Patologa del ganglio linftico

Neoplasia Maligna y Benigna

Ganglios linfaticos
Los ganglios linfticos corresponden a estructuras generalmente ovoideas de 2 a 20 mm de dimetro y que se ubican predominantemente en cadenas. Estn ubicados en posiciones relativamente constantes. El tamao y composicin de los ganglios linfticos vara en relacin con la edad, sitio del cuerpo (como, por ejemplo, en los ganglios linfticos mesentricos, los cuales tienen cordones medulares amplios y senos prominentes, mientras que en los ganglios linfticos superficiales, especialmente aquellos que drenan reas antignicamente activas, como el cuello y el abdomen, suelen ser ms grandes y con mayor nmero de centros germinales).

ganglios linfticos

PRIMARIOS

MEDULA OSEA TIMO

SECUNDARIOS

GANGLIOS LINFATICOS BAZO TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS (MALT)

EL GANGLIO LINFATICO
Miden de 0.2 a 2 cm de dimetro. Localizacin relativamente constante. Normalmente son palpables en la ingle.

En nios pueden palparse ganglios en

otros sitios (cuello), pero no en

neonatos.

histolgicamente estn formados por una cpsula que los envuelve y en su interior los linfocitos se organizan en forma de ndulos.

M.A.L.T.

Tejido linfoide asociado a mucosas.

Orofaringe Tracto Gastrointestinal Bronquios.

Prominente secrecin de IgA. Rol importante en la proteccin local. Puede presentar las mismas patologas que el ganglio linftico

Los linfomas del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) representan solamente el 0,2-0,3% y constituyen un grupo bien definido de linfomas no hodgkinianos de origen B4. En el campo de la patologa oral se afectan principalmente las glndulas salivales, amigdalas y paladar,

MALT!

Los ganglios linfticos son los rganos del sistema inmune con ms capacidad de reaccionar ante estmulos, existiendo mltiples condiciones patolgicas que los afectan:
reactivas hiperplsicas e inflamatorias, infecciosas, neoplsicas originando aumento de volumen ganglionar o adenomegalia ,

Adenomegalias

Localizados o Generalizados

La mayora son procesos BENIGNOS.

La minora son procesos MALIGNOS

Primarios:

NEOPLASIAS LINFOIDES

Secundarios: METASTASIS.

Los procesos patolgicos producen en el ganglio linftico alteraciones arquitectnicas y citolgicas que permiten un diagnstico de compatibilidad y aun especificidad.

ADENOMEGALIAS
PROCESOS BENIGNOS
HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS

PROCESOS MALIGNOS PRIMARIOS

NEOPLASIAS LINFOIDES O LINFOMAS

HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS

LINFADENITIS AGUDA
HIPERPLASIA FOLICULAR. HIPERPLASIA PARACORTICAL HIPERPLASIA MIXTA. HIPERPLASIA SINUSOIDAL

DISTINTOS DISTINTOS PATRONES PATRONES MORFOLOGICOS MORFOLO

GICOS

INFL. GRANULOMATOSA

LINFADENITIS AGUDA NO ESPECIFICA

Cambios inflamatorios agudos INFECCION BACTERIANA

LINFADENITIS SUPURATIVA

Se pueden hacer estudios bacteriolgicos

INFLAMACION GRANULOMATOSA

SARCOIDOSIS No infecciosa Ganglios, Pulmn, ojo, piel e hgado. Diagnstico de exclusin Etiologa y patognesis no definidas.

INFLAMACION GRANULOMATOSA INFECCIOSA

TBC. HONGOS LEPRA SIFILIS LEISHMANIASIS ETC

LINFADENITIS CRONICAS NO ESPECIFICAS HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS

TOXOPLASMOSIS SIFILIS. MONONUCLEOSIS INFECCIOSA. LINFADENOPATIA ASOCIADA AL SIDA ARTRITIS REUMATOIDEA Y OTRAS ENTIDADES AUTOINMUNES

DISTINTOS ENTIDADES (ENFERMEDADES ) ESPECIFICAS

ENFERMEDADES VIRALES NO ESPECIFICAS

REACCIONES A DROGRAS Y VACUNAS

HIPERPLASIA FOLICULAR

HISTIOCITOSIS SINUSOIDAL

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA

Infeccin por V.E.B. en 90% casos

La mayora de las infecciones ocurren de manera ASINTOMATICA en menores de 5 aos. En los grupos socioeconmicos menos favorecidos y zonas del tercer mundo, la enfermedad suele

afectar a los nios, mientras que las reas con

mejores estndares sanitarios la enfermedad se contrae mas tarde.

