TRASTORNOS

NEUROLOGICOS I

Enunciados

CASO 1

Paciente de 65 años que inicia un temblor en la mano derecha. Tras 2 semanas

de evolución visita un neurólogo que le hace una RM cerebral que se informa como
normal. El temblor empeora durante dos meses y viene a nuestra consulta de
trastornos del movimiento, donde se descarta temblor y se diagnostican mioclonias
focales de la extremidad superior derecha.

Además, su esposa explica que parece que ha olvidado hacer cosas que se
hacen automáticamente como lavarse los dientes, poner la mesa, hacer un café con
leche (tiene que pensar cómo se hacen estas cosas para hacerlas). Él dice que sólo le
preocupa la mano que “tiembla” y que, a veces, no le parece suya cuando no la mira,
como si fuera de otra persona.

Se realiza una RM cerebral donde se observa hiperintensidad (brillo) de la corteza

parietal izquierda. El SPECT cerebral muestra que la corteza parietal izquierda está
hipometabólica.

Un mes más tarde, el paciente ha desarrollado una afasia progresiva, inicialmente

motora, además de somnolencia y bradipsiquia y las mioclonias se generalizan a las
cuatro extremidades. El paciente experimenta una demencia rápidamente progresiva
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con afasia motora y sensitiva. No colabora en el estudio neuropsicólogico pues se

muestra absorto, aperceptivo, mutista, desconectado del medio aunque está vigil.

Se diagnostica un síndrome parietal izquierdo progresivo y se realizan múltiples

estudios:

- Los análisis sanguíneos son normales con vitamina B12 y hormonas tiroideas
normales. La serología sifilítica y HIV son negativas.
- Se descarta cáncer oculto mediante PET-TC corporal que es normal y
anticuerpos neuronales que descartan síndromes paraneoplásicos.
- La punción lumbar muestra un líquido cefaloraquídeo normal. Se descarta
infección vírica y bacteriana así como enfermedades inflamatorias del sistema
nervioso central.

El paciente fallece tras permanecer en un estado vegetativo en menos de 4 meses

desde el inicio del primer síntoma.
Preguntas:

1. ¿Cuál crees de las siguientes que es el diagnóstico más probable? Justifica

tu respuesta en no más de 10 líneas.

a) Enfermedad de Alzehimer
b) Enfermedad de Creutzfeldt-Jakkob
c) Infección por H.I.V.
d) Meningitis bacteriana

Los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakkob comienzan a partir de los 60

años. En los inicios, los pacientes sufren de pérdidas de memoria, cambios de
comportamiento, falta de coordinación y perturbaciones visuales. Con el paso del
tiempo el deterioro mental se vuelve más pronunciado y se vuelven más visibles los
movimientos involuntarios. Las personas con esta enfermedad, también pueden
experimentar insomnio, depresión o sensaciones inusitadas. A menudo comienzan a
tener contracciones musculares involuntarias llamadas mioclono. En el periodo de un
año, aprox., el deterioro mental se agudiza, los pacientes han perdido la capacidad de
moverse, hablar y caen en coma. Algunos síntomas de esta enfermedad, se asemejan
a la enfermedad de alzheimer, y huntington

2. ¿Cuál de las siguientes pruebas crees que podría habernos dado el

diagnóstico? Justifica tu respuesta en no más de 10 líneas.

a) Cultivo de hongos en líquido cefaloraquídeo

b) Repetir la serología del virus H.I.V. en sangre.
c) Proteína priónica 14-3-3 en el líquido cefaloraquídeo
d) Cultivo de orina
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La prueba de la proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo (LCR), se muestra

muy eficiente a la hora de diagnosticar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Ésta es
una proteína neuronal normal que se acumula en el líquido cefalorraquídeo, en
situaciones de destrucción neuronal importante, aguda o subaguda. La inclusión de
esta prueba aumenta la sensibilidad diagnóstica del 66% (cuando sólo el EEG era
positivo) a un 97% (cuando el EEG o la prueba de la 14-3-3 eran positivos). El
reconocimiento de esta prueba, ha provocado una difusión masiva en el ámbito
médico, en tanto que detecta una proteína de destrucción neuronal sin importar el
origen.
CASO 2

