Titulo: Lepra Lepromatosa

Fisiopatologa:
La lepra es una infeccin micobacteriana crnica que afecta a unos 10-12 millones de personas, principalmente en Africa, Asia y Amrica del Sur. El or anismo causal, Mycobacterium leprae, es un bacilo intracelular de crecimiento lento que infiltra la piel, los ner!ios perifricos, la mucosa nasal y otras mucosas y los o"os. La enfermedad se transmite directamente de una persona a otra por los bacilos e#pulsados por la nari$ y por lesiones cut%neas abiertas en el caso de pacientes que alber an randes cantidades de microor anismos. Aunque M. leprae puede penetrar en el or anismo por abrasiones cut%neas, parece que el tracto respiratorio es la principal !&a de entrada. Los bacilos de la lepra probablemente atra!iesan los al!olos pulmonares sin pro!ocar nin una lesin primaria y lle an a sus lu ares de asentamiento por diseminacin 'emat ena. Los contactos familiares pr#imos, del enfermo son los m%s e#puestos al conta io. (o obstante, la mayor&a de las personas tienen una fuerte inmunidad natural y muc'as infecciones abortan. )e 'ec'o, la lepra cl&nica puede considerarse como el resultado de una inmunidad celular deficiente en su"etos susceptibles.
*+,S -inebra, 2000, pa .2./

Se transmite de persona a persona y tiene un lar o per&odo de incubacin *entre 2 y . a0os/. E#isten dos formas cl&nicas polares1 lepra lepromatosa *multibacilar/ y lepra tuberculoide *paucibacilar/, con otras formas intermedias de caracter&sticas '&bridas. *2i0ol 3, 200., pa .454/ La lepra multibacilar se produce cuando la inmunidad celular es deficiente en eneral. Las lesiones cut%neas ru osas y nodulares se deben a la infiltracin de la dermis por macrfa os deficientes car ados de M. leprae. 6ambin son comunes las lesiones ner!iosas que, si no se tratan, pueden ori inar deformaciones incapacitantes. Estas lesiones se perpet7an principalmente durante las e#acerbaciones inflamatorias de base inmunol ica, que son de dos tipos1 8 6ipo 9 *reacciones de in!ersin/, debido a un proceso de inmunidad celular y caracteri$ado por una e#acerbacin a uda de las lesiones cut%neas y por crisis focales o m%s enerali$adas de neuritis, que a !eces dan lu ar a lesiones ner!iosas permanentes. 8 6ipo 99 *eritema nudoso leproso/, debido a una reaccin de comple"os inmunitarios y caracteri$ado por una respuesta de anticuerpos. En la piel se producen lesiones inflamatorias a udas dispersas.
*+,S -inebra, 2000, pa .2., 25/

La lepra lepromatosa se produce por una escasa o nula respuesta del sistema inmunol ico que 'ace que las bacterias pueden multiplicarse en el te"ido pr%cticamente sin obst%culos1 en la lepra lepromatosa, pueden aparecer 'asta mil millones de bacterias por ramo de te"ido. Adem%s, a menudo las clulas ner!iosas mueren, lo que supone tambin un considerable ries o de lesiones para el afectado por falta de sensibilidad1 las consecuencias son cicatrices y tambin mutilaciones. En el estadio tard&o tambin ataca a r anos internos y 'uesos. Esta forma ra!e de lepra pro!oca en cualquier caso una deformacin pro resi!a, es decir, una mutilacin que solo puede curarse con antibiticos. La lepra lepromatosa es muy conta iosa y puede ser mortal. *'ttp1::;;;.onmeda.es/

Signos y sntomas:

)ebido a que las bacterias causantes de la lepra se multiplican muy lentamente, los s&ntomas no suelen comen$ar 'asta al menos un a0o despus de que la persona se 'aya infectado, si bien lo 'abitual es que apare$can de < a 5 a0os m%s tarde y a menudo muc'os a0os despus. Los si nos y s&ntomas de la lepra dependen de la respuesta inmunol ica del enfermo. El tipo de lepra determina la prediccin a lar o pla$o, las posibilidades de complicaciones y la necesidad de un tratamiento con antibiticos. En la lepra lepromatosa, sobre la piel aparecen peque0os ndulos o erupciones cut%neas sobreele!adas, de tama0o y forma !ariables. El !ello del cuerpo, incluidas las ce"as y las pesta0as, desaparece.
*'ttp1::;;;.msdsalud.es/

