Síndrome de West

Integrantes: Teresa González C.

Alejandra Sotelo H.

Docente: Flor Piratova

Asignatura: Neurología Infantil

Fecha: 13 de Mayo del 2015

Escuela Terapia Ocupacional

Universidad Santo Tomás, Sede Iquique
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SÍNDROME DE WEST (SW)

El síndrome de West o Espasmos Infantiles es una de las epilepsias generalizadas

sintomáticas o criptogénicas. Se caracteriza por la triada de espasmos masivos,
hipsarritmia en el electroencefalograma (EEG) y retraso en el desarrollo psicomotor. La
edad de comienzo es siempre en el primer año de vida, con frecuencia mucho mayor
entre los 4 y 9 meses, con un peak de incidencia al sexto mes.

ETIOLOGÍA

El síndrome es el ejemplo más típico de como una epilepsia puede ser:

o Agregada a un encefalopatía progresiva (Fenilcetonuria + SW, Esclerosis

Tuberosa + SW, etc.)
o Secundarios a un encefalopatía no progresiva (pacientes con microcefalia,
migración neuronal, malformaciones, anoxia prenatal o perinatal, infecciones, etc.)
o Criptogénicos sin etiología conocida y sin daño neurológico previo.
o Idiopáticos incluye aquellos casos en los cuales no existe una lesión estructural
subyacente ni anomalías neurológicas. Existe predisponían genética y son por lo
general dependientes de la edad. Se caracteriza por presentar antecedentes
familiares de otras formas de epilepsia idiopáticas o crisis febriles.
o Sintomáticos se refiere a un síndrome en el cual las crisis son resultado de una o
más lesiones, estructurales, cerebrales identificables. Constituye a un grupo más
frecuente donde existen diversos factores etiológicos prenatales, perinatales y
postnatales.

- Factores Prenatales: Displacía cerebral anomalías cromosómicas,

infección, enfermedades metabólicas, Síndrome congénito, Injuria hipoxico-
isquemico, entre otros.
- Factores Perinatales: Los daños perinatales incluyen menciones
difusas a causa de encefalopatías hipoxico-isquemico y lesiones focales como el
poro encefálico ocasionado por trastornos cerebro vascular, que se presentan
entre las 28 semanas de embarazo y los primeros 7 días de vida, como también
hipoglicemia.
- Factores Posnatales: Infección, Hemorragia y trauma, encefalopatía
hipoxico-isquemico, tumor cerebral.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las crisis se denominan espasmos infantiles y habitualmente son crisis tónica con flexión
de la cabeza, el tronco más extensión y abducción de miembros superiores, que se
repiten en salvas. También pueden ser espasmos en extensión con carácter asimétrico o
bien más breve de tipo mioclónicos. A los pocos días de empezar la crisis se reconocen
signos de compromiso neuropsicológico:

Neurología Pediátrica, Fejerman, Capitulo; Trastornos paroxísticos y

Síntomas episódicos, Pág. 626-629.
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o El lactante tiene expresión triste, esta poco conectado y muestra detención en

la adquisición de pautas madurativas.
o La intensidad de las manifestaciones varía en cada caso.

Tipos de crisis: Pueden ser espasmos en flexión, extensión o mixtos (los más
Frecuentes). Los espasmos se caracterizan por ser simétricos breves y por contracciones
esporádicas de los músculos axiales. Generalmente el paciente puede presentar
diferentes tipos de crisis que podrían depender de la posición en que se encuentra,
pueden ocurrir al despertar o iniciar el sueño, desencadenarse por un ruido estrepitoso o
estimulo táctil.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En primer lugar hay que discriminar entre formas idiopáticas, criptogenicas y sintomáticas.
La separación de otras epilepsias graves del primer año de vida. Se debe realizar el
diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como cólicos del lactante, mioclonia
benigna de la infancia temprana, postura de opistotonos por la espasticidad y reflujo
gastroesofágico, pues las características clínicas pueden ser confundibles.

EPIDEMIOLOGIA

Síndrome con clara dependencia de la edad, el 90% de los casos inicia antes de los 10
meses. La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos. Los varones parecen ser
comúnmente más afectados que las niñas en una proporción 3 a 1 y presenta una alta
tasa de mortalidad que oscila 5% a 30% en los pacientes diagnosticados.

