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En personas con anomalías de la pared torácica, las PFT suelen revelar un defecto
ventilatorio restrictivo definido como una TLC reducida ( figura 2 ). A diferencia de los
pacientes con enfermedad pulmonar intersticial, el RV a menudo está conservado o puede
estar elevado. La fuerza de los músculos respiratorios está conservada o levemente
disminuida. (Consulte "Resumen de las pruebas de función pulmonar en adultos" .)

La capacidad de ejercicio puede reducirse, pero la desaturación con el ejercicio es poco

común, al contrario de lo que se observa con frecuencia en pacientes con enfermedad
pulmonar intersticial. Sin embargo, en algunas condiciones (p. ej., escoliosis, obesidad), la
atelectasia puede estar presente y asociada con hipoxemia.

Los pacientes con defectos ventilatorios restrictivos más graves tienen riesgo de
hipoventilación e hipercapnia. El punto en el que se desarrolla la hipercapnia varía entre los
pacientes según el tipo de anomalía de la pared torácica y otros factores que afectan la
distensibilidad de la pared torácica y la fuerza de los músculos respiratorios. Cuando la VC
disminuye a menos del 40 por ciento de lo previsto, es apropiado monitorear la hipercapnia.
 

Imágenes  :  las radiografías convencionales de tórax y de la columna anteroposterior

pueden ayudar a identificar y caracterizar muchas anomalías de la caja torácica.

La tomografía computarizada (TC) es útil para determinar la gravedad del pectus excavatum,
pectus carinatum y pacientes seleccionados con escoliosis. La tomografía computarizada
también es útil para identificar lesiones torácicas adicionales en pacientes con fracturas de
costillas (tórax inestable), como contusiones pulmonares y derrame pleural asociado. Si bien
es poco frecuente, la toracoplastia puede tener consecuencias a largo plazo en la función de
la pared torácica y la TC puede ayudar a determinar el alcance de las anomalías.

La tomografía computarizada de alta resolución (HRCT, por sus siglas en inglés) es muy
sensible para la mayoría de las formas de enfermedad pulmonar intersticial y se puede usar
para descartar ese diagnóstico si la diferenciación entre enfermedad de la pared torácica y
enfermedad pulmonar intersticial sigue siendo incierta después de completar la historia
clínica, el examen físico y las PFT.

ANOMALÍAS CONGÉNITAS E INFANTILES

Varias anomalías congénitas pueden afectar la función de la pared torácica; de estos, el

pectus excavatum, el pectus carinatum y el síndrome de Poland son los más importantes [ 3
].

Pectus excavatum  :  el pectus excavatum (también llamado tórax en embudo) es la

deformidad congénita anterior de la pared torácica más frecuente (1/300 a 1/400
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nacimientos) y se caracteriza por una depresión cóncava que puede ser un defecto ancho y
poco profundo o una bolsa central estrecha ( imagen 1 e imagen 1 ). La afección afecta
a los niños con más frecuencia que a las niñas (3:1) y, por lo general, se descubre durante el
primer año de vida. Los lactantes y los niños pequeños generalmente no tienen síntomas,
pero los pacientes mayores pueden quejarse de disnea leve con el esfuerzo y dolor en el
área de la deformidad de las costillas después del ejercicio. (Ver "Pectus excavatum: Etiología
y evaluación" y "Pectus excavatum: Tratamiento" .)

Las anomalías en las pruebas de función pulmonar son dos o tres veces menos frecuentes
que las molestias pulmonares subjetivas, y la correlación entre las dos es escasa. Sin
embargo, las pruebas de función pulmonar (PFT) normales no excluyen la posibilidad de
limitación cardiopulmonar durante el ejercicio.

Pectus carinatum  :  el pectus carinatum (también llamado pecho de paloma) es menos
común que el pectus excavatum (1/1500 a 1/2000 nacimientos) y generalmente se presenta
con una protuberancia del esternón y los cartílagos costales. En contraste con el pectus
excavatum, el pectus carinatum a menudo no se descubre hasta el pico de crecimiento
puberal, por lo que los pacientes a menudo se presentan en la adolescencia. Al igual que con
el pectus excavatum, se desconoce la causa, los niños se ven afectados con mayor
frecuencia y las afecciones asociadas incluyen escoliosis y cardiopatías congénitas. La
apariencia cosmética suele ser la principal preocupación, aunque algunos pacientes tienen
disnea de esfuerzo, infecciones respiratorias frecuentes o asma. Los resultados de las PFT
suelen ser normales, excepto en pacientes raros con escoliosis asociada. (Ver "Pectus
carinatum" .)

