Está en la página 1de 24

Página 1 de 24

TEMA 75.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL RAQUIS.

Jose Manuel Martínez Salas.


Francisco Javier Downey Carmona.
David Farrington Rueda.

Nota: he pasado la escoliosis de aparición precoz (infantil y juvenil) al tema siguiente (76) para unificar
con resto escoliosis
Haria falta algun video de vumedi o youtube…

Esquema general del tema: (NOTA MAQUETADOR: ESTO VA EN LA PRIMERA


PAGINA DEBAJO DE LOS AUTORES)

1.- GENERALIDADES
2.- ESCOLIOSIS CONGÉNITA
3.- VERTEBRA EN MARIPOSA
4.- SÍNDROME DE INSUFICIENCIA TORÁCICA (SIT)
5.- CIFOSIS CONGÉNITA
6.- AUSENCIA CONGÉNITA DE SACRO Y VÉRTEBRAS LUMBOSACRAS
7.- VÉRTEBRAS TRANSICIONALES LUMBOSACRAS (LSTVS)
8.- APLASIA CONGÉNITA DE LOS PEDÍCULOS LUMBARES
9.- ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL OCCIPUCIO Y COLUMNA CERVICAL

RELACION DE VIDEOS (FALTAN VIDEOS)


BIBLIOGRAFÍA BÁSICA RECOMENDADA
BIBLIOGRAFÍA RECIENTE

Nota: todos los esquemas están en la página primera debajo de los autores, en segunda página
empieza el texto
Página 2 de 24
1.- GENERALIDADES.
o Desarrollo embriológico del raquis: (Figuras 1a y 1b)
▪ La columna vertebral deriva de 2 masas de mesodermo situadas
alrededor de la notocorda.
La notocorda dirige el proceso
▪ La notocorda induce a la fragmentación de las masas en: de formación de la columna
vertebral. Sus restos forman el
➢ Mesodermo paraxial, que se fragmenta a su vez en somitas por núcleo pulposo.
inducción de la notocorda.
➢ Mesodermo intermedio o cordón nefrógeno.
➢ Mesodermo lateral (celoma).
▪ En el embrión empiezan a surgir a cada lado de la notocorda, pares de somitas mesodérmicos
como si fueran bloques. Al final de la quinta semana tienen un número máximo de 42 somitas.
▪ Cada somita o segmento mesodérmico se diferencia en 3 grupos celulares, que a partir de la 4ª
semana comienzan a rodear la médula espinal:
➢ Dermatomo,
➢ Miotomo, y
➢ Esclerotomo, que es el que va a dar lugar a la columna vertebral.
▪ Cada somita está separado por arterias intersegmentarias.
▪ La parte inferior de cada segmento va proliferando y al final se une con la mitad superior del
esclerotomo infrayacente, formado el cuerpo vertebral: El cuerpo vertebral tiene origen
intersegmentario.
▪ En el centro de cada somita se forma el disco intervertebral.
▪ La notocorda regresa (desaparece) en el cuerpo vertebral, pero aumenta en el disco intervertebral
(por degeneración mucoide), originando el núcleo pulposo.
▪ Los miotomos, que darán lugar a los músculos, conservan su estructura original de los somitas,
por lo que se disponen a modo de “puente” entre las vértebras.
▪ Las raíces nerviosas salen de los somitas, a la altura del disco intervertebral.
▪ Las arterias intersegmentarias, que estaban situadas entre los somitas, al final se encuentran en
mitad del cuerpo vertebral.
▪ La osificación comienza a partir del 3º mes, apareciendo 3 puntos de osificación por vértebra.
▪ La unión de los arcos vertebrales posteriores se produce en el 1º año, y su unión a los cuerpos
vertebrales a los 3-6 años, empezando por la región torácica. Los centros de osificación
secundarios aparecerán más tarde y son epifisarios.
▪ El proceso de osificación no termina hasta los 18-20 años, momento en el que la columna
empieza a envejecer. Debido a que el tejido del que deriva el raquis es el mismo que el urinario,
pleural y cardiaco, en el caso de que aparezcan malformaciones congénitas deberemos
descartarlas en éstos.
Página 3 de 24

o Clasificación: Se pueden clasificar según:


▪ El área de la columna afectada (cervical, torácica, lumbar, etc.).
▪ El tipo de deformidad que producen (escoliosis, cifosis, lordosis, etc.).
▪ El tipo específico de malformación. Según éste se dividen en: (Figura 2)
➢ Defectos de segmentación: Las vértebras no se separan entre sí (por falta de formación del
disco intervertebral). Producen una barra (defecto incompleto) o bloque (defecto
completo).
• Según la zona afectada darán lugar a:
o Bloque vertebral: afecta a toda la vértebra.
o Barra unilateral: afecta a una parte de la vértebra.
• Según su localización provocan una deformidad:
o Barras Laterales → Escoliosis.
o Barras Anteriores → Cifosis.
o Barras Posteriores → Lordosis fija.
o Barras Completas (circunferencial) → Vértebras en bloque (no hay deformidad, pero no
crece ni se mueve). Es el de mejor pronóstico.
➢ Defectos de formación: No se forma una parte de la vértebra.
• Pueden ser parciales (defecto incompleto) o totales (defecto completo, toda la mitad de
una vértebra).
• Pueden ser equilibrados (no provocan deformidad) o no equilibrados (sí la provocan).
• Tipos:
o Unilateral: Falta un fragmento de vértebra en un lado: hemivértebra, o vértebra
cuneiforme o trapezoide. Tipos de defectos de formación unilateral completa:
▪ Hemivértebra segmentada:
➢ Totalmente separada de la vértebra vecina.
➢ Escoliosis con el crecimiento a partir de las placas de crecimiento superior e
inferior.
➢ Progresa unos 2º por año.
➢ Curvas >45º al final del crecimiento.
Página 4 de 24

