NOTA CLÍNICA

Apraxia de la marcha:
una secuela adquirida de evolución desfavorable
J.M. Prats Viñas a, M.J. Martínez-González a, A. García-Ribes a, M. Pacheco-Boiso b

APRAXIA OF GAIT: AN ACQUIRED SEQUELA WITH A POOR PROGNOSIS

Summary. Introduction. Gait apraxia is not used to be considered as a diagnostic entitiy in Pediatric Neurology. Case reports.
We present two pediatric patients that, after to have acquired normal gait and in consequence of a acute process, they lost
the capacity to walk. In spite of intensive rehabilitation treatement hold along various years, they had not been able to help
them. Both injury were very dissimilar; in one of them was affected the precentral and paracentral cortex in consequence of
an encephalitic process. In the other, the basal ganglia and the hippocampus after a situation of near-drowning at the age
of 15 months. Conclusion. The mechanism of this disorder is discussed and emphasis is done in its badly long-term prognosis.
[REV NEUROL 2005; 40: 279-81]
Key words. Basal ganglia. Disequilibrium syndrome. Gait apraxia. Premotor cortex.

INTRODUCCIÓN
El concepto de apraxia pertenece a la Neurología clásica y signi-
fica ‘la incapacidad para realizar movimientos voluntarios com-
petentes, en ausencia de déficit elemental motor (debilidad, aci-
nesia, postura o tono anormal) o sensitivo y de la adecuada com-
prensión del proceso a realizar’ [1]. Heilman y Rothi [2] definen
la apraxia en términos negativos como ‘déficit en los movimien-
tos apropiados no causados por debilidad, acinesia, desaferenta-
ción, tono o postura anormal o trastorno del movimiento como
temblores, corea, deterioro intelectual, mala comprensión o falta
de cooperación’. La mayoría de los problemas denominados
apráxicos por los clínicos consisten en el fallo de la producción
gestual a la demanda. En Pediatría, el término apraxia se utiliza
de modo excepcional. A raíz del conocimiento del síndrome de
Rett, el concepto de apraxia manual –falta del uso propositivo de
las manos en ausencia de paresia de las mismas– ha hecho fami-
liar esta terminología, aunque prácticamente se circunscriba a
esta entidad. También se suele utilizar en dificultades para la
copia propia de algunos trastornos del aprendizaje, situación que
suele denominarse ‘apraxia constructiva’ [3]. Debido a su rareza,
presentamos dos pacientes que, gozando previamente de norma-
lidad neurológica y a partir de un proceso agudo distinto en cada
uno de ellos, desarrollaron una apraxia completa de la marcha.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1. Se trata de un varón nacido tras un embarazo y un parto normales.
Era hijo único y mostraba un desarrollo psicomotor adecuado, con adquisi-
ción de la marcha a los 13 meses. Tras gozar de un buen estado de salud, a
la edad de 22 meses consultó por debilidad de la extremidad derecha, que
daba lugar a una alteración de la marcha, y a arrastrar ligeramente la pierna.
Tres días más tarde, inició convulsiones focales motoras que afectaban a la
pierna y la mano derechas, que se prolongaron durante horas. En el electro-
encefalograma (EEG) se registraron descargas epileptiformes lateralizadas
periódicas (PLEDS) en el hemisferio cerebral izquierdo y puntas multifoca-
les. En la resonancia magnética (RM) por difusión se detectó una señal
anormal cortical parietal izquierda.
Aceptado: 06.09.04.
a
Unidad de Neuropediatría. b Unidad de Rehabilitación. Hospital de Cru-
ces. Baracaldo, Vizcaya, España.
Correspondencia: Dr. José María Prats Viñas. Unidad de Neuropediatría.
Hospital de Cruces. Plaza de Cruces, s/n. E-48903 Baracaldo (Vizcaya).
E-mail: jprats@hcru.osakidetza.net
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Se trató con aciclovir, fenitoína (PHT), MDZ y valproato sódico (VPA)
IV, y se controlan las convulsiones 48 horas más tarde. Durante este período
el muchacho permaneció obnubilado y, al recuperarse, se advertió paresia
de ambas piernas y del brazo derecho.
La RM en fase residual mostró una lesión lítica parasagital asimétrica
(mayor a la izquierda), en la zona prerrolándica, junto a una anomalía sub-
cortical traducida en un aumento de la señal de la sustancia blanca del cen-
tro oval subyacente (Fig. 1).
