PANDA Con Caso Clinico

P.A.N.D.A.
S
Internado Pediatra
Rotacin II Infancia Interna: Valentina Mansilla Vera Alumna: Camila Ampuero Acua Mayo 2013
Caso clnico
M.A.C. Sexo masculino. 14 aos de edad. Sin antecedentes mrbidos Motivo de consulta: Cuadro de +-5 das de evolucin de cefalea frontal D intensa, pulstil asociado a nauseas, que cede al dormir. Cuando se despierta sufre episodios de cambios de conducta y conducta autoagresiva, refiere no poder escuchar a su madre y pide angustiosamente que lo lleven al doctor, estos episodios duran 30-40 min tras lo cual vuelve a dormir o se mantiene despierto pero obnubilado, desconectado del medio. No recuerda eventos ocurrido durante las crisis, por ejemplo cuando su padre lo fue a visitar. Las crisis ocurren ms frecuentemente al despertar pero tambin en los perodos en que est vigl. La familia no refiere cambios actitudinales antes del inicio del cuadro (jueves 02/05/13), ni manas, ni tics.
Reiteradas consultas
Viernes 03/05/13- Cons. Barroso Dg: stress . Tto: Ciclobenzaprina y PCM . Sbado 04/05/13 HCUM Motivo de consulta: idem Dg: Faringitis estreptoccica, por faringe eritematosa y test pack farngeo (+) para SBHGA Tto: PNS y Benzatina, Ibuprofeno. Lunes 06/05/13 CAT Motivo de consulta: idem Dg: estado confusional paroxstico Tto: sugieren hospitalizacin en UTIP. Por lo que por previsin es derivado a HHHA. Lunes 06/05/13 HHHA Exmenes de ingreso: Hemograma, PCR , orina normal, urocultivo (-). Dg: crisis de pnico, Tto: Clonazepam y control en policlnico psiquiatra infanto-juvenil.
Hospitalizacin
Martes 07/05/13 HHHA Motivo consulta: persiste con cuadros de agitacin, se suma dolor abdominal tipo clico en zona hipogstrica de moderada intensidad (adems madre no consigue hora con psiquiatra infanto- juvenil) Estudios: TAC cerebral, evaluado por NC como normal Dg: crisis paroxstica parcial compleja y cefalea post. Obs epilepsia. Plan: hospitalizacin en servicio de pediatra para observacin y para realizar EEG.
Antecedentes
Familiares
Padres separados hace 2 aos. Hijo nico.
. .
Madre: 38 aos, sana, tcnico paramdico, vive en Santiago, visita a su hijo cada 15 das y se comunican por telfono diariamente Padre: 41 aos, episodios de convulsiones en la infancia no asociadas a fiebre. Carabinero. Vive en Mininco, visita a su hijo 1 vez al mes. Mala comunicacin padre-hijo El paciente vive con abuelos maternos en Padre Las Casas desde hace 2 aos Abuela: 63 aos, HTA y depresin Abuelo: 66 aos, operado de cncer renal
Antecedentes
. Personales
.
Nacimiento: Parto cesrea. RNT 2500 gr. Perodo de RN: sin problemas Alimentacin: LME 2 meses. Primera comida a los 6 meses. Desarrollo psicomotor: Camin a los 2 aos. Cursa 1 ao medio en Colegio Metodista, sin problemas de aprendizaje (promedio 57), ni problemas sociales ni conductuales. Hobbies: Prctica diariamente futbol (en su colegio y con vecinos) Inmunizaciones: PNI al da, sin vacunas extra PNI Antecedentes mrbidos: amigdalectoma y adenectoma hace 7 aos. Alergias ( - ) , medicamentos ( - ), OH ( - ), Tabaco ( - ), drogas ( - ).
Estado al ingreso 07/05/13

