Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
TEMA 75.
Nota: he pasado la escoliosis de aparición precoz (infantil y juvenil) al tema siguiente (76) para unificar
con resto escoliosis
Haria falta algun video de vumedi o youtube…
1.- GENERALIDADES
2.- ESCOLIOSIS CONGÉNITA
3.- VERTEBRA EN MARIPOSA
4.- SÍNDROME DE INSUFICIENCIA TORÁCICA (SIT)
5.- CIFOSIS CONGÉNITA
6.- AUSENCIA CONGÉNITA DE SACRO Y VÉRTEBRAS LUMBOSACRAS
7.- VÉRTEBRAS TRANSICIONALES LUMBOSACRAS (LSTVS)
8.- APLASIA CONGÉNITA DE LOS PEDÍCULOS LUMBARES
9.- ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL OCCIPUCIO Y COLUMNA CERVICAL
Nota: todos los esquemas están en la página primera debajo de los autores, en segunda página
empieza el texto
Página 2 de 24
1.- GENERALIDADES.
o Desarrollo embriológico del raquis: (Figuras 1a y 1b)
▪ La columna vertebral deriva de 2 masas de mesodermo situadas
alrededor de la notocorda.
La notocorda dirige el proceso
▪ La notocorda induce a la fragmentación de las masas en: de formación de la columna
vertebral. Sus restos forman el
➢ Mesodermo paraxial, que se fragmenta a su vez en somitas por núcleo pulposo.
inducción de la notocorda.
➢ Mesodermo intermedio o cordón nefrógeno.
➢ Mesodermo lateral (celoma).
▪ En el embrión empiezan a surgir a cada lado de la notocorda, pares de somitas mesodérmicos
como si fueran bloques. Al final de la quinta semana tienen un número máximo de 42 somitas.
▪ Cada somita o segmento mesodérmico se diferencia en 3 grupos celulares, que a partir de la 4ª
semana comienzan a rodear la médula espinal:
➢ Dermatomo,
➢ Miotomo, y
➢ Esclerotomo, que es el que va a dar lugar a la columna vertebral.
▪ Cada somita está separado por arterias intersegmentarias.
▪ La parte inferior de cada segmento va proliferando y al final se une con la mitad superior del
esclerotomo infrayacente, formado el cuerpo vertebral: El cuerpo vertebral tiene origen
intersegmentario.
▪ En el centro de cada somita se forma el disco intervertebral.
▪ La notocorda regresa (desaparece) en el cuerpo vertebral, pero aumenta en el disco intervertebral
(por degeneración mucoide), originando el núcleo pulposo.
▪ Los miotomos, que darán lugar a los músculos, conservan su estructura original de los somitas,
por lo que se disponen a modo de “puente” entre las vértebras.
▪ Las raíces nerviosas salen de los somitas, a la altura del disco intervertebral.
▪ Las arterias intersegmentarias, que estaban situadas entre los somitas, al final se encuentran en
mitad del cuerpo vertebral.
▪ La osificación comienza a partir del 3º mes, apareciendo 3 puntos de osificación por vértebra.
▪ La unión de los arcos vertebrales posteriores se produce en el 1º año, y su unión a los cuerpos
vertebrales a los 3-6 años, empezando por la región torácica. Los centros de osificación
secundarios aparecerán más tarde y son epifisarios.
▪ El proceso de osificación no termina hasta los 18-20 años, momento en el que la columna
empieza a envejecer. Debido a que el tejido del que deriva el raquis es el mismo que el urinario,
pleural y cardiaco, en el caso de que aparezcan malformaciones congénitas deberemos
descartarlas en éstos.
Página 3 de 24
▪ Hemivértebra semisegmentada:
➢ Separada de una vértebra por placa de crecimiento pero unida a la otra.
➢ Escoliosis más moderada porque el crecimiento asimétrico es menor.
➢ Curvas <40º al final del crecimiento.
▪ Hemivértebra no segmentada: La hemivértebra no segmentada
está fusionada a ambas
➢ Fusionada a ambas vértebras. vértebras y no tiene cartílagos
➢ No tiene discos ni cartílagos de crecimiento: NO de crecimiento, por lo que no
genera deformidad progresiva. genera una deformidad
progresiva (al contrario que las
▪ Hemivértebra incarcerada: hemivértebras segmentadas).