▪ Hemivértebra semisegmentada:
➢ Separada de una vértebra por placa de crecimiento pero unida a la otra.
➢ Escoliosis más moderada porque el crecimiento asimétrico es menor.
➢ Curvas <40º al final del crecimiento.
▪ Hemivértebra no segmentada: La hemivértebra no segmentada
está fusionada a ambas
➢ Fusionada a ambas vértebras. vértebras y no tiene cartílagos
➢ No tiene discos ni cartílagos de crecimiento: NO de crecimiento, por lo que no
genera deformidad progresiva. genera una deformidad
progresiva (al contrario que las
▪ Hemivértebra incarcerada: hemivértebras segmentadas).
➢ El platillo superior como el inferior tienen potencial de
crecimiento, pero las vértebras adyacentes lo compensan.
➢ No produce escoliosis.
o Bilateral:
▪ Hemivértebras a ambos lados de la columna.
▪ Puede no llegar a desarrollar deformidad.
▪ Ejemplo: vértebra en mariposa.
o Anterior: Produce cifosis angular.
➢ Defectos Mixtos:
• Mezcla de los previos.
• Peor pronóstico: hemivértebra segmentada junto con una barra contralateral, que producirá
una escoliosis progresiva de gran magnitud.
o Herencia:
▪ Hemivértebras: no hereditarias.
▪ Anomalías congénitas múltiples (excepto el mielomeningocele): probabilidad de aparecer en
nuevos hijos de entre un 5 y 10%.
▪ Displasia espondilotorácica: autosómica recesiva.
o Anomalías coexistentes: Las malformaciones vertebrales pueden acompañarse de:
▪ Fusión de costillas.
▪ Malformaciones del neuroeje (disrafia espinal) hasta en un 40%. La más frecuente es la
diastematomielia (hendidura en la médula espinal).
▪ Otras:
➢ Malformaciones genitourinarias (21%) sobre todo en malformaciones bajas.
➢ Alteraciones cardiacas (26%), sobre todo en malformaciones altas.
o Evaluación diagnóstica: Es necesario realizar evaluación renal (con ecografía o RMN), cardiológica
(ecocardiografía) y de la función respiratoria. Las tasas de anormalidades asociadas, hasta el 50%,
justifica el cribado sistemático. La RMN de columna vertebral está indicada en la evaluación inicial y
previa a la cirugía debido a la gran cantidad de malformaciones del eje nervioso. En niños pequeños
se puede retrasar si la curva no es progresiva ni precisa cirugía.

2.- ESCOLIOSIS CONGÉNITA.


o Concepto:
▪ Curva lateral de la columna, provocada por la anomalía congénita de uno o más cuerpos
vertebrales.
Página 5 de 24

▪ Es una deformidad tridimensional.


▪ Resultado de problemas en el desarrollo embriológico que ocurren entre la 4ª y 8ª semana de
gestación.
▪ Pueden deberse a defectos de segmentación, defectos de formación o formas mixtas (Ver Figura
2)
o Causa:
▪ No patrón de herencia específico, existen casos aislados del trastorno con un origen genético
identificado.
▪ Defectos embriológicos desconocidos, causas genéticas, trastornos hormonales (melatonina) o
una combinación de ellos pueden jugar un papel importante en la etiología.
o Factores que influyen en la gravedad (y progresión) de la escoliosis:
▪ Localización de la lesión: Más graves cuando aparecen en la región torácica.
▪ Anomalía específica:
➢ Peor: Barra Unilateral. La peor asociación de lesiones es una barra unilateral + hemivértebra
segmentada contralateral, pudiendo progresar de 5º a 10º por año.
➢ Más leve: Vértebra en bloque.
▪ Capacidad de crecimiento de la hemivértebra:
➢ Mayor: hemivértebra que en la parte superior o inferior del cuerpo vertebral presenta potencial
de crecimiento.
➢ Menor: si una de las caras del cuerpo vertebral o ambas están unidas a las vértebras
adyacentes su posibilidad de generar una deformidad es menor.
▪ Equilibrio y patrón de la curva: Si las anomalías están equilibradas (unas inclinan la columna hacia
un lado y otras al contrario) hay menor progresión. Ejemplo: Generan una mayor deformidad un
conjunto de hemivértebras situadas al mismo lado de la curva que si se encuentran una a cada
lado de la columna.
▪ Edad:
➢ Casi todas evolucionan (aunque lentamente) durante la infancia.
➢ Existe mayor progresión de la deformidad cuando la columna crece rápidamente: antes de los
2 años de edad y durante el estirón puberal.
▪ Intensidad de la curva: No guarda relación con el ritmo de progresión.
o Malformaciones asociadas:
▪ Hasta el 84% de los pacientes pueden tener anormalidades en al menos un órgano o sistema:
➢ Las anomalías cardiacas, del neuroeje y urogenitales son las más frecuentes.
➢ Los defectos de tabique ventricular, la siringomielia y el riñón único, son las alteraciones más
frecuentemente encontradas.
▪ Los pacientes con defectos mixtos tienen una prevalencia aún mayor de anomalías asociadas.
▪ Puede aparecer dentro de síndromes de agrupamiento:
➢ Síndrome VACTER (anomalías vertebrales, atresia anorectal, defectos cardiacos, defectos
traqueales, esofágicos y anomalías renales). El síndrome se amplió con los defectos en las
extremidades (limb) como por ejemplo, mano zamba radial o hipoplasia del pulgar, y ha dado
lugar a una expansión de las siglas de VACTER a VACTERL.
➢ Síndrome de Goldenhar: Displasia o aplasia de los oídos, tumores oculares u ojo ausente,
boca/mentón asimétrico, habitualmente de un solo lado de la cara.
Página 6 de 24

➢ Otras malformaciones asociadas: deformidad en la pared torácica, deformidad de Sprengel,


fusiones costales, anomalías de los nervios craneales, ano imperforado, pies zambos,
hipoplasia radial y microsomía hemifacial.
o Exploración:
▪ Deben ser valorados clínicamente cada 6 meses (o 12 meses, dependiente del tipo de
malformación)
▪ Siempre en bipedestación.
▪ Horizontalidad de los ojos y pabellón de las orejas.
▪ Altura de los hombros.
▪ Elevación de las escápulas, con especial énfasis en espinas y ángulo inferior de ellas.
▪ Triángulo del talle:
➢ Formado por el perfil del tronco, el perfil de la región glútea y la extremidad superior.
➢ Si escoliosis, éste es asimétrico y traduce el desplazamiento lateral del tronco a nivel lumbar.
▪ Altura de las crestas ilíacas: Se examina poniendo ambas manos sobre ellas, la diferencia de
altura traduce discrepancia de longitud en las extremidades inferiores.
▪ Examen de la columna:
➢ Bipedestación:
• Erecto: palpar apófisis espinosas para valorar si columna recta o curva.
• Test de Adams: inclinar el tronco hacia delante para valorar asimetría del tronco, que se
traduce en giba costal, la que se mide en centímetros o grados.
➢ Sedestación: con el paciente sentado al borde de la camilla, se examina nuevamente la
columna para que la longitud de los miembros inferiores no influya.
▪ Prueba de la plomada:
➢ Valora la descompensación del tronco.
➢ Se tira una plomada desde C7, si cae fuera de la línea interglútea, existe descompensación.
▪ En el recién nacido y niño no deambulante, la exploración se realizará en la camilla en decúbito
prono y sentado en el borde de la cama. Se debe prestar atención a alteraciones cutáneas como
parches pilosos, lipomas, hemangiomas, signos indirectos de disrafía espinal.
o Diagnóstico: Se basa en la exploración clínica y en los signos radiológicos.
▪ TAC: lo que más información proporciona para valorar la anatomía y permite la planificación
quirúrgica.
▪ Radiografías:
➢ Estudio inicial.
➢ Proyecciones posteroanterior y lateral, si precisa:
• En bipedestación y descalzo.
• Desde C3 a sacro.
• En niños que no mantienen la bipedestación: en decúbito supino aunque no es la mejor
proyección para el seguimiento.
• Este estudio radiológico permite:
o Establecer el patrón de curva.
o Medir las curvas en grados por el método de Cobb (ver tema 76).
o Evaluar la flexibilidad de curva mediante porcentajes.
o Evaluar la rotación de los cuerpos vertebrales.
Página 7 de 24

