Eduardo Hurtado Cordova

6toA
Reumatologa
Carpeta de Evidencia
Dr. Eduardo Reyes
Mayo 2015

Inmunologa Principios

Barreras
fsicas
Factores
circulantes
Clulas
Mediadore
s de origen
celular

Piel y
Barreras
Sistemas
mucosas fsicas
inmunitarios
de mucosas
Complemento
Factores
Anticuerpos
circulantes
Macrfagos y
neutrfilos Clulas
Linfocitos
Monocinas Mediadore Limosinas
s de origen
celular
Inmunidad Adquirida

Complemento

Inmunidad Natural

Inflamacin

Colgenos y Cartlago
Colgeno
Forma parte del tejido conectivo, es uno
de los 3 componentes de este junto con
fibras reticulares y fibras elsticas. Las
fibras de colgeno son el componente
estructural mas comn del tejido
conectivo.
Tipos:

Fibrilares
Colgenos asociados a fibrillas con
interrupcin de la triple hlice
(FACITs)
Colgenos formadores de redes
hexagonales
Colgenos de transmembrana
Multiplexinas
Colgenos formadores de membrana basal

Cartlago
Es una forma de Tejido Conectivo compuesto de clulas llamadas
condrocitos y una matriz extracelular altamente especializada

Hialino Se encuentra en: lugares a osificar , cuerdas vocales y

bronquios, Resiste la compresin axial y friccin, soporte estructural
del rbol ,respiratorio, es el pilar para la formacin de hueso, Tiene
pericondrio ,Tipo II de colgeno y agrecanos

Elstico Se encuentra en: canal auditivo externo, meato auditivo,

trompa de Eustaquio, cartlagos larngeos (epiglotis), Da flexibilidad a
los tejidos, Tiene perocondrio, No se calcifica, Colgeno tipo II, fibras
elsticas y agrecano

Fibroso Se encuentra en: discos intervertebrales, pubis, disco

articulares (meniscos), cartlagos triangulares e inserciones de
tendones, Articulaciones con gran estrs (deformacin), No tiene
periostio, Calcifica (reparacin de fracturas), Cartlago tipo I y II y
versicano (fibroblastos)

Historia clnica reumatolgica

Edad
Sexo (MUJER , AR juventud, edad media, mayores)
Ocupacin

AHF
Familiar de primer o segundo grado con enfermedades autoinmune
APNP
Alimentacin, actividades de recreacin, ocupacin
APP
Alergias, co-morbilidades, Qx, procesos con tx mdicos y toxicomanas
(tabaquismo funge como factor inflamatorio, aumenta en un 40% la
probabilidad de manifestar AR)(alcoholismo promueve la manifestacin de
gota)(angioneuropatia diabtica puede causar cambios en la piel que pueden
simular a procesos reumticos)
PA
Dolor
general o local orienta a la causa o datos patognomnicos
simtrico o localizado
perifrico o central
Cronologa
Agudo gota, Artritis sptica
Subaguda AR
Crnico fibromialgia

Inflamacin

Sinovitis: reposo + rigidez

Traumatismo, degenerativo: movimiento

Dao estructural

Limitacin del movimiento

Deformidad e inestabilidad y si es acompaada por perdida de la fuerza

Factores sistmicos y extra articulares

Sistmico
Eventos extra articulares fatiga, perdida de peso, anorexia

Perdida de la funcin

Deshabilitante
Antiinflamatorios no Esteroideo

Funciones de prostaglandina: mantienen hemostasia renal, coagulacin

(PGE2), funcin protectora tubo digestivo (COX-1)
Funciones de Tromboxano
Inhibe la sntesis de prostaglandinas por medio de inhibicin de COX-1/2
Salicilatos:
Inhibe irreversible a cox-1/2
Analgesia, antipirtico, antiinflamatorio
Derivados de paraminofenol:
Acetaminofn (COX-3)
Analgsico y antipirtico
Derivados de acido asctico:
Indometacina, sulindac, etodolac
3 caractersticas
Derivado de acido heteroarilacetico:
Tolmetin
3 caractersticas
grandes dosis aspirina like
Keterolaco:
Analgsico potente
Dosis mayores a las recomendadas puede causar toxicidad
Diclofenaco:
3 caractersticas
selectivo COX-2

acumulacin liquido sinovial

Inhibidores de acido propionico
Ibuprofeno (crisis convulsivas, menor hepatotoxicidad) y Naproxeno
Inhibidores no selectivos
Acido enolico
Meloxicam (menor
neutrfilos)
3 caractersticas
larga semivida

gastrotoxicidad/nefrotoxicidad)

piroxicam

(inhibe

Selectivos COX-2 (aumentan riesgo de HAS, eventos cerebro y

cardiovasculares por desviacin de la va hacia mayor sntesis de
tromboxanos estado pro agregante y pro coagulativo)
Celecoxib
No tiene efecto antiplaquetario
Aumentan riesgo de eventos vasculares
*Combinar aines de cualquier familia, exceder dosis, o acortar periodo de
ingesta no aumenta s semivida o efecto, y aumenta su toxicidad
*Si aceptadas: paracetamol + cualquier AINE por su accin antipirtica, o
cualquier con algn derivado opioide.
*Parecoxib postoperatorio
*aspectos para
concomitantes:

poder

dar

frmaco

pacientes

con

enfermedades

COX2 si no hay enfermedad heptica, renal ni cardiovascular

Si es un paciente pos operado por revascularizacin y no tiene enf.
Acido pptica, se da COX1 y protectores de la mucosa gstrica.
Enfermedad con enf. Acida pptica y renal meloxicam
Factores de riesgo para enf cardiovascular + enfermedad acido pptica
se hace excepcin y se da COX2 + antiagregante plaquetario +
protector de la mucosa

*30% de los pacientes que toman AINES por mas de 3 meses tiene sangrado
de tubo digestivo.

Corticosteroides
Funciones:

Inmunosupresor
Antiinflamatorio
Altera el metabolismo de los carbohidratos, protenas y lpidos.
Bloque la respuesta al estrs celular.

Mecanismo de accin
1) Acoplan a un receptor especfico de membrana citoplasmtica en las
clulas blanco.
2) Complejo receptor-corticoide se transfiere al ncleo por su estructura
lipdica.
3) Se unen a la cromatina y a receptores citoplasmticos.

DROGA

Vida
Potencia
Equivalencia
Retencin media
antiinflamatori de
dosis
de Sodio biolgica
a
(mg)
(horas)

Accin Corta
Hidrocortisona

20

2+

8-12

Cortisona

0,8

25

2+

8-12

Prednisona

1+

12-36

Prednisolona

1+

12-36

Metilprednisolon
5
a

12-36

Triamcinolona

Deflazacort

12-36

6 -7,5

12-36

Accin Prolongada
Betametasona

20-30

0,6

36-54

Dexametasona

20-30

0,75

36-54

Abordaje Diagnostico de Enfermedades Reumticas

Artropatas crnicas
Monoarticular :

No inflamatorio: artrosis, traumtico, tumores

Inflamatorio: gota, artritis reactiva, psoriasis, AR

Poliarticular

Inflamatorio: AR, espondiloartropatia, LES, polimialgia reumtica, Gota

2 padecimientos que pueden originar Poliartritis crnica Osteoartritis, AR.

