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Anamnesis
La historia clínica resulta fundamental a la hora de co-
menzar y orientar el estudio. Deben tenerse en cuenta la
edad del paciente, la forma de presentación, el tiempo de
evolución y la existencia de ciertos antecedentes perso-
nales o la historia familiar. El momento de aparición de
los primeros síntomas ayudará a distinguir entre un de-
TABLA 1
Manifestaciones clínicas del síndrome anémico
Generales: astenia, fatigabilidad muscular, disnea,
impotencia, etc.
Cutáneas: palidez
Cardiovasculares: taquicardia, edemas, angina
Neurológicas: cefalea, acúfenos, vértigo, aturdimiento,
síncopes, alteraciones del sueño, etc.
Gastrointestinales: anorexia, náuseas, vómitos, diarrea o
estreñimiento, etc.
Trastornos menstruales
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Exploración física
TABLA 2
En la exploración clínica de un paciente con anemia Estudio inicial de la anemia
debe evaluarse, en primer lugar, la situación de oxigena-
ción tisular y de pérdida de volumen, sobre todo en los 1. Hemograma:
síndromes anémicos de instauración aguda. Si son muy Serie roja
Número de hematíes, hemoglobina, hematócrito
graves, el paciente presentará datos de shock hipovo- Índices eritrocitarios: VCM, HCM, CMHC, etc.
lémico, con disminución del nivel de conciencia, taqui- Serie blanca
cardia con pulso muy débil, hipotensión, sudación fría, Fórmula leucocitaria
palidez y disnea. Cuando la instauración de la anemia es Segmentación de neutrófilos
Plaquetas
más gradual, los mecanismos compensatorios retrasan la Velocidad de sedimentación globular (VSG)
aparición de síntomas y se podrá objetivar palidez o ic- 2. Bioquímica: BUN, creatinina, bilirrubina, proteínas,
tericia según el origen del cuadro, taquicardia, soplos LDH, etc.
cardíacos funcionales e hipotensión ortostática. 3. Frotis de sangre periférica: morfología celular
(anisocitosis, poiquilocitosis)
Según se trate de uno u otro origen, podrán asociarse
4. Recuento de reticulocitos
distintos datos de exploración, como las rágades y uñas 5. Metabolismo férrico: valores de hierro, transferrina,
frágiles en la ferropenia; lengua depapilada, tinte subic- ferritina, IST, CTFH
térico conjuntival y alteraciones atáxicas de la marcha 6. Orina: color, transparencia, hemoglobina, bilirrubina,
en las anemias megaloblásticas y otros hallazgos que se sedimento
7. Heces: color, consistencia, sangre oculta
comentan en el apartado correspondiente.
TABLA 3 TABLA 4
Formas eritrocitarias en el frotis de sangre periférica Parámetros normales del metabolismo férrico
Esquistocitos: valvulopatía primitiva, disfunción Hierro sérico: 50-150 µg/dl
de prótesis valvular, microangiopatías Capacidad de fijación de la transferrina (TIBC):
(SHU, PTT, CID) 300-360 µg/dl
Esferocitos: esferocitosis hereditaria, hiperesplenismo, Ferritina sérica
anemia hemolítica autoinmune en el varón adulto: 50-150 µg/l
Eliptocitos: eliptocitosis hereditaria en la mujer adulta: 15-50 µg/l
Dianocitos: talasemia, hepatopatía, hemoglobina C Tranferrina: 200-400 mg/100 ml
Acantocitos: acantocitosis hereditaria, fallo hepático Índice de saturación de transferrina (IST): 30-50%
Drepanocitos: anemia falciforme
Punteado basófilo: talasemia, intoxicación por plomo,
déficit enzimático eritrocitario
Dacriocitos: mieloptisis si la anemia es hemolítica o posthemorrágica el cocien-
Pilas de monedas (Rouleaux): crioaglutininas, te E/G será de 1:1. Si el cociente E/G es normal y sin
gammapatías monoclonales embargo el índice reticulocitario es bajo, se tratará de
Cuerpos de Howell-Jolly: asplenia
Parásitos intracelulares: paludismo una anemia con trastornos en la maduración intramedu-
lar de los hematíes ya formados.