La mano derecha, aunque era móvil, la tuvo cierto tiempo ignorada (¿por
una posible agnosia manual?) y se hizo zurdo. Posteriormente, recuperó la
función manual, pero no restableció la dominancia. Los reflejos osteotendi-
nosos persistíann vivos y asimétricos, más en la pierna derecha. Las convul-
siones nunca recurrieron y se pudieron retirar los fármacos antiepilépticos a
los 30 meses de edad, sin recidivas posteriores.
A pesar de someterse a sesiones intensivas de rehabilitación, el niño no
recuperó la marcha aunque no tenía manifestaciones espásticas. Era capaz de
gatear con soltura y rapidez, trepar a los muebles e incluso mantener la posi-
ción en pie unos segundos, pero caía con reacción magnética plantar. Al inten-
tar la deambulación era incapaz de coordinar los pasos. Con 4 años y medio,
y tras sesiones intensivas de rehabilitación, con trabajo en paralelas y piscina,
no se había logrado establecer un patrón de marcha útil. Su capacidad intelec-
tual no sufría menoscabo y acudía al colegio, sin problemas de aprendizaje.
Con 6 años ha aprendido a leer y a escribir y da pasos agarrado a un andador
y de la mano; pero, suelto sólo sabe quedar inmóvil breves instantes.
Caso 2. Se trata de un varón nacido en enero de 1997, tercer hijo de padres
sanos. Un día de abril, a la edad de 15 meses, escapó de la vigilancia fami-
liar y lo encontraron, tras un tiempo indeterminado, en el fondo de una pis-
cina, de la que lo extrajeron en estado de muerte aparente, con midriasis
arreactiva. Fue trasladado a un hospital comarcal, donde se le practicó rea-
nimación cardiopulmonar, y pasó a continuación a Cuidados Intensivos
Pediátricos. Posteriormente, a los 15 días de evolución, se trasladó a nuestro
hospital. La valoración inicial mostraba una ceguera cortical y movimientos
anormales asimétricos, bálicos en los miembros izquierdos y más distónicos
en los derechos. No tenía control cefálico y presentaba un Glasgow de 10.
En la RM inicial se apreciaban lesiones en los putámenes, los caudados y
los lóbulos occipitales, con anomalías difusas de la sustancia blanca cerebral.
Los movimientos bálicos se controlaron parcialmente con haloperidol,
fármaco que no pudo suspenderse hasta los 2 años de edad, porque al reti-
rarlo recurrían los movimientos anormales. El lenguaje y la manipulación
primitiva se apreciaron a los 2 años y cuatro meses, y a los 2 años y 8 meses
consiguió mantenerse sentado sin apoyo.
Pese a recuperar la capacidad manipulativa, el control ocular y la posi-
ción de sentado, es incapaz de estructurar la marcha, y resiste a todos los
intentos de rehabilitación a que se le somete. Por otra parte, siendo ya un
muchacho de 8 años, es incapaz de controlar los esfínteres y presenta gran
número de problemas neuropsicológicos que hace difícil el trato diario. Es
muy inquieto, situación que no ha mejorado en absoluto con metilfenidato,
y tiende a estar en continuo movimiento durante la vigilia.

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Figura 1. Caso 1: lesión lítica de la corteza prefrontal y del córtex motor
parasagital, junto a alteración de la sustancia blanca subyacente, secue-
las de un proceso encefalítico a los 22 meses de edad.
El mecanismo habitual del sueño está alterado, ya que no es continuo y a
cada fin de ciclo se despierta e inicia la actividad como si tuviera que levan-
tarse de la cama. Esto no mejoró con melatonina, y tan solo parcialmente
con clonidina. El lenguaje es correcto sintácticamente y la pragmática
social, superficialmente adecuada. Pese a ello, requiere a cada momento de
la atención del interlocutor, y repite una y otra vez las preguntas.
Actualmente, sólo es capaz de garabatear, olvida las cosas de un día para
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Figura 2. Caso 2: lesión residual de los putámenes, en su porción poste-
rior, en un niño que sufrió un casi ahogamiento a la edad de 15 meses.
Los hipocampos aparecen atróficos.
otro, y es imposible testarlo y obtener un perfil de capacidades. Da la impre-
sión de tener un grave trastorno de memoria y un comportamiento hiperac-
tivo con rasgos hipomaníacos.
