Malformaciones

congnitas
digestivas y
traumatolgicas

Malformaciones
digestivas
Defectos estructurales :
Labio Leporino (LL).
Paladar Hendido (PH).
Atresia Esofgica.
Fstula Traqueoesofgica (FTE).

 Trastornos obstructivos

Estenosis Pilrica Hipertrfica

(EP).

Ano imperforado

Malformaciones
traumatolgicas
Displasia Congnita de Cadera
(DCC).
Pie Zambo.

LABIO LEPORINO (LL)

Definicin: fracaso de la fusin de la
apfisis maxilar y la apfisis
ascendente del maxilar superior.

Incidencia: 1 por 1000 nacido vivos.

LABIO LEPORINO (LL)

LABIO LEPORINO (LL)

PALADAR HENDIDO
(P.H.)
Definicin: fisura de la lnea media del
paladar, resultante del fracaso
de la unin de ambos lados.
Incidencia: 1 de 2500 nacidos vivos.

PALADAR HENDIDO
(P.H.)

PALADAR HENDIDO
(P.H.)

Etiologa

Labio Leporino y Paladar

Hendido
Desconocida
Mixta: gentica y ambiental.
Incidencia > Familiares . Gemelos
idnticos

Fisiopatologa
Labio Leporino y Paladar Hendido

Fallo de contacto entre apfisis maxilares

y premaxilares en vida embrionaria.
7 y 8 semanas de gestacin:
surgimiento del labio superior en la lnea
media.
7 y 20 semanas de gestacin: fusin
del paladar secundario (duro y blando)

Manifestaciones
Clnicas
L.L.
1. Defecto evidente
2. Diferentes grados de distorsin nasal.
P.H.
1. Defecto no visible.
2. Dificultad succin y deglucin.

Tratamiento
Labio Leporino
Queiloplasta: correccin quirrgica, entre
las 6 y 12 semana de vida.
Mtodo de reparacin: lneas de suturas
escalonadas

Tratamiento
Paladar Hendido.
Palatoplasta: reparacin del paladar que
se pospone a los 12 o 18
meses.
Crecimiento normal y desarrollo del habla.

Tratamiento

CUIDADOS DE
ENFERMERA
1. Contencin emocional.
2. Alimentacin del lactante.
* Tetinas
* Posicin del lactante
* Lactancia

Cuidados de enfermera:
Preoperatorios L.L.
Posicin: decbito dorsal o lateral.

Sujecin de los miembros superiores

Cuidados de enfermera:
Postoperatorios L.L.

Proteccin de herida.
Sujecin de codos.
Tolerancia lquida.
Higiene bucal.
Aspiracin de secreciones.
Posicin .

Cuidados de enfermera:
Postoperatorio del P.H.

Proteccin de herida.
Sujecin de miembros superiores.
Tolerancia lquida.
Observar dificultad respiratoria.

Atresia Esofgica
y
Fstula
Traqueoesofgica

Definicin
Representan un fracaso del desarrollo del
esfago para formar un conducto
continuo.
Incidencia: 1 de 3500 nacidos vivos.

Etiologa

Desconocida

Fisiopatologa
Clasificacin de
Vogd

Manifestaciones clnicas
Salivacin y babeo excesivos.
Tos.
Ahogo.
Cianosis.
Apnea.
Aumento de distrs respiratorio, despus
de las comidas.
Distensin abdominal.

Confirmacin del
diagnstico:
Introduccin de catter en esfago.
Aspiracin del contenido gstrico.
Auscultacin.
Instilacin de lquido radioopaco en esfago
bajo fluorescencia.

Tratamiento
Sospecha de F.T.E.:
*Ayuno.
*Hidratacin parenteral.
*Postura que evite aspiracin de
secreciones.
*Antibiticos.
Correccin quirrgica.

Cuidados de
Enfermera
Observar alimentacin del lactante.
Sospecha de F.T.E.:
*Posicin supina.
Atencin postoperatoria:
*Alimentacin por gastrostoma.

ESTENOSIS PILRICA
HIPERTRFICA ( E.P)
Definicin: obstruccin del esfinter
pilrico por hipertrofia del
msculo circular del pilro.

Incidencia: 1 de 1000 nias y 5 de 1000

nios.

Etiologa
Causa desconocida.

Posible predisposicin gentica.

Fisiopatologa
Msculo circular del ploro aumenta de tamao por
hipertrofia e hiperplasia, provocando estrechamiento
grave del conducto pilrico.
Lumen parcialmente obstrudo.
La inflamacin y el edema producen obstruccin
completa.
Engrosamiento del msculo hasta el doble de tamao
normal.

Manifestaciones clnicas
Comienzo: slo regurgitacin o vmitos
ocacionales, no proyectados, en la 2 a 4
semana.
Vmitos en proyectil.

Vmitos no biliares.