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA

Dolor de garganta, fiebre, adenomegalias, esplenomegalia (50%) y hepatomegalia (10%). Amgdalas agrandadas, adenopatas cervicales.

C.H.: leucopenia con neutropenia, y linfocitosis

atpica.

Confirmacin serolgica

NEOPLASIAS MIELOIDES
NEOPLASIAS HEMATOPOYETICAS

NEOPLASIAS LINFOIDES

LEUCEMIAS Neoplasias hematopoyticas con extenso compromiso de la mdula sea, y usualmente con circulacin de clulas tumorales en la sangre perifrica.

LINFOMAS Neoplasias linfoides que se presentan como masas tumorales, originadas en los ganglios linfticos o en otros tejidos.

Las clulas linfoides tumorales pueden circular y a extenderse a ganglios linfticos, a la mdula sea y a otros tejidos (bazo, hgado).

Un LINFOMA puede llegar a presentarse como una LEUCEMIA y viceversa.

NEOPLASIAS LINFOIDES

LINFOMAS HODGKIN

NEOPLASIAS DE CELULAS MADURAS

NEOPLASIAS DE CELULAS PRECURSORAS

ENFERMEDAD DE HODGKIN.
La enfermedad de Hodgkin es un tumor maligno de origen linftico, cuya clula tumoral caracterstica es denominada clula de ReedStenberg, y cuya exacta naturaleza es actualmente es desconocida.

La distribucin geogrfica de la enfermedad de Hodgkin presenta marcadas variaciones con zonas de muy alta incidencia, por lo cual se supone que existen algunos factores ambientales que juegan un rol importante en la gnesis de esta neoplasia.

La enfermedad de Hodgkin es rara en nios y ms frecuente en el adulto joven y presenta pico bimodal en su distribucin de frecuencia por edad, con un primer pico entre los 20 y 30 aos y un segundo pico alrededor de los 50 aos.

La enfermedad de Hodgkin es considerada como una lesin unifocal, es decir, su comienzo es en uno o un grupo de ganglios linfticos, a diferencia de los linfomas no-Hodgkin, los cuales por definicin son considerados como multifocales. Adems, el compromiso del ganglio linftico en la enfermedad de Hodgkin puede ser focal, observndose reas de parnquima normal no comprometidas.

Los ganglios cervicales y supraclaviculares son los ms frecuentemente comprometidos, en estados iniciales. Existe correlacin entre la localizacin anatmica y el tipo histolgico en la enfermedad de Hodgkin, as los tumores que ocupan el mediastino generalmente son de tipo esclerosis nodular en una proporcin de 15:1

Histologa
A diferencia de los linfomas no Hodgkin la enfermedad de Hodgkin est caracterizada por una poblacin tumoral homognea que frecuentemente se presenta como clulas tumorales aisladas inmersas en un cuadro histolgico polimorfo constituido por clulas linfoides en diversos grados de maduracin, abundantes clulas plasmticas, eosinfilos, fibras, etc.

Las clula de Reed-Sternberg corresponde a una clula gigante multinucleada, la cual es considerada como patognomnica de la enfermedad de Hodgkin. La clula de Reed- Sternberg generalmente contiene uno o varios nucleolos prominentes eosinfilos y rodeados por una halo perinucleolar pticamente vaco.

La segunda clula tumoral es la llamada clula de Hodgkin, la cual corresponde a una clula mononuclear de gran tamao caracterizada por bordes irregulares, con abundante citoplasma y un ncleo vesicular con mltiples invaginaciones y evaginaciones., eosinfilo.

Clasificacin histolgica de la Enfermedad de Hodgkin

Se han definido cuatro tipos histolgicos de acuerdo a los elementos que predominan
1.-Enfermedad de Hodgkin predominio linfoctico

- Patrn nodular o difuso. - Fibrosis ausente. - Linfocitos e histiocitos en gran cantidad. - Clulas de Reed - Sternberg escasas. - Clulas plasmticas y eosinfilos en escasa cantidad.

2.- Enfermedad de Hodgkin predominio esclerosis Nodular.

- Predominantemente en jvenes y en mujeres. - Frecuentemente mediastnico. - Clulas de Reed - Sternberg de tipo lagunar. - Abundantes clulas de Reed - Sternberg. - Fibrosis capsular con anchas bandas de tejido conjuntivo que divide al ganglio en ndulos. - Fibras colgenas birrefringentes.

3.-Enfermedad de Hodgkin predominio Deplecin Linfocitaria.

