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Sndrome de Guillain Barr

El sndrome de Guillain Barr (SGB), es un trastorno heterogneo, antes se pensaba que era una sola enfermedad, es
como una bolsa de gatos donde puedo tener gatos montaeses, gatos pardos, pero al final son todos gatos y tiene una
presentacin clnica diferente que es importante tener en cuenta. Lo importante es que es EXCLUSIVAMENTE del
sistema nervioso perifrico y la etiopatogenia esta mediada por autoinmunidad.
Se estima que una infeccin, previa, desencadenara una respuesta inmune anormal y que posteriormente habra una
reaccin cruzada de los anticuerpos antiganglisidos con la () del bicho, entonces ataca el nervio perifrico, ya sea un
dao axonal, si es que ataca el ndulo de Ranvier o en forma desmielinizante si es que ataca la vaina de mielina.
El caballero Landry, fue el primero que describi este sndrome, pero a l despus se lo echaron al bolsillo porque como
se darn cuenta del Sndrome se llama de Guillain Barr. Actualmente hay una variedad que es descendente, que es la
variedad de Landry, que es como al revs, porque habitualmente SGB es de distal a proximal.
Qu dijo Landry? Parlisis ascendente, el sistema sensitivo y motor pueden afectarse por igual, sin embargo el
problema fundamental es la disminucin de fuerza global, con flacidez, sin contractura. En casi todos los casos la miccin
y la defecacin estn preservadas, no hay sntomas atribuibles al SNC, cefalea o delirio. El inicio de la parlisis puede
estar precedida de una sensacin de fatiga, hormigueo o a veces dolor o la enfermedad puede comenzar rpidamente.
En cualquier caso, la debilidad se expande desde las porciones bajas del cuerpo hacia arriba con tendencia a hacerse
generalizada. Le est dando una tetraparesia, flcida, hiporreflexia de perfil ascendente aguda, que puede tener
compromiso sensitivo de variable cuanta, HABITUALMENTE no hay compromiso esfnteriano y hay ausencia de algn
sntoma que relacione con el SNC.
Los seores Guillain y Barr describieron, en soldados franceses, que adems de tener arreflexia miottica, tuvieron la
oportunidad de hacerles Puncin Lumbar (PL) y se dieron cuenta que la efectuar la PL, tenan parlisis rpidas, las
protenas por el techo y no tenan clulas, ellos le llamaron a esto disociacin albumino citolgica que es hoy en da uno
de los pilares en el diagnstico de SGB. El ao 49, le dieron crdito al seor Landry y sugirieron que se llamara Sd de
Landry Guillain Barr, pero al final qued como SGB.
El ao 56, el Dr. Muller y el Dr. Fisher, describieron pacientes que tenan disociacin albumino citolgica, igual que el
SGB, tenan tambin antecedente de una infeccin previa, pero en vez del componente motor, solamente tenan
arreflexia miottica, pero tenan ataxia y tenan oftalmoparesia. Se dieron cuenta que el Sd de Fisher era una variante,
un primo hermano, del SGB. Compartan etiopatogenia, anticuerpos antiganglisidos y compartan la disociacin
albumino citologa y por ende comparten tratamiento.
El ao 91, en el norte de China, se describieron un pelotn de chinos que hicieron SGB y dijeron que todos eran por
diarrea y los chinos aislaron el bicho que resulto ser Campylobacter jejuni, se dieron cuenta que al hacerle la
electromiografa a estos paciente que tenan diarrea, eran todos axonales, cuando la definicin clsica del SGB era
desmielinizante y se dieron cuenta que el SGB poda ser tambin axonal. De hecho en occidente la variedad ms
frecuente es la axonal.
Segn estudios epidemiolgicos realizados en Europa tiene una incidencia anual de 1 -3/100.000 habitantes. En este
momento en el hospital hay 3 personas.
Puede ocurrir a cualquier edad pero el SGB tiene un pick bimodal, en los adolescentes o adultos jvenes y en los adultos
mayores. Existe una ligera predominancia en el sexo masculino, no se han encontrado diferencias en cuanto a la
distribucin geogrfica pero si es posible observar una variacin estacional, como la poca de las diarreas de primavera.
Habitualmente en el embarazo en las mujeres hay menor frecuencia de SGB, es obvio, porque el sistema inmunolgico
est dormido, porque si no los abortos seran muy frecuentes y se incrementa despus del parto por la recuperacin del
sistema inmunolgico.