Examen fsico general: Peso: 50 kg Talla: 165 cm Pulso: 81x T 36.4 (axilar) PA: 112/66 mmHg Respiracin: eupneico. FR: 28x. Sat 95% FiO2 ambiental Constitucin y F. nutritivo: IMC 18,3 p50. T/E p50 Facies: no caracterstica Conciencia: somnoliento, orientado, reactivo, conducta estereotipada Estado al ingreso: buenas condiciones generales. Piel y cicatriz BCG/linftico: sin lesiones, ni adenopatas. Hidratado, bien perfundido. Posicin: decbito dorsal Actitud y deambulacin: movimientos estereotipados. Marcha normal Voz y lenguaje: lenguaje normal sin parafasias, nomina, repite. Responde al interrogatorio, orientado en persona, tiempo y espacio
Estado al ingreso 07/05/13

Examen fsico segmentario Cabeza: N Crneo: N Cara: proporcionada, sin lesiones Ojos: escleras blancas, sin lesiones. Pupilas isocricas, reactivas, FO normal. Nariz: obstruccin fosa nasal D por cornete hipertrofico. Boca: labios y mucosas rosadas, bien perfundidas, paladar normal. Faringe levemente eritematosa. Amgdalas extirpadas. Respirador bucal. Odos: Otoscopa normal. Cuello: mvil, s/adenopatas ni bocio. Pulso carotideo + simtrico sin soplos Trax: sin deformidad ni retraccin Corazn: RR2T SS Pulmones: MP (+), SRA Abdomen: BD, doloroso a la palpacin en FII e hipogastrio. RHA aumentados. Masas (-) Genitoanal: genitales masculinos, testculos en escroto Columna y extremidades: EE mviles, pulsos + simtricos. Sin lesiones. Examen neurolgico: pupilas isocricas, reactivas, FO normal, PC normales, ROT presentes y simtricos, fuerza muscular conservadas. Examen motor normal. Marcha sin alteraciones. Sin signos menngeos. Presenta movimientos estereotipados.
Al ingreso 07/05/13
Exmenes de laboratorio: Hemograma, PCR , orina: Normales Urocultivo () TAC cerebro sin contraste evaluada por NC a quien le impresiona normal Diagnsticos: 1. Adolescente eutrfico, talla normal 2. Obs trastorno psictico con episodios de agitacin. Indicaciones : 1. Rgimen escolar comn y slidos a tolerancia 2. EH CSV c/4hrs observar cefalea, episodios de agitacin, fiebre. 3. Hidratacin parenteral 4. Loracepam 4mg ev si agitacin 5. Ketoprofeno 50 mg ev si cefalea 6. EEG 7. IC neurologa infantil 8. IC psiquiatra infanto juvenil.
Evolucin
Cuadro Clnico
Durante hospitalizacin sin episodios de crisis, asintomtico, en buenas condiciones generales. Al segundo da se suspendi Loracepam y ketoprofeno respectivamente, asi como tambin la hidratacin ev. Se pesquiza disfuncin familiar, problemas con padre.
Evaluacin por Neurlogo Infantil

Tras evaluacin, realiza el diagnostico de compromiso de la conducta en estudio y cefalea. Solicita estudio.
Evolucin
Estudios realizados
Se realiza PL con lquido claro y estudio normal.
. .
Se realiza EEG (pendiente informe),

Ttulos de ASO normal, T4 y TSH normales, Anticuerpos anti tiroglubulina normales, anti TPO normal,
Hgma, PCR y orina normales

