ACTUALIZACIN

Enfermedades del mediastino

C. Lpez Garca-Gallo, M.T. Lzaro Carrasco de la Fuente, A. de Pablo Gafas y B. Gil Marn
Servicio de Neumologa. Hospital Puerta de Hierro. Madrid.

PUNTOS CLAVE Clasificacin El mediastino puede verse afectado por dos tipos principales de procesos patolgicos: infeccioso (mediastinitis aguda o crnica) y tumoral. La mediastinitis aguda suele ser debida a una perforacin esofgica o a una complicacin quirrgica. La mediastinitis crnica es muy poco frecuente y suele deberse a infecciones granulomatosas. Las lesiones tumorales que afectan al mediastino tienden a localizarse en uno u otro compartimento en funcin de su naturaleza. Clnica Las manifestaciones clnicas del paciente son debidas tanto a compresin e infiltracin de estructuras adyacentes como a sndromes paraneoplsicos por la secrecin a distancia de sustancias que producen diversos tumores. Sin embargo, en un elevado nmero de casos el paciente se encuentra asintomtico en el momento del diagnstico. Diagnstico diferencial Se realiza basndose en la edad y la clnica del paciente, el compartimento en el que se localice la lesin y exploraciones complementarias como son: a) pruebas de laboratorio, b) tcnicas de imagen y d) diagnstico citohistolgico. Tratamiento El manejo de un paciente con una masa mediastnica va a variar en funcin de las manifestaciones clnicas y del compartimento en el que se encuentre. En la mayora de los casos el tratamiento de eleccin es la extirpacin, excepto si se sospecha que la lesin mediastnica puede ser secundaria a una enfermedad generalizada que se beneficie de un tratamiento con quimioterapia o radioterapia.

Introduccin
El mediastino se localiza en el trax, entre las dos pleuras parietales, y se extiende desde la apertura del trax hasta el diafragma. Por delante est limitado por la cara posterior del esternn y en la parte posterior por la columna vertebral1. Su contenido es muy heterogneo, incluyendo estructuras vitales como el corazn, grandes vasos, trquea, bronquios principales y esfago. El mediastino se divide en tres compartimentos: 1. Mediastino anterior. Localizado entre el esternn y la cara anterior de los grandes vasos y el pericardio. Contiene el timo, el cayado artico y sus ramas, las venas innominadas, grasa y ganglios linfticos. 2. Mediastino medio o visceral. Limitado por el pericardio anterior, el receso pericrdico posterior, el diafragma y la apertura del trax. Contiene el corazn, los grandes vasos, la trquea, los bronquios principales y los ganglios linfticos. 3. Mediastino posterior. Se localiza entre el receso pericrdico posterior y el borde posterior de los cuerpos vertebrales, el diafragma y la primera costilla. Contiene el esfago, la aorta descendente, la vena cigos, el nervio vago, la cadena simptica, el conducto torcico y los ganglios linfticos. Las enfermedades ms frecuentes del mediastino son de dos tipos: mediastinitis y tumores mediastnicos.

Mediastinitis
La mediastinitis afecta al tejido laxo del mediastino y puede ser aguda o crnica.

Mediastinitis aguda
El origen ms frecuente es el infeccioso, siendo las causas ms frecuentes la perforacin esofgica y la complicacin postquirrgica2. El comienzo de la clnica suele ser brusco, y cursa con dolor retroesternal, fiebre, afectacin del estado general y enfisema mediastnico. En la radiografa de trax

puede existir un ensanchamiento mediastnico y gas en el mediastino. Tiene una mortalidad elevada, por lo que es preciso realizar un diagnstico precoz para instaurar el tratamiento lo antes posible. El tratamiento ir encaminado al control de la infeccin mediante antibiticos de amplio espectro y al drenaje quirrgico con reparacin del rgano daado.
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Mediastinitis crnica
Tambin se denomina fibrosis mediastnica, y se caracteriza por la proliferacin de colgeno con una fibrosis progresiva del tejido celuloadiposo del mediastino, llegando a comprometer las estructuras que all se encuentran. Es una entidad poco frecuente, con diferentes etiologas, siendo las ms frecuentes la infeccin granulomatosa (tuberculosis, histoplasmosis, actinomicosis, etc.), la cronificacin de una mediastinitis aguda o la asociacin a otros procesos fibrosantes2. La clnica se relaciona con la compresin de las estructuras mediastnicas como disfagia, disnea o un sndrome de vena cava superior. En la tomografa computarizada (TC) torcica aparece como un tejido blando, mal definido, rodeando estructuras mediastnicas. El diagnstico de certeza se obtiene mediante biopsia, siendo sta obligatoria para hacer el diagnstico diferencial con enfermedades neoplsicas. La tcnica de eleccin es la mediastinoscopia, aunque algunos autores recomiendan la mediastinotoma por el alto riesgo de sangrado durante el procedimiento quirrgico. Debe iniciarse el tratamiento especfico lo antes posible, liberando las estructuras mediastnicas afectadas.

