AO DE LAS CUMBRES MUNDIALES EN EL PERU

UNIVERSIDAD PARTICULAR DE CHICLAYO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
Tema Historia Clnica Curso Medicina I Ciclo VII Docente Dr. Ricardo Mallorga Velsquez Alumnos Nez Quesqun, Ronald Chiclayo, 24 de abril.

2008.
HISTORIA CLINICA DIRIGIDA AL PROBLEMA
I.- ANAMNESIS: Directa FECHA Y HORA: Lunes 14 de abril del 2008 10:20 a.m A.- DATOS DE FILIACIN: Nombre y Apellidos: Eledia Mara Cueva Cubas Edad: 38 aos Sexo: Femenino Raza: Blanca Estado civil: Soltero Religin: Catlica Grado de instruccin: 3ero de Secundaria Ocupacin: Ama de casa Lugar y Fecha de Nacimiento: Zaa, 11 de mayo de 1970 Procedencia: La Victoria - Chiclayo Domicilio: Calle Hortensio Pardo Mz 6 Lte 25 PJ Vctor Ral La Victoria Fecha de Ingreso: 14 -04 - 08 MOLESTIA PRINCIPAL: Disminucin de la fuerza muscular. ENFERMEDAD ACTUAL T.E: 5 das Forma de Comienzo: Agudo Curso: Progresivo

Paciente mujer que refiere presentar disminucin de la fuerza muscular de manera ascendente que se hace progresivo; empieza hace cinco das antes de la fecha de ingreso, a las 5 a.m. al levantarse de su cama tuvo un calambre en la pierna derecha lo que le obligo a caminar durante todo el da cojeando y percibiendo una leve disminucin de la fuerza, a las 9 de la noche del mismo da sufre una cada al no poder resistir su peso con el pie derecho al cual cae y va descansar. Al 4to da antes de la fecha de ingreso presenta disminucin de la fuerza muscular en las extremidades inferiores, derecha e izquierda pero an con movimiento. Al da 3ero antes de la fecha de ingreso presenta disminucin de la fuerza muscular en los miembros superiores, perdida de la fuerza muscular y del movimiento de los miembros inferiores por lo que es llevada a la clnica San Pedro y es derivada a este nosocomio por emergencia. A los 2 das antes de la fecha de ingreso presenta perdida de la fuerza muscular global, tanto en los miembros superiores e inferiores y tos seca leve. Al da de su ingreso es una paciente que presenta perdida de la fuerza muscular y del movimiento, leve dificultad para respirar, tos seca, con

conservacin de la sensibilidad superficial y profunda sin otros sntomas acompaantes. D.- FUNCIONES BIOLGICAS: Apetito : Conservado (dificultad al beber H2O) Sed : Conservado Deposiciones: De color, aspecto, consistencia y cantidad normal; no moco, sangre, pus; sin dolor, controla esfnteres, (Menciona no haber presentado deposiciones hace tres das). Diuresis : Sin alteraciones, controla esfnteres. Sueo : De caractersticas normales. Variacin Ponderal : Paciente pesa 85 Kg manifiesta no haber subido de peso B.- ANTECEDENTES: B.1- PERSONALES: FISIOLOGICOS: Parto : Eutocico Menarqua : 13 aos FUR : diferido Diuresis : Cantidad, color, olor, aspecto normal, no detalla sabor. Sueo : Sin alteraciones Vida Sexual Activa : No detalla, niega embarazos. Vacunas : Menciona haber sido vacunada pero no detalla caractersticas. PATOLOGICOS: Infante: Menciona haber presentado enfermedades eruptivas propias de la infancia, no detalla enfermedades especificas. Niega Alergias Niega traumatismos Adulto: Manifiesta no haber presentado ninguna enfermedad. Niega DBT Niega HTA Niega TBC Niega Hepatitis Niega Alergias Niega haber tenido procedimientos quirrgicos Niega Traumatismos Niega haber tenido convulsiones, ACV, TEC, niega trastornos esfinterianos. MEDICACION HABITUAL:

