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Dayanna Melissa Rengel Bautista, Jorge Cañarte Alcívar; Inmunidad Humoral - Deficiencia selectiva de IgA

Inmunidad Humoral - Deficiencia Selectiva de IgA


Dayanna Melissa Rengel Bautista 1, Jorge Cañarte Alcívar2-3-4
1
Estudiante de la Escuela de Medicina. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo –
Manabí – Ecuador
2
Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí – Ecuador
3
Medico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador.
4
Director de Docencia e Investigación, Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestiva IECED, Portoviejo – Manabí –
Ecuador

Resumen. - Para poder diagnosticarla se usa la


cuantificación de la concentración de IgA
en sangre y se evalúa también la magnitud
Entre los años de 1990 y 1999 se de su disminución. Aunque se la considera
registraron un total de 176 casos de como una de las deficiencias con mayor
inmunodeficiencias primarias de las cuales relevancia clínica y con un mayor error
corresponden al 61% de casos a la innato de la inmunidad, aunque su etiología
deficiencia selectiva de IgA. es desconocida y claramente a nivel clínico
se asocia a infecciones de los tractos tanto
Las deficiencias inmunitarias humorales
respiratorio como gastrointestinal, alergías
corresponden a defectos del linfocito B que
y manifestaciones autoinmunes. 
causan deficiencias de anticuerpos que
representan de un 50 a 60% de las Cabe concluir que es considerada como
inmunodeficiencias primarias. La una enfermedad heterogénea porque se la
deficiencia selectiva de IgA es una diagnostica en individuos sanos en los
concentración de IgA menor a 7 mg/dL con bancos de sangre o puede darse diversos
concentraciones normales de IgG y IgM. síntomas y grados de morbilidad.

De tal forma es considerada como la


inmunodeficiencia primaria más frecuente
Palabras claves. –
y de los cuales muchos pacientes son
asintomáticos, y también pues estos se
diagnostican por casualidad aunque
Inmunidad Humoral, Deficiencia Selectiva
algunos presentan infecciones y trastornos
de IgA, Linfocitos B, Inmunoglobulina A,
autoinmunitarios.
Inmunodeficiencias primarias.
El diagnóstico se alcanza midiendo las Ig
séricas del individuo. En cuanto al
tratamiento es común el uso de Introducción.-
antibióticos, según sea necesario y por lo
general se recomienda evitar los
hemoderivados que contengan IgA.

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La inmunidad humoral es considerada sobre 100 a 1 sobre 1.000 en el ser


como el principal mecanismo de defensa humano.
contra los microorganismos extracelulares
La deficiencia selectiva de IgA es
y así mismo de sus toxinas, en el cual, los
considerada como la inmunodeficiencia
componentes del sistema inmunitario que
primaria más frecuente en la actualidad, se
atacan a los antígenos no son las células
debe a un defecto o falló en la maduración
directamente sino que corresponden a las
de los linfocitos B, aunque en un pequeño
macromoléculas conocidos como
porcentaje se presentan patologías, pero a
anticuerpos o proteínas del sistema del
medida que la edad avanza este se puede
complemento [ CITATION DrJ193 \l 12298 ].
verse asociado con deficiencias de alguna
La inmunoglobulina A (IgA), es el tipo de subclase de la IgG y contar de esta manera
anticuerpo que se produce con más con mayor susceptibilidad a infecciones, a
abundancia en el organismo humano y de enfermedades alérgicas, a enfermedades
esta forma cuenta con un importante papel autoinmunes y también a las neoplasias
protector así como en la participación en la [ CITATION ODo20 \l 12298 ].
defensa contra las infecciones y el
En este defecto se desconoce el patrón de
desarrollo de la tolerancia inmunitaria en
herencia, pero si tienen un familiar con
las mucosas del ser humano [ CITATION
deficiencia selectiva de IgA aumenta
Sof20 \l 12298 ].
mucho más el riesgo de poder padecerla.
Las enfermedades autoinmunitarias, en las
Algunos pacientes tienen mutaciones en el
que el sistema inmunitario ataca órganos o
gen TACI que quiere decir Activador
tejidos del cuerpo, pueden presentarse
transmembrana y modulador de calcio y
junto con una deficiencia selectiva de IgA.
ligando de ciclofilina interactor. La
Las enfermedades autoinmunitarias
deficiencia selectiva de IgA también ocurre
frecuentemente se presentan con la
comúnmente en pacientes con ciertos
deficiencia de IgA siendo estos la artritis
haplotipos de HLA en este caso son
reumatoide y el lupus. A su vez algunas
frecuentes alelos raros o que exista
personas también tienen intolerancia al
deleción de algunos genes en el MHC tipo
gluten o la enfermedad intestinal
III [ CITATION Lil201 \l 12298 ].
inflamatoria [ CITATION cuñ15 \l 12298 ].
Aunque algunos investigadores proponen
La deficiencia de IgA se ha evaluado desde
que la forma de herencia puede ser
los años 1977 a 1999 detectándose dos
autosómica recesiva o tal vez dominante
casos de insuficiencia total y cinco de
según sus estudios, pero de igual forma se
insuficiencia parcial de IgA esta
han registrado casos esporádicos.
deficiencia implica el defectos de los
linfocitos B y su prevalencia varía desde 1 Gracias a los estudios genéticos logrados,
brindan indicar una asociación de genes de