Síndrome de Polonia: el síndrome  de  Polonia (también conocido como secuencia de

Polonia) ocurre en 1/10 000 a 1/100 000 nacidos vivos y abarca una constelación de
anomalías [ 4 ]. Se caracteriza por la ausencia parcial (28 por ciento) o completa (72 por
ciento) de los músculos pectorales, más comúnmente unilateral (93 por ciento) [ 4 ]. Las
anomalías asociadas pueden incluir aplasia o hipoplasia de otros músculos de la pared
torácica, tejido mamario, pezón, ausencia de los cartílagos costales de las costillas 2 a 4 o 3 a
5, escápula elevada (deformidad de Sprengel) y anomalías digitales (p. ej., braquidactilia,
sindactilia) [ 4-7]. La mayoría de los pacientes no tienen síntomas respiratorios, aunque
aquellos a los que les faltan costillas pueden tener un movimiento respiratorio paradójico de
la pared torácica (movimiento hacia adentro durante la inspiración), similar al observado en
el tórax inestable ( figura 3 ). A menudo se asocian anomalías del músculo pectoral mayor
y de las manos (sindactilia). (Consulte "Desarrollo y morfología de las mamas", sección sobre
"Anomalías en el desarrollo de las mamas" y "Trastornos de las mamas en niños y
adolescentes", sección sobre "Atelia y amastia" .)

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Distrofia torácica asfixiante  :  la distrofia torácica asfixiante (ATD, también llamada
síndrome de Jeune) es una displasia esquelética autosómica recesiva con afectación
multiorgánica [ 8,9 ]. Se han identificado varias variantes genéticas que causan transporte
intraflagelar defectuoso y se han asociado con ATD [ 10,11 ]. ATD se ha observado en adultos
[ 12 ]; una presentación similar puede ocurrir años después de la cirugía de reparación del
pectus excavatum [ 13 ].

● Las características esqueléticas incluyen costillas cortas, tórax estrecho, extremidades

cortas y, en ocasiones, polidactilia [ 8 ]. Los pacientes generalmente desarrollan
insuficiencia respiratoria progresiva en los primeros meses de vida relacionada con el
tórax anormalmente pequeño.

● La enfermedad renal quística que resulta en insuficiencia renal es otra manifestación

común de ATD.

● Otras asociaciones de enfermedades incluyen insuficiencia hepática, masas

pancreáticas quísticas y anomalías retinianas [ 8,14 ].

Las opciones terapéuticas disponibles para las manifestaciones torácicas de la ATD incluyen
ventilación no invasiva [ 15 ], expansión torácica lateral, toracoplastia dinámica o
reconstrucción de la pared torácica y del esternón, con o sin el uso de injertos óseos [ 16 ].

Fibrodisplasia osificante  :  la fibrodisplasia osificante es un trastorno hereditario causado

por una variante genética en el gen ACVR1/ALK2 que codifica el receptor de activina A tipo
I/quinasa similar a la activina 2, un receptor de proteína morfogenética ósea (BMP) tipo I. Se
caracteriza por malformaciones congénitas de los dedos gordos de los pies y osificación
heterotópica progresiva, que puede afectar la pared torácica y provocar insuficiencia
respiratoria [ 17-19 ].

CIFOSIS Y ESCOLIOSIS

La cifosis representa la angulación anteroposterior de la columna; La cifosis torácica leve es

un hallazgo normal. La escoliosis representa el desplazamiento lateral o la curvatura de la
columna vertebral. Cuando la angulación de la cifosis es excesiva y/o hay una escoliosis de
moderada a severa, puede resultar en una distorsión severa de las costillas. (Consulte
"Escoliosis idiopática del adolescente: características clínicas, evaluación y diagnóstico" y
"Escoliosis en el adulto" .)

El término cifosis a veces se usa en referencia a la hipercifosis. La hipercifosis es una

curvatura excesiva de la columna torácica, comúnmente conocida como "joroba de viuda".
En pacientes que presentan principalmente cifosis, la deformidad por encima de T10 se

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Reimpresión oficial de UpToDate ®

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pectus carinatum
Autores: Jed G. Nuchtern, MD, FACS, FAAP, Oscar H. Mayer, MD
Redactor de sección: Dr. Gregory Redding
Redactor adjunto: Alison G. Hoppin, MD

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .

Revisión de literatura actual hasta:  sep 2022. | Última actualización de este tema:  28 de septiembre de
2022.

INTRODUCCIÓN

El pectus carinatum es una deformidad poco frecuente de la pared torácica que se presenta
durante la infancia y suele empeorar durante la adolescencia. La mayoría de los pacientes no
tienen síntomas asociados y la reparación suele ser por indicaciones cosméticas.

La definición, las características clínicas y el manejo del pectus carinatum se presentarán

aquí. El pectus excavatum, la deformidad más común de la pared torácica caracterizada por
depresión del esternón, se analiza por separado. (Ver "Pectus excavatum: Etiología y
evaluación" y "Pectus excavatum: Tratamiento" .)