▪ RM:
➢ Casi obligada: 20-40% alteraciones del neuroeje.
➢ En niños pequeños con curvas no progresivas y no cirugía precoz, se puede posponer.
▪ Ecografía renal y ecocardiografía por protocolo en la primera visita.
o Tratamiento:
▪ Conservador:
➢ Corsé de yeso:
• Puede tener su indicación en curvas largas con múltiples El uso del corsé no tiene efecto
anomalías vertebrales, donde pueden demorar la intervención alguno para la corrección de la
quirúrgica (ver tema 76). escoliosis congénita. Se utilizan
para tratar curvas
➢ Ortesis: compensadoras flexibles.
• Rara vez indicadas. Puede retrasar la progresión en las curvas
compensatoria pero no tiene efecto alguno sobre el crecimiento anómalo de las vértebras
• Indicación:
o En niños con varios años de crecimiento por delante.
o Curvas largas y sobre todo flexibles.
▪ Quirúrgico:
➢ Tradicionalmente: estabilización in situ.
➢ Indicación dependerá de:
• Tipo e intensidad de la deformidad:
o Barras unilaterales son quirúrgicas de entrada.
o Resto: deben demostrar primero que son progresivas antes de operar.
• Curso natural: si existe deterioro de la función pulmonar o déficit neurológico.
• Área anatómica.
• Edad.
• Presencia o no de otras malformaciones congénitas.
➢ Indicación general:
• Deformidad >30º.
• Progresiva.
• Niño en crecimiento.
➢ En escoliosis congénita, curva muy rígida que no permite la corrección por simple
manipulación e instrumentación quirúrgica.
➢ La monitorización intraoperatoria con potenciales evocados es OBLIGATORIA.
➢ Contraindicaciones:
• Mal estado de la piel en la zona de la incisión quirúrgica.
• Cobertura mínima de partes blandas sobre la columna vertebral.
• Existencia de enfermedades concurrentes importantes.
➢ Existen diferentes posibilidades quirúrgicas:
• Artrodesis in situ:
o Fusión vertebral por doble vía, instrumentada (con barras y ganchos o tornillos),
manteniendo la deformidad que presenta el paciente en ese momento (sin corrección).
o Fusión posterior en niños mayores y doble (anterior y posterior) en niños con
crecimiento para evitar fenómeno del cigüeñal.
Página 8 de 24
o Para deformidades pequeñas con alta probabilidad de progresión.
o Resultados buenos aunque existen consecuencias pulmonares de la fusión temprana.
• Corrección de la curvatura y fusión (artrodesis):
o Indicación: deformidad severa.
o Tras corrección de la curva hay que monitorizar el estado de la médula espinal
(mediante potenciales evocados o prueba del despertar). Posteriormente se puede:
▪ Instrumentar (fijar con barras y otros sistemas) para mantener la corrección
obtenida. Evita el uso de ortesis postoperatorias y la fijación es más segura, sin
embargo, es la patología en la que las barras de instrumentación vertebral presentan
más incidencia de paraplejia, además es difícil si el niño es muy pequeño o presenta
vértebras muy deformadas.
▪ Enyesado: Método de fijación con poco riesgo, pero mal tolerado.
▪ Tracción: Método útil si no conviene la elongación súbita de la columna (lo que
podría provocar paraplejia) en deformidades grandes. Se realizan los cortes óseos y
con la tracción se va corrigiendo la deformidad poco a poco. Una vez terminado se
valora si fijar (instrumentar) con barras/tornilllos/ganchos.
• Hemiepifisiodesis de la convexidad (hemivértebra):
o Cierre quirúrgico de las zonas de crecimiento vertebral de la convexidad en un intento
de que el crecimiento de la concavidad provoque la corrección de la curva.
o Evolución poco predecible.
o Requiere potencial de crecimiento en la concavidad.
o Para deformidades pequeñas con alta probabilidad de progresión.
• Escisión de la hemivértebra:
o De elección en hemivértebras lumbosacras.
o Indicado en pacientes con una curva progresiva y desequilibrio notable del tronco.
o Esta técnica obtiene los mejores resultados en pacientes menores de 6 años de edad
con curvas <40º flexibles.
o Si se hace una escisión aislada, se debe, además, realizar artrodesis anterior/posterior
instrumentada para estabilizar las vértebras adyacentes.
o La vertebrectomía torácica no se realiza porque tiene un altísimo riesgo de lesión
neurológica.
• Técnicas compatibles con el crecimiento: (Figura 3)
o Tallos de crecimiento: han sido defendidos por muchos autores para casos con
deformidades vertebrales amplias sin severas anomalías de la pared torácica. Aunque
los tallos de crecimiento electromagnéticos disminuyen el número de cirugías
programadas, se necesitan estudios más amplios y más largo plaza para determinar su
ventaja.
o VEPTR (Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib): barras de expansión costal. Está
especialmente indicado cuando hay fusión de costillas o síndrome de insuficiencia
torácica
o Técnicas de crecimiento guiado: Técnica de Shilla. Son sistemas de barras con
tornillos que permiten a la columna continuar creciendo mediante un sistema de
guiado y retrasar el tratamiento definitivo.
o Todos los tratamientos invasivos tienen una alta tasa de complicaciones (20-100%)
Página 9 de 24

Figura 3: a) Tallos de crecimiento electromagnético; b) VEPTR: barras de expansión costal; c) Técnica


de Shilla DIBUJANTE REDIBUJAR

3.- VERTEBRA EN MARIPOSA.


o También conocida como hendidura sagital vertebral, raquisquisis anterior, somatosquisis, o espina
bífida anterior.
o Malformación congénita rara producida por el fallo de la fusión de los núcleos de condrificación
laterales de la vértebra en desarrollo. (Figura 4)
Página 10 de 24

o Localización más frecuente: a nivel lumbar.


o Se asocia a otras alteraciones congénitas como la aplasia mülleriana y los síndromes de Jarcho-
Levin, Alagille y Kallmann, aunque también puede ocurrir de forma aislada.
o Clínica:
▪ Habitualmente son asintomáticos.
▪ Dolor lumbar atípico o por herniación discal.
o Radiología:
▪ Rx lateral: morfología trapezoidal o cuneiforme anterior (puede confundirse con un aplastamiento
vertebral).
▪ Rx anteroposterior: 2 hemivértebras, habitualmente simétricas, que lucen como las alas de una
mariposa.
▪ TC y RM: recomendado en casos dudosos para excluir otras anomalías congénitas asociadas.
o Recientemente se ha descrito el uso de la ultrasonografía fetal tridimensional para el diagnóstico
prenatal de la vértebra en mariposa.

