ERITEMA MULTIFORME

Valentina Mansilla Vera

Interna 7 ao Rotacin Infeccioso 2013

Cuadro Clnico

Preescolar de 3 aos de edad Sexo femenino Previamente sana Motivo de consulta: cuadro de 2 das de evolucin, caracterizado por fiebre, odinofagia y discreto compromiso del estado general. Dg: amigdalitis aguda purulenta, con test pack (+) para estreptococo. Tratamiento: penicilina benzatina 600 000 UI intramuscular por 1 vez.

Posterior a la administracin y en el transcurso del mismo da, comenz con prurito generalizado, ms intenso en la regin dorsolumbar.
Horas ms tarde, la madre not aparicin de lesiones maculares eritematosas en extremidades, cara y tronco, por lo cual consult nuevamente, 48 horas despus.

Al ingreso: paciente en buenas condiciones generales temperatura de 38,5 C axilar lesiones papulares, eritematosas, redondeadas, distribuidas en forma simtrica y comprometiendo todo el cuerpo, ms marcado en cara y extremidades inferiores. Las lesiones presentaban aspecto de anillos concntricos, con un halo perifrico eritematoso y un rea ms central plida y en algunas lesiones una pequea vescula La mucosa oral presentaba petequias escasas en forma aislada. No haba otras mucosas comprometidas.

Sndrome del Eritema Multiforme

Generalidades

El eritema multiforme (EM) es una patologa inflamatoria de la piel, que se caracteriza por sus lesiones en diana o en target o en escarapela Es de curso agudo, autolimitado, y a veces recurrente. Se considera que es una reaccin de hipersensibilidad asociado con ciertas infecciones, medicamentos, y otros diversos factores desencadenantes

International Journal of Dermatology 2012, 51, 889902.

Historia

Descrito por Ferdinand von Hebra en 1860, el primero en observar las "lesiones target, lesiones concntricas de diferente color. Bernard Thomas, en 1950, diferenci EM menor y EM mayor.

Desde entonces existe confusin en la definicin, pues algunos autores incluyen el Sndrome de Stevens-Johnson (SSJ) al EM mayor.
Bolognia J, Jorizzo J. DERMATOLOGY. 2nd ed. ELSEVIER, 2008.

Epidemiologa

Puede presentarse a cualquier edad, pero es ms frecuente entre la segunda y tercera dcadas de la vida . Tambin puede aparecer en nios aunque es raro, sobre todo, en la primera infancia Predomina ligeramente en el sexo masculino (3:2 a 2:1) No parece existir predileccin racial.

Gavald-Esteve C, Murillo-Corts J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisin y puesta el da. RCOE 2004;9(3):415-423

Etiologas

La etiologa del eritema multiforme todava no se entiende completamente, pero se postula que est implicada una reaccin de hipersensibilidad que puede ser desencadenada por una variedad de estmulos.

Gavald-Esteve C, Murillo-Corts J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisin y puesta el da. RCOE 2004;9(3):415-423

Etiologas

Se asocia principalmente a infecciones y frmacos, pero existen otros gatillantes como:

Picaduras de insectos, Mesenquimopatias, vasculitis, sarcoidosis Aromatizantes y conservantes, tales como cido benzoico y canela Trastornos inmunolgicos, tales como la deficiencia de C4 selectiva Linfoma no hodgkin, leucemia, mieloma mltiple, policitemia Tatuajes, Radioterapia, Fro y la luz del sol Alimentos, como frutas salmn y margarina
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Etiologa

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Etiologa

No hay evidencia objetiva de que la dosis del medicamento influya en el grado de intensidad del EM.

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.
Aunque EM puede ser inducida por varios factores, la infeccin por HSV sigue siendo el factor desencadenante ms comn.

Gavald-Esteve C, Murillo-Corts J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisin y puesta el da. RCOE 2004;9(3):415-423

Fisiopatologa
Para algunos autores se trata de: Reaccin tipo III mediada por inmunocomplejos que provocaran una vasculitis y secundariamente una necrosis isqumica del epitelio. Reaccin tipo IV mediada por clulas (linfocitos T), que producen la necrosis en mayor o menor grado de las clulas epidrmicas.

