URTICARIA Y ANGIOEDEMA

IMPORTANTE MUY IMPORTANTE USMLE

- Afecta 20% de la población durante la vida. U 40%, U+A 50%, A 10%.

- AGUDA < 6 semanas > CRÓNICA.

Definición:

- Urticaria or hives: Habones (wheals or welts) con eritema, prurito, transitorios, edema dérmico pueden
llegar a ser dolorosos. May be localized or generalized. Pruritic rash.
- Las lesiones pueden confluir y ser serpiginosas, anulares o policíclicas.
- Lesiones duran 20 min – 3 h, rara vez >24 h.
- Usualmente reaparecen.
- Angioneurotic edema: Compromete tejidos subcutáneos profundos (párpados, labios, lengua, genitales,
dorso del pie y mano), upper respiratory and GI tracts are commonly affectted. No hay prurito pero si ardor
leve.

Etiología y patogénesis

- Urticaria aguda (UA) y angioedema son causadas por reacción alérgica mediada por IgE, tipo I.
- Triple respuesta de Lewis: Eritema inicial, vasodilatación con ↑ eritema, edema por ↑ permeabilidad
vascular.
- Alergeno activa mastocitos en la piel, con ↑ histamina responsable for the wheal-flare reaction.
- Also triggered by C3a, C5a and bradykinin.
- Alergenos sistémicos pueden producir urticaria generalizada (comidas, drogas(AB), venenos insectos)
- También puede ocurrir UA sin mediación por IgE: Radiocontraste, virus ( Hep B, EBV), opioides, AINES)
- Etiología UA: El 10-30% se cronifica.
-Comida: Huevo, leche, nueces, soya, fresas, pescado.
-Drogas: Sospechar con todos > AB.
-Venenos de insecto: Abejas, hormigas.
-Infecciones: Faringitis estreptocóccica, Sinusitis por mycoplasma.
Mononucleosis (EBV), hepatitis, coxsackie A, B.
Ascaris, equinococcus, ancylostoma, filaria, Schistosoma, Strongyloides, Toxocara, triquinella.
Dermatofitos, Cándida.
-Dermatitis de contacto: Látex, polen, saliva de animal, plantas, gusanos.
-Reacción a transfusiones: Sangre, productos sanguíneos, IgIV.
-Idiopática.
- Etiología UC: Se asocia mas a angioedema. 30% lo presentan por AINES.
-Idiopática: 75 – 90% de los casos
- Física: Dermatografismo, urticaria colinérgica, urticaria fría, urticaria de presión retardada, urticaria
solar, urticaria vibratoria, urticaria acuagénica.
- Reumatológica: LES, ARJ
- Endocrina: Hiper/hipotiroidismo
- Neoplásica: Linfoma, mastocitosis, leucemia
- Etiología Angioedema:
-Angioedema hereditario: Deficiencia AD de inhibidor de esterasa C1, potencialmente mortal.
-Adquirido.
- IECAS, Quininógeno: Aumenta el edema y produce Bk, que es degradada por la ECA (por esto los IECAs
producen urticaria).
- Clasificación de urticaria según duración:
1 – 2 horas: generalmente por estímulo físico.
6 – 36 horas: Generalmente por reacción a comida o medicamento, autoinmune, UC idiopática o
urticaria de presión retardada.
- Si la lesión quema más de lo que pica, dura > 24h, no desaparece a la digitopresión, se asocia a sangrado de
la piel, no responde a antiH o son hiperpigmentadas sugiere urticaria por vasculitis.

