Enfermedades desmielinizantes

La mielina es una capa aislante que se forma alrededor de los nervios, compuesta por proteínas y
fosfolípidos y su función es transmitir eficaz y rápidamente el impulso nervioso desde un nódulo de
ranvier hasta otro. Las enfermedades desmielinizantes, son enfermedades que van a atacar
fundamentalmente la mielina y la destruyen. Y por ende, van a retrasar, enlentecer o impedir que el
impulso nervioso se conduzca desde un nódulo de ranvier a otro.

Clasificación de las enfermedades desmielinizantes: (orden de frecuencia)

1-Esclerosis múltiple.. (por su forma de presentación, recaídas y remisiones)

-esclerosis múltiple aguda

-esclerosis cerebral difusa (que tiene dos variante, la de schilder y esclerosis concéntrica de balo que es
más agresiva y de peor pronóstico)

2- la neuromielitis óptica de devic o enfermedad desmielinizantes aislada

3- encefalomielitis diseminada aguda

4- encefalitis hemorrágica necrosante aguda y sub aguda

Tiene dos formas de presentación: la forma encefalopatica aguda o leuco encefalopatía hemorrágica de
Hurt y la miopatía necrótica sub aguda.

Esclerosis múltiple, representa el 80% de todos los casos de enfermedades desmielinizantes del snc. En
esta patología lo que vamos a tener es una destrucción de la mielina en la sustancia blanca, tanto del
encéfalo como de la medula espinal, en la mayoría de los casos esta patología respeta los axones. La
esclerosis múltiple se caracteriza por la presencia de placas a nivel del SNC no difusas, redondas u
ovaladas, múltiple o diseminadas, que afectan el tallo cerebral y la región periventicular( con mayor
frecuencia). Miden de 1 a 2 mm de promedio, pero puede llegar a medir varios cm. Es tres veces más
frecuente en mujeres que en hombres 3/1 y la edad de inicio de presentación es de 20 a 40 años. El 10%
puede iniciar antes de los 20 años. La esclerosis múltiple es la segunda causa de enfermedad neurológica
luego de la epilepsia en jóvenes. Es más frecuente en países fríos y de raza blanca. Aunque aquí ha
aumentado la incidencia.

Factores de riesgo:
-Genéticos

- Ambientales

-Virus

-Autoinmunidad
Las lesiones agudas de la esclerosis múltiple se caracteriza por un proceso inflamatorio perimedular
predominando mononucleares (linfocitos t y macrófagos). En más de la mitad de los pacientes hay auto
anticuerpos para la mielina que estimulan la desmielinizacion y los macrófagos y las microglias fagocitan
la mielina (autoinmunidad). La mayoría de los fármacos para esta patología son fármacos
inmunosupresores. Los oligodendrcitos supervivientes pueden mielinizar parcialmente los axones y la
perdida de los axones es el principal factor de riesgo para la incapacidad de los pacientes que
desarrollan esclerosis múltiple. La mielina se recupera fácil, por eso las neuropatías que afectan la
mielina tienen mejor pronóstico que las que afectan el axón.

Efectos fisiológicos de la desmielinización:

-Impedir la conducción eléctrica saltatoria entre nódulos de ranvier.

Una característica que tiene la esclerosis múltiple, es que cuando los pacientes se someten al calor y al
ejercicio se exacerba la sintomatología y esto era un hallazgo diagnóstico para los franceses.

Factores precipitantes de la esclerosis múltiple:

-Factores infecciosos

-Traumatismos

-Embarazo m

Manifestaciones clínicas:
-Fatiga (cansancio extremo)

-Paraparesia

-Monoplejía o hemiplejía

-Trastornos del equilibrio

-La debilidad y el adormecimiento (parestesia) es el síntoma inicial

-Pueden tener signos de neurona motora superior

-Otras formas de presentación son la mielitis óptica, la mielitis transversa.

Entre los trastornos sensitivos, parestesia, hipoestesia y parálisis de pares craneales.

La esclerosis múltiple tiene 3 formas de evolución:

1- Esclerosis múltiple benigna 85% (más frecuente) que evoluciona con recaídas y remisión. (En
ciclo) Primero recaen con cualquiera de los síntomas antes mencionados y luego se mejoran
hasta sin recibir tratamiento y se hace un ciclo de recaída y remisión, recaída y remisión. Etc
2- Esclerosis múltiple secundariamente progresiva son paciente que inician haciendo recaída y
remisión, recaída y remisión, pero llega un punto donde la sintomatología aumenta en picada y
los pacientes no tienen remisión si no que se agregan nuevos síntomas más severos.
3- Esclerosis múltiple primariamente progresiva donde el paciente inicia la sintomatología y esta
continua aumentando hasta que el paciente tiene un deterioro o fallece.(mal pronóstico,
invalida rápidamente)

La diplopía se produce por la afección de los motores oculares.

