ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA …….ESCLEROSIS DE LA DERMIS

Hay que diferenciar dos grandes grupos de esclerodermias, aquellas en las que:
Esclerodermias localizadas… Se afecta exclusivamente la piel y no hay afectación de otros
órganos.
Esclerosis sistémica (ES) Se afectan la piel y otros órganos internos.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA
La esclerosis cutánea localizada es una enfermedad benigna del tejido conectivo y de curso
crónico.
Se caracteriza por la presencia de áreas de piel induradas.
Su causa es desconocida.
Existen varias formas de presentación. Estas lesiones se pueden localizar en cualquier parte de
la superficie cutánea, pero son más frecuentes en tronco.
CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMIA LOCALIZADA
MORFEA EN PLACAS
MORFEA EN PLACAS:
• En su forma típica se presenta como una placa de
coloración rosa lileácea que se va extendiendo
excéntricamente.
• Posteriormente la parte central se va indurando mientras
su color se torna nacarado.
• En fases más avanzadas nos encontraremos con una
placa indurada indolora, redondeada de color porcelana
rodeada de un halo violáceo, el cual puede desaparecer
en estadios más avanzados.
• En cuanto al número de placas pude variar según los
sujetos al igual que su localización.
MORFEA GENERALIZADA
• También denominada “esclerodermia de múltiples placas”.
• En esta entidad, el aspecto de las placas es igual, pero son más grandes y más
numerosas, pudiendo infiltrar la hipodermis y la fascia.
• Se localizan sobre todo en tronco, abdomen y muslos.
MORFEAS LINEARES
Las lesiones son lineares, en general unilaterales y sin anillo
violáceo perilesional.
• Morfea en banda: suele afectar al tronco siguiendo una
distribución radicular, es una entidad rara.
• Morfea en golpe de sable: la lesión típica tiene forma
triangular y afecta a la frente desde el cuero cabelludo a la
ceja, de color céreo y consistencia esclerosa. A medida que
evoluciona adquiere una coloración marronácea y se adhiere
al hueso subyacente. A veces hay atrofia de la lengua del
lado afecto
MORFEAS LINEARES O EN BANDAS
Hemiatrofia facial progresiva de Parry- Romberg.
• Se produce una hemiatrofia de la piel de la cara del tejido subcutáneo y en
ocasiones de los músculos y huesos subyacentes.
• Se presenta en las dos primeras décadas de la vida y en ocasiones en la
primera infancia.
• Se produce un aspecto característico asimétrico del rostro debido a las
siguientes alteraciones: por hundimiento y deformidad ósea, de la
pigmentación, de la dentición por maloclusión, del cuero cabelludo,
madarosis (pérdida de las cejas y pestañas), poliosis (encanecimiento de
mechones) y oculares (lagoftalmos, ptosis, midriasis, coloboma, heterocromía
del iris, uveítis anterior y posterior y alteraciones de la acomodación).
 ESCLEROSIS SISTEMICA
• Enfermedad multisistémica
caracterizada por cambios inflamatorios,
vasculares y fibróticos de la piel y de
órganos internos, particularmente
pulmón, corazón y tracto gastrointestinal
 ESCLEROSIS SISTEMICA- patogenia
• Se desencadena por un conjunto de:
 Factores genéticos
 Factores ambientales
 Factores infecciosos
• Se considera una enfermedad en la que se asocian defectos de
autoinmunidad humoral y celular, fibrosis y cambios vasculares
específicos.
 ESCLEROSIS SISTEMICA- patogenia
• La manifestación más evidente de autoinmunidad es la presencia de
autoanticuerpos circulantes contra una variedad de antígenos nucleares
• La activación de las células T puede tener un papel directo en la
expresión de la enfermedad, al menos en cuanto al componente
fibrótico que al acumularse en la matriz extracelular altera la
arquitectura normal de los órganos implicados y resulta en falla
orgánica.
• La fibrosis es el evento final resultado de la interacción de los eventos
inmunológicos, vasculares y fibrogénicos que caracterizan a la
enfermedad.
ESCLEROSIS SISTEMICA- patogenia
• La fibrosis cutánea causa aumento en el grosor de la dermis y oblitera
los folículos pilosos las glándulas sudoriporas y otros anexos cutáneos
.
• El acúmulo de fibrinógeno ocurre principalmente en la dermis
reticular . Con la progresión de la enfermedad, el tejido celular
subcutáneo también se afecta
• Con el tiempo, la piel se vuelve atrófica con adelgazamiento de
epidermis, disminución de los capilares dérmicos con la consiguiente
hipoxia y aumento en la síntesis vascular del VEGE(endothelial growth
factor) y factores angiogénicos
 ESCLEROSIS SISTEMICA- patogenia
• En cuanto a los cambios vasculares, el más relevante es el fenómeno de
Raynaud una forma diseminada de vasoespasmo que es prodrómica o
concurre con otros cambios.
• Gran parte de la morfología capilar ha sido atribuida a la respuesta al
VEGF conocido como un factor de angiogénesis, es importante entender
que la inducción de las redes vasculares que provoca no será permanente
y tenderá a involucionar.
• Los vasos de esas redes son tortuosos, están dilatados y rodeados de
edema tisular; eventualmente producirán ectasia vascular, o
telangiectasias
ESCLERODERMIA SISTEMICA
Dependiendo de la extensión de las lesiones cutáneas, se clasifica en:
• Limitada (La afectación cutánea se limita a manos, cara, pies y antebrazos. Suele respetar el
tronco, , abdomen, espalda y muslos
• Difusa (afectación generalizada de la piel)
…….ambas pueden presentar signos de CREST.
SINDROME DE CREST
Entidad englobada en la que se dan los siguientes hallazgos
clínicos:
• Calcinosis
• Raynaud
• Afectación Esofágica
• Esclerodactilia (Sclerodactily)
• Telangiectasias.
………Para realizar el diagnóstico deben estar presentes al
menos tres hallazgos
SINDROME DE RAYNAUD