Artritis reumatoide dolor cervical
Espondiloartropatias dolor lumbar
Exploracin de piel para evidenciar manifestaciones extra articulares
Artropata de Jaccoud deformidad reductible por lesin de ligamentos
blandos.
Desviacin cubital de los dedos y radial de la mueca AR crnico
Osteoartritis no afecta metacarpo falngicas excepto la primera, si hay
risartrosis se debe de pensar en AR.
Podagra afectacin de primer metatarsofalangica
Eritema nodoso ndulo doloroso en regin pre tibial enfermedades
reumatolgicas (lupus)
Queratoderma Blenorrgico artritis sptica
Mtodo con mayor sensibilidad y especificidad para sinovitis MRI mas
usada para sacro iliaca y pelvis
Alas de gaviota a la Rx en falanges osteoartritis
Erosin marginal en Rx AR
Artritis psoriasica artritis mutilante (acortamiento de falanges)
Oblicuas de mano para AR

Artritis Reumatoide
Enfermedad inflamatoria sistmica, de etiologa desconocida, predispuesta por
factores genticos y epigeneticos, que afecta en su mayora a las articulaciones
y otras estructuras.
Se cree esta desencadenada por la exposicin a un antgeno artritogeno de
una persona con predisposicin gentica.
Epidemiologia:
Prevalencia mundial .5-2%
Mxico 0.3 -0.6%
Mujeres 3-4:1
Portadores HLA-DR4
Etiopatogenia

HLA-DRB1, PTPN22
Protenas Citrulinada fungen como antgenos
80% presentan Fx Reumatoide Auto Ac (IgM) contra Fc de IgG
Ac anti pptidos citrulinados
Se desencadena una respuesta CD4+ liberacin citosinas pro
inflamatorias y quimotaxicas Lin B, Macrfagos, Cel. Dendrticas
Formacin del Pao sobre bursa sinovial infiltracin a tejido osea por
activacin osteoclastica

Manif. Clnicas:

Dolor
Rigidez matutina
Disminucin de la funcin
70% es Poliarticular
Subagudo Monoarticular
Clsica bilateral simtrica interfalangicas proximales
Hallux Valgus
Dedos en cuello de cisne hiperflexin proximal
Extraarticulares vasculitis tipo purprica, sndrome de Sjgren,
parotiditis, Sx del tunes carpiano, fibrosis pulmonar, pericarditis

*Das 28, ACR 20/50/70

*flora intestinal: AR, Espondilitis, Osteoartritis alteracin de la flora causa
reacciones autoinmunes por el contacto con el GALT,
1987: 4 o >
Rigidez matutina + de una hora
Artritis de 3 o mas articulaciones
Artritis en las articulacin de las manos

Artritis simtrica
Ndulos reumatoideos
Factor reumatoide srico
Osteopenia u Osteoporosis en Rx, yuxtaarticular, Erosin Perimarginal

Laboratorios:
Anemia normo-normo
Trombosis
Aumenta de protena c reactiva
VSG (<30mm/hr-mujeres)aumentada
Diagnostico Diferencial:
Inflamacin parvovirus o neoplasias tempranas
Mono, poli y oligoartropatias
Criterios de remisin clnica: 5 necesarios
Rigidez matutina de no mas de 15 min o no existir
Ausencia de fatiga y dolor
Ausencia de artralgia
Ausencia de artralgia al movimiento
Ausencia de signos de inflamacin en tejidos blandos articulares
Reactantes de fase agudo: PCR negativo, VSG 30 o 20.
Metrotexate (gold standard) Esteroides al disminuir inflamacin disminuye
dolor
*Pico mximo de AR 20-40 aos
*Prevalencia 1% (,5-1.5%)
*Despus de 10 aos de AR se sufre incapacidad severa y despus de 15 aos
sus actividades laborales cesan.
*Reduccin de la vida de 3-18 aos
*Aumenta el riesgo de muerte por enf cardiovascular 50-60%
*Neovascularizacin produce el panus
Manifestaciones Extra-articulares de la AR

Ndulos reumatoideos 20% de los pacientes seropositivos, no se

observan en pacientes con FR negativo, se observan en sitios de
presin.
Anormalidades Hematolgicas anemia de las enfermedad crnicas,
trombocitosis, eosinofilia, linfadenopatia, esplenomegalia.
Manifestaciones Pulmonares derrame pleural en 50%, nodulosis
pulmonar, fibrosis intersticial difusa (Metrotexate), bronquiolitis
obliterante.
Manifestaciones Cardiovasculares serositis, nodulosis, vasculitis,
amiloidosis

Neurolgicas vasculitis asociada a la AR, perifrica

Renales glomerulonefritis, dao farmacolgico
Oftlmica queratoconjuntivitis seca 10-35%, epiescleritis, escleritis,
ulceras corneales

*anemia + trombocitosis paciente con AR activa o sangrado oculto.

Exmenes de Lab

BH completa
Qumica Sangunea
EGO
Factor Reumatoide manifestaciones Extraarticulares
Anti CCP especificidad 97%, sensibilidad 93%, valor predictivo de
69%
PCR, VSG

Espondiloartropatias
Diferenciadas criterios de una enfermedad especifica
Indiferenciada enfermedades vagas de menor intensidad
Diagnsticos (1 mayor y 2 menores)
Dolor lumbar inflamatorio, sinovitis asimtrica perifrica de predominio
Espondilitis Anquilosantes

Enfermedad autoinmune, progresiva e inflamatoria que afecta

principalmente al esqueleto axial.
Lumbalgia inflamatoria: rigidez matinal e 30 min, mejora con la actividad
fsica, aumenta el dolor por las noches, se acompaa de dolor en
glteos (sacroileitis).
Manifestaciones Musculo esquelticas: dolor dorso lumbar, cervicalgia,
lumbalgia, dolor al inspirar, bostezar y toser, reduccin de la expansin
torcica.
Artritis perifrica : predomina en jvenes, y en articulaciones grandes
Extraarticulares:
1. uvetis anterior aguda
2. aortitis basal
3. amiloidosis, proteinuria, <GFR, glomerulonefritis por IgA
renales

Espondiloartropatia resonancia + o resonancia ?

qu papel juega el HLA-B27?
Metrotexate no es efectivo contra manifestaciones del esqueleto axial, anti-TNF
alfa son efectivos.
Un criterio radiologa y 2 clnicos ( 1 criterio radiolgico )
HLA-B27 positivo con cambios clnicos
Dao axial se usa droga anti-TNF Espondiloartropatias falla
abatacept
Dolor glteo + dolor sacro iliaca + manifestaciones perifericas y/o hombre joven
(20 aos) espondiloartropatia