TERMINOLOGÍA

El pectus carinatum es una deformidad en protrusión de la pared torácica anterior. El

término se deriva de la frase latina para "pecho con quilla". Otros términos para la
deformidad incluyen pechuga de pollo, tórax de paloma, tórax piramidal, tórax cuneiforme o
cifosis esternal. Hay dos tipos principales de deformidad del pectus carinatum [ 1-3 ]: la
prominencia condrogladiolar y la prominencia condromanubrial ( figura 1 ). Algunos
pacientes tienen una deformidad "lateral" (asimétrica) o una combinación de tipos
condrogladiolar y condromanubrio.

Prominencia condrogladiolar: la prominencia  condrogladiolar  , también conocida como

pechuga de pollo o tórax en quilla, es el tipo más común de deformidad [ 3,4 ]. Las porciones
media e inferior del esternón sobresalen y se arquean hacia adelante. Los cartílagos costales
son cóncavos y suelen estar deprimidos simétricamente, lo que acentúa la prominencia
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esternal. La deformidad es asimétrica en 30 a 50 por ciento de los casos [ 4,5 ]. Con poca
frecuencia, los pacientes pueden tener un pectus carinatum combinado en un lado del tórax
y un pectus excavatum en el otro [ 5 ].

 Prominencia condromanubrial :  la prominencia condromanubrial, también conocida como

pecho de paloma buchona, es una forma más compleja y sustancialmente menos común de
deformidad del pectus carinatum, que representa aproximadamente el 5 por ciento de los
casos [ 6,7 ]. De esta forma, la parte superior del esternón sobresale hacia delante y el
cuerpo del esternón se desvía hacia atrás. Una desviación anterior final del esternón distal le
da la forma de Z característica al esternón en una vista lateral.

PREDOMINIO

El pectus carinatum es una deformidad poco común que ocurre en aproximadamente 1 de

cada 1500 nacidos vivos [ 3,8 ]. Es cuatro veces más común en hombres que en mujeres.
Existe una fuerte asociación familiar, con hasta el 25 por ciento de los pacientes afectados
que informan anomalías en la pared torácica en miembros de la familia [ 3,5 ].

La mayoría de los informes sugieren que el pectus carinatum es cinco veces menos
frecuente que el pectus excavatum [ 6,8 ]. Pectus carinatum parece ser más común en
poblaciones blancas e hispanas [ 4 ].

El pectus carinatum que no es clínicamente evidente puede ser un hallazgo incidental en las
imágenes del tórax realizadas por otras razones. En una serie, se observó una deformidad
pectus carinatum subclínica en el 2 % de las tomografías computarizadas (TC) del tórax [ 9 ].

ETIOLOGÍA

Se desconoce la causa del pectus carinatum. Los mecanismos propuestos incluyen el

crecimiento anormal del cartílago costal [ 4,10 ] y el crecimiento anormal del esternón o las
costillas [ 11-13 ]. El pectus carinatum también ocurre en asociación con una variedad de
síndromes y trastornos genéticos, muchos de los cuales afectan el tejido conectivo [ 14,15 ].
(Consulte "Anomalías asociadas" a continuación).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Historia natural  :  en más del 90 por ciento de los pacientes, la deformidad del pectus
carinatum se diagnostica después de los 11 años del paciente . El defecto a menudo empeora
dramáticamente durante el crecimiento acelerado de la adolescencia [ 4 ]. Menos del 10 por
ciento tendrá un defecto grave a los tres años de edad. No se produce una mejoría
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espontánea del pectus carinatum. La mayoría de los pacientes con deformidad pectus
carinatum aislada no tratada no tienen morbilidad ni mortalidad asociadas [ 5,16 ].

Síntomas  :  para muchos pacientes evaluados por pectus carinatum, la apariencia
cosmética es la principal preocupación y hay pocas molestias fisiológicas [ 17-19 ]. Por el
contrario, en una serie de 260 pacientes que se sometieron a una corrección quirúrgica del
pectus carinatum, la mayoría de los pacientes tenían quejas subjetivas de disnea de
esfuerzo, limitación del ejercicio, infecciones respiratorias frecuentes o asma [ 4 ].]. Estos
síntomas mejoraron en casi todos los pacientes después de la reparación quirúrgica según
los informes subjetivos de los pacientes. Después de la reparación quirúrgica, la mejora
media de la capacidad vital medida mediante espirometría de incentivo fue del 12,5 % en un
subconjunto de 105 pacientes. Sin embargo, no se informó la capacidad vital inicial
preoperatoria como porcentaje de lo previsto. En la mayoría de las demás series, las
anomalías objetivas suelen ser sutiles o inexistentes [ 16-19 ]. (Consulte 'Pruebas adicionales'
a continuación).