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ciertas regiones del CMH con haplotipos inmunodeficiencia variable común,


HLA de clases I, II y III y de estos se trastornos autoinmunitarios o consumo de
determinaron los haplotipos que son más fármacos que provocan una deficiencia de
frecuentes y estos fueron HLA A1, B8, IgA [ CITATION DrL20 \l 12298 ].
DR3, C2, C4A y deleción de la 21-
La confirmación del diagnóstico es dada
hidroxilasa siendo el más significativo con
por una concentración sérica de IgA < 7
un porcentaje del 56% el HLA A29 y B14.
mg/dL con concentraciones normales de
En cuanto a los signos y a los síntomas casi las IgG e IgM y los títulos normales de los
la mayoría de los pacientes con deficiencia anticuerpos en respuesta a antígenos de
selectiva de IgA son asintomáticos, otros vacunas.
tienen infecciones pulmonares
Pero es importante conocer que no se
recidivantes, también pueden presentar
recomienda realizar pruebas a miembros de
diarrea, alergias como por ejemplo el asma,
la familia porque la mayoría de los
o trastornos autoinmunitarios como por
pacientes con IgA bajas no tienen
ejemplo la enfermedad celíaca o llamada
manifestaciones clínicamente significativas
enfermedad inflamatoria intestinal, el lupus
para tomarlas como referencia.
eritematoso sistémico y hasta la hepatitis
crónica activa. El pronóstico es que en algunos pacientes
con deficiencia de IgA presenten
De acuerdo a los estudios pueden aparecer
inmunodeficiencia variable común y con el
anticuerpos contra la IgA tras la exposición
tiempo, mientras que otros pueden mejoran
a la IgA en transfusiones, inmunoglobulina
espontáneamente, depende mucho de cada
u otros hemoderivados, pero en muy raras
organismo bueno más bien del sistema
ocasiones, si se exponen a estos productos,
inmunitario de cada persona. Aunque es
los pacientes pueden tener reacciones
importante decir que el pronóstico es peor
anafilácticas considerables.
si aparece una enfermedad autoinmunitaria.
En cuanto a la evaluación clínica, se dan
Hay terapia de reposición de
mediciones de las concentraciones séricas
inmunoglobulinas pero etas contiene
de Ig, la medición de la respuesta de
principalmente IgG, los pacientes con
anticuerpos a antígenos de la vacuna para
deficiencia de IgA no se benefician esta
cada paciente según como este
terapia.
evolucionando la deficiencia selectiva de
IgA. En muchos centros hospitalarios aconsejan
a los pacientes que porten un brazalete de
Aunque el diagnóstico de la deficiencia
identificación y así evitar la administración
selectiva de IgA se sospecha en pacientes
inadvertida de plasma porque provocaría
que tienen infecciones recidivantes,
una anafilaxia esta está destinada a
reacciones anafilácticas transfusionales o
que presenten antecedentes familiares de

