarse a anomalías muscoloesquléticas.EPIDEMIOLOGÍA Incidencia 1:3000 RNV Más frecuente en el sexo masculino en una relación de 4 a 1. neurofibromatosis y síndrome de Poland. Relación con Pectus Excavatum 1:5. otras son síndrome de marfán. . la más frecuente es escoliosis.

El principal motivo de consulta es por razones estéticas y su repercusión psicológica Quirúrgico: Cirugía de abramson. .CLÍNICA En general son asintomáticos.

SÍNDROME DE POLAND .

SINDROME DE POLAND Enfermedad congénita caracterizada por: Aplasia o Hipoplasia del Pectoral Mayor** y Agenesia del Pectoral Menor y Sindactilia Ipsilateral y Menos frecuentemente se acompaña con: Agenesia o Hipoplasia de la 2ª a 5ª costilla ipsilateral y Hipoplasia de otros músculos torácicos (escapulares) y Agenesia falángica distal ipsilateral y .

000 a 1:40.000 RNV y Frecuente en varones y Etiología: No existe patrón de herencia ni factores de riesgo conocidos hasta el minuto. migración anormal células embrionarias. y .SINDROME DE POLAND Epidemiología: Es la única malformación unilateral congénita y Afecta en 75% casos el lado derecho y Frecuencia de 1:30. y Teoría: Problemas Arteria Subclavia.

SINDROME DE POLAND Problemas Respiratorios: Posible Respiración Paradojal y Pulmón poco protegido y .

SINDROME DE POLAND Diagnóstico: Aplasia pectoral más un signo adicional y TAC evalúa grado y Tratamiento: y Quirúrgico Pronóstico: Excelente y Cirugía Costal en algunos casos puede provocar patron respiratorio de tipo restrictivo. y .

PENTALOGÍA DE CANTRELL .

PENTALOGÍA DE CANTRELL Enfermedad congénita caracterizada por: y y y y y Ectopia Cordis (asociado a tetralogía de Fallot) ** Defecto de la Pared Abdominal (onfalocele) ** Disrupción del Diafragma Anterior Disrupción del Esternón Distal Disrupción del Pericardio Diafragmático Clase I 5 signos (Dx Definitivo) ** Clase II 4 signos (Dx Probable) ** Clase III 3 signos (Expresión incompleta) .

Ambiente Uterino raro. Disrupción vascular (misoprostol). poliesplenia.PENTALOGÍA DE CANTRELL Epidemiología: SUUUUUPER RARO!! y Frecuencia de 1:65. y . y Puede Asociarse a otros defectos: esternón bífido.000 RNV y En bibliografía hay menos de 90 casos estudiados. (1er trimestre) y Uso de cocaína por parte de la madre y Teorías: Cromosoma X. y Mortalidad inicial de 25% y Etiología: Misoprostol como abortivo fallido. problemas de SNC. divertículo de Meckel.000 a 1:200. etc.

PENTALOGÍA DE CANTRELL Problemas Respiratorios Disminución de la Distensibilidad Pulmonar. y Falla de crecimiento pulmonar intrauterino y Hernias Diafragmáticas producen Distress Respiratorio. y Posible Sindrome Restrictivo ante Reparación Inmediata en un solo paso. y .

y Proteger las vísceras expuestas y corregir cardiopatía y Pronóstico: Depende de Extensión del Defecto. y Sobrevivencia post Cx 5% y . Dx temprano y manejo perioperatorio.PENTALOGÍA DE CANTRELL Diagnóstico: Ultrasonografía fetal (1er trimestre) y Tomografía Helicoidal y RNM y Tratamiento: Cirugía en multiples etapas.

FISURA ESTERNAL .

Puede ser de tipo Completa o Incompleta. y y y Fisura Esternal Superior Sin patología cardiaca Fisura Esternal Inferior Con Posible patología cardiaca Fisura Esternal Completa Patología Cardiaca segura. .ESTERNÓN BÍFIDO Enfermedad congénita que puede afectar tanto la parte superior esternal como la inferior.

