la leucemia basófila aguda es una leucemia muy rara que puede ocurrir de novo o más comúnmente puede surgir como una transformación blástica en pacientes con una LMC previa o precedente. La célula circulante predominante es similar a los blastos con uno a tres nucleolos y un número prominente pero variable de gránulos basófilos gruesos. Las células se tiñen de positivo con la tinción metacromática azul de toluidina. Además, los blastos se tiñen positivamente con fosfatasa ácida y muestran positividad en bloques con PAS pero son negativos con las manchas MPO, NSB y ENE. Los blastos generalmente son positivos para los marcadores mieloides CD13, CD33 y CD34 y muestran reactividad con CD11b, CD123 y CD203c. Debido a la hiperhistaminemia, a menudo se observan lesiones cutáneas en estos pacientes, además de los síntomas leucémicos típicos de hepatoesplenomegalia y hueso falla de la médula. Los síntomas clínicos, las Tinciones especiales, el inmunofenotipificación y las características citogenéticas distinguen la leucemia basofílica aguda de la LPA debido a que los mielocitos basófilos tempranos pueden confundirse con los promielocitos. La leucemia basófila aguda también debe distinguirse de otras categorías de AML con basofilia, como la AML con t (6; 9) (p23; q34).
PANMIELOSIS AGUDA CON MIELOFIBROSIS
La panmielofibrosis aguda con mielofibrosis (PAMF), una leucemia rara de adultos, se caracteriza por una marcada pancitopenia en sangre periférica y una hiperplasia médular panmieloide de los componentes eritroides, granulocíticos y megacariocíticos, combinados con un grado variable de fibrosis reticulína. Se pueden observar precursores mieloides displásicos y megacariocitos displásicos (pequeños e hipolobulados con gránulos eosinófilos). El diagnóstico diferencial del MFI crónico se puede hacer porque se ven más células inmaduras en el proceso agudo, y la esplenomegalia que es una característica distintiva del FMI está ausente en el PAMF. Los blastos heterogéneos en PAMF son positivos para CD34. Este subtipo de leucemia aguda generalmente se asocia con un mal pronóstico.