Capítulo 4

EXPLORACIÓN ELECTRONEUROMIOGRÁFICA
E INTERPRETACIÓN DE SUS RESULTADOS
EN EL ESTUDIO DE DIFERENTES
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

MIOPATÍAS
Es quizás en el terreno de las miopatías, donde el neurofisiólogo
clínico necesita actualizar con más frecuencia sus conocimientos so-
bre los aspectos clínicos, bioquímicos y genéticos de ellas, debido a
la importancia que estos revisten como complementos del diagnósti-
co neurofisiológico.
Las miopatías o enfermedades del músculo esquelético pueden
ser divididas en dos grandes grupos, aquellas cuyo origen heredita-
rio ha sido ya confirmado por los estudios genéticos más modernos,
y aquellas que a la luz de los juicios científicos actuales parecen ser
adquiridas.
Las miopatías hereditarias mejor conocidas son las denominadas
distrofias musculares, de las cuales se describen cuatro tipos princi-
pales sobre la base de las informaciones que brindan la clínica y la
genética. Dos de ellas se caracterizan esencialmente por debilidad
muscular, a saber la distrofia de Duchenne y la distrofia fascioesca-
pulohumeral.
La distrofia muscular de Duchenne comienza a manifestarse
clínicamente en las piernas, se presenta solo en hombres (ya que es
transmitida como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X) y pro-
gresa con relativa rapidez, de manera que los pacientes por lo gene-
161
ral necesitan de sillas de rueda alrededor de los doce años de edad y
la mayoría muere en su tercera década de vida. Esta enfermedad se
debe a un trastorno genético responsable de un defecto en una pro-
teína muscular asociada con la membrana de la fibra muscular.
La distrofia muscular fascioescapulohumeral es autosómica do-
minante, ocurre por igual en ambos sexos, comienza más tarde (casi
siempre en la adolescencia), daña muy temprano los músculos de la
cintura de los hombros y de la cara, y puede no ser muy severa desde
el punto de vista clínico, lo cual da por resultado períodos de vida de
duración casi normal.
Estas diferencias clínicas y genéticas entre estas dos miopatías
hereditarias implican la existencia de diferentes alteraciones bioquí-
micas en una y la otra.
Un tercer tipo de distrofia muscular hereditaria provoca también
debilidad muscular, pero tiene una característica adicional y particu-
lar, la miotonía, por lo que es llamada distrofia muscular miotónica.
La miotonía se manifiesta como una relajación retardada del múscu-
lo después de una contracción voluntaria vigorosa, la percusión del
músculo o la estimulación eléctrica. La relajación retardada es cau-
sada por la descarga repetida de potenciales de acción musculares,
con independencia de las descargas que puedan estar llegando desde
las terminales nerviosas correspondientes. Además, este tipo de dis-
trofia muscular se caracteriza por la participación de los músculos
craneales y por ser, de manera primaria, más distal que proximal la
debilidad muscular. Estos pacientes presentan, a menudo, cataratas,
y en los hombres es frecuente, además, la atrofia testicular y la calvi-
cie. La distrofia muscular miotónica es un ejemplo de un grupo de
siete enfermedades neurodegenerativas, en las cuales el defecto
genético radica en la presencia de segmentos, de longitud anormal,
de unidades de tres nucleótidos (CAG, CTG o CCG) que se repiten.
Este defecto, en el caso de la distrofia muscular miotónica, está liga-
do a un gen que se localiza en la región central del cromosoma 19, el
cual codifica la miotonín proteín kinasa.
Otras formas de distrofias musculares hereditarias que no se in-
cluyen dentro de los tres grandes tipos anteriores son colocadas en
un cuarto grupo, el de las distrofias musculares de la cintura de los
miembros. En este grupo se incluyen, al menos desde el punto de
vista clínico, más de un tipo de distrofias, dadas las diferencias fa-
162
miliares observadas en la extensión de la debilidad muscular en los
miembros, la edad de inicio y los patrones hereditarios.
El prototipo de miopatía adquirida es la dermatomiositis, la cual
de acuerdo a los elementos clínicos se caracteriza por un enrojeci-
miento cutáneo y miopatía. Este rash tiene predilección por la cara,
el tórax y la superficie extensora de las articulaciones, incluyendo
los dedos. La debilidad miopática se manifiesta de forma primaria
en los músculos proximales de las extremidades. Tanto el enrojeci-
miento, como la debilidad muscular aparecen de forma simultánea y
empeoran en cuestión de semanas. La debilidad puede ser ligera o
limitar mucho la vida, y se manifiesta tanto en niños como en adul-
tos. Es interesante que alrededor de 10% de los pacientes adultos
padezcan además de algún tumor maligno. Aunque la patogenia de
esta afección no es conocida, se considera que es una enfermedad
autoinmune de los pequeños vasos sanguíneos intramusculares.
Otra miopatía inflamatoria es la polimiositis, la cual también se
manifiesta de modo primario por debilidad en los músculos
proximales de los miembros, pero no aparece en ella el rash. Esta
enfermedad, a diferencia de la dermatomiositis, no presenta daños
vasculares a nivel histológico, pero sí muestra infiltración del
músculo por linfocitos T y B.
Entre los procedimientos electroneuromiográficos más utilizados
si se sospecha que un paciente padece de una miopatía, están la
electromiografía, la determinación de la densidad de fibras muscula-
res y la macroelectromiografía (pocas veces utilizada en la práctica
clínica).
Ante la hipótesis diagnóstica de que se trata de una miopatía, el
uso de estos procedimientos está dirigido, en esencia, a alcanzar tres
objetivos muy bien definidos: demostrar que existe un daño miopático
en las fibras musculares; localizar el área o las áreas donde están
presentes los trastornos miopáticos; y evaluar la dinámica del pro-
ceso patológico presente, es decir, su grado de severidad y su posible
pronóstico evolutivo.
La búsqueda de actividad espontánea patológica, el análisis cuan-
titativo de los PAUM y la evaluación de la actividad de reclutamien-
to y del patrón por interferencia, no superan en importancia una a las
otras cuando existe la sospecha de una miopatía.

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BÚSQUEDA DE ACTIVIDAD ESPONTÁNEA PATOLÓGICA

En dependencia de la causa de la miopatía, será posible observar

en los registros electromiográficos todas las formas de actividad es-
pontánea patológica (potenciales de fibrilación, ondas agudas positi-
vas, descargas pseudomiotónicas y miotónicas), excepto potenciales
de fasciculación.
En realidad, las descargas miotónicas ocurren poco, salvo en la
distrofia miotónica y, de manera ocasional, en las polimiositis. Las
restantes formas de actividad patológica espontánea son mucho más
frecuentes en las poli y dermatomiositis, que en otras formas de
miopatías.

ANÁLISIS DE LOS POTENCIALES DE ACCIÓN DE UNIDAD MOTORA

No existe un patrón electromiográfico miopático específico que
caracterice a los PAUM en las miopatías.
Por ejemplo, en pacientes que sufren de algún tipo de miopatía y,
sobre todo, en aquellos que muestran síntomas y signos clínicos flo-
ridos de una miositis y en los que sufren de una miopatía metabólica
aguda, aparecen en el registro electromiográfico, con una alta proba-
bilidad, PAUM “pequeños” (reflejo de una disminución en el núme-
ro de fibras musculares en la unidad motora que le da origen), con
una corta duración, una baja amplitud, polifásicos y con formas de
onda melladas. Pero PAUM con similares características pueden tam-
bién ser detectados durante los procesos de reinervación.
Es por ello que para asistir a una acertada conclusión diagnóstica
electromiográfica, los resultados de este examen deben ser evalua-
dos de conjunto con la anamnesis y los hallazgos clínicos.
Durante una enfermedad miopática, los potenciales de acción ge-
nerados en las fibras musculares individuales, cuya sumación espa-
cial y temporal da origen al PAUM, pueden ser muy inestables en su
configuración. Su morfología en el tiempo, de descarga en descarga,
se vuelve variable, e incluso a veces ocurren bloqueos totales, todo
lo cual contribuye al aspecto mellado de sus formas de onda.
Los cambios patológicos miopáticos, a diferencia de como lo ha-
cen los cambios patológicos neurógenos, cuando de manera secun-
daria dañan también tejido muscular, suelen distribuirse dentro del

164
músculo en forma de islotes o manchas aisladas unas de otras. Debi-
do a esto, es posible que en la vecindad inmediata de un sitio donde
se registran PAUM pequeños y mellados, se registren PAUM con
una configuración normal.
Es típico que durante el estadio crónico de una miositis y, a ve-
ces, en pacientes que sufren de una miopatía de larga evolución, de
cualquier otro origen, compartan en el registro electromiográfico
PAUM de poca amplitud, de configuración normal y de elevada
amplitud. Estos últimos, a diferencia de los PAUM observados en
los cambios neurógenos, en su mayoría muestran cortas duraciones.

EVALUACIÓN DE LA ACTIVIDAD DE RECLUTAMIENTO

Y DEL PATRÓN POR INTERFERENCIA

Durante los procesos miopáticos, pequeños intentos por incre-

mentar la fuerza en un músculo dado dan lugar a un reclutamiento
temprano y rápido de muchas unidades motoras. Como consecuen-
cia de este suceso fisiopatológico, en no pocas ocasiones es muy
difícil desarrollar el análisis de los PAUM individuales.
El patrón por interferencia, en la mayoría de los registros, mues-
tra una amplitud media disminuida y se presenta en su totalidad lle-
no durante la contracción muscular máxima, a menos que la progre-
sión del proceso patológico miopático haya provocado cierto grado
de paresia en el músculo examinado. En tal caso, el patrón por inter-
ferencia aparece de aislado de manera ligera a moderada.

¿QUÉ MÚSCULOS SE DEBEN EXAMINAR?