ESCLEROSIS SITEMICA PROGRESIVA-CLINICA

Fase edematosa
• Hay sensación de dedos gordos por las mañanas con recurrencia por las noche, la inflamación
puede ser evidente. Eventualmente ocurre en forma persistente (dedos con aspecto de
salchicha).
• En el dorso de las manos, antebrazos, piernas y pies se presentan cambios similares.
• El edema es indoloro y es ocasionado por aumento en el depósito de tejido conectivo,
disminución del drenaje linfático y daño microvascular con extravasación.
Fase edematosa de la
esclerodermia, caracterizada por
dedos con
aspecto de salchicha
ESCLEROSIS SITEMICA PROGRESIVA-CLINICA
Fase indurativa:
• El edema es reemplazado por engrosamiento cutáneo después de meses o algunos
años
• El prurito intenso puede presentarse antes, durante o después de esta fase.
• La piel se vuelve brillante, tensa y adherida a los planos profundos. Los pliegues
sobre las articulaciones desaparecen, comprometiendo los movimientos articulares.
• Es frecuente la hiperpigmentación, que respeta membranas mucosas y tiende a
exacerbarse en el sitio de los folículos pilosos, con áreas de hipopigmentación
alrededor, que provoca una apariencia de…. sal y pimienta
• Los cambios faciales se caracterizan por reducción del tamaño de la nariz, facies
inexpresiva, piel brillante con pérdida de las líneas de expresión, involucro de la
articulación temporomandibular y microstomía.
Fase indurativa de la
esclerodermia. La piel tensa y
adherida a planos profundos
compromete el movimiento
ESCLEROSIS SITEMICA PROGRESIVA-CLINICA
ESCLEROSIS SITEMICA PROGRESIVA-CLINICA
Fase atrófica
• Después de varios años, la piel se vuelve
más suave y delgada.
• La piel de los dedos parece normal, pero a la
palpación está tensa y adherida a los planos
profundos
• Aparecen telangiectasias.

• En la microcirculación ARTERIAL hay disminución en el número de

capilares, dichas anormalidades son evidentes en el área periungueal a la
inspección con la Capilaroscopia.
• La malformación capilar ha demostrado correlación con la severidad de la
enfermedad y con la afección de los órganos internos.
ESCLEROSIS SITEMICA PROGRESIVA
 ESCLEROSIS SITEMICA PROGRESIVA-CLINICA

• La calcinosis se presenta en
pulpejos, tejido periarticular,
bursa olecraneana, superfície
extensora de antebrazos.
Consiste en un material
calcáreo, en granos de arena
que que propician la
colonización bacteriana
ESCLEROSIS SITEMICA PROGRESIVA-DIAGNOSTICO
• El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas típicas y en la evidencia de
microangiopatía con megacapilares en capilaroscopia del lecho ungueal.
• Los análisis de sangre muestran títulos elevados de anticuerpos anticentromérico.
• La extensión de la enfermedad debe evaluarse a través de: TAC, electrocardiograma,
ecocardiografía, radiografía de las manos y, si es necesario, fibroscopia gástrica y
esofágica
ESCLEROSIS SITEMICA
Histologic features of systemic sclerosis.
There is a dense sclerosis of the dermis with decreased
adnexal structures and ‘trapping’ of remaining adnexal
structures that are encased by collagen. Sparse perivascular
infiltrates of lymphocytes are present.
ESCLEROSIS SISTEMICA
PRONÓSTICO
• Los pacientes con afección cutánea severa, pulmonar, gastrointestinal, cardiaca y renal
presentan una supervivencia a 9 años de 34%.

TRATAMIENTO
Se clasifican en 4 rubros
• Inmunomoduladores de amplio espectro : Mofetilmicofenolato, ciclofosfamida,
metotrexate, ciclosporina A, Inmunoglobulina intravenosa
• Inmunodepresión dirigida : Globulina antitimocito, fármacos biológicos.
• Terapia fotobilógica
• Terapias antifibróticas