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Actualmente los sntomas del SGB estn precedidos por una infeccin, en la gran mayora de los enfermos, el 80%. La
infeccin ms frecuente es la respiratoria con un 40%; habitualmente es dentro del primer mes, es decir hacen la
infeccin respiratoria y al mes ya estn con SGB, pero el pick de mayor frecuencia lo tienen en la 2da semana y el resto,
20%, hacen gastroenteritis, una diarrea tremenda cuyo germen es el Campylobacter jejuni. La infeccin respiratoria alta
4 semanas, puede preceder en un 48% y gastrointestinal 4 semanas en un 32%. Habitualmente el tiempo transcurrido es
de 7 a 14 das, es decir, 2 semanas.
De los bichos que generar reaccin cruzada los ms importante son el Campylobacter jejuni (23%), que sabemos que
habitualmente da en varones con diarrea y es axonal. Pero cuando es por resfro, el que est involucrado es el
citomegalovirus, que es ms frecuente en mujeres jvenes y produce un biparesia facial y virus Epstein Barr. Cada bicho
genera algunos anticuerpos especficos, as el Campylobacter reacciones contra GM1, GM1b; citomegalovirus GM2.
El Campylobacter es una de las principales causas de diarrea en pases desarrollados y el serotipo ms involucrado es el
019 que fue el reportado en China y en Japn. Ahora, cuales son las formas que puede tener el SGB. Estas son las formas
electrofisiolgicas:
AIDP: es la ms frecuente, que es la Polineuropata Desmielinizante Inflamatoria Aguda, que es la forma desmielinizante
del SGB, este es el clsico. Si ustedes se fijan, este se escribe casi igual que el CIDP (Polineuropata inflamatoria
desmielinizante crnica), el AIDP es sinnimo de SGB, es lo ms frecuente, sin embargo los chinos tenan el AMAN, que
es la Polineuropata axonal motora, pacientes con mal pronstico, siempre lo axonal tiene peor pronstico que lo
desmielinizante. El AMSAN, que es axonal sensitivo motor, este es el peor de todos.
Clnicamente podemos tener el SGB clsico, que es la tetraparesia, flcida, hiporreflctica o podemos tener las llamadas
variantes regionales, muchos pacientes llegan de urgencia con variantes regionales. Que variantes tenemos: variante
cervico faringe braquial, es un Guillain Barr del cuello para arriba, al paciente se le caen los brazos, se le cae la
faringe y se le cae la cabeza (la verdad no se le entenda mucho). Variante parapartica, donde llegan los pacientes con
diagnstico de mielitis transversa y son Guillain Barr; otra forma es la disautonoma pura, es ms raro pero est
descrita y por supuesto la ms importante es el Sndrome de Fisher con presencia de anticuerpos anti GQ1b, da
arreflexia, oftalmoparesia y ataxia. Lejos la ms frecuente es la que tiene tetraparesia y esa puede ser un AIDP, un
AMAN o un AMSAN.
El AIDP, desmielinizante, existe una activacin linfocitaria y el linfocito T lleva la clula presentadora de antgeno y lleva
al macrfago y es este macrfago el que se come la mielina, primariamente desmielinizante. En cambio en la forma
axonal, AMAN, se mete en el nodo de Ranvier. Esto sucede porque en el nodo de Ranvier se presentan anticuerpos
antiganglisidos GM1, GM2 o GD1b, en cambio en el axn se presentan otro tipo, tambin est el GM1, pero tambin el
GD1a y el GD1b, esos son los anticuerpos, son distintos, por esos uno son desmielinizantes y otros axonales, pero
recuerden que el mecanismo es el mismo.
El AIDP es el ms frecuente, desmienilizacin pura, pero con el tiempo si esta desmielinizacin es muy profunda, va a
generar dao axonal y son Guillain Barr secundariamente axonales. Hay otros que son primariamente axonales y
muchos de estos pasan al AMSAN, este por lejos es que tiene peor pronstico.
Campylobacter no es el nico agente, hablamos de que en las mujeres se encuentra el CMV, pero hay otros: virus
Epstein Barr, el virus herpes, M. pneumoniae, virus varicela zoster, el VIH, recuerden que a un SGB SIEMPRE hay que
pedirle un VIH y el H. influenzae. Aqu hay una tabla comparativa entre los 2 agentes, Campylobacter jejuni, ms en
hombres, diarrea, motor. En cambio el CMV, compromiso en pares craneanos si, biparesia facial, compromiso
respiratorio y es desmielinizante.