SHU: síndrome hemolítico urémico; PTT: púrpura trombótica trom-
bocitopénica y CID: coagulación intravascular diseminada.
Hemograma completo
Recuento reticulocitario
A las manifestaciones del síndrome anémico se unen los pueden producirla algunos fármacos e, incluso, el emba-
síntomas derivados de la afección de las otras series. razo. Para el diagnóstico se siguen los mismos pasos que
El diagnóstico comienza por constatar en el hemogra- en el grupo anterior. El tratamiento se basa en la supre-
ma la presencia de pancitopenia, con normocromía y sión del agente etiológico si existe. Si se asocia a in-
normocitosis, junto a un IR inferior a 2, que confirma la fección por Parvovirus B19 resultará eficaz el tratamien-
situación hipoproliferativa. Debe confirmarse mediante to con inmunoglobulinas; si se considera la causa inmu-
estudio morfológico y citogenético de MO, para distin- ne, se utilizarán inmunodepresores.
guir entre las causas adquiridas y congénitas. El diagnós-
tico diferencial debe realizarse con el síndrome displási- Síndromes mielodisplásicos. Son un grupo de procesos
co hipocelular (el frotis puede ser de gran utilidad), la adquiridos que suelen cursar con pancitopenia, IR bajo
leucemia aguda paucicelular (según la presencia o no de y médula normo o hipercelular, pero con formas clara-
blastos) y la leucemia de células peludas (por la morfolo- mente displásicas. Son trastornos clonales cuya etiolo-
gía de las mismas). gía no está bien aclarada. Suelen evolucionar a leuce-
En el tratamiento, es fundamental la retirada del agente mias agudas.
etiológico sospechoso. Si no existiera, el tratamiento Su presentación clínica suele ser insidiosa, con síntomas
definitivo será el trasplante de MO de un familiar histo- derivados de la afección de las tres series. Para confirmar
compatible. La terapia de soporte (transfusiones, anti- el diagnóstico se valorarán el grado de celularidad de la
bioterapia, etc.) es importante en el mantenimiento de médula, el número de blastos y sideroblastos en anillo y
los pacientes hasta la realización del trasplante. En los la existencia de cambios displásicos. Puede ser de ayuda
pacientes no candidatos a trasplante se han usado inmu- la realización de un estudio citogenético de las células
nodepresores, como la ciclofosfamida, la ciclosporina o medulares. Existen 5 tipos de procesos mielodisplásicos:
los corticoides. Los ensayos clínicos con factores de la anemia refractaria simple (AR), la anemia refractaria
crecimiento hematopoyético han dado resultados insa- con sideroblastos en anillo (ARSA), la anemia refracta-
tisfactorios. ria con exceso de blastos (AREB), la anemia refractaria
con exceso de blastos en transformación (AREB-t) y la
Aplasia eritrocitaria pura. Se trata de una ausencia ex- leucemia mielomonocítica crónica (LMMC). La descrip-
clusiva de precursores eritroides. Como el grupo ante- ción de cada grupo queda fuera del propósito de este tra-
rior, pueden ser hereditarias o adquiridas, bien idiopáti- bajo. El diagnóstico diferencial debe establecerse con de-
cas o asociadas a otros procesos como linfomas, terminadas carencias vitamínicas que pueden producir
timomas, enfermedades autoinmunes (LES o anemia re- cuadros similares (B6, B12 o ácido fólico), con la anemia
fractaria simple) o infecciones, sobre todo víricas (VIH, aplásica, la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN),
Parvovirus B19, virus de Epstein-Barr [VEB]). También la leucemia aguda aleucémica en la que no se ven blastos
TABLA 5 TABLA 6
Causas de anemia aplásica Causas de anemia ferropénica
Adquiridas 1. Aporte insuficiente
Fármacos (quimioterápicos, cloranfenicol, sulfamidas, Dieta deficitaria
etc.) Malabsorción intestinal
Otros tóxicos (benceno, insecticidas, disolventes, etc.) Alteración de la motilidad
Radiaciones Fármacos que interfieran en la absorción
Virus de la inmunodeficiencia humana, de Epstein- Enfermedad celíaca
Barr Resección gástrica, aclorhidria
Hemoglobinuria paroxística nocturna 2. Aumento de consumo (embarazo, lactancia, etc.)