El cuestionario de calidad de vida de la imagen corporal del pectus carinatum (PeCBI-QOL)

es un instrumento validado que se puede utilizar para evaluar objetivamente los problemas
psicológicos relacionados con el pectus carinatum [ 20 ].

Anomalías asociadas  :  las anomalías musculoesqueléticas asociadas son frecuentes y

ocurren en el 22 % de los pacientes en una serie [ 5 ]. Las anomalías de la columna vertebral
o la escoliosis son las más comunes y ocurren en el 15 al 30 por ciento de los pacientes
afectados [ 4,21,22 ]. (Consulte "Escoliosis idiopática del adolescente: características clínicas,
evaluación y diagnóstico" .)

El pectus carinatum puede estar asociado con varios trastornos o síndromes [ 15 ]:

● Síndrome de Marfan (ver "Genética, características clínicas y diagnóstico del síndrome

de Marfan y trastornos relacionados" )

● Síndrome de Noonan (ver "Síndrome de Noonan" )

● Síndrome de Polonia (ver "Enfermedades de la pared torácica y fisiología restrictiva",

sección sobre 'Síndrome de Polonia' )

● Osteogénesis imperfecta (ver "Osteogénesis imperfecta: descripción general" )

● Síndrome de Morquio (ver "Mucopolisacaridosis: características clínicas y diagnóstico",

sección sobre 'MPS tipo IV (síndrome de Morquio)' )

● Síndrome cardiofaciocutáneo

● Síndrome de Coffin-Lowry

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EVALUACIÓN

La evaluación del pectus carinatum incluye la documentación de la gravedad del defecto

mediante examen físico. Las imágenes se reservan para pacientes que serán tratados
quirúrgicamente, como parte de una evaluación preoperatoria.

Examen físico  :  en el examen físico, el diámetro anteroposterior del tórax está aumentado
y el movimiento de la pared torácica suele ser menor de lo normal [ 4 ]. Ocasionalmente, hay
sensibilidad a la palpación de la pared torácica anterior sobre la deformidad.

El examen debe documentar estas características [ 23 ]:

● Tipo de deformidad (condrogladiolar o condromanubrio, o mixta

carinatum/excavatum) y grado de asimetría. (Consulte 'Terminología' más arriba).

● Si el defecto se puede corregir presionando el esternón. Independientemente de la

gravedad del defecto, la capacidad de corregir el defecto, al menos parcialmente, con
presión manual tiene un impacto en las opciones de corrección [ 24 ].

● Presencia o ausencia de escoliosis u otras anomalías asociadas (p. ej., síndromes de

Marfan, Noonan, Poland, Coffin-Lowry o Morquio u osteogénesis imperfecta). (Consulte
"Anomalías asociadas" más arriba y "Escoliosis idiopática del adolescente:
características clínicas, evaluación y diagnóstico" ).

Fotografía  :  las fotografías son útiles para la documentación objetiva y la comparación con
exámenes anteriores. Son especialmente útiles en pacientes jóvenes con deformidades en
evolución, así como en pacientes que se someten a cirugía o se colocan aparatos
ortopédicos para medir los resultados después del tratamiento. Las técnicas fotográficas
especiales ilustran la topografía de la pared del cuerpo con mayor precisión que la fotografía
simple, pero no están ampliamente disponibles [ 5,25,26 ].

Imágenes de tórax  :  la evaluación de un paciente con pectus carinatum generalmente

incluye radiografías de tórax para documentar la gravedad de la deformidad y detectar
escoliosis y monitorear su progresión.

Utilizamos la TC para la planificación preoperatoria ( imagen 1 ). No realizamos

tomografías computarizadas de forma rutinaria en pacientes que no se someterán a cirugía.

Los parámetros de TC que son útiles para medir la gravedad incluyen:

● Protrusión esternal : el ángulo en el punto de mayor rotación esternal [ 27 ].

● Índice de gravedad del pectus (PSI) : el PSI, también conocido como índice de Haller,
se define como el ancho del tórax dividido por la distancia entre el esternón y la
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columna vertebral. El valor normal es 2,54 [ 28 ]. En pacientes con pectus carinatum, un

PSI más bajo indica una deformidad más severa (a diferencia de los pacientes con
excavatum, en los que un PSI más alto indica una deformidad más severa). En un grupo
de 260 sujetos con pectus carinatum, el PSI medio fue de 1,81 (rango de 1,19 a 2,10) [ 4
].

● Índice de asimetría : la relación entre el diámetro anteroposterior del tórax izquierdo

y el derecho y el ángulo de rotación del esternón [ 29 ].