RNM: evaluada por neurlogo infantil a quien le impresiona normal, sugiere alta y control ambulatorio en poli neurologa infantil y psiquiatra infantil.
Diagnsticos de egreso
1. 2. 3. 4. 5. 6. Adolescente eutrfico con talla normal Trastorno de conducta en estudio. Cefalea Obs. Trastorno Conversivo Faringitis tratada Disfuncin familiar
Indicaciones de ALTA
Reposo en cama 1 da Control policlnico neurologa con Dra Cabezas en 1 mes, con informe de EEG
IC Psiquiatra
Control con Psiclogo en consultorio. Control en SUI SOS
.
.
QU ES PANDAS?
.
Qu es PANDAS?
Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric
Disorders
Associated with
Streptococcal infections
Qu es PANDAS?
.
Es un acrnimo en ingls, que hace referencia a un grupo de trastornos neurosiquitricos asociados a una infeccin por estreptococo beta hemoltico del grupo A (SBHGA).
CADENA LdP, TOLOZA C., RUEDA G."PANDAS: un modelo autoinmune de trastorno cerebral", Revista Med UNAB, Vol 7, No 20 (2004).
Un poco de historia
Sir William Osler fue el primero en notificar la relacin de ciertos comportamientos perseverativos en pacientes con corea de Sydenham (CS), la manifestacin neuropsiquitrica clsica de la fiebre reumtica. Hace ms de 30 aos Kondo y Kabasawa describieron el caso de un paciente japons de 11 aos, que present de forma sbita tics motores y vocales indistinguibles del sndrome de Tourette (ST) idioptico, 10 das despus de una infeccin por estreptococo. 1994: Kiessling et al. notaron la presencia de tics y TOC en pacientes luego de una infeccin epidmica por estreptococo.
CADENA LdP, TOLOZA C., RUEDA G."PANDAS: un modelo autoinmune de trastorno cerebral", Revista Med UNAB, Vol 7, No 20 (2004). Kondo K, Kabasawa T. Improvement in Gilles de la Tourette syndrome after corticosteroid therapy. Ann Neurol 1978; 4: 387-91
Un poco de historia
En 1998, evaluaron 80 nios con tics y trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) de manera consecutiva; 43 nios (54%) presentaron instalacin sbita de los sntomas; de ellos, slo nueve evidenciaron una clara asociacin de la exacerbacin de los sntomas asociada con la infeccin estreptoccica. Este estudio sugiere que alrededor de un 10% de los pacientes con tics y TOC pueden ser diagnosticados de PANDAS. Algunos autores han sugerido todava estimaciones menores.
Kurlan R. Tourettes syndrome and PANDAS: will the relation bear out? Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection. Neurology 1998; 50: 1530-4.
Fisiopatologa
Se basa en el modelo propuesto para la Corea de Sydenham. Se ha postulado que existe una susceptibilidad individual (gentica), que cuando entra en contacto con un evento gatillo, en este caso una infeccin por SBHGA, ocurre una respuesta inmune anormal y se desarrolla la clnica de PANDAS
Fisiopatologa
Susceptibilidad Individual (1) El antgeno de superficie D8/17 del linfocito B, marcador de susceptibilidad de la fiebre reumtica, se ha encontrado consistentemente en pacientes con PANDAS (y slo entre el 1-5% de la poblacin normal o con patologas no psiquitricas.).
Fisiopatologa
Susceptibilidad Individual (2) Realizaron un modelo experimental en animales a los cuales se inyectaba en el ncleo estriado ventrolateral suero de pacientes con Trastorno de Tourette con niveles D8/17 elevados, y encontraron que los ratones presentaban estereotipias orales con mayor frecuencia entre ms nivel de D8/17 contena el suero.
Fisiopatologa
Infeccin: El SBHGA es el microorganismo ms involucrado en la gnesis No obstante, se han descrito casos de PANDAS secundarias a infeccin por Borrelia burgdorferi y Micoplasma pneumoniae; con esto queda la hiptesis alterna de si existe una va comn para la gnesis de PANDAS a partir de infecciones de cualquier agente bacteriano.
Fisiopatologa
Respuesta autoinmune. Se postula que existe una reaccin inmunolgica alterada que desencadena la formacin de autoanticuerpos contra ganglios basales. Se ha identificado que los eptopes de la protena M (SBHGA)son similares a los de la miosina, troponina y con algunas partes del citoesqueleto, el ncleo y la membrana de las neuronas de los ganglios basales.
Diagnstico
En 1998, el Instituto Nacional de Salud Mental de los Estados Unidos (NIMH) defini los criterios de diagnsticos:
CRITERIOS DIAGNSTICO DE TRASTORNO OBSESIVOCOMPULSIVO

