LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Dr. Hctor Gatica Rossi

Servicio de Reumatologa

LES: DEFINICIN

Enfermedad inflamatoria crnica, sistmica, con curso clnico

episdico con brotes y remisiones. Su causa es desconocida,
pero en su patogenia participa dominantemente aspectos
inmunogenticos.
El mecanismo de dao principal es la formacin de complejos
inmunes circulantes y activacin del complemento.
Sus manifestaciones ms comunes se expresan en el aparato
locomotor, piel y mucosas, sistema hematolgico, membranas
serosas, rin y sistema nervioso central.
Se acompaa de una serie de alteraciones de laboratorio,
entre las que destaca la presencia de anticuerpos
antinucleares.

LES: IMPORTANCIA Y CARGA DE

ENFERMEDAD

PREVALENCIA:
4 - 250 X 100.000 HABITANTES
MAS FRECUENTE EN NEGROS, ASITICOS E
HISPANOAMERICANOS
MAS FRECUENTE EN ZONA URBANAS QUE
RURALES
MAS FRECUENTE EN MUJERES QUE HOMBRES
( 10/1)
2/3 DE LOS CASOS SE INICIAN ENTRE LOS 16 Y 55
AOS

LES: ETIOPATOGENIA

FACTORES GENTICOS
FACTORES HORMONALES
FACTORES AMBIENTALES

LES: ETIOPATOGENIA

FACTORES GENTICOS:
-HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3
-ALELO NULO DEL COMPLEMENTO
-DFICIT DE COMPLEMENTO: C2, C4
C1R
-CONCORDANCIA GEMELOS
UNIVITELINOS
=MODELOS ANIMALES
NZB/NZW

LES: ETIOPATOGENIA

FACTORES HORMONALES:

MUJERES > HOMBRES

EDAD DE APARICIN DEL LES
RELACIN CON ANTICONCEPTIVOS Y EMBARAZO

AUMENTO DE ACTIVIDAD ESTROGNICA

DISMINUCIN ACTIVIDAD ANDROGNICA?
ESTMULO DE Ly CD4, CD 8, LyB, MACRFAGOS,
LIBERACIN DE CITOQUINAS Y EXPRESIN DE HLA

=MODELOS ANIMALES
NZB/NZW

LES: ETIOPATOGENIA

FACTORES AMBIENTALES:
-LUZ UV
-ESTRS (FSICO-EMOCIONAL)
-INFECCIONES: VIRUS
-ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
EN PARIENTES NO CONSANGUINEOS
-DIETA = L-CANAVANINA
-CONCORDANCIA GEMELOS
UNIVITELINOS (CRIADOS SEPARADOS)

LES: ETIOPATOGENIA

FACTORES INMUNOLGICOS:
-DISMINUCIN DE Ly CITOTXICOS Y
SUPRESORES
-AUMENTO DE Ly CD4 (HELPER)
-ACTIVACIN POLICLONAL DE Ly B
-DEFECTO DE LA TOLERANCIA
-DISFUNCIN DE ENVIO / RECONOCIMIENTO DE
SEALES (CITOQUINAS, etc.)
-PREDOMICIO DEL PATRON TH2 DE
CITOQUINAS

LES: MANIFESTACIONES CLNICAS

MANIFESTACIN INICIO ALGUNA VEZ
FATIGA
50
70-100 %
FIEBRE
36
40-80
BAJA DE PESO 21
40-60
ARTICULARES 65
80-95
CUTNEAS
73
80-91
HEMATOL.
50
RENALES 38
50-73
PULMONARES 12
24-90
GI 18
38-44
CARDACAS
15
20-46
NEUROPSIQ.
21
25-75

LES: MANIFESTACIONES CLNICAS

RAYNAUD33%
LINFADENOPATAS
25
TROMBOFLEBITIS
2
FOTOSENSIBILIDAD 50
MIOSITIS
CONVULSIONES
ALOPECIA
SEROSITIS: PLEURA, PERICARDIO, PERITONEO, MENINGES
ALTERACIONES OFTALMOLGICAS
VASCULITIS
DISFUNCION ENDOCRINA

