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Anomalía Mano y pie hendidos “Pinza de langosta”

Las manos y pie hendidos consiste en una hendidura entre el segundo y cuarto hueso
metacarpiano y los tejidos blandos.( Ausentes casi siempre el tercer metacarpiano y los falanges
son los más ausentes , pueden estar fusionados varios dedos). Observándose la ausencia de los
dedos centrales, a consecuencia de la falta de desarrollo de uno o más rayos digitales.

La mano y el pie están divididas en dos partes enfrentadas entre si e incurvadas hacia dentro. La
malformación de la mano se origina entre la quinta o sexta semana de desarrollo.

Este trastorno se presenta en 1 de cada 20.000 recién nacidos.

Anomalía Pie equino varo

Defecto congénito que se observa en 1 de cada 1.000 recién nacidos. Más frecuente en niños
que en niñas. Uno de los defectos musculo esqueléticos más frecuente. Consiste en una posición
anómala del pie, que impide la carga normal del peso corporal. Ocurre porque los tendones que
conectan los músculos de las piernas con el talón son demasiado cortos. Estos tendones tirantes
hacen que el pie se gire de manera antinatural.

Luxación congénita de la cadera

Este defecto congénito se observa en aproximadamente en 1 de cada 1.500 recién nacidos.


Más frecuente en niñas que en niños. Consiste en que la capsula articular muestra un grado de
relajación intenso durante el nacimiento, causando un subdesarrollo del acetábulo y de la
cabeza del fémur. La luxación suele ocurrir después del nacimiento probablemente por un
parto de nalgas o pelviana, pero el defecto de los huesos se desarrolla en fase prenatal.

Bandas amnióticas

El criterio más aceptado es que este síndrome se presenta cuando, al inicio del embarazo, se
rompe la membrana interna de la bolsa (amnios) sin dañar la membrana externa (corion). El
bebé en desarrollo sigue flotando en líquido, pero, a partir del amnios roto, se forman bandas
de tejido fibroso y pegajoso (semejantes a cordones) que pueden flotar en el líquido amniótico.

Estas bandas amnióticas pueden adherirse a la superficie del embrión y de esta manera atrapar
y estrangular las estructuras anatómicas fetales, lo cual provoca compresión seguida de
isquemia (falta de circulación sanguínea) y necrosis (muerte del tejido). El resultado sería una
amputación (amputación natural) si la estructura fetal se encontrara en desarrollo, pero si
estuviese ya formada, daría lugar a un anillo (surco) que sería más o menos profundo
dependiendo de la constricción.
Las bandas también pueden llegar a causar la muerte del bebé cuando afectan estructuras
vitales como la cabeza o el cordón umbilical.

Vertebras y columna vertebral


El día 19 del desarrollo, la capa germinativa intermedia, el mesodermo, se diferencia en tres
secciones: mesodermo paraaxial, mesodermo intermedio y mesodermo lateral.

Las vértebras se originan en la parte del esclerotema de los somitas (se originan del mesodermo
paraxial).

Durante la cuarta semana, las células del esclerotema migran alrededor de la medula espinal y
la notocorda para fusionarse con las del somita opuesto.

Continuando el desarrollo, la parte del esclerotema de las somitas pasa por un proceso:
Resegmentación. Este consiste en que la mitad del caudal de cada esclerotema se incorpora y
fusiona con la mitad cefálica de los esclerotemas subyacentes. A raíz de esto, los músculos
derivados de miotoma de las somitas se adhieren a dos somitas adyacentes en los discos
intervertebrales, de modo que pueden mover a columna vertebral. Además la notocorda se
retrae en la región de los cuerpos vertebrales, pero persiste y se agranda en la región del disco
intervertebral, como el núcleo pulposo.
Este núcleo pulposo quedara rodeado por fibras circulares del anillo fibroso. Juntas estas
estructuras constituyen el disco intervertebral.

Por lo que ocurría con los miotomas( mencionado anteriormente), las arterias
intersegmentarias, que estaban en el esclerotema, ahora se desplazan entre cuerpos
vertebrales. Y los nervios raquídeos se aproximan a los discos intervertebrales y abandonan la
columna a través de los agujeros intervertebrales.

Conforme se forman las vértebras se establecen dos curvaturas primarias : la curvatura torácica
y la curvatura sacra. Más adelante lo harán dos curvaturas secundarias: la curvatura cervical
(niño aprende a sostener la cabeza) y la curvatura lumbar ( niño aprende a caminar).

Dos fases:

-Fase cartilaginosa del desarrollo vertebral:

Durante la sexta semana aparecen los centros de condrificación en cada vertebra. Los dos
centros de cada “cetrum” se fusionan al final del periodo embrionario formando el cetrum
cartilaginoso. Además los centros de los arcos neurales se fusionan entre si y con el cetrum.

Las apófisis espinosas y transversales se desarrollan a partir de las extensiones de los centros
de condrificación del arco neural.
- Fase ósea del desarrollo vertebral

La osificación comienza desde la séptima semana hasta los 25 años de edad.

Hay dos centros de osificación primaria, estos centros se fusionan formando un solo centro.

La osificación se hace evidente en los arcos neurales durante la octava semana. Cada vertebra
va a estar constituida por tres partes óseas unidas por un cartílago: un arco vertebral, un
cuerpo vertebral y apófisis transversas.

El arco vertebral se articula con el cetrum en las articulaciones neurocraneales cartilaginosas,


lo cual permite que los arcos vertebrales crezcan a medida que la medula espinal aumenta de
longitud.

-Después de la pubertad:

Aparecen 5 centros de osificación secundarios:

- Uno para la punta de la apófisis espinosa


- Una para la punta de cada apófisis transversa
- Dos epífisis anulares, borde superior y inferior

-
Principales Malformaciones

-Vertebra hendida o espina bífida:

La espina bífida es un defecto congénito que se produce cuando la columna vertebral y la


médula espinal no se forman correctamente. Se clasifica como defecto del tubo neural.

Tipos:

Espina bífida oculta

La forma más leve, la «espina bífida oculta, produce una pequeña separación o un pequeño
hueco en uno o más de los huesos (vértebras) de la columna vertebral. Muchas personas que
tienen espina bífida oculta ni siquiera lo saben, a menos que se descubra la enfermedad
durante una prueba de diagnóstico por imágenes realizada por otros motivos. No suele afectar
la medula espinal.

Espina bífida quística:

El tubo neural no cierra, los arco vertebrales no se forman y el tejido neural queda expuesto .Las
membranas y los nervios raquídeos sobresalen a través de esta abertura en el nacimiento y
forman un saco en la espalda del bebé, y generalmente los tejidos y los nervios quedan
expuestos. Esto hace que el bebé sea propenso a tener infecciones que ponen en riesgo su vida.

-Secuencia de klippel Feil

Defecto congénito del grupo de las llamadas malformaciones de la charnela cráneocervical


(unión entre la parte superior de la columna y el cráneo), que consiste en la fusión congénita de
dos o más vértebras cervicales, ocasionando menor movilidad.

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