DERMATOMIOSITIS

MR ALEXANDRA ZAPATA CÓRDOVA

 LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS

• LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS SON UN GRUPO DE ENFERMEDADES

AUTOINMUNES SISTÉMICAS CRÓNICAS QUE SE CARACTERIZAN POR:

• A) DEBILIDAD SIMÉTRICA Y PROGRESIVA DE LA MUSCULATURA PROXIMAL, QUE RESPETA

LA MUSCULATURA FACIAL

• B) ELEVACIÓN DE ENZIMAS MUSCULARES, EN PARTICULAR LA CREATINFOSFOQUINASA

(CK)

• C) PATRÓN MIOPÁTICO EN EL ELECTROMIOGRAMA

• D) PRESENCIA DE INFILTRADO INFLAMATORIO CON NECROSIS EN LA BIOPSIA MUSCULAR.

 EPIDEMIOLOGIA

• INCIDENCIA ANUAL: 2-8/ MILLÓN DE HABITANTES.

• EN ESPAÑA, LA TASA DE INCIDENCIA ES DE 4.9/MILLÓN
• EN LA DERMATOMIOSITIS JUVENIL, LA INCIDENCIA ES DE 1 A 3,2 CASOS POR
MILLÓN
• AFECTAN CON MAYOR FRECUENCIA A LAS MUJERES (RELACIÓN 2:1), SALVO LA
MCI, QUE ES MÁS FRECUENTE EN VARONES.
• DISTRIBUCIÓN BIMODAL, EN CUANTO A LA EDAD DE APARICIÓN, CON UN PICO
ENTRE LOS 10 Y LOS 14 AÑOS Y OTRO ENTRE LOS 45 Y LOS 65 AÑOS.
10-30%
PATOGENIA

• INDIVIDUOS CON MÁS PREDISPOSICIÓN A ESTA ENFERMEDAD, CON CIERTOS ALELOS DE

HLA (ASOCIADOS CON EL HAPLOTIPO 8.1, CON LA APARICIÓN DE ANTICUERPOS TANTO
ASOCIADOS COMO ESPECÍFICOS DE MIOSITIS), CON EL FENOTIPO GM 3 25 3,13 DE LA
CADENA PESADA DE LAS GG Y EL POLIMORFISMO -308A DEL TNF.
• MEDICAMENTOS: HIDROXIUREA Y LOS ANTAGONISTAS DEL FNT. OTROS SON LA
QUINIDINA, LOS AINES Y LA PENICILAMIDA
• LUZ UV  POTENCIAL DESENCADENANTE EN LAS LESIONES CUTÁNEAS DE DM, LIBERA
FNT DE LOS QUERATINOCITOS Y LOS FIBROBLASTOS  PRODUCE APOPTOSIS 
PRODUCE MÁS TNF  MADURACIÓN CPA, AUMENTA CMH TIPO I ACTIVANDO NK PARA
SUPERVIVENCIA DE LF-T
• LF-B CD19 Y CD20: PRESENTES EN LAS REGIONES PERIVASCULARES Y
PERIFASCICULARES, ENVOLVIENDO AL LF-T Y PRODUCIENDO IG, JUNTO CON EL
COMPLEMENTO FORMAN COMPLEJOS QUE SE DEPOSITAN EN ESTAS ZONAS
FISIOPATOLOGIA
MANIFESTACIONES CLINICAS
• ENFERMEDAD CUTÁNEA DE INICIO O CONCOMITANTE A LA
MIOSITIS

Exantema Signo de Lesiones

Heliotropo eritematocostrosas
Gottron
O Eritema de Capelina
 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• ERITEMA MALAR FOTOSENSIBLE,  ATROFIA,
HIPER/HIPOPIGMENTACIÓN Y TELANGIECTASIAS, SOBRE TODO,
EN LA «V» TORÁCICA, RECIBIENDO EL NOMBRE DE «SIGNO DEL
CHAL»
• TAMBIÉN PODEMOS ENCONTRAR UN ERITEMA VIOLÁCEO EN LAS
SUPERFICIES EXTENSORAS DE LAS EXTREMIDADES
• INFARTOS HEMORRÁGICOS PERIUNGUEALES
• HIPERTROFIA DE LAS CUTÍCULAS, TELANGIECTASIAS
PERIUNGUEALES Y ALOPECIA NO CICATRIZAL
• «MANOS DE MECÁNICO»: HIPERQUERATOSIS DE LAS CARAS
LATERALES Y PALMARES DE LOS DEDOS, CON FISURAS Y
RUGOSIDADES DE ASPECTO SUCIO.
• EN LA MUCOSA ORAL  ERITEMA, HEMORRAGIAS, VESÍCULAS,
AFTAS Y LEUCOQUERATOSIS LAS TELANGIECTASIAS GINGIVALES
 MANIFESTACIONES CLINICAS
• DEBILIDAD MUSCULAR
• SIMETRICA
• PROXIMAL
• INSTALACIÓN LENTA  SEM -
MESES
• ROT ESTÁN DISMINUÍDOS Y LA
SENSIBILIDAD SE CONSERVA
• MÚSC PROXIMALES DE MMII
• MÚSCULOS FLEXORES DEL
CUELLO
• MÚSCULOS ESTRIADOS
INTERCOSTALES  DISNEA
GRAVE  INTUBACIÓN.
AFECTACIÓN MUSCULAR