LES: LABORATORIO CLNICO

HEMOGRAMA: ANEMIA, LEUCOPENIA,

TROMBOCITOPENIA. TEST DE COOMBS DIRECTO
REACTANTES DE FASE AGUDA: VHS, PCR, etc.
ORINA: PROTEINURIA, CILINDROS CELULARES,
LEUCOCITURIA, HEMATURIA, SEDIMENTO
TELESCOPADO.
ANTICUERPOS: ANTI ADN ds, SM, Ro, La, ANCA,
ACL, etc.
ANTINUCLEARES X IFI 1/80
COMPLEMENTO: C3, C4, CH50

LES: LABORATORIO CLNICO

HEMOGRAMA: ANEMIA, LEUCOPENIA,

TROMBOCITOPENIA. TEST DE COOMBS DIRECTO
REACTANTES DE FASE AGUDA: VHS, PCR, etc.
ORINA: PROTEINURIA, CILINDROS CELULARES,
LEUCOCITURIA, HEMATURIA, SEDIMENTO
TELESCOPADO.
ANTICUERPOS: ANTI ADN ds, SM, Ro, La, ANCA,
ACL, etc.
ANTINUCLEARES X IFI 1/80
COMPLEMENTO: C3, C4, CH50

LES: CRITERIOS DE CLASIFICACIN

1. ERITEMA MALAR EN MARIPOSA

2. LUPUS DISCOIDE

3. FOTOSENSIBILIDAD

4. ULCERAS ORONASALES

5. ARTRITIS

LES: CRITERIOS DE CLASIFICACIN

6. SEROSITIS

= a)PLEURITIS
b)PERICARDITIS
7. ENF. RENAL
= a)PROTEINURIA > 0.5 g/DA
b)CILINDROS CELULARES
8. ENF. SNC = a)CONVULSIONES
b)PSICOSIS
9. ENF HEMA= a)ANEMIA HEMOLTICA
TOLOGICA
b)LEUCOPENIA < 4000
c)LINFOPENIA < 1500
c)TROMBOCITOPENIA < 10OK
10. ALTERACIN
= a)ANTI DNAds
INMUNOLGICA
b)ANTI SM
c)VDRL FALSO (+)
d)ACL
11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES X IFI

LES: NEFROPATIA

CLASE I
:SIN DAO EN LA MO Y ME

CLASE II (IIA Y IIB)

:SIN DAO A LA MO. ALTERACIONES
MESANGIALES EN LA ME E IF
: GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL PURA

CLASE III (IIIA Y IIIB)

:GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA

CLASE IV
:PROLIFERATIVA DIFUSA

CLASE V
:MEMBRANOSA

CLASE VI

LES: SUBTIPOS CLNICOS

SNDROME ANTIFOSFOLPIDOS
-TROMBOSIS VENOSA O ARTERIAL
-EMBARAZO MRBIDO
-ACL, VDRL, ANTICOAGULANTE LPICO. (TTPK)
LUPUS NEONATAL
-MADRES CON Ro o La (+)
-LESIONES CUTNEAS; BLOQUEO AV
LUPUS INDUCIDO POR DROGAS
-AC. ANTIHISTONAS
-RARAMENTE COMPROMISO RENAL
LUPUS MONO-ORGNICO
-APLASIA PURA DE GL. ROJOS, etc.