Menciona ser automedicada para sntomas sin leves como fiebre, dolor de cabeza, EDA Niega autoconceptivos MODO DE VIDA ACTUAL: Hogar y familia: 07 personas en casa (paciente, sus padres y su hermana con 3 hijas) Condiciones de vivienda: Casa de adobe de un piso (sala, comedor, cocina ms 3 habitaciones y corral) Cocina con carbn; tiene luz, agua, desage Situacin econmica: Menciona percibir la familia de 800 a 1200 soles mensuales. Hbitos: Alimentacin: Predomina CHO Adiccin: Niega beber licor, niega tabaquismo, niega drogas. B.2.- FAMILIARES Padres : Vivos Hermanos : 1 hermana , vivo Hijos : no tiene Niega DBT Niega HTA Niega TBC Niega Hepatitis Niega Epilepsia II.- EXAMEN FISICO EXAMEN GENERAL: - Signos vitales: T : normal no cuantificada FC: 98lat/min FR: 25 resp/min PA: 13/80 mmHg - Aspecto general:

Paciente Mujer de 38 aos de edad, postrada, de constitucin obesa, lucida orientada en tiempo espacio tiempo y persona, en regular estado general, mal estado de nutricin, buen estado de hidratacin. Peso habitual: 85 Kg Talla: 1,55 mts IMC: 35,37 IMC = 35 a 39.9 = OBESIDAD PREMRBIDA (obesidad de grado II) - Piel: Flcida, normotrmica, plida +/+++, rubor en la cara, secuela de enfermedades eruptivas propias de la infancia en la regin abdominal (cicatrices), micosis en la regin plantar de ambos pies y uas en mal estado. - Tejido celular subcutneo: Sin alteraciones, excesivo. - Tejido linftico: No se palpan ganglios cervicales, axilares e inguinales. No se palpa adenopatas. G.- EXAMEN REGIONAL: CABEZA: Crneo : normocfalo, cabello de normal distribucin, cantidad e implantacin y en buen estado Ojos : pupilas isocricas, fotoreactivas, reflejo de acomodacin presente, no ictricas, visin adecuada, sin alteraciones. Nariz : Fosas nasales permeables, no lesiones traumticas, simtrica. Odos : orejas de tamao e implantacin normal, audicin sin alteraciones, no zumbidos. Boca : Dientes en regular estado de higiene, caries dental, mucosa oral hmeda con manchas blanquecinas (candidiasis) Faringe y Laringe: Caractersticas normales, rosada, no inflamadas. Cuello : No presenta rigidez, no ingurgitacin yugular, no se palpan ndulos. APARATO RESPIRATORIO Inspeccin : Trax amplio, expansin torcica normal, respiracin normal de tipo toracoabdominal, disnea leve, tos seca leve. Palpacin : Caja torcica sin alteraciones seas, no adenopatas axilares, no tumoraciones, no masas, Vibracin vocal disminuido en campos pulmonares. Percusin : Diferido Auscultacin: Murmullo vesicular disminuido en regin infraclavicular, presencia de ruidos agregados, crepitantes en ambas pices.

 APARATO CARDIOVASCULAR Inspeccin : No choque de punta, ausencia de regurgitacin yugular. Palpacin : No se palpa choque de punta. Auscultacin: En los focos de auscultacin, presencia de ruidos cardiacos de buena intensidad y sonoridad con ritmo levemente acelerado. - Pulsos perifricos: pulsos pedios, popliteos y radiales de frecuencia, intensidad normales. ABDOMEN Inspeccin : Abdomen globuloso, no masas, no estras, cicatrices post enfermedades eruptivas propias de la infancia, no presencia de circulacin colateral. Auscultacin: Ruidos hidroaereos presentes de intensidad, tono y timbre normales. Percusin : Timpanismo en epigastrio, matidez en hipocondrio derecho. Palpacin : Superficial: tensin abdominal normal. Pared abdominal: no hay bultos ni masas (no hay tumores propios de pared). Profunda: blando, depresible, indoloro, no se palpan masas. GENITOURINARIO No dolor a la palpacin de los puntos renoureterales superiores y medios, controla esfnteres Ano y Recto: Controla esfnteres. No dolor, niega ardor, a la defecacin niega presencia de masas.

