MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM (WM)

INTRODUCCION:
La macroglobulinemia de Waldenström es un trastorno que se define por la presencia de infiltración de
médula ósea por un linfoma linfoplasmocitoide, aunque en ocasiones se trata de un linfoma extra medular
(ganglionar), asociado a una paraproteinemia IgM (monoclonal), que debe de diferenciarse de la
gammapatía monoclonal de significado incierto y de los trastornos asociados a IgM. La edad media de
diagnóstico es de 64 años siendo más frecuente en varones (70%) y en raza caucasiana. Se considera una
patología progresiva, crónica y en general de curso lento.
Los casos asintomáticos no requieren tratamiento. Para el tratamiento de la enfermedad sintomática se
puede recurrir a los agentes alquilantes, a los análogos de purinas (fludarabina, cladribina) y al anticuerpo
monoclonal anti-CD20 (rituximab). La plasmáferesis tiene su papel en el tratamiento del síndrome de
hiperviscosidad, y de la neuropatía periférica asociados a la macroglobulinemia de Waldenström.1

CAUSAS: La causa exacta de la Macroglubulinemia de Waldenström es desconocida, a pesar que el factor

genético puede tener un rol importante en el desarrollo de la enfermedad. Muchos pacientes con WM tienen
un miembro de la familia con WM o un linfoma estrechamente relacionado, la leucemia linfocítica crónica
(LLC), o el mieloma. LA CAUSA DE LA MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM NO ES CLARA.

Las células de la macroglobulinemia de Waldenström continúan intentando producir anticuerpos, como lo

hacen los glóbulos blancos sanos, pero producen proteínas anormales que el cuerpo no puede usar. La
proteína inmunoglobulina M (IgM) se acumula en la sangre, afecta la circulación y causa complicaciones.

INCIDENCIA, FACTORES DE RIESGO: Ciertos factores de riesgo pueden tener un papel en el desarrollo
de la macroglobulinemia de Waldenström. Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta las
probabilidades de que una enfermedad se presente en una persona. Actualmente, no existe una forma
conocida de prevenir este cáncer, ni tampoco se conocen las causas exactas.
 Edad
 S EXO
 R AZA
 G AMMAPATÍA MONOCLONAL
 H ERENCIA

SÍNTOMAS:

 Fiebre
 Sudoración nocturna
 Disminución de peso
 Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos
 Aumento del tamaño del bazo e hígado
 Neuropatía periférica (adormecimiento o sensación dolorosa de “hormigueo” en los pies,
las piernas y las manos).

Una reducción lenta y progresiva de la función renal puede ocurrir a causa de la WM. Sin embargo, la
insuficiencia renal aguda es poco común.

Las siguientes son algunas de las características distintivas de la WM que se encuentran en algunos,
pero no en todos los pacientes.
Algunos de los síntomas más comunes asociados con el síndrome de híper viscosidad son:

 Sangrados anormales, especialmente de la nariz, las encías y la membrana del tracto

gastrointestinal
 Fatiga
 Dolor de cabeza
 Infecciones
 Vértigo
 Discapacidad visual (visión borrosa
 Cambios en el estado mental (que van desde deterioro del pensamiento hasta demencia)
 Dificultad para respirar

DIAGNÓSTICO: Un diagnóstico de WM tal vez se sospeche si los resultados de las pruebas de sangre
muestran bajos conteos sanguíneos o niveles de proteína inusualmente altos. La SPEP se utiliza para
identificar la presencia de proteínas anormales, a fin de identificar la ausencia de proteínas normales y
para determinar los aumentos y disminuciones de los diferentes grupos de proteína en el suero

Otros hallazgos típicos de las pruebas de sangre pueden incluir:

 Glóbulos rojos
 Glóbulos blancos

InmunoglobulinasOtras pruebas de laboratorio utilizadas en el diagnóstico de la WM incluyen:

 Inmunofenotipificación
 Citometría de flujo
 Un análisis de orina

LAS PRUEBAS DE IMAGEN MÁS COMUNES INCLUYEN LO SIGUIENTE:

 Radiografía
 Tomografía computarizada (CT) (tomografía computarizada) o TAC (tomografía axial
computarizada)
 Ultrasonido (ecografía)
 Imagen de resonancia magnética (MRI)
 Tomografía PET (tomografía por emisión de positrones)

TRATAMIENTO:
Observación: Si tienes proteínas IgM en la sangre, pero no presentas ningún signo ni síntoma puedes
decidir esperar para empezar con el tratamiento.
Intercambio de plasma: Si presentas signos y síntomas ocasionados por tener demasiadas
proteínas IgM en la sangre.
Quimioterapia: La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos que destruye las células de
crecimiento rápido, tales como las células sanguíneas anormales producidas por la macroglobulinemia
de Waldenström.
Terapia dirigida: Los medicamentos de la terapia dirigida destruyen las células cancerosas
concentrándose en sus anomalías específicas que les permiten sobrevivir.
Terapia biológica: Los medicamentos de la terapia biológica utilizan el sistema inmunitario para destruir
células cancerosas.
Trasplante de médula ósea: En algunas situaciones muy específicas, se puede utilizar un trasplante
de médula ósea, también conocido como «trasplante de células madre», para tratar la
macroglobulinemia de Waldenström.
Ensayos clínicos: Los ensayos clínicos te dan la oportunidad de probar lo último en tratamientos para
la macroglobulinemia de Waldenström.
El tratamiento estará indicado cuando exista: Fiebre recurrente, sudores nocturnos, pérdida de peso,
datos de síndrome de hiperviscosidad, grandes adenopatías o órgano megalias, anemia severa o
plaquetopenia, alteraciones de la coagulación, insuficiencia renal.
El 75% de los pacientes tendrán respuestas excelentes a dichos tratamientos que pueden durar
desde 6 meses a 8 años.
El único tratamiento de la Macroglobulinemia de Waldenström con posibilidades curativas es
el trasplante hematopoyético. Lamentablemente, la avanzada edad de la mayoría de los pacientes y la
elevada toxicidad del procedimiento, hacen que pueda emplearse en contadas ocasiones.
Farmacoterapia: Fármacos alquilantes: Esta clase de fármacos de quimioterapia incluye clorambucil
(Leukeran®), ciclofosfamida (Cytoxan®), melfalán (Alkeran®) y bendamustina (Treanda®).
Análogos de los nucleósidos de purina: Esta categoría de fármacos incluye la pentostatina (Nipent®),
fludarabina (Fludara®) y cladribina (Leustatin®).
Terapia biológica (anticuerpos monoclonales): Terapias biológicas que son un tipo de terapia dirigida
a proteínas específicas. Rituximab (Rituxan®) se dirige a una proteína llamada “CD20” que se encuentra
en la superficie de las células B, incluidas las células de WM.
Radioterapia: Se usa con poca frecuencia para tratar a pacientes con WM debido a los efectos tóxicos
de este tratamiento en pacientes de mayor edad. Puede usarse en casos poco comunes de lesiones
óseas.
Trasplante de células madre: El trasplante de células madre se está estudiando en ensayos clínicos
para el tratamiento de la WM.
El autotrasplante de células madre: Este procedimiento usa las células madre del paciente mismo
para restaurar la producción de células sanguíneas después de una quimioterapia.
Debido a que la WM no es curable y la enfermedad avanza lentamente, casi todos los pacientes sufrirán
una recaída (regreso del cáncer) y/o presentarán una enfermedad resistente al tratamiento (el cáncer
resiste el tratamiento) después de la terapia inicial, requiriendo tratamiento adicional.
Resultados del tratamiento: El pronóstico para los pacientes con WM depende de varios factores,
entre ellos la edad del paciente, la velocidad de la progresión de la enfermedad y la respuesta al
tratamiento. Algunos pacientes pueden tener una enfermedad estable o de progresión lenta, y pueden
vivir por muchos años con una buena calidad de vida si reciben atención médica para controlar la WM.
Otros pacientes pueden tener una forma de WM de progresión rápida.