000 RNV (Cantrell) Etiología: Teoría: ruptura del Corion entre la 6ª .ESTERNÓN BÍFIDO Epidemiología: y Frecuencia de 1:20. y Falta de unión de los primordios laterales (meso) y .9ª semana agravada por la compresión cardiaca.000 a 1:200.

no trae problemas respiratorios. se produce SDRA del neonato y debe ser operado de urgencia y . y Si es Inferior o Total.ESTERNÓN BÍFIDO Problemas Respiratorios: Si la Fisura es del segmento superior.

y . y Pronóstico: Bueno y Aquellos con Fisura Distal o Completa tienden a complicarse más (incluso post cirugía).ESTERNÓN BÍFIDO Diagnóstico: TAC y Ultrasonografía Fetal y Radiografía y Tratamiento: Quirúrgico (reparación primaria neonatal) y Cirugía depende del tipo de hendidura.

CIFOESCOLIOSIS . ‡ Origen: ‡ Congénita ‡ Traumático ‡ degenerativo (espondiloartrosis). ‡ infeccioso (tuberculosis) ‡ idiopático.Alteración de las curvaturas laterales (escoliosis) y anteroposteriores (cifosis) de la columna vertebral. sea por acentuación de las curvaturas normales o por su inversión. ‡ Cifosis + Escoliosis Región Cervicodorsal.

posterior y lateral al paciente. Alineación y equilibrio Buscar asimetrías observando por anterior. SIEMPRE CLÍNICA: EVALUAR: Deformidad aparente. DISNEA y Gibosidades o prominencias Estimación de curvas fisiológicas desde lateral Espirometría: Patrón restrictivo y Gases Arteriales: Hipoxemia e hipercapnia Evaluar otras deformidades (pectus excavatum o carinatum) Valorar las extremidades inferiores .

En curvas Severas: y EXPLORACIÓN FÍSICA + RADIOGRAFÍA. Alteración de la compliance pulmonar atelectasias. Cor pulmonale atrapamiento aéreo. PaO2. . DIAGNÓSTICO CLÍNICO: FEV 1. y Hipoxemia Hipertensión pulmonar (TORACÓGENO).REPERCUSIÓN RESPIRATORIA PATRON RESTRICTIVO (magnitud de la curva) CV.

TRATAMIENTO: El manejo quirúrgico y/o ortopédico es una NECESIDAD PRECOZ. . pues una vez establecido el cor pulmonale se hace más complicado y de menor beneficio el tratamiento correctivo.

Displasia Torácica Asfixiante Displasia espóndilo.torácica DESORDENES ESQUELÉTICOS DIFUSOS. .

.000 a 130.DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE Sinónimos: y y Síndrome de Jeune distrofia torácica-pélvica-falángica Manifestación de una enfermedad autosómica recesiva que implica una o Incidencia: del crecimiento y del esqueleto alteración potencialmente letal. No existe predilección étnica ni de sexo. 1 a 1.000 RN vivos.4 por 100.

Anormalidades pélvicas (alas iliacas hipoplasicas) Anormalidades renales Raquis y el macizo craneofacial no están afectados Dificultad respiratoria secundaria a hipoplasia pulmonar GRAVE y letal. y Complicaciones: Insuficiencia Renal y Disfunción hepática y .CLÍNICA: Tórax estrecho Braquimelia (rizomelia). Alimentación y Actividad Física y Infecciones respiratorias recurrentes.

preservar la función y a la búsqueda ‡ relación CT/CA (Circunferencia abdominal) restrictivo de otras anomalías (por ejemplo renales). pared . sólo se Forma neonatal potencialmente letal Patrón encamina asevero. hipoplasia pulmonar severa. No existe un tratamiento Tratamiento: ‡ Circunferencia torácica específico médico o quirúrgico probado. Niños que sobreviven a la etapa neonatal torácica estrecha.DIAGNÓSTICO: REPERCUSIÓN REPIRATORIA Prenatal Ecotomografía: HIPOPLASIA PULMONAR: ‡ Tórax estrecho de costillas cortas y horizontales. Postnatal: Clínica + Radiografía. Según su grado: ‡ Polihidramnios. ‡ Ausencia de movimientos respiratorios fetales.