• BIOPSIA MUSCULAR  MIOCITOS ATRÓFICOS Y DEGENERADOS DE DISTRIBUCIÓN

PERIFASCICULAR  HIPOXIA PRODUCIDA POR LA DESTRUCCIÓN DE LOS CAPILARES
• OTRA CARACTERÍSTICA ES LA INFLAMACIÓN PERIVASCULAR, CON INFILTRADO
MIXTO DE LINFOCITOS B Y LINFOCITOS CD4
• 15% DISFAGIA, PROXIMAL (MÚSCULO ESTRIADO) O DISTAL (AFECTACIÓN DEL
MÚSCULO LISO). EN ESTE ÚLTIMO CASO, DE PEOR PRONÓSTICO  DESCARTAR UNA
SUPERPOSICIÓN CON ESCLERODERMIA
• 15 Y UN 30% DE LOS PACIENTES DESARROLLAN ENFERMEDAD PULMONAR, EN FORMA
DE NEUMONITIS INTERSTICIAL.
 MANIFESTACIONES CLINICAS

• EN FASES AVANZADAS  CONTRACTURAS MUSCULARES CON CALCINOSIS DE

LOS MÚSCULOS ATROFIADOS  TEJIDO SC QUE RODEAN A LOS MÚSCULOS
PROXIMALES
• SE DEPOSITA EN FORMA DE GRANDES LÁMINAS (CALCINOSIS UNIVERSALIS) A
DIFERENCIA DE LA ESCLERODERMIA SON PEQUEÑOS Y PERIFÉRICOS
(CALCINOSIS CIRCUMSCRITA). 50% DE LOS CASOS EN NIÑOS  BUEN
PRONÓSTICO EN LO QUE RESPECTA A LA SUPERVIVENCIA
• DIGESTIVA: DISFAGIA, DEBIDA A LA DEBILIDAD DE LOS MÚSCULOS ELEVADOR
Y CONSTRICTOR SUPERIOR DE LA FARINGE Y A LA HIPOTONÍA ESOFÁGICA
• LAS MANIFESTACIONES CONSTITUCIONALES COMO FIEBRE, ASTENIA Y
ANOREXIA SON POCO FRECUENTES
• ARTRALGIAS MATUTINAS O INCLUSO ARTRITIS EN 25% DE LOS PACIENTES
CÁNCER ASOCIADO A DERMATOMIOSITIS

• ENTRE EL 20-25% DE LOS PACIENTES CON DM, APARECIENDO POCOS MESES

ANTES O DESPUÉS O COINCIDIENDO CON LA SINTOMATOLOGÍA DE DM.
• SI SE ASOCIA CON PM, LA NEOPLASIA SIEMPRE SE PONE DE MANIFIESTO
DESPUÉS DE LA APARICIÓN DE LOS SIGNOS DE INFLAMACIÓN MUSCULAR
• ES COMÚN QUE SEA EN PACIENTES MAYORES DE 50 AÑOS
• EL TUMOR QUE MÁS REPRESENTADO ESTÁ EN ESTOS PACIENTES ES EL
CÁNCER DE COLON. EN MUJERES, LAS NEOPLASIAS DE OVARIO OCUPAN LA
PRIMERA POSICIÓN
• ESTUDIOS ESCANDINAVOS ENCUENTRAN INCIDENCIA DE CÁNCER DE
PULMÓN, PÁNCREAS, ESTÓMAGO, COLORRECTAL Y LINFOMA NO
HODGKINIANO TANTO EN HOMBRES COMO EN MUJERES. EN CAMBIO, EN
PAÍSES ASIÁTICOS, EL CARCINOMA QUE PREDOMINA ES EL NASOFARÍNGEO
 TRATAMIENTO

• MEDIDAS GENERALES:
• EN LA FASE AGUDA DE LA ENFERMEDAD, VIGILAR LA APARICIÓN DE:

• TRASTORNOS DEGLUTORIOS, VALORAR NECESIDAD DE ALIMENTACIÓN POR SONDA

NASOGÁSTRICA.