A. Se cumple para las obsesiones y las compulsiones:
Las obsesiones se definen por 1, 2, 3 y 4: 1. pensamientos, impulsos o imgenes recurrentes y persistentes que se experimentan en algn momento del trastorno como intrusos e inapropiados, y causan ansiedad o malestar significativos 2. los pensamientos, impulsos o imgenes no se reducen a simples preocupaciones excesivas sobre problemas de la vida real 3. la persona intenta ignorar o suprimir estos pensamientos, impulsos o imgenes, o bien intenta neutralizarlos mediante otros pensamientos o actos 4. la persona reconoce que estos pensamientos, impulsos o imgenes obsesivas son el producto de su mente (y no vienen impuestos como en la insercin del pensamiento)
DSM IV - TR
Las compulsiones se definen por 1 y 2: 1. comportamientos (p. ej., lavado de manos, puesta en orden de objetos, comprobaciones) o actos mentales (p. ej., rezar, contar o repetir palabras en silencio) de carcter repetitivo, que el individuo se ve obligado a realizar en respuesta a una obsesin o con arreglo a ciertas reglas que debe seguir estrictamente 2. el objetivo de estos comportamientos u operaciones mentales es la prevencin o reduccin del malestar o la prevencin de algn acontecimiento o situacin negativos; sin embargo, estos comportamientos u operaciones mentales o bien no estn conectados de forma realista con aquello que pretenden neutralizar o prevenir o bien resultan claramente excesivos B. En algn momento del curso del trastorno la persona ha reconocido que estas obsesiones o compulsiones resultan excesivas o irracionales. Nota: Este punto no es aplicable en los nios.
DSM IV - TR
C. Las obsesiones o compulsiones provocan un malestar clnico significativo, representan una prdida de tiempo (suponen ms de 1 hora al da) o interfieren marcadamente con la rutina diaria del individuo, sus relaciones laborales (o acadmicas) o su vida social. D. Si hay otro trastorno, el contenido de las obsesiones o compulsiones no se limita a l (p. ej., preocupaciones por la comida en un trastorno alimentario, arranque de cabellos en la tricotilomana) E. El trastorno no se debe a los efectos fisiolgicos directos de una sustancia (p. ej., drogas, frmacos) o de una enfermedad mdica.
DSM IV - TR
TRASTORNO DE LA TOURETTE
A. En algn momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics motores mltiples y uno o ms tics vocales, aunque no necesariamente de modo simultneo, (una vocalizacin o movimiento sbito, rpido, recurrente, no rtmico y estereotipado.) Los tics aparecen varias veces al da (habitualmente en oleadas) casi cada da o intermitentemente a lo largo de un perodo de ms de 1 ao, y durante este tiempo nunca hay un perodo libre de tics superior a ms de 3 meses consecutivos. El trastorno provoca un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras reas importantes de la actividad del individuo. El inicio es anterior a los 18 aos de edad. La alteracin no se debe a los efectos fisiolgicos directos de un frmaco (p. ej., estimulante) o de una enfermedad mdica (p. ej., enfermedad de Huntington o encefalitis pos vrica).
B.
C.
D. E.
DSM IV - TR
Presentaciones Clnicas
La clasificacin DSM propone categoras diagnsticas con un criterio descriptivo ms que etiolgico:
Sndrome de Tourette Corea de Sydenham Trastorno obsesivo-compulsivo Trastorno de dficit de atencin e hiperactividad.
Anorexia nerviosa
Trastorno de la Tourette
Un tic es un sbito, rpido, arrtmico y estereotipado movimiento o vocalizacin . Pueden ser tics motores y vocales. Los tics vocales que tienen un amplio espectro: pueden ir desde toser o carraspear la garganta, hasta silbidos y, menos frecuentemente, coprolalia; al igual que los tics motores, tienden a fluctuar en el tiempo. El gnero ms afectado es el masculino Es importante informar de la naturaleza benigna del ST y de que no constituye, de ninguna manera una enfermedad mental, ni va a serlo en el futuro. Tambin debe aclararse que no hay que insistirle al paciente para que inhiba sus tics, puesto que ello aumentar su tensin nerviosa y, como consecuencia, los incrementar.
Trastorno Obsesivo Compulsivo: Se caracteriza por la presencia de obsesiones y compulsiones que causan gran discapacidad en los pacientes debido al tiempo que consumen. Las obsesiones son pensamientos, impulsos o imgenes recurrentes y persistentes que se experimentan como intrusas e inapropiadas que causan malestar y ansiedad. Las compulsiones son pensamientos o actividades repetitivas que se realizan en respuesta a las obsesiones y disminuyen o previenen el malestar que generan.
.. de Sydenham. Corea Es una patologa que forma parte de los criterios mayores de Jones para fiebre reumtica. Se caracteriza por movimientos desorganizados, ocasionales y rpidos de los miembros distales y la cara, acompaado de tics vocales que generan gran incomodidad en los nios. Los movimientos coreicos pueden ser discretos y limitados,semejantes a los tics.
Si el explorador introduce sus dedos en el puo del paciente puede percibir las contracciones musculares repetitivas (puo del ordeador).
La presencia de 2 criterios mayores, o 1 criterios mayor ms 2 criterios menores, indica alta probabilidad de fiebre reumtica aguda
.. Aproximadamente un 30% experimentan trastornos de conducta (labilidad emocional, impusilvidad, hiperactividad o distractibilidad) previos a la instalacin de la corea..
Se ha incluido en el espectro PANDAS ya que su fisiopatologa es similar, aunque su inicio es tardo respecto a la infeccin por SBHGA.
.. Trastorno de dficit de atencin e hiperactividad.
La asociacin de la infeccin por SBHGA a la etiopatogenia de esta entidad ha sido postulada por varios investigadores. Fuerte correlacin entre el diagnstico de TDHA por DSM IV y niveles de anticuerpos para SBHGA (ASOs y antiDNAsa B)
Los nios con PANDAS, de manera caracterstica, presentan un patrn de sntomas de recada-remisin, con una comorbilidad significativa de exacerbacin de los trastornos psiquitricos: labilidad emocional, ansiedad por separacin de los padres, terrores nocturnos, rituales del sueo, dficit cognitivo, conducta oposicionista e hiperactividad motora particularmente frecuente.
Laboratorio
Anticuerpos antiestreptolisina O (ASOs)
Se utiliza para detectar infeccin por SBHGA. Es de bajo
Anticuerpos antiDNAsa tipo B (antiDNAsa B)

