SINDROME DE WEST

ESCALERA JIMENEZ KARLA FERNANDA

HERNANDEZ HERNANDEZ MARIA ZACNITÉ
HERNÁNDEZ ROMERO RIGOBERTO
NISHIMOTO GÓMEZ HATZIDEN DANAE

4°A LIC. TERAPIA FÍSICA

 PX: DILAN MATEO GONZALEZ FLORES
EDAD: 2 años

SEXO: Masculino

DIAGNOSTICO: Síndrome de West

DOMICILIO: Alvaro Obregón Tonalá #359

TELÉFONO: 3322134898

OBJETIVO DEL PACIENTE: Mejorar coordinación de

movimientos estimulando el sistema nervioso. Mejorar
movimientos de tobillo de forma óptima para fomentar
la marcha y recuperar una postura adecuada
DATOS GENERALES
● Color de piel: blanca.
● No presenta lesiones.
● Pelo, mucosa y uñas se encuentran en
estado óptimo.
● Baño, lavado de manos y cambio de ropa
diarios.
● La casa cuenta con agua potable, drenaje
y gas.
● Come en papillas y toma lo necesario de
agua
● El px asistía a terapias y aplicaban
electroterapia, posteriormente se
presentaron los espasmos y dejaron de
utilizarla
● El px cuenta con antecedentes
heredofamiliares de diabetes e
hipertensión
● Necesitó dos transfusiones de bebé
● Presenta síndrome de tijera y una
deformidad en dedos del pie.
● Se diagnosticó que px tuvo una
craneosinostosis o el síndrome de cabeza
plana (plagiocefalia posicional)
● El px presenta movimientos espásticos, lo
cual se diagnosticó como síndrome de
West.
 ¿QUÉ ES El síndrome de West se caracteriza

EL SX DE
por un tipo específico de
convulsiones observadas en los
bebés y en los niños pequeños

WEST? (espasmos infantiles).

Este síndrome lleva a la regresión

” Sir, I beg… to call the attention of the del desarrollo.
medical profession to a very rare and
singular species of convulsions peculiar to
young children”
(Lancet, 26 de enero de 1841).
 ETIOLOGÍA
1. Afección cerebral determinada.
a. Enfermedades metabólicas excepcionales o cada vez más infrecuentes
pueden comportar la aparición de espasmos infantiles
b. Malformaciones descubiertas mediante el escáner o en el examen
anatómico
c. Facomatosis: la más frecuente (2 al 25% de los espasmos infantiles)

2. Encefalopatía anterior a los espasmos.

a. Constituida por niños que presentan un retraso psicomotor, signos
neurológicos deficitarios y crisis antes de la instauración del síndrome de
West. Su importancia exacta en la aparición de los espasmos puede ser
siempre discutida, depende de la validez de la información aportada por la
familia y de las investigaciones efectuadas.

3. Otras causas.
a. Secuelas de traumatismos craneales, severa hipoglucemia, tumor cerebral,
CARACTERISTICAS
● Los espasmos infantiles generalmente comienzan en el primer año de vida, típicamente
entre 4-8 meses de edad.

● Las convulsiones consisten principalmente en una flexión repentina del cuerpo hacia
adelante junto con rigidez de los brazos y las piernas; Algunos niños arquean sus espaldas
mientras extienden sus brazos y piernas.

● Los espasmos infantiles generalmente desaparecen a los cinco años, pero pueden ser
reemplazados por otros tipos de convulsiones.

● Los espasmos infantiles pueden ser causados por cualquier condición que produzca daño
cerebral como lesiones en el nacimiento, anomalías cerebrales, enfermedades metabólicas
y enfermedades genéticas, por lo que es importante identificar la causa para un manejo
adecuado.
 SÍNTOMAS
El síndrome de West se caracteriza por una TRÍADA SINTOMÁTICA:

● Espasmos infantiles que aparecen en salvas.

● Una alteración del desarrollo psicomotor.
● Un E.E.G. intercrítico particular: La hipsarritmia.

