Universidad Nacional de Concepción

Facultad de Medicina

ENDOCRINOLOGÍA
UNIDAD I
Cá tedra: Patología Mé dica
Encargada: Dra. Elianne Amarilla

Responsables:
• Thalia Fretes
• Dommy Garcia
• Katia Portillo
• Walter Benitez
• Ricardo Frankhauser
 GLÁNDULAS DE
SECRECIÓN INTERNA

Las glándulas endocrinas clásicas —hipófisis,

tiroides, paratiroides, islotes pancreáticos,
suprarrenales y gónadas— se comunican
ampliamente con otros órganos a través del sistema
nervioso, hormonas, citocinas y factores de
crecimiento.
El término endocrino significa secreción interna, es
decir, secreción de sustancias biológicamente
activas hacia el interior del cuerpo.
 HIPÓFISIS

“Glándula de secreción interna del organismo que está en

la base del cráneo y se encarga de controlar la actividad
de otras glándulas y de regular determinadas funciones
del cuerpo”.
La adenohipófisis también es conocida con frecuencia
como “glándula matriz ” pues es, junto con el
hipotálamo, la que organiza la compleja función
reguladora de muchas otras glándulas endocrinas.
La neurohipófisis, o pituitaria posterior, está formada por
axones que provienen de un gran cuerpo celular o
pericarion en los núcleos supraópticos y
paraventriculares del hipotálamo.
 Mecanismo de autorregulación fisiológica

La hipófisis, específicamente la adenohipófisis, a través de

tipos celulares específicos, libera a la circulación serie de
hormonas determinadas que ejercen sus acciones periféricas
de manera difusa sobre varios tejidos o focalmente sobre
otra glándula.
El resultado de la acción hormonal hipofisaria puede ser la
génesis de una acción biológica, la liberación de una nueva
hormona, que a su vez originará una acción biológica, o
ambas cosas.
La acción biológica iniciada o la hormona liberada cierran
el circuito mediante un mecanismo de retroalimentación
(feedback) negativa, inhibiendo la liberación hipofisaria de
la hormona que inició el proceso.
Principales hormonas hipofisarias
 Llamada necrosis hipofisaria
posparto o hipopituitarismo
Síndrome de sheehan postparto

Es el infarto de la glándula hipofisaria secundario a una hemorragia postparto

(por ende, solo ocurre en mujeres gestantes). Se produce entonces un
hipopituitarismo, encontrándose niveles bajos de la hormona estimulante del
tiroides, estimulante hormona adrenocorticotrópica y la estimulante de las
hormonas sexuales. Debido a la mejora en la atención médica del presente, este es
un síndrome poco frecuente.
 Etiología
La isquemia de la glándula hipofisaria se
produce por el sangrado excesivo que
experimenta una mujer durante el parto
(o incluso durante el 3.er trimestre), lo
que lleva a hipovolemia de la zona selar
y periselar, es decir, la glándula deja de
recibir suficiente sangre. Durante el
embarazo la pituitaria sufre un aumento
de tamaño fisiológico por hiperplasia
del lactotropo, lo que ocasiona
hiperestrogenemia, y es por lo tanto más
vascularizada. El riesgo aumenta con
embarazos múltiples (gemelos, trillizos,
etc) y por anomalías de la placenta.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Diagnóstico
Criterios de diagnóstico clinco

Criterios de diagnóstico esenciales Caso clínico

Historia de hemorragia postparto +

Incapacidad de lactancia después del parto +

Amenorrea +

Al menos una deficiencia de la hormona del lóbulo

+
anterior de la hipófisis

Ausencia de vello axilar y disminución del vello púbico +

Astenia +
 Diagnóstico diferencial
Diferenciales comúnmente asociados con la enfermedad son:
hipotiroidismo