En la práctica clínica de la electromiografía no es posible explo-
rar, con sistematicidad, todos los músculos que pudieran estar enfer-
mos por una miopatía de acuerdo al examen clínico.
Si el único objetivo de la investigación electromiográfica es rati-
ficar el diagnóstico clínico de miopatía, será suficiente estudiar un
músculo enfermo de manera clara. Si se aspira, además, a conocer el
patrón topográfico de distribución de la miopatía, entonces, al me-
nos, se deben examinar un músculo proximal y otro distal en cada
extremidad. Debido a la ya señalada distribución en manchas de los
cambios patológicos miopáticos dentro de cada músculo enfermo,
en la medida de lo posible se debe colocar el electrodo de aguja en
varios sitios dentro de cada músculo.

165
 La sensibilidad diagnóstica del electromiograma, cuando se sospe-
cha una miositis, se eleva en gran medida si se examinan los
músculos paravertebrales. En ellos suelen aparecer, con mucha fre-
cuencia, cambios patológicos.
Así, siempre que no se encuentren cambios electromiográficos
convincentes en los músculos de las extremidades, compatibles con
una miositis, cuando desde el punto de vista clínico esta se sospeche,
se debe realizar la exploración electromiográfica de los músculos
paravertebrales cervicotorácicos y toracolumbares.

APORTES DE LA ELECTRONEUROGRAFÍA Y DEL CÁLCULO

DE LA DENSIDAD DE FIBRAS MUSCULARES

Como regla general, los procedimientos electroneurográficos no

contribuyen al diagnóstico de las miopatías.
Sin embargo, en algunas miopatías que presentan además cam-
bios neurógenos, como ocurre en las colagenosis, sí resulta valioso
utilizarlos. En este mismo sentido, en músculos paréticos, pueden
ser registrados PAMC mediante la estimulación eléctrica transcutánea
del nervio periférico correspondiente, con una amplitud disminuida.
Todos los valores de los restantes parámetros, por lo general medi-
dos en los estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva, sue-
len estar dentro de límites normales.
La determinación de la densidad de fibras musculares es otro de
los procedimientos electromiográficos más utilizados para contri-
buir al diagnóstico de una miopatía.
Esta evaluación puede ser realizada con un electrodo de aguja de
fibra simple. Se cuenta el número de potenciales de acción de fibras
musculares individuales que se registran de forma simultánea en cada
posición de la aguja. Este procedimiento debe ser repetido, al menos,
en veinte sitios diferentes dentro del músculo (es decir, averiguar, en
veinte posiciones distintas del electrodo, el número de fibras muscu-
lares pertenecientes a veinte unidades motoras diferentes, ubicadas
dentro del radio de registro del electrodo en cada sitio), para deter-
minar entonces los valores medios que representen al músculo en su
conjunto. La densidad media de fibras musculares de una unidad
motora así calculada, en un músculo sano, está alrededor de 1,5 po-
tenciales individuales descargando de manera simultánea por posi-
ción del electrodo.
166
 De manera aproximada y menos rigurosa, la densidad de fibras
musculares de una unidad motora puede ser determinada también
utilizando un electrodo de aguja concéntrico, para lo cual es necesa-
rio colocar el límite inferior del filtro de frecuencias en 500 Hz.

LESIONES NERVIOSAS FOCALES

Las lesiones nerviosas focales se reúnen en tres grandes grupos,
atendiendo a su asiento anatómico: lesiones de raíces nerviosas, le-
siones de plexos y mononeuropatías. Los planteamientos de síndrome
de atrapamiento y de lesión por compresión ocupan lugares prepon-
derantes en la clínica de los daños nerviosos focales.
Con la ayuda de los procedimientos de la neurofisiología clínica se
debe demostrar que en realidad existe una anomalía neuronal, ana-
tómica y funcional, circunscrita ya sea a una o varias raíces medulares, a
un plexo o a parte de él, o a una zona de un nervio periférico, incluyendo
sus ramas terminales. Entonces se debe arribar a conclusiones sobre
la dinámica del proceso patológico subyacente, es decir sobre su grado
de severidad y pronóstico.
A lo largo de todo el examen neurofisiológico, el investigador
debe tener presente tres conceptos universales. Primero, no hay cam-
bios electrofisiológicos que diferencien, unas de otras, las lesiones
focales nerviosas; segundo, los hallazgos electromiográficos patoló-
gicos (actividad patológica espontánea y cambios neurógenos en la
configuración de las formas de onda de los PAUM) son indepen-
dientes del lugar donde esté localizado el daño de la célula nerviosa;
tercero, los cambios neurógenos solo se diferencian por su patrón de
distribución topográfica.
No se debe esperar la aparición de actividad patológica espontá-
nea en el registro electromiográfico, en los primeros días después de
surgido el daño nervioso, ya que esta actividad, la cual sugiere un
daño axonal, no se desarrolla sino hasta pasados entre 10 y 21 días
después de sobrevenida una lesión nerviosa axonal aguda.
Sin embargo, el examen electromiográfico de aguja realizado en
un inicio ante una paresia provocada por una lesión nerviosa, la cual
por los datos clínicos impresiona como completa, puede contribuir a
detectar si existe aún, en el músculo explorado, la capacidad de ge-
nerar potenciales de acción motores voluntarios y con ello demostrar

167
que se trata de una parálisis incompleta. Este hecho es frecuente cuan-
do se examina una parálisis facial.
El examen neurofisiológico del nervio dañado según el examen
clínico no es nunca suficiente cuando se estudia una posible lesión
nerviosa focal. Para realizar un diagnóstico topográfico adecuado y
una delimitación exitosa del sitio de la lesión, con los procedimien-
tos neurofisiológicos, es necesario incluir en el protocolo de la in-
vestigación, además del nervio dañado, otros nervios y músculos, en
particular aquellos ubicados en la vecindad de este.
Por ejemplo, siempre que desde el punto de vista clínico se sos-
peche que el paciente sufre de un síndrome del túnel del carpo, además
del nervio mediano debe ser examinado el nervio cubital; siempre
que se sospeche que el paciente sufre de un síndrome del nervio
interóseo anterior, deben ser examinados además los músculos distales
dependientes del nervio mediano. A la par, se debe tener presente
que con mucha frecuencia las lesiones por compresión nerviosa
endógena, como pasa en el síndrome del túnel del carpo o en la paresia
del nervio peroneo, son bilaterales, por lo que el nervio en cuestión
debe ser examinado en ambos lados del cuerpo.

LESIONES RADICULARES

Los procedimientos neurofisiológicos más aplicados en el estu-

dio de las lesiones radiculares son el examen electromiográfico de
los músculos paravertebrales y de las extremidades; el examen del
reflejo H (en particular, en el estudio de las raíces C8 y S1); los
exámenes de neuroconducción sensitiva (sobre todo para excluir una
lesión de plexo) y los potenciales evocados somatosensoriales.
Los signos neurofisiológicos de mayor fortaleza en la confirma-
ción de una lesión radicular son los hallazgos electromiográficos pa-
tológicos, limitados a músculos que dependen de la raíz nerviosa
lesionada (las alteraciones electromiográficas relacionadas con los
daños polirradiculares son, con frecuencia, más difíciles de interpre-
tar); la ocurrencia de actividad patológica espontánea en la muscula-
tura paravertebral correspondiente a la raíz nerviosa lesionada; la
incidencia de hallazgos dentro de límites normales en los estudios de
neuroconducción sensitiva y la aparición de PAMC, obtenidos en
los músculos dependientes de la raíz nerviosa dañada, con una am-
plitud disminuida.

168
 Cuando se sospecha una radiculopatía es imprescindible estable-
cer, a priori, una estrategia exploratoria para desarrollar el examen
neurofisiológico.
El examen electromiográfico de los músculos paravertebrales re-
sulta primordial, ya que en ellos la frecuencia de hallazgos patológi-
cos, cuando se sospecha una radiculopatía, es mucho más alta que en
los músculos de las extremidades, y sobre todo porque la evidencia
de actividad patológica espontánea en estos músculos tiene un valor
muy significativo en cuanto a la localización de la raíz medular da-
ñada. Debido a que pudieran estar dañadas varias raíces nerviosas,
no se deben dejar de incluir en el examen electromiográfico los músculos
paravertebrales de miotomas vecinos.
Sí el paciente ha sufrido con anterioridad una intervención qui-
rúrgica en el área investigada por electromiografía, debe tenerse ex-
tremo cuidado debido a que aún muchos años después es posible
encontrar en estos músculos actividad patológica espontánea como
consecuencia del trauma quirúrgico.
La exploración electromiográfica de los músculos paravertebrales
de la región lumbar, casi siempre se puede llevar a cabo con éxito
con la cooperación del paciente, para lo cual este se debe relajar al
máximo, mientras permanece acostado bocaabajo. Sin embargo, la
de los músculos paravertebrales cervicales es siempre muy difícil de
realizar y pocas veces exitosa en la práctica clínica diaria.
Se hayan encontrado o no en los músculos paravertebrales inves-
tigados, signos electromiográficos compatibles con una radiculopatía,
siempre se deben examinar en las extremidades, en busca de acti-
vidad electromiográfica patológica espontánea en reposo, aquellos
músculos que se correspondan desde un punto de vista anatómico
con la raíz nerviosa que se sospecha esté lesionada, de acuerdo con
la anamnesis recogida y el examen físico neurológico realizado
con anticipación.
Así, por ejemplo, ante la sospecha de una lesión de la raíz L4, se
debe examinar el músculo vasto lateral; de un daño de L5, el múscu-
lo extensor hallucis; y de una alteración de S1, el músculo gastroc-
nemius. Con el propósito de excluir con claridad una mononeuropatía
se deben examinar siempre músculos de un mismo miotoma, pero
que reciben su inervación a través de nervios diferentes (por ejem-
plo, examinar los músculos tibial anterior y posterior ante la sospe-
cha de lesión de la raíz L5).

