Tetraloga de Fallot

Tetraloga de Fallot

Blice Yupanqui Bustamante

Tetraloga de Fallot

Aspectos histricos

1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas

Steno

1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro

caso

1888: Etienne-Louis Arthur Fallot

public:
Contribution lanatomie
pathologique de la maladie bleu
(cyanose cardiaque)

Tetraloga de Fallot pag. 2- Blice Yupanqui.

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La tetralogia de Fallot (TF) se debe a la desviacin del septum de

salida; caracterizada por:
1. Cabalgamiento artico.
2. Defecto septal interventricular (sub-aortico), CIV.
3. Obstruccin del tracto de salida del VD el cual puede ser
infundibular, valvular, supravalvular Estenosis pulmonar.
4. Hipertrofia del ventriculo derecho.
Van Praagh: TF es el resultado del subdesarrollo del infundbulo
subpulmonar. Tetraloga de Fallot pag. 2- Blice Yupanqui.
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Alteraciones embriolgicas

El septo conal se desarrolla en una

posicin anormal
Situndose ms anterior de lo normal
El cono cardiaco primitivo queda
dividido anormal en dos canales
desiguales (en anterior ms estrecho)
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Incidencia

Es frecuente 5 - 8% de todas las cardiopatas congnitas

clnicas
1 de cada 8500 nacidos vivos
Junto con la transposicin de grandes arterias es la cardiopata
ciantica ms frecuente.
16% de los casos se asocia a una microdeleccin del 22q11.
Frecuente en el sndrome de Down.
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En el Per aprox. 650 casos por ao
de Cardiopatias cianticas (INCOR).

En el INSN se operan anualmente

250 casos de TF

Instituto Nacional del Corazn, EsSalud. Lima, Per.

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Fisiopatologa

Las consecuencias
hemodinmicas dependen de:
Severidad de la obstruccin del
tracto de salida
Tamao del defecto septal
ventricular (generalmente
grande)

Los flujos relativos pulmonar y

sistmico dependen:
Resistencias
Cortocircuito
Presiones ventriculares
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Cuadro clnico

Cianosis y/o crisis hipoxia

Tolerancia disminuida al esfuerzo
Posicin en cuclillas (incrementa retorno venoso)
Dedos en palillo de tambor
Postura tpica en acuclillamiento. Con la cianosis severa, se
acompaa de disnea, fatiga y cansancio general.
Primeros meses crisis hipoxmicas aumento de la cianosis,
disnea, prdida de la conciencia , convulsiones y muerte.
Soplo sistlico pulmonar o III EIC izquierdo
EP leve cursan sin cianosis (Fallot aciantico).

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Diagnostico

Examen fsico
1) CIANOSIS
2) FRMITO Y SOPLO RUDO SISTLICO PRECORDIAL EN
BASE (borde esternal izquierdo superior), de intensidad
homognea durante toda la sstole, con segundo tono nico,
3) HIPERTROFIA DE VENTRCULO DERECHO (ECG)
4) CORAZN EN ZUECO (RX DE TORAX).

Tetraloga de Fallot pag. 8- Blice Yupanqui.

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Radiografa de trax

Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
LEVANTAMIENTO DE LA
PUNTA DEL CORAZN
Arco aortico derecho (25%)

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Electrocardiograma

Voltajes altos en las precordiales

derechas con patrn Rs en V1 y
paso brusco a RS en V2
(hipertrofia ventricular derecha de
tipo adaptacin).
BLOQUEO DE RAMA
DERECHA, QRS > 0,12 s).
ARRITMIAS como latidos
ectpicos, rachas de taquicardia
supraventricular o ventricular.
Tetraloga de Fallot pag. 10- Blice Yupanqui.
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Ecocardiograma

MTODO DIAGNSTICO DE
ELECCIN.
Se objetiva y define la CIV.
El grado de cabalgamiento artico.
El grado y localizacin de la EP y el Ecocardiograma de una nia de 6 semanas de edad con tetraloga de Fallot tpica. A: Corte en 4

tamao del anillo pulmonar. cmaras. B: Corte del eje largo del ventrculo izquierdo; en ambas imgenes se observa la CIV
subartica. C: Corte del eje corto de los vasos; se visualiza la CIV subartica y el tronco pulmonar

En la casi totalidad de los Fallots las arterias

estentico. D: Doppler-continuo a travs del tronco pulmonar; se recoge un gradiente pulmonar de
aproximadamente 70 mmHg, diagnstico de estenosis pulmonar severa. CIV: comunicacin
interventricular; TP: tronco pulmonar; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo
pulmonares son normales en tamao y distribucin.
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Cateterismo: uso excepcional y se

limita a casos concretos.

Resonancia magntica:
Constituye un mtodo obligado en el seguimiento
postoperatorio

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Tratamiento
TRATAMIENTO MDICO
La mayora de los Fallots no requieren tratamiento en el
periodo neonatal, sino que solo revisiones ambulatorias.
El uso de prostaglandinas es obligado en aquellos casos con EP
severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus.
El tratamiento de las crisis hipoxmicas consiste en oxigenoterapia,
posicin genupectoral (similar al acuclillamiento), morfina(relaja
ms infundibular, bicarbonato(si hay ac.met), vasopresores(aum. la
poscarga sist, favorece el paso de sangre al circ pulmonar).
La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis
hipoxmicas deben urgir el tratamiento quirrgico.
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Tratamiento Mdico

Dieta rica en hierro Betabloqueadores

Manejo de la Manejo de crisis de

policitemia hipoxia
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Tratamiento quirrgico

El tratamiento del Fallot es siempre quirrgico. La correccin total consiste en

cerrar la comunicacin interventricular y en corregir la estenosis pulmonar.
En la actualidad la mayora de los grupos quirrgicos establecen la ciruga
electiva (en nios asintomticos) del Fallot en los 3-6 meses de edad. Hay
grupos que prefieren corregir el Fallot ms precozmente, incluyendo el periodo
neonatal.

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Tratamiento

El tratamiento es
quirrgico, pero las
estenosis valvulares
pulmonares y de ramas
pueden ser tratadas
por angioplasta con
baln.
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Se estudiaron 227 nios con TF entre 1993-

1998 a quienes se les realizo Correccin total,
en donde se concluye de acuerdo a los
resultados bsicos fisiolgicos una menor
mortalidad si se realiza la reparacin entre los
3 a 11 meses de edad Circulation. 2000;102[suppl III]:III-123-III-129.
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Gracias