- Fibrosis difusa. - Escasa celularidad. - Disminucin acentuada del nmero de linfocitos. - Gran cantidad de clulas de Hodgkin y de clulas de Reed Sternberg. - Pueden haber areas de necrosis. - Clulas tumorales con acentuado pleomorfismo.

4.-Enfermedad de Hodgkin predominio Celularidad Mixta

- Prdida de la arquitectura ganglionar. - Un infiltrado celular mixto con abundantes linfocitos. - Leve fibrosis. - Abundantes clulas plasmticas eosinfilos e histiocitos. - Abundantes clulas epiteliodeas, a veces granuloma y gran cantidad de clulas de Hodgkin y clulas de Reed - Sternberg.

LINFOMAS NO HODGKIN

Los Linfomas no-Hodgkin corresponden a tumores malignos derivados de la serie linfoctica y en los cuales es posible distinguir un sinnmero de subtipos tumorales cada uno de acuerdo a caractersticas histolgicas, grado de diferenciacin, caractersticas inmunoqumicas o inmunohistolgicas. Los linfomas representan un gran grupo de tumores cuyo elemento en comn es derivar de las clulas linfoides.

Caractersticas generales de los linfomas no -Hodgkin

son su carcter difuso o multicntrico su aparicin en prcticamente todas las edades. el compromiso extranodal frecuente la infiltracin de otros parnquimas en forma precoz como el hgado, bazo, mdula sea, pulmn adems la propiedad de modificar su aspecto histolgico hacia tumores con menor diferenciacin son capaces de leucemizarse, es decir, producir un paso continuo de clulas tumorales, a travs de la sangre

Los estudios con marcadores celulares demostraron que alrededor del 75 al 80 % de todos los linfomas correspondan a clulas tumorales de origen B, alrededor del 20% de clulas de origen T y las restantes correspondan a clulas que no presentaban marcadores especficos.

Etiologa y Patogenia:

son actualmente desconocidas aparece cuando existen alteraciones en la regulacin de la respuesta inmune, causando una proliferacin excesiva de elementos linfoides es ms frecuente En aquellos sujetos transplantados frecuentemente por la depresin de su respuesta inmune secundaria al tratamiento. En las enfermedades autoinmunes, Relaciones biolgicas con el virus de Epstein- Barr. As la frecuencia de linfomas no Hodgkin a enfermedades como la enfermedad de Sjgren, Artritis Reumatoide y Lupus eritematoso Este virus adems se ha asociado a la mononucleosis infecciosa y al linfoma de Burkitt africano.

Linfoma Linfoctico bien diferenciado (Leucemia Linftica Crnica)

Pacientes de edad. Hombres con mayor frecuencia 2,5 :1 Linfoadenopatas generalizadas. Compromiso de mdula sea frecuentemente. Compromiso heptico y esplnico al momento del diagnstico. Presencia de elementos de carcter leucmico en la sangre perifrica en alrededor de la mitad de los casos. Gamopata monoclonal asociada en un 20% de los casos. De origen B sobre el 95%. Proliferacin monomorfa de clulas linfoides maduras bien diferenciadas, pequeas. Inmunoglobulina de superficie. Inmunoglobulina G y cadena liviana capa. Larga sobrevida con un media de 4 a 6 aos.

Linfoma Linfoblstico T

Frecuentemente afecta a nios. Predominio en hombres. Se asocia a tumores mediastnicos en el 60% Predominantemente supradiafragmtico y con poliadenopatas. Compromiso de la mdula sea en forma precoz. Transformacin leucmica muy frecuente de tipo T entre el 82 al 100% Escasa sobrevida sin tratamiento. Presentan patrn celular monomorfo con linfoblastos, ncleos celulares con boluto. Alto ndice mittico Marcadores T presentes.

Linfoma Linfoblstico B o Linfoma de Burkitt.

Endmico en frica tropical espordico en otras reas . Relaciones biolgicas con el virus de Epstein- Barr. Aparece en nios en periodos de 7 a 11 aos de edad. Predominio en hombres. Presentan predileccin por infiltrar la mandbula, el maxilar, gnada, vsceras abdominales y sistema nervioso central. Rara vez se leucemiza. Existe compromiso del bazo y ganglios perifricos en forma aislada. Escasa sobrevida sin tratamiento. Buena respuesta a la quimioterapia. Histolgicamente presenta un patrn estrellado. Clulas indiferenciadas uniformes no clivadas con citoplasma y nuclolo prominente.