Manifestaciones clnicas
Lactante hambriento, vido.
No evidencia dolor o molestias, excepto
hambre crnica.
Prdida de peso.
Signos de deshidratacin.

Manifestaciones clnicas
Abdomen superior distendido.
Tumor en forma de aceituna, palpable en
epigastrio.
Ondas peristlticas gstricas visibles.

Tratamiento
Pilorotoma: correccin quirrgica de
obstruccin pilrica.
* Se realiza una incisin en cuadrante
superior derecho con incisin longitudinal
de fibras musculares del ploro hasta
submucosa.

Cuidados de
Enfermera
PREOPERATORIOS:
Restablecimiento hidroelectrlitico.
Observar y registrar vmitos y nmero y
caractersticas de deposiciones.
Valorar signos de deshidratacin.

Cuidados de
Enfermera
POSTOPERATORIOS:
Hidratacin parenteral durante 24-48 hs.
Inicio de la alimentacin.
Observar tolerancia lquida.
Mantener cabeza del bebe elevada.
Contencin emocional.

ANO IMPERFORADO
Definicin: grupo de malformaciones
congnitas en la zona
anorrectal del tracto
gastrointestinal causadas por
un desarrollo anmalo.
Incidencia: 1 de 5000 nacidos vivos.

Clasificacin:
Existen 6 tipos de ano imperforado :

1. Estenosis anal congnita

Clasificacin :
2. Fstula recto vaginal

Clasificacin:
Atresia de membrana anal.
Agenesia anal.
Atresia rectal.

Manifestaciones clnicas
No eliminacin de meconio.
Dificultades en la defecacin y heces en
forma de cinta.
Distensin abdominal.
Meconio en orina (fstula recto vesical).

Tratamiento
Estenosis anal:
*Dilataciones manuales.

Anorrectoplasta: correccin quirrgica.

Cuidados de
Enfermera
PREOPERATORIOS:
Deteccin precoz de malformaciones.
POSTOPERATORIOS:
Cicatrizacin de anoplasta.
Higiene del rea perineal.
Posicin decbito ventral o dorsal.

DISPLASIA
CONGNITA DE
CADERA
Definicin: desarrollo imperfecto de la cadera,
que puede afectar a la cabeza femoral, al
acetbulo o a ambos.

Puede ser: *bilateral (cuarta parte).

*unilateral:cadera derecha mayor
que cadera izquierda.
Incidencia: 1 de 500 a 1000 nacidos
vivos.

Etiologa
Causa desconocida, se sugieren factores
prenatales:
Secrecin hormonal materna.
Factores mecnicos.
Embarazo gemelar.
Aumento del tamao fetal.

Fisiopatologa
Existen tres grados de Displasia:
1. Displasia acetabular ( o preluxacin):
Ms leve.

Retraso desarrollo acetabular: hipoplasia sea

del techo acetabular, oblicuo y poco profundo.

Cabeza femoral en acetbulo.

Fisiopatologa
2. Subluxacin:

Mayor porcentaje.

Luxacin incompleta.

Cabeza femoral en acetbulo, pero con

desplazamiento parcial.

Fisiopatologa
3. Luxacin:
Cabeza femoral pierde contacto con
acetbulo.
Presencia de ligamento redondo
alargado y deshilachado.

Manifestaciones clnicas
Acortamiento del miembro del lado afectado.
Asimetra de los pliegues glteos y del muslo.
Abduccin limitada de la cadera en flexin.
Maniobra de Ortolani positiva.
Acortamiento femoral aparente.

Tratamiento
Deteccin precoz.
RN 6 meses: inmovilizacin con frula.
6 18 meses: Inmovilizacin con
escayola.
Nio mayor: correccin quirrgica; yeso y
realizacin de ejercicios.

Cuidados de Enfermera
Deteccin precoz de signos de alarma.
Educacin a la familia.
Observar la piel en busca de signos de
irritacin.
No utilizar polvos, ni talcos, ni lociones.

PIE ZAMBO O PIE BOT

Definicin: serie de deformidades
congnitas, en las que el pie
no presenta su forma o
posicin normales.
Incidencia: 1 de 700 a 1000 nacidos
vivos.

Clasificacin:
Pie Equino: flexin plantar, con dedos debajo del
nivel del taln.
Pie varo: inversin o torsin hacia adentro.
Pie valgo: inversin o torsin hacia fuera.
Pie calcneo: dorsiflexin, con dedos por
encima del nivel del taln.

Talipes equinovarus

Fisiopatologa
Causa desconocida.

Factores embrionarios producen

desarrollo anormal o interrumpido.

Tratamiento
Consta de tres fases:
1. Correccin de la deformidad.
2. Mantenimiento de la correccin hasta
recuperar equilibrio muscular normal.
3. Seguimiento para detectar complicaciones.

Cuidados de
Enfermera
Observar la piel y la circulacin.

Ensear a los padres acerca del cuidado

del yeso o dispositivo utilizado.