• DIFICULTAD RESPIRATORIA.

• COMPLICACIONES SISTÉMICAS, FUNDAMENTALMENTE A NIVEL GASTROINTESTINAL:

HEMORRAGIAS.

• FISIOTERAPIA, AL PRINCIPIO PASIVA. POSTERIORMENTE ACTIVA CUANDO HAYA

CEDIDO LA INFLAMACIÓN AGUDA.

• APOYO PSICOLÓGICO.
• TRATAMIENTO MÉDICO:

• CORTICOIDES EN FORMA DE PREDNISONA O DEFLAZACORT (EN DOSIS EQUIVALENTE).

• PREDNISONA:

• 0,5 A 1,5MG/KG/DÍA HASTA CONTROLAR LOS SÍNTOMAS, 3-4 DOSIS, ORAL.

DURANTE 1 MES Ó MEJORÍA DE LA DEBILIDAD MUSCULAR Y DISMINUCIÓN DE LAS ENZIMAS
MUSCULARES. EN LOS CASOS DE COMIENZO GRAVE AGUDO, CONSIDERAR VÍA INTRAVENOSA.
• PAUTA ALTERNA Y DISMINUCIÓN GRADUAL, HASTA ALCANZAR LA MÍNIMA DOSIS QUE
MANTENGA EL CONTROL DE LA ENFERMEDAD.
• PULSOS DE METILPREDNISOLONA (20-30 MG/KG/DOSIS, I.V. SIN PASAR DE 1 G). PUEDEN UTILIZARSE
EN LOS CASOS REFRACTARIOS Y ESPECIALMENTE EN EL ESTADIO INICIAL CUANDO LA
ENFERMEDAD ES GRAVE.
• INMUNOSUPRESORES.

• METOTREXATO . 15 Y 25MG A LA SEMANA >> DE ELECCIÓN EN RESISTENTE A

CORTICOIDES.
• EFECTOS SECUNDARIOS: ALTERACIÓN HEPÁTICA, PULMONAR O
GASTROINTESTINAL, DERMATITIS.

• CICLOSPORINA A: 2,5-7,5 MG/KG/DÍA ORAL. NIVELES PLASMÁTICOS: 80-150 NG/ML

(NO PASAR DE 200 NG/ML.).
• EFECTOS SECUNDARIOS: NEFROPATÍA, HIPERTENSIÓN ARTERIAL,
HEPATOTOXICIDAD, HIPERTRICOSIS, HIPERTROFIA GINGIVAL.

• AZATRIOPINA: 1-3 MG/KG/DÍA ORAL.

• HIDROXICLOROQUINA: 5-7 MG/KG/DÍA (MANIFESTACIONES DÉRMICAS GRAVES
RESISTENTES A LOS CORTICOIDES)
• GAMMAGLOBULINA I.V. 100 MG/KG/DÍA DURANTE 5 DÍAS O 1-2
G/KG/DÍA EN UNO O DOS DÍAS CONSECUTIVOS.
• SU EFICACIA A LARGO PLAZO ES DUDOSA Y TERAPIA EXPERIMENTAL.

• TRATAMIENTO COMPLEMENTARIO. CALCIO Y VITAMINA D3.

PROTECTORES SOLARES (50% FOTOSENSIBILIDAD), CORTICOIDE
TÓPICO (PICOR Y ERITEMA), ANTIHISTAMÍNICOS.

• TRATAMIENTO DE LA CALCINOSIS. NO HAY NINGÚN

TRATAMIENTO PLENAMENTE EFECTIVO, Y MUCHOS DE LOS CASOS
REGRESAN ESPONTÁNEAMENTE.
• ANTAGONISTAS DEL CALCIO: DILTIACÉN (5 MG/KG/DÍA).
BIBLIOGRAFÍA

• AGUAYO R. DERMATOMIOSITIS. SECCIÓN DE DERMATOLOGÍA, HOSPITAL

UNIVERSITARI ARNAU DE VILANOVA, UNIVERSITAT DE LLEIDA, LLEIDA,
ESPAÑA. VOL. 26. NÚM. 7.PÁGINAS 330-340 (AGOSTO - SEPTIEMBRE 2011)
• RESTREPO JP. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA DERMATOMIOSITIS. REV
ASOC COLOMB DERMATOL. 2010;18: 18-24
• BIELSA I. DERMATOMIOSITIS. VOL. 5. NÚM. 5.PÁGINAS 216-222 (SEPTIEMBRE -
OCTUBRE 2009)