TRATAMIENTO

En comparación con otras formas de epilepsia, síndrome de West es difícil de tratar. Para
aumentar la posibilidad de un tratamiento exitoso y mantener bajo el riesgo de efectos
más duraderos, es muy importante que la condición se diagnostique lo más pronto posible
y que el tratamiento se inicia de inmediato.

FARMACOS DEFINICION ADMINISTRACION

Es una vitamina que se administra en Oral 300mg diarios
PIRIDOXINA primera medida, para descartar la durante 4 dias
posibilidad de crisis por falta de esa vitamina
Fue el primero en demostrar su eficacia en
ACTH el tratamiento de la enfermedad 4-5 UI/kg/día 15 a 30
días
La valoración a largo plazo demostró la
ACIDO estabilidad del resultado inicial en el control 60 mg/kg/día
VALPROICO de los espasmos infantiles y lo que es más,
se comprobó la preservación del potencial
cognitivo de los pacientes.

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 A medio plazo su eficacia parece ser similar

VIGABATRINA a la del ACTH, a corto plazo su toxicidad es 100 y 200 mg/kg/día 2
menor y su eficacia se consigue en un semanas
tiempo más corto.

OTROS FARMACOS
PREDNISONA Es muy eficaz en el tratamiento de las
convulsiones. Se acompaña frecuentemente de
efectos secundario.
Es un antiepiléptico con numerosos mecanismos
TOPIRAMATO de acción.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Cirugía: En los niños que hay una lesión evidente en el cerebro y en los que se
comprueba que la lesión es la responsable de la enfermedad.

La cirugía puede también beneficiar a algunos niños con los espasmos infantiles que no
responden a otros tratamientos, y donde hay una sola área de anormalidad de desarrollo
del cerebro.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

Librado a su evolución espontaneo, el Síndrome de West lleva habitualmente a un

deterioro neuropsicológico importante, con el agregado de rasgos autistas de conducta en
parte de los pacientes. El pronóstico dependerá de la existencia de una enfermedad de
base y de acuerdo con la respuesta al ACTH. Los espasmos infantiles pueden
desaparecer a los pocos años, pero se instalan otros tipos de crisis epilépticas. Estas
pueden ser crisis parciales simples o complejas o bien el espectro de crisis tónicas,
atónicas, ausencias atípicas que caracterizan al síndrome de Lennox-Gastaut. También la
hipsarritmia se ira modificando con el trascurso del tiempo mostrando solo espigas focales
y onda lentas con desorganización del ritmo.

Respecto al Retardo del desarrollo psicomotor un gran número de pacientes con

síndrome de West presentan retardo psicomotor antes del comienzo de los espasmos.
Aunque estos niños pueden presentar regresión en el desarrollo psicomotor cuando los
espasmos aparecen, esta situación no representa un cambio significativo en su condición.
Es más evidente la regresión en el desarrollo psicomotor en aquellos pacientes en los que
previamente tienen un desarrollo psicomotor normal.

El pronóstico también estará básicamente relacionado con la etiología. Las cifras de

resultados favorables son muy bajas si se incluyen todas las etiologías, pero ascienden
significativamente si solo se analizan los casos criptogenicos e idiopáticos.

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INTERVENCIÓN DEL TERAPEUTA OCUPACIONAL

El terapeuta ocupacional aborda los déficit en los componentes motores, cognitivos,

sensoro-perceptivos y psicosociales que afectan el desempeño funcional de un individuo
en las áreas de independencia, productividad y esparcimiento.

Las metas del tratamiento se dirigen a ayudar a los individuos a lograr una actitud positiva
hacia sus capacidades y modificar gradualmente su habilidad disminuida con vistas a una
mayor independencia en sus actividades.

CONCLUSIÓN

Neurología Pediátrica, Fejerman, Capitulo; Trastornos paroxísticos y

Síntomas episódicos, Pág. 626-629.
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BIBLIOGRAFIA

Neurología Pediátrica, Autor Fejerman, Editorial Panamericana, Capitulo…….

PAGINAS DE INTERNET

http://miguelricci2008.blogspot.com/2010/11/presentando-el-sindrome-de-west.html

http://bvs.sld.cu/revistas/ped/vol74_2_02/ped09202.pdf

Neurología Pediátrica, Fejerman, Capitulo; Trastornos paroxísticos y

Síntomas episódicos, Pág. 626-629.