SISTEMA MSCULO-ESQUELTICO: Movimientos, reflejos osteotendneosos de miembros inferiores abolidos, no se observan movimientos anormales, prdida de la fuerza muscular generalizada, la masa muscular esta no alterada, no se evidencia atrofia o hipertrofia.

SISTEMA NERVIOSO: A.ESTADO MENTAL: Nivel de Conciencia : Paciente despierto,de buen aspecto, comportamiento y estado de animo. Orientacin : Orientada en espacio, tiempo y persona. Funciones Nerviosas superiores:

o Lenguaje : Respecto a la fonacin presenta disfona leve. En la Articulacin de palabras no presenta disartrias y en la Produccin del Lenguaje es espontnea, fluida, de contenido apropiado, comprende rdenes sencillas, nombra objetos con facilidad, repite frases . No presenta agrafia o alexia. o Memoria : En la memoria inmediata su comprensin y atencin es normal. En la memoria reciente es normal, la comprensin, la atencin y su capacidad de evocar hechos recientes est conservada. La memoria remota est conservada. o Calculo : Sin alteraciones o Juicio : Conservado B.- FUNCIN MOTORA: Masa muscular : Sin alteraciones, flcidos y blandos. (No se evidencia atrofia, ni hipertrofia) en los miembros superiores e inferiores. Tono muscular : Hipotona en los miembros superiores e inferiores. Fuerza muscular: Perdida de la Fuerza muscular, en los miembros superiores e inferiores. - Barre :+ - Mingazzini : + - Exploracin de Fuerza Segmentaria: Fuerza distal (disminuida) Fuerza proximal (disminuida)

C.- FUNCIN SENSITIVA: Sensibilidad Superficial : Sensibilidad dolorosa, trmica alteraciones. Sensibilidad Profunda : Cinestesia +, Parestesia + Sensibilidades Especiales: Estereognosia : normal Grafestesia : normal Somatognosia : normal Discriminacin de dos puntos: normal Desorientacin derecha Izquierda : sin alteraciones Estimulacin simultanea bilateral : sin alteraciones Agnosias : no presenta ningn tipo de agnosias y tctil sin

D.- REFLEJOS: Superficiales :

Faringeo

: presente (retraccin del velo del paladar y profusin de la lengua sin alteraciones) Corneal : presente (consensual presente), oclusin bilateral del parapado sin alteraciones. Abdominal : presente, leve contraccin abdominal. Plantar : ausente, flexion de los dedos de ambos pies abolidos. Profundos : Meseterino : presente, contraccin del msculo mentoniano de caracterstica normal. Bicipital : disminuido, leve flexin del antebrazo en ambos miembros. Tricipital : ausente, extensin del antebrazo en ambos miembros abolidos. Supinador : disminuido, leve flexin y pronacin del antebrazo en ambos miembros. Rotuliano : ausente, extensin de la pierna abolida en ambos miembros. Aquiliano : ausente, flexin del pie abolido en ambos miembros. Patolgicos : No presenta signo de babinski, ni reflejos sucedneos. E.- PARES CRANEALES: N. Olfatorio: No presenta anosmia, parosmia , alucinaciones olfatorias.