TABLA 1

Masas ms frecuentes por compartimentos

Mediastino anterior Timoma Tumor de clulas germinales Tiroides Linfoma Adenoma paratiroides Aneurisma artico Mediastino medio Adenopatas: Linfoma Metstasis Enfermedad granulomatosa Quistes Tumores vasculares Mediastino posterior Tumores neurognicos Tumores esofgicos Quistes Aneurisma artico

TABLA 2

Manifestaciones clnicas de las tumoraciones mediastnicas

Sntomas locales Dolor por traccin o invasin de los tejidos del mediastino Disnea por compresin e infiltracin de la va area, de la vena cava superior o por elevacin diafragmtica secundaria a afectacin del nervio frnico Tos Disfagia por compresin esofgica Disfona por afectacin del nervio recurrente Afectacin sistmica Timoma: miastenia gravis, aplasia de serie roja Tumores neurgenos: osteopata hipertrfica Tumor carcinoide: sndrome de Cushing Adenoma paratiroideo: hiperparatiroidismo

Tumores del mediastino

La localizacin de una masa en uno u otro compartimento nos orientar hacia la naturaleza de dicha lesin, sobre todo si unimos esta informacin a las manifestaciones clnicas del paciente y a las caractersticas que presentan en las distintas pruebas de imagen. Sin embargo, algunas pueden encontrarse indistintamente en cualquiera de ellos, como es el caso de los linfomas o de los aneurismas articos. Las neoplasias neurognicas, los timomas y los quistes benignos constituyen el 60% de los tumores primarios mediastnicos intervenidos, mientras que los linfomas, los teratomas, las enfermedades granulomatosas y el bocio endotorcico representan el 30%. El 10% restante son tumores benignos o malignos mesenquimatosos. Dentro de las series no quirrgicas los aneurismas articos suponen el 10% de las masas mediastnicas3. Las lesiones localizadas en el compartimento anterior son malignas con mayor frecuencia que las del medio y posterior (60, 30 y 15% respectivamente) 4. La tabla 1 recoge las masas que aparecen con mayor frecuencia en cada uno de los compartimentos mediastnicos.

Edad En los nios, los tumores neurognicos y los quistes enterognicos son las masas mediastnicas ms frecuentes5. En los adultos los tumores neurognicos son tambin lesiones muy frecuentes, as como los linfomas y quistes tmicos6. En general, los quistes son ms frecuentes en los adultos que en los nios7. Sntomas En el momento del diagnstico de una masa mediastnica, habitualmente el paciente se encuentra asintomtico, siendo ste un hallazgo casual. Ms del 75% de los pacientes asintomticos con tumores mediastnicos tienen lesiones benignas, mientras que en el 65% de los pacientes con sntomas, stas son malignas2,8. Los signos y sntomas que presentan van a depender tanto de las estructuras mediastncas que afectan como de la naturaleza del tumor9. As tendremos sntomas locales por compresin o infiltracin de estructuras mediastnicas y afectacin sistmica, dependiendo de la naturaleza del tumor (tabla 2)1. Pruebas de laboratorio Ante la sospecha de determinados tumores es necesario realizar algunas determinaciones bioqumicas seleccionadas que pueden ayudar en el diagnstico10. 1. Pruebas de funcin tiroidea en pacientes con bocio endotorcico. 2. Niveles de hormonas paratiroideas, fosfato y calcio srico ante la sospecha de adenoma paratiroideo. 3. Alfafetoprotena y niveles de HCG para el estudio de tumores de clulas germinales no seminomatosos.