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Manifestaciones Clnicas
Se caracteriza por presentar:

Sntomas prodrmicos,
Lesiones cutneas , y lesiones en mucosas.

Habif, Thomas P. CLINICAL DERMATOLOGY. 5th ed. ELSEVIER, 2010.

Manifestaciones Clnicas
Tanto los sntomas prodrmicos, la morfologa de las lesiones, y la intensidad de los sntomas sistmicos son variables.

Habif, Thomas P. CLINICAL DERMATOLOGY. 5th ed. ELSEVIER, 2010.

Manifestaciones Clnicas
Sntomas prodrmicos:

Malestar general, Mialgias Fiebre, Prurito y ardor en el sitio donde se va a producir la erupcin.

Pueden considerarse parte de la enfermedad infecciosa que desencaden el EM.

En general, se presentan una o 2 semana antes del EM.

Habif, Thomas P. CLINICAL DERMATOLOGY. 5th ed. ELSEVIER, 2010.

Manifestaciones Clnicas
Caractersticas Cutneas

Generalmente comienzan como mculas, eritematosas, luego ppulas rodeadas por reas blanquecinas. Posteriormente evolucionan a la tpica lesin tipo Target. Inicialmente se ubican en las extremidades, luego sigue una distribucin centripeta.

Un paciente puede tener varias lesiones en la piel que cambian y evolucionan durante el curso de la enfermedad.
WESTON W. LANE, A. Dermatologa pediatrica. Texto y atlas en color. 2008. International Journal of Dermatology 2012, 51, 889902.

Manifestaciones Clnicas
Lesin Target

La zona inmediatamente fuera es de color rojo oscuro, aspecto inflamatorio, rodeado por un ligero anillo edematoso, con un rea eritematosa en la periferia extrema. Puede presentar una zona de necrosis epidrmica central.

WESTON W. LANE, A. Dermatologa pediatrica. Texto y atlas en color. 2008. International Journal of Dermatology 2012, 51, 889902.

Manifestaciones Clnicas
Lesin Target

Se ubican en las extremidades principalmente. Son bilaterales y simtricas

WESTON W. LANE, A. Dermatologa pediatrica. Texto y atlas en color. 2008. International Journal of Dermatology 2012, 51, 889902.

Manifestaciones Clnicas
Lesiones Target

Existen 2 tipos, las: Tpicas, con al menos tres zonas diferentes, Atpicas, con slo dos zonas diferentes y/o bordes mal definidos. Las lesiones se mantienen en una posicin fija durante al menos 7 das y luego comienzan a sanar.

International Journal of Dermatology 2012, 51, 889902.

Manifestaciones Clnicas
Lesin Target v/s Lesiones Polimorfas

Presentan polimorfismo lesional. Pero un mismo paciente tiende a presentar lesiones similares, es decir se comporta de manera monomorfa en el paciente, pero polimorfa en la comunidad.

International Journal of Dermatology 2012, 51, 889902.

Bolognia J, Jorizzo J. DERMATOLOGY. 3rd ed. ELSEVIER, 2012.

Clasificacin

Eritema Multiforme Menor

Eritema Multiforme Mayor

Gavald-Esteve C, Murillo-Corts J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisin y puesta el da. RCOE 2004;9(3):415-423

Clasificacin

Eritema Multiforme Menor

Enfermedad autolimitada con las caractersticas lesiones cutneas papulosas rojas descritas por Ferdinand von Hebra, de ubicacin preferentemente acral, en superficies extensoras. Se asocia a prdromos leves. Curan en 2-4 semanas sin secuelas

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Clasificacin

Eritema Multiforme Mayor

Lesiones cutneas caractersticas ms extensas que el EM menor + compromiso de una o ms mucosas (preferentemente cavidad oral), con diversos tipos de lesiones (erosiones, pseudomembrana, costras serohemticas)
El 50 % presenta prodromos similares a una influenza

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Manifestaciones Clnicas
Compromiso de mucosas en el EM Mayor

Mucosa oral: puede provocar dificultades para comer, beber, o abrir la boca. Conjuntivas: lagrimeo, fotofobia, ardor en los ojos, o deficiencia visual. Mucosa genital: son lesiones muy dolorosas, que pueden dar lugar a la retencin urinaria; tambin puede ocurrir la miccin dolorosa. Las lesiones curan sin cicatriz

Bolognia J, Jorizzo J. DERMATOLOGY. 3rd ed. ELSEVIER, 2012.