LES: TRATAMIENTOS

NO MEDICAMENTOSOS
EDUCACION:
CONSERVACIN ENERA
PROTECCIN SOLAR
EJERCICIOS
PLANIFICACIN FAMILIAR
ALIMENTACION
INMUNIZACIONES
CONTROLES MEDICOS
MEDICAMENTOS Y EFECTOS ADVERSOS

DIETA Y ESTILOS DE VIDA

EVITAR GRASAS SATURADAS

INCLUIR AC. GRASOS OMEGA-3
EVITAR LOS BROTES DE ALFALFA
-L-CANAVANINA
INCLUIR LECHE Y ALCOHOL?
RESTRINGIR SODIO, SUPLEMENTAR POTASIO
ACIDO FOLICO / VIT B12
ADICIONAR VIT D Y CALCIO
EVITAR EXPOSICIN AL SOL
UVA (320-400), UVB (290-320)
-FACTOR DE PROTECCIN 15 A 25
EVITAR FOTOSENSIBILIZANTES

LES: TRATAMIENTOS

MEDICAMENTOSOS
ANTIMALRICOS:
CLOROQUINA
HIDROXICLOROQUINA
QUINACRINA
USOS: FOTOSENSIBILIDAD, PIEL-MUCOSAS, SEROSITIS,
MUSCULOESQUELTICOS, HEMATOLGICOS, SNC. AHORRO
ESTEROIDES.
AINES
TODOS
ASA = FOTOSENSIBILIDAD, HEPTICOS
IBUPROFENO = SEROSITIS, ADENOPATAS, FIEBRE, SNC.

LES: TRATAMIENTOS

MEDICAMENTOSOS
CORTICOIDES:
DOSIS BAJAS DIA ALTERNO - 7.5 mg/DIA
DOSIS MEDIANAS
0.5 mg/Kg/DIA
DOSIS ALTAS 0.6-1 mg/Kg7DIA
MUY ALTAS
1-3 mg/Kg/DIA
PULSOS EV DE METILPREDNISOLONA 1 g/DIA
USOS:
FRACASO AINES, COMPROMISOS VISCERALES
MAYORES = RION, SNC, COMPROMISO VITAL.

LES: TRATAMIENTOS

MEDICAMENTOSOS
INMUNOSUPRESORES:
METOREXATO
5 A 15 mg/semana
AZATIOPRINA 50 A 150 mg/DIA
CICLOFOSFAMIDA
50 A 150 mg/DIA
PULSOS EV CICLOFOSFAMIDA 0.75 A 1 g/m2
MENSUALES
MICOFENOLATO MOFETIL
CICLOSPORINA
Ig ENDOVENOSA

LES: PRONSTICO

SOBREVIDA A 10 AOS > 98%

INICIO TARDO MEJOR PRONSTICO
EN HOMBRES MS GRAVE
NEFROPATIA IV Y IIIB PEOR PRONSTICO, CON
SOBREVIDA A 5 AOS 50%
CAUSAS DE MUERTE
-INFECCIONES
-COMPLICACIONES VASCULARES
-COMPROMISO VISCERAL MAYOR
-EFECTOS ADVERSOS DE TRATAMIENTO
-NEOPLASIAS

TRATAMIENTOS NO
CONVENCIONALES

LASER DIOXIDO DE CARBONO Y ARGON

=LESIONES CUTANEAS
PLASMAFERESIS / LINFAFERESIS
FOTOFERESIS (UVA)
RADIACIN LINFTICA TOTAL
IRRADIACIN UVA-1 (340-400nm)
DAPSONA (25 mg X 2)
TALIDOMIDA (100-400 mg/DIA)
DANAZOL (200-1200 mg/DIA)
DHEA (50-200 mg/DIA)
LEVAMISOL (50-150 mg/ SEMANA)

TRATAMIENTOS NO
CONVENCIONALES

GAMMAGLOBULINA (0.4-0.5 g/Kg/DIA X 3 A 5)

GLOBULINA ANTILINFOCITOS/ ANTITIMOCITOS
VIT A, BETACAROTENO, RETINOIDES
TAMOXIFENO
BROMOCRIPTINA ( INH. PROLACTINA)
METILXANTINAS
OXIGENO HIPERBARICO
HIERBAS