N. ptico Agudeza visual: no alteraciones Campo visual : no hay alteraciones( hemianopsias, cuadrantopsias, etc) Fondo de ojo : diferido

N. Oculomotor, Troclear y Abducens: No presenta ptosis palpebral No presenta nistagmos No presenta estrabismo Los movimientos oculares de seguimiento no estn alterados (la velocidad, magnitud y suavidad de caractersticas normales)

N. Trigmino

 La funcin sensitiva est conservada; no presenta dolor ante la exploracin tctil del rostro, reflejo corneal, consensual conservado. La funcin motora esta conservada, apreta los dientes y desva la mandbulas sin dificultad. Reflejo maseterino presente. N. Facial: La funcin motora no presenta alteraciones, la mmica facial, movimiento de la frente y del orbicular de los parpados sin alteraciones. No se evidencia asimetra en los pliegues nasolabiales o en la posicin de los ngulos bucales La funcin sensitiva est conservada, gusto conservado No se evidencia alteracin sensitiva: no hay hiperacusias (no hay lesin del nervio de la cuerda del tmpano - estapedio) N. Vestibulococlear No se aprecia sordera de conduccin o de percepcin No presenta nistagmus Evaluacin del Equilibrio diferido

N. Glosofaringeo Sensibilidad gustatoria, dolorosa y tctil del tercio posterior da la lengua conservada.

N. Vago Reflejo del velo del paladar conservado, no presenta paralisi No presenta disfonas. No se evidencia el signo de cortina.

N. Accesorio Funcin esternocleidomastoidea conservada, rota la cabeza hacia los 2 lados, Paciente no levanta el hombro de ambos miembros.

N. Hipogloso Motricidad de la lengua conservada, no hay desviaciones.

E.- FUNCION CEREBELOSA, MARCHA Y EQUILIBRIO

Marcha y equilibrio: no se evalu por incapacidad del paciente. No se realizo prueba de ndice nariz, prueba de taln rodilla, no se evalu Signo de Romberg No presenta nistagmus. No presenta movimientos involuntarios: temblores, corea, tics, atetosis

F.- SIGNOS MENINGEOS: No presenta rigidez de nuca, no se evidencia kerning o Brudzinnski.

III.- RESUMEN Paciente mujer de 38 aos de edad, con obesidad premorbida, lucida orientada en tiempo espacio tiempo y persona, en regular estado general, mal estado de nutricin, buen estado de hidratacin que presenta disminucin de la fuerza muscular de manera ascendente acompaado de leve dificultad para respirar, taquipnea, afona y tos seca mas presencia de candidiasis en mucosa oral. IV.- DATOS BSICOS Disminucin de la Fuerza Muscular Obesidad Premorbida Leve disnea (dificultad para respirar), taquipnea, afona y tos seca Candidiasis en mucosa oral No tiene hijos. Micosis en regin plantar V.- PROBLEMAS DE SALUD Disminucin de la Fuerza Muscular Obesidad Premorbida Dificultad Respiratoria VI.- DIAGNOSTICO POR SINDROMES: Sndrome de Neurona Motora Inferior Sndrome de Dificultad Respiratoria DIAGNOSTICO TOPOGRFICO

 Polidorradiculoneuritis DIAGNOSTICO ETIOLGICO Sndrome de Guillain Barr Infecciones precedentes de. Campylobacter jejuni Virus de la gripe Virus de Epstein Barr y Citomegalovirus Virus del herpes Zster Hepatitis Inmunizacin previa VII._ PLAN DE TRABAJO: TRATAMIENTO Tratamiento Especfico: 1. INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA. 5 infusiones diaria de Ig (0,4 g Kg. da) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. 2. PLASMAFERESIS. 5 intercambios (40-50 ml Kg.) 3. CORTICOIDES500 MG da durante 5 das de metilprednisolona. Tratamiento de Soporte: 1. Ventilacin Mecanica: En compromiso respiratorio. 2. Analgesia :paracetamol, AINES, y narcticos. 3. Soporte Nutricional intensivo: Alimentacin Enteral: 40-45 Kcal. Kg. de caloras no proteicas. De 2-2,5 g Kg. de protenas al da. EXAMENES DE LABORATORIO VCN (velocidad de conduccin del nervio): muestra desmielinizacin. EMG (actividad elctrica en los msculos): muestra ausencia o enlentecimiento de la conduccin nerviosa. (Latencia de onda F, Ausencia de onda F Examen de LCR (lquido cefalorraqudeo): aumento de protenas, sin aumento del conteo de glbulos blancos (10 clulas/mm3 o menos (leucocitos mononucleares) ECG: puede mostrar anomalas en algunos casos