Enfermedad del injerto contra huésped 3. Aumento de pérdidas
Enfermedades del tejido conectivo Ginecológicas
Hereditarias Digestivas
Anemia de Fanconi Hemorragias crónicas a otros niveles
Disqueratosis congénita Sangrías repetidas
Idiopáticas (50 o 60% de los casos)
Anemia de los procesos inflamatorios. Los mediadores en personas de edad avanzada. El tratamiento con EPO
de inflamación (TNF, Il-1, IFN, etc.) son capaces de in- (50-150 U/kg por vía subcutánea, tres veces en semana)
hibir la proliferación de precursores eritroides a nivel se ha demostrado eficaz en pacientes con nefropatía ter-
medular, la liberación de EPO por el riñón y la libera- minal. Si el paciente llegara a hacerse refractario al tra-
ción del hierro por las células del sistema reticuloendo- tamiento, cuando aumentan demasiado las necesidades
telial. de EPO, se recurrirá a las transfusiones.
Es una anemia generalmente moderada, normocítica y
normocrómica o microcítica e hipocroma según predo-
Trastornos en la maduración celular
mine o no la falta de disponibilidad de hierro. Los de-
pósitos de hierro en la médula son normales o elevados. En este grupo de anemias se combina un IR bajo con
La sideremia y la capacidad de fijación de la transferri- una morfología eritrocitaria característica: puede existir
na están disminuidas y la ferritina está aumentada como macrocitosis si el defecto se produce en la maduración
reactante de fase aguda. Estos datos permiten diferen- nuclear y microcitosis cuando el fallo de maduración se
ciarlas de otras anemias hipoproliferativas. da en el citoplasma. El estudio morfológico de la médu-
la objetiva un incremento del cociente E/G hasta valo-
Anemia de la insuficiencia renal. Es secundaria a la dis- res superiores a 1:1, lo que indica una correcta produc-
minución de la vida media de los hematíes por la hipera- ción intramedular de precursores eritroides. Los dos
zoemia sumada a la deficiente producción de EPO por el grupos fundamentales son:
riñón enfermo. El grado de anemia suele ser paralelo al
de insuficiencia renal. Los parámetros de laboratorio son Defectos citoplasmáticos
similares a los del resto del grupo, excepto los del meta- Dentro de este grupo hay tres posibles orígenes, cuyas
bolismo férrico, que se mantienen normales en la nefro- diferencias se resumen en la tabla 7.
patía incipiente, a diferencia de los otros grupos. La de-
terminación de EPO sérica no resulta de utilidad, ya que Déficit de hierro. Ya descrito por pertenecer también al
puede ser normal, puesto que el defecto se debe a una res- grupo fisiopatológico anterior.
puesta inadecuada a la intensidad de la anemia, y no a
una pérdida absoluta de formación de EPO. Alteraciones de la hemoglobina. Cuando el defecto
consiste en la producción de cadenas anormales de he-
Otros. En los estados que cursan con disminución del moglobina, se habla de hemoglobinopatías. Sin embar-
metabolismo parece que la menor respuesta de EPO a go, si la alteración supone una reducción del número de
la anemia indica una menor necesidad de oxígeno. Esto estas cadenas se conocen como talasemias. La diferen-
ocurre en varones sometidos a supresión hormonal, cia entre ellas no siempre es completa.
en el hipotiroidismo y en la insuficiencia suprarrenal. En las hemoglobinopatías se producen mutaciones en
También es normal la existencia de anemia en pacien- los genes de la globina que pueden alterar la estabilidad
tes con carencias proteicas y en hepatopatías, sobre de la hemoglobina en situaciones de bajo nivel de oxí-
todo de origen alcohólico, por acumulación de coleste- geno, haciendo que ésta precipite en el citoplasma
rol en el hematíe o por efecto tóxico directo del alcohol (cuerpos de Heinz) y produzca la deformación de los
sobre el mismo. hematíes. Dentro de estos trastornos el más representa-
El tratamiento en estos procesos debe ser individualiza- tivo es la anemia de células falciformes o drepanocito-
do y comienza por un correcto diagnóstico y control de sis. En ella, los hematíes deformados en situaciones de
la causa subyacente, en ocasiones suficiente para corre- hipoxemia atraviesan poco o nada los vasos pequeños,
gir la anemia. Sólo se recurrirá a las transfusiones en lo que provoca infartos repetidos, sobre todo en el
caso de anemias muy graves o sintomáticas, sobre todo bazo, pulmón, riñón y cerebro.