Las praxias manuales no están groseramente alteradas (tiene torpeza),
pero no se dedica a actividades propositivas como el dibujo o la construc-
ción. Los reflejos osteotendinosos son normales y los plantares, flexores.
Lo más llamativo de sus secuelas es la imposibilidad para la deambula-
ción. Pese a subir y bajar de forma autónoma de la silla de ruedas, de pre-
sentar libre motilidad voluntaria de las piernas y de gatear con gran rapidez
en patrón cruzado, es incapaz de dar ni un solo paso, y presenta una apraxia
completa de la marcha. Al intentar ésta, echa cada pie por su lado y no pue-
de mantener la posición erecta, a no ser que se sujete fuertemente; si se deja
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suelto, cae al suelo como un muñeco de trapo. En el último año ha aprendi-
do a ponerse en pie agarrado al mobiliario y a desplazarse con andador en la
escuela, pero todavía es incapaz de permanecer erecto sin sujeción.
Como anécdota, los pies parecen no crecerle: en los siete años transcurri-
dos desde el accidente, sólo ha aumentado dos números de calzado.
En la RM de control sólo se perciben anomalías simétricas en la parte
posterior de los putámenes (Fig. 2).
DISCUSIÓN
La imposibilidad para la marcha, en ausencia de parálisis o de
ataxia, se denomina apraxia de la marcha. Este trastorno se ha
denominado de muchas formas; una de las más populares es el
término ‘ataxia frontal de Bruns’, a raíz de la publicación en
alemán de este autor en el año 1892, que lo achacaba inicial-
mente a la falta de coordinación entre el cerebelo y los lóbulos
frontales. El concepto de esta posibilidad fue de capital impor-
tancia antes del advenimiento de las modernas técnicas de neu-
roimagen, ya que clínicamente existía la tendencia a localizar
en la fosa posterior tumores que se asentaban en los lóbulos
frontales. Por fortuna, esto ya no constituye un problema con
los métodos diagnósticos a nuestra disposición.
Mayer y Barron [4] definieron la apraxia de la marcha como
‘la pérdida de la capacidad para utilizar apropiadamente los
miembros inferiores en el proceso de caminar’. El síndrome
constituye una constelación de síntomas que abarcan anormali-
dades locomotoras, desequilibrio, respuestas posturales inapro-
piadas y falta de iniciación del automatismo de la marcha.
La entidad clásica en Neurología que cursa con apraxia de
la marcha es la hidrocefalia a presión normal del adulto. Tam-
bién se catalogan como alteraciones apráxicas de la marcha los
trastornos para deambulación que aparecen en la parálisis
supranuclear progresiva [5].
Por tanto, los procesos neurológicos que pueden afectar a la
dinámica de la marcha son diversos e incluso de índole psiquiá-
BIBLIOGRAFÍA
1. Marsden CD, Thompson PD. Toward a nosology of gait disorders:
descriptive classification. In Masdeu JC, Sudarsky L, Wolfson I, eds.
Gait disorders of aging. Philadelfia: Lippincott-Raven; 1997. p. 135-57.
2. Heilman KM, Rothi LJG. Apraxia. In Heilman K, Vallestein E, eds.
Clinical Neuropsychology. 3 ed. Oxford: Oxford University Press 1993.
p. 141-63.
3. De Renzi E, Faglioni P. Apraxia. In Denes G, Pizzamiglio L, eds.
Handbook of clinical and experimental neuropsychology. Hove, UK:
Psychology Press; 1999.
APRAXIA DE LA MARCHA: UNA SECUELA
ADQUIRIDA DE EVOLUCIÓN DESFAVORABLE
Resumen. Introducción. La apraxia de la marcha es una entidad que
no se tiene en cuenta en la práctica de la Neurología infantil. Casos
clínicos. Se presentan dos pacientes pediátricos que, tras adquirir la
marcha, y a consecuencia de un proceso agudo, perdieron la capaci-
dad de caminar, sin que las intensivas técnicas de rehabilitación
hayan podido ayudarles a lo largo de varios años. Las lesiones eran
heterogéneas en ambos casos, ya que en el primero resultó afectad la
corteza precentral y paracentral a consecuencia de un proceso infla-
matorio de tipo encefalítico, y en el otro, los núcleos de la base cere-
bral y los hipocampos, a consecuencia de una situación de casi aho-
gamiento a la edad de 15 meses. Conclusión. Se discuten los meca-
nismos atribuidos a estos trastornos y se hace hincapié en su mal
pronóstico a largo plazo. [REV NEUROL 2005; 40: 279-81]
Palabras clave. Apraxia de la marcha. Lesión de áreas premotoras.