169
 Los cambios patológicos detectados por la electromiografía en
pacientes con lesiones radiculares, no tienen que estar siempre pre-
sentes en la misma magnitud en todos los músculos del miotoma
correspondiente.
De manera que, de forma estratégica, la exploración electromio-
gráfica de los músculos paravertebrales del miotoma correspondien-
te es el primer paso importante en el estudio de una posible lesión
radicular.
A partir de entonces se deben buscar signos electromiográficos
patológicos en los músculos de las extremidades, siguiendo la tácti-
ca siguiente:
- Raíz C5: explorar el músculo deltoides y, de manera complementa-
ria, los músculos infra y supraespinoso, romboideo y bíceps
braquial.
- Raíz C6: explorar el músculo bíceps braquial y, de manera comple-
mentaria, los músculos deltoides, braquiorradial, extensor radial
del carpo y flexor radial del carpo.
- Raíz C7: explorar el músculo tríceps braquial y, de manera com-
plementaria, el músculo flexor radial del carpo, el pectoral mayor
y el extensor radial del carpo.
- Raíz C8: explorar los músculos pequeños de la mano y, de manera
complementaria, los músculos extensores de los dedos y los
flexores.
- Raíz L3: explorar el músculo ileopsoas y, de manera complementa-
ria, los músculos aductores y el músculo cuadríceps.
- Raíz L4: explorar el músculo cuadriceps y, de manera complemen-
taria, los músculos aductores.
- Raíz L5: explorar el músculo extensor hallucis y, de manera com-
plementaria, los músculos tibial anterior, tibial posterior, glúteo
medio y peroneo.
- Raíz S1: explorar el músculo gastrocnemius y, de manera comple-
mentaria, el músculo glúteo mayor.

El electromiografista debe saber que no solo cuando existen le-

siones radiculares es posible detectar actividad patológica espontá-
nea en los músculos paravertebrales. Los procesos fisiopatológicos
subyacentes en afecciones tales como el estrechamiento del canal
espinal (por ejemplo, la claudicación de la cola de caballo), las
170
radiculitis o polirradiculitis (por ejemplo, el síndrome de Guillaín
Barré), las polineuropatías de diversas causas (en especial la
polineuropatía diabética toracicoabdominal), las polimiositis y otras
entidades sin una aparente causa neurológica, dan lugar con frecuen-
cia a actividad patológica espontánea, muy extendida a músculos
paravertebrales de varios miotomas.
El análisis de los PAUM no aporta, en esencia, elementos diag-
nósticos de valor en la evaluación electromiográfica de un síndrome
de compresión radicular aguda, salvo los que puedan derivarse, de
manera indirecta, de su contribución para diferenciar entre cambios
electrofisiológicos agudos y crónicos.
No nos debe sorprender que los hallazgos electromiográficos es-
tén dentro de límites normales, a pesar de que los datos clínicos casi
aseguren la existencia de una compresión radicular.
Esto puede suceder cuando dicha compresión produce un daño
puro desmielinizante, lo cual en determinados casos pudiera refle-
jarse en un patrón por interferencia poco lleno o aislado. También
podría ocurrir en pacientes en los cuales existe una compresión
radicular muy dolorosa, con predominio del daño en las fibras sensi-
tivas, lo que se abordaría mediante estudios electroneurográficos, a
saber el estudio del reflejo H y los potenciales evocados somato-
sensoriales dermatómicos.
En el análisis neurofisiológico de las radiculopatías, las pruebas
de neuroconducción, sensitiva y motora, son provechosas para ela-
borar juicios referidos al diagnóstico diferencial.
En la práctica diaria se utilizan, sobre todo, para diferenciar entre
una lesión radicular aislada (o polirradicular circunscrita a una zona
dada) y otros procesos generalizados, como una polineuropatía o un
síndrome de Guillain Barré; para descartar que no se trate de una
lesión radicular, sino de una mononeuropatía, como ocurre con fre-
cuencia; y para diferenciar entre una lesión del nervio peroneo y un
síndrome compresivo radicular de L5.
En los estadios tempranos de una radiculopatía, cuando en los
músculos dependientes de las raíces nerviosas dañadas aún no se
detecta actividad patológica espontánea en reposo, es posible detec-
tar durante un estudio de neuroconducción motora, una caída en el
valor de la amplitud de los PAMC en estos músculos.

171
 El PANS y la velocidad de conducción nerviosa sensitiva suelen
tener valores dentro de límites normales cuando existe una
radiculopatía, no así cuando la lesión está ubicada a nivel de plexo.
Este hecho está relacionado con la ubicación anatómica de la lesión
nerviosa focal, en las lesiones radiculares, antes del ganglio sensiti-
vo. De manera que, aunque clínicamente los trastornos sensitivos
sean muy manifiestos en estos pacientes (por ejemplo si ha ocurrido
un arrancamiento de raíces nerviosas), en los estudios de neurocon-
ducción sensitiva se obtienen resultados que están dentro de límites
normales.
Los estudios de onda F aportan también, con frecuencia, resulta-
dos dentro de límites normales, a pesar de que en la clínica existan
claras evidencias de que el paciente sufre de una radiculopatía.
Para comprender este hecho se debe tener en cuenta que la longi-
tud del área lesionada en una raíz nerviosa (por lo general entre 1 y 2 cm)
es muchísimo menor que la longitud que la onda F debe recorrer a lo
largo de las estructuras nerviosas que le dan origen (en los miembros
superiores, como promedio, 150, y 200 cm en los miembros inferio-
res). Así, la esperada prolongación de la latencia de esta onda en las
radiculopatías, de manera habitual está presente, pero no resulta sig-
nificativa dada la alta desviación estándar que se obtiene.
Por otra parte, debido a la inervación multisegmentaria de los
músculos, es de esperar que en los procesos patológicos monorra-
diculares exista muy poca influencia sobre la latencia de la onda F.
Lo que más se detecta en la práctica diaria en estos pacientes es una
disminución en la probabilidad de aparición de dicha onda.
El estudio electrofisiológico de los síndromes radiculares
compresivos con predominio clínico sensitivos puede ser abordado
con éxito con el reflejo H. Este procedimiento tiene, en relación con
la onda F, la ventaja de abarcar en su recorrido, tanto fibras nerviosas
eferentes motoras como fibras aferentes sensitivas, pero es lamenta-
ble que debido a las dificultades técnicas inherentes a este proceder,
solo se puede aplicar al estudio de los músculos relacionados con los
segmentos C8 y S1.

LESIONES DE PLEXOS
Las lesiones de los plexos pueden ocurrir por traumas (distensiones
y arrancamientos), compresiones exógenas (posiciones corporales

172
inadecuadas), compresiones endógenas (estrechamientos de pasos y
canales nerviosos anatómicos), compresiones debidas a tumores,
procesos inflamatorios o radiaciones.
Los procedimientos neurofisiológicos más aplicados en el estu-
dio de las lesiones de los plexos son el examen electromiográfico de
aguja de los músculos de las extremidades y de los músculos
paravertebrales, los estudios de neuroconducción sensitiva y de onda
F, así como los potenciales evocados somatosensoriales.
Ante la sospecha clínica de una lesión de este tipo, la ocurrencia
de los siguientes sucesos neurofisiológicos nos apoyarán con fuerza:
el registro de cambios electromiográficos patológicos neurógenos
en músculos cuya inervación no pertenece a un mismo nervio o a
una misma raíz nerviosa; la falta de detección de actividad electromio-
gráfica espontánea patológica en la musculatura paravertebral pro-
funda con inervación monosegmental; el registro de retrasos en la
latencia de la onda F o de una disminución en su probabilidad de
aparición; y el registro de PANS de poca amplitud, o incluso su au-
sencia en los estudios de neuroconducción sensitiva.
En general, los estudios electroneurográficos, en caso de existir
una lesión de plexo, se comportan de la manera que se resume a
continuación:
En los estudios de neuroconducción sensitiva, lo más frecuente
es que no se registren los PANS, o que si se registran, tengan muy
poca amplitud y concomiten con velocidades de conducción nervio-
sa sensitiva dentro de límites normales, ya que el daño de las fibras
nerviosas está situado en posición distal en relación con el ganglio
espinal.
En los exámenes de onda F, lo más frecuente es encontrar una
marcada disminución en la probabilidad de su aparición, aunque en
ocasiones solo se detecta una prolongación de la latencia de esta
onda. Los estudios de onda F aplicados al examen de las lesiones de
plexo detectan, con mucha mayor frecuencia, cambios patológicos
que cuando se aplican en el examen de las radiculopatías. Tomemos
en consideración que, por lo general, las lesiones de plexo compren-
den el daño de las fibras nerviosas en segmentos de 10 cm o más de
longitud, e incluso, en ocasiones, abarcan todo el diámetro de uno o
varios de los troncos nerviosos que integran el plexo, al punto que
estos pueden estar seccionados por completo. Así, tendrá lugar un
173
bloqueo de la conducción de la excitabilidad a lo largo de las fibras
nerviosas motoras en estos segmentos, provocando una disminución
en la probabilidad de aparición de la onda F o su ausencia total, o una
prolongación en su latencia, siempre en dependencia de la magnitud
del daño anatómico del plexo.
En las pruebas de neuroconducción motora, el registro de los
PAMC en los músculos relacionados con las fibras nerviosas daña-
das en el plexo, no detectará PAMC, o de estar presentes su amplitud
estará disminuida. Por lo general, cuando estos potenciales están pre-
sentes, la velocidad de conducción nerviosa motora en el segmento
distal del nervio examinado, se encuentra dentro de límites norma-
les, de ahí las limitaciones de los estudios de conducción nerviosa
motora en el diagnóstico diferencial de una lesión de plexo.

