LEUCEMIA BASOFLICA AGUDA

DEFINICIN Leucemia mieloide aguda con diferenciacin primaria a basfilos. Algunos casos constituyen la transformacin blstica de una leucemia mieloide crnica con cromosoma Filadelfia positivo no detectado ni clnica ni hematolgicamente. La mayora de los casos de leucemia basoflica evolucionas desde la fase crnica de la LMC, pero puede producirse una leucemia basoflica aguda de novo en las c lulas no contengan el cromosoma Filadelfia. La leucemia basoflica aguda es una LMA !ue presenta una diferenciacin primaria a los basfilos. "sta leucemia aguda es relativamente inusual, representado menos de #$ de los casos de LMA. Las caractersticas clnicas son insuficiencia de la m dula sea, blastos circulantes, compromiso cutneo, organomegalia, lesiones lticas seas ocasionales y sntomas secundarios a la hiperhistaminemia. Las c lulas se ti%e con a&ul toluidina y los grnulos basfilos pueden ser especialmente llamativos en los mielocitos. "n algunos casos le leucemia mielomonoctica aguda los basfilos pueden estar aumentados en la medula osea, pero no en la sangre. Como la LMC tiene el mismo punto de rotura en el cromosoma ' !ue la LMA, y ambas enfermedades estn fuertemente asociadas a basoflia medular, un gen o unos genes en el punto de rotura del cromosoma ' podran influir en la basoflopoyesis. "l recuento de leucocitos en sangre suele estar elevado y alguna proporcin de las c lulas son basfilos. La medula es celular, con una alta proporcin de blastos y mielocitos basfilos precoces y tardos. A menudo es necesaria una tincin especial con a&ul de toluidina o a&ul astra para distinguir los promielocitos y los mielocitos basfilos de los

neutrfilos. La inmunotipificacin puede mostrar marcadores mieloides y C(' y C()*. Las c lulas pueden tener grnulos con caractersticas ultra estructurales de los basfilos y los mastocitos. La microscopia electrnica puede ser +til para identificar los grnulos basfilos en casos en los !ue no se aprecia ninguno en la microscopia ptica y simulan un fenotipo M,. La leucemia basfila puede confundirse con leucemia mi promielocitica si los mielocitos precoces basfilos se toma por las citosinas durante el curso de la leucemia mielgena aguda. (esde el punto de vista de la determinacin del fenotipo inmune, los blastos e-presan los marcadores mieloides C(#. y C(.., los marcadores hematopoy ticos tempranos C(./ y AL01(2 de clase 33. "l diagnstico diferencial incluye4 crisis blstica de la LMC, otros subtipos de LMA con basoflia como la LMA con maduracin 5M)6 en relacin con anomalas del #)p o t578'6, leucemia eosinoflica y, en raras ocasiones, un subtipo de LLA con grnulos gruesos prominentes. 9o se ha identificado anomala cromosmica sistemtica para la leucemia basoflica aguda. (ebido a su incidencia inusual, es escasa la informacin disponible sobre la supervivencia.

GENTICA 9inguna anormalidad cromosmica identificada. Algunos casos pueden presentarse de novo como una leucemia aguda cromosoma Filadelfia positivo.

HALLAZGOS CLNICOS :ntomas relacionados con el fallo de la m.o. con o sin blastos circulantes. ;uede haber afectacin cutnea, organomegalia y sntomas relacionados con la hiperhistaminemia. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

La leucemia basofilica aguda en lactantes con sndrome de (o<n debe diferenciarse de la enfermedad mieloproliferativa transitoria. "n adultos, se ha aplicado el t rmino seudoleucemia a las circunstancias !ue simulan el aspecto modular de la leucemia promielocitica. La recuperacin de la agranulocitosis inducida por frmacos o inducida por :eudomonas aerug=nosa se caracteri&a por una llamativa cohorte de promielocitos en la medula, !ue en la inspeccin del aspirado o la biopsia de la medula simula una leucemia promielocitica. "n la seudoleucemia, el recuento de pla!uetas puede ser normal8 el grado de leucopenia es habitualmente mas profundo >?#.,,,@ul5?#,,A#,6B !ue el !ue suele verse en la LMA8 los promielocitos contienen una &ona paranuclear prominente clara 5Colgi6 no cubierta por grnulos8 y los promielocitos no tienen cuerpos de Auer. Las leucemias y las pancitopenias no leuc micas pueden distinguirse de la LMA por la ausencia de c lulas blsticas leuc micas en la sangre o la medula. "n ni%os mayores y en mieloblastos adultos habitualmente no constituye mas del ),$ de las c lulas medulares, e-cepto en pacientes con leucemia, y la proporcin de las c lulas blsticas disminuye en la medula con reacciones leucomoides neutroflicas. TRATAMIENTO A la mayora de los pacientes con LMA debe aconse=arles !ue se sometan a tratamiento rpidamente despu s del diagnostico. Aun!ue las tasas de remisin son menores en pacientes ancianos, una proporcin significativa entra en remisin. Dcasionalmente, los

pacientes muy ancianos recha&an el tratamiento o estn tan enfermos por enfermedades no relacionadas !ue el tratamiento podra ser poco ra&onable. La edad por si sola no es una contraindicacin al tratamiento y los septuagenarios y octogenarios pueden entrar en remisiones mantenidas. "l tratamiento puede individuali&arse con la disminucin de la disminucin de la tolerancia de los pacientes ancianos. Los problemas asociados, como las manifestaciones hemorrgicas, la anemia intensa o las infecciones, deben tratarse en paralelo. Como es necesaria la remisin para eliminar estos problemas asociados, los retrasos en los tratamientos de !uimioterapia de induccin suele ser per=udiciales a la larga. CARACTERSTICAS MORFOLGICAS Y CITOQUMICAS

Elastos de tama%o mediano con ndice n+cleo@citoplasma elevado, n+cleo bilobulado con cromatina dispersa y uno a tres nucl olos prominentes. Citoplasma moderadamente basoflico con grnulos groseros basoflicos.

;ositividad metacromtica con a&ul de toluidina. ;ositividad difusa para la fosfatasa cida. :9E, M;D negativos con microscopa ptica.

DIAGNSTICO

Elastos de tama%o mediano con una ra&n n+cleo citoplasma alta y un n+cleo ovalado, redondo o bilobulado con uno o ms nucl olos. Citoplasma moderadamente basoflico variable de grnulos basoflicos gruesos. 9+mero escaso de basfilos maduros. Caractersticas elitroides displasicas. Elastos con positividad metacromtica, con a&ul de toluidina. ;ositividad blstica con fosfatasa cida. 9egatividad con microscopa ptica al :9E, la M;D y la esterasa no especfica. M dula sea hipercelular. con una cantidad

SNTOMAS Ea&o inflamado Canglios linfticos agrandados Frombocitopenia Leucocitosis Lesin en la piel CATEGORAS Cncer Cncer de la sangre Condiciones de la sangre Condiciones de la m dula sea Condiciones parecidas a la gripe BIBLIOGRAFA:
a) (r. Garmus, , 0. 5),,'6. Instituto nacional de Cncer de los

institutos nacionales de la salud de EEUU. Dbtenido de http4@@<<<.cancer.gov@espanol@pd!@tratamiento@leucemia1 basofilica1aguda@0ealth;rofessional@;age)H:ectionI).'

b) Carces,

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c) :colyer,