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Metabolismo de Aminoacidos

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METABOLISMO DE AMINOACIDOS MCS. SILVIA QUESADA Hay aminoácidos esenciales que se obtienen de la dieta, que no podemos sintetizar.

Los aminoácidos por mas esenciales que sean no se pueden almacenar, se deben degradar, no se van a guardar. Diariamente se degradan proteínas. Existen las proteínas de alta calidad y de baja calidad, la calidad de las proteínas se va a medir en relación a que cantidad de aminoácidos contienen, por ejemplo la gelatina es una proteína de baja calidad, por que tiene aa no esenciales. El huevo es una proteína de alta calidad. Los aminoácidos van a forma las bases púricas y bases pirimidicas, nosotros no fijamos el nitrógeno atmosférico, los aminoácidos son fuente de nitrógeno, lo fijan las algas, las bacterias cianobacterias, van a forman proteínas (plantas) y esas proteínas son digeridas por los animales. Lo importante es que los nitritos y nitratos, o amoniaco o amonio solo ciertas bacterias se van a fijar, pool de los aminoácidos. La arginina es un aminoácido que se encuentra solo en jóvenes no en adultos. Todos los que se encuentran en la tabla 18-1 son aminoácidos esenciales, se obtienen de la dieta. Los más importantes que vamos a ver son Phe, Val, Leu e Ile.

Degradación de las proteínas intracelulares Proteínas endocitadas: • Vía Ubiquitina-Proteosoma 1. Proteínas anormales (mutadas o dañadas) 2. Proteínas normales de vida media corta (proteínas reguladoras) 3. Proteínas normales de vida media larga (proteínas contráctiles musculares) 4. Proteínas de membrana (receptores) • Lisosoma: 1. Proteínas de membrana (receptores) 2. Proteínas endocitadas (lipoproteínas) El proteosoma es importante en la degradación de proteínas.

Ubiquitina- Proteosoma Primero se marca la proteína Son dos compuestos proteicos, la ubiquitina la marca Enzimas: • E1activa la ubiquitina • E2, desplaza E1 e ingresa E2 • E3, actúa la E3. El degradar proteínas se invierte mucha energía. E3 es la específica, tiene que reconocer la proteína que va a degradar. Al grupo amino se le une la ubiquitina. Marcada se va al proteosoma, que se da la degradación de proteínas, actividad proteolítica Proteosoma en el corazón es el que tiene actividad proteolítica, se da la degradación. Desnaturaliza para que pueda actuar bien la proteína. Las proteínas del proteosoma salen en péptidos pequeños no aminoácidos, luego se degradan en aminoácidos por medio de las proteasas del citoplasma. Las proteínas pueden compartir el sustrato, E1 es solo por que es solo una ubiquitina. La E2 no es tan importante. La importante es la E3, reconoce la proteína que se va a degradar. Las proteínas que

se fosforilan o se unen a otras proteínas (proteínas ancladas), son proteínas que están listas para ser degradadas. Los aminoácidos de la dieta son proteínas endógenas de constante recambio, sufren degradación. A partir de cual aminoácido es importante como coenzima el NADH? Del triptofano.

Se degrada por medio de oxidación y se da acetil CoA, el grupo amino de los α-aminoácidos se excreta por lo que se sintetiza la urea. El esqueleto carbonatado es el que se va a oxidar hasta CO2 y agua. Todos los aminoácidos que se obtienen de la dieta se van a degradar, producto de la degradación de carbohidratos y proteínas. Produce acetil CoA e intermediarios anfibólicos, y la urea. El acetil CoA puede ir a ciclo de krebs.
Grasas Esteroles UREA
NH3

Acetil CoA

Proteínas endógenas

Aminoácidos Intermediarios Anfibólicos Coenzimas Neurotransmisores Fosfolípidos Purinas Pirimidinas

CO2 H2 O Energía OO

Glucosa

En un individuo de 70 kg, se degrada 300 g/día de proteínas, sintetiza 300 g/día, y se excreta 100 g/día. La dieta es la fuente de esos aminoácidos.
Síntesis

Proteínas endógenas

300 g / día
Degradación

Aminoácidos

Digestión

100 g / día

Proteínas de la Dieta

Excreción 100 g / día

Productos de Desecho (orina)

Equilibrio del Nitrógeno Cantidad de nitrógeno ingerido – Cantidad de nitrógeno excretado. En un adulto sano al comer grandes cantidades de proteínas así lo va a excretar, por ejemplo si se consume 100, eso mismo se va a excretar, 100-100: 0 hay un balance nitrogenado. • Equilibrio positivo: mujeres embarazadas, niños en crecimiento, personas que van al gimnasio, por aumento de masa muscular. • Equilibrio negativo: se excreta mas de lo que se ingiere, por ejemplo 100-200: -100, hay una dieta mal balanceada

Estudiar bien el siguiente cuadro.