Artritis Reactiva
Espondiloartritis consecutivas/asociada a infecciones (Shigella, salmonella,
yersinia y campylobacter)
85% HLA-B27 positivo con sacroileitis
Manifestaciones Clnicas
Fatiga, malestar y perdida de peso
Artritis aguda asimtrica, Oligoarticular, predomina miembros inferiores,
sacroileitis unilateral.
50% de los pacientes se puede dilucidar presencia de infeccin previa.
< 1/3 parte de los pacientes se puede cultivar patgeno
Sndrome de Reiter: conjuntivitis, uretritis y artritis, ulceras orales y en mucosas
Azatioprina no tiene relevancia clnica
Sulfazalazina y Metrotexate
Resistencia a tx convencional anti TNF infliximab, etanercept,
adalimubab, certolizumab pegol, golimubab
Artritis Psoriasica
Criterios para Dx de artritis psoriasica sans psoriasis Familiar de primeria
lnea con psoriasis o artritis psoriasica, onicolisis, dactilitis se puede
diagnosticar
Linf Th17 IL-23, 17 Uztekinumab (anti IL-23)
Criterios para ASAS
Dolor lumbar de >3 meses de evolucin <45 aos de edad
Rx de columna y sacroiliaca AP y Lateral sacroileitis
Sacroileitis, artritis perifrica, uvetis, dactilitis, CUCI, psoriasis, AHF de
EsA espondiloartropatia
Psoriasis controlada + articulaciones inflamadas Metrotexate o sulfas
buen pronostico
Psoriasis controlada + sacroileitis + HLA-B27+ dactilitis Anti TNF
escrutinio para TB para evitar exacerbacin (segn guas)

Artritis Juvenil Idioptica

Grupo de enfermedades sistmicas con manifestaciones principalmente en
articulaciones.
Se presenta en menores de 16 aos, inflamacin por mas de 6 semanas.
Oligoarticular persistente 6 semanas con menos de 4 articulaciones sin
aumentar
Oligoarticular extendida mas de 4 articulaciones que progrese a mas
Poliartritis seropositiva simtrica
Poliartritis seronegativa asimtrica
Nio con artritis Oligoarticular se enva a oftalmo aunque no presente
alteraciones
Entesitis + cuadros de uvetis + dolor sacroiliaco se aborda como
espondiloartropatia
>6 semana para descartar proceso infeccioso agudo
Artritis con anticuerpos antinucleares positivos riesgo de uvetis alto
Enfermedad de Still artritis sistmica en nios
Enfermedad de Still del Adulto artritis sistmica juvenil en adultos
Mejor pronostico en artritis sistmica vs. peor pronostico con oligoartritis con
FR positivo
Acido Acetilsaliclico, Diclofenaco, Ibuprofeno recomendado en artritis
sistmica en nios
Prednisona 0.5-1.5 mg/kg
Si no revierte se agregan inmunomoduladores o frmacos modificadores de la
enfermedad.
Todos los nios con artritis solicitar ANAs, Anti CCP
Poliartritis seropositiva
inmunomoduladores

se

considera

AR

en

nios

DMARDs

Oligoarticular seronegativa presentacin mas comn

BH, QS (PFH, Funcin Renal), EGO, FR, Anti CCP, ANAs, HLA-B27
(Oligoarticular)

Osteoartritis
Deterioro de la articulacin en su conjunto, en donde al dao al cartlago
articular es uno de los rasgos caractersticos. Se considera una enfermedad
donde hay una participacin importante del sistema inmunolgico.

Padecimiento reumtico mas frecuente

Principal causa de morbilidad e incapacidad en > 65 aos.
Raramente afecta a < 40 aos si ocurre; procesos mrbidos primarios
o precipitantes
Presente en > 75 aos en 70-90% al menos en 1 articulacin

Afecta de la misma manera a hombres y mujeres pero los sntomas se

presentan mas temprano con mayor intensidad en mujeres. Particularmente
despus de la menopausia.
Antes de los 50 aos la prevalencia es mayor en hombres.
Despus de ello mujeres sobre todo en pies, manos y rodillas.\

Patogenia
La lesin inicial ocurre en el cartlago articular y los cambios que se observan
en hueso subcondral y otras estructuras de la articulacin sin secundarios a
ese evento.
Primer signo histolgico Edema de la matriz extracelular, reblandecimiento y
microfracturas, con perdida focal de condrocitos alternando con zonas de
proliferacin.
Conforme avanza el proceso, las microfracturas se profundizan
perpendicularmente, formndose grietas verticales en el cartlago hacia el
hueso subcondral.
Se desarrolla en una o por la combinacin:
o Los biomateriales que constituyen los tejidos de la articulacin son
normales pero el estrs que se ejerce sobre ellos es excesivo
o La carga sobre la articulacin es normal, pero los biomateriales son
defectuosos.
Manifestaciones
o Se puede presentar en 1, 2 o varias articulaciones a la vez.
o Signos y sntomas:
o Dolor: sntoma principal. Insidioso y lentamente progresivo. De
leve a moderada intensidad, que se presenta con el uso de la
articulacin.
o Rigidez: matutina y despus de periodos de reposo, duracin
corta (5-30 min)
o Aumento de volumen articular
o Deformidad

o Crepitacin
o Grados de incapacidad funcional
Signos:
o A la EF: paciente en buen estado general, sin manifestaciones de
compromiso sistmico.
o Aumento del volumen articular: articulacin interfalangicas; Ndulos de
Bouchard y Heberden.
o Deformidad: ndulos seos, hiperlordosis, cifosis.
o Crepitacin detectable al movimiento pasivo producida por las
irregularidades de la superficie del cartlago. Comn en rodillas.
o Limitacin a los movimientos por dolor.
Diagnostico
Radiografa:
Disminucin asimtrica del espacio articular, esclerosis o eburnacin del hueso
subcondral, osteofitos marginales, quistes subcondrales y en casos avanzados
colapso cortical
Resonancia magntica:
Ofrece mayores datos que las radiografas ya que permite tener una imagen
anatmica del cartlago articular y de otras estructuras como meniscos, entesis
y ligamentos.
Tratamiento
AINE paracetamol primera eleccin
Paracetamol + Opioide dbil segunda lnea
Riesgo cardiovascular AINE no selectivo + inhibidor de bomba de protones
Pacientes mayores sin comorbilidades AINE selectivo COX-2
Antidepresivos inhibidor de la receptacin de serotonina (duloxetina) terapia
oesteoartritis de rodilla
Viscosuplementacin inyectar derivados de hialuronatos

Gota
Artritis producida por la acumulacin de acido rico
Artritis mas comn en hombres adultos, mujeres mayormente despus de la
menopausia, Inicio a los 50 aos.
Cuadros articulares agudos repetidos con periodos intermitentes, de
caracterstica crnica, con la presencia de hiperuricemia ( >7mg/dL hombres,
>6mg/dL mujeres),
3 estadios: ataque agudo, periodo interpretico, Gota Tofacea:

Monoartrtitis de miembros inferiores, agudo intenso, punto mximo en 24

horas con duracin de 5 das, aumenta de volumen, eritema y perdida
de la funcin con dolor al movimiento. .

Periodo intercritico es asintomtico, dura de meses a anos, paciente sin

tratamiento correcto aumenta la intensidad, frecuencia y duracin, puede
evolucionar a oligoartritispoliartritis.

Tofos deposito de urato en membrana sinovial y otros tejidos,

aparecen a los 7-10 aos de evolucin, sin tratamiento estos aumentan
de tamaos y cantidad puede haber inflamacin, infeccin, roturas
tendinosas, compresin nerviosa.