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pacientes que tengan la deficiencia diferentes infecciones graves y recurrentes


selectiva de IgA [ CITATION Jam18 \l 12298 ]. que se den en cada individuo. Para mejorar
el pronóstico se debe realizar una atención
Este defecto básico de la Deficiencia
mas recurrente del paciente por medio de
selectiva de IgA sigue siendo algo
citas y contar con la ayuda de equipo
controversial en pleno 2020 ya que se
médico interdisciplinario y un seguimiento
postula que podría estar dada por una
continuo para ayudarlo en su recuperación
diferenciación anormal de las células B
[ CITATION Cla20 \l 12298 ].
IgM positivas a células plasmáticas
secretoras de IgA. El cuanto al tratamiento es dado por la
administración de antibióticos, ya que se
Aunque la presencia de los linfocitos B con
administran cuando lo amerite porque son
la produccción de IgA de superficie, que
dadas para infecciones bacterianas como
coexpresan IgM e IgD, se sugiere una falla
por ejemplo de los oídos, los senos, los
en la diferenciación terminal de estas pero
pulmones o los aparatos tanto digestivo
de igual forma hay varios autores que
como urogenital [ CITATION Jes17 \l 12298 ].
sostienen que el defecto radica en los
mecanismos inmunorreguladores como por Algo importante de recalcar es que algunos
ejemplo un defecto de los linfocitos T fármacos como la fenitoína, la sulfasalcina,
supresores sobre la síntesis de la IgA, el oro coloidal y la d-penicilamina pueden
tambien puede ser por la inadecuada llegar a producir una deficiencia de IgA en
función de los linfocitos T ayudantes o por algunos pacientes, es por esto que se debe
último pueden estar dadas por defectos evaluar muy afondo lo que caracteriza a
intrínsecos B o por la presencia de esta enfermedad.
autoanticuerpos antiIgA.
Un paciente con deficiencia selectiva de
IgA se caracteriza por infecciones
recurrentes de los tractos gastrointestinal y Conclusiones. –
respiratorio, en asociación con
manifestaciones alérgicas y autoinmunes
en individuos mayores de cuatro años de La inmunidad humoral es el principal
edad, con niveles de IgA sérica menores de mecanismo de defensa contra los
7 mg/dL y con niveles normales de IgG e microorganismos extracelulares del cual,
IgM, y en quienes se hayan descartado los componentes del sistema inmunitario
defectos relacionados con los linfocitos T u que atacan a los antígenos, no son las
otras causas de hipogammaglobulinemia. células directamente sino que son
macromoléculas, como anticuerpos que
Con respecto al manejo clínico, se debe
producen los linfocitos B o las llamadas
ajustar los esquemas de vacunación e
proteínas del sistema del complemento.
implementar la profilaxis antibiótica en las

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La deficiencia selectiva de IgA se


comporta como una enfermedad de tipo
heterogénea, siendo asintomática o a su vez
sintomática con una frecuencia de
infecciones recurrentes de las vías
respiratorias y a su vez gastrointestinales,
enfermedades atópicas y claramente
también autoinmunes, es caracterizada por
presentar la IgA en promedio de 7 mg/dl o
menos en pacientes de 4 años de edad o
más.
El defecto básico de la DSA aún es
controversial hasta la actualidad porque se
postula que podría ser dada por una
diferenciación anormal de las células B de
IgM a células plasmáticas secretoras de
IgA. Sin embargo, la presencia de células
B con IgA de superficie, que coexpresan
IgM e IgD, sugiere una falla en la
diferenciación terminal de estas células.

Bibliografía.-

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