.
Existe controversia en la literatura con respecto a las definiciones clnicas de eritema multiforme y sndrome de Steven-Johnson y si son entidades distintas o si representan un espectro de un proceso de la enfermedad. Consensos internacionales han sugerido que el eritema multiforme y sndrome de Steven-Johnson deben ser separados como 2 trastornos clnicos distintos de las mucosas, con similares pero diferentes patrones de lesiones cutneas. Y que tienen diferentes factores desencadenantes.

Sndrome de Stevens Johnson

Al igual que el eritema multiforme mayor es potencialmente mortal. Las lesiones generalmente comienzan en la cara y el tronco. Las lesiones son: planas, atpicos, que se describen como mculas purpricas irregulares con ampollas ocasionales.

Roujeau JC. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are severity variants of the same disease which differs from erythema multiforme. J Dermatol. Nov 1997;24(11):726-9.

Sndrome de Stevens Johnson

La mayora de los pacientes tiene un compromiso extenso de mucosas, con conjuntivitis severa. Las lesiones curan con cicatrices. Adems de lesiones target, existe desprendimiento epidrmico <10% de la superficie corporal Ms de 50% de todos los casos se atribuyen a los medicamentos.

Roujeau JC. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are severity variants of the same disease which differs from erythema multiforme. J Dermatol. Nov 1997;24(11):726-9.

El sndrome de Stevens-Johnson y necrlisis epidrmica txica son variantes dentro de un espectro continuo de reacciones adversas a los medicamentos, mientras que el eritema multiforme (EM) es un trastorno distinto con diferentes signos clnicos y factores precipitantes, por ejemplo, infecciones por herpes simplex virus (HSV).
Bolognia J, Jorizzo J. DERMATOLOGY. 3rd ed. ELSEVIER, 2012.

Historia natural

Aparicin brusca. Lesiones aparecen las primeras 24 hrs, con instalacin plena a las 72 hrs. Prurito o sensacin de quemazn. Lesiones fijas por 7 das. Aproximadamente 2 semanas de duracin. Cura sin secuelas. Probables recurrencias (VHS).

Bolognia J, Jorizzo J. DERMATOLOGY. 3rd ed. ELSEVIER, 2012.

Diagnstico
Su diagnstico es clnico.

La biopsia de piel no est recomendada. Pero en una presentacin atpica o EM recurrente sin infeccin por HSV documentada, la biopsia puede ayudar a descartar otros diagnsticos. Las pruebas de laboratorio en bsqueda de serologa positiva para algn agente no han demostrado buena correlacin.

Am Fam Physician. 2006 Dec 1;74(11):1883-1888.

Laboratorio
Hallazgos de laboratorio: EM menor son normales. EM mayor puede haber una tasa de sedimentacin globular aumentada, leucocitosis moderada y ligero aumento de transaminasas.

Gavald-Esteve C, Murillo-Corts J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisin y puesta el da. RCOE 2004;9(3):415-423

Tratamiento

Tratamiento sintomtico Determinar la etiologa - Importante! Antivirales Corticoides? Prevencin de sobre-infeccin

Tratamiento
Tratamiento

sintomtico

Dieta blanda, evitar comidas picantes Aumentar la ingesta de lquidos Compresas fras Enjuagues bucales con anestsicos Antihistamnicos Analgsicos

Determinar la etiologa - Importante! Antivirales Corticoides? Prevencin de sobre-infeccin

Gavald-Esteve C, Murillo-Corts J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisin y puesta el da. RCOE 2004;9(3):415-423

Tratamiento
Determinar la etiologa!

Suspender medicamento sospechoso, y/o medicamentos innecesarios. Se deben sospechar incluso de medicamentos ingeridos durante los ltimos 2 meses.