MONONEUROPATÍAS
Se agrupan en esta sección los síndromes por atrapamiento, los da-
ños nerviosos provocados por presiones externas, así como las
mononeuropatías múltiples, inflamatorias y metabólicas.
En principio, los estudios de neuroconducción motora estimulan-
do si es posible el nervio periférico por detrás y por delante del sitio
de la lesión, los de conducción nerviosa sensitiva por tramos o seg-
mentos, y los de onda F, así como el examen electromiográfico de
aguja y los potenciales evocados somatosensoriales, deben integrar
el protocolo clínico de investigación neurofisiológica destinado a
dilucidar el diagnóstico de una mononeuropatía.
Si los hallazgos patológicos alcanzados con estas pruebas se li-
mitan de manera exclusiva a un nervio, una rama de un nervio, o al
territorio muscular inervado por un nervio o por una rama de un
nervio, entonces estará bien documentado el diagnóstico de una
mononeuropatía.
El argumento más sólido al evaluar una lesión nerviosa focal será
la demostración directa de la lesión en la inmediatez del área donde
está enclavada. De forma ideal, esto es posible estimulando el nervio
por detrás y por delante del sitio donde se supone, por el examen
clínico, que está ubicada la lesión. Quizás el ejemplo más ilustrativo,
en la práctica electromiográfica diaria, es la estimulación del nervio
peroneo por encima y por debajo de la cabeza anatómica del peroné,
ante la sospecha de una lesión por compresión de este nervio.

174
 En aquellas zonas corporales en las cuales algunos nervios
periféricos corren muy próximos a la superficie corporal (nervios
cubital, mediano y peroneo, por ejemplo), se pueden realizar estu-
dios de neuroconducción con mucha más comodidad y en pequeños
tramos, lo cual permite delimitar, cada vez más y más, el sitio anató-
mico exacto de la lesión, mediante las variaciones que se vayan de-
tectando en las latencias y las amplitudes de las respuestas electro-
fisiológicas.
Un protocolo mínimo de investigaciones neurofisiológicas con el
objetivo de demostrar una lesión nerviosa focal, debe incluir estu-
dios de neuroconducción motora y sensitiva en el nervio en aparien-
cia dañado y, siempre que sea posible, con estimulación eléctrica
transcutánea del nervio por encima y por debajo del sitio donde se
sospecha está ubicada la lesión; estudios de neuroconducción moto-
ra y sensitiva en, al menos, un nervio desde el punto de vista clínico
no lesionado en la misma extremidad y, de ser posible, en un seg-
mento de este nervio comparable, desde el punto de vista anatómico,
con el tramo correspondiente estudiado en el nervio que se sospecha
está lesionado. Por ejemplo, ante la sospecha de un síndrome del
túnel del carpo deben ser estudiadas la conducción nerviosa motora
y sensitiva no solo en el nervio mediano, sino también en el segmen-
to más distal del nervio cubital.
Dado el caso que se presuma una lesión del nervio motor, se debe
realizar la exploración electromiográfica de aguja de los músculos
inervados por ese nervio, en especial de aquellos clínicamente inte-
resados. Por ejemplo, si se piensa que está dañado el nervio femoral,
se debe realizar el electromiograma de aguja en el músculo vasto
medial, o si se sospecha un síndrome del túnel del carpo no se debe
dejar de examinar el músculo abductor corto del pulgar. También
hay que realizar el examen del nervio contralateral correspondiente,
en el caso de que se trate de un síndrome compresivo endógeno o por
atrapamiento, ya que los síndromes compresivos de nervios
periféricos suelen ser, con frecuencia, bilaterales. Quizás, el ejemplo
más conocido es el síndrome del túnel del carpo.
La inclusión del análisis de los PAUM en el examen electro-
miográfico de aquellos pacientes en los cuales por el examen clínico
se plantea una lesión nerviosa periférica en estado agudo, no es ne-
cesaria. Este análisis no contribuye al diagnóstico topográfico ni al
175
positivo de las lesiones nerviosas periféricas recién ocurridas. Pasa-
das cerca de cuatro semanas del inicio de la lesión, en lo que se
puede denominar etapa subaguda, un detenido análisis de la ampli-
tud, del número de fases y de la estabilidad de los PAUM, puede
aportar información de utilidad sobre la severidad de la lesión y ge-
nerar consideraciones de valor acerca del pronóstico del proceso pa-
tológico subyacente. Así, por ejemplo, la aparición de PAUM
polifásicos e inestables en esta etapa, es un signo que sugiera que
está activo el proceso de reinervación.
Las lesiones nerviosas periféricas, tanto agudas como crónicas,
pueden clasificarse de acuerdo con el tipo de daño subyacente en
lesiones desmielinizantes y lesiones axonales, aunque existen tam-
bién formas mixtas.
En las lesiones desmielinizantes es posible ver el fenómeno de la
desmielinización circunscrito a cortos tramos del nervio y ocurriendo
de forma aguda, en ocasiones con bloqueo de la conducción nerviosa
(parálisis por compresión de un nervio durante el sueño); encontrar
expresiones de desmielinización y remielinización concomitando de
forma crónica y circunscritas a una zona determinada del nervio (sín-
drome del túnel del carpo); encontrar evidencias de desmielinización
crónica expresadas en largos segmentos del nervio periférico, o de
manera multifocal (polineuropatías). Los procesos desmielinizantes
se relacionan directamente con trastornos funcionales en la transmi-
sión de los impulsos nerviosos a lo largo de los nervios periféricos
según veremos a continuación.
Cuando ocurre un bloqueo de la conducción nerviosa subyace un
trastorno local, el cual impide la transmisión de la excitación ner-
viosa a través de esa zona, pero la conducción de la excitabilidad
nerviosa, proximal y distal a este sitio, no sufre modificaciones. El
daño de unos pocos espacios internodales, ubicados unos a continua-
ción de los otros en la estructura del nervio, es suficiente para dismi-
nuir la conducción nerviosa y provocar una paresia manifiesta en el
examen clínico.
Por lo general, los bloqueos de la conducción son reversibles, y
es quizás el que se presenta en la mononeuropatía multifocal el ejem-
plo más importante de bloqueo de la conducción nerviosa no rever-
sible.

176
 Se observan bloqueos de la conducción nerviosa en las siguientes
situaciones: daños de nervios por compresión aguda (parálisis de un
nervio por compresión durante el sueño, paresia facial) y de manera
excepcional por lesiones crónicas; procesos que transcurren con una
desmielinización inflamatoria (síndrome de Guillain Barré,
mononeuropatía multifocal con bloqueo persistente de la neurocon-
ducción) y neuropatías hereditarias con propensión a las lesiones por
compresión y labilidad a las parálisis por presión.
Para aceptar, desde el punto de vista neurofisiológico, que se tra-
ta de un bloqueo completo de la neuroconducción, es necesario que
la estimulación del nervio en una zona proximal en relación con el
sitio de la lesión, no dé lugar a ningún PAMC en el músculo corres-
pondiente, mientras que la estimulación distal dé lugar a un PAMC
normal.
Los criterios para aceptar la presencia de un bloqueo incompleto
de la conducción son mucho más variados en la práctica clínica
diaria de la neurofisiología y, en general, no existe una definición
terminada.
En nuestro laboratorio se asume que la amplitud del PAMC pro-
vocado por la estimulación nerviosa proximal a la zona donde está
establecido el bloqueo, debe ser inferior, en más del 50%, a la ampli-
tud del PAMC ocasionado por la estimulación distal.
También se puede aceptar que hay un bloqueo parcial de la neuro-
conducción, si la amplitud del PAMC obtenido con la estimulación
nerviosa proximal es menor, entre 30 y 50%, que la amplitud del
PAMC conseguido por la estimulación distal, pero en este caso, la
duración del PAMC producido por la estimulación nerviosa proximal
al lugar del bloqueo no debe ser mayor del 15%, en relación con la
duración del obtenido con la estimulación distal, ya que en tal situa-
ción es mucho más probable que se trate de una desmielinización
generalizada y no focal, como ocurre en una polineuropatía.
Mucho más complicada es la evaluación de estos hallazgos cuan-
do tiene lugar la, no poco frecuente, combinación de lesiones, es
decir, cuando coexisten daños mielínicos y axonales.
Diferenciar, con los procedimientos electrofisiológicos, un blo-
queo completo de la neuroconducción y un daño axonal, de inmedia-
to después que tiene lugar una lesión nerviosa no es posible; incluso,

