Historia

Con el advenimiento de un mejor diagnóstico prenatal, muchos bebés se identifican antes de que
aparezcan los síntomas.

• El dolor de pecho y la disfagia son los síntomas más comunes en adultos con quistes broncogénicos.

• Las infecciones recurrentes pueden ser la presentación clínica en algunos niños.

• En los bebés, los síntomas se producen con mayor frecuencia como resultado de la compresión de las
vías respiratorias o del esófago.

• Se notificaron síndrome de la vena cava superior, compresión traqueal, neumotórax, pleuresía y

neumonía en una serie de 30 pacientes adultos. [9]

• Los quistes intraabdominales son raros. Como ocurre con la variedad mediastínica, la mayoría son
asintomáticos; sin embargo, se pueden observar hemorragia, infección y compresión de estructuras
adyacentes.

• La presencia de síntomas es importante en la evaluación preoperatoria porque los pacientes

sintomáticos tienen más probabilidades de tener dificultades perioperatorias.

• En 1995, Ribet y sus colegas informaron que el 70,8% de los niños presentaban síntomas porque el 75%
de los quistes se encontraban en un área crítica alrededor del nivel de la carina. [6] Aproximadamente el
60% de los adultos de esta serie presentaban síntomas y el 53% de esos quistes mediastínicos estaban en
la carina o por encima de ella.

• Limaiem et al (2008) informaron 33 casos de quistes broncogénicos e identificaron 4 categorías de

presentación: asintomático 6%; síntomas generales que incluyen anorexia, pérdida de peso y fiebre;
síntomas respiratorios que incluyen dolor de pecho, hemoptisis, tos y disnea; y otros síntomas que
incluyen disfagia y dolor de espalda. [5]

• Jiang et al (2015) informaron sobre 16 casos pediátricos de quiste broncogénico. De aquellos con lesiones
palpables en el cuello o en la piel, solo uno fue sintomático (estridor leve). En los ocho casos restantes,
siete se localizaron en el mediastino y uno fue pulmonar; El 75% de estos niños presentaban síntomas.
Estos hallazgos contrastaron con los 23 adultos estudiados donde el 56% del grupo de adultos en general
eran asintomáticos. [10]

Físico

Vea la lista a continuación:

• La ubicación es más importante que el volumen del quiste en su asociación con síntomas de compresión.

• Los signos de compresión de las vías respiratorias se observan con más frecuencia en bebés y niños
pequeños que en adultos y pueden incluir tos, sibilancias, disnea y dificultad respiratoria.

• Puede ocurrir una infección secundaria del quiste y puede presentarse con fiebre y síntomas
respiratorios.

• Pueden observarse síntomas gástricos, incluido dolor abdominal. La úlcera péptica puede identificarse en
quistes que contienen mucosa gástrica.
Causas

Vea la lista a continuación:

• Se cree que los quistes son el resultado del desarrollo anormal del intestino anterior ventral y la
gemación pulmonar durante las primeras 4-6 semanas de gestación.

Complicaciones

 Compromiso de las vías respiratorias

 Infección

Consideraciones diagnósticas

Los estudios de imágenes ayudan a desarrollar su diagnóstico diferencial.

La ecografía fetal puede ser la primera indicación de la presencia de una lesión quística. Las radiografías de
tórax pueden proporcionar un diagnóstico presuntivo basado en la ubicación de la lesión.

La TC con medio de contraste puede definir calcificaciones y, en general, se considera superior a la RM, a
menos que existan preocupaciones sobre anomalías adicionales.

Estudios de imagen

Vea la lista a continuación:

• Estudios prenatales: los quistes broncogénicos se identifican prenatalmente en el 70% de los casos
mediante ecografía de alta resolución. La radiografía de tórax convencional de 2 vistas y la deglución de
bario suelen ser suficientes para respaldar un diagnóstico preoperatorio. Sin embargo, la TC con contraste
ha reemplazado en gran medida al esofagograma y puede proporcionar información sobre la calcificación.

• La resonancia magnética ultrarrápida proporciona detalles anatómicos adicionales. Para las lesiones
identificadas prenatalmente, se recomienda una tomografía computarizada de tórax después del
nacimiento independientemente de los hallazgos radiográficos en ese momento.