Dx demostracin de cristales de urato monosdico + artritis intensa,

enfermedad en la piel suprayacente, podagra ( 1era metatarso falngica),
hiperuricemia, tofos, sospecha o confirmacin, Rx cambios crnicos.
Alimentacin, bebida, o trauma precipitantes de ataque de gota
Estudios QS, Perfil Lipdico, Depuracin de creatinina, uricosuria en 24 hrs.
Tx AINEs (Indometacina, Diclofenaco -IM-, Ketoprofeno, Naproxeno),
Colchicina, Glucorticoides.
Agudo medidas generales, reposo y compresas fras.
Alopurinol 100mg(inicio)-300mgal da no hay efectos 600 mg,
mantenimiento y cuando cede la inflamacin, <3mg/dL de acido rico,
disminuye probables recidivas.
Descenso de acido rico con medidas dietticas disminuye 0.5 mg/dL
Canceres, anemias hemolticas estados catablicos aumentan acido rico
Colchicina prevenir ataques siguientes

Osteoporosis
Enfermedad esqueltica crnica y progresiva caracterizada por masa osea baja
y perdida le micro arquitectura.
FR para Fracturas baja densidad osea, fracturas por fragilidad, IMC <20
FR sedentarismo y baja exposicin al sol
Fractura por aplastamiento perdida de la estatura
Antecedentes Heredo Familiares aumenta el riesgo de osteoporosis en
mujeres
Inicio de la adultez pico mximo de masa osea
800 UI de VitD diarios
Tx :

Osteopenia con T score -1.2 - -2.0 sin factor de riesgo

Osteopenia con T score -2.0 - -2.5 con factor de riesgo mayor
Osteopenia/Osteoporosis con T score <-2.5

Denosumab antiresortivo anticuerpo monoclonal anti RANK-L (inhibidor

competitivo) primer frmaco para insuficiencia renal o dilisis, subcutneo c/
6 meses
Bisfosfonatos 5 aos seguidos se retira por complicaciones, disminuye
riesgo de fractura vertebral en 65%.
Fractura de vertebras por aplastamiento sin antecedentes de osteoporosis en
pacientes mayores se considera osteoporosis tripartida (formador de
hueso)
Densidad mineral osea c/ ao en pacientes con Tx para osteoporosis
>3 meses con >10 mg de prednisona diarios bisfosfonatos

Fibromialgia
Sndrome caracterizado por dolor crnico generalizado y presencia de puntos
dolorosos
Predisposicin gentica y psiquitrica + factores ambientales
Polimorfismos en catecol-o-metiltransferasa
Manif: dolor crnico + fatiga + alteraciones del sueos POSTERIOR dolor
occipital, trapecio, glteo, trocnter mayor, supraespinoso, ANTERIOR
cervical bajo, segunda costilla, epicondilo lateral, rodilla.
NO SE INDICA AINEs SOLO paracetamol
Dolor anticonvulsivantes + analgsico (tramadol o paracetamol) (pregabalina
-75mg la noche, c/12 hrs 300 mg si no hay respuesta- o gabapentina
-300,400,600 mg inicio con dosis minima p/ noche- no responde
antidepresivos tricclicos (amiltriptilina/imiprimina), duloxetina 30,60,90 mg
*drogas nuevas (efecto dual) inhibidores de recaptura de serotoninia y
moduladores de dopamina duloxetina (sinvalta), belafacina
DESCARTAR HIPOTIROIDISMO depresin, fatiga, mialgias, artralgias

Lupus Eritematoso Sistmico

Enfermedad autoinmune sistmica inflamatoria
Propia de mujeres 9:1 hombres, en edad frtil
3 tipos:

Cutneo: lupus discoide

Lupus inducido por medicamento

LES

Neonatal: in tero

Etiopatogenia
No se conoce agente etiolgico, hay factores influyentes, como ambientales
(UV-perdida de queratinocitos-, frmacos-quinidina, procainamida, sulfas-,
posibles agentes infecciosos-EBV-), genticos (HLA-DR 2/3/8), factores
hormonales (estados hiperestrognico?), inmunolgicos (trastorno en la
regulacin, supresin de Lin B subpar perdida de control de CD8+)
Falla en la regulacin apoptoica clulas perpetuadas clulas fungen como
antgenos
Anticuerpos anti-DNA de doble cadena fijar complemento
Especficos anti-DNA nativo (asociado a severidad para enfermedad renal),
anti-Sm (60%), anti-Ro(SSA)-riesgo de lupus neonatal/bloqueo cardiaco
congnito-/La(SSB) ( +especifico para Sjogren)
Prolactina se ha visto relacin en LES
Manifestaciones musculoesqueleticos mas comunes sobre todo mialgias y
artralgias
Anemia normo-normo, linfopenia <1500, trombocitopenia
Manifestaciones hepticas, pulmonar, SNC, cardiacos habla de actividad +
ttulos de complemento bajo.
Tratamiento sintomtico dependiendo del rgano de choque y la severidad
Hidroxiclororquina como medicamento de base mnimamente para
manifestaciones mucocutaneas + cardioprotector

Metilprednisolona 1g IV c/3 das Ciclofosfamida 1g c/mes por seis meses

tratamiento de mantenimiento Micofelanato de Mofetilo o azatioprina (200-300
mg)

Sndrome Anti Fosfolpidos

Sndrome protrombotico de etiologa autoinmune
Sndrome de etiologa autoinmune con caractersticas de trombosis
repetidas ,mas perdidas fetales mediado por Ac dirigidos hacia la
membrana celular
Caracterizada por TVP, Trombosis arterial, abortos recurrentes, alteraciones
hematolgicas (trombo o anemia)
Presencia de anticuerpos anti fosfolpidos Ac anticardiolipina (IgG, IgM),
anticoagulante lupico, Ac anti anexina A5
Primario, secundario, catastrfico y microangiopatico
Trramiento tromboprofilaxis primaria ASA (anticoagulantes y
antiagregantes)
tromboprofilaxis secundaria warfarina
Embarazo ASA 100 mg + Heparina 5000 UI c/ 12 hrs 10ma semana de
gestacin y 48 hrs previa y 24 posteriores.
SAF anticoagulacin toda la vida acianocumarina o warfarina
+ LES de forma conjunta y primero se trata el evento trombotico
mayor correlacin con SAF (anti) B2 glicoproteina 1 anticogaulante
natural
activacin endotelial + agregacin plaquetaria + B2gp1 estado pro
coagulante
Anticoagulante Lupico positividad asociada a lupus pacientes con Ac
Lupico se realiza TTP (35-40s) riesgo de sangrado
Livedo reticularis + ulceras cutneas + migraa + trombocitopenia/anemia
hemoltica SAF si no es evento tormbtico o abortos aunque halla
presencia de los sntomas anteriores no se puede considerar SAF
1 evento tormbotico + 2 Ac (esperar 6 semana repetir si son negativos se
descarta) SAF
Mujer con abortos + eventos trombticos SAF
Abortos + Anticuerpos se excluye diagnostico o SAF obsttrico
GynOB siempre pedir anti cardiolipinas
Inmunomoduladores durante el embarazo Azatioprina o CE

Miopatas Inflamatorias no Infecciosas

Grupo heterogneo de trastornos que estn mediados por mecanismo
autonimunitarios, que son caracterizados por lesin e inflamacin del musculo
esqueltico
Grupo de causas adquiridas y potencialmente curables de debilidad muscular:
Dermatomiositis (DM)
Polimiositis (PM)
Miositis con cuerpos de inclusin (IBM)

1 en 100 000 de IIM

La DM afecta a nios y adultos, mas comn en mujeres
La IBM es 3 veces mas frecuente en varones que en mujeres, 50 aos

Inmunogentica

ANAs y ANCAs 20%

Anti Jo-I ( anti histidil de RNA de trasnferencia sintasa) 75% de anti

sintetasa Sx antisintetasa Raynaud, miositis, neumopatia intersticial,
artritis

+Anti-SRP(signal recognition protein) +Anti-Mi2(chromodomain helicase

DNA binding protein 4) MSAs

HLA-DR3 y DRw52

Caracterstica

Polimiositis

Dermatomiositis

IBM

Edad del Comienzo

>18 aos

Niez y adultez

>50 aos

Asociacin Familiar

No

No

Si*

Manifestaciones Extra
Musculares

Si

Si

SI

Si

Esclerodermia y
Enfermedad
Mixta del Tejido
Conjuntivo

20% de
los casos

Frecuentes

Poco
Frecuentes

Poco
frecuentes

No

15% de los
casos

Poco
frecuentes

Enfermedad Co-Existentes

Conjuntivopatias

Enfermedad AI gen.