Ricardo tiene 72 años y se le diagnosticó un cáncer de pulmón hace tres años en

control por Oncología sin recidivas. Recibió entonces quimioterapia, extirpación del
tumor y radioterapia. En el último control de Oncología, realizado un mes antes de
acudir a nuestra consulta, se había realizado un PET-TC corporal que no mostró
ningún rastro tumoral y una RM cerebral que fue normal con contraste.
No tiene otros antecedentes de interés.
Acude a la consulta del neurólogo porque su mujer explica que está infantiloide
desde hace una semana, se acuesta completamente desnudo con ella sin ningún
deseo sexual y sólo quiere que le acaricie y busca el pecho como si quisiera mamar.
Llora de forma descontrolada sin que le pase nada y de repente se pone a reír
eufórico, dice lo primero que le viene a la cabeza y sonríe de forma burlona todo el
rato. No parece querer o poder responder a ninguna pregunta y no toma ninguna
decisión. Pasea desnudo sin un sentido concreto por la casa y come sin educación
con las manos y ensuciándose la boca.
Durante la visita repite la última palabra de cada frase que dice el neurólogo.

Preguntas:
1. Ante los antecedentes ¿en qué lóbulo cerebral crees que encontraremos
posiblemente una metástasis? Justifica tu respuesta en no más de 10 líneas.

a) Lóbulo frontal
b) Lóbulo parietal
c) Lóbulo temporal
d) Lóbulo occipital.

Este tipo de patología en el lóbulo frontal se caracteriza por:

 Pérdida en el control de los impulsos

 Aparición de comportamientos infantiles y por decir o hacer cosas inapropiadas.

 Labilidad emocional (cambio en el estado emocional de manera brusca y muy

rápida)
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 Agitación psicomotriz.

 Agresividad e irritabilidad suelen ser habituales

2. Imaginemos que aparece una metástasis única en el lugar que has descrito
pero que el neurocirujano no puede operar. Mientras se realizan las sesiones
de radioterapia, se plantea que nosotros, como neuropsicólogos,
planifiquemos la atención neuropsicológica que debe recibir Ricardo.
Debido a la situación clínica, deberéis argumentar el plan de actuación, que
deberá centrarse en proporcionar indicaciones a la mujer para manejar las
conductas disruptivas y reducir al máximo el impacto de las alteraciones
cognitivas de Ricardo.

CASO 3

Lola tiene 54 años y no presenta ningún antecedente de interés. Tras salir a cenar
con su pareja y unos amigos se despierta diferente al día siguiente. Estuvieron hasta
tarde por las calles y hacía frío y ahora siente que está resfriada, con un dolor de
cabeza leve y temperatura de 37.8ºC. Después de comer se acuesta.

Su pareja va a despertarla a las cuatro de la tarde y no consigue despertarla del

todo, dice incoherencias y está muy caliente y sudada. El termómetro marca 39.5ºC y
Lola empieza a hablarle a la pared como si tuviera delante a su padre que falleció
hace 4 años.

La pareja de Lola llama al médico del Servicio de Emergencias y cuando éste la

está reconociendo en la cama, Lola entra en estatus epiléptico. Acuden urgentemente
dos unidades medicalizadas al domicilio que tienen que intubarla y no consiguen parar
el estatus epiléptico. Es trasladada urgentemente a nuestro hospital donde se realiza
una sedación a altas dosis de anestésicos y se inician dos antiepilépticos a altas dosis.
Ante la resistencia del status epiléptico, se opta por inducir un estado de coma
barbitúrico. Finalmente se controla el estatus epiléptico y se realiza un TC craneal que
es absolutamente normal.
Se realiza una punción lumbar que muestra 300 células/цL de aspecto linfocítico en
el líquido cefaloraquídeo y unas proteínas elevadas de 80 mg/dL con glucosa normal.
Observad los hallazgos en la RM. Se observa el lóbulo temporal derecho
hiperintenso y engrosado (edematoso), con respeto del núcleo lenticular, y el radiólogo
nos dice que también hay focos de sangrado.
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La paciente recibe un tratamiento intravenoso adecuado a su proceso, tras tres días

se la puede extubar y al día siguiente es trasladada a planta. Tras catorce días
hospitalizada en total vuelve a casa con una cita con el neurólogo y con el
neuropsicólogo, es decir, con vosotros.
Lola no recuerda absolutamente nada desde que salió a cenar con sus amigos y
además parece haber perdido recuerdos, nombres de personas y le cuesta grabar
nueva información. Parece que confunde caras conocidas y los nombres de los
objetos. Por ejemplo, en más de una ocasión ha llamado "televisor" al teléfono móvil.
Le cuesta expresarse y se atranca con las palabras como si le costara evocar las
palabras adecuadas.
Su pareja dice que su forma de ser ha cambiado. Antes era más enérgica y activa; y
ahora es más dócil y tranquila.
Preguntas:
1. ¿Cuál crees que es el diagnóstico más probable en base al cuadro clínico de
presentación, su resonancia, punción lumbar y secuelas? Justifica tu respuesta en
no más de 10 líneas.

a) Enfermedad de Creudfelt-Jakob.
b) Meningitis bacteriana.
c) Encefalitis herpética.
d) Panencefalitis esclerosante subaguda.