depresión posparto
trastorno depresivo mayor
tumor de pituitaria.
El diagnóstico diferencial se hace con causas de hipofisitis linfocitaria autoinmune que han sido descritas,
ocasionalmente asociadas con el embarazo. Si no se realiza tratamiento, este desorden puede llevar al
hipopituitarismo derivado de la destrucción masiva de la glándula pituitaria y su reemplazo por tejido
fibrótico. Una vez esta organización ha tenido lugar, los signos histológicos pueden ser similares a los del
síndrome de Sheehan, aunque la patogénesis es totalmente diferente.
Valores de los estudios de laboratorio
• Glicemia
• Hemoglobina
• T4 libre (normal 0,80 a 1,90 ng/dL)
• T3 total (normal 0,84 a 1,72 ng/dL)
• cortisol basal (normal 5,0 a 25 ug/dL)
• FSH (normal 21,7 a 153 mUI/mL)
• LH (normal 11,3 a 39,8 mUI/L)
• Prolactina (normal 1,90 a 25 ng/mL).
Diagnostico por imagen
 La proyección de imagen estándar de oro
para el diagnóstico de Síndrome de Sheehan
es la Resonancia Magnética. La glándula
pituitaria está alojada en la silla turca, que es
una ranura en el hueso esfenoides. necrosis
de la glándula pituitaria vacía la silla turca.
Estas imágenes pueden revelar la pérdida
parcial o total de la glándula.
Aproximadamente el 70% de todos los casos
de Sheehan evidencia de una silla turca
completamente vacío
COMPLICACIONES
Histerectomía.

Muerte fetal.
Retención placentaria.
Ruptura uterina.
Potencialmente MORTAL si no recibe tratamiento a tiempo, debido a la falta de las
hormonas suprarrenales y de la tiroides, las cuales permiten al cuerpo reaccionar al estrés
o las infecciones.
 ENFERMEDAD DE SIMMONDS O CAQUEXIA HIPOFISARIA

Es un trastorno provocado por la • Es más frecuente en mujeres

deficiente secreción hormonal del de 20-30 años.
lóbulo anterior hipofisario, cuyas
causas pueden asociarse a una
tumoración, inflamación, entre otros.

Caracterizado por:
• Atrofia de la adenohipófisis
causada por adenomas
• Fibrosis
• Quistes
• TBC
• Sífilis o traumatismo.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Adelgazamiento rápido con conservación

de las fuerzas musculares
 No hay deformidad del esqueleto
 Hay hipotensión
 Anemia
 Hipoglicemia y bradicardia
 Con frecuencia existe amenorrea,
disfunción sexual, caída de dientes y
pelo.

El tratamiento médico se basa en una terapia de

reposición hormonal.
 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

 El síndrome de Sheehan se conoce como un hipopituitarismo que

resulta del infarto de la glándulapituitaria por schok hipovolémico o
hemorragia severa asociada al parto.
 La hipofisitis linfocitaria (HL) es un proceso autoinmune
caracterizado por infiltración linfocitaria difusa de la glándula
pituitaria con grados variables de destrucción
 MÉTODOS AUXILIARES DE DIAGNÓSTICOS

 El diagnóstico generalmente se basa en los

síntomas, los resultados de laboratorio y el
examen de la glándula pituitaria mediante
métodos educativos como la tomografía
computarizada (CT) o la resonancia magnética
(MRI).
 VALOR DE REHABILITACIÓN
PRONÓSTICO DE VIDA

El curso de esta enfermedad es crónico y a veces se

extiende por muchos años. En la evolución de la
enfermedad con mucha frecuencia se ve asociarse
síntomas especiales de disfunciones endocrinas del
cuerpo tiroides y del páncreas, y en estos casos los
enfermos mueren por una falla suprarrenal o
tiroidea.
 Enanismo hipofisario.
Es el conjunto de alteraciones que aparecen como consecuencia de un déficit en la secreción o en la
acción de la hormona de crecimiento (GH).

Se observan mecanismos familiares de herencia cuando menos 33% de estas personas y pudieran ser
dominantes autosómicos , recesivos o ligados al cromosoma X, alrededor del 10% de los niños con
deficiencia de GH-N que incluyen deleciones y muy diversas mutaciones puntuales.

Las mutaciones en los factores de transcripción Pit-1 y Prop-1 que controlan el desarrollo de las
células somatotropas originan deficiencia de GH en combinación con otras deficiencias de hormonas
hipofisarias y que se manifiestan únicamente en la vida adulta.
 Causas
 Mutaciones del receptor de GHRH: las mutaciones en el gen del receptor de GHRH en personas con
enanismo profundo y proporcionado , se acompañan de niveles basales bajos de GH en quienes es imposible
estimular por administración exógena de GHRH, GHRP o hipoglucemia inducida por insulina y también
hipoplasia adenohipofisaria.
 Talla baja psicosocial: la privación emocional y social ocasiona retraso en el crecimiento que se acompaña
de adquisición tardía del habla, hiperfagia discordante y una respuesta menor a GH administrada
 Talla baja nutricional: la privación calórica y la desnutrición, la diabetes no controlada y la insuficiencia
renal crónica representan causas secundarias de la anulación de la función del receptor de GH.