SNDROME DE GUILLAIN BARR DEFINICION Es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infeccin viral o bacteriana, caracterizada por una debilidad simtrica, rpidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con prdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes3. El LCR muestra una disociacin albmino-citolgica, con aumento de protenas y normalidad celular. Infecciones precedentes: 2/3 de los casos han padecido 1-3 semanas antes una infeccin del tracto respiratorio o gastrointestinal. Los grmenes causantes ms frecuentes, que hay que investigar, son: 1) Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Est asociado especialmente a formas axonales y al sndrome de Miller- Fisher. Se puede aislar en las heces hasta varias semanas tras la terminacin de la diarrea. 2) C i t o m e g a l o v i r u s ( 1 0 - 2 2 % ) . Particularmente frecuente en nias. 3) Epstein-Barr (10%), 4) Varicela-zoster, 5) Mycoplasma pneumoniae. El sndrome de Guillain-Barr se caracteriza por debilidad simtrica de los msculos proximales y distales de las extremidades, principalmente las inferiores, que asciende y puede llevar a la muerte por fallo respiratorio, parestesias, hiporreflexia o arreflexia, hipotona, alteraciones del sistema nervioso autonmo (SNA), no atrofia muscular. La forma axonal aguda es una de sus variantes y se caracteriza por degeneracin axonal generalizada, amplia, grave y severa, evolucin rpida y pobre recuperacin, as como atrofia muscular. Tiene 2 subtipos:

1. Neuropata axonal aguda motora y sensitiva: progresin rpida, recuperacin incompleta y demorada. 2. Neuropata axonal aguda motora. Sus caractersticas clnicas fueron establecidas en 1990 al estudiar un grupo de pacientes del Norte de China. Es frecuente en varones, hay antecedentes de diarrea, no hay afeccin de pares craneales, posible persistencia de los reflejos, protenas poco elevadas en el lquido cefalorraqudeo, hallazgos de anticuerpos antiganglisidos (anti GM1, anti GD1b, antiGD3).

FISIOPATOLOGA Hay evidencias de que las manifestaciones clnicas son causadas por una reaccin inmunolgica directa mediada por clulas en el nervio perifrico. Se han observado macrfagos en los nodos de Ranvier y en el espacio periaxonal, no hay mucha evidencia de desmielinizacin e infiltracin linfoctica (el infiltrado linfoctico es escaso o est ausente). Los primeros cambios ocurren en los nodos de Ranvier de las fibras motoras por unin de IgG y activacin del complemento, lo cual recluta a los macrfagos, invadiendo el espacio periaxonal. El axn se colapsa separndose de la clula de Schwann, y se produce una marcada dilatacin del espacio periaxonal, esta degeneracin se extiende hasta las races. 6,8,10-15 Dada la infrecuencia de esta forma clnica de presentacin de la enfermedad se decidi ilustrar con casos clnicos una forma completa de realizar los estudios electrofisiolgicos, as como las alteraciones de estos segn la evolucin de la enfermedad.

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO, Adaptados de Asbury y Cornblath, 2002 .