- Urticaria física:
 Producida por factores ambientales (Temperatura, presión, vibración, luz).
- Desórdenes dependientes de frío – Urticaria fría
Inicio rápido de prurito, eritema, urticaria/angioedema luego de exponerse a frío.
Si es generalizada como al sumergirse puede producir hipotensión y muerte.
DX: Poner cubo de hielo en la piel por 10 – 15 minutos y ver reacción al recalentar.
Se asocia a presencia de crioproteínas (crioglobulinas, aglutininas frías, criofibrinógeno que se ven en sífilis
2ria), dan sensibilidad al frío y precipitan la cascada del complemento.
Urticaria fría idiopática: No se asocia a crioproteínas circulantes.
También se ha visto después de infecciones virales.
Debe diferenciarse del síndrome autoinflamatorio frío familiar.
- Urticaria colinérgica:
Característico: habones pequeños rodeados por eritema.
Asociado a ejercicio, baño caliente y sudor.
SE normaliza al enfriarse en 30 – 60 minutos.
Puede tener Sx sistémicos como epifora, sibilancias, sialorrea y síncope.
Mediado por colina en SNP en musculatura y SNS en glándulas sudoríparas.
- Dermatografismo:
Habilidad de escribir en la piel.
Puede estar aislada o acompañar otras urticarias, UC, colinérgica, frío.
Al rozar la piel con la uña aparece línea por reflejo de vasoconstricción secundario, seguido de prurito,
eritema y habón lineal.
- Urticaria y angioedema inducidos por presión:
Urticaria por presión ocurre 4 – 6 horas después de aplicar la presión.
Heterogéneo, muchos tienen solo edema, con piel normal, por eso es mejor decir angioedema.
Por ropa estrecha, luego de caminar (pies), luego de estar sentado un rato (nalga).
Dx: Aplicar presión perpendicular a la piel.
- Urticaria solar: raro
Aparece en 1 – 3 minutos de exposición al sol.
Primero prurito en 30 sg, luego edema en la zona expuesta, rodeado por eritema por reflejo axonal.
Desaparece en 1 – 3 horas.
Si expuso mucha superficie puede producir hipotensión y sibilancias.
Se clasifica en 6 tipos dependiendo de: Longitud de onda de la luz que la provoca.
Si se transfiere pasivamente con IgE.
Puede confundirse con protoporfiria eritropoyética. Eritrocitos son fluorescentes con luz UV.
- Urticaria acuagénica: Aparecen habones pequeños luego del contacto con agua, sin importar la temperatura.
Dx: Poner compresa de agua.

Urticaria idiopática crónica y angioedema

- No parece ser una reacción alérgica.
- Patología diferente a las urticarias alérgicas y las físicas.
- Los habones varían en tamaño, pero generalmente son redondos.
- Bx: infiltrado celular mononuclear perivascular, no necrotizante.
- Puede verse en personas con hipocomplementemia y vasculitis cutánea.
- La UC se asocia a niveles altos de Ac antitiroideos ( 12%), incluso en eutiroideos.
Algunos mejoran la urticaria con reemplazo tiroideo, pero no hay evidencia para decir que la autoinmunidad
tiroidea produzca la urticaria.
- Urticaria autoinmune: Tiende a ser más severo
-35 – 40% de pacientes con UC tienen test autólogo de piel positivo:
Inyecto suero del paciente en su piel produce reacción de habón con eritema
Gral/ tienen Ac contra subunidad alfa del receptor de IgE, y degranula mastocitos y basófilos
-5 – 10% de pacientes con UC tienen Ac anti IgE.

Dx diferencial de urticaria crónica:

- Mastocitosis cutánea o sistémica:
o Hiperplasia de mastocitos en MO, hígado, bazo, ganglios linfáticos y piel.
o Clínica: prurito, urticaria, flushing, dolor abdominal, náuseas y vómito.
o Dx: Bx de MO con muchos mastocitos con forma de huso con CD2 y CD25.
 - Alteraciones del comple/.
- CA.
- Enf mixta del tej conectivo.
- Desórdenes ampollosos cutáneos: penfigoide ampolloso.
• Erythema multiforme, urticaria pigmentosa, urticaria vasculitis.

Diagnóstico:

- Causa más común de urticaria: Comida y medicamentos.

- Pruebas cutáneas de alergia a medicamentos ayudan.
- Pruebas cutáneas de sensibilidad a aeroalergenos generalmente no están indicados.
- Test autólogo de piel para Dx urticaria autoinmune.
- Dx diferencial de UC: Mastocitosis cutánea o sistémica, enf mediada por C`, neoplasias, enf mixta del tejido
conectivo, penfigoide buloso
- Laboratorio: HLG, uroanálisis, Autoac tiroideo, pruebas hepáticas.
Pedir otros si se asocia a otros Sx (artralgias, fiebre, ↑VSG).
Si eosinofilia, pedir coprograma (parásitos).
- Bx de piel para vasculitis urticaria: Edema endotelial de vénulas postcapilares con necrosis de la pared
vascular, infiltrado neutrofílico perivenular, diapédesis de eritrocitos, con deposición de fibrina e
inmunocomplejos.
- Mastocitosis: tiene hiperplasia de mastocitos en médula ósea, bazo, hígado, nódulos, piel.
Activación de mastocitos produce: prurito, flushing, urticaria, dolor abdominal, náuseas, vómito.
DX: Bx médula ósea, con hiperplasia de mastocitos, CD2 y CD25 positivos.
Urticaria pigmentosa: Manifestación cutánea más común de Mastocitosis
Máculas amarillas-cafés con signo de Darier positivo (al rascar se vuelve habón)
Dx: Bx piel que muestra mastocitos
- Considerar urticaria física en todo pte con UC.
- Urticaria papular: más en niños, en extremidades, por picadura de insectos.
- Síndrome de Muckle Wells: AD – Presenta artritis, dolor en piernas de aparición en la adolescencia. Puede
presentar sordera, fiebre recurrente, hipergamaglobulinemia y amiloidosis renal.
- Sindrome autoinflamatorio familiar frío: Rash por frío rara vez con prurito, con el frío puede presentar
conjuntivitis, sudor, cefalea o náuseas.
- Anafilaxis inducida por ejercicio: prurito, urticaria, angioedema, sibilancias, obstrucción laríngea o hipoT
después del ejercicio. La combinación de ingesta de alérgenos alimentarios y ejercicio postpandrial se ha
asociado a urticaria/angioedema y anafilaxis, en estos casos c/uno por separado no produce esta reacción.