En pacientes con protrusión focal de uno o más cartílagos costales, las imágenes ecográficas
pueden ser útiles para diferenciar un cartílago malformado de una masa costal neoplásica.

Pruebas adicionales  :  en general, no se necesitan pruebas de rutina adicionales para

evaluar a los pacientes con pectus carinatum y una historia clínica y un examen físico
completos son suficientes para determinar si se necesitan pruebas adicionales. Las pruebas
generalmente se limitan a la investigación de trastornos asociados (p. ej., escoliosis),
síntomas (p. ej., disnea) o posibles síndromes (p. ej., síndromes de Marfan, Noonan, Poland,
Coffin-Lowry o Morquio u osteogénesis imperfecta). (Consulte "Anomalías asociadas" más
arriba y "Escoliosis idiopática del adolescente: características clínicas, evaluación y
diagnóstico" ).

Cuando se mide la función cardiorrespiratoria en pacientes con pectus carinatum, los

resultados suelen ser normales y no cambian después de la reparación quirúrgica [ 30,31 ].
En casos raros asociados con escoliosis severa, puede ocurrir enfermedad pulmonar
restrictiva [ 17 ].

Se han sugerido ecocardiogramas de detección basados ​en una serie de casos de pacientes
con pectus carinatum en los que el 3,2 por ciento (5/155) tenía prolapso de la válvula mitral y
el 7,1 por ciento (11/155) tenía dilatación de la raíz aórtica (entre los cuales cinco tenían
síndrome de Marfan) [ 32 ]. Ninguno de estos hallazgos se asoció con los síntomas cardíacos
informados (dolor torácico y palpitaciones). Debido a que la mayoría de los hallazgos
ecocardiográficos positivos probablemente estén relacionados con trastornos asociados,
como el síndrome de Marfan, la mayoría de las instituciones no realizan ecocardiografías de
rutina en pacientes con pectus carinatum a menos que haya síntomas o signos que sugieran
uno de estos otros trastornos. Sin embargo, debe reconocerse que algunas de las anomalías
cardíacas se encontraron en pacientes sin síndromes reconocidos.

TRATAMIENTO

Momento de la derivación  :  sugerimos la derivación a un cirujano pediátrico tan pronto

como se manifieste el pectus carinatum. El momento de la ortesis o de la intervención

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quirúrgica depende de la edad del niño y de la gravedad y progresión de la deformidad.

● Para la minoría de pacientes que se presentan antes de la pubertad, el cirujano brinda

educación, tranquilidad y seguimiento. Los niños que se presentan entre los 5 y los 10
años de edad pueden ser buenos candidatos para la ortesis porque su pared torácica
se adapta; sin embargo, a menudo carecen de la madurez emocional para completar
un protocolo de refuerzo de seis a ocho meses. Es razonable retrasar el tratamiento en
este grupo de edad hasta el inicio del estirón puberal, cuando es probable que la
adherencia al régimen de ortesis sea mejor.

● Para la mayoría de los pacientes que se presentan durante el estirón de la pubertad, el

cirujano puede ofrecer ortesis o reparación quirúrgica, según las características y
preferencias del paciente.

Ya sea para tratar  :  Pectus carinatum es principalmente una preocupación cosmética más
que funcional. La decisión de tratar depende de la gravedad del defecto (protrusión torácica
anterior, angulación del esternón y asimetría) y el nivel de preocupación del paciente y la
familia. Por lo tanto, las indicaciones para el tratamiento no se pueden capturar en una
medida objetiva.

En esta revisión de tema, definimos una deformidad "leve" como aquella para la cual la
mayoría de los pacientes no elegirían recibir un tratamiento activo (cirugía o corsé), una
deformidad "moderada" como una deformidad distinta para la cual muchos pacientes
elegirían recibir tratamiento, y una deformidad "grave" como un problema cosmético
sustancial para el cual la mayoría de los pacientes elegirían recibir tratamiento.

Elección de la terapia  :  tanto los aparatos ortopédicos como la cirugía brindan un
tratamiento seguro y eficaz. Los aparatos ortopédicos son un enfoque relativamente nuevo
para el tratamiento del pectus carinatum que ha ganado rápidamente la aceptación del
público. No se han establecido las indicaciones óptimas para los aparatos ortopédicos y las
ventajas y desventajas relativas en comparación con los abordajes quirúrgicos. En nuestra
práctica, generalmente adoptamos el siguiente enfoque, reconociendo que se basa en datos
limitados:

● Candidatos para aparatos ortopédicos : ofrecemos aparatos ortopédicos a pacientes

con pectus carinatum leve o moderado. Durante la evaluación de la ortesis, es de vital
importancia evaluar la flexibilidad del tórax porque la ortesis es más difícil y menos
efectiva en pacientes con paredes torácicas más rígidas y esqueléticamente maduras [
23 ]. Para los pacientes con defectos de distensibilidad que pueden reducirse con
presión en el tórax, la manipulación del esternón y los aparatos ortopédicos pueden
usarse a una presión sustancialmente más baja en comparación con los defectos no
reducibles [ 24 ].