Canceres

Virus

Si

No probado

Si

Frmacos

Si

Raro

No

Parsitos y
Bacterias

Si

No

NO

Diagnostico
Polimiositis
Criterio

Definida

Probable

Dermatomiositi
s

IBM

Debilidad
muscular
miopata

si

si

si

Si; comienzo lento,

afeccin a msculos
distales, cadas
frecuentes

Signos
electromiogrfico
s

miopticos

miopticos

miopticos

Miopticos + potenciales
mixtos

Enzimas
musculares

X50

x50

X50 O normal

X10 O normal

Biopsia muscular

Inflamacin
primaria
con
CD8/MCHI

MCH-I,
inflamacin
mnima

Infiltrado en
perimisio,
fascculos u
vasos

Inflamacin primaria
CD8/MCH-I, fibras con
deposito de
amiloide,miopatia
crnica

Erupcin o
calcinosis

ausente

ausente

presente

ausente

Tratamiento
Objetivo recuperar la funcin muscular para mejorar la calidad de la vida
diaria
Prednisona (va oral)
1 mg/kg/da 3-4 semana reducir en un periodo de 10 semana 1mg/kg
alternando das disminuir c/3-4 semana 10 mg hasta alcanzar remisin
dependiente de dosis
Inmunomoduladores

Azatioprina dosis hasta de 3 mg/kg/da

Metrotexate 7.5 mg a la semana x 3 semanas aumento gradual 2.5
p/semana alcanzar 25 mg semanales
Micofelanato de Mofetilo 2.5 3 g al da

Agentes Biolgicos

Infliximab
Etanercept
Adalimumab
Rituximab (anti CD20) mejor pronstico
Tocilizumab (Anti IL-6)

Esclerosis Sistmica
Enfermedad multisistmica crnica de causa desconocida

Sntesis y depsito de matriz extracelular en piel y organos internos

(corazon, pulmones, riones, sistema gastrointestinal y muscular)
Lesin generalizada de vasos pequeos
Inflamacin crnica

M:H = 3:1
50-60 aos 20-40 aos
Factores de riesgo:
Familiar de 1r grado con SSc
C4A y HLA-DQ2
Mineros de oro o carbn, exposicin a cloruro de polivinilo, implantes de
silicn
+ desencadenante = CMV, parvovirus B19

Trastorno en
la
sntesis
del

colgeno/depsito de
Alteraciones vasculares
Anomalas inmunolgicas/respuesta autoinmunitaria
Activdad inmunolgica cooperadora preexistente -> lesin endotelial =
es fundamental para la aparicin de fibrosis

Clasificacin

Esclerodermia difusa: afeccin cutnea simtrica, generalizada al inicio,

con progresin rpida y afeccin visceral temprana
Esclerodermia limitada: afeccin cutnea simtrica limitada a dedos de
manos, antebrazos, y cara, con afeccin visceral tarda; evolucin
benigna
Sx de CREST
Cirrosis biliar o hipertensin arterial pulmonar
Esclerosis sistmica sin esclerodermia: sin afeccin cutnea
Sx de superposicin y enfermedad mixta de tejido conectivo

Manifestaciones
Cambios cutneos

Fenmeno Raynaud 70-95% vasoconstriccin episdica de la

arterias y arteriolas de las extremidades
Engrosamiento cutneo etapa edematosa & etapa indicativa
Dedos: cicatrices deprimidas + perdida de tejido blando
Hiper- & hipo pigmentacin, sal y pimiento

Depsitos calcreos en zonas peri articulares

Cara: perdida de expresin facial, nariz ganchuda, arrugas alrededor de boca
Telangiectasias en dedos, cara, labios, lengua, y mucosa bucal
Lecho ungueal: agrandamiento o desorganizacin del lecho capilar con zonas
donde han desaparecido los capilares.
spera y seca perdida de vello, glndulas sudorparas, y grasa
Musculo esquelticas: >50%; dolor, hinchazn, rigidez
GI: esfago 50%; plenitud epigstrica, pirosis, regurgitacin; disfagia fibrosis
esofgica, Hipomotilidad 50%, Destruccin de pared esofgica -> atona y
dilatacin
GI: intestino Delgado, Dolor abdominal, distensin, obstruccin intestinal, Sx de
malabsorcin, anemia hipomotilidad
Pulmonares: 66%; disnea, tos seca no productiva, hipertensin pulmonar y
Fibrosis pulmonar + lesiones vasculares
Sndrome de CREST: calcinosis+ fenmeno de Raynaud, alteracin de la
motilidad esofgica, esclerodactilia y telangiectasias

Esclerodermia limitada
Lesiones esofgicas, hipertensin pulmonar, cirrosis biliar
Mayor espectativa de vida

Otros: sequedad ojos y boca, hipotiroidismo

Laboratorios

Anemia
Hipergammaglobulinemia IgG 50%
FR + 25%
ANAs 95%
Antitopoisomerasa1 20-40%
Anticentrmero 40-80%
Antinucleolares 20-30%
Anti-RNA polimerasa I, II y III

Diagnostico
Criterios ACR:
1 mayor o 2 o ms menores

Mayor:
Presencia de lesiones escleromatosas en la porcin proximal de
dedos o extremidades, cara, cuello, o tronco; con un patrn
bilateral y simtrico
Menores:
Esclerodactilia
Cicatrices excavadas en dedos o perdida de tejido en yemas de
los dedos
Fibrosis pulmonar

Tratamiento

No hay tratamiento
curativo
Tratamiento a rganos
afectados
mejora
sntomas y funcin
D-penicilamina
0.5-1g/24h, Comenzar
con
125-200mg,
aumentar 125 c/ 1-2
meses
Glucocorticoides
miopata
grave
Prednisona
1030mg/24h
Colchicina
IFN alfa
Foto quimioterapia

TGF-B factor mas importante de la fisiopatogenia

Sjgren
Enfermedad que afecta glndulas exocrinas
Enfermedad autoinmune crnica caracterizada por manifestaciones clnicas
asociadas por afectacin a gandulas exocrinas y en ocasiones extra glandular.
Mujeres caucsicas 40-50 aos
50% sufren otra enfermedad reumatoideas (artritis o LES)
Primario: auotinmune e idioptica
Secundario: asociado a enfermedades autoinmunes
Etiopatogenia