Las lesiones en la piel de la lepra lepromatosa se pueden manifestar como1

(dulos mal definidos, normocrmicos, de distribucin simtrica consistentes con lepromas. ,%culas eritematosas, ferru inosas, difusas. 2%pulas bien definidas, eritematosas, de distribucin simtrica parecidas a dermatofibromas

La piel de estos pacientes se torna #ertica, aper aminada y toma un color cobri$o. Es frecuente la alopecia de las pesta0as y las ce"as *madarosis/, y la disminucin del !ello en el tra# y en los miembros inferiores. El pelo del cuero cabelludo eneralmente est% respetado por la mayor temperatura cut%nea que se encuentra en esta %rea anatmica= sin embar o, en la alopecia leprosa el pelo slo crece en el curso de las arterias del cr%neo. La infiltracin de las mucosas de las !&as areas superiores puede conducir a obstruccin nasal, rinorrea serosan uinolenta e incluso perforacin del tabique nasal con la consi uiente deformidad en silla de montar. La obstruccin nasal, la rinorrea serosan uinolenta y el edema de los miembros inferiores pueden ser si nos precoces de la lepra lepromatosa En una minor&a de los pacientes los 'uesos est%n directamente in!adidos por el bacilo, lo que puede contribuir a la resorcin de los 'uesos propios de la nari$ y las falan es distales. En otros casos el compromiso seo es secundario a la neuropat&a perifrica. Las %reas de la piel anestesiadas por el da0o ner!ioso son susceptibles a trauma con consi uiente infeccin que se puede e#tender a los te"idos profundos fa!orecer la artritis y la osteomielitis. La par%lisis muscular y contracturas secundarias al da0o ner!ioso contribuyen a la osteoporosis. El da0o neural en la LL se caracteri$a por ser simtrico y lentamente pro resi!o. La ausencia de respuesta ranulomatosa e#plica que en las fases in&ciales de la enfermedad la alteracin de la sensibilidad sea menor quela encontrada en la lepra tuberculoide. Sin embar o, con el tiempo la persistencia de las bacterias y la subsecuente destruccin ner!iosa son la causa de la anestesia en medias y uantes que se presenta en estos pacientes. *>i!as A, 200?, pa .200-201/

Diagnostico:
3aso de lepra se establece con los criterios1 Clnico: 8Lesiones cut%neas 'ipopi mentadas o eritematosas, con prdida definida de la sensibilidad. 8Lesiones de los ner!ios perifricos, con manifestaciones de prdida de la sensibilidady fuer$a en manos, pies y cara. Bacteriolgico: 8@aciloscopia positi!a o si fuera ne ati!ac o n e!idencia epidemiol ica. Histopatolgico 8>esultado 'istopatol ico compatible con lepra.

Epidemiolgico 8Antecedente de !i!ir o 'aber !i!ido con un enfermo de lepra o en un %rea endmica.
*'ttp1::b!s.insp.m#/

El dia nostico se basa en su e#presin cl&nica, con presencia de lesiones cut%neas caracter&sticas, asociadas a prdida de la sensibilidad o aumento de !olumen de los ner!ios perifricos en los sitios de eleccin. La presencia de bacilos %cido-alco'ol resistentes en una biopsia y:o frotis de piel tambin confirma el dia nstico. (i la serolo &a ni la >23 tienen un rol dia nstico 'asta el momento. Los anticuerpos contra 2-L1*p'enolic lycolipid-1/, espec&ficos para ,. leprae, est%n presentes en A0B de los pacientes con lepra lepromatosa no tratada, pero slo en <0B de los su"etos con formas paucibacilares y en <B de los controles sanos. La >23 en te"ido tiene una sensibilidad deA< a AAB en formas multibacilares y de <0 a .0B en laspaucibacilares, por lo que no se utili$a de rutina en la pr%ctica cl&nica. *-on$%le$ S,
2005, pa ..?/