Tratamiento

- UA es autolimitada, solo requiere antihistamínicos (Hidroxicina y difenhidramina son sedantes, pero

efectivos).
Menos sedación: Loratadina, cetirizina, fexofenadina.
Severa epinefrina 1:1000(1 ampolla IM en cara lateral del muslo) 0.01ml/kg, max 0.3ml da alivio rápido
Si es severo también puede dar esteroides.
- Urticaria física: Evitar estímulo más antihistamínicos orales (mejor fexofenadina).
- Urticaria de presión tardía a menudo requiere esteroides.
- Urticaria inducida por frío: Ciproheptadina.
- Dermatografismo: Cuidado cutáneo local + antihistamínicos.
- Urticaria crónica: Responde poco al cambio de dieta.
Combinar anti H1 y anti H2 (Doxepina (ADT)).
Si doy solo anti H1 a altas dosis, no funciona,
Si doy solo anti H2 (cimetidina, ranitidina, famotidina) puedo exacerbar la urticaria.
Si persiste con altas dosis, doy esteroides (prednisona 20mg VO x 7 d).
Puede funcionar antileucotrienos + antihistamínicos.
Ciclosporina 4- 6mg/kg/d es efectiva, pero tiene efectos adversos graves (HTA- nefrotoxicidad)
Quitar agravantes de la urticaria (salicilatos, alcohol, β -bloq)
- UC autoinmune: Si no responde a tto médico le doy IgIV y/o plasmaféresis.
Medicamentos:
• Antihistamínicos:
o AntiH1:
§ 1ra generación: sedantes y efectivos.
• Hidroxicina.
• Difenhidramina.
• Ciproheptadina.
§ 2da generación: < sedación.
• Fexofenadina:
o 6-11 años: 30 mg bid.
o >12 años: 60 mg bid.
o Adulto: 180 mg/d.
• Loratadina:
o 2-5 años: 5 mg qd.
o >6 años: 10 mg/qd.
• Desloratadina: qd.
o 6-11 meses: 1 mg.
o 1-5 años: 1.25 mg.
o 6-11 años: 2.25 mg.
o >12 años: 5 mg.
• Cetirizina:
o 6-12 meses: 2.5 mg/d.
o 12-24 meses: 2.5 mg 1-2 v/d.
o 2-6 años: 2.5-5 mg/d.
o >6 años: 5-10 mg/d.
o AntiH2:
§ Cimetidina:
• Lactantes: 10-20 mg/kg/d q6-12h.
• Niños: 20-40 mg/kg/d.
§ Ranitidine: 1 mes a 16 años: 5-10 mgg/kg/d q12h.
§ Famotidina:
• 3-12 meses: 1 mg/kg/d q12h.
• 1-16 años: 1-2 mg/kg/d q12h.
• Antileucotrienos:
o Montelukast:
§ 12 m – 5 años: 4 mg/d.
§ 6-14 años: 5 mg.
§ >14 años: 10 mg.
o Zafirlukast: 5-11 años 10 mg bid.
• Inmunomoduladores:
o Ciclosporina: 4-6 mg/kg/d.
o Sulfasalazina: >6 años 30 mg/kg/d q6h. Revisión oftalmológica cada 6 meses.
o IgIV: 400 mg/kg/d x 5 días.

USMLE

A 5 year old boy presents to the emergency center because he was stung by a bee and has developed a Wheal-like
raised rash over his body. He denies respiratory distress, dizziness or emesis. On physical examination vital signs are
stable, and there is no tongue swelling and no wheezing. He as well circumscribed raised lesion of various sizes on
his trunk and upper extremities that are pruritic.