WALTER HUACANI HUAMANI MR NEUROLOGIA PEDIATRICA

DERIVADOS DEL ECTODERMO

SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO Y OTROS DERIVADOS

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

EVENTO NEURULACION PRIMARIA DESARROLLO DELPROSENCEFALO PROLIFERACION NEURONAL MIGRACION NEURONAL ORGANIZACION MIELINIZACION

TIEMPO PICO DE OCURRENCIA 3-4 SEMANAS 2-3 MESES DE GESTACION 3-4 MESES DE GESTACION 3-5 MESES DE GESTACION 5 MESESS A AOS POST NATAL NACIMIENTO A AOS OST NATAL

Desarrollo del Tubo Neural

Requisito previo: Induccion por Notocorda (14-18 dias) Factores: Retinoides,Folistatina. Etapas: -Neurulacion primaria -Neurulacion secundaria.

4ta 6ta

22 das

23 das

Quedan dos poros (aberturas) en contacto con lquido amnitico: a) Neuroporo craneal: se cierra da 24 b) Neuroporo Caudal: se cierra da 26 1/3 craneales forman encfalo 2/3 caudal forma mdula

Eventos principales: Canalizacion: celulas indiferenciadas (masa celular caudal)----vacualizacion--coalescencia---contacto con canal central de tubo neural rostral. Diferenciacion retrogresiva: regresion de masa celular caudal--- ventriculo terminal, filum terminalis.

NEURULACION SECUNDARIA: EN HUMANOS FORMAN LA MEDULA ESPINAL DESDE EL SEGMENTO SACRO 2 (S2)

CORDON MESENQUIMATICO formado por Mesenquima caudal

CAVITACION DEL CORDON MESENQUIMATRICO PARA FORMAR LAS REGIONES CAUDALES DEL TUBO NEURAL

PUNTOS DE CIERRE DEL TUBO NURAL (SOLO HAY 2)

, CEFALICO, O DEL AREA PREOPTICA

UBICADO EN LA REGION MAS CEFALICA DEL TUBO NEURAL

CIERRA EL TUBO SOLO EN DIRECCION CAUDAL (UNIDIRECCIONAL)

NEUROPOROS: RECORDAR QUE HAY SOLO 2

CIERRA EL TUBO EN DIRECCION CEFALICA Y CAUDAL (BIDIRECCIONAL)
, CAUDAL, O ROMBOENCEFALICO

UBICADO A LA ALTURA DE LOS SOMITAS 3 Y 4 (ROMBOENCEFALO)

Craniosquisis total (20-22d) Anencefalia (24d) Mielosquisis (24d) Encefalocele (26d) Mielomeningocele (26-28d) Malformacion de Arnold Chiari tipo II

FACTOR Embarazo previo afectado Inadecuada ingesta de A folico Diabetes pregestacional Ingesta de AC. Valproico o carbamazepina Deficiencia de vitamina B12 Obesidad Hipertermia

RIESGO RELATIVO 30 2-8 2-10 10-20 3 1,5-3,5 2

Mielocistocele Diastematomielia-diplomielia Meningocele-lipomeningocele Lipoma, teratoma. Seno dermico con o sin quiste dermoide o epidermoide. Medula anclada.

Hipertricosis Masa subcutanea Anormalidades cutaneas (hemangioma, aplasia cutis, macula pigmentada) Houyuelos cutaneos

Tiempo pico: 2-3 meses Eventos principales

Mesodermo precordal: cara y prosencefalo. Desarrollo del prosencefalo: Formacion Division prosencefalica
Estructuras opticas y olfatorias Telencefalo: hemisferios cerebrales Diencefalo: talamos, hipotalamos

Desarrollo de la linea media prosencefalica

Cuerpo calloso, septum pellucidum, nervios opticos (quiasma)

Formacion del Porsencefalo

Aprosencefali/Alellencefalia (2 m)

Division prosencefalica
Holoprosencefalia/holotelencefalia (5-7 sem)

Desarrollo de la linea media prosencefalica

Agenesia de cuerpo calloso (9-20sem) Agenesia de septum pellucidum Displasia septo optica Displasia septo optica hipotalamica

Tiempo aparicion: 6-10 sem

CAUSAS:
Estenosis de acueducto (15-17 sem) Malformacion de Arnold Chiari tipo II

Malformacion de Dandy Walker (2-3 mes)

Tiempo pico 3-4 meses

Principales eventos
Zona ventricular y zona subventricular
Celulas progenitoras---- Unidades proliferativas Unidades proliferativa alargadas por division

asimetrica de celulas progenitoras, antes de la migracion

Tiempo pico: 3-5 meses Principales eventos : Cerebro

Migracion radial: corteza(neuronas de proyeccion) y

nucleos profundos Migracion Tangencial: Corteza cerebral (interneuronas)

Cerebelo
Migracion radial: Celulas de Purkinje, nucleo dentado Migracion Tangencial: Celulas granulosas externa----

interna.

Esquizencefalia (3.4m) Lisencefalia: paquigiria (3-4m) Polimicrogiria (5-6m) Heterotopias (20 sem) Disgenesia cerebrocortical focal

Tiempo pico: 5 meses aos postnatal Principales eventos

Neuronas de la subplaca Laminacion A O E Crecimiento de neuritas Sinaptogenesis Apoptosis y eliminacion selectiva de sinapsis y procesos neuronales Proliferacion glial y diferenciacion

Alteraciones primarias

Alteraciones potenciales
hipotiroxinemia. Afectaciones perinatales

Retardo mental idiopatico Sindrome X fragil Sindrome de Rett Autismo infantil Sindrome de Down Distrofia muscular de Duchenne

Prematurez : LPV, dexametasona postnatal,

Tiempo pico: Nacimiento aos postnatal Principales eventos:

Proliferacion ooligodendroglial, migracion,

diferenciacion y alineamiento--- cubierta de mielina

Mielinizacin (4to mes)

SNC Prolongacin de Oligodendrocito gira sobre el eje del axn neuronal para mielinizar uno o ms axones.

SNP

Clulas de Schwann se disponen alrededor del axn y forman vaina de mielina. Previo al parto ya est todo mielinizado.