Dr. A.

Richard Matutti Urbano

Neurocirujano
CMP 27440 RNE 25089

2021
• Espina bífida x tener como
denominador común, un defecto en
el arco posterior del canal raquídeo.

• Espina bífida abierta o manifiesta.

• Espina bífida oculta
Mielodisplasia espina
bífida: malformación de
tubo neural 
desarrollo anormal de
huesos de columna,
medula espinal, tejido
nervioso circundante y
de meninges.
CLASIFICACION DEL DISRAFISMO
1. ESPINA BIFIDA OCULTA
2. FORMAS SEUDOTUMORALES
3. FORMAS QUISTICAS

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 1. ESPINA BIFIDA OCULTA

- Seno dérmico
- Filum terminal hipertrófico – lipoma
espinal
- Diastematomielia
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- Síndrome de regresión caudal

Síntomas aparecen en edades avanzadas.
•Neurológicos: hipotonía en miembros
inferiores, atrofia de pierna o pie, escasa
sensibilidad o alteración de los reflejos.
•Genito-urinarios: incontinencia o
retención de orina o heces
•Ortopédicos: Deformidad de los pies o
diferencias de tamaño.
• Es apertura en 1 o + vertebras
sin daño en médula espinal.

• Médula espinal y estructuras

circundantes dentro del canal
pero huesos de columna no se
desarrollan de manera normal
SINUS DÉRMICO CONGENITO:
•Tracto limitado por epitelio.
•Potencial comunicación entre la
superficie cutanea y el raquis.
•+ Frecuente sacrocoxigea.
•Falta de separación entre el
ectodermo cutaneo y neural.
•No confundir con el sinus
pilonidal.
• Lipoma espinal:
• En región lumbosacra,
subcutanea.
• Piel normal, hipertricosis,
hemangiomas, etc.
• Femenino 2/1.
• Asintomáticos.
• S. Musculoesquelético 70%.
• Alteraciones esfinter 40%.
• Tx. Quirurgico con precaución
• DIASTEMATOMIELIA:
• Duplicación medular parcial ,
segmentaria x tabique fibroso,
oseo, cartilaginoso.
• Femenino 3.5/ 1.
• Simula sintomatologia de
médula anclada.
• Clínica en 1ros 5 años
• Manif. cutaneas 77%.
• Tx quirúrgico.
• S. de regresión caudal:
• Raro, agenesia del sacro.
• Puede haber fallo total o parcial de
regiones inferiores del raquis.
• Hijos de diabetica 16%.
• Asociadas a otras malformaciones
disráficas.
• Inperforación anal 10%.
• Dx: Radiológico.
• Tx, limitado a posibles anomalias
asociadas.
2. FORMAS SEUDOTUMORALES:

- Meningolipoma
- Mielomeningolipoma
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3. FORMAS QUISTICAS:

- Meningocele
- Mielomeningocele
- Mieloraquisquisis
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 ESPINA BIFIDA ABIERTA
• Lesión grave se observa abultamiento, forma de quiste
en zona afectada: Meningocele y Mielomeningecele.
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DEFINICION:

Patología congénita 
defecto de cierre del tubo
neural en sentido
longitudinal posterior
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Se produce en la 4ta sem.

gestación en etapa de
neurulación.
• Alto riesgo de la infección.
• Tratamiento con antibióticos prevenir las
infecciones
• A pesar de cirugía grados variables de
parálisis de las piernas y problemas con el
control de los esfínteres e intestinos.
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 ETIOPATOGENIA:
Factores maternos:
- Edad: 20 – 24.
- Nivel socio-económico
- Enfermedades metabólicas
- Drogadicción
- Madres epilépticas en tratamiento
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Acción protectora del ácido fólico:

reduce 72% ( 0,4 mg a 4 mg)
 EPIDEMILOGIA:
INCIDENCIA: 2 – 3 casos por
1000 nacidos vivos.

MORTALIDAD:

50% si no se opera.
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( hidrocefalia, meningitis,
sepsis).

Sexo femenino > masculino

 INCIDENCIA MUNDIAL
PAIS INCIDENCIA x 1000 nacidos vivos

Japón 0.32
Australia 0.56
Estados Unidos 1.0
Reino Unido 3.0
Liverpool 3.3
Irlanda 4.2
China 5.7
Perú 1 - 1.5
 HISTORIA:
Hipócrates: “ mielomeningocele “
Caspar Bahuin(1550-1624):
Descripción correcta.
Dutck: espina bifida.
Tulp y Ruysch (s. XVII):
Aspiración y resección. Malos resultados.

