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Fallot

Estenosis Pulmonar
+
Comunicación
Interauricular
(Trilogía de Fallot)
Trilogía de Fallot
 Estenosis pulmonar muy grave, por lo gral valvular
 Corto circuito venoarterial a nivel auricular por FOP
 Cianosis central, temprana (FOP), o tardía (apertura
funcional del FO)
 Auscultación
 simil estenosis pulmonar severa
 Retardo marcado del soplo sistólico pulmonar

 Ausencia de y/o retraso de II P

 HVD, ondas a gigantes


EP + CIV pequeña (CIV mínima)
 Estenosis pulmonar infundibular o mixta
 Defecto pequeño en el septum interventricular
 Pr VD depende del grado de estrechez pulmonar
 Características de estenosis pulmonar pura
infundibular o valvular
 Rara vez el circuito es venoarterial (cianosis)
EP + CIV presiones iguales en ambos
ventrículos (Tetralogía de Fallot)
 En 1888, Fallot describió la típica tetralogía…
 Estenosis pulmonar

 CIV

 Aorta dextrapuesta

 Hipertrofia del VD
Tetralogía de Fallot
 La TF es la CC cianótica más frecuente en el niño.
Representa el 10% de las CC
 Cada vez son menos los pacientes que con esta CC
llegan a la vida adulta por supervivencia natural
 Pero, cada vez son más los pacientes adultos con TF
en seguimiento posquirúrgico
 Se puede estimar una supervivencia del 86% a los
30 años de la operación
Tetralogía de Fallot
Estenosis Infundibular
 ALTA: la porción Infundibular es mayor, AP menos
hipoplásica, no hay cámara infundibular

 MEDIA: 10- 25 mm por debajo del plano valvular


con cámara postinfundibular

 BAJA: 25- 50 mm, cámara larga de paredes


musculares
Tetralogía de Fallot
CIV
 Grande, detrás de la cresta supraventricular

 Debajo de la válvula Aórtica

 La valva septal de la tricúspide se inserta más atrás


y por debajo de la CIV
Tetralogía de Fallot
Cabalgamiento de Aorta

 Depende del grado de bipartición desigual del


tronco-cono

 25% el Arco Aórtico está a la derecha (Enfermedad


de Corvisart)
Tetralogía de Fallot
Fisiopatología
 La hemodinámica está determinada por la
resistencia al flujo del tracto de salida del VD y/o
válvula pulmonar; y por la CIV y las resistencias
sistémicas totales
 Estos factores determinaran la dirección del shunt …

 Cianosis, dedos en palillo de tambor, hiperglobulia,


disnea mas o menos intensa al esfuerzo, falta de
desarrollo
Tetralogía de Fallot
Fisiopatología
 Caída de la PO2 durante el ejercicio

 Los niños adoptan la actitud de encuclillamiento


 Crisis hipercianóticas (  retorno venoso o   tono o espasmo del
infundíbulo)
 Disnea grave
 Síncope

 Angor

 Relacionado con esfuerzo,

llanto, detención de la resp.


Tetralogía de Fallot
Gravedad
 Se valora por la clínica y la auscultación

 Tetralogía ligera
 Capacidad de esfuerzo satisfactoria o levemente 
 Cianosis ligera o ausente en reposo (“Fallot rosado”)

 No crisis hipercianóticas

 No squatting
Tetralogía de Fallot
Gravedad
 Tetralogía moderada
  capacidad física
 Cianosis constante, ligera o moderada
 Dedos hipocráticos

 Tetralogía severa
   capacidad física
 Hipodesarrollo
 Cianosis e hipocratismo digital marcados
 Crisis hipercianóticas
 Squatting
Tetralogía de Fallot
Auscultación
 Soplo sistólico pulmonar
 Estenosis pulmonar
 Existe una relación inversa entre la duración del soplo y
la gravedad de la estenosis
 En estenosis graves el soplo se reduce a la protosístole

 Desaparición del soplo durante las crisis hipercianóticas

 Intensidad 1 – 5/6, pero más importante… la duración

 Valsalva  apaga el soplo en la fase de presión


Tetralogía de Fallot
Auscultación
 Chasquido protosistólico
 Origen aórtico
 Se escucha en todo el precordio

 No varía con la respiración

 Es provocado por la dilatación aórtica

 Representa un signo de gravedad


Tetralogía de Fallot
Auscultación
 Segundo ruido
  II A
 El II P no se detecta en TF severa, pero si en las leves

 Los vasodilatadores lo hacen desaparecer

  intervalo A2-P2
Rx de Tórax : corazón en zueco
Cianosis, campos pulmonares claros y tamaño
cardíaco normal
Silueta chica
Arco ½ izq. excavado
 3⁰ arco izquierdo
HIPOFLUJO
 Punta redondeada y
PULMONAR
levantada
 Arco Ao prominente
 Arco Ao a la derecha
ECG en la Tetralogía de Fallot
 ^ QRS y ^ P a la Derecha

 HVD: R o qR V1, S en V2, RS o rS en V5-6

Rs en DI ,qR o qRs DIII AVF qR tardía AVR

 q cara inferior

 HBAI menos frecuente

 T negativas V1
Ecocardiograma en la T de Fallot

Diagnóstico morfológico preciso

Limitación: cuantificación de estenosis de la


ramas distales rama de A pulmonar
FIN

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