Linfoma Inmunoblstico B o T
(Linfoma histioctico de la clasificacin de Rappaport)

Pacientes viejos con historias clnicas de desordenes inmunolgicos. Ganglios linfticos aumentados acentuadamente de tamao. Los rganos estn frecuentemente comprometidos. La clula tumoral corresponde a un inmunoblasto. Clulas de gran tamao con cromatina condensada y un nuclolo muy prominente. De acuerdo a su origen puede presentar marcadores B o T. Evolucin rpida y promedio de sobrevida de 9 a 12 meses.

LEUCEMIAS
Las leucemias corresponden a proliferaciones neoplsicas de los precursores de los leucocitos en la mdula sea, al igual que los leucocitos normales las clulas neoplsicas circulan en gran nmero por la sangre. Esta proliferacin suele infiltrar otros tejidos produciendo un agrandamiento de los rganos y rara vez produce masas tumorales aisladas. La mayor parte de los efectos de la infiltracin leucmica se deben a la infiltracin propiamente tal o bien a interferencia en la funcin normal de la mdula sea debido a la proliferacin de leucocitos neoplsicos.
Todas las leucemias tienen su origen en proliferaciones monoclonales de clulas hematopoyticas.

Clasificacin:
procesos agudos o crnicos. agudas se caracterizan por una evolucin rpidamente fatal sin tratamiento en el curso de 2 a 4 meses, la aparicin en la sangre de clulas muy poco diferenciadas denominadas blastos. El nmero de glbulos blancos en las leucemias agudas est aumentado pero solo en el 20% de los casos es sobre 100.000 clulas. crnicas que permiten una sobrevida mucho ms larga sin tratamiento de 2 a 6 aos y se acompaan de leucocitos tumorales circulantes de carcter maduro. En estos casos el recuento leucocitario generalmente es de centenares de miles.

Las leucemias se clasifican tambin segn el tipo particular de clula de la serie hematopoytica que participe y as se pueden distinguir leucemias

linfocticas

mielocticas

mielgenas

As las leucemias se pueden clasificar en cuatro tipos

leucemia linfoctica aguda o linfoblstica la leucemia linfoctica crnica tambin llamado linfoma linfoctico bien diferenciado, la leucemia mieloctica aguda o mieloblstica
la leucemia mieloide crnica.

Incidencia:

La leucemia es una forma frecuente de neoplasia. La leucemia linftica aguda es el tipo ms frecuente en nios menores de 15 aos, la mxima incidencia de esta enfermedad se observa alrededor de los 4 aos. En cambio, la leucemia mieloblstica es ms frecuente entre los 15 y los 40 aos En edades mayores se observan con mayor frecuencia la leucemia mieloide crnica. En conjunto alrededor del 60% de las leucemias son agudas de las cuales el 60% de ellas se clasifican como leucemias mieloblsticas y las restantes como linfoblsticas Las restantes leucemias crnicas, de las cuales dos tercios de ellas corresponden a leucemia linftica crnica y las restantes a leucemia mieloide crnica.

Etiologa y Patogenia:

La exacta naturaleza de la proliferacin tumoral leucmica es desconocida, Probablemente no existe un factor etiolgico nico que pueda ser atribuido a todos los tipos. Algunos de los problemas que plantea el estudio de la oncognesis en la leucemia est dado por el variado origen que tienen las clulas tumorales, la naturaleza de la alteracin en las clulas transformadas y cambios en el genoma responsables de la expresin del fenotipo leucmico Las radiaciones ionizantes tambin ha sido consideradas como factores etiolgicos capaces de desencadenar la leucemognesis. La exposicin a radiaciones ionizantes o productos qumicos, como el benzeno, produce un aumento en la frecuencia de leucemia. El retrovirus humano denominado HTLV se asocia a cierto tipo de leucemias y linfomas de clulas T.

Leucemia Aguda:
La leucemia aguda se ve frecuentemente en la infancia o en la adolescencia. En los jvenes es ms frecuente la leucemia linfoblstica aguda, en cambio, en los adultos es ms frecuente la leucemia mieloblstica. Los sntomas clnicos de la leucemia aguda se atribuyen principalmente a la alteracin en la proliferacin de clulas hematopoyticas normales y por lo tanto producen cuadros de insuficiencia medular en forma rpida con anemia, infeccin secundarias a la disminucin de los granulocitos maduros y frecuentemente hemorragia por trombocitopenia. El recuento celular en la sangre perifrica frecuentemente es elevado. Y dentro de estas clulas se observan clulas primitivas con nucleolos prominentes y escaso citoplasma. En algunos casos el nmero total de leucocitos en la sangre perifrica puede ser normal o incluso estar reducido: son la denominadas leucemias aleucmicas.