I.- Criterios requeridos para el diagnstico A.- Debilidad progresiva en ms de un miembro. El grado de afectacin es muy variable, desde mnima debilidad en las piernas, con o sin ataxia, a parlisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parlisis facial y oftalmoplejia. B.- Arreflexia osteotendinosa universal. Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios. II.- Rasgos que apoyan fuertemente el diagnstico A.- Rasgos clnicos (por orden de importancia): 1. Progresin de la debilidad. 50% alcanzan la mxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas. 2. Afectacin relativamente simtrica. Puede haber alguna diferencia entre ambos lados. 3. Sntomas y signos sensitivos leves. 4. Afectacin de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, as como los oculomotores, pueden afectarse. 5. Recuperacin. Comienza tras 2-4 semanas. La mayora se recupera en meses. 6. Disfuncin autonmica (taquicardia, hipotensin postural, hipertensin arterial, signos vasomotores). Es de presencia y severidad variable, ms intensa en la infancia. 7. Ausencia de fiebre al comienzo. Rasgos clnicos variantes (no van en orden de importancia): 1. Fiebre al comienzo. 2. Prdida sensorial severa, con dolor. En los nios el dolor es un sntoma comn (47%)5. 3. Progresin ms all de 4 semanas. 4. Cese de la progresin sin recuperacin o con secuelas permanentes importantes. 5. Afectacin de esfnteres. Generalmente no se afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria. 6. Afectacin del SNC. Aunque ocasionalmente puede haberla en el sndrome de Guillain-Barr, conviene descartar que se trate de otro diagnstico. B.- Criterios de LCR: 1.- Protenas aumentadas tras la 1 semana. 2.- 10 clulas/mm3 o menos (leucocitos mononucleares).

Variantes: 1. Sin aumento de LCR en 1-10 semanas (raro). 2. LCR con 11-50 leucocitos mononucleares. C.- Criterios electrofisiolgicos. 80% tienen disminucin de la velocidad de conduccin. Las latencias distales estn aumentadas. Abolicin o retardo de la latencia de onda F. Pero un 20% pueden tener normal la VC, y con frecuencia puede tardar en enlentecerse. Carece de las caractersticas de desmielinizacin, en las fases agudas hay inexcitabilidad de los nervios motores, despus disminucin de la amplitud del potencial de accin muscular compuesto (PAMC) con disminucin o ausencia del potencial sensitivo (PS). La forma axonal aguda se caracteriza por degeneracin axonal generalizada, amplia, grave y severa, evolucin rpida y pobre recuperacin, atrofia muscular temprana. En el electromiograma (EMG) hay signos de denervacin. En los estudios de conduccin nerviosa (ECN) no hay bloqueo de conduccin ni enlentecimiento de la velocidad de conduccin nerviosa. El examen postmortem muestra severa degeneracin axonal que afecta a nervios, races, sin cambios inflamatorios o con desmielinizacin mnima. III.- Rasgos que hacen el diagnstico dudoso. 1. 2. 3. 4. 5. 6. Asimetra marcada o persistente de la afectacin. Disfuncin vesical o rectal marcada. Disfuncin vesical o rectal presentes al comienzo. Ms de 50 leucocitos mononucleares en LCR. Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR. Nivel sensorial ntido.

IV.- Rasgos que descartan el diagnstico 1. Intoxicacin por hexacarbonados, Porfirio aguda intermitente, difteria, neuropata por plomo, poliomielitis, botulismo, parlisis histrica, neuropata txica. 2. Sndrome sensitivo aislado. 3. Progresin de la afectacin durante ms de 2 meses (se tratara de una Poliradiculoneuropata crnica inflamatoria desmielinizante). DIAGNOSTICO NEUROFISIOLOGICO