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● Candidatos para la cirugía : es más probable que la cirugía sea más efectiva que los
aparatos ortopédicos para pacientes con:

• Pectus carinatum grave

• No quiere o no puede cumplir con un programa riguroso de aparatos ortopédicos
• Paredes torácicas inflexibles (p. ej., pacientes en la pubertad tardía o mayores)
• Asimetría esternal moderada o grave [ 29 ]

La intervención quirúrgica también es un enfoque aceptable para pacientes con grados

más leves de pectus carinatum, según la preferencia del paciente y del médico.

Ortesis  :  en pacientes con una pared torácica flexible, la deformidad puede mejorarse con
ortesis. Un defecto flexible es aquel que puede corregirse manualmente mediante una
compresión moderada en el examen físico inicial [ 24 ]. La ventaja de los aparatos
ortopédicos es la disminución de la morbilidad y la mejora estética de un abordaje no
quirúrgico, así como un ahorro sustancial de costos en comparación con la corrección
quirúrgica [ 6 ].

Protocolos  :  se han descrito una variedad de protocolos de refuerzo.

● Soporte de compresión : en general, los pacientes con paredes torácicas más flexibles
requerirán menos presión para corregir la deformidad y se puede corregir en un
intervalo de tiempo más corto. Los pacientes con paredes torácicas más rígidas
requerirán una mayor presión de corrección, un aumento progresivo de la presión con
el tiempo y una mayor duración del tratamiento. La presión terapéutica se mide con un
transductor al colocar el corsé y en los ajustes mensuales posteriores.

Tradicionalmente, se les pedía a los pacientes que usaran un aparato ortopédico con
presiones altas casi continuamente (hasta 20 horas diarias) hasta que se completara la
maduración esquelética [ 33,34 ]. Los resultados fueron generalmente buenos para los
pacientes que se adhirieron al protocolo, pero hasta el 50 por ciento de los pacientes
no se adhirieron o no completaron el protocolo. Posteriormente, se utilizaron
protocolos menos rigurosos y se encontró que el corsé de 8 a 12 horas por día tuvo
tasas de éxito similares o mejores (85 por ciento) y tiempo de corrección (7,3 meses),
con una mejor adherencia al protocolo (90 por ciento) [ 35 ].

● Manipulación y refuerzos : un enfoque novedoso implica la corrección inicial de la

deformidad a través de la manipulación manual, mejorada con anestesia tópica y
masaje infrarrojo, seguida de refuerzos. Este enfoque parece tener tasas
sustancialmente mejores de satisfacción del paciente y cumplimiento del protocolo. En
una gran serie de casos de pacientes con una deformidad flexible, primero se manipuló
la pared torácica ("liberación de tejido blando") en una sola sesión hasta que la

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deformidad pudo aplanarse mediante presión sostenida [ 24,36 ].]. Luego, se colocó un
aparato ortopédico con la presión justa para mantener la corrección, descrita como "un
aparato ortopédico de compresión sin un ajuste progresivo significativo". La duración
de los aparatos ortopédicos varió con la flexibilidad y la gravedad de la deformidad y
promedió 32 semanas para los aparatos ortopédicos activos no compresivos, con ocho
semanas adicionales para el mantenimiento. Con este protocolo, la adherencia al
protocolo de ortesis fue alta (98 por ciento durante las primeras 12 semanas) y casi
todos los pacientes completaron el protocolo de ortesis [ 36 ]. Solo el 14 por ciento de
la cohorte inicial tenía deformidades rígidas que requerían refuerzos de compresión
con ajuste progresivo.

● Ortesis con fisioterapia : un pequeño ensayo aleatorio de 23 pacientes encontró que

la ortesis torácica combinada con un protocolo de fisioterapia personalizado para
fortalecer los músculos torácicos tuvo más éxito que la ortesis sola para mejorar el
defecto del pectus [ 37 ].

Resultados  :  varias series de casos informan que los aparatos ortopédicos conducen a
una mejora o resolución de la deformidad del pectus en al menos el 75 al 90 por ciento de
los pacientes que cumplen con el protocolo [ 6,33,34,38 ]. Los protocolos de ortesis pueden
ser difíciles de completar, pero entre los pacientes que lo hacen, hay una alta tasa de éxito.
La adherencia al protocolo puede estar determinada en parte por el éxito temprano en la
remodelación de la deformidad del pectus. En una serie grande, todos los pacientes que
cumplieron con el uso de aparatos ortopédicos tuvieron una mejora notable en la
deformidad del pectus dentro del primer mes de uso de aparatos ortopédicos, mientras que
aquellos que no completaron el protocolo de aparatos ortopédicos no vieron ninguna
mejora temprana [ 39 ].]. El éxito de los aparatos ortopédicos también parece estar asociado
con un estado puberal más temprano o una edad al comienzo del aparato ortopédico [
34,40,41 ], una deformidad más flexible [ 42 ] y deformidades menos graves o asimétricas [
29,40 ].