177
durante los primeros días después de ocurrida, esta diferenciación
está llena de dificultades.
Como ya se ha señalado, en los primeros días después de una
lesión, si en la zona dañada se establece un bloqueo de la
neuroconducción, distal a este sitio se mantiene conservada la capa-
cidad de conducir la excitabilidad a lo largo de las fibras nerviosas.
Demostrar este hecho, en la práctica clínica diaria, consume mucho
tiempo. Esta demostración se realiza mediante la definición de cam-
bios en la amplitud de los PAMC obtenidos en dos sitios del nervio
lesionado, lo cual a su vez se debe hacer estimulando en tramos muy
cortos, de 1 cm más o menos, de manera que pueda ser demostrado
el sitio exacto donde la neuroconducción está bloqueada de modo
parcial.
La evidencia electrofisiológica de un bloqueo de la conducción
nerviosa instalado en una zona proximal del sistema nervioso perifé-
rico, implica estrategias particulares. Así, si se sospecha que el blo-
queo reside en el brazo, es necesario comparar las respuestas muscu-
lares distales, como resultado de la estimulación nerviosa a nivel del
codo, de la axila y del punto de Erb.
Si el bloqueo reside en alguna zona del plexo braquial, o más
proximal, es necesario estimular con pulsos eléctricos de alto voltaje
las raíces medulares, lo cual en la clínica diaria no es procedente,
además de ser muy desagradable para el paciente. En los miembros
inferiores, cualquier demostración electrofisiológica directa de un
bloqueo de la conducción en los segmentos nerviosos más proximales,
es casi imposible, debido a la profunda ubicación anatómica de estos
segmentos nerviosos. De manera indirecta, un bloqueo de la
neuroconducción proximal, tanto en miembros inferiores, como en
superiores, puede ser evaluado aplicando los estudios de onda F.
En dependencia de la severidad del bloqueo de la neuroconducción,
en los estudios de onda F se puede observar una disminución en la
probabilidad de aparición de esta onda o una prolongación de su
latencia si subyace una desmielinización crónica, que abarque un
segmento nervioso largo (lesiones de poca extensión, como las que
dañan solo una parte del plexo o un pequeño segmento de nervio en
una zona próxima a este, por lo general no son detectados en los
estudios de onda F), o la ausencia total de la onda en los bloqueos
más severos.
178
 En general, el curso de los acontecimientos electrofisiológicos
subyacentes en un bloqueo de la neuroconducción, reflejado en los
estudios de conducción nerviosa y mediante el examen electromio-
gráfico, suele ser el siguiente: entre el primer y el quinto día después
de la lesión, la amplitud de los PAMC obtenidos con la estimulación
distal al sitio de la lesión del nervio, está dentro de límites normales,
y está disminuida la amplitud o se encuentran ausentes los potencia-
les, cuando se realiza la estimulación proximal. En el examen
electromiográfico de aguja no se detecta actividad patológica espon-
tánea, los PAUM son normales y el patrón por interferencia está mo-
derada o severamente aislado; si el bloqueo se prolonga más allá del
sexto día y durante varias semanas, los hallazgos electrofisiológicos
son muy similares a los anteriores y, por último, meses después, to-
dos los hallazgos electrofisiológicos, incluidas las características del
patrón por interferencia, están dentro de límites normales.
Un proceso patológico desmielinizante puro o con predominio
desmielinizante se caracteriza, en general, desde el punto de vista
neurofisiológico, por un manifiesto enlentecimiento de las velocida-
des de conducción motora o sensitiva, o en ambas; por un incremen-
to en la latencia de la onda F; un aumento de la latencia distal motora
en los estudios de neuroconducción, así como la ausencia de activi-
dad patológica espontánea y de cambios patológicos en la configura-
ción de los PAUM.
Desde el punto de vista teórico, las amplitudes de los PAMC y de
los PANS no deben sufrir modificaciones esenciales; sin embargo,
se debe tener en cuenta que la elevada dispersión en las velocidades
de conducción de las fibras nerviosas individuales, presente en estos
casos, en los que predomina un proceso desmielinizante, da lugar en
ocasiones, sobre todo cuando la distancia entre los sitios de
estimulación y registro es marcada (estimulación proximal), a un
“desparramamiento” y ensanchamiento de las formas de onda de los
PAMC y PANS, lo cual provoca una ligera caída en la amplitud de
estos, proporcional al enlentecimiento en la velocidad de conduc-
ción nerviosa. Por lo general, para evaluar este posible suceso, se
comparan las formas de onda de los PAMC obtenidos con la
estimulación distal y proximal.
En las lesiones axonales se observa una disminución continua en
la amplitud de los PAMC obtenidos con la estimulación nerviosa
179
distal, debido a la degeneración Walleriana que tiene lugar en los
primeros días después de la lesión axonal. Se advierte que la ampli-
tud de los PAMC está por igual disminuida con la estimulación distal,
que con la estimulación proximal del nervio lesionado. Si el daño
axonal fuera completo, pasados cinco días después de la lesión, la
estimulación eléctrica transcutánea del nervio, distal al sitio de la le-
sión, no provocará respuesta muscular alguna. Se concluye que si con
la estimulación nerviosa distal, transcurridos cinco días después de
la lesión, se obtienen PAMC de igual amplitud que los obtenidos el
primer día después de la lesión, con seguridad el diagnóstico de le-
sión axonal se puede excluir.
Las lesiones axonales dan lugar también a cambios anatómicos y
funcionales en las fibras musculares, los cuales se reflejan en el exa-
men electromiográfico mediante el registro de actividad patológica
espontánea a partir de los días 10 al 21 después de ocurrida la lesión.
De manera que es posible contribuir más temprano al diagnóstico
diferencial de una lesión axonal con el estudio de la conducción ner-
viosa motora, que por medio de la electromiografía de aguja.
En general, el curso temporal de los acontecimientos electrofi-
siológicos que se desencadenan tras un daño axonal, reflejado en los
estudios de neuroconducción y en el examen electromiográfico, sue-
le ser el siguiente: entre el primer y el quinto día después de la le-
sión, se registra un deterioro progresivo en la amplitud de los PAMC
obtenidos con la estimulación del nervio distal al sitio del daño axonal,
mientras que con la estimulación proximal, estos potenciales están
ausentes o aparecen con muy poca amplitud. En el examen
electromiográfico de aguja no se detecta actividad patológica espon-
tánea, los PAUM son normales y el patrón por interferencia está ais-
lado de manera moderada o severa.
Entre el sexto y el decimocuarto día, los PAMC, tanto con la
estimulación distal como con la proximal, están ausentes o pueden
ser evocados, pero se registran con una amplitud disminuida. Los
hallazgos del electromiograma no son diferentes a los observados
durante los primeros cinco días. A partir del decimocuarto día, y
durante varias semanas, no hay variaciones en los estudios de
neuroconducción en relación con las encontradas hasta el día 14. Es
en el examen electromiográfico donde se producen los cambios más
importantes, dados por la aparición de una intensa actividad pato-
180
lógica espontánea en reposo y de PAUM polifásicos, sin cambios
significativos en el patrón por interferencia, es decir, este suele man-
tenerse de aislado de manera moderada a severa.
Pasados varios meses, aún los PAMC pueden estar ausentes o ser
registrados con muy poca amplitud, ya sea con la estimulación distal
o con la proximal. En reposo, es posible observar algún grado de
actividad electromiográfica patológica espontánea, los PAUM pue-
den tener una duración prolongada y una amplitud aumentada (po-
tenciales neurógenos crónicos) y el patrón por interferencia es posi-
ble que esté normal o que tenga variados grados de falta de llenado.
Un proceso patológico en el cual predomina el daño axonal se
caracteriza, en general, por la ocurrencia de cambios electromiográ-
ficos patológicos, a saber, actividad patológica espontánea en repo-
so, PAUM con incremento en su número de fases y en su duración
(también en su amplitud en los procesos crónicos) y patrones por
interferencia con diversos grados de defectos de llenado, así como
por la disminución de la amplitud de los PAMC y de los PANS, y en
casos extremos, ausencia total de estos. Tanto la amplitud como la
configuración de estas respuestas, evocadas desde cualquier sitio a
lo largo del nervio, son muy similares. Por otra parte, de manera
teórica, no debe ocurrir un enlentecimiento importante en la veloci-
dad de conducción nerviosa; sin embargo, debido a que pueden estar
dañados y fuera de funcionamiento algunos de los axones capaces de
conducir los impulsos nerviosos más rápido dentro del nervio lesio-
nado, se podrá producir un ligero enlentecimiento en la velocidad de
conducción nerviosa, proporcional a la magnitud de la pérdida de las
fibras más rápidas.
Sin dudas, la aparición de actividad electromiográfica patológica
espontánea en reposo es el criterio más fuerte para aseverar que exis-
te un daño axonal. No por ello debemos pasar por alto en la búsque-
da de esta actividad que, dentro de los 10 a 21 días después de una
lesión nerviosa aguda, esta actividad aún no aparece, ya que el desarrollo
de los procesos fisiopatológicos a nivel de la membrana de las fibras
musculares, que generan la actividad patológica espontánea, requiere,
al menos, de este tiempo para manifestarse electromiográficamente.
Tampoco está presente esta actividad cuando el daño axonal predo-
mina en las fibras sensitivas.

181
 Deben analizarse con mucho cuidado los procesos patológicos
que progresan con lentitud, en los cuales concomitan la actividad
fisiopatológica de desnervación y la actividad fisiológica de
reinervación, pero con predominio del proceso de reinervación. En
estos casos, a pesar de la existencia de cambios neurogénicos típicos
en los PAUM (aumento del número de fases, de la duración, y a
veces también de la amplitud), es posible que no se registre activi-
dad patológica espontánea en reposo. Esta circunstancia concurre,
con frecuencia, al examinar pacientes que padecen de una
polineuropatía de muy lenta progresión. A esta situación nos referi-
mos con más detalles en la sección correspondiente a las polineu-
ropatías.
En general, la búsqueda de actividad patológica espontánea, en
reposo, debe hacerse siempre con mucho esmero, ya que aún en los
casos en que subyace algún proceso fisiopatológico no focal, sino
generalizado, en especial en los grandes músculos, los cambios
fisiopatológicos no tienen por qué expresarse en todos los músculos
con las mismas características.
La constelación de hallazgos electrofisiológicos que reflejan los
cambios fisiopatológicos subyacentes en un bloqueo de la neurocon-
ducción, una desmielinización crónica, una axonopatía o un proceso
mixto, formas todas de reacciones biológicas ante una agresión ner-
viosa focal, pueden resumirse de la manera siguiente:
- En un bloqueo de la conducción nerviosa, la velocidad de conduc-
ción podrá estar dentro de límites normales distal a la lesión; la
latencia de la onda F, dentro de límites normales o aumentada, o
incluso la onda F podrá estar ausente; la amplitud de los PAMC,
proximal disminuida y distal sin variaciones; la duración de los
PAMC, dentro de límites normales; la configuración de los PAMC,
dentro de límites normales; no estará presente ninguna forma de
actividad patológica espontánea; la configuración de los PAUM
estará dentro de límites normales, y el patrón por interferencia
presentará diversos grados de falta de llenado, estará muy aislado
o ausente.
- En un proceso de desmielinización crónica, la velocidad de con-
ducción nerviosa aparecerá muy disminuida; la latencia de la onda
F, muy aumentada o la onda F estará ausente; la amplitud de los
PAMC, disminuida o sin variaciones; la duración de los PAMC,
182
 proximal muy aumentada y distal algo aumentada o dentro de lí-
mites normales; la configuración de los PAMC mostrará
melladuras; no estará presente ninguna forma de actividad pato-
lógica espontánea; la configuración de los PAUM aparecerá den-
tro de límites normales y el patrón por interferencia estará denso,
lleno por completo.
- En una axonopatía, la velocidad de conducción nerviosa estará dentro
de límites normales; la latencia de la onda F, aumentada o la onda
F ausente; la amplitud de los PAMC estará muy disminuida; la
duración de los PAMC, aumentada en ocasiones; la configuración
de los PAMC dentro de límites normales; abundante presencia de
actividad patológica espontánea; abundantes configuraciones pato-
lógicas de los PAUM y patrón por interferencia despoblado de
forma ligera a moderada.
- En un proceso mixto, la velocidad de conducción nerviosa estará
dentro de límites normales o algo disminuida; la latencia de la
onda F, aumentada o la onda ausente; la amplitud de los PAMC,
disminuida; su duración, aumentada y su configuración, dentro de
límites normales; habrá una ligera a moderada presencia de diver-
sas formas de actividad patológica espontánea; se observarán
PAUM con configuraciones anormales, y el patrón por interfe-
rencia estará algo vacío o dentro de límites normales.