Aunque el diagnstico del sndrome de Guillain-Barr es esencialmente clnico es obligado que cumpla los criterios neurofisiolgicos. Pero desafortunadamente, los estudios no son muy sensibles en los primeros das de la enfermedad, momento en el que hay que tomar la decisin del tratamiento. Una vez instaurado el cuadro, debe cumplir los criterios electrofisiolgicos de desmielinizacin ms universalmente admitidos, los de Cornblath, 1990. En la primera semana slo el 22% de los casos los cumplen. La sensibilidad en la primera semana aumenta a un 60% si se emplean los criterios del Dutch Guillain-Barr Study Group, 1995, y al 90% con los criterios de Delanoe y cols, (que como los anteriores, son variantes de los primeros) y que, por lo tanto, son los que se proponen. Ambos tienen en cuenta no solo la desmielinizacin sino tambin la afectacin axonal. CRITERIOS DE DESMIELINIZACION (Delanoe y cols.) Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (al menos 2 motores y uno sensitivo): 1.- Reduccin de la Velocidad de conduccin motora: a.- Menor del 80% del lmite bajo de lo normal (LBN) si la amplitud es >80% del LBN. b.- Menor del 70% del LBN si la amplitud es <80% del LBN. 2.- Bloqueo parcial de la conduccin: Menos del 15% de cambio en la duracin del potencial evocado motor (potencial de accin compuesto) entre la estimulacin proximal y distal y ms del 20% de disminucin en la amplitud de pico a pico (o del rea negativa) entre el estmulo proximal y distal. 3.- Dispersin temporal: Ms del 15% de cambio en la duracin del potencial entre la estimulacin proximal y distal. 3.- Latencias distales prolongadas: a.- latencia mayor que el 125% del lmite alto de la normalidad (LAN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN. b.- latencia mayor del 150% del LAN si la amplitud es menor del 80% del LBN. 4.- Ausencia de ondas F o aumento de las l a t e n c i a s mnimas de las ondas F (latencia mayor que el 120% del LAN si la amplitud del potencial evocado motor es superior al 80% del LBN). 5.- Velocidad de conduccin sensitiva: la misma definicin que la referida para los nervios motores. 6.- Disminucin de la amplitud del potencial evocado motor (potencial de accin compuesto muscular) o del potencial sensitivo, debiendo ser menor del 80% del LBN. Nota: el estudio se realiza con estimulacin nerviosa con electrodos cutneos, a intensidad supramxima, y registrando con electrodos tambin de superficie.

OTROS ESTUDIOS NEUROFISIOLOGICOS Puede ser de utilidad el estudio del test del parpadeo ("blink reflex"). El EMG de aguja, en general no es de gran utilidad en el diagnstico del sndrome de Guillain-Barr, salvo para demostrar signos de denervacin en las formas con dao axonal. Tampoco es de gran valor pronstico. A este respecto es ms fiable la amplitud del potencial evocado motor al estimular el nervio (si es menor del 20% del lmite inferior de lo normal, el pronstico es de recuperacin muy lenta e incompleta). VARIANTES CLINICAS 1.- SNDROME G-B AGUDO DESMIELINIZANTE (ms del 85-90%). 2.- SNDROME G-B AGUDO AXONAL. Se han descrito dos tipos: a) MOTOR Y SENSITIVO, de peor evolucin que la forma desmielinizante, y b) MOTOR (sin afectacin de los nervios sensitivos). 3.- SINDROME DE MILLER-FISHER. Se caracteriza por la presencia de la triada oftalmoplejia, ataxia y arreflexia. Est desencadenado por ciertas cepas de Campylobacter jejuni que inducen la formacin de Ac anti ganglisido GQ1b. TRATAMIENTO Todo paciente debe ser ingresado para vigilar estrechamente en un centro con UCI y experiencia en el manejo de esta patologa. La plasmafresis y las inmunoglobulinas intravenosas han demostrado similar utilidad (2,7,8). Ambas mejoran al resultado del tratamiento conservador. El empleo de ambas combinadas en un mismo paciente no proporciona, sin embargo mejores resultados. Puesto que ambas son igualmente caras y efectivas, la eleccin de una u otra se har por la experiencia o facilidad de disposicin de plasmafresis. La plasmafresis tiene un riesgo de complicaciones algo mayor, y es ms molesta, por lo que, en general, parece recomendable comenzar con las inmunoglobulinas, y dejar a la plasmafresis como una alternativa en caso de fracaso o de recada. A QU PACIENTES HAY QUE TRATAR En la infancia, aunque la evolucin es globalmente algo mejor que en adultos, la patogenia de la enfermedad y el resultado de las IgG y plasmafresis no es diferente de las de los adultos, por lo que las pautas de tratamiento no tienen por qu diferir. Debe llegarse al diagnstico y tomar la decisin de tratar lo antes posible. Se pueden considerar tres tipos de evolucin precoz de la enfermedad:

1.- Empeoramiento en la situacin funcional : si ya est en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafresis) lo antes posible tras diagnosticar el sndrome de Guillain- Barr. 2.- Curso estable, tras el empeoramiento inicial. Ante la previsible evolucin benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro, la actitud ser de vigilancia. Solo se tratar en caso de retroceso funcional. 3.- Mejora progresiva. No tratar con IgG o plasmafresis. Tras comenzar el tratamiento (IgG IV plasmafresis) todava 1/4 a 1/3 de los casos pueden mostrar deterioro durante unos das. No es, por tanto, apropiado cambiar de uno a otro tratamiento. Mientras no haya otra informacin, conviene completar el tratamiento que se haya iniciado, sin cambiar a otro.

INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA. Comenzar el tratamiento lo antes posible. La pauta ms comn es 0,4 gr/k de peso y da durante 5 das. Est en marcha un estudio multicntrico de comparacin del efecto de esta dosis durante 3, 5 y 7 das. Se observan recaidas en un 10% de los casos, que se tratan con una nueva dosis de 0,4 gr/K en un da. PLASMAFERESIS. Debe realizarse cuanto antes. No es til despus de dos semanas del comienzo. Se ha observado que el nmero mnimo eficaz es de dos sesiones. En los casos leves

(estadio funcional de 2 3) basta con dos sesiones y la evolucin con ellas es mejor y ms rpida que sin ellas. Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos. Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios, y su evolucin no mejora aumentando a seis. Los recambios son de unos 40 cc/k en cada uno, y se hacen a das alternos9. Hay recada (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejora inicial) en un 10% de los casos, que se pueden tratar con nuevo recambios plasmticos, o bien con inmunoglobulinas intravenosas. CORTICOIDES La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mg/da durante 5 das) no ha mostrado mejora respecto al placebo en un gran ensayo doble-ciego. EXAMENES COMPLEMENTARIOS: En las figuras 1 se observa un estudio de conduccin nerviosa motora por tramos del nervio cubital en un paciente con sndrome de Guillain-Barr en forma axonal aguda (note la baja amplitud de las respuestas).

Fig. 1. Estudio de conduccin nerviosa motora por tramos del nervio cubital en un paciente con sndrome de Guillain-Barr.

Fig. 2. Actividad de denervacin (fibrilaciones) en el electromiograma de un paciente con la forma axonal del sndrome de Guillain-Barr. ANEXOS:

Figura 1. El diagrama representa las caractersticas clnicas, infecciones y anticuerpos relacionados en el SGB. 1. Se observa que es el SGB motor puro constituye 18% y menos de 20% tienen anticuerpos GM1. 2. La forma axonal es la que ms se asocia a Campylobacter jejuni (32%). 3. El Sndrome de Miller Fisher (que constituye 2% del SGB) solamente 4% tienen antecedentes de C. jejuni y ms de 90% tienen anticuerpos GQ1b AB. 4. La forma sensitiva-severa se asocia a Citomegalovirus en 5% y 6% tienen AntiGM2. 5. Las formas sensitivas leves y sensitivas motoras son mezcla de lesion axonal y desmielinizacin.
Van der Mech FGA, Van Doorn PA, Meulstee J, et al. Diagnostic and classification criteria for the Guillain-Barr Syndrome. Eur Neurol 2001;45:138-139. 2001

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