Alteracin a la respuesta Inmune Adquirida

HLA-DR2, DR3, B8 y DRw52
Infecciones virales: EBV,HV6,CMV,HBV/C
Autoantigenos Ro y La

Fisiopatologa
Clulas glandulares expresan apoptosis Linf son resistente a apoptosis y
estimulan apoptosis forma inapropiada de citosinas pro inflamatorias y
quimiocinas Glandulas expresan MHC II y molculas coestimuladoras
Inmunologia
Anti Ro y Anti La
Ac contra fodrina alfa (especifica de glndulas salivales)
Manifestaciones Clinicas
Xerostoma y xeroftalmia
Sequedad en otras mucosas
Paratidomegalia
Artritis no erosiva
Reflujo, dispepsia, diarrea, estreimiento
Tos crnica, bronquitis, alveolitis
Tiroiditis autoinmune
Fenmeno de Raynaud
Vasculitis
Neuropata
Adenopatas
Afectacin Renal proteinuria, acidosis tubular renal, nefritis

Diagnstico
Sospecha si fiebre no infecciosas, vasculitis, Raynaud, neuropata perferica,
fibrosis pulmonar, madre con lupus
Criterios Europeo-americanos
Criterios ACR (4 de 6)

Ojo seco
Boca seca
Shirmer o rosa bengala positivo
Biopsia glandular con infiltrado
Prueba de disminucin de prueba de glndulas salivales
Anti Ro y Anti-La positivos

Criterio histopatolgico + sntomas suficiente para diagnosticar Sjogren

Factor Reumatoide se asocia en un 95% a Sjogren
Tratamiento
Salivales clorhidrato de pilocarpina sudoracin excesiva- y cevemilina
(promuscarinicos) Estimuladores. Sustitutivos saliva orthana (mucina),
formalina, xilitol.
Lagrimas duasorb, gel nocturno, liquifresh monodosis lagrimas.
Sjogren + AR mas comn de Sjogren secundario
Si se asocia a linfoma CHOP o Rituximab
Adenopatias difernecial para linfoma o VIH
Raynaud o Vasculopatas diferencial con Esclerosis Sistmica
Biopsia de glndulas salivales preferible accesoria
Xeroftalmia Tx sintomtico y oftalmolgico por afeccin a cornea.
Sjogren + AR Metrotexate o Azatioprina

Vasculitis
Procesos clnico patolgico caracterizado por inflamacin y necrosis de los
vasos sanguneos, causando isquemia distal a la lesin en los rganos y
territorios irrigados por este.
Clasificacin

Grandes vasos Clulas gigantes, Takayasu

Medianos Vasos
antiendotelio)

Pequeos Vasos Henoch-Schonlein, crioglobulinemia escencial,

vasculitis lecucocitoclastica cutnea, granulomatosis de Wegener
(asociada a ANCA), churg-strauss, poliangitis microscpica

poliarteritis

nodosa

clsica,

Kawasaki

(Ac

Vasculitis primaria arteririts de la temporal, Kawasaki, Wegener, Churg

Strauss
Secundarias LES, AR, infecciones, neoplasias medicamentos
Manifestaciones
Piel exantema, purpura, ndulos, ulcera, necrosis y livedo reticularis
Neurolgico neuropata perifrica, convulsiones, cefalea, EVC, corea
Musculo Miopatia y dolor
Va area sinusitis, otitis, mastoiditis, perforacin tabical; pulmonares
ndulos, cavitaciones, hemoptisis y hemorragia pulmonar.
Renal nefrtico o nefrtico, Insuficiencia Renal terminal, Hipertensin Arterial
reciente.

Polimialgia Reumtica y Arteritis de Clulas Gigantes

PR
Enfermedad del aparato locomotor que cursa con dolor y rigidez en hombros y
cadera, aparece despus de los 50 aos
Se considera idioptica, autoinmune, familiar, gentica
Dolor generalmente posterior al reposos
Manifestaciones inflamacin de la articulacin. Atrofia muscular, dolor >30
min en hombros y cadera, fiebre inapetencia
Tratamiento CEs son de primera eleccin, 20 mg de prednisona
VSG >40 mm/hora generalmente mayor a 60
Arteritis de Cel Gig.
Inflamacin de la pared de las arteria de pequeo y mediano calibre cerebrales,
>60 aos, tambin llamado arteritis de la temporal
Factores genticos, determinantes geogrficos y factor externo como infeccin
vrica.
Manifestaciones
Cefalea localizada en zona temporal y mandbula, sensacin de fatiga a la
deglucin y masticacin (claudicacin mandibular), sntomas visuales como
diplopa, ceguera intermitente y abrupta y sntomas depresivos.
0.51 g/kg hasta remisin y descender hasta remisin dependiente de dosis
Manifestaciones oculares (hospitalizar) bolos de Metilprednisolona 1g
das x 3-5 das y luego dosis de prednisona a 1g/kg por da

Arteritis de Takayasu
Es una vasculitis idioptica, afecta a grandes vasos en principal a la aorta y sus
salientes
Afecta a mujeres 10:1, de 25 a 40 aos, frecuentemente en Asia
Asociado HLA DR4, DR2 y MB1
Infiltrado de clulas mononucleares en vasa vasorum migra hacia intima
vascular Lin T, NK e IL6

Subclavia 93% claudicacin de los brazos, cambios sugestivos de

Raynaud solo que es unilateral
Cartida comn 58% trastornos visuales, sincope e ictus
Aorta abdominal 47% dolor abdominal, nausea y vomito
Arterias renales 38% hipertensin e insuficiencia renal

Manifestaciones
Fase inicial pre estenosis acompaadas de fenmenos isqumicos y
sntomas generales
Fase Tarda poste estenotica, claudicacin de miembros superiores,
alteracin visual, HTA, Insuficiencia renal, insuficiencia aortica, ICC con soplos
cardiacos (80%), asincronia de pulso (60-80%)
Presencia de actividad isquemia progresiva, malestares general, mialgia y
altralgias, VSG aumentada
Criterios Diagnsticos : (+ angiografa con biopsia positivo es diagnostico
en vasos del cayado)

Inicia de actividad antes de 40 aos

Claudicacin de extremidades superiores
Pulsos disminuidos en 1 o ambas arterias braquiales
Diferencia de 10 mmHg en la presin sistlica entre los brazos
Soplo en 1 o ambas subclavias
Estenosis u oclusin en la aorta y sus ramas primaria por angiografa no
causada por ateroesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas.