Aproximacin diagnstica de una masa mediastnica

Cuando nos encontramos ante un paciente con una masa mediastnica debemos establecer un diagnstico diferencial entre las diferentes causas que las originan. Para ello tendremos en cuenta los siguientes aspectos:
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4. Anticuerpos antirreceptor de acetilcolina para descartar miastenia gravis en pacientes con sospecha de timoma, aunque estn asintomticos. 5. Catecolaminas en el feocromocitoma. Pruebas de imagen Radiografa simple de trax. Es la prueba diagnstica inicial que localiza dnde est la lesin. Siempre que sea posible debe compararse con radiografas previas del paciente. Tomografa computarizada de trax. Es necesaria en todos los pacientes que presentan una lesin mediastnica en la radiografa simple. Es de gran utilidad para el diagnstico, ya que localiza la lesin y determina su densidad y relacin con estructuras adyacentes. La TC torcica es especfica de determinadas enfermedades, como el aneurisma artico o la lipomatosis mediastnica, y es suficiente para indicar una terapia adecuada. Tambin es muy til para guiar la puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF). Resonancia magntica nuclear. Aporta poca informacin respecto a la TC con contraste. Sin embargo est indicada en los siguientes casos11: 1. En el estudio de los tumores neurognicos, para confirmar si existe o no afectacin de estructuras nerviosas. 2. En pacientes en los que no puede utilizarse el contraste por fallo renal o alergia. 3. En lesiones localizadas cerca de la apertura torcica, para determinar si existe invasin vascular o del plexo braquial. 4. En lesiones prximas al diafragma. 5. Aporta informacin adicional de gran utilidad en el estudio de las lesiones qusticas7. Ultrasonidos. Diferencia lesiones qusticas y slidas y sirve para dirigir la PAAF. El eco transesofgico se emplea en el estudio de lesiones esofgicas y de estructuras paraesofgicas11. Istopos. Existen mltiples agentes tiles para el estudio de las masas mediastnicas2,11: 1. 131I y 123I. Tiene una sensibilidad del 93% y una especificidad del 100% en el diagnstico del bocio endotorcico si existe tejido tiroideo funcionante. 2. 131I metaiodobencilguanina para el estudio del feocromocitoma. 3. 67Ga para detectar linfomas y diferenciarlo de los timomas. 4. Tecnecio. Localiza mucosa gstrica ectpica. 5. Seleniometionina para el estudio de las paratiroides. Tomografa por emisin de positrones (PET). Es til para el diagnstico y estadificacin del carcinoma broncognico y los linfomas y para seguimiento de tumores de clulas germinales tras el tratamiento12. Otras tcnicas diagnsticas Broncoscopia. No est indicada en todas las lesiones mediastnicas, aunque es til para el estudio de lesiones del me-

diastino medio con afectacin pulmonar asociada y para realizar puncin de adenopatas. Puncin-aspiracin con aguja fina. Puede hacerse guiada por ecografa (ECO), TC o broncoscopia. Sin embargo la PAAF tiene limitaciones para diagnosticar enfermedades del mediastino, ya que habitualmente se necesitan muestras mayores de tejido, especialmente cuando se trata de linfomas. Adems est contraindicada si sospechamos un timoma, por el elevado riesgo de diseminacin del tumor por el trayecto de la aguja11. Biopsia. Se realizar con una u otra tcnica en funcin de dnde se localice la lesin12. Para lesiones localizadas en el espacio pretraqueal, paratraqueal derecho o subcarnico realizaremos la mediastinoscopia convencional e incluso mediastinotoma cuando no es posible hacer una puncin por broncoscopia o sta no es diagnstica. Para acceder a los ganglios subarticos y pararticos o en ventana aortopulmonar, as como en lesiones que contactan con la pared anterior del trax, es necesario realizar una mediastinotoma anterior. En otras lesiones que no son accesibles a ninguna de las tcnicas anteriores es necesario realizar una toracoscopia.

Manejo de un paciente con una masa mediastnica

Con los datos obtenidos a partir de la clnica, la exploracin fsica y las exploraciones complementarias citadas podemos aproximarnos con gran exactitud al diagnstico especfico de la mayora de las masas mediastnicas. Debemos obtener un diagnstico lo antes posible, para iniciar de forma precoz el tratamiento especfico y mejorar la supervivencia13. Mediastino anterior En los casos de enfermedad localizada, sin sntomas ni alteraciones en las pruebas complementarias, se realizar una reseccin completa mediante toracotoma o toracoscopia. Habr que valorar el tratamiento con quimio y/o radioterapia en funcin de la naturaleza del tumor, si tras la ciruga se observan focos de microinvasin local o si el tumor no est encapsulado. En ocasiones, tras este tratamiento se realizar una escisin quirrgica del tejido tumoral residual2. Mediastino medio Si existen adenopatas que nos sugieran un linfoma es necesario realizar una biopsia mediante mediastinoscopia, ya que en este caso el tratamiento de eleccin es la quimioterapia con radioterapia asociada. Las lesiones qusticas benignas no precisan de la realizacin de una biopsia previa, sino que sern extirpadas mediante toracotoma o video-toracoscopia14. En aquellos casos en los que no pueda realizarse una intervencin, el quiste puede drenarse mediante PAAF. En algunos pacientes de edad avanzada o con riesgo quirrgico elevado, en los que se descubre una lesin qustica en el mediastino medio, realizaremos un seguimiento. Si la lesin aumenta de tamao o aparecen sntomas se extirpar3.
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Mediastino posterior Los tumores ms frecuentes del mediastino posterior son los tumores neurognicos, y el 80% de ellos son benignos. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica. Sin embargo, es necesario realizar siempre una RM previa para valorar la existencia de extensin intraespinal3. Cuando esto ocurre, se har una reseccin combinada con hemilaminectoma. Algunos tumores malignos en estadios avanzados se beneficiarn del tratamiento con quimioterapia y/o radioterapia posterior. En cuanto al tipo de intervencin a realizar, la toracoscopia sera til para la reseccin de lesiones benignas, qusticas y encapsuladas que no invaden estructuras adyacentes14. Otra indicacin ms controvertida es en las lesiones qusticas del mediastino medio, neoplasias tmicas encapsuladas y tumores neurognicos benignos del mediastino posterior14.

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Bibliografa

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