Es ms especfica Sus niveles duran elevados Es ms costosa ms tiempo
Existe un periodo de tiempo entre la infeccin, la elevacin de los ttulos en sangre y el desarrollo de la primera manifestacin de sntomas a diferencia de las exacerbaciones que son inmediatas.
Estudios complementarios
EEG
Es inespecfico.
Tomografa de emisin de positrones (PET)

Muestra un hipermetabolismo reversible en el estriado.
Aunque el diagnstico de PANDAS puede sospecharse por un episodio simple, las exacerbaciones mltiples se correlacionan generalmente con nuevas infecciones por EBHGA. Por eso, se necesita cierto tiempo para corroborar el diagnstico y confirmrselo al paciente.
MANEJO
Manejo
Antibiticos
El uso de antibiticos slo est indicado en el manejo de la infeccin aguda por SBHGA. La evidencia de la eficacia de antibiticos para los sntomas neuropsiquitricos no permite dar la recomendacin de su uso profilctica.
Betancourt Y.M, Jimnez-Len J.C., Jimnez-Betancourt. Trastornos neuropsiquitricos autoinmunes asociados a infeccin estreptoccica en la edad peditrica: PANDAS. Revista de Neurologa 2003; 36 (Supl 1): S95-S107
Manejo
Corticoides
La CS puede tratarse efectivamente con corticoesteroides en dosis inmunosupresivas Algunos estudios sugieren que los sntomas de un grupo de pacientes con STpodran desencadenarse por una infeccin estreptoccica y que este grupo responde de una manera ptima a la terapia corticoesteroidea.
Manejo
Terapia inmunomoduladora
. Se considera en las exacerbaciones. Se utiliza:.

Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): en una mezcla de IgG proveniente de diversos donantes
Plasmafresis: consiste en separar los elementos formes y solubles de la sangre del paciente, reemplazando la fraccin soluble por una solucin isotnica carente de anticuerpos, citoquinas, compuestos de complemento, hormonas y protenas sricas.
Manejo
Psiquitrico
El manejo de sntomas neuropsiquitricos se iniciar con terapias psicolgicas y frmacos clsicos segn los sntomas asociados del paciente y siempre sern jerarquizados por un especialista en psiquiatra.
Cundo sospechar?
Nios con trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y/o tics en los que una infeccin por estreptococo beta hemoltico del grupo A (EBHGA) precipit el inicio o la exacerbacin de los sntomas.
Recomendaciones
Los nios con una repentina aparicin o exacerbacin . del trastorno obsesivo compulsivo o trastorno de tics se les debe realizar un cultivo de exudado farngeo. Si los sntomas han estado presentes por> 1 semana, los ttulos antiestreptoccicas estarian indicados para documentar una infeccin estreptoccica precedente.
En discusin
No est claro si el PANDAS debe considerarse como una variante de corea reumtica, aunque hay algunas evidencias de que esto no es as. Esta es una pregunta de inters acadmico; si PANDAS fuera una simple variante de corea reumtica, se necesitara la profilaxis con penicilina durante largo tiempo para reducir el riesgo de enfermedad cardiovascular en estos pacientes. Se requiere ms informacin del seguimiento a largo plazo de los pacientes diagnosticados con PANDAS.
Referencias Bibliogrficas
Betancourt Y.M, Jimnez-Len J.C., Jimnez-Betancourt. Trastornos neuropsiquitricos autoinmunes asociados a infeccin estreptoccica en la edad peditrica: PANDAS. Revista de Neurologa 2003; 36 (Supl 1): S95-S107 Susan E. Swedo, Henrietta L. Leonard and Judith L. Rapoport. The Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infection (PANDAS) Subgroup: Separating Fact From Fiction. Pediatrics 2004; 113;907. CADENA LdP, TOLOZA C., RUEDA G."PANDAS: un modelo autoinmune de trastorno cerebral", Revista Med UNAB, Vol 7, No 20 (2004). ESTEVEZ N, RIVERO N. PANDAS. El acercamiento a las races biolgicas de una enfermedad mental. Rev. Hosp. Psiquitrico de la Habana 2009, 6(3)
Referencias Bibliogrficas
PICHICHERO M, PANDAS: Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococci, UPDATE. last updated: jun 24, 2012. Kondo K, Kabasawa T. Improvement in Gilles de la Tourette syndrome after corticosteroid therapy. Ann Neurol 1978; 4: 387-91.
Matarazzo EB. Tourettes syndrome treated with ACTH and prednisone: report of two cases. J Child Adolesc Psycopharmacol 1992; 2: 215-26.
Giuliano JD. Prevalence of pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection by history in a consecutive series of community referred children evaluated for tics. Ann Neurol 1998; 44: 556. Kurlan R. Tourettes syndrome and PANDAS: will the relation bear out? Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection. Neurology 1998; 50: 1530-4.
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P.A.N.D.A.

Estado al ingreso 07/05/13

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Evaluacin por Neurlogo Infantil

Se realiza PL con lquido claro y estudio normal.

Se realiza EEG (pendiente informe),

Hgma, PCR y orina normales

CRITERIOS DIAGNSTICO DE TRASTORNO OBSESIVOCOMPULSIVO

Anticuerpos antiDNAsa tipo B (antiDNAsa B)

Tomografa de emisin de positrones (PET)

. Se considera en las exacerbaciones. Se utiliza:.

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