Estos tres elementos aparecen a lo largo de varias semanas en un niño hasta

entonces normal, o bien que ya ha presentado crisis o signos neurológicos
deficitarios. En un 85% de los casos comienza con los espasmos, en ocasiones
con la detención del desarrollo psicomotor. El trazado hipsarrítmico puede faltar
al principio, o bien descubrirse una vez que la aparición de los espasmos está
muy avanzada. En los casos típicos, el síndrome en conjunto se completa en 4 a
6 semanas.
CLASIFICACIÓN
SEGÚN SU CAUSA
Sintomáticos: Los espasmos infantiles sintomáticos (70%-75% de los casos) son aquellos es en que
se identifica un factor responsable del síndrome.
○ Factores que actúan antes del nacimiento ---------------- como el aumento del líquido
cefalorraquídeo (hidrocefalia), cabeza muy pequeña (microcefalia), malformaciones
cerebrales, síndromes genéticas (síndrome de Sturge-Weber, esclerosis tuberosa, síndrome
de Down,), infecciones congénitas, daÑos al cerebro por falta de oxígeno o sangramiento
(encefalopatías hipóxico-isquémicas) o traumas.
○ Factores que ocurren durante el parto ------------------------- como encefalopatías
hipóxico-isquémicas, infecciones de las membranas que rodean el cerebro (meningitis) o
infecciones del cerebro (encefalitis) trauma, sangramientos dentro del cerebro)
○ Factores que ocurren después del nacimiento ------------ como la de enfermedades
metabólicas (dependencia de piridoxina, hiperglicinemia no cetósica, orina de jarabe de
arce, fenilcetonuria), enfermedades mitocondriales infecciones o traumas.
 CLASIFICACIÓN
SEGÚN SU CAUSA
Criptogénicos: Es cuando no se identifica ninguna causa, pero se sospecha una causa y
se supone que la epilepsia es sintomática (más o menos de 8% a 42% de los casos).

Idiopático: Se puede considerar que los pacientes tienen espasmos idiopáticos infantiles
si se produce un desarrollo psicomotor normal antes del inicio de los síntomas, no hay
otras enfermedades que puedan explicar los espasmos y no existen anomalías
neurológicas o vistas en los exámenes de imagen del cerebro (más o menos 9%-14% de
los casos).
 DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en la tríada:
Espasmos infantiles, alteración del desarrollo psicomotor y
E.E.G. hipsarrítmico.

Ciertas afecciones deben diferenciarse del Síndrome de West:

○ Algunas Epilepsias Generalizadas Secundarias específicas pueden

expresarse en el inicio mediante espasmos infantiles;
○ El Síndrome de Lennox-Gastaut, por el hecho de ser la continuación
evolutiva de algunos Síndromes de West, sin embargo su aparición
es más tardía; hay otras crisis asociadas a aquéllas, semejantes a
los espasmos infantiles, donde el E.E.G. es diferente.
 MORTALIDAD/PRONÓSTICO
Pese a que de manera global sea difícil de apreciar (población heterogénea, diferente
terapéutica, regresión más o menos importante), el pronóstico del Síndrome de West continua
siendo muy malo:

● Del 11 al 25% de los enfermos murieron antes de los 3 años de edad con o sin tratamiento
hormonal, frecuentemente por complicaciones bronquiales o accidentes relacionados con
la terapéutica.
● La mayoría de los niños presentará secuelas graves: retraso mental, epilepsia grave.
● Alrededor del 10% (6 al 29%) tendrán una vida normal. Casi siempre con formas
criptogenéticas.
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento para los niños con el
síndrome de West son mejorar la calidad de vida al
eliminar las convulsiones y dar medicamentos por el
menor tiempo posible para evitar efectos adversos
del tratamiento.
Los medicamentos usados incluyen:
● Vigabatrina: usada usualmente como primera
opción de tratamiento
● Corticoides (ACTH y prednisona): usados El tratamiento debe comenzar tan
pronto como sea posible para
usualmente si no hay buena respuesta a la limitar el déficit cognitivo causado
vigabatrina por la epilepsia.
● Fármacos antiepilépticos La cirugía es útil sólo cuando hay
● Piridoxina (Vitamina B-6) lesiones cerebrales localizadas y
en estos casos puede curar las
convulsiones.
 TRATAMIENTO
FISIOTERAPÉUTICO
En la terapia física se busca estimular reflejos primitivos, desarrollar plan
de ejercicios de coordinación, equilibrio y movilidad, mejorar el déficit
motor lo que implica control cefálico, de tronco, bipedestación y marcha
y asimismo prevenir las deformidades.

Se debe realizar reeducación de neurodesarrollo, estimulando el sistema

nervioso y sensitivo, con distintos objetos y distintas texturas
obteniendo una respuesta del sistema.

Para la movilidad, se realiza estimulación de músculos con masaje para

llegar a fatigarse y movilizaciones para ir generando más tono muscular
e ir rehabilitando (o habilitando, depende el caso) el movimiento de
forma que se ejecuten sin alteraciones.
ÁREA
CEREBRAL
DAÑADA
Lobulo frontal
Afecta en el área motora y área broca.
Precentral y la interpretación de información
sensorial

motora
Lobulo parietal
Afecta el tacto y la recepcion de información
sensorial.
en regiones anterior y superior

somatosensorial
Lobulo occipital
Afecta el área de corteza visual primaria que
recibe información optica

optica
Sistema nervioso central
BIBLIOGRAFÍA
https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13300/sindrome-de-west

https://www.apiceepilepsia.org/sindromes-y-tipos-de-epilepsias/sindrome-de-west-
o-espasmos-infantiles/

http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1018-130X20140004
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