 Insensibilidad a GH: este trastorno se origina por defectos de la estructura o la señalización del receptor GH.
 Cuadro clínico
Talla baja

Incremento del tejido ósea

Micropene

Disminución de la masa magra

Disminución de la captación de oxígeno

Riesgo cardiovascular y alteración de
la función cardiaca

Disminución de la capacidad de
concentración

Poca mineralización ósea

Voz de tono agudo y propensión a la

hipoglucemia
DIAGNÓSTICO LABORATORIO

Es importante la valoración integral de la talla baja si La secreción de GH es pulsátil y la deficiencia de la

la altura del paciente >3 desviaciones estándar (SD) hormona se valora mejor al explotar la respuesta a
por debajo de la media correspondiente a la edad y si estímulos provocadoras que incluyen ejercicio,
hubo desaceleración de la rapidez de crecimiento. hipoglucemia inducida por insulina y otros métodos
La maduración del esqueleto se valora mejor al medir farmacológicos que incrementan por lo general la
la edad ósea radiológica que se basa mas bien en el concentración de la hormona a >7 ug/L en niños
grado de función de la lamina epifisaria de los huesos
del cuerpo. La talla final se puede anticipar con el uso
de escalas estandarizadas (Bayley- Pinneau o Tanner-
Whitehouse), o se calcula al agregar 6,5 cm (niños) o
restar 6,5 (cm) niñas de la tala media de los padres.
 Pronóstico

Depende de varios factores:

Factores médicos y endocrinos: la esperanza de vida en el enanismo hipofisario puede depender en parte de
factores médicos y endocrinos. El adecuado tratamiento y manejo de las deficiencias hormonales, así como el
control de condiciones relacionadas, pueden contribuir a una mejor salud general y, por ende, a una esperanza de
vida más alta.
Tratamientos y cuidados: la esperanza de vida puede estar relacionada con el acceso a tratamientos y cuidados
adecuados. La terapia de hormona de crecimiento (GH) y otros tratamientos pueden no solo mejorar la estatura,
sino también la calidad de vida al abordar las deficiencias hormonales y sus efectos secundarios.
Manejo de condiciones relacionadas: las personas con enanismo hipofisario pueden enfrentar desafíos de salud
adicionales, como problemas óseos y cardiovasculares. Un enfoque integral en el manejo de estas condiciones
relacionadas puede contribuir a un mejor bienestar y potencialmente influir en la esperanza de vida.
Calidad de vida: si bien no hay un número específico que defina la esperanza de vida en el enanismo hipofisario,
es importante considerar la calidad de vida en lugar de solo la duración. Los tratamientos, la atención médica y el
apoyo emocional pueden mejorar significativamente el bienestar general y la satisfacción personal .
 Análisis del caso clínico
Cuadro clínico:
Mujer de 32 años quien consultó por cuadro clínico de 3 semanas de evolución consistente en
enlentecimiento, palidez, debilidad, mareo, alteraciones en la agudeza visual, cefalea y
diaforesis, y posterior empeoramiento de los síntomas en las últimas 48 horas por lo cual
decidió asistir a consulta.

Antecedentes:
Parto previo hace 15 meses con sangrado abundante
Hipotensión
Amenorrea
 Examen físico:
Presión arterial: 85/40 mmHg
Frecuencia cardiaca: 64 lpm
Frecuencia respiratoria: 18 rpm
Ingurgitación yugular: NO

Campos pulmonares ventilados sin ruidos sobre agregados; ruidos cardíacos rítmicos sin soplo;
abdomen blando, depresible y no doloroso a la palpación; sin presencia de edema; piel seca y
áspera; con ausencia de vello axilar y marcada disminución del vello púbico; alerta bradipsiquia
y sin déficit motor o sensitivo
Diagnostico: Síndrome de Sheehan, falta de la irrigación de la
hipófisis durante el embarazo

En el síndrome de Sheehan se suelen presentar falta de

sangrado menstrual (amenorrea), presión arterial baja,
perdida del vello púbico y de las axilas. Así también
hipotiroidismo, astenia, falta de secreción sebácea,
hipoglucemia y perdida de peso.
 Diagnostico:
La fase aguda se diagnostica por: hemorragia severa periparto,
agalactia e hipogonadismo posparto precoz.
La fase crónica: se diagnostica por aparición de hipotiroidismo
secundario, hiponatremia y la insuficiencia adrenal secundaria