El dia nstico de la lepra se basa en los 'alla$ os cl&nicos,y se complementa con la baciloscopia de moco y linfa y la biopsia de piel o ner!io. 3l&nicamente es fundamental 'acer un e#amen dermatol ico, oftalmol ico, neurol ico, otorrinolarin ol ico y osteoarticular para detectar todos los si nos y s&ntomas pre!iamente descritos. Si el e#amen f&sico es sospec'oso del dia nstico de lepra se debe proceder a tomar una baciloscopia con la cual se puede clasificar la lepra como paucibacilar *&ndicebacilar C 0/ o multibacilar *&ndice bacilar C 0/. Esta prueba tambin es de utilidad para 'acer el se uimiento del tratamiento puesto que el &ndice bacilar debe disminuir a medida que 'ay una adecuada respuesta a la quimioterapia. En los casos de lepra paucibacilar en los que la baciloscopia es ne ati!a, se 'ace necesario tomar una biopsia de piel para aclarar el dia nstico. La biopsia de ner!ios se reser!a para casos muy especiales, puesto que aunque es muy sensible y espec&fica, es un procedimiento con alta morbilidad. Las tcnicas de biolo &a molecular, como la reaccin en cadena de la polimerasa para detectar )(A y >(A de la micobacteria, no son e#%menes 'abituales. Sin embar o, son de utilidad para detectar mutaciones espec&ficas que le confieren al bacilo resistencia antibitica y como mtodo dia nstico en los pacientes con 'alla$ os cl&nicos su esti!os de lepra, pero que presentan baciloscopia e 'istopatolo &a no concluyentes. *>i!as A, 200?, pa .20</

Tratamiento:
La antibioterapia combinada fue introducida en 1A?2, despus de que se reportara D0B de resistencia a dapsona. Aunque se 'an estudiado otros antibacterianos, el tratamiento est%ndar recomendado por la +,S incluye dapsona, rifampicina y clofa$imina. La dapsona *diamino-difenil sulfona/ fue la primera en utili$arse para el tratamiento de la lepra. Su mecanismo de accin ser&a similar al de otras sulfas, in'ibiendo la s&ntesis de %cido flico. Aunque se considera un f%rmaco se uro, puede asociarse a anemia 'emol&tica ra!e en pacientes con dficit de lucosa-.-fosfato des'idro enasa *--.2)/, meta-'emo lobinemia y al s&ndrome de 'ipersensibilidad por dapsona, que ocurre en forma idiosincr%sica y se caracteri$a por fiebre, e#antema m%culo-papular, adenopat&as y 'epatitis. La rifampicina es un bactericida potente, que act7a in'ibiendo la A>( polimerasa al unirse a su subunidad-E. La clofa$imina es un bactericida dbil, cuyo mecanismo de accin se desconoce, pero se cree que tendr&a al 7n efecto antiinflamatorio ya que disminuye la incidencia de reaccin tipo eritema nodoso leproso.

El esquema de la +,S difiere del esquema utili$ado en E.F.A. en que rifampicina se indica en dosis de una !e$ al mes, y no diariamente, y tambin en la duracin del tratamiento .El uso diario de rifampicina en lepra multibacilar se asociar&a a una ca&da, si nificati!amente mayor, en el &ndice bacteriano que el tratamiento con dosis mensuales. Sin embar o, no e#isten ensayos cl&nicos randomi$ados que demuestren me"ores resultados cl&nicos, y por el ele!ado costo que tendr&a implementar la rifampicina en dosis diaria, la +,S si ue recomendando como tratamiento est%ndar la dosis mensual. *-on$%le$ S, 2005, pa ..?/

Pronstico:
El dia nstico temprano de la enfermedad es importante. El tratamiento oportuno limita el da0o, e!ita que la persona propa ue la enfermedad y le permite lle!ar un estilo de !ida normal. ('ttp1::;;;.nlm.ni'. o!/

Bibliografa:
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