ENFERMEDADES DE LAS NEURONAS MOTORAS

La enfermedad mejor conocida entre las enfermedades de las
neuronas motoras es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
La ELA se caracteriza por una atrofia muscular neurógena causada
por la degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza
cerebral, en el tallo encefálico y en la médula espinal. Esta degenera-
ción progresiva respeta, de forma notable, a aquellas motoneuronas
involucradas en los movimientos oculares y en el control voluntario
del esfínter vesical.
Las manifestaciones clínicas de la ELA comienzan con debilidad
no dolorosa de los brazos o las piernas, casi siempre referida por los
pacientes en los inicios de la enfermedad, como cierta dificultad para
ejecutar determinados movimientos con sus manos o pies, por ejem-
plo, tocar el piano, lanzar una pelota, contar monedas con sus dedos

183
o trabajar con herramientas. Esta debilidad se asocia con atrofia de
los pequeños músculos de las manos y de los pies, así como con la
aparición de fasciculaciones en los músculos del brazo y del ante-
brazo.
Estos síntomas y signos que reflejan la ocurrencia de un desastre
anatómico y funcional en las unidades motoras, a punto de partida de
la enfermedad de las motoneuronas del asta anterior de la médula
espinal, se asocian de manera frecuente y paradójica con hiperreflexia,
lo cual demuestra que las motoneuronas en la corteza cerebral tam-
bién están enfermas.
En ocasiones, las primeras manifestaciones clínicas están restrin-
gidas a los músculos inervados por los nervios craneales, lo cual
provoca disartria y disfagia como síntomas clínicos preponderantes.
La enfermedad se denomina entonces, por sus manifestaciones clí-
nicas, parálisis bulbar progresiva.
En otras ocasiones, los síntomas y signos clínicos expresan, por
un tiempo más o menos prolongado, que solo las neuronas motoras
del asta anterior de la médula espinal están enfermas. Esta situación
clínica, conocida como atrofia muscular espinal progresiva, se ca-
racteriza por debilidad muscular, atrofia, pérdida de los reflejos y
fasciculaciones. Aun cuando clínicamente los signos revelen solo el
deterioro de las neuronas motoras ubicadas en el asta anterior de la
médula espinal, las fibras del tracto corticoespinal están también da-
ñadas, según ponen de manifiesto los hallazgos patológicos, de ahí
que de modo probable la atrofia muscular espinal progresiva de ini-
cio en la edad adulta y la ELA sean la misma enfermedad.
La ELA y sus variantes clínicas son enfermedades limitadas a las
neuronas motoras y no dañan las neuronas sensitivas ni aquellas per-
tenecientes al sistema nervioso autónomo. La poliomielitis, enfer-
medad viral aguda, también se limita a las neuronas motoras. Estas
enfermedades ilustran de forma dramática la individualidad de
las neuronas y el principio de la vulnerabilidad selectiva dentro de los
diferentes niveles del sistema nervioso: molecular, celular y de es-
tructuras.
La electromiografía de aguja, los estudios de neuroconducción
motora, las pruebas de onda F, los estudios de conducción nerviosa
sensitiva y los potenciales motores evocados, son los procedimien-
tos neurofisiológicos clínicos más utilizados con el propósito de
184
contribuir al diagnóstico diferencial de los procesos patológicos que
interesan a las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal
y del tallo encefálico.
Con estos procedimientos se debe intentar demostrar la generali-
zación del proceso patológico en diversos niveles, espinales y
bulbares, y a su vez descartar también cualquier otra enfermedad por
igual generalizada o un trastorno localizado.
Asimismo, se debe demostrar la presencia de cambios electromio-
gráficos neurógenos de desnervación y de reinervación, y realizar
una valoración de la dinámica del proceso patológico subyacente, su
grado de severidad y su pronóstico.
Los argumentos imprescindibles para demostrar, desde el punto
de vista de la neurofisiología clínica, el diagnóstico positivo de un
proceso patológico que interesa a las neuronas motoras del asta ante-
rior de la médula espinal o del tallo encefálico, son los siguientes:
primero, el registro de cambios electromiográficos neurógenos, da-
dos por actividad patológica espontánea del tipo de los potenciales
de fibrilación, las ondas agudas positivas y los potenciales de
fasciculación, así como de anomalías en los PAUM, en los músculos
de al menos tres regiones corporales diferentes, como la musculatu-
ra de las extremidades, del tronco, de la cara o de la lengua. Segun-
do, la ausencia, en los registros neurofisiológicos, de anormalidades
compatibles con una polineuropatía (véase más adelante) o relacio-
nadas con un bloqueo multifocal persistente de la conducción moto-
ra. Tercero, la ausencia de respuestas anormales en los estudios de
neuroconducción sensitiva.
Cuando por los datos clínicos es planteable una enfermedad de
las motoneuronas, en especial si se sospecha una ELA, es de suma
importancia la definición del protocolo básico de investigación
neurofisiológica para examinar al paciente.
En primer lugar, es preciso realizar el examen electromiográfico
con electrodos de aguja, tanto de músculos distales como de múscu-
los proximales, pertenecientes, al menos, a un miembro superior y a
un miembro inferior. Si los hallazgos electromiográficos no son con-
vincentes, se deben entonces explorar músculos inervados por los
pares craneales.
Luego, el protocolo de investigación debe incluir el estudio de la
conducción nerviosa motora de, como mínimo, un nervio periférico
en los miembros superiores y de otro en los inferiores.

185
 Se debe realizar entonces un estudio de onda F para descartar una
polineuropatía, el cual debe incluir la estimulación eléctrica en el
ámbito de la axila y del punto de Erb, con el objetivo de descartar un
bloqueo proximal de la conducción nerviosa.
Este protocolo básico debe terminar con un estudio de la
neuroconducción sensitiva en el nervio sural, en ambas extremidades.
Para afirmar que el paciente examinado sufre una enfermedad de
las motoneuronas, la secuencia esperada de resultados al aplicar esta
guía de investigación, es la siguiente: en primer lugar, la presencia
generalizada de actividad patológica espontánea en reposo. Junto a
los potenciales de fasciculación, siempre concurren los potenciales
de fibrilación y las ondas agudas positivas.
A continuación, el registro de PAUM con duración, número de
fases y número de turns aumentados, así como con su amplitud au-
mentada de manera ligera a moderada (en los primeros estadios de la
enfermedad no aparecen PAUM gigantes).
En tercer término, puede señalarse la incrementada presencia de
PAUM de configuración inestable, como signo de un proceso activo
de reinervación, sobre todo en enfermedades agudas de las
motoneuronas del asta anterior. Tal es el caso de la poliomielitis. En
las afecciones de curso crónico, como en la atrofia muscular espinal,
o cuando se trata de enfermedades cuyos cambios patológicos sub-
yacentes ocurren durante largos plazos, como sucede tras una
poliomielitis, se pueden detectar PAUM gigantes, con una amplitud
superior, en ocasiones, a los 10 mV, con una duración también au-
mentada, mientras que el número de fases puede estar dentro de lí-
mites normales.
También deben esperarse valores de la velocidad de conducción
nerviosa motora dentro de límites normales. En todo caso, si los
axones que conducen con más rapidez están dañados en el curso de
una forma muy severa de la enfermedad, se pueden registrar ligeros
enlentecimientos, de hasta el 20%, en relación con los valores de
referencia. Por último, debe esperarse que en músculos con un dete-
rioro funcional por la enfermedad, la amplitud de los PAMC provo-
cados mediante la estimulación eléctrica, tanto distal como proximal,
de sus nervios correspondientes, esté reducida y en casos severos
puedan estar ausentes los potenciales.

186
 Los resultados esperados en los estudios de onda F son incons-
tantes, a saber, latencias prolongadas, monomorfismo aumentado (se
repite, más allá de lo observado en la práctica diaria, una misma
configuración de la onda F), y disminuida probabilidad de aparición
o ausencia total de esta onda.
Los valores de la velocidad de conducción nerviosa sensitiva
y del resto de los parámetros evaluados en los estudios de neurocon-
ducción sensitiva, estarán dentro de límites normales.