Así también con:

Análisis de sangre: Se realizan pruebas de sangre para medir los niveles de hormonas
pituitarias. Esto ayuda a evaluar la función de la glándula pituitaria.
Prueba de estimulación hormonal pituitaria: Se puede solicitar una prueba específica para
evaluar la respuesta de la glándula pituitaria a la estimulación hormonal.
Imágenes: TAC, solo detecta la fase crónica.
 Diagnóstico diferencial
 Síndrome de Simonds: caquexia hipofisaria, mas frecuente en mujeres
de 20 a 30 años. Cursa con bradicardia (50 lpm)
 Hemorragia hipofisaria: por hemorragia subaracnoidea o aneurisma
 Hipopituitarismo secundario: secundario a otras causas como tumores
hipofisarios, cirugía pituitaria y traumatismo craneal
 EVOLUCIÓN

La Necrosis Post-parto de la Hipófisis lleva a las pacientes a la muerte en el

curso de pocas horas; di ésta no ocurre, sobreviene una cicatrización de las
lesiones necróticas y una reabsorción por fagocitosis de este tejido cicatricial.
Cuando esto ocurre, el curso de la enfermedad es lento durando su evolución de
2 a 20 años (duración media 12 años).
 PRÓNOSTICO
Es importante para el obstetra y el médico general reconocer este síndrome, ya
que la pérdida aguda del funcionamiento de la adenohipófisis en un período de
tiempo variable después del parto, puede ser fatal si no se realiza un reemplazo
hormonal y se continúa posteriormente, y por el resto de la vida, con tratamiento
hormonal indicado según la deficiencia que se haya generado. Por otra parte, el
hipopituitarismo tratado de manera inadecuada produce una aterosclerosis
prematura, aumentando la mortalidad en este tipo de pacientes.
El padecimiento es crónico degenerativo
No puede mejorar pero puede mantenerse estable mucho tiempo
TRATAMIENTO
•El tratamiento de Hormona adrenocorticotropa y de desequilibrio en la
tiroides se considera que son los aspectos más importantes del tratamiento del
Síndrome de Sheehan. El tratamiento de la ACTH se logra ya sea con
hidrocortisona o prednisona. La dosis y la selección de la medicación depende de
la gravedad del desequilibrio. Algunos pacientes necesitan medicamentos sólo
cuando están soportando el estrés, mientras que otros necesitan medicamentos
constantemente con el fin de mantener un nivel de referencia. Si los niveles de
cortisol mejoran, los pacientes pueden permanecer en pequeñas dosis,
aumentando la frecuencia según sea apropiado. Se recomienda precaución al
utilizar estos medicamentos, como el Síndrome de Sheehan puede causar un
aumento de los receptores neuronales a los esteroides, lo que lleva a la psicosis.
Los corticosteroides pueden necesitar para ser acoplado con un antipsicótico en
las etapas iniciales hasta que se consigue la regulación cortisol.
 CONCLUSIÓN
No hay medidas preventivas en lugar de detener el desarrollo del síndrome de Sheehan
después de hemorragia postparto. Algunos investigadores plantean la hipótesis de que la
transfusión de cerca del tiempo de hemorragia actúa como una intervención inmediata, pero no
hay evidencia definitiva para esto. La enfermedad es progresiva en la naturaleza si no se trata,
ya que el cuerpo desarrolla anticuerpos a los tejidos de la pituitaria muertas. Estos anticuerpos
atacan el tejido, que puede causar desequilibrios empeoramiento en el tiempo. La única
manera de retardar la progresión y la gravedad de la presentación es el diagnóstico precoz y el
tratamiento eficaz. Como proveedores, pueden ayudar a facilitar el diagnóstico y el tratamiento
simplemente escuchando. Escuchar la historia de su paciente. Preguntarles sobre sus
embarazos, incluso si sus embarazos eran hace más de diez o incluso veinte años. Considere
esta historia al completar su revisión de los sistemas, y los laboratorios de orden preventiva
basada en la historia. Para los proveedores de cuidado de los pacientes en el posparto
inmediato después de la hemorragia, aplicar una proyección herramienta que evalúa a los
primeros signos de la amenorrea y la incapacidad para amamantar. Con el fin de gestionar de
forma eficaz esta condición rara, adaptar un enfoque proactivo, en lugar de reactivo.