TABLA 7
Parámetros férricos en los defectos citoplasmáticos
FERROPENIA TALASEMIA ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
de vitamina B12 y ácido fólico confirmarán el diagnósti- dros agudos y autolimitados que, a su vez, pueden ser
co. Cifras menores de 100 pg/ml de cobalamina y de intra o extravasculares, o como formas crónicas de lar-
4 ng/ml de folatos indican un déficit importante. Tam- ga evolución. Las distintas formas de anemias hemolíti-
bién pueden medirse en sangre los metabolitos de la co- cas se recogen en la tabla 9.
balamina (homocisteína o ácido metilmalónico).
Tras la confirmación del déficit de cobalamina, su etio- Anemias hemolíticas congénitas. Dentro de las hemóli-
logía puede intentar filiarse mediante el test de Schi- sis hereditarias se encuentran aquellas producidas por
lling: tras la administración de vitamina B12 marcada defectos en la membrana del hematíe, que alteran su
por vía oral, a la vez que una cantidad de la misma por forma normal y su capacidad de deformación al atrave-
vía parenteral, se comprueba 24 h después su excreción sar determinadas zonas de la circulación, principalmen-
en orina. Si la causa del déficit es la malabsorción, la te el bazo, donde quedan atrapados y son destruidos.
excreción urinaria será baja. En la segunda parte de Otra causa de hemólisis congénita son las alteraciones
la prueba se administra la vitamina B12 marcada más enzimáticas del hematíe, como el déficit de piruvato-ci-
factor intrínseco. Si existe anemia perniciosa, se com- nasa o de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G6PD).
probará un aumento de cobalamina radiactiva en orina. La clínica en ambos grupos suele ser la superposición
Si la prueba sigue siendo anormal, indicará malabsor- del síndrome anémico, esplenomegalia e ictericia por el
ción de otro origen, como un síndrome del asa ciega o aumento de bilirrubina no conjugada. Se genera mayor
una enfermedad del íleon terminal. cantidad de pigmento biliar y, por tanto, es frecuente la
Su tratamiento exige el de la causa subyacente en cada historia familiar de cálculos biliares desde la infancia.
caso. Además, será necesario administrar los suplemen- La hiperplasia eritroide puede ser tan intensa que a ve-
tos del elemento deficitario. La vitamina B12 se admi- ces se ven masas paravertebrales de focos de eritropo-
nistra en forma de cianocobalamina intramuscular. Se yesis extramedular. El diagnóstico se basa en un IR
comienza con 100 µg/día en la primera semana, pasan- aumentado, un VCM normal o alto y valores de bilirru-
do a 100 µg dos veces en semana en la segunda. En las bina no conjugada y LDH elevados que apuntan al
4 semanas siguientes se administrarán 100 µg semana- diagnóstico de hemólisis. El frotis de sangre periférica
les y posteriormente una dosis mensual de por vida. Pe- evidencia la presencia de esferocitos, eliptocitos, esto-
riódicamente debe realizarse endoscopia digestiva por matocitos y cuerpos de Heinz. Otras pruebas, como la
el riesgo de adenocarcinoma gástrico.
El déficit de ácido fólico se repone con dosis de 1- TABLA 9
5 µg/día por vía oral. Si el componente de malabsor- Anemias hemolíticas
ción es muy importante, puede recurrirse a la vía paren-
1. Congénitas o hereditarias
teral. Si la anemia es secundaria a fármacos antagonis- Alteraciones de la membrana eritrocitaria: esferocitosis,
tas de los folatos se utilizará el ácido folínico. eliptocitosis, etc.
Alteraciones enzimáticas del hematíe: déficit de
piruvato-kinasa, de G6PD, etc.