POLINEUROPATÍAS
Las polineuropatías dan lugar, en muchas ocasiones, a alteracio-
nes funcionales tanto motoras como sensitivas, debido a que en un
mismo nervio periférico pueden correr axones motores y axones sen-
sitivos.
Algunas personas que padecen de una polineuropatía refieren sen-
saciones anormales, con frecuencia displacenteras, similares a las
sensaciones que han sentido después de una anestesia local para re-
cibir una atención estomatológica. Estas sensaciones son llamadas
de diversas maneras: adormecimiento, hormigueo, agujas que pin-
chan, etc. Cuando dichas sensaciones aparecen de manera espontá-
nea, sin la presencia de un estímulo sensorial externo, son llamadas
parestesias.
Los pacientes con parestesias, por lo general, refieren trastornos
en la percepción de las sensaciones cutáneas (dolor y temperatura),
ya que las pequeñas fibras mielinizadas que llevan estas sensacio-
nes, se dañan de manera selectiva, mientras que el sentido del tacto
puede estar dañado o no. Las sensaciones propioceptivas (posición y
vibración) pueden perderse sin pérdida de la sensación cutánea.
Los trastornos sensoriales son siempre más prominentes en los
territorios corporales distales (por ejemplo, los llamados patrones en
guantes, en miembros superiores, y en calcetines, en miembros infe-
riores), debido tal vez a que las porciones distales de los nervios
periféricos están más distantes de los cuerpos celulares de las neuronas
y, por tanto, son más susceptibles ante los trastornos que interfieren
con el transporte axonal de metabolitos y proteínas esenciales.
Una disfunción motora, durante una polineuropatía, se manifies-
ta, en primer lugar, por debilidad muscular, la cual suele ser de predo-

187
minio proximal en las anomalías agudas, y es por lo general distal en
los desórdenes crónicos. Los reflejos tendinosos están casi siempre
disminuidos o ausentes. Las fasciculaciones se ven poco, y la atrofia
muscular no sobreviene a menos que la debilidad muscular esté pre-
sente por varias semanas. El contenido de proteínas del líquido
cefalorraquídeo, a menudo está elevado, de modo presumible por-
que la permeabilidad de las raíces nerviosas dentro del espacio
subaracnoideo de la médula espinal está alterada, y permite la entra-
da de proteínas desde la sangre o impide la absorción de proteínas
desde el líquido cefalorraquídeo.
Las polineuropatías pueden ser agudas o crónicas. La aguda me-
jor conocida es el síndrome de Guillain-Barré. Este síndrome puede
presentar desde una forma clínica ligera, hasta tener un curso clínico
tan severo que llegue a requerir ventilación mecánica. Los nervios
craneales pueden participar en el cuadro clínico, aparece entonces
parálisis de los músculos oculares, faciales y orofaríngeos. Con in-
dependencia de cuán severo haya sido el estado original, es posible,
a menudo, el regreso a una función muscular normal, no obstante
muchos pacientes padecen para siempre de algún grado de discapa-
cidad funcional.
Las polineuropatías crónicas también varían en sus manifestacio-
nes clínicas, desde formas ligeras hasta estados de incapacidad total,
o incluso fatales, para la vida del paciente. Hay muchas variedades,
que incluyen enfermedades genéticas (porfiria intermitente aguda,
enfermedad de Charcot-Marie-Tooth), trastornos metabólicos (dia-
betes, deficiencia de vitamina B12), intoxicaciones (plomo), trastor-
nos nutricionales (alcoholismo, deficiencia de tiamina), carcinomas
(especialmente el carcinoma de pulmón) y trastornos inmunológicos
(enfermedad de células plasmáticas, amiloidosis).
Las polineuropatías también pueden ser categorizadas como des-
mielinizantes (en las cuales la vaina de mielina se rompe) o como
axonales (en las que está dañado el axón). Las polineuropatías des-
mielinizantes son de manera probable más comunes.
Dado el papel que desempeña la vaina de mielina en la conduc-
ción saltatoria de los impulsos nerviosos a lo largo de los axones, la
velocidad de conducción nerviosa en los axones que han perdido
esta vaina es lenta, mientras que en las neuropatías axonales, al no
estar dañadas las vainas, la velocidad de conducción suele mante-
nerse dentro de límites normales (como se discute más adelante).

188
 En el interrogatorio de un paciente que esté padeciendo, ya sea de
forma aguda o crónica, una polineuropatía, pueden recogerse sínto-
mas positivos y síntomas negativos. Estos últimos están dados, por
lo general, por debilidad o parálisis muscular, ausencia de reflejos
tendinosos y deterioros sensitivos. Los síntomas positivos consisten
en parestesias, cuyo origen puede estar en procesos anormales que
tienen lugar en la transmisión de los impulsos nerviosos en las fibras
sensitivas, en la actividad espontánea de estas fibras nerviosas sensi-
tivas dañadas o en la interacción eléctrica cruzada entre axones anor-
males.
Los síntomas negativos pueden ser atribuidos a tres mecanismos
básicos: bloqueo de la conducción nerviosa, conducción nerviosa
retardada e imposibilidad de conducir los impulsos nerviosos a altas
frecuencias.
El bloqueo de la neuroconducción fue reconocido, en un inicio,
en 1876 por el neurólogo alemán Wilhelm Erb, uno de los primeros
clínicos que estudió los nervios humanos con procedimientos de
estimulación eléctrica. Erb observó que la estimulación de un nervio
periférico dañado por debajo del sitio de la lesión evocaba una res-
puesta muscular, mientras que la estimulación por encima de dicho
sitio no producía respuesta muscular. Concluyó que la lesión blo-
queaba impulsos de origen central, incluso cuando el segmento del
nervio distal a la lesión aún funcionara. Estudios experimentales
posteriores demostraron que la difteria y otras toxinas producen un
bloqueo de la conducción nerviosa al causar desmielinización en el
lugar de su aplicación.
La velocidad de neuroconducción es mucho más rápida en las
fibras mielinizadas que en los axones no mielinizados, debido a dos
razones fundamentales: la primera, que hay una relación directa en-
tre la velocidad de conducción nerviosa y el diámetro axonal, y los
axones de las fibras mielinizadas tienden a ser de un mayor diámetro
que el de las no mielinizadas; la segunda, que aunque en los axones
mielinizados el potencial de acción se regenera en segmentos de cor-
ta longitud y distribuidos de forma regular donde no hay mielina (los
llamados nodos de Ranvier), la propagación a lo largo de extensos
segmentos no mielinizados de axón sí atenúa el potencial de acción.
Así, cuando la mielina a lo largo de los axones está dañada por
una enfermedad, los potenciales de acción en diferentes axones de
189
un mismo nervio comienzan a conducir a velocidades algo diferen-
tes y el nervio, en conjunto, pierde su normal sincronización en la
conducción de los impulsos nerviosos provocados por un estímulo
dado.
Este retardo y la dispersión temporal que ocurren en las velocida-
des de neuroconducción parecen explicar algunos de los primeros
síntomas y signos clínicos en una polineuropatía. Por ejemplo, fun-
ciones que de manera normal dependen de la llegada de descargas
sincrónicas de impulsos nerviosos, tales como los reflejos tendinosos
y las sensaciones vibratorias, se pierden con rapidez después del ini-
cio de una polineuropatía crónica. En la medida que la
desmielinización se hace más severa, la conducción nerviosa puede
llegar a bloquearse en su totalidad o ser intermitente solo para el
paso de las descargas neurales a altas frecuencias.
No solo las pruebas de neuroconducción motora, sensitiva y las
de onda F aportan elementos neurofisiológicos de valor diagnóstico
en el estudio de las polineuropatías, también lo hacen el examen
electromiográfico y las pruebas funcionales que exploran el sistema
nervioso autónomo.
Ante la sospecha clínica de que el paciente sufre de una polineuro-
patía, estas pruebas se encargan de confirmar la presencia de daños
neurógenos; de facilitar una clasificación diagnóstica de la forma
clínica de la polineuropatía que padece el paciente, ya sea motora,
sensitiva, autonómica o mixta; de posibilitar el conocimiento sobre
el daño anatómico subyacente que predomina, desmielinizante, axonal
o mixto; de contribuir a la localización del proceso anómalo, distal o
proximal, limitado o generalizado; de descartar o probar la posible
coexistencia de una mononeuropatía y de evaluar la dinámica del
proceso, su grado de severidad y su pronóstico.

PROTOCOLO DE INVESTIGACIÓN

Desde el punto de vista de la neurofisiología clínica, para poder

hacer alusión a la existencia de una polineuropatía es necesario
demostrar cambios neurógenos, electroneurográficos o electromiográ-
ficos, o de ambos tipos, generalizados o extendidos a un amplio
territorio corporal. A su vez, la distribución topográfica de estas ano-
malías no ha de corresponderse solo con la de un nervio, o con la de
una raíz nerviosa, o con la de las ramas de un plexo en particular.

190
 Ante la sospecha de una polineuropatía, el protocolo neurofisio-
lógico de investigación clínica, debe comenzar por el estudio de la
conducción nerviosa motora de, al menos, un nervio en cada miem-
bro inferior (por ejemplo, el nervio peroneo en el lado derecho y el
nervio tibial en el izquierdo) y de, por lo menos, un nervio en cada
miembro superior (por ejemplo, el nervio mediano en ambos lados,
con lo cual además se puede descartar un posible síndrome del túnel
del carpo concomitante).
Es obligatorio continuar con el estudio de la onda F. Este estudio,
como parte del protocolo de investigación neurofisiológica de una
polineuropatía sospechada, aporta datos tan relevantes como los que
brinda en la evaluación de una lesión nerviosa focal proximal.
Cuando impera un proceso de predominio desmielinizante, la
latencia de la onda F, en las etapas tempranas de este proceso patoló-
gico, está muy prolongada, mientras que la velocidad de conducción
nerviosa motora en el mismo nervio examinado mediante esta onda,
puede aún aparecer dentro de límites normales. La explicación a este
suceso pudiera radicar en el hecho de que un enlentecimiento en la
conducción nerviosa periférica se pone de relieve por los procedi-
mientos electrofisiológicos con más facilidad, cuanto más largo sea
el segmento del nervio estudiado, lo cual ocurre con la onda F (150-
200 cm) en comparación con el estudio de velocidad de conducción
motora distal (20-30 cm).
A continuación se debe practicar el estudio de la neuroconducción
sensitiva en el nervio sural, en los dos lados, y en, al menos, un ner-
vio en ambos miembros superiores.
Debe entonces acometerse el examen electromiográfico de aguja
de, como mínimo, un músculo distal en cada una de las extremida-
des clínicamente participantes en el cuadro clínico sugestivo de
polineuropatía.
Si el cuadro clínico no tributa síntomas y signos generalizados
(lo cual puede ocurrir si se trata de una mononeuropatía múltiple),
entonces el examen electromiográfico debe hacer énfasis en los
músculos de aquellas áreas que desde el punto de vista clínico estén
más involucradas en el proceso patológico, como pueden ser, por
ejemplo, los miembros superiores o los músculos inervados por al-
gún par craneal.