Astley Cooper(1811): Tratamiento por aspiraciones

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repetidas.
Morton (1872): Inyecciones del saco con solución
esclerosante.
Bayer (1892): Inicia técnica
 EMBRIOLOGIA:

El SNC se origina a expensas de 3 esbozos:

•PLACA NEURAL
• CRESTA NEURAL : Ganglios raquídeos
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• PLACODAS: Órganos de los sentidos.

 EMBRIOLOGIA:
* PLACA NEURAL: Espesamiento de células a lo largo
del dorso del embrión. Puede identificarse al día 16
de la fecundación.
* 17-19 días( final de la gastrulación): hundimiento
de los somitas dorsales 4to y 8vo formando el canal
central hasta el día 21-23.
* Inmediatamente cierre del canal hacia los
neuroporos. 23

* Tubo neural formado a los 35 días

* Neurulación – proliferación, organización y
migración de componentes celulares: prosencefalo,
mesencefalo, rombo encéfalo y cordón espinal.
 ETIOPATOGENIA:

1. Factores genéticos o endógenos

2. Factores exógenos o ambientales
3. Factores maternos
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ETIOPATOGENIA:
1. Factores genéticos o endógenos:
 Muy discutidos
 Tendencia familiar, carácter multifactorial.
 Predisposición genética + factores
medioambientales
 Si un nacido la padece, el riesgo aumenta
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para los siguientes hermanos.
 Anormalidades cromosómicas: duplicación
del cromosoma 11 y triso mía 13 y 18.
ETIOPATOGENIA:

2. Factores exógenos o ambientales:

- Fase critica para las malformaciones del

SNC: 21-38 de vida embrionaria.
- Radiaciones iónicas
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- Infecciones: TORCH
- Hipótesis actual: pulgón de la patata
 ??

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• Pruebas de detección en feto mayor riesgo de
tener espina bífida: evaluación prenatal.

• En 2° trimestre embarazadas “Prueba o Análisis

de detección cuádruple”(detecta mielomeningocele,
síndrome de Down y otras enf. Congénitas)
•
1. Alfa-fetoproteína (AFP): proteína producida por embrión
(niveles altos sospecha de feto con espina bífida)

2. Acetilcolinesterasa

3. Gonadotropina coriónica humana (HCG): hormona

producida en placenta

4. Estriol libre (uE3): forma estrógeno producida en el feto y

la placenta

5. Inhibina A: hormona liberada por la placenta

• Ultrasonido de columna de feto puede
ayudar a determinar espina bífida.
• Amniocentesis:muestra
x puncion guiada
 DIAGNOSTICO:
1. PRE-NATAL:
- Ecografía obstétrica

- Determinación de alfa-feto-proteína en
líquido amniótico
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- Determinación
de alfa-feto-proteína en sangre materna

2. POST NATAL:
 CUADRO CLINICO:
1. Déficit motor con distrofia de miembros
inferiores:75%
2. Disfunción esfinteriana rectal y vesical: 90%
3. Pérdida sensorial en miembros inferiores: 80%
4. Hidrocefalia: 90%
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5. Deformidad de miembros inferiores: 60 – 80%

6. Deformaciones espinales: 30%
 TRATAMIENTO QUIRURGICO:
OBJETIVOS:
• Preservación de todo el tejido neural
viable
• Reconstitución posible de la anatomía
normal
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• Minimización de los riesgos de infección

y prevención de una infección del SNC.
TECNICA QUIRURGICA

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TECNICA QUIRURGICA

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TECNICA QUIRURGICA

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TECNICA QUIRURGICA

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MIELOMENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
TECNICA QUIRURGICA

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TECNICA QUIRURGICA

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TECNICA QUIRURGICA

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 Complicaciones Post-quirúrgicas:

Dehiscencia e
infección de herida
operatoria 35 - 40 %
 ANOMALIAS ENCEFALICAS

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Malformación
Chiari tipo II (100%)
 ANOMALIAS ENCEFALICAS

• Agenesia del Cuerpo

Calloso: 83% 23

• Hidrocefalia: 94%