Aumento de destrucción de hematíes Hemoglobinopatías: estructurales, talasemias
2. Adquiridas
Este grupo se caracteriza por un IR elevado (> 3) que Mecanismo inmune
representa intacta la capacidad regenerativa de la mé- Aloinmune
dula. Suele deberse a hemorragia o a hemólisis. Transfusión incompatible
Enfermedad hemolítica del recién nacido
Autoinmune
Hemorragia Anticuerpos calientes
La pérdida aguda de sangre suele ser clínicamente evi- Anticuerpos fríos
dente, por lo que resulta difícil que plantee un problema Hemoglobinuria paroxística a frigore
diagnóstico. La pérdida de hierro con los hematíes hace Inmune por fármacos
Mecánicas
que la capacidad de respuesta de la médula sea modera- Microangiopáticas
da (IR = 3) y menos duradera que en el siguiente grupo. Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)
El tratamiento dependerá de la cuantía de la sangre per- Síndrome hemolítico urémico (SHU)
dida y de la gravedad de la anemia, y el pilar básico se- Prótesis valvulares
Traumáticas
rán las transfusiones de hematíes. Infecciosas: parásitos (paludismo, toxoplasma)
y bacterias
Hemólisis Fisicoquímicas: oxidantes, venenos, hemodiálisis, etc.
Las anemias por destrucción de los hematíes se caracte- Secundarias a otros procesos: hipofosfatemia,
rizan por un aumento importante del IR (mayor de tres hepatopatía, insuficiencia renal, etc.
Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
veces el valor normal), lo que conduce a macrocitosis.
Las anemias hemolíticas pueden presentarse como cua- G6PD: glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.
fragilidad osmótica de los hematíes o la autohemólisis VCM por la aglutinación, pero la extensión de sangre
(incubando los hematíes 48 h y comprobando su hemó- periférica a 37 oC permite distinguirlo de una verdadera
lisis espontánea), ayudan a confirmar el diagnóstico. El macrocitosis. El diagnóstico se establece demostrando
tratamiento, cuando la hemólisis es importante, suele la existencia de crioaglutininas, que son bastante espe-
ser la esplenectomía, aunque en ocasiones las crisis cíficas de estos procesos.
pueden ceder espontáneamente tras desaparecer la si- En el tratamiento de las formas leves puede ser sufi-
tuación desencadenante. En casos graves pueden reque- ciente con evitar la exposición al frío. Los glucocorti-
rirse transfusiones, en espera del tratamiento definitivo. coides y la esplenectomía no son tan eficaces como
en el grupo anterior, por lo que si es necesario se re-
Anemias hemolíticas adquiridas. Las anemias hemolíti- curre a plasmaféresis o al tratamiento de la enfermedad
cas de mecanismo inmune están mediadas por anticuer- de base. En las formas idiopáticas puede resultar eficaz
pos, ya sean alo o autoanticuerpos. El grupo de las el interferón alfa a dosis de 3 a 5 millones U sema-
autoinmunes es muy heterogéneo, y son muy variados nales.
los anticuerpos dirigidos contra los antígenos de super- La hemoglobinuria paroxística a frigore es un tipo de
ficie de los hematíes. Los autoanticuerpos calientes, re- anemia hemolítica autoinmune poco frecuente que sue-
activos a temperaturas cercanas a 37 oC, originan en la le ir asociada a procesos víricos (sobre todo en niños) y
mayoría de los casos una hemólisis extravascular por cursa con brotes de dolor abdominal, fiebre y escalo-
atrapamiento de los hematíes en el bazo o hígado. Por fríos que aparecen con el frío, duran 2 o 3 semanas y
lo general suelen ser crónicas, poco intensas, y cursan son autolimitados. En estos casos los tests de Coombs
con anemias leves o moderadas. En el hemograma se directo e indirecto suelen ser negativos. La incubación
objetivará una anemia normocítica y normocrómica de hematíes normales con suero del paciente a 4 oC y
aunque, si está elevado el número de reticulocitos, pue- la comprobación de hemólisis, junto con el cuadro clí-
de ser macrocítica. El frotis de sangre periférica objeti- nico compatible, suelen ser diagnósticas. En el trata-
vará esferocitos, policromasia, punteado basófilo y he- miento es básico evitar la exposición al frío hasta que el
matíes nucleados en los casos graves. El estudio de la brote se autolimite.