➢ El platillo superior como el inferior tienen potencial de
crecimiento, pero las vértebras adyacentes lo compensan.
➢ No produce escoliosis.
o Bilateral:
▪ Hemivértebras a ambos lados de la columna.
▪ Puede no llegar a desarrollar deformidad.
▪ Ejemplo: vértebra en mariposa.
o Anterior: Produce cifosis angular.
➢ Defectos Mixtos:
• Mezcla de los previos.
• Peor pronóstico: hemivértebra segmentada junto con una barra contralateral, que producirá
una escoliosis progresiva de gran magnitud.
o Herencia:
▪ Hemivértebras: no hereditarias.
▪ Anomalías congénitas múltiples (excepto el mielomeningocele): probabilidad de aparecer en
nuevos hijos de entre un 5 y 10%.
▪ Displasia espondilotorácica: autosómica recesiva.
o Anomalías coexistentes: Las malformaciones vertebrales pueden acompañarse de:
▪ Fusión de costillas.
▪ Malformaciones del neuroeje (disrafia espinal) hasta en un 40%. La más frecuente es la
diastematomielia (hendidura en la médula espinal).
▪ Otras:
➢ Malformaciones genitourinarias (21%) sobre todo en malformaciones bajas.
➢ Alteraciones cardiacas (26%), sobre todo en malformaciones altas.
o Evaluación diagnóstica: Es necesario realizar evaluación renal (con ecografía o RMN), cardiológica
(ecocardiografía) y de la función respiratoria. Las tasas de anormalidades asociadas, hasta el 50%,
justifica el cribado sistemático. La RMN de columna vertebral está indicada en la evaluación inicial y
previa a la cirugía debido a la gran cantidad de malformaciones del eje nervioso. En niños pequeños
se puede retrasar si la curva no es progresiva ni precisa cirugía.
▪ RM:
➢ Casi obligada: 20-40% alteraciones del neuroeje.
➢ En niños pequeños con curvas no progresivas y no cirugía precoz, se puede posponer.
▪ Ecografía renal y ecocardiografía por protocolo en la primera visita.
o Tratamiento:
▪ Conservador:
➢ Corsé de yeso:
• Puede tener su indicación en curvas largas con múltiples El uso del corsé no tiene efecto
anomalías vertebrales, donde pueden demorar la intervención alguno para la corrección de la
quirúrgica (ver tema 76). escoliosis congénita. Se utilizan
para tratar curvas
➢ Ortesis: compensadoras flexibles.
• Rara vez indicadas. Puede retrasar la progresión en las curvas
compensatoria pero no tiene efecto alguno sobre el crecimiento anómalo de las vértebras
• Indicación:
o En niños con varios años de crecimiento por delante.
o Curvas largas y sobre todo flexibles.
▪ Quirúrgico:
➢ Tradicionalmente: estabilización in situ.
➢ Indicación dependerá de:
• Tipo e intensidad de la deformidad:
o Barras unilaterales son quirúrgicas de entrada.
o Resto: deben demostrar primero que son progresivas antes de operar.
• Curso natural: si existe deterioro de la función pulmonar o déficit neurológico.
• Área anatómica.
• Edad.
• Presencia o no de otras malformaciones congénitas.
➢ Indicación general:
• Deformidad >30º.
• Progresiva.
• Niño en crecimiento.
➢ En escoliosis congénita, curva muy rígida que no permite la corrección por simple
manipulación e instrumentación quirúrgica.
➢ La monitorización intraoperatoria con potenciales evocados es OBLIGATORIA.
➢ Contraindicaciones:
• Mal estado de la piel en la zona de la incisión quirúrgica.
• Cobertura mínima de partes blandas sobre la columna vertebral.
• Existencia de enfermedades concurrentes importantes.
➢ Existen diferentes posibilidades quirúrgicas:
• Artrodesis in situ:
o Fusión vertebral por doble vía, instrumentada (con barras y ganchos o tornillos),
manteniendo la deformidad que presenta el paciente en ese momento (sin corrección).
o Fusión posterior en niños mayores y doble (anterior y posterior) en niños con
crecimiento para evitar fenómeno del cigüeñal.