Lesión de ganglios basales. Síndrome de desequilibrio.
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APRAXIA DE LA MARCHA
trica. Se denomina apraxia de la marcha a la alteración de la
locomoción no imputable a otra causa alternativa, provocada por
lesiones conocidas del sistema nervioso central que regulan esta
actividad, lo que produce un fallo de monitorización de los
mecanismos automáticos que permiten su ejecución, por lo
general realizada de modo apenas consciente. Estos mecanismos
parecen relacionados con lesiones frontales bilaterales, especial-
mente en las áreas premotoras [6], con la peculiaridad de que
sean bilaterales. De no serlo, tendrían que afectar también al
cuerpo calloso, ya que, de lo contrario, el lado indemne podría
ser capaz de compensar el déficit a corto/medio plazo. Es tam-
bién posible su relación con los núcleos de la base del cerebro,
aunque su fisiopatogenia no es muy bien comprendida si cursa
en ausencia de rigidez, acinesia u otros signos extrapiramidales.
En la infancia, el problema de apraxia de la marcha no es un
término semiológico en uso y es difícil de asegurar en sujetos que
nunca han aprendido a caminar, como en el síndrome de desequi-
librio descrito por Harberg et al en los años 70 [7] y que tiene
muchas de las características que previamente se han comentado.
Posiblemente se trate de una apraxia congénita de la marcha.
De todas formas, la semiología apráxica sólo ha tenido pres-
tigio desde la descripción del síndrome de Rett, en el que una de
sus características diagnósticas fundamentales es la apraxia
manual con estereotipias, que más adelante pueden afectar tam-
bién a la marcha. Otras apraxias que se han mencionado en la
edad pediátrica son: la apraxia constructiva como componente
de algunas formas de trastornos del aprendizaje –el reconoci-
miento y la descripción de figuras geométricas están indemnes,
pero existe una imposibilidad de reproducirlas gráficamente–,
la apraxia del lenguaje, etc.; pero en ninguno de estos casos se
ha podido asociar a una lesión anatómica concreta.
Nuestro interés al presentar estos pacientes es resaltar la cro-
nicidad del problema y el fallo de los tratamientos de rehabilita-
ción aplicados, lo que hace muy desfavorable su pronóstico.
4. Mayer YS, Barron DW. Apraxia of gait: clinico-physiological study.
Brain 1960; 83: 261-4.
5. Zarranz JJ. Neurología. 3 ed. Madrid: Elsevier España; 2003.
6. Della Sala S, Francescani A, Spinnler H. Gait apraxia after bilateral
supplementary motor area lesion. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;
72: 77-85.
7. Harberg G, Sanner G, Steen M. The dysequilibrium syndrome in cere-
bral palsy. Clinical aspects and treatment. Acta Paediatr Scand 1972;
(Suppl): 226.
APRAXIA DA MARCHA: UMA SEQUELA
ADQUIRIDA DE EVOLUÇÃO DESFAVORÁVEL
Resumo. Introdução. A apraxia da marcha é uma entidade de diag-
nóstico que não se leva em consideração na prática da Neurologia
infantil. Casos clínicos. Apresentam-se dois pacientes pediátricos
que, após adquirir a marcha e em consequência de um processo agu-
do, perderam a capacidade de andar, sem que as intensivas técnicas
de reabilitação tenham podido ajudar ao longo de vários anos. As
lesões em ambos eram heterogéneas, uma vez que no primeiro foi
afectado o córtex pré-central e paracentral como consequência de
um processo inflamatório de tipo encefalítico. No segundo, os nú-
cleos da base cerebral e o hipocampo, em consequência de uma si-
tuação de quase afogamento aos 15 meses. Conclusão. Discutem-se
os mecanismos atribuídos a estas alterações e dá-se ênfase ao seu
mau prognóstico a longo prazo. [REV NEUROL 2005; 40: 279-81]
Palavras chave. Apraxia da marcha. Lesão de áreas pré-motoras.
Lesão de gânglios da base. Síndroma de desequilíbrio.
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