Laboratoriales
BH leucocitosis, anemia crnica, VSG aumentad
PET scan
Tratamiento

Prednisona 1mg/kg/da recidivas si se disminuye dosis

Ciclofosfamida o Metrotexate o MMF (cualquier inmunosupresor) en

caso de resistencia a esteroides

Complicaciones: EVC, hemorragia intracraneal, convulsiones, isquemia, falla

orgnica, hipertensin, dao fetal, enfermedad valvular y retinopata

Mujer entre 10-40 con cefalea y claudicacin braquial con ausencia de

pulsos y presin difiere entre brazos sospecha de Takayasu

<20 aos angiodisplasia como diferencial

Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos de mediano calibre, se presenta como un sndrome febril
agudo, con manifestaciones multisistemicas de aparicin espordica
Nios <5 aos mas en hombres 1.3-1.1:1
Patogenia
Agente ingresa por va respiratoria, se inicia una respuesta inmune innata
migran hacia linfticos y posterior a vasos sanguneos donde inician la lesin
endotelial y del vaso.
Manifestaciones clnicas

fiebre
adenitis cervical
eritema polimorfo en mucosas
edema indurado
eritema labial
lengua aframbuesada + sntomas generales sospechar Kawasaki

Evolucin Clnica
Aguda fiebre, erupcin cutnea, lengua aframbuesada, adenitis, eritema y
edema distal
Subaguda artritis, enfermedad cardiaca
Crnica
Criterios Diagnsticos: 4 de 5 criterios

Fiebre idioptica >5 das

Cambios perifricos
Eritema Polimorfo
Congestin bilateral de conjuntivas
Cambios en los labios o cavidad oral
Linfadenopatia cervical aguda

Se debe pedir ecocardiograma evala carditis, aneurismas

Cardiovasculares soplos, galope, derrame pericrdicos, aneurismas
GI diarrea, ictericia, vmitos, elevacin transas
Hemato

Tratamiento
Se inicia en el periodo
subagudo:
Salicilatos(como
antiagregante) ASA 510 mg/kg x dosis x da
Seguimiento c/6 meses o
cada aos dependiendo
del cuadro y las secuelas
400 mg/kg x 4dias

Poliarteritis Nodosa
Vasculitis inflamatoria necrotizantes, focal y segmental que afecta los pequeos
y medianos vasos, se clasifica en sistmica y cutnea.
Relacin hombre mujer 2:1, entre los 40-60 aos, ha aumentado en nios de 911 aos
Etiologa desconocida, hay presencia de depsitos de IgM y C3 en lesiones
factores geogrficos, virales, ambientales, se relaciona a reaccin secundaria a
infeccin a estreptococo pyogenes.
Manifestaciones clnicas
Renal, cutnea, musculo y articulaciones, SNC, GI, cardiaca, respiratorias.
Sntomas generales astenia, adinamia, perdida de peso, mialgia, fiebre y
dolor abdominal.
Dolor abdominal + alteraciones cutneas + afectacin renal + afectacin
SNC/SNP poliarteritis
Manifestaciones Locales

Neurolgicas Mononeurosis, polineuropatia, SNC

Cutneas ndulos, livedo, isquemia digital y ulceras distales

GI dolor abdominal, nausea, vomito diarrea, sangrado, afeccin

heptica, perforacin, alteraciones arteriograficos

Testicular orquitis o epididimitis

Renal hematuria, proteinuria, hipertensin arterial, insuficiencia renal

y alteraciones arteriografas

Corazon miocardiopata y pericarditis

PAN cutnea no sistmica, piel + artralgias, mialgias y parestesias. Mas

frecuente en mujeres, afeccin renal en 70% y gastrointestinal en 40-60%.
Laboratorios y gabinete

Fase activa leucocitosis, anemia, trombocitosis, PCR y VSG

Citometria Hemtica, Orina en 24 hrs, Serolgicas (VHB, Parvovirus)
Inmunologa ANA, ANCA (30%), FR, crioglobulinas
Pruebas de Funcin Heptica
Arteriografa, EKG, Ecocardiograma Doppler segn manifestacin

Dx definitivo histolgico -cutnea, nervio perifrico, biopsia de sitio

afectado- y angiografico

Tratamiento
PAN s/ gravedad CE prednisona 1-2mg/kg/dia VO x 1 mes
PAN c/gravedad metilprednisonolna a pulsos Prednisona VO 1mg/kg/dia
+ Ciclofosfamida 1-5 mg/kg/dia
Hasta remisin CE IV 15 mg/kg/dia
Inmunomoduladores Azatioprina o Micofelanato de Mofetilo mantener
remisin
Positividad para HBV Lamivudina + peginterferon

Granulomatosis de Wegener o Granulomatosis con Poliangitis

Es un de las vasculitis de pequeos vasos asociadas a ANCA. Las
manifestaciones clnicas caractersticas son arteritis de pequeos y medianos
vasos e inflamacin granulomatosa de la vas areas superiores y pulmones.
La enfermedad renal es comn y se presenta como glomerulonefritis
necrotizantes pauci-inmnutiarias.
Puede ocurrir en cualquier edad con una mayor taza de los 55-70 aos y ocurre
por igual en ambos sexos. Con el tratamiento, 85-90% de los pacientes
entraran en remisin, pero puede remitir con una recidiva en el 50% en 5 aos.
Los ANCA son dirigidos hacia enzimas glicoproteicas presentes en los grnulos
de los neutrfilos y lisosomas de los monocitos, notablemente proteinasa 3 y
mieloperoxidasa. La unin de ANCA a estos antgenos activa estar celular
llevando a una explosin de superoxido y la liberacin de enzimas lticas y
citosinas proinflamatorias como IL-8. Esta unin a su vez promueve la
adhesin endotelial de neutrfilos y citotoxicidad en el endotelio. Los linfocitos
T son importante ya que estn presentes en las lesiones crnicas y los Linf
Th17 y citosinas IL-17 e IL-23 fueron encontrados en pacientes con
enfermedad activa.
La
GW
se
manifiestas
como
sntomas de perdida
de
peso,
fiebre,
fatiga, artralgias y
mialgias. Hasta en el
90%
de
los
pacientes las vas
respiratorias estn
afectadas

epistaxis, sinusitis,
OM,
hipoacusia,
odinofagia, estridor-.
Hay
infiltrados
pulmonares,
derrame pleural, y
fibrosis pulmonar.

Los marcadores PR3-ANCA son

altamente sensibles y especficos
>90%, en el contexto clnico
aunque hay ANCA-negativos y
MPO-ANCA-positivos.
Aunque
50% de los pacientes con el
sndrome clnico son ANCAnegativa. El Gold standard es
encontrar la vasculitis en los vasos
pequeos.
Vasculitis asociada a ANCA
Churg-Strauss (vasculitis
Eosinofilica), Henoch-Schonlein, Poliangitis Microscopica
Poliangitis microscpica no forma anuerismas y granulomas diferencia de
Wegener, lesiones leucocitoclasticas, glomerulonefrtitis frecuente, afectacin
cutnea y pulmonar. Manifestasciones malestar general, perdida de peso y
fiebre. Renal hematuria, sndrome nefrtico o glomerulonefritis. Pulmonafr
hemorragia, hemoptisis, disnea y anemia. GI dolor adominal y sangrado
digestivo.
Hemorragia pulmonar rx se observa como edema agudo o pulmn blanco
sugestivos depende de edad ( i.e. jvenes nuemonia atpica, adultos con
IRC edema por dilisis)
EGO Hematuria microsocpica, proteinuria
VSG aumentada, eosinofilia, y positividad para FR.
Vasculitis primaria de SNC convulsin, cefalea, dficit neurolgico
paciente joven con imgenes sugerentes de vasculitis (mujer sospechar LES)
poliangitis microscpica
Sndrome pulmn-rion hemoptisis, disnea, etc.. + Sindrome nefrtico,
nefrtico, IRA.
Paciente joven que acude a nefrlogo pedir ANA, ANCA y protocolo para
LES.
WG ciclofosfmaida via oral 1-2 mg/kg/dia tratamiento de eleccin en
manifestaciones leves
WG datos de gravedad como sangrado pulmonar, sx nefrtico ciclos de
CEs y Ciclofosfamida IV, e iniciar protocolo para Rituximab
Ciclofosofamida cistitis hemorrgica +Quelantes para proteger la vejiga
TPM-SMX pacientes en quienes se va a retirar Ciclofosfamida
Wegner afectacin mas comn es vas respiratoria superiores y pulmn