Página 8 de 24
o Para deformidades pequeñas con alta probabilidad de progresión.
o Resultados buenos aunque existen consecuencias pulmonares de la fusión temprana.
• Corrección de la curvatura y fusión (artrodesis):
o Indicación: deformidad severa.
o Tras corrección de la curva hay que monitorizar el estado de la médula espinal
(mediante potenciales evocados o prueba del despertar). Posteriormente se puede:
▪ Instrumentar (fijar con barras y otros sistemas) para mantener la corrección
obtenida. Evita el uso de ortesis postoperatorias y la fijación es más segura, sin
embargo, es la patología en la que las barras de instrumentación vertebral presentan
más incidencia de paraplejia, además es difícil si el niño es muy pequeño o presenta
vértebras muy deformadas.
▪ Enyesado: Método de fijación con poco riesgo, pero mal tolerado.
▪ Tracción: Método útil si no conviene la elongación súbita de la columna (lo que
podría provocar paraplejia) en deformidades grandes. Se realizan los cortes óseos y
con la tracción se va corrigiendo la deformidad poco a poco. Una vez terminado se
valora si fijar (instrumentar) con barras/tornilllos/ganchos.
• Hemiepifisiodesis de la convexidad (hemivértebra):
o Cierre quirúrgico de las zonas de crecimiento vertebral de la convexidad en un intento
de que el crecimiento de la concavidad provoque la corrección de la curva.
o Evolución poco predecible.
o Requiere potencial de crecimiento en la concavidad.
o Para deformidades pequeñas con alta probabilidad de progresión.
• Escisión de la hemivértebra:
o De elección en hemivértebras lumbosacras.
o Indicado en pacientes con una curva progresiva y desequilibrio notable del tronco.
o Esta técnica obtiene los mejores resultados en pacientes menores de 6 años de edad
con curvas <40º flexibles.
o Si se hace una escisión aislada, se debe, además, realizar artrodesis anterior/posterior
instrumentada para estabilizar las vértebras adyacentes.
o La vertebrectomía torácica no se realiza porque tiene un altísimo riesgo de lesión
neurológica.
• Técnicas compatibles con el crecimiento: (Figura 3)
o Tallos de crecimiento: han sido defendidos por muchos autores para casos con
deformidades vertebrales amplias sin severas anomalías de la pared torácica. Aunque
los tallos de crecimiento electromagnéticos disminuyen el número de cirugías
programadas, se necesitan estudios más amplios y más largo plaza para determinar su
ventaja.
o VEPTR (Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib): barras de expansión costal. Está
especialmente indicado cuando hay fusión de costillas o síndrome de insuficiencia
torácica
o Técnicas de crecimiento guiado: Técnica de Shilla. Son sistemas de barras con
tornillos que permiten a la columna continuar creciendo mediante un sistema de
guiado y retrasar el tratamiento definitivo.
o Todos los tratamientos invasivos tienen una alta tasa de complicaciones (20-100%)
Página 9 de 24
▪ Paraplejia:
➢ Defectos de formación (tipo I).
➢ Sobre todo si ápex de la curva entre T4-T9 (lugar donde entra la arteria de Adamkievicz).
➢ Sobre todo durante el crecimiento de la adolescencia (pero puede ocurrir en cualquier
momento).
▪ Se asocia a disrafia espinal en el 40% de los casos.
o Clínica:
▪ Deterioro funcional más frecuente en el momento de mayor crecimiento en la adolescencia.
▪ Cifosis torácica normal es de 20º a 45º, sin cifosis en la unión toracolumbar. En caso de cifosis
patológica, el paciente habitualmente consulta por problemas estéticos o por dolor, que puede
localizarse en la región torácica o en la columna lumbar hiperlordótica. La cifosis toracolumbar
suele ser dolorosa, mientras que la cifosis torácica no suele producir dolor.
▪ No duele en niños.
▪ La talla es un poco menor.
▪ Una vez presentes, los déficits neurológicos declinan gradualmente o progresan rápidamente si
son agravados por un traumatismo menor.
▪ En un niño con cifosis, la espasticidad (un síntoma temprano de mielopatía) indica la necesidad
de una evaluación para una fusión espinal con descompresión anterior de la médula espinal.