• Radiografía de tórax convencional de 2 vistas

o Este es el primer estudio diagnóstico indicado en un niño con dificultad respiratoria.

o Esto típicamente muestra una masa esférica claramente demarcada de tamaño variable, más comúnmente
ubicada en el mediastino medio alrededor de la carina, como se muestra a continuación.
Radiografía simple de tórax que muestra una masa paravertebral izquierda. Foto cortesía de A Fruauff, MD.
o Cuando el quiste está infectado o contiene secreciones, puede aparecer como un tumor sólido o puede
mostrar un nivel hidroaéreo.
• Esofagografía: un trago de bario ayuda a definir la masa y su efecto en las estructuras adyacentes (ver la
imagen a continuación).

El esofagograma muestra un efecto de masa anterior y lateral en la porción distal del esófago
correspondiente a la masa paraespinal (ver imagen radiográfica arriba). Foto cortesía de A Fruauff, MD.

• Tomografía computarizada de tórax: los quistes aparecen como lesiones con bordes lisos y paredes
delgadas y pueden contener secreciones, pus o sangre. También se pueden observar calcificaciones.
• CT o MRI

o Se observa una masa homogénea de intensidad moderada a brillante en la resonancia magnética ponderada en T2.
o En las imágenes ponderadas en T1, las lesiones pueden variar en su intensidad debido a su contenido de proteínas.
o El hallazgo de una lesión quística a nivel de la carina en la tomografía computarizada o en la resonancia magnética
se asocia con mayor frecuencia a un quiste broncogénico.
o En todas las demás ubicaciones, el diagnóstico no puede ser tan confiable para ecast.
o Un estudio de la TCMD preoperatoria concluyó que las imágenes de la TCMD axial diagnostican con precisión los
tipos, la ubicación, el efecto de masa asociado y las arterias anómalas de las anomalías pulmonares congénitas. [11,
12]

Procedimientos

Vea la lista a continuación:

• Limaiem et al (2008) informaron los resultados de 23 pacientes con quistes broncogénicos que se
sometieron a evaluación broncoscópica. [5] Demostraron evidencia de compresión extrínseca del árbol
traqueobronquial en 4 casos e identificaron una fístula en 8 casos.

Hallazgos histológicos

Vea la lista a continuación:

• Las muestras quirúrgicas de quistes broncogénicos extirpados revelan lesiones quísticas revestidas por
epitelio respiratorio.

• Ocasionalmente, los quistes pueden contener mucosa gástrica o cartílago bronquial.

• La diferenciación entre quistes congénitos y adquiridos puede ser difícil, si no imposible, en presencia de
una infección coexistente.

• La siguiente imagen muestra la patología quirúrgica de una lesión quística. El lado izquierdo es una vista a
bajo aumento de un quiste broncogénico que muestra cartílago y músculo liso dentro de la pared y un
quiste revestido por epitelio cilíndrico ciliado. El lado derecho es una vista de alta resolución (40X) del
mismo portaobjetos, que muestra el revestimiento epitelial columnar ciliado del quiste.

El lado izquierdo muestra una vista a bajo aumento de un quiste broncogénico que muestra cartílago y
músculo liso dentro de la pared y el quiste revestido por epitelio cilíndrico ciliado. El lado derecho muestra
una vista a gran aumento (40X) de un quiste broncogénico que muestra el revestimiento epitelial columnar
ciliado. Foto cortesía de A Schuss, MD.

Cuidado quirúrgico

Vea la lista a continuación:

• Se recomienda la resección quirúrgica de todos los quistes broncogénicos sintomáticos.

• En recién nacidos con quistes broncogénicos asintomáticos, se recomienda la intervención quirúrgica a

los 3-6 meses de edad, permitiendo el crecimiento pulmonar compensatorio.