Antivirales
Corticoides Prevencin de sobre-infeccin

Gavald-Esteve C, Murillo-Corts J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisin y puesta el da. RCOE 2004;9(3):415-423

Tratamiento
ANTIVIRAL Terapia

En una infeccin reciente por herpes, el tratamiento precoz (dentro de las primeras 48 horas del rush) con aciclovir oral puede disminuir el nmero y la duracin de las lesiones cutneas. Profilaxis para la recurrencia del herpes asociado a eritema multiforme debe ser considerado en pacientes con ms de 5 ataques por ao. Bajas dosis de aciclovir (10 mg/kg/d) puede ser eficaz para la recurrencia
Am Fam Physician. 2006 Dec 1;74(11):1883-1888. Jose A Plaza, MD; Chief Editor: William D James, MD. Erythema Multiforme Medication, Medscape, febrero 2013.

Profilaxis

Tratamiento
Corticoides

Sistmicos

Existe controversia respecto al uso de corticoides sistmicos para el tratamiento del EM, sobre todo en cuadros clnicos moderados La instauracin del tratamiento ira encaminada a mejorar la sintomatologa y acortar el proceso, pero la tendencia actual es no utilizarlos, pues no est demostrado que acorte la duracin de la enfermedad y pueden estar asociados a un aumento en la frecuencia de los brotes de EM y su cronicidad.

Gavald-Esteve C, Murillo-Corts J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisin y puesta el da. RCOE 2004;9(3):415-423

Tratamiento
Corticoides

Sistmicos

Se recomiendan en formas graves de EM que cursan con deterioro funcional: Terapia precoz con Prednisona [0,5-1 mg / kg / da] Pulsos de metilprednisolona [20 mg / kg / da por 3 das]

Gavald-Esteve C, Murillo-Corts J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisin y puesta el da. RCOE 2004;9(3):415-423

Tratamiento
Corticoides

Sistmicos

Los principales argumentos contra el uso de corticosteroides en la EM son la falta de estudios categoricos y la duda diagnstica de una posible etiologa infecciosa.

De hecho, se ha sugerido que el uso de corticosteroides sistmicos en pacientes con herpes puede disminuir la resistencia del paciente a HSV y promover la infeccin HSV recurrente, y por lo tanto, eritema multiforme recurrente.

Brent Michaels, The Role of Systemic Corticosteroid Therapy in Erythema Multiforme Major and Stevens-Johnson Syndrome, J Clin Aesthet Dermatol. 2009 March; 2(3): 5155. Lamoreux MR, Sternbach MR, Hsu WT. Erythema multiforme. Am Fam Physician. 2006;74:18831888.

Tratamiento: otros

Dapsona se ha traducido en la eliminacin parcial o total de la enfermedad. Azatioprina ha sido utilizado con xito en pacientes en los que han fracasado otros tratamientos. Ciclosporinas , talidomida y antimalricos han mostrado beneficios en algunos pacientes, pero la evidencia para apoyar su uso es limitada. Inmunosupresores, plasmafresis, agentes anticitocinas e infusin intravenosa de inmunoglobulinas aunque ninguno ha demostrado ser eficaz y existen dudas sobrela seguridad

Am Fam Physician. 2006 Dec 1;74(11):1883-1888. Gavald-Esteve C, Murillo-Corts J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisin y puesta el da. RCOE 2004;9(3):415-423

Los pacientes con eritema multiforme recurrente a pesar del uso de la terapia antiviral supresiva deben ser referidos a un dermatlogo para recibir tratamiento adicional.

Referencias Bibliogrficas

Bolognia J, Jorizzo J. DERMATOLOGY. 3rd ed. ELSEVIER, 2012. Gavald-Esteve C, Murillo-Corts J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisin y puesta el da. RCOE 2004;9(3):415-423 WESTON W. LANE, A. Dermatologa pediatrica. Texto y atlas en color. 2008. Jose Plaza, MD; William James, MD. Erythema Multiforme Medication, Medscape, febrero 2013. Roujeau JC. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are severity variants of the same disease which differs from erythema multiforme. J Dermatol. Nov 1997;24(11):726-9. FITZPATRICK, Atlas en color y sinopsis de dermatologa clnica, quinta edicin. Habif, Thomas P. CLINICAL DERMATOLOGY. 5th ed. ELSEVIER, 2010. Long S, Pickering L. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases. 4th ed. ELSEVIER, 2012. International Journal of Dermatology 2012, 51, 889902. Am Fam Physician. 2006 Dec 1;74(11):1883-1888.

GRACIAS