▪ Curso natural:
➢ Tipo I (defecto de formación): progresión irreversible: riesgo de paraplejia.
➢ Tipo II (defecto de segmentación): Menos progresión. No paraplejia. Dorsalgia por
hiperlordosis compensatoria.
➢ Tipo III (defecto mixto): Complicaciones neurológicas frecuentes.
o Diagnóstico diferencial con:
Página 13 de 24
o PLATIBASIA.
▪ Es un aplanamiento de la base del cráneo, con una apertura o aumento anómalo del llamado
"ángulo basal" o de McRae. Este ángulo lo forma la intersección en el centro de la silla turca de
dos líneas dibujadas sobre la base craneal: una desde el nasion y otra desde el borde anterior del
agujero magno. La apertura normal de este ángulo es de 120º a 145º. Se considera que existe
una platibasía si es mayor de esta medida.
▪ No tiene repercusión en sí misma sobre el encéfalo, ni requiere tratamiento.
Fig 7
• RM sagital craneal y cervicodorsal: mejor para valorar el impingement de la apófisis
odontoides sobre el tronco encefálico.
➢ Tratamiento:
• Habitualmente quirúrgico: resección transoral de la apófisis, laminectomía occipital y fusión
occipitovertebral.
• Técnica según la gravedad de la compresión neurológica y la reductibilidad de la
deformidad.
• Tracción con halo:
o Para intentar realinear la columna cervical y descomprimir el tronco encefálico. En
trabajo con TAC intraoperatorio: resultados alentadores.
o Si responden a tales métodos de reducción cerrada: craniectomía suboccipital,
laminectomía cervical superior, seguida de artrodesis occipitocervical.
• Descompresión de la fosa posterior aislada:
o Alivio transitorio de los síntomas, con un posterior deterioro neurológico en los años
siguientes.
o La colocación de un dispositivo cervical de forma prolongada puede impedir la
recurrencia y la progresión sintomática aunque es conveniente individualizar el
tratamiento.
o MALFORMACIONES DEL ATLAS.
▪ Consistentes en displasias, espina bífida y defectos de osificación. Pero la más frecuente es la
occipitalización del atlas, en la que el atlas se fusiona al occipital, de forma total o parcial.
o MALFORMACIONES DE ODONTOIDES.
▪ Etiología:
➢ Antes se pensaba que era por fracaso de fusión de la base de la apófisis odontoides (fusión en
torno a los 4-6 años de edad).
➢ Actualmente: puede ser por secuela de un trauma previo y su falta de fusión de la sincondrosis
antes de su cierre a los 5-6 años de edad.
▪ Existen diferentes grados de afectación en el desarrollo de la apófisis odontoides. Destacaremos:
➢ El osículo terminal de Bergmann, que consiste en la persistencia del núcleo de osificación
apical de la odontoides.
Página 19 de 24
Fig 8
Página 20 de 24
▪ Tratamiento:
➢ Síntomas <1 semana: conservador: AINEs, calor local, collarín cervical.
➢ Síntomas 1-4 semanas: tracción.
➢ Síntomas >1mes: reducción y fijación arcos posteriores del atlas y axis. En algunas ocasiones
es preciso ampliar la fijación a la escama occipital. Hoy día se realiza con sistemas de placas y
alambres de titanio, expresamente diseñados para esta región.
o LUXACIÓN ATLOAXOIDEA Y SÍNDROME DE DOWN.
▪ La laxitud ligamentosa generalizada y las articulaciones facetarias planas en el síndrome de Down
predisponen a la hipermovilidad y movimiento patológico de la articulación atlo-axoidea.
▪ El 61% de los pacientes tienen hipermovilidad atlooccipital y el 21% tienen una inestabilidad
atloaxial, si bien la columna cervical subaxial no está afectada.
▪ Historia natural de la inestabilidad atlantoaxial en pacientes con síndrome de Down no es bien
conocida.
▪ Síntomas son raros y no se correlacionan con inestabilidad radiológica.
▪ Si EAO >5 mm sin síntomas: evitar una sobrecarga excesiva de la cabeza, como puede ocurrir en
la práctica de gimnasia o en las zambullidas de cabeza en el agua.