médula ósea pone de manifiesto hiperplasia de la serie La anemia hemolítica inmune inducida por fármacos
roja con megaloblastosis y puede ayudar al diagnóstico puede obedecer a un doble mecanismo: como en la he-
de un síndrome linfo o mieloproliferativo al que van mólisis inducida por anticuerpos calientes, cuyo mejor
frecuentemente asociados. La positividad del test de ejemplo es la alfametildopa, o como haptenos que se
Coombs directo permite diferenciar este tipo de hemó- unen a la superficie del hematíe induciendo la forma-
lisis de las no autoinmunes, aunque puede existir un ción de anticuerpos contra el complejo hematíe-fárma-
porcentaje mínimo con un resultado negativo. El Co- co, caso de la penicilina y la quinidina. El diagnóstico
ombs indirecto es positivo hasta en un 80% de los pa- es sobre todo clínico, aunque puede confirmarse con un
cientes. test de Coombs directo e indirecto, que será positivo
El tratamiento dependerá de que se trate de un cuadro siempre en el primer caso y sólo si se añade el fármaco
primario o secundario, en cuyo caso resulta fundamen- en el segundo. Basta con suspender el fármaco implica-
tal tratar la enfermedad de base. Deben evitarse las do para controlar el cuadro.
transfusiones o recurrir a ellas solamente en caso de En el grupo de anemias hemolíticas de causa mecánica,
anemia grave, para lo cual se transfundirá isogrupo la rotura de los hematíes se produce por embates sufri-
ABO y D. La base del tratamiento son los corticoides a dos en la circulación, con la consiguiente hemólisis in-
dosis iniciales de 1 mg/kg/día de metilprednisolona, travascular. Cuando la causa es macrovascular la ane-
que se irán reduciendo hasta 20-30 mg/día cuando se mia puede ser intensa y se observarán valores elevados
compruebe el ascenso de la hemoglobina. A partir de de reticulocitos, esquistocitos, bilirrubina y descenso de
ahí se continuará la reducción de dosis paulatinamente. la haptoglobina. El test de Coombs suele ser negativo y
La esplenectomía se reserva para el fracaso de los corti- el tratamiento es el de la causa subyacente.
coides. Si fracasa se emplearán fármacos inmunodepre- El grupo de mecanismo microangiopático es muy hete-
sores, como la ciclofosfamida a dosis de 60 mg/m2 o la rogéneo, y a la hemólisis se añaden los síntomas pro-
azatioprina a 80 mg/m2. El uso de gammaglobulinas i.v. pios de cada proceso: en la púrpura trombótica trombo-
no resulta tan eficaz como en otros procesos. citopénica (PTT) y en el síndrome hemolítico urémico
La hemólisis también puede ser debida a anticuerpos (SHU) las manifestaciones clínicas típicas, la anemia
fríos o crioaglutininas, que producen aglutinación intra- hemolítica con esquistocitos y test de Coombs negati-
vascular (acrocianosis) y hemólisis a temperaturas ba- vo, trombopenia, insuficiencia renal y pruebas de coa-
jas. Pueden ir asociados a procesos linfoproliferativos o gulación normales deben hacer sospechar el diagnósti-
infecciosos y la anemia suele ser leve o moderada. El co. La plasmaféresis proporciona buenos resultados,
hemograma puede objetivar un «falso aumento» del aunque en ocasiones hay que mantener las sesiones du-
rante varios meses. La utilidad de los corticoides es única forma de erradicar completamente el clon anor-
dudosa, y se puede recurrir a los inmunodepresores y mal es el trasplante de médula ósea.
esplenectomía si no se controla el cuadro con la plas-
maféresis.
Las restantes causas de hemólisis descritas en la tabla 9 Bibliografía recomendada
son poco frecuentes y deben sospecharse por la clínica Acedo Gutiérrez MS, Hernández Ruiz B, Giménez Mesa E. Anemias.
y la relación directa con el agente causal. Así mismo el En: Acedo Gutiérrez MS, Barrios Blandino A, Díaz Simón R,
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tratamiento suele ser la retirada de ese agente. tico y terapéutica médica (4.ª ed.). Madrid: Hospital Universita-
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