• La resección toracoscópica tiene ventajas importantes que incluyen menos dolor, mejor estética y menor
riesgo de fusión costal. Una publicación de Polites et al demostró que está aumentando el uso de la
resección toracoscópica para la enfermedad pulmonar quística congénita. Los autores no encontraron
ninguna diferencia en la duración de la estancia posoperatoria ni en las tasas de complicaciones una vez
que los datos se ajustaron a la complejidad del paciente y la cantidad de resección realizada. [13]

• Los procedimientos temporales o paliativos, como la punción y aspiración transparietal, transbronquial o

mediastínica, pueden considerarse en casos en los que los pacientes presentan síntomas y la situación para
la resección completa no es óptima.

• Un estudio de Jung et al evaluó la viabilidad y seguridad de la cirugía torácica asistida por video en el
manejo de quistes broncogénicos e informó que la cirugía torácica asistida por video era segura y efectiva.
[14]

Consultas

Se recomienda la consulta de anestesia preoperatoria, particularmente en lactantes, debido a la

preocupación por el compromiso y la monitorización de las vías respiratorias. Otros miembros de los
equipos multidisciplinarios que atienden a bebés y niños con quistes broncogénicos pueden incluir los
siguientes:

• Cirujano pediatra
• Anestesiólogo pediátrico
• Intensivista pediátrico
• Gastroenterólogo y nutricionista pediátrico
Resumen de medicación

Actualmente, la terapia con medicamentos no es un componente del estándar de atención para esta
afección. Ver tratamiento.

Más atención ambulatoria

Vea la lista a continuación:

• Pueden ocurrir recidivas tardías en pacientes que se han sometido a resección parcial. Es necesario un seguimiento
a largo plazo debido a una posible recurrencia.
• Se recomienda un seguimiento a largo plazo debido al riesgo potencial de malignidad.

Referimiento

Vea la lista a continuación:

• Traslado materno: los bebés con grandes quistes broncogénicos diagnosticados prenatalmente deben nacer en un
centro terciario con capacidad quirúrgica pediátrica. Aunque es posible que no requieran una intervención
inmediata, la evaluación y el seguimiento estrecho son importantes en el período neonatal.
• Traslado de lactantes: los recién nacidos sintomáticos con lesiones quísticas deben estabilizarse y trasladarse
rápidamente a un centro terciario con capacidad quirúrgica pediátrica para su evaluación y tratamiento.

Complicaciones

Vea la lista a continuación:

•Efecto masivo

o La compresión del tracto gastrointestinal puede provocar disfagia.

o La compresión de las vías respiratorias, especialmente si el quiste está justo debajo de la carina, puede
resultar en dificultad respiratoria potencialmente mortal.
o La compresión del corazón y de los grandes vasos puede provocar arritmias y obstrucción de la vena cava.
• Complicaciones relacionadas con los quistes: son frecuentes la infección, la rotura, el sangrado y la
compresión. También se observa un riesgo de degeneración maligna.

• Otros: Otras complicaciones reportadas incluyen fístula de quiste de las vías respiratorias, ulceración y
hemorragia.

Pronóstico

En general, los resultados posoperatorios después de la resección de quistes broncogénicos son

excelentes. Las resecciones toracoscópicas son mínimamente invasivas y tienen la ventaja de una incisión
más pequeña, menos dolor postoperatorio y mejor estética.

Se han informado malos resultados en pacientes con complicaciones preoperatorias que ponen en peligro
la vida.

Limaiem et al informaron las siguientes complicaciones perioperatorias y posoperatorias (no se informaron

muertes postoperatorias) [5]:

• Perioperativ e ruptura del quiste

• Neumotórax posoperatorio

• Hemorragia

• Derrame pleural

• Embargo

No se han informado complicaciones a largo plazo con la resección completa. [7]

Se han informado recidivas tardías con escisiones parciales.

Si no se tratan, las complicaciones más comunes incluyen compresión traqueobronquial e infección

pulmonar.

Educación del paciente

Vea la lista a continuación:

• Se recomienda la escisión quirúrgica completa como tratamiento de elección.

• Se han informado complicaciones mortales de embolia gaseosa en un pasajero de avión y un infarto de

miocardio mortal secundario a compresión de la arteria coronaria principal izquierda.

• Las complicaciones más comunes de los quistes broncogénicos no tratados incluyen infección pulmonar y
síntomas de compresión traqueobronquial.

• Se recomienda un seguimiento a largo plazo.