Fusión costilla unión c-v bilateral. Disostosis espondilotorácica (STD): AR. asociándose o no a otros defectos congénitos. Subtipos: y y Disostosis espondilocostal (SCD): AD o AR (letal) Anomalías de costillas asimétricas.DISPLASIA ESPONDILO-TORÁCICA Síndrome de Jarcho ² Levin Definición: y Trastorno de etiología desconocida que se define por la presencia de múltiples anomalías vertebrales junto a anomalías costales. .

Respiratorio: Insuficiencia respiratoria de tipo restrictivo con infecciones a repetición Diagnóstico: Tratamiento: de segundo o tercer trimestre. ‡Conservador: ‡Controles radiológicos periódicos ‡ Radiografía de tórax rápidamente en niños con tórax corto.CLÍNICA: ‡ Talla baja (enanismo) ‡ Cuello y tronco cortos ‡Anomalias vertebrales y costales ‡Hemivertebra ‡Vertebra en mariposa. ‡Fisioterapia disminuye número de infecciones respiratorias . . ‡Control de las infecciones. ‡Quirurgico: Grandes deformidades progresivas. ‡Ecografía (tratamiento agresivo). ayuda al desarrollo de sus pulmones. ‡Escoliosis o cifoescoliosis congénita ‡Verterbras no segmentadas.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE .

. crónica y asociada a HLA-B27.ESPONDILITIS ANQUILOSANTE Enfermedad reumatológica de etiología desconocida. columna vertebral y tórax). ‡ Clínica: compromiso axial (art sacro-iliacas. Epidemiología: mujeres (2-3:1) y 3ra década.

Repercusión Respiratoria: Afección Vertebral Afección CostoCostovertebrales y CostoCosto-esternales Compromisos ExtraExtra-articular Cifosis Rigidez Torácica Enfermedad Restrictivo Fibrosis Apical (DD=TBC) Diagnostico: criterios de New York Tratamiento: AINEs. . DMARs. Terapia Biológica y Terapia Física.

TORACOPLASTÍA .

colapso de estructuras anormales (cavidades. etc.TORACOPLASTIA Intervención quirúrgica sobre la pared costal que consigue disminuir su tamaño o modificar su forma.) Enfermedad Restrictiva . es decir. fistulas. Finalidad: lograr colapsoterapia.

.

COSTILLA CERVICAL .

COSTILLA CERVICAL Lo más frecuente es en C7. aneurisma. Clínica: asintomática. embolismo. Clasificación: Completas e incompletas. estenosis. Epidemiología: mujer mayor de 20 años (sintomática). .

Art subclavia Vena Subclavia Plexo braquial Irritación Crónica Obstrucción Extrínseca Obstrucción Extrínseca Compresión Edema Simil fenómeno de Raynaud Isquemia y de pulsos Estasis Venoso Afección depende del nervio afectado Tro bosis Tratamiento: quirúrgico .

10. Cabrera Chest wall deformities in children. MED. Anomalías de la pared torácica anterior y pared abdominal. L. 2.2009. Santos O. Pilar Morant. 8. M. 6. Revisión de 38 casos J. CONDES . 3. 20(6) 758 767 PULMONARY FUNCTION IN KYPHOSCOLIOSIS Bifid Sternum: Neonatal Surgical Treatment Ann Thorac Surg 2000. Gallega 2006. 4. Gomez O ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE VÉRTEBRAS Y COSTILLAS: SÍNDROME DE JARCHO-LEVIN.69:267 9 Disorders of the Respiratory Muscles.BIBLIOGRAFÍA 1. CLIN. Hospital La Fe. 2(1): 7-10 CAPITULO 15 ALTERACION DE LA FUNCION DE LOS MUSCULOS Y EL TORAX. . Apunte Alteraciones de la caja torácica: diagnóstico y clínica. 5. Bento B. Laghi F. Síndrome de Poland. Tobin M. 7. Minguella-Solá. REVISIÓN CLÍNICA. Manual PUC. Valencia CONGENITAL CHEST WALL MALFORMATIONS 22 YEARS EXPERIENCE IN A CHILDRENS CENTERREV. 9. Acta Ortop.Dra.

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