▪ Tratamiento quirúrgico:
➢ Si EAO >5mm con síntomas neurológicos o >10mm sin síntomas.
➢ Artrodesis C1-C2 en las personas con síndrome de Down se asocia a seudoartrosis y a una
tasa de mortalidad hasta del 25%. Las artrodesis cervicales posteriores consiguen una tasa de
consolidación alta si se utiliza un autoinjerto de cresta ilíaca, pero la tasa de consolidación es
mucho menor si se utiliza un aloinjerto.
o SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL.
Fig 9
▪ Clínica:
➢ Triada clásica (presente en el 40-50% casos):
• Implantación baja del pelo.
• Cuello corto.
• Disminución de la movilidad del cuello (sobre todo lateral).
➢ Además:
• Pterigium colli: membranas de tejidos blandos a ambos lados del cuello.
• Tortícolis: por contractura de ECM o anomalía ósea.
➢ A veces erróneamente diagnosticado de Charcot-Marie-Tooth.
➢ Degeneración del disco intervertebral.
➢ Anomalías asociadas:
• Sobre todo se asocia a escoliosis (en 60%).
• Deformidad de Sprengel (20-50%).
• Costillas cervicales (15%).
• Anomalías de vías urinarias (33%; es obligatorio hacer una ecografía o pielografía IV).
• Anomalías cardiovasculares (14-29%): sobre todo defecto del tabique interventricular;
obligatorio revisión cardiológica).
• Sordera.
• Sincinesia (movimientos pareados de las manos).
• Déficits neurológicos.
• Etc.
➢ Riesgo neurológico: hay alto riesgo de lesión neurológica (mielopatía) si hay muchos
niveles fusionados (RM obligatoria) y quedan muy pocos niveles libres.
▪ Diagnóstico: Rx.
▪ Tratamiento:
Página 22 de 24
BIBLIOGRAFÍA RECIENTE:
1. VEPTR Toracoplastia de expansión para insuficiencia torácica. Scoliosis Research Society
(SRS) en español. [actualizado enero 2014; citado 28 abril 2014]. Disponible en:
http://www.srs.org/espanol/patients/tis/veptr.php.
2. Sifuentes Giraldo WA, et al. Vértebra en mariposa. Reumatol Clin. 2014.
http://dx.doi.org/10.1016/j.reuma.2014.01.001.
3. Bridwell KH, Anderson PA, Boden SD, Vaccaro AR, Wang JC. What's new in spine surgery? J
Bone Joint Surg Am. 2013 Jun 19; 95(12):1144-50.
4. Elsebai HB, Yazici M, Thompson GH, Emans JB, Skaggs DL, et al. Safety and Efficacy of
Growing Rod Technique for Pediatric Congenital Spinal Deformities. J Pediatr Orthop 2011;
31:1–5.
5. Akbarnia BA, Yazici M, Thompson GH. The growing spine. Ed. Springer-Verlag, Berlin. 2011.
6. Apazidis A, Ricart PA, Diefenbach CM, Spivak JM. The prevalence of transitional vertebrae in the
lumbar spine. The Spine Journal 11 (2011) 858–862.
7. Mahato NK. Lumbosacral transitional vertebrae: variations in low back structure, biomechanics,
and stress patterns. Journal of Chiropractic Medicine (2012) 11, 134–135.
8. Dahdaleh, Nader S., Brian J. Dlouhy, and Arnold H. Menezes. Application of neuromuscular
blockade and intraoperative 3D imaging in the reduction of basilar invagination: Technical note.
Journal of Neurosurgery: Pediatrics 9.2 (2012): 119-124.
9. El-Khouri, Marcelo, et al. Prevalence of Atlanto-Occipital and Atlantoaxial Instability in Adults with
Down Syndrome. World neurosurgery (2014).
10. Kim, Han Jo. Cervical spine anomalies in children and adolescents. Current opinion in pediatrics
25.1 (2013): 72-77.
11. Bridwell KH, Anderson PA, Boden SD, Kim HJ, Vaccaro A, Wang JC. What’s New in Spine
Surgery. J Bone Joint Surg Am. 2015 Jun;97(12):1022–30.
12. Choma TJ, Brodke DS. What’s New in Spine Surgery. J Bone Joint Surg Am. 2016
Jun;98(12):1052–8.