La oftalmoplegía internuclear es la dificultad para aducir (llevar hacia adentro) los ojos y se
produce por afección del 3 par. Cuando hay esta dificultad es que hay una lesión del fascículo
longitudinal medial ipsilateral (El fascículo longitudinal medial se encuentra en el
mesencéfalo, con relación a los pedúnculos cerebelosos) La presencia de oftalmoplegía
internuclear en ambos ojos refiere esclerosis múltiple en un adulto joven y si es en una
persona de 60 años pensamos en un evento cerebro vascular o tumor. La parálisis de la visión
horizontal se conoce como síndrome de 1 y medio(El síndrome del uno y medio se define por
la presencia de parálisis de mirada conjugada horizontal, asociada a oftalmoplejía internuclear
ipsilateral. Es decir, se produce imposibilidad de movimientos horizontales de un ojo (uno) y
ausencia de la aducción del contralateral (medio). Vale decir, compromiso de ambos músculos
rectos internos y un recto externo) es decir… uno de los ojos no se mueve para ninguno de los
dos lados, pero el otro ojo se puede mover lateralmente pero no medialmente porque hay
imposibilidad para su aducción y por eso se llama síndrome de uno y medio, (está afectado el
3er par de ambos lados y el 6to par de un lado)
El dolor en la esclerosis múltiple es un síntoma frecuente, afecta aproximadamente a un 50% de
los pacientes. Otros síntomas son ataxia cerebelosa, trastornos de la micción (90%) (Retención
vesical), fatiga y dolores. Y todos los trastornos sensitivos. Más del 30% tienen constipación y en
estadios avanzados trastornos cognitivos. El 50% de los pacientes tienen depresión, el 90%
fatiga y este es el síntoma más frecuente para la incapacidad laboral. Parálisis facial, neuralgia
del trigémino y del glosofaríngeo son otros síntomas. En pacientes con esclerosis múltiple se ve
el signo de signo de Lhermitte y consiste en que cuando el paciente flexiona el cuello, siente un
corrientazo que le baja hacia la parte inferior de los pies, como si fuera una descarga eléctrica.
Casi siempre sucede cuando hay una afectación medular a nivel de la columna cervical, ya sea
por una mielitis o por una espondiloartrosis.
El 25% de los pacientes con esclerosis múltiple debutan con una neuritis óptica y hasta el 50%
de los pacientes con esclerosis múltiple van a desarrollar una neuritis óptica retrobulbar en el
transcurso de la enfermedad. La neuritis óptica retrobulbar es dolor y pérdida parcial o total
de la visión, de un ojo o de ambos, pero en el caso de la esclerosis múltiple casi siempre es
unilateral. Algo característico es que cuando a estos pacientes con neuritis óptica retrobulbar
se le hace el fondo de ojo, va a haber un fondo de ojo normal. La visión borrosa de estos
pacientes con neuritis óptica retrobulbar hay que diferenciarla con visión borrosa producto de
una diplopía por parálisis del 6to par, entonces se le tapa un ojo, si el paciente ve bien es una
visión borrosa por diplopía producto de una parálisis del 6to par, si el paciente se queda igual
con su visión borrosa es una neuritis óptica retrobulbar.
 El 50% de los pacientes con neuritis óptica tienen esclerosis múltiple, pero no toda neuritis
óptica significa necesariamente esclerosis múltiple. Casi siempre los pacientes con neuritis
óptica se van a recuperar totalmente.

Mielitis transversa aguda es otra forma de presentación de la esclerosis múltiple.

La mielitis es inflamación de la médula. La sintomatología de un paciente con mielitis va a
depender de donde esté ubicada la mielitis, si es cervical, dorsal o lumbar. En estadios iniciales
los reflejos osteotendinosos están disminuidos o abolidos, pero conforme avanzan los días los
reflejos osteotendinosos van a estar exaltados (ya que hay una afectación de la neurona motora
superior) el paciente va a tener babinsky positivo. Casi siempre los pacientes con mielitis no
pueden caminar, o parapareticos o parapléjicos o cuadripareticos o cuadripléjicos. En el caso de
que la mielitis afecte al cordón posterior de la medula el paciente va a tener ataxia.
Otros síntomas son incontinencia o retención esfinteriana, constipación. Y lo más importante es
el nivel sensitivo porque nos hace diferenciar de otras polineuropatias. Cuando evaluemos la
sensibilidad va a ver lugares donde el paciente va a sentir diferente o va a sentir menos, por
medios de los dermatomas vamos a ubicar la lesión. En el caso de las polineuropatías como el
guillain barre, el paciente no va a tener nivel sensitivo por que la afectación está a nivel de los
nervios periféricos. La mielitis aguda como forma de presentación de la esclerosis múltiple es
menos frecuente que la neuritis óptica retrobulbar.

