HIPOPITUITARISMO MEDCAPE

Antecedentes
El hipopituitarismo es un síndrome clínico de deficiencia en la producción de hormonas
hipofisarias. [1] Esto puede resultar de trastornos involucrando la glándula pituitaria, el
hipotálamo o las estructuras circundantes. Panhipopituitarismo se refiere a la
participación de todos hormonas pituitarias; sin embargo, solo 1 o más hormonas
hipofisarias a menudo están involucradas, lo que resulta en aislamiento aislado o parcial
hipopituitarismo. [2] (Ver Fisiopatología y Etiología).
Fisiología de la glándula pituitaria
La glándula pituitaria tiene 2 partes: la pituitaria anterior (adenohipófisis) y la pituitaria
posterior (neurohipófisis). La hipófisis anterior recibe señales del hipotálamo que
estimulan o inhiben la secreción de hormonas hipofisarias.
Estas hormonas se secretan directamente en la circulación sistémica, donde actúan sobre
órganos específicos.
Las acciones de la glándula pituitaria se pueden modular en muchas etapas. Las
hormonas pituitarias, u hormonas de órganos diana, pueden
influir en el hipotálamo y la hipófisis para disminuir o aumentar la secreción de
hormonas hipofisarias a lo largo y a corto circuitos de retroalimentacion. Las hormonas
secretadas por la pituitaria anterior incluyen las siguientes:
Tirotropina u hormona estimulante de la tiroides (TSH)
Gonadotropinas u hormona foliculoestimulante (FSH) y hormona luteinizante (LH)
Somatotropina u hormona de crecimiento (GH)
Corticotropina u hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
Prolactina
La hipófisis posterior no produce sus propias hormonas. El hipotálamo produce 2
hormonas, vasopresina (VP) y
oxitocina (OXT), que se secreta desde los axones nerviosos hacia los lechos capilares
que irrigan la hipófisis posterior, donde
se almacenan en las células y finalmente se liberan a la circulación.
La vasopresina, también llamada hormona antidiurética (ADH), actúa principalmente
sobre los receptores V2 de los túbulos distales del riñón para reabsorbe agua, lo que
aumenta el agua corporal total y la osmolalidad de la orina y disminuye el volumen de
orina. Vasopresina, en lo alto niveles, también actúa como un presor en los receptores
V1 del músculo liso vascular. La oxitocina induce el parto en mujeres embarazadas,
causando la contracción del músculo liso uterino; la hormona también inicia la
mecánica de la lactancia materna.
Crisis suprarrenal
Una crisis suprarrenal (insuficiencia aguda de cortisol) es potencialmente mortal y debe
tratarse con prontitud. Cuando el hipotiroidismo ocurre simultáneamente con la
insuficiencia de cortisol, el reemplazo de glucocorticoides debe preceder al reemplazo
de la hormona tiroidea.
Esto reduce la probabilidad de una posible insuficiencia de cortisol como resultado del
aumento de las demandas debido a un metabolismo mejorado.
(Ver Tratamiento y medicación).
Reemplazo hormonal
Los pacientes con hipopituitarismo se mantienen con terapias de reemplazo hormonal
de por vida, a menos que el trastorno causal sea
revertido por tratamiento o por historia natural. Estos pacientes médicamente
reemplazados son generalmente asintomáticos pero requieren Aumento de las dosis de
glucocorticoides después de cualquier forma de estrés, emocional o físico. El estresor
más común es
infección. No hacer coincidir la dosis de glucocorticoides con el estrés provoca una
descompensación aguda. Estos pacientes presentan náuseas. y vómitos y pueden ser
hipotensos y de aspecto poco saludable. La presentación inicial de un paciente de
hipopituitarismo no diagnosticado puedeestar con este estado descompensado
potencialmente mortal bajo estrés.
Educación del paciente
La educación enfatiza la necesidad de un reemplazo hormonal de por vida, un aumento
en el reemplazo de glucocorticoides durante el estrés y atención médica inmediata según
corresponda. El monitoreo regular para evitar el reemplazo hormonal excesivo es
importante. Todos los pacientes con hipopituitarismo deben llevar alguna identificación.
Esto a menudo es en forma de un brazalete de identificación usado en la muñeca o el
cuello Algunos proveedores incluyen más de 20 líneas de información en un pequeño
colgante. Algunos pueden necesitar tener un vial de hidrocortisona (Solu-Cortef) 100
mg y una jeringa para emergencias en el hogar y durante el viaje.
Fisiopatología
Cuando la producción de la hormona pituitaria se ve afectada, la producción de la
hormona de la glándula objetivo se reduce debido a la falta de trófico.estímulo.
Normalmente, los niveles de hormonas diana subfisiológicas estimulan la glándula
pituitaria para aumentar la hormona trófica producción; sin embargo, en
hipopituitarismo, la respuesta de la glándula pituitaria está ausente, subóptima o
inapropiada (con biológicamente producción de hormonas inertes). Esto da como
resultado una falla secundaria progresiva de las glándulas objetivo. Pacientes con
hipopituitarismo. típicamente presente con niveles bajos de hormona objetivo
acompañados de niveles bajos o inapropiadamente normales de los correspondientes
hormona trófica
El nivel de hormona tropical puede parecer estar dentro del rango de referencia con una
hormona objetivo subfisiológica correspondiente
nivel. Tal nivel de hormona tropical sería inadecuadamente bajo para el nivel de
hormona objetivo subfisiológico. A veces el nivel de hormona trópica analizado puede
ser biológicamente inerte.
Por lo tanto, la función hipofisaria se evalúa mediante la función de la glándula diana,
no midiendo la hormona hipofisaria como un aislado
evento. Esto contrasta con la función de la glándula objetivo que está siendo evaluada
por la hormona pituitaria. Por ejemplo, pituitaria adecuada La secreción de tirotropina
se evalúa mejor mediante la tiroxina libre de suero. La hipofunción primaria de la
glándula tiroides se evalúa mejor mediante la tirotropina sérica Una tiroxina libre de
suero baja pero tirotropina sérica normal indica enfermedad hipofisaria, no tiroidea, y El
hipotiroidismo central se perdería al medir solo la tirotropina sérica.
Etiología
Las causas de insuficiencia hipofisaria incluyen adenomas hipofisarios u otros tumores
intraselares y paraselares, inflamatorios y destrucción infecciosa, extirpación quirúrgica,
destrucción inducida por radiación del tejido