191
 Aplicar estas pruebas en ambos lados del cuerpo vale, en primer
término, para evaluar el grado de simetría del patrón de distribución de
la enfermedad. Con este propósito, al focalizar la atención en el curso
temporal y en la magnitud de las anormalidades electrofisiológicas de-
tectadas en varios nervios, debe tenerse en cuenta que incluso en los
procesos que por el examen clínico aparentan ser generalizados, sobre
todo en los primeros estadios, con mucha frecuencia un determinado
nervio puede estar mucho más dañado que otro. Así, sucede que en los
miembros inferiores es más frecuente encontrar cambios electrofisio-
lógicos patológicos durante una polineuropatía, en el nervio peroneo
mucho antes que en el nervio tibial.

POLINEUROPATÍAS AXONALES

Los siete hallazgos electrofisiológicos más esperados en el avan-

ce de una polineuropatía, en la cual predomina el deterioro axonal se
relacionan a continuación:
- Latencia motora distal y velocidad de conducción nerviosa motora
dentro de límites normales, o en todo caso algo fuera de estos
límites, en procesos patológicos severos.
- Reducida amplitud de los PAMC obtenidos en músculos inervados
por nervios involucrados en el proceso neuropático, tanto con
estimulación distal como proximal, y en casos extremos ausencia
de los PAMC.
- Disminuida probabilidad de aparición de la onda F, y a la vez res-
puestas M de poca amplitud en los estudios de conducción nerviosa
motora, o total ausencia de esta, lo que coincide, por lo general,
con PAMC menores que 0,5 mV.
- PANS de amplitud muy disminuida, o ausencia total de estos, mien-
tras que la velocidad de conducción nerviosa sensitiva estará solo
algo enlentecida, en caso de existir un daño axonal muy severo.
- Presencia de actividad patológica espontánea en reposo en el exa-
men electromiográfico, potenciales de fibrilación, ondas agudas
positivas, potenciales de fasciculación e incluso descargas
pseudomiotónicas.
- PAUM caracterizados por un ligero a moderado aumento en la
amplitud, una duración prolongada, así como un incremento en
el número de fases y de turns.

192
- El patrón por interferencia variará su grado de llenado en depen-
dencia de la severidad del proceso.

POLINEUROPATÍAS DESMIELINIZANTES

Los hallazgos electrofisiológicos más esperados durante una

polineuropatía, en la que predomina el deterioro de las vainas de
mielina y no el daño axonal per se, son una clara prolongación de la
latencia motora distal y un evidente enlentecimiento de la velocidad
de conducción nerviosa motora; el registro de PAMC extensos y
“esparramados” con varias oscilaciones, e incluso con una caída en
la amplitud, sobre todo en aquellos PAMC obtenidos con estimulación
nerviosa proximal (debido a la elevada dispersión de las velocidades
de conducción de las fibras nerviosas individuales), y una latencia
prolongada, una elevada cronodispersión y una disminuida probabi-
lidad de aparición de las ondas F, las cuales en casos extremos pue-
den estar ausentes.
También la velocidad de conducción nerviosa sensitiva está muy
enlentecida y, en la mayoría de los casos, los PANS tienen una am-
plitud disminuida, por la aumentada dispersión temporal de conduc-
ción nerviosa en los axones sensitivos. El examen electromiográfico
de aguja no muestra cambios patológicos, es decir, no está presente
ningún tipo de actividad patológica espontánea en reposo u otro cam-
bio en la configuración de los PAUM. El patrón por interferencia se
muestra lleno.

TRASTORNOS DE LA TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR

Los procedimientos electrofisiológicos más utilizados en la prácti-
ca clínica para estudiar los trastornos de la transmisión neuro-
muscular comprenden la estimulación eléctrica repetida o en series;
la estimulación eléctrica aislada, antes y después de una contracción
muscular tónica; la electromiografía de fibra simple o aislada, con la
medición del jitter; y el mucho más extendido procedimiento de
la electromiografía clásica con un electrodo concéntrico de aguja.
Con la aplicación de estas pruebas se persigue, como primera
meta, poner en evidencia que en efecto se trata de un trastorno de la
transmisión neuromuscular y no de otra enfermedad; en segundo lu-

193
gar, una vez confirmado lo anterior, diferenciar entre un trastorno de
la transmisión neuromuscular de origen presináptico, de uno de ori-
gen possináptico.
La estimulación eléctrica repetida transcutánea de un nervio peri-
férico, con el correspondiente registro de los PAMC en un músculo
inervado por ese nervio, suele aportar los resultados más patentes
con fines diagnósticos, cuando se trata de un trastorno possináptico,
y cuando se exploran los músculos faciales o los de la cintura
escapular, a saber, las parejas formadas por el nervio facial con algu-
no de sus músculos, el nervio accesorio con el músculo trapecio y el
nervio axilar con el músculo deltoides.
Los trastornos presinápticos son más generalizados y, por lo ge-
neral, ante tal sospecha clínica se debe comenzar la investigación
electrofisiológica con la estimulación eléctrica repetida de los múscu-
los de las manos, es decir el nervio cubital y el músculo abductor del
quinto dedo, y de no obtenerse resultados favorables para un diag-
nóstico, se debe proseguir con el examen en otros músculos.
Con la introducción de un electrodo de aguja especial, el procedi-
miento de la electromiografía de fibra simple pretende registrar la
conducta de las descargas de, al menos, dos fibras musculares veci-
nas, pertenecientes a una misma unidad motora. Todas las fibras
musculares de una unidad motora descargan dentro de un intervalo
de tiempo fijo, denominado jitter, el cual en un músculo sano está
por debajo de los 50 ms. Así, el jitter será la medida de la diferencia
de tiempo entre las descargas de dos fibras musculares individuales
de una unidad motora, dispuestas dentro del radio efectivo de regis-
tro del electrodo de aguja de fibra simple.
Cuando está presente un trastorno de la transmisión neuromus-
cular, este acoplamiento temporal ya no ocurre con tanta exactitud
como en los músculos sanos, es decir, el jitter estará prolongado de
forma anormal. En ocasiones, tienen lugar verdaderos bloqueos, al
fallar por completo la descarga de algunas fibras musculares indivi-
duales de una unidad motora.
En la práctica diaria se acude al examen de electromiografía de
fibra simple, cuando existen dudas en el diagnóstico positivo de una
enfermedad de la transmisión neuromuscular, tras haber aplicado otros
procedimientos, tanto clínicos (anamnesis y examen clínico detalla-
do), como electrofisiológicos (estimulación repetida), o inmunoló-
gicos (títulos de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina).

194
 La electromiografía de fibra simple, por tanto, no debe ser consi-
derada como un procedimiento de rutina. Es una investigación que
toma mucho tiempo (entre 30 y 45 min por músculo) y requiere de
un electrodo especial, de técnicas automatizadas y, sobre todo, de la
presencia de un electromiografista entrenado de manera especial y
con experiencia.
El examen electromiográfico con un electrodo concéntrico de agu-
ja puede ser de utilidad, de modo fundamental, en el diagnóstico
diferencial con otros procesos patológicos musculares que también
provocan trastornos en el funcionamiento de la placa terminal. Tal
es el caso de las miopatías que se manifiestan también, en la clínica,
con un mayor o menor grado de debilidad muscular.
Por lo general, cuando existe un trastorno de la transmisión
neuromuscular debido a fallas en los mecanismos funcionales possi-
nápticos, como ocurre en la miastenia gravis, los procedimientos de
estimulación eléctrica, aislada o seriada, revelan una amplitud ini-
cial de los PAMC dentro de límites normales o disminuida; un
decremento mayor que 10% en la amplitud de los PAMC obtenidos
con una estimulación eléctrica nerviosa seriada, a una frecuencia de
3 Hz; un ligero aumento en la amplitud de los PAMC (no más que
20%), después de una contracción tónica del músculo durante 30 s;
un aumento del decremento en la amplitud de los PAMC, al aplicar
la estimulación eléctrica sobre el nervio 5 min después de una con-
tracción muscular tónica; y una disminución del decremento en la
amplitud de los PAMC, al usar la estimulación eléctrica después de
administrar Tensilón.
En general, cuando hay un trastorno de la transmisión neuro-
muscular por fallas en los mecanismos funcionales presinápticos,
como ocurre en el síndrome miasténico, los procedimientos de
estimulación eléctrica, aislada o seriada, muestran los siguientes re-
sultados: amplitud inicial de los PAMC muy disminuida; decremento,
mayor que 10%, en la amplitud de los PAMC obtenidos con una
estimulación eléctrica nerviosa seriada a una frecuencia de 3 Hz;
marcado aumento en la amplitud de los PAMC (en más de 100 %)
después de una contracción tónica del músculo durante 30 s; aumen-
to del decremento en la amplitud de los PAMC, al aplicar la
estimulación eléctrica del nervio 5 min después de una contracción
muscular tónica; y ligera disminución del decremento en la amplitud
195
de los PAMC, al emplear la estimulación eléctrica después de admi-
nistrar Tensilón.

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