Granulomas renales + proteinuria + PCR positivos + ANCA negativo

descarta Wegener

no

Vasculitis de Henoch-Schonlein
Vasculitis generalizada de vasos de pequeo calibre
Nios, 4-7 aos, Lactantes & adultos, 1.5:1 H:M, Mxima incidencia en
primavera
Fisiopatologa

Depsito de inmunocomplejos
IgA
Antgenos exgenos
Desencadenantes: IVRS*, alimentos, frmacos, inmunizaciones,
picaduras de insectos
Antecedente de atopia 33.3%

Morfologa
Lesiones renales:
Proliferacin mesangial focal
leve o endocapilar difusa
Glomerulonefritis
con
semilunas
Depsito de IgA
IgG, C3 @ regin
mesangial
Lesiones cutaneas:
Hemorragias subepidermicas
Vasculitis necrosante de vasos
pequeos de la dermis
Depsitos de IgA en vasos
pequeos de la dermis
Tubo digestivo
Laboratorios

Leucocitosis ligera
Plaquetas normales
Eosinofilia
Factores de complemento normales
IgA elevada 50%

Diagnostico

Clnico
Biopsia cutanea
confirmar
leucocitoclstica
depsito de IgA y C3

Nios
Trastornos digestivos 70%
Dolor abdominal tipo clico
Nusea
Vmito
Diarrea o estreimiento
HDTB
Invaginacin intestinal
Artritis Franca
Poliatralgias
no migratorias
Invaginacin intestinal
Artritis Franca
Poliatralgias
no migratorias
Lesiones renales 10-15% - 33%
Glomeroluonefritis
Proteinuria
Hematuria
Cilindros de eritrocitos
Sx nefrtico o nefrtico

vasculitis

Tratamiento

Resolucin espontanea sin Tx

Prednisona 1mg/kg/24h
Reducir edema hstico, artralgias, y dolor abdominal
Glomerulonefritis de rpido avance
Plasmafresis intensiva + citotoxicos
Recurrencia 10-40% -> Sx renales
Buen pronstico
1-5% nios nefropata terminal

enfermedad que afecta piel (purpura palpable que afecta extremidades

inferiores) 100%; mas frecuente en nios X2, 6-12 aos; vasculitis
anafilactoide.
Paciente que acude por purpura puede estar asociado a ingesta de
frmacos
Vasculitis + dolor abdominal *puede haber hemorragia + dao renal (leve o
severo) hombre joven (<40 aos)( pico entre 20-30 aos) henoch
schonlein
30-20 mg/dia de prednisona sin dao renal
si hay dao renal crnico (GLOMERULONEFRITIS) MMF + prednisona
Dao agudo inmunomoduladores O plasmaferesis O IGIV

Articulo
Graa C R, Kouyoumdjian J A; MHC class I antigens, CD4 and CD8
expressiones in Polymyositis and dermatomyositis; Rev Bras Reumatol,
Octubre 2014
Objetivo: Analizar las frecuencias de expresin del complejo mayor de
histocompatibilidad clase I (MHC-I), y CD y CD8 en el musculo esqueltico en
polimiositis y dermatomiositis.
Metodologa: n=71 pacientes asistieron al hospital de Base, Faculdade de
Medicina de Sao Jos de Rio Preto, de junio de 2005 a junio de 2013. Se
separaron en 2 grupos el primero constaba de 42 pacientes con caractersticas
clnicas y patolgicas de PM o DM necrosis muscular, endomisial o infiltrado
perivascular, invasin de fibras no necrticas y atrofia perifascicular. El grupo 2
de 29 pacientes se refirieron a biopsia por sospecha de Miopatia que no fuera
IM, con resultados patolgicos sin inflamacin o resultados normales no
especficos. Se tomo biopsia de deltoides. Se uso X2 para la comparacin de
las proporciones, expresadas en porcentajes. El

valor de P se considero

significativo cuando era <0.05.

Resultados: el grupo n=42, tenia 28 mujeres (66.7%) y 14 varones (33.3%), la
media de edad fue de 44.7 +/- 19,9 aos. 34 casos (80.1%) eran pacientes con
polimiositis los restantes 8 (19.9%) eran de dermatomiositis. Se observo que
los antgenos MHC-I se expresan en el sarcolema y/o en el sarcoplasma en
74.9% PM y 62.5% DM y CD4 de 76.5,75%, respectivamente.
Conclusiones: La expresin de MCH-I y la positividad para CD4+ puede
aumentar la sospecha diagnstica de PM/DM

Repaso
Masculino de 9 aos de edad que presenta los siguiente datos clnicos: aetritis,
lesionesp urpuricas palpables en EI, dolor baodminal y hemorragia intetsinal,
hemoptisis, proteinuria y antecedente de cuadro febril.
Diferencial : PTI, PAN, vasculitis leucocitoclastica, vasculitis secundaria a lupus
Masculino de 17 aos de edad, con Asma, Rinitis alrgica, Atopia, Neuropatia
perifrica, erupciones cutneas, pericarditis, miocardiopata, infarto al
miocardio, hipereosinifilia Churg-Strauss (eosinofilia)
Hombre de 50 aos con cefalea de inicio reciente, claudicacin mandibular,
hipersensibilidad escapular, mialgias, alteracinoes visuales, fiebre, elevacin
VSG y anemia arteritis de cleulas gigantes + Polimialgia reumtica. 50% de
PR tiene AdCG, 10% de AdCG tiene PR.
Mujer de 28 aos, descarga nasal, otitis media, deformidad nasa, tos, disnea,
hemoptisis, hemorragia pulmonar masiva, hematuria y proteinuria, fiebre y
perdida de peso, purpura y neuropata perifrica Granulomatosis de
Wegener
Diferencial Poliangitis microscpica, Churg-Strauss, Good-Pasture
Vasculitis primaria o secundaria grave ( hemorragia pulmonar, dao renal
como insuficiencia, afectacin a SNC metilpredisnolona en bolos +
Ciclofosfamida IV una vez disminuida se cambia a VO (+ quelantes)
Varon de 3 aos de edad fiebre alta de inico sbito, congestio nconjuntical
lengua aframbuesada, artrtitis, exantema truncal,a dneopatia cevical dolorosa,
soplo artico, carditis, dolo abdominla, vomito y diarrea kawasaki
Femenina de 48 aos de edad, 15 aos con artralgias de predominio en
roidllas, 6 meses con dearrem articular se realizo artrocentesisi; acude por
dolor cervical de 6 meses de antigedad, lumbalgia de caracterstica no
inflamatorio, dolor en regin de hombros, escapular, glteo y piernas, insomnio
y sueo no reparador; epigastralgia ardorosa, distensin abdominal y dolor
colico; sntomas de ansiedad. EF Hiperalegisa generalizada, con dolor e
cuello, torax anterior, escapular, lumbar y regin gltea, rigidez de cuello,
distensin abdominal no adenomegalias, dolor y crepitacin de rodilla derecha,
no evidencia de sinovitis y ninguna articulacin
Diferencial hipotiroidismo, LES