La presentación clínica de la Encefalitis Herpética, se corresponde con las siguientes

características:
 Alteración de la conciencia, fiebre, crisis convulsiva y signos de
focalidad neurológica, confusión y/o anomalías en el lenguaje.
 Aproximadamente el 90% de los pacientes presentan alucinaciones,
alteración del comportamiento o cambios de personalidad y mutismo.
 La fiebre y la cefalea están presente al comienzo del cuadro clínico y
las crisis convulsivas suelen ser de tipo focal motor
 La zona frontotemporal lesionada se vuelve edematosa
 El diagnóstico definitivo requiere una punción lumbar para realizar el
análisis del LCR en búsqueda de la presencia del virus. El análisis de la
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elevada muestra y la hiperproteinorraquia, determina que el paciente

debiera de ser tratado con aciclovir inmediatamente, sin esperar otros
resultados.

2. Redacta un breve informe sobre las secuelas que parece presentar Lola
y diseña un plan de actuación de intervención neuropsicológica.
secuelas funcionales importantes caracterizadas por deterioro de la memoria,
alteraciones de la compresión y trastornos emocionales
CASO 4
Ramón tiene 52 años, es diestro, y va al neurólogo porque su mujer está
preocupada por su cambio de conducta, problemas para leer y alteraciones en la
mano izquierda.
El neurólogo solicita una resonancia cerebral urgente que muestra una lesión
sugestiva de ser un tumor cerebral, concretamente un glioblastoma, como puedes
observar a continuación.

Con tus conocimientos anatómicos y neuropsicológicos, responde las siguientes

preguntas:
Preguntas:

1. ¿Cómo se denomina el lugar anatómico en el que se ubica la lesión?

- Núcleo talámico, predominando la zona derecha del tálamo.
2. Puestos a imaginar, describe el cuadro neuropsicológico que esta lesión
tumoral puede producir en tu opinión en una persona diestra, es decir, detalla
los motivos por los que la esposa de Ramón le llevó probablemente a la
consulta.
- Alteraciones del lenguaje (aunque en este caso menor, porque la dominancia
es de la zona derecha) y de la memoria.
- Confusión y defectos atencionales
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- Defectos de negligencia motriz principalmente en zona derecha

- Aunque no es una afectación propia bilateral, sí que podrían darse episodios
de mutismo y demencia.

CASO 5

La policía trae a urgencias de vuestro hospital a un paciente japonés de 38 años

que han encontrado deambulando hablando y gesticulando solo sin ninguna
identificación. El psiquiatra de guardia opina que se trata de un brote psicótico pero
recomienda descartar organicidad. No tiene fiebre.

Se le realiza una TC craneal y una RM cerebral que son normales. El

electroencefalograma también es normal y se le realiza una punción lumbar que
muestra un líquido cefaloraquideo absolutamente normal. El análisis de drogas en
sangre y orina es negativo. Sin embargo, el análisis de sangre muestra un aumento de
linfocitos y un aumento de transaminasas hepáticas.

Finalmente, el consulado identifica al paciente como un ciudadano japonés perdido

de un grupo de turistas en otra ciudad española y se contacta con dos amigos suyos
del grupo. Se consigue que una enfermera del hospital de ascendencia japonesa hable
con ellos y revelan que el paciente fue diagnosticado de infección por HIV hace menos
de un año y está en tratamiento. Han hecho un viaje todos juntos para mejorar su
estado de ánimo, ya que le ven deprimido, apático, lento para expresarse e incluso
para moverse y también con dificultades para resolver preguntas o problemas: En una
ocasión, perdió la llave-tarjeta de su habitación de hotel, y estuvo más de una hora
esperando junto a la puerta de su habitación, hasta que le encontró uno de sus
amigos.

1. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos crees que es correcto?

1. Demencia asociada a HIV.

2. Complejo demencia-SIDA.
3. Demencia subcortical subaguda asociada a HIV.
4. Todas son correctas

2. Diseña un plan de intervención neuropsicológica aunque no sepas japonés. Para

ello, y debido a las dificultades idiomáticas, deberéis centraros en la restauración de
los procesos afectados, proponiendo diferentes ejercicios que pueda realizar con cierta
regularidad y/o proporcionar unas recomendaciones básicas a sus amigos de modo
que participen como coterapeutas.