Cules son las bases diagnosticas del SGB? Clnica, puncin lumbar y electrodiagnostico. La clnica ya la hablamos,
tetraparesia, flcida, hiporreflctica, de predominio distal, ascendente que puede tener paresia musculatoria
ventilatoria y afecta algunos pares craneanos, arreflexia miottica y tiene un perfil de instalacin antes de 4 semanas.
Qu pasa si sigue progresando despus de las 4 semanas?, no pasa nada, es subaguda. Y despus de 8 semanas?,
CIDP. Trastorno sensitivo puede o no tener.
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Liquido cefalorraqudeo, encontramos disociacin albumino citolgica. Antes de la 1era semana tiene poco rendimiento
la PL, entre la 1era y la 2da tiene excelente rendimiento, despus de la 3era semana llega a la cola. Entonces, PL desde el
sptimo o decimo da, ojala antes del 14.
En que nos ayuda la electromiografa (EMG)?, primero confirmar que es compromiso de nervio. Vemos
fundamentalmente criterios de desmielinizacin. Estos criterios, para el estudio de la neuroconduccin, es
fundamentalmente disminucin de la velocidad de conduccin, aumento de latencias distales motoras y pueden haber
bloqueos en la conduccin, o ausencia de conduccin. En cambio cuando es axonal, la EMG muestra bajsima amplitud,
porque en el fondo todo el espacio que hay bajo la curva, es la cantidad de axones que estoy estimulando, el nervio
tambin se puede volver inexcitable.
Eso lo tengo en el periodo de estado de la enfermedad, 2da o 3era semana, pero si un paciente parte con los
hormigueos hace 3 das, lo mando a EMG, no voy a encontrar estas cosas, lo que si voy a encontrar es ausencia de
reflejos proximales, respuesta H, respuesta S. No es posible antes del 5to da en la mitad de los pacientes, entonces ojala
que el enfermo llegara despus de la primera semana, pero si llega antes hay que tranquilizarlo y pedir la EMG y la PL
despus del 7mo da.
Factores pronsticos:
1. Ventilador mecnico.
2. Que tenga una rpida progresin, es factor de riesgo para que le paciente necesite ventilador mecnico.
3. Disfuncin bulbar, con escapa nasal y una rinolalia abierta, estos pacientes caen todos a ventilador.
4. Parlisis facial bilateral, tambin va a caer en ventilador mecnico.
5. Disautonoma, mal pronstico.
6. Baja capacidad vital.
La inervacin del diafragma est dada por el nervio frnico que viene de C4. Si tengo afectacin de C4, voy a tener
cefaloparesia y si esto sucede, recuerden que el SGB es una poliradiculoneuropatia, en minutos voy a tener el desastre.
Entonces, paciente que tenga cefaloparesia va a ventilador mecnico en cuestin de tiempo. La cefaloparesia es un
signo de falla ventilatoria.
Otros factores de mal pronstico:
- Desarrollo rpido del compromiso
- Edad avanzada > 60 aos
- Necesidad de soporte ventilatoria
- Arreflexia global
- Axonopatia, en general las lesiones axonales andan mucho peor que las desmielinizantes.
- Antecedentes de infeccin por Campylobacter, cuando es axonal.
- Que no tenga tratamiento.
Tratamiento
Como es una enfermedad autoinmune, lo que uno tiende a hacer enseguida, es tratar con corticoides. Pero alguien ya
probo con corticoides y no paso nada, es inefectivo. Entonces a alguien se le ocurri meter la sangre por un colador y
sacarle todos los anticuerpos, y eso se llama plasmaferesis y esto es lo que esta validado hoy en da, la inmunoterapia
con plasmaferesis o la inmunoglobulina.
Plasmaferesis: todo paciente que pierda la marcha debe ser sometido a plasmaferesis, pacientes rpidamente
progresivos, pacientes antes del 10mo da. Si tengo un SGB que lleva 4 semanas, ya no tengo nada que hacer.
Algunos estudios del ao 97, plantearon el tratamiento con inmunoglobulina como en la miastenia y resulto que
anduvieron estupendo. Entonces el tto del SGB en agudo, antes del 10mo da, es plasmaferesis o inmunoglobulina, en
las dosis 0.4mg/Kg dividido en 5 das o sea 2g/Kg. Se vio que la inmunoglobulina tiene menos efectos adversos, porque
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en el fondo, someter a un paciente a la plasmaferesis es un recambio de sangre total, los pacientes se hipotensan, hacen
hipocalcemia, pueden hacer infeccin de catter (se hacen con catter central). Cul es la diferencia, hacer una sesin
de plasmaferesis cuesta alrededor de 3000 pesos, se hacen habitualmente 5 sesiones, entonces gastamos 15.000 pesos;
inmunoglobulina es en promedia 4 a 4.5 millones de pesos por paciente, entonces por tema de dinero, en el hospital
enviamos a nuestros pacientes a plasmaferesis, pero no es porque sea mejor, si no porque es ms barata.