Las características pronósticas específicas se ilustran en los siguientes estudios:

● Cumplimiento del protocolo de corsé : una serie prospectiva describió el tratamiento

con un sistema de corsé autoajustable que se usó casi continuamente para una fase de
corrección, luego solo por la noche para una fase de mantenimiento [ 34].
Aproximadamente el 55 por ciento de la cohorte se adhirió al protocolo de ortesis, y
estos pacientes informaron una satisfacción clínicamente significativa con su
apariencia física (aumentando de 2.9 a 4.3 en una escala de 5 puntos). Aquellos que no
habían alcanzado el estadio IV de Tanner necesitaron 4,2 ± 0,9 meses para lograr la
corrección completa, mientras que aquellos que comenzaron a usar corsé después de
alcanzar el estadio IV de Tanner necesitaron 8,0 ± 7,1 meses de corsé para lograr una

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corrección completa. Entre este grupo de pacientes adherentes, solo el 2 por ciento no
logró una mejoría. El 45 por ciento restante de los pacientes que ingresaron al
protocolo se consideraron fracasos del tratamiento, la mayoría debido a la pérdida
durante el seguimiento o al marcado incumplimiento del protocolo.

● Flexibilidad de la deformidad : una serie de 209 pacientes describió el tratamiento

con un aparato ortopédico personalizado con un sistema compresor dinámico, que se
ajustó para reflejar la fuerza de compresión necesaria para corregir la deformidad y
también permitió la expansión lateral del tórax [ 42]. La duración del tratamiento y el
resultado cosmético estuvieron estrechamente asociados con la presión inicial
necesaria para corregir la deformidad (es decir, la rigidez del defecto carinatum). Los
pacientes que requirieron presiones inferiores a 2,5 libras por pulgada cuadrada para
corregir la deformidad en la evaluación inicial completaron el tratamiento rápidamente
(en un promedio de cinco meses) y obtuvieron buenos resultados estéticos, según una
evaluación subjetiva realizada por el médico y la familia. Los pacientes que requirieron
una fuerza de compresión superior a 5 libras por pulgada cuadrada requirieron un
período más largo de ortesis (un promedio de 12 meses de tratamiento) y tenían
menos probabilidades de tener buenos resultados estéticos.

● Complejidad de la deformidad : en una pequeña serie de casos, cuatro pacientes en

los que fracasó el corsé a pesar del cumplimiento tenían un índice de severidad del
pectus (PSI) y un índice de asimetría significativamente más altos y un mayor ángulo de
rotación esternal en comparación con 24 pacientes en los que el corsé fue exitoso [ 29
]. Esto sugiere que los pacientes con defectos complejos del pectus carinatum pueden
no ser buenos candidatos para los aparatos ortopédicos, aunque es necesario realizar
más investigaciones para aclarar esto.

Las complicaciones de los aparatos ortopédicos son mínimas. Hay algunos problemas
informados con eritema leve de la piel, pero la ruptura de la piel es rara [ 6,33,34,41,42 ].

Cirugía

Indicaciones  :  la cirugía es el tratamiento habitual para los pacientes con pectus
carinatum que tienen defectos graves, cuyo tórax no es flexible o que tienen una asimetría
esternal de moderada a grave y es una opción para aquellos con defectos moderados. La
cirugía también se utiliza cuando los aparatos ortopédicos no han sido efectivos, ya sea por
un cumplimiento deficiente del protocolo de ortodoncia o por una mala selección de los
pacientes. Las técnicas utilizadas son similares a las utilizadas para reparar las deformidades
del pectus excavatum. (Ver "Pectus excavatum: Tratamiento" .)

Técnicas quirúrgicas

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● Procedimiento de Ravitch modificado : la técnica quirúrgica típica, conocida como

reparación de Ravitch modificada, generalmente incluye [ 4,17,43,44 ]:

• Resección o remodelación de segmentos de todo el cartílago costal anormal,

conservando el pericondrio a partir del cual crece el cartílago nuevo
• Remodelación y reposicionamiento del esternón.
• Insertar un puntal removible o absorbible ( figura 2 ) o una "hamaca" de malla
sintética debajo del esternón movilizado [ 45 ]
• Las deformidades más graves requieren un procedimiento más extenso [ 43 ]

La morbilidad posoperatoria es aproximadamente del 4 al 11 por ciento [ 43,46 ]. En

una serie de 90 pacientes, las complicaciones incluyeron seroma de la herida en cinco,
derrame pleural en tres y neumotórax en dos pacientes [ 43 ]. La mortalidad es baja en
ausencia de anomalías asociadas.