4.- SÍNDROME DE INSUFICIENCIA TORÁCICA (SIT).


o Definición: incapacidad del tórax para sustentar la función y/o el crecimiento pulmonar normal,
resultado de cualquier condición congénita, adquirida o yatrogénica10
o Asociado a escoliosis avanzada (idiopática o congénita), tórax acortado, fusiones costales o aplasia
costal o crecimiento costal deficiente (síndrome de Jeune: ver tema 32).
o Síndrome Jarcho-Levin:
▪ Causa frecuente de SIT.
▪ Fusiones congénitas extensas de la columna torácica.
▪ Dos subtipos relevantes:
➢ Displasia espondilotorácica: predomina la afectación vertebral.
➢ Displasia espondilocostal: costillas fusionadas o ausentes.
o Tratamiento:
Página 11 de 24

▪ Sin tratamiento, insuficiencia cardiorrespiratoria y muerte. El tratamiento más extendido de


▪ VEPTR (Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib) (ver tema 32) la insuficiencia torácica es el
realizado con VEPTR (Distractor
➢ Objetivo: costal vertical expandible de
• Para muchos cirujanos es un objetivo conseguir una altura torácica titanio).
a la madurez esquelética de 22 cm (medidos de T1 a T12 en la
radiografía AP. Normal 26 - 28cm) ya que así se garantiza una
función pulmonar cercana a la normalidad.
• Una altura torácica a la madurez por debajo de 18 cm se asocia casi en la mitad de los
casos, con una enfermedad pulmonar restrictiva severa (FVC < 50%)
➢ Complicaciones del VEPTR:
• Fallos del implante, problemas en el anclaje de los ganchos, alteraciones de la cicatrización
de la pared torácica, plexopatía braquial e infección de la herida.
• Se podrían minimizar con: una disminución del número de elongaciones, una edad de inicio
de tratamiento más tardía y la colocación de dos dispositivos submusculares.

5.- CIFOSIS CONGÉNITA.


o Resultado del mismo defecto embriológico de segmentación o formación de las vértebras de la
escoliosis congénita. La dirección de la curva, lateral o posterior, depende de la localización del
defecto espinal.
o Deformidad:
▪ Defecto anterior: provoca cifosis.
▪ Defecto lateral conduce a la escoliosis.
▪ Combinado: cifoescoliosis, la forma más común. (Figura 5)

o Se distinguen 4 tipos (similares a escoliosis congénita):


▪ Tipo I. Defectos en la formación:
➢ La más frecuente y grave.
➢ Alto riesgo de complicaciones neurológicas.
Página 12 de 24

➢ Aumenta con el brote de crecimiento.


➢ Velocidad de progresión de 7º-9º/año.
▪ Tipo II. Defectos de segmentación anterior:
➢ Aparece al crecer la parte posterior de la vértebra.
➢ Velocidad de progresión de 5º-7º/año.
➢ Menos progresivas.
➢ No suelen producir paraplejia.
▪ Tipo III. Mixtas o luxación rotatoria:
➢ Se unen las dos anteriores en un mismo segmento de la columna.
➢ Con el peor pronóstico respecto a la deformidad en el plano sagital.
▪ Tipo IV: luxación congénita de la columna en rotación.
o Epidemiología:
▪ Menos frecuente que la escoliosis congénita.
▪ Localización más frecuente: unión toracolumbar o torácica baja (T10-
L2).
La cifosis congénita es la causa
▪ Causa más frecuente de paraplejia de todas las deformidades más frecuente de paraplejia de
vertebrales no infecciosas (la tuberculosis sí tiene más riesgo de todas las deformidades
paraplejia). vertebrales no infecciosas.

▪ Paraplejia:
➢ Defectos de formación (tipo I).
➢ Sobre todo si ápex de la curva entre T4-T9 (lugar donde entra la arteria de Adamkievicz).
➢ Sobre todo durante el crecimiento de la adolescencia (pero puede ocurrir en cualquier
momento).
▪ Se asocia a disrafia espinal en el 40% de los casos.
o Clínica:
▪ Deterioro funcional más frecuente en el momento de mayor crecimiento en la adolescencia.
▪ Cifosis torácica normal es de 20º a 45º, sin cifosis en la unión toracolumbar. En caso de cifosis
patológica, el paciente habitualmente consulta por problemas estéticos o por dolor, que puede
localizarse en la región torácica o en la columna lumbar hiperlordótica. La cifosis toracolumbar
suele ser dolorosa, mientras que la cifosis torácica no suele producir dolor.
▪ No duele en niños.
▪ La talla es un poco menor.
▪ Una vez presentes, los déficits neurológicos declinan gradualmente o progresan rápidamente si
son agravados por un traumatismo menor.
▪ En un niño con cifosis, la espasticidad (un síntoma temprano de mielopatía) indica la necesidad
de una evaluación para una fusión espinal con descompresión anterior de la médula espinal.
▪ Curso natural:
➢ Tipo I (defecto de formación): progresión irreversible: riesgo de paraplejia.
➢ Tipo II (defecto de segmentación): Menos progresión. No paraplejia. Dorsalgia por
hiperlordosis compensatoria.
➢ Tipo III (defecto mixto): Complicaciones neurológicas frecuentes.
o Diagnóstico diferencial con:
Página 13 de 24

▪ Tumores de la médula espinal.


▪ Espondilitis tuberculosa.
▪ Cifosis postradiación o postlaminectomía.
▪ Traumatismos.
o Diagnóstico: Radiológico.
▪ TC con reconstrucción 3D: útil para definir con precisión la naturaleza de la deformidad.
▪ Rx laterales dinámicas en flexión y extensión: útiles para evaluar la
flexibilidad de la deformidad.
En todas las cifosis congénitas
▪ RM: es necesario realizar una RM
para descartar alteraciones en
➢ Indicado en todos los pacientes con cifosis congénita, porque la médula espinal.
presentan una incidencia de anomalías intravertebrales hasta del
56%.
▪ Ultrasonografía: en lactantes y niños pequeños cuyos elementos posteriores son aún
cartilaginosos.
o Tratamiento:
▪ Conservador: absolutamente ineficaz. No existe ningún tipo de corsé que pueda detener o
mejorar la evolución natural de una cifosis congénita.