Formas de excreción:

El ácido úrico proviene de las Bases púricas

Síntesis de urea • Transaminacion, el grupo amino de los aminoácidos se lo da a un α-cetoglutamato, el grupo amino libre se llama amonio, La aminotransferasa es una transaminasa, coenzima, fosfato de piridoxal (hidroxiamina) Le da el grupo amino al alfa cetoglutarato. el amonio en las mitocondrias se transporta en forma de glutamina o de alanina, para llegar al ciclo de la urea (hígado), la urea se excreta por riñón y se sintetiza en hígado. Los aminoácidos son fuente de glucosa.

Requiere de la ALT, alanina transaminasa para su reacción.

Desaminación oxidativa: entra glutamato, le quita el grupo amino, la glutamato deshidrogenada es la enzima reguladora, coenzima NADP. Grupo amino libre en forma de amonio, este amonio hay que transportarlo en forma de glutamina y alanina.

• Transporte del NH4+ La enzima glutamina sintetasa va por sangre y entra a la mitocondria del hígado. La glutaminasa es una hidrolasa.

Glutamina sintetasa

Mitocondria en el hígado Glutaminasa

Transporte en forma de alanina

MUSCULO Proteínas Aminoácidos Glucosa Glicólisis

SANGRE Glucosa Glucosa

HIGADO UREA Ciclo de la UREA Gluconeogenesis NH3

NH3 Glutamato Piruvato
Alanina Transaminasa

Glutamato
Alanina Transaminasa

Piruvato Alanina Alanina

alfaCetoglutarato

Alanina

alfaCetoglutarato

Importante es que la alanina va por sangre, llega al hígado, ocurre la reacción contraria de la alanina transaminasa, sufre la transaminacion. La alanina que sale del músculo no tiene el grupo amino lo que tiene es un piruvato, el glutamato en el hígado entra al este por el ciclo de la urea. Para entrar al ciclo de la urea, utiliza la síntesis de carbomoil fosfato por medio de la enzima carbomoilfosfato sintetasa I, única enzima reguladora.

Ciclo de la urea

El carbomoilfosfato entra al ciclo de la urea, produciendo citrulina. La arginina produce urea por medio de la arginasa que es una hidrolasa. La urea junto con la ornitina vuelve a entrar a la mitocondria. La urea se forma en el citoplasma. La urea forma dos grupos amino, aspartato y arginina. La urea es producto de desecho. Se regula por disponibilidad del sustrato.

Regulación de carbomoilfosfato sintetasa I

N-acetilglutamato se produce en el hígado

Regulación del ciclo del ácido cítrico y el ciclo de la urea Fumarato Aspartato Para la síntesis de la urea se necesita de energía. 2 ATP ADP
Tirosina Triptofano ** Lisina*, ** Fenilalanina Leucina * Arginina Glutamina Histidina ** Prolina

Glutamato Isocitrato

Acetoacetil CoA

Citrato

alfa- Cetoglutarato
Isoleucina Metionina ** Treonina ** Valina **

Aminoácidos glucogénicos dan origen a Ciclo de glucosa por Acetil CoA Krebs Glucogénesis Oxalacetato Isoleucina ** Fumarato Leucina ** Piruvato Triptofano
Alanina Cisteína Triptofano Glicina Serina Asparagina Aspartato

Succinil CoA

Fenilalanina ** Tirosina

* Estrictamente cetogénicos **

Aminoácidos esenciales

Aminoácidos cetogénicos puros: Lisina y leusina. La alanina es un aminoácido glucogénico.
FENILALANINA
THB DHB Fenilalanina hidroxilasa

Tirosina

Hidroxifenilpiruvato

La fenilalanina se degrada en fumarato y acetoacetato. La tirosina no es un aminoácido esencial. Coenzimas THB DHB, tetrabiopterina a hidrobiopterina, se recupera con NADPH+ H

Homogentisiato

Fumarato
Maleilacetoacetato Fumarilacetoacetato

Acetoacetato

Síntesis de compuestos a partir de aminoácidos

Glutamato por descarboxilación produce GABA

Las catecolaminas pueden ser sintetizadas a partir de tirosina.

Errores innatos en el metabolismo de aminoácidos. La prueba de tamizaje neonatal determina más de 20 enfermedades que se pueden tratar durante los primeros días de nacidos, se recomienda realizarse durante el 4 al 7 día del nacimiento. Al 4 día de nacido se va formando el metabolismo. Fenilcetonuria La actividad de la fenilalanina hidroxilasa, puede manifestar un defecto en la vía, se degrada la vía, hay que dar una dieta especial con cantidades necesarias de fenilalanina. Hay un aumento de fenilalanina en sangre. Si aumenta mucho los productos que se forma son fenilacetato y fenilactato, a nivel de cerebro produce retardo mental que puede ir de leve a severo, se les da formula en ves de leche materna.

El aspartame contiene fenilalanina.

Orina de Jarabe de Arce 1. transaminación 2. Complejo deshidrogenada, el problema es que inhibe el complejo, almacena las concentraciones. 3. la orina huele a sirope de maple. 4. es muy grave, sufren de hiploglicemias severas.

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