Dos grupos han adaptado la técnica para la reparación del pectus carinatum a un
abordaje toracoscópico, pero el procedimiento se limita a la reparación unilateral o de
un lado a la vez [ 47,48 ]. En uno de estos informes, se mantuvo colocado un puntal de
soporte durante 20 meses y, en el momento del informe, se habían retirado 21 de los
37 puntales sin recurrencia [ 48 ]. Todos los pacientes evaluaron el resultado quirúrgico
como excelente o bueno.

● Reparación mínimamente invasiva del pectus carinatum : se ha utilizado una

técnica mínimamente invasiva que emplea una barra de soporte extrapleural (a veces
denominada método de Abramson) en pacientes seleccionados con pectus carinatum [
3,49,50 ]. Los pacientes de esta serie tenían pectus carinatum condrogladiolar (ya sea
simétrico o asimétrico), y sus paredes torácicas eran lo suficientemente flexibles como
para que los defectos pudieran corregirse manualmente mediante una compresión
moderada en el examen físico inicial. En la serie de casos más grande, la barra se retiró
entre dos y tres años después de la inserción y más del 90 por ciento reportó
excelentes resultados [ 3]. En una revisión separada de 184 pacientes, el 99,5 % estaba
satisfecho con el aspecto después de la reparación inicial y el 91 % permaneció
satisfecho después de retirar la barra [ 50 ]. Las complicaciones incluyeron neumotórax
(7 por ciento), infección de la herida (10 por ciento) y ruptura del alambre del
estabilizador (5 por ciento); sobrecorrección que causa pectus excavatum desarrollado
en el 6 por ciento.

Momento de la cirugía  :  las opiniones varían con respecto a la edad óptima para la
cirugía. En general, realizamos la reparación quirúrgica hacia el final del período de
crecimiento puberal, típicamente alrededor de los 13 a 16 años de edad [ 23 ]. Este momento
aprovecha la facilidad de remodelar una pared torácica inmadura, al tiempo que minimiza el
tiempo en que el defecto puede reaparecer con el crecimiento futuro. También se han
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logrado resultados quirúrgicos buenos a excelentes en pacientes adultos [ 51 ]. La

reparación en niños prepúberes puede estar asociada con el desarrollo de condrodistrofia
asfixiante si se realiza una resección extensa de los cartílagos costales [ 52,53]. La reparación
en pacientes con síndrome de Marfan por lo general se retrasa hasta que se alcanza la
madurez esquelética porque la recurrencia es más probable con una reparación más
temprana.

Resultados  :  los resultados cosméticos después de la cirugía, informados mediante

criterios subjetivos, son de buenos a excelentes en más del 90 % de los pacientes [
43,44,54,55 ]. La recurrencia es poco común [ 56 ] y, cuando ocurre, es más frecuente en
pacientes que se sometieron a una corrección quirúrgica antes de su crecimiento acelerado [
57 ].

Se debe mantener una vigilancia continua para la escoliosis. No se sabe si la corrección de la

deformidad afecta la incidencia de escoliosis [ 58 ].

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● Definición : el pectus carinatum es una deformidad poco común de la pared torácica

caracterizada por la protrusión del esternón. En la mayoría de los casos, las porciones
media e inferior del esternón sobresalen (lo que se conoce como prominencia
condrogladiolar) y el defecto es simétrico ( figura 1 ). (Consulte 'Terminología' más
arriba).

● Características clínicas : en más del 90 por ciento de los pacientes, la deformidad del
pectus carinatum se observa por primera vez durante la adolescencia temprana y, a
menudo, empeora dramáticamente durante el crecimiento acelerado de la
adolescencia. El defecto no se resuelve espontáneamente. La gran mayoría de los
pacientes no tienen síntomas fisiológicos y la apariencia estética es la principal
preocupación. (Consulte 'Características clínicas' más arriba).

Una minoría de pacientes con pectus carinatum tiene anomalías espinales asociadas,
como escoliosis. Es más común en pacientes con síndromes de Marfan y Noonan, así
como algunos otros síndromes. (Consulte 'Anomalías asociadas' más arriba).

● Imágenes : la evaluación de un paciente con pectus carinatum debe incluir

radiografías de tórax para documentar la gravedad de la deformidad y detectar
escoliosis y monitorear su progresión. Nos reservamos el uso de la TC para evaluar
pacientes que están siendo preparados para reparación quirúrgica ( imagen 1 ).
(Consulte 'Imágenes de tórax' más arriba).

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