Diagnóstico de esclerosis múltiple.

Se utilizan los criterios de macdonal..…. busca la diseminizacion en tiempo y
espacio…………………… 2 o más ataques con un intervalo de tiempo de más de 24 horas de
duración y de más de 30 días entre 1 episodio y otro.
-Resonancia magnética con medio de contraste (gadolino). Se le hace una pan resonancia
(resonancia craneal, cervical, dorsal y lumbar) y en la resonancia se busca la presencia de placas,
redondeadas u ovaladas, preferencialmente periventricular o cerca del tallo cerebral.
Criterios de McDonal para el diagnóstico de EM:
-clínica
-Que el paciente tenga mayor o igual a 9 lesiones periventriculares.
-Que el paciente tenga más de 3 lesiones: una que capte el contraste (Gadolino), una a nivel del
tallo cerebral y una a nivel medular.
-Bandas oligoclonales (inmunoglobulinas G) en líquido cefalorraquídeo.

Criterios de Barkhof: (mayor o igual a 3 criterios decimos que el paciente tiene EM)

-Mayor o igual a 3 lesiones periventriculares

- La presencia de una lesión a nivel del tallo cerebral

-La presencia de una lesión a nivel medula

- La presencia de una lesión que capte medio de contraste (gadolino)

-Bandas oligoclonales (IGg) en líquido cefalorraquídeo

Nota: los criterios de McDonal evalúan a los pacientes en tiempo y espacio, no así los de barkhof

Cuando hay una mielitis producto de una esclerosis múltiple, se afecta más el segmento cervical,
luego está el dorsal y por último el lumbar. Otra característica son los dedos de Dawson que son
lesiones desmielinizantes a nivel del cuerpo calloso que se ven en la resonancia. Y cuando la
enfermedad avanza a nivel de t2 se ven los llamados agujeros negros e indica daño de los
axones!
85-90% de los pacientes que tengan bandas oligoclonales van a presentar esclerosis múltiple en
algún momento de su vida y estos están presentes en el 90% de los pacientes con esclerosis
múltiple. Hay que tener en cuenta que ninguna prueba aislada confirma el diagnostico de
esclerosis múltiple, son una serie de parámetros, de clínica, de imágenes y protocolos complejos
en conjunto!! El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con la encefalomielitis aguda
diseminada que se produce luego de la vacuna del sarampión, rubeola, influenza y rabia.
25 años después de la enfermedad un 80% va a estar incapacitado.

Tratamiento:
Se divide en 2 un tratamiento para las crisis (recaídas) y un tratamiento de fondo.
El tratamiento para las recaídas lo único que existe es Solumedrol (esteroides) a altas dosis
1gramo de 3 a 5 días. Los esteroides ayudan a tener una recuperación más rápida de los
síntomas.
En el tratamiento de fondo tenemos los fármacos modificadores de la enfermedad:
-El interferón Beta 1a, (Reavonex) una vez por semana
-Acetato de glatiramer (copaxone)
-Natalizumab (tysabri)

Todos son inmunosupresores!!

Estos tres últimos están empleados para la esclerosis múltiple recaídas y remisiones (benigna) y
se consigue con esto es enlentecer la evolución natural de la enfermedad, disminuir la
frecuencia de los brotes (crisis) y disminuir la severidad de los brotes y que el paciente tenga
menos lesiones a nivel de la resonancia,
-ciclofosfamida (para primariamente progresiva y secundariamente progresiva)

Hay variantes que antes se consideraban que eran esclerosis múltiple pero que no son:
- la neuromielitis óptica de devic, es una neuritis óptica asociada a una mielitis. En este caso los
pacientes tienen peor pronóstico ya que la lesión medular es una lesión extensa (ocupa más de
5 cuerpos vertebrales) resonancia cerebral normal y una gran lesión medular, es de muy mal
pronostico.
-encefalomielitis diseminada aguda, esta se ve en pacientes que han sido vacunados de
sarampión, rubeola, influenza y rabia.