Casos Clnicos:
a. Sexo masculino, casado, 46 aos, sano previo. Recidiva por accin antiinfluenza (se vacun contra la influenza),
despus de 12 das presento trastorno sensitivo en las manos y en los pies, se le adormecan las manos, torpeza
de la marcha, trastorno visual de la mirada lejana, que es por oftalmoplejia de acomodacin del cristalino. Al 3er
da de evolucin se examina, leve paresia de ambos 6to pares, miosis tnica, rinolalia abierta, paresia
velopalatina, disfona, voz bitonal, disfagia para lquidos, sin paresia de extremidades ni de tronco, M5 en 5
universal, corre, salta y tiene rinolalia abierta, no puede ver de lejos y tiene un ojo mirando pal norte y otro pal
sur. Arreflexia miottica universal, plantares flexores, trastornos sensitivo con hipoestesia tctil postural
vibratoria, bicrural distal, con ataxia de la marcha y dismetra ndice nariz. Diagnstico: es un cuadro
rpidamente progresivo de oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, este paciente es un caso de Muller Fisher.
b. Hospitalizado al 6to da de evolucin, 18 das post vacunacin, al instalarse paresia musculo esqueltica,
mayor pelvi femoral M3 en 5, incapaz de marcha, mayor disfagia, mayor disfona, espirometria numrica en
26, se le pide al paciente que inspire y bote el aire contando, un numero por segundo, lo normal es sobre 25,
cuando es menos de 20 tiene menor capacidad ventilatoria. Alteraciones sensitivas de manos y pies con mayor
adormecimiento y torpeza en las manos, trastorno visual que le dificulta leer, arreflexia miottica universal,
alteracin sensitiva con hipoestesia tctil postural, bicrural distal, conservando la sensibilidad al dolor y la
temperatura. Se agrego una biparesia facial, paresia intestinal con constipacin, perdida de ereccin matinal del
pene como expresin de hipotona, LCR claro normal, VIH negativo. Diagnostico: este Muller Fisher evoluciono
a un AMSAN. Se trato con inmunoglobulina, se alimento, etc. se estabilizo el curso del paciente, evolucin
regresiva desde la 2da semana, recuperacin de la paresia bulbar y trastorno visual y pupilar, fuerza inspiratoria
y tos efectiva, marcha levemente atxica con apoyo a la 3era semana, persiste hipoestesia tctil. Diagnostico:
SGB post vacunacin antiinfluenza, inicio Sd de Muller Fisher y progresin a AMSAN.
Hay varios estudios sobre la vacuna contra la influenza y su relacin con el SGB. Desde el inicio de los estudios sobre la
relacin, la cantidad de personas con SGB post vacunacin ha ido aumentando; el tiempo medio para la instalacin del
sndrome post vacunacin es de 2 semanas. OR: es de 1.7, por lo tanto tengo 1.7 veces ms riesgo de tener SGB si me
vacuno a que si no.
En la clnica que es lo que hacemos, hasta el ao pasado llegaba la gente y se le preguntaba quien se vacuno y quien no
(en pacientes con sintomatologa de SGB), los que decan que si se les preguntaba enseguida sobre si queran
plasmaferesis o inmunoglobulina. Hoy en da, lo que estamos viendo post vacuna antiinfluenza es la neuritis ptica y
mielitis transversa, adems del SGB. Entonces hay una gran asociacin entre SGB y la vacuna antiinfluenza.
Que otras cosas puede generar la vacuna, meningoencefalitis, neuritis ptica, mielitis transversa, que es lo que hemos
visto ltimamente, en el fondo lo que estamos viendo es un sndrome de (). SGB, parlisis de Bell, neuritis braquial,
plexopatia.
Hay un factor del husped que puede determinar si uno tiene o no SGB, pero como todas las enfermedades
inmunolgicas tiene un factor desencadenante. Un husped susceptible hace el SGB, siempre y cuando tenga la
exposicin al germen que tenga antgenos cruzados y que genere anticuerpos antiganglisidos de tu propio sistema
nervioso perifrico. Lo de la vacuna es algo que puede ocurrir todos los aos, o sea si el ao pasado te vacunaste y no te
paso nada no quiere decir que este ao no te vaya a pasar, porque el virus va mutando todos los aos y la vacuna va
cambiando.