▪ Quirúrgico: El tratamiento de la cifosis


congénita es quirúrgico, y se
➢ Fusión posterior simple precoz: En niños <3 años o en niños mayores debe realizar lo antes posible
con cifosis <50-55º. por el riesgo de paraplejia.
• Sin fijación interna (aunque está actualmente en revisión).
• Yeso 6 meses y luego ortesis 6 meses más.
➢ Fusión espinal anterior y posterior: Para deformidades importantes.
• Si cifosis >55º en niños mayores de 3-5 años o en el adulto.
• Se hace en dos fases:
o Primero: se hace vía anterior y se liberan estructuras tensas y se corrige la cifosis
incorporando un injerto a distracción.
o El tiempo posterior, fusión raquídea, se puede hacer en el mismo acto quirúrgico o de
modo diferido.
➢ Las técnicas quirúrgicas mejoradas como la de la osteotomía de sustracción del pedículo
(PSO), la descompresión transpedicular, y la resección posterior de la columna vertebral
(PVCR), en combinación con los tornillos de fijación transpedicular hacen que la indicación de
cirugía anterior quede limitada en la actualidad.
➢ La hipercorrección de una deformidad cifótica puede conducir a lesión neurológica. No es
recomendable corregir más del 50% (de la cifosis preoperatoria).
➢ NUNCA hacer tracción previa: riesgo de paraplejia.

6.- AUSENCIA CONGÉNITA DE SACRO Y VÉRTEBRAS LUMBOSACRAS.


o Epidemiología:
▪ Anomalía congénita rara.
▪ Incidencia:
➢ Varía entre 0.01 y 0.05 por 1,000 nacidos vivos.
➢ Aumentado en madres diabéticas o prediabéticas, aunque el papel exacto de las
enfermedades metabólicas como factor causal no ha sido bien estudiado.
Página 14 de 24

▪ El análisis cromosómico en este tipo de pacientes es normal.


▪ El 46.5% de los pacientes con malformaciones anorrectales presentan anomalías de columna
lumbosacra. El déficit motor en estos pacientes corresponde al nivel de la última vértebra
existente.
o Alteraciones ortopédicas asociadas:
▪ Contractura en flexión de la rodilla con pterigión poplíteo:
➢ Generalmente difícil de tratar.
➢ Variable según el nivel de la agenesia y la pérdida resultante de la capacidad motora.
▪ Luxación y contractura en flexión de las caderas.
▪ Escoliosis.
▪ Pie equinovaro.
▪ Inestabilidad en la unión espino-pelviana.
o Clasificación:
▪ Tipo I. Agenesia parcial unilateral del sacro.
➢ Estable. No existe una progresión de la deformidad cifoescoliótica toraco-pélvica.
➢ Inestable. Cuando por la asimetría del anillo pélvico existe una deformidad cifoescoliótica
toraco-pélvica. A su vez se coloca en cada subtipo si es derecho o izquierdo.
▪ Tipo II. Agenesia total de sacro, puede o no estar artrodesado con las alas del ilíaco y éstas
pueden o no articularse a la última vértebra.
➢ Estable. No existe traslación de la columna sobre los ilíacos ni deformidad cifoescoliótica
toraco-pélvica.
➢ Inestable. Cuando existe traslación o deformidad cifoescoliótica toracolumbar, lo cual no le
permite mantenerse sentado sin ayuda de las manos.
o Tratamiento:
▪ Generalmente se atiende y se tratan los problemas gastrointestinales, urológicos y
malformaciones concomitantes a la agenesia lumbosacra y no se trata la inestabilidad vertebro-
pélvica y/o la contractura paralítica de las extremidades inferiores.
▪ Inestabilidad espino-pelviana (en 10% pacientes):
➢ Clínica:
• Gran incapacidad para sentarse sin ayuda de las manos.
• Intrusión de las vísceras dentro del tórax con compromiso cardiorrespiratorio.
➢ Objetivo del tratamiento: Obtener un complejo vertebro-pélvico estable: importante para que el
paciente se pueda sentar sin ayuda de las manos y lograr pararse.
➢ Consiste en la Artrodesis espino-pélvica: muchas técnicas, en las cuales realizan
ablaciones y de esta manera obtienen injerto autólogo óseo para la artrodesis. Otras técnicas
quirúrgicas nos brindan injerto autólogo óseo sin tener que amputar ningún segmento.
▪ Deformidades en rodillas:
➢ Contracturas en flexión de las caderas y rodillas afectan la capacidad de deambulación en
forma directa y son difíciles de tratar.
➢ Si hay deformidades graves de la rodilla: desarticulación y colocación de prótesis externa
es el tratamiento más eficaz.

7.- VÉRTEBRAS TRANSICIONALES LUMBOSACRAS (LSTVs).


o Anomalías congénitas en la unión L5-S1.
Página 15 de 24
o Esta alteración puede contribuir a una identificación incorrecta de los segmentos vertebrales en la
cirugía de columna lumbar.
o Se está investigando la correlación entre el dolor en la zona y dicha malformación.
o Se dividen en 3 grupos:
▪ Apófisis transversas de L5 prominentes con articulaciones accesorias entre L5-S1, la más
frecuente.
▪ Sacralización de L5. La última vértebra lumbar se encuentra fusionada al sacro. Es la segunda en
frecuencia.
▪ Lumbarización de S1. No existe fusión entre las 2 primeras vértebras sacras.
o En cada uno de estos 3 grupos, las variaciones unilaterales son más frecuentes que las bilaterales.
o Clasificación de Castellvi (según aspecto radiográfico):
▪ Tipo 0. Apófisis transversa de L5 sin alteraciones.
▪ Tipo I. Apófisis transversa displásica >19mm.
➢ IA. Unilateral.
➢ IB. Bilateral.
▪ Tipo II. Presencia de articulación entre apófisis transversa y sacro.
➢ IIA. Unilateral.
➢ IIB. Bilateral.
▪ Tipo III. Fusión entre apófisis transversa y sacro.
➢ IIIA. Unilateral.
➢ IIIB. Bilateral.
▪ Tipo IV. Cualquier combinación bilateral (Ej. IIA+IIIA, IA+IIIA…).
o Síndrome de Bertolotti: (Figura 6)
▪ Se caracteriza por el crecimiento anómalo de la/s apófisis transversas de las vértebras lumbares
inferiores (megaapófisis transversa), lo que conlleva una alteración en la transición lumbosacra.
Ocurre en el 4-8% de la población.
▪ La megaapófsisis puede articularse o fusionarse con el sacro o ilíaco y causar discopatía L4-L5.
▪ Es una causa frecuente de dolor lumbar en jóvenes.
▪ Dicha enfermedad también se describe como la sacralización parcial de la última vértebra
lumbar o vértebra transicional lumbosacra.
o Tratamiento: No hay consenso.
▪ Se han realizado inyecciones de esteroides y anestésico local en el lugar de la anomalía
resolviendo temporalmente el dolor.
▪ Si es unilateral, se puede realizar una resección ósea.
▪ Para los casos bilaterales, una fusión in situ posterolateral de L5-S1 es lo adecuado.
Página 16 de 24

Figura 6: Síndrome de Bertolotti: Obsérvese el gran tamaño de la apófisis transversa de L5 (flechas), y la


sacralización de dicha vértebra. Cortesía del Dr Carlos Lacoste

8.- APLASIA CONGÉNITA DE LOS PEDÍCULOS LUMBARES.


o Afección muy rara, que afecta sobre todo a la cuarta vértebra lumbar (L4).
o Suelen cursar de manera asintomática o con lumbalgias irradiadas hacia zona glútea.
o El diagnóstico se realiza con RX y TC.
o El tratamiento es conservador en la mayor parte de los casos. Si presentan molestias se pueden
utilizar ortesis; y si no ceden las molestias, fusión vertebral.

9.- ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL OCCIPUCIO Y COLUMNA CERVICAL.


Están estrechamente relacionadas con síndromes polimalformativos asociados. (Tabla 1)
Tabla 1: Anomalías congénitas cervicales y síndromes asociados.

Síndrome Tipo de anomalía

Displasia esquelética Acondroplasia Impresión basilar


Displasia cleidocraneal Inestabilidad C1-C2, Impresión basilar
Osteogénesis imperfecta Impresión basilar
Displasia diastrófica Inestabilidad C1-C2
Raquitismo Inestabilidad C1-C2
Displasia espondiloepifisaria Inestabilidad C1-C2, impresión basilar, Hipoplasia de
odontoides
Página 17 de 24

Transtornos del tejido conectivo Síndrome de Down Inestabilidad C1-C2


Síndrome de Marfan Inestabilidad C1-C2

Síndromes metabólicos Enfermedad de Menkes Retraso de la osificación del arco posterior de C2


Enfermedad de Morquio Hipoplasia de odontoides

Enfermedad inflamatoria Artritis reumatoide juvenil Inestabilidad C1-C2

o PLATIBASIA.
▪ Es un aplanamiento de la base del cráneo, con una apertura o aumento anómalo del llamado
"ángulo basal" o de McRae. Este ángulo lo forma la intersección en el centro de la silla turca de
dos líneas dibujadas sobre la base craneal: una desde el nasion y otra desde el borde anterior del
agujero magno. La apertura normal de este ángulo es de 120º a 145º. Se considera que existe
una platibasía si es mayor de esta medida.
▪ No tiene repercusión en sí misma sobre el encéfalo, ni requiere tratamiento.

▪ Es un índice indirecto de posible presencia de malformaciones del SNC. La platibasia no requiere


Antes tenía mayor importancia clínica, dado que sólo se disponía de Rx tratamiento, pero alerta sobre la
de cráneo como única prueba diagnóstica no invasiva. Su visualización y presencia de otras anomalías
la coincidencia con signos compatibles con malformaciones del SNC, congénitas.
indicaban la realización de otras pruebas que comportaba un cierto
riesgo, como la neumoencefalografía o la mielografía.
o IMPRESIÓN BASILAR.
▪ Es la malformación más frecuente de la charnela occípito-cervical y consiste en el hundimiento
del cráneo sobre la columna cervical. La base del cráneo está descendida con respecto al
límite superior de la odontoides.
▪ Indicativo de que existen otras malformaciones del SNC:
➢ Chiari I y la siringomielia (ver más adelante), que aumentan aún más las posibilidades de
compresión y afectación medular respectivamente.
➢ Por tanto, el diagnóstico correcto ha de establecerse.
▪ Tipos:
➢ Primaria: Anomalía congénita asociada a menudo con otros defectos vertebrales, tales como la
fusión atlanto-occipital, hipoplasia del atlas, arco posterior del atlas bífido, anomalías de
odontoides, síndrome de Klippel-Feil, y síndrome de Goldenhar.
➢ Secundaria:
• Atribuida a la debilidad progresiva de las estructuras óseas en la base del cráneo.
• Secuela potencialmente devastadora en osteogénesis imperfecta, síndrome de Hajdu-
Cheney y otras osteocondrodisplasias.
➢ Al “ceder” la región occipital, la odontoides tiene tendencia a introducirse en el agujero magno,
generando un síndrome de compresión medular alta.
➢ Clínica:
• Dolor a nivel occípito-cervical.
• Síndrome de compresión medular alta progresivo: debilidad, parestesias e hidrocefalia.
➢ Diagnóstico:
Página 18 de 24
• Rx simple lateral de cráneo: útil para efectuar el diagnóstico, dibujando una serie de líneas
ya clásicas:
o Línea de Chamberlain: desde el paladar duro al borde posterior del agujero occipital.
o Línea de Mc Gregor: (la más importante) desde paladar duro a la parte más baja del
hueso occipital. Impresión basilar si la odontoides sobrepasa >4,5 mm. (Figura 7)

Fig 7
• RM sagital craneal y cervicodorsal: mejor para valorar el impingement de la apófisis
odontoides sobre el tronco encefálico.
➢ Tratamiento:
• Habitualmente quirúrgico: resección transoral de la apófisis, laminectomía occipital y fusión
occipitovertebral.
• Técnica según la gravedad de la compresión neurológica y la reductibilidad de la
deformidad.
• Tracción con halo:
o Para intentar realinear la columna cervical y descomprimir el tronco encefálico. En
trabajo con TAC intraoperatorio: resultados alentadores.
o Si responden a tales métodos de reducción cerrada: craniectomía suboccipital,
laminectomía cervical superior, seguida de artrodesis occipitocervical.
• Descompresión de la fosa posterior aislada:
o Alivio transitorio de los síntomas, con un posterior deterioro neurológico en los años
siguientes.
o La colocación de un dispositivo cervical de forma prolongada puede impedir la
recurrencia y la progresión sintomática aunque es conveniente individualizar el
tratamiento.
o MALFORMACIONES DEL ATLAS.
▪ Consistentes en displasias, espina bífida y defectos de osificación. Pero la más frecuente es la
occipitalización del atlas, en la que el atlas se fusiona al occipital, de forma total o parcial.
o MALFORMACIONES DE ODONTOIDES.
▪ Etiología:
➢ Antes se pensaba que era por fracaso de fusión de la base de la apófisis odontoides (fusión en
torno a los 4-6 años de edad).
➢ Actualmente: puede ser por secuela de un trauma previo y su falta de fusión de la sincondrosis
antes de su cierre a los 5-6 años de edad.
▪ Existen diferentes grados de afectación en el desarrollo de la apófisis odontoides. Destacaremos:
➢ El osículo terminal de Bergmann, que consiste en la persistencia del núcleo de osificación
apical de la odontoides.
Página 19 de 24

➢ El os odontoideum (defecto en la unión de la odontoides con el cuerpo del axis o


pseudoartrosis por fractura previa).
➢ Odontoides hipoplásicas.
▪ Tipo de odontoides:
➢ Ortotópico: en lugar de la apófisis normal.
➢ Distópico: se puede fusionar el clivus provocando compromiso neurológico.
▪ Las radiografías de la columna cervical (AP, lateral, flexión y extensión forzadas), TC y RMN son
necesarias para evaluar cuidadosamente a estos pacientes.
▪ Tratamiento:
➢ Conservador excepto si: incluyen afectación neurológica, la inestabilidad progresiva, dolor
de cuello persistente, con un intervalo atlanto-odontoideo de 10 mm o más, o el espacio
disponible para el cordón medular está limitado a 13 mm o menos.
o LUXACION ATLO-AXOIDEA.
▪ En síndrome Down, artritis idiopática juvenil y displasias óseas.
▪ La inestabilidad de la articulación atlo-axoidea viene determinada por:
➢ Una anomalía ósea. Malformación en apófisis odontoides.
➢ Fusión de niveles vertebrales superiores o inferiores. Fusión atlanto-occipital.
➢ Laxitud entre los ligamentos de atlas y axis. Ligamento transverso que fija el atlas a la
odontoides.
▪ El resultado final será el estrechamiento del conducto raquídeo y el pinzamiento de los elementos
nerviosos.
▪ En los niños la separación entre la odontoides y la parte posterior del arco anterior del atlas (EAO)
puede ser normal hasta 5 mm, aunque en los adultos es inferior a 2 mm (Figura 8). Cuando estas
distancias son superiores, hay luxación atlo-axoidea. Ésta se acentúa con los movimientos de
flexión, llegando a producir compresión de la unión bulbo-medular, con síndrome piramidal e
incluso parada respiratoria.

Fig 8
Página 20 de 24

▪ Tratamiento:
➢ Síntomas <1 semana: conservador: AINEs, calor local, collarín cervical.
➢ Síntomas 1-4 semanas: tracción.
➢ Síntomas >1mes: reducción y fijación arcos posteriores del atlas y axis. En algunas ocasiones
es preciso ampliar la fijación a la escama occipital. Hoy día se realiza con sistemas de placas y
alambres de titanio, expresamente diseñados para esta región.
o LUXACIÓN ATLOAXOIDEA Y SÍNDROME DE DOWN.
▪ La laxitud ligamentosa generalizada y las articulaciones facetarias planas en el síndrome de Down
predisponen a la hipermovilidad y movimiento patológico de la articulación atlo-axoidea.
▪ El 61% de los pacientes tienen hipermovilidad atlooccipital y el 21% tienen una inestabilidad
atloaxial, si bien la columna cervical subaxial no está afectada.
▪ Historia natural de la inestabilidad atlantoaxial en pacientes con síndrome de Down no es bien
conocida.
▪ Síntomas son raros y no se correlacionan con inestabilidad radiológica.
▪ Si EAO >5 mm sin síntomas: evitar una sobrecarga excesiva de la cabeza, como puede ocurrir en
la práctica de gimnasia o en las zambullidas de cabeza en el agua.
▪ Tratamiento quirúrgico:
➢ Si EAO >5mm con síntomas neurológicos o >10mm sin síntomas.
➢ Artrodesis C1-C2 en las personas con síndrome de Down se asocia a seudoartrosis y a una
tasa de mortalidad hasta del 25%. Las artrodesis cervicales posteriores consiguen una tasa de
consolidación alta si se utiliza un autoinjerto de cresta ilíaca, pero la tasa de consolidación es
mucho menor si se utiliza un aloinjerto.
o SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL.

▪ Concepto: fusión congénita de dos o más vértebras cervicales. El síndrome de Klippel-Feil es la


(Figura 9) fusión congénita de varias
vértebras cervicales. Se asocia
▪ Epidemiología: sobre todo a escoliosis.
➢ Sobre todo mujeres.
➢ Incidencia 0,2-7/1000 casos sintomáticos (es posible que haya más asintomáticos).
➢ Herencia variable.
Página 21 de 24

Fig 9
▪ Clínica:
➢ Triada clásica (presente en el 40-50% casos):
• Implantación baja del pelo.
• Cuello corto.
• Disminución de la movilidad del cuello (sobre todo lateral).
➢ Además:
• Pterigium colli: membranas de tejidos blandos a ambos lados del cuello.
• Tortícolis: por contractura de ECM o anomalía ósea.
➢ A veces erróneamente diagnosticado de Charcot-Marie-Tooth.
➢ Degeneración del disco intervertebral.
➢ Anomalías asociadas:
• Sobre todo se asocia a escoliosis (en 60%).
• Deformidad de Sprengel (20-50%).
• Costillas cervicales (15%).
• Anomalías de vías urinarias (33%; es obligatorio hacer una ecografía o pielografía IV).
• Anomalías cardiovasculares (14-29%): sobre todo defecto del tabique interventricular;
obligatorio revisión cardiológica).
• Sordera.
• Sincinesia (movimientos pareados de las manos).
• Déficits neurológicos.
• Etc.
➢ Riesgo neurológico: hay alto riesgo de lesión neurológica (mielopatía) si hay muchos
niveles fusionados (RM obligatoria) y quedan muy pocos niveles libres.
▪ Diagnóstico: Rx.
▪ Tratamiento:
Página 22 de 24

➢ Conservador: lo más frecuente. No deben realizar deportes de contacto (riesgo de lesión


neurológica).
➢ Quirúrgico:
• Sólo indicado si hay dolor, o mielopatía.
• Técnica: Artrodesis en los segmentos dolorosos.
o MALFORMACION DE ARNOLD-CHIARI.
▪ Elongación e introducción del cerebelo (amígdalas cerebelosas) en el agujero magno y
canal vertebral.
▪ Clasificación (según Chiari):
➢ Tipo I: Sólo están descendidas las amígdalas cerebelosas.
➢ Tipo II: Descienden las amígdalas más la parte inferior del vermis e incluso la parte inferior del
IV ventrículo. Se asocia siempre con espina bífida abierta e hidrocefalia. Aparece en niños.
➢ Tipo III: Todo el cerebelo está descendido y existe encefalocele occipital.
➢ Tipo IV: Hipoplasia del cerebelo.
▪ En la actualidad se distinguen solamente 2 entidades:
➢ Chiari tipo I: Se presenta clínicamente en la edad adulta.
➢ Chiari tipo II: Se presenta en niños asociado con espina bífida e hidrocefalia.
▪ Frecuente asociación con otras malformaciones neurales (siringomielia y la siringobulbia) y con
malformaciones óseas ya descritas (impresión basilar, occipitalización del atlas, Klippel-Feil).
▪ Clínica:
➢ Síndrome de compresión a nivel del agujero magno (unión bulbo-medular), agudizado si
además existe una impresión basilar.
• Aparición de los síntomas suele ser en la edad adulta.
• Considerar otras anomalías con las que se puede asociar, como hidrocefalia o
siringomielia.
▪ Tratamiento:
➢ Igual que para la impresión basilar, con la salvedad de que, en ocasiones, la descompresión
ha de incluir los arcos posteriores del atlas y axis, dado el descenso de las amígdalas
cerebelosas hasta este nivel. Debido a que la presencia de las amígdalas cerebelosas han
hecho desaparecer la cisterna magna, ésta se reconstruye abriendo la duramadre
ampliamente y colocando una plastia que permita ampliar el contenido de la fosa posterior.
o SIRINGOMIELIA.
▪ Es una dilatación congénita del canal ependimario. Se denomina también, con mayor
propiedad, hidromielia.
▪ Patogenia:
➢ La inadecuada permeabilidad de los agujeros que comunican el IV ventrículo con los espacios
subaracnoideos hacen que el LCR intente salir por el obex hacia el conducto ependimario.
Éste se va a dilatar como cuando inflamos un globo alargado: dependiendo de la elasticidad de
las paredes se dilata en puntos diferentes y, a partir de aquí, manteniendo la misma presión la
dilatación va aumentando y, aunque incrementáramos la presión, es muy difícil que se dilaten
otras zonas.
➢ En la siringomielia, las cavidades más frecuentes están situadas en región cervical y dorsal.
Ocasionalmente también se extiende hacia arriba (siringobulbia). Se asocia prácticamente
siempre con un Chiari I, impresión basilar y/o alteraciones de la charnela occipito-cervical.
▪ Clínica:
Página 23 de 24

➢ A partir de la tercera década.


➢ Disociación siringomiélica:
• Síndrome característico.
• Consistente en:
o Afectación de la sensibilidad termo-algésica (nota menos el calor y no tiene dolor,
llegando incluso a producirse quemaduras sin darse cuenta).
o Con preservación de la sensibilidad táctil que discurre por los cordones posteriores
medulares. Estas alteraciones se sitúan a nivel del quiste siringomiélico (extremidades
superiores, en el caso más frecuente de afectación medular cervical).
➢ A medida que el cuadro progresa, aparecen déficits motores en extremidades superiores, con
atrofias musculares por lesión de motoneurona anterior; alteraciones tróficas y vasomotoras
(manos frías, cianóticas y húmedas) y síntomas de afectación de vías largas (paraparesia
espástica).
➢ Se asocia frecuentemente a escoliosis, probablemente por debilidad de la musculatura
paravertebral.
➢ Si existe además siringobulbia, se sobreañaden síntomas de afectación de pares craneales
bajos (IX a XII).
➢ Hay que saber que esta malformación, una vez que inicia los síntomas, tiene una evolución
lenta y progresiva.
▪ Diagnostico:
➢ La clínica es característica por el cuadro de disociación siringomiélica, de fácil exploración
clínica.
➢ Rx simples de cráneo: anomalías de charnela o impresión basilar asociadas.
➢ RM:
• Prueba diagnóstica de elección.
• Visualiza muy claramente la lesión siringomiélica en toda su extensión y las posibles
lesiones acompañantes, como Chiari I, hidrocefalia, etc.
• Exploración imprescindible para el seguimiento clínico de estos pacientes, intervenidos
quirúrgicamente o no.
▪ Tratamiento quirúrgico:
➢ Controvertido.
➢ Opciones:
• Introducir un catéter fino en la cavidad.
• Seccionar el filum terminale.
➢ Resultados aproximados de mejoría en el 50% de los casos y de detención de la enfermedad
en un porcentaje algo menor, aunque existen unas probabilidades de hasta un 20% de
empeoramiento del cuadro clínico.

BIBLIOGRAFÍA BÁSICA RECOMENDADA:


1. Herring JA. Tachdjian’s Pediatric orthopaedics. Ed. Saunders. 5ª edición, 2014.
2. Rothman-Simeone. Columna vertebral. Ed. McGraw-Hill. 6ª edición, 2011.
3. McIntosh AL, Bosch P. Pediatric spine disorders and spine trauma. En: Cannada LK (Ed).
Orthopaedic Knowledge Update 11. Ed. AAOS, 2014.
4. Luhmann SJ, Skaggs DL. Patología de la columna vertebral en los niños. En: Lieberman JR (Ed).
AAOS comprehensive orthopaedic review 2 ed, Ed. AAOS, 2014.
5. Sponseller PD, Akbarnia BA, Lenke LG, Wollowick AL. Pediatric spinal deformity: What every
orthopaedic surgeon needs to know. Instructional Course Lecture. Ed. AAOS, 2012; 61:481-97.
Página 24 de 24
6. O'Keefe R, Jacobs JJ, Chu CR, Einhorn TA. Orthopaedic Basic Science: Foundations of Clinical
Practice. Ed. AAOS. 4ªedición, 2013.
7. Miller, MD. Review of Orthopaedics. Ed. Elsevier. 7ª edición. Philadelphia, 2016.
8. Congenital Scoliosis. Daniel Hedequist, MD, and John Emans, MD. J Am Acad Orthop Surg
2004; 12:266-275.

BIBLIOGRAFÍA RECIENTE:
1. VEPTR Toracoplastia de expansión para insuficiencia torácica. Scoliosis Research Society
(SRS) en español. [actualizado enero 2014; citado 28 abril 2014]. Disponible en:
http://www.srs.org/espanol/patients/tis/veptr.php.
2. Sifuentes Giraldo WA, et al. Vértebra en mariposa. Reumatol Clin. 2014.
http://dx.doi.org/10.1016/j.reuma.2014.01.001.
3. Bridwell KH, Anderson PA, Boden SD, Vaccaro AR, Wang JC. What's new in spine surgery? J
Bone Joint Surg Am. 2013 Jun 19; 95(12):1144-50.
4. Elsebai HB, Yazici M, Thompson GH, Emans JB, Skaggs DL, et al. Safety and Efficacy of
Growing Rod Technique for Pediatric Congenital Spinal Deformities. J Pediatr Orthop 2011;
31:1–5.
5. Akbarnia BA, Yazici M, Thompson GH. The growing spine. Ed. Springer-Verlag, Berlin. 2011.
6. Apazidis A, Ricart PA, Diefenbach CM, Spivak JM. The prevalence of transitional vertebrae in the
lumbar spine. The Spine Journal 11 (2011) 858–862.
7. Mahato NK. Lumbosacral transitional vertebrae: variations in low back structure, biomechanics,
and stress patterns. Journal of Chiropractic Medicine (2012) 11, 134–135.
8. Dahdaleh, Nader S., Brian J. Dlouhy, and Arnold H. Menezes. Application of neuromuscular
blockade and intraoperative 3D imaging in the reduction of basilar invagination: Technical note.
Journal of Neurosurgery: Pediatrics 9.2 (2012): 119-124.
9. El-Khouri, Marcelo, et al. Prevalence of Atlanto-Occipital and Atlantoaxial Instability in Adults with
Down Syndrome. World neurosurgery (2014).
10. Kim, Han Jo. Cervical spine anomalies in children and adolescents. Current opinion in pediatrics
25.1 (2013): 72-77.
11. Bridwell KH, Anderson PA, Boden SD, Kim HJ, Vaccaro A, Wang JC. What’s New in Spine
Surgery. J Bone Joint Surg Am. 2015 Jun;97(12):1022–30.
12. Choma TJ, Brodke DS. What’s New in Spine Surgery. J Bone Joint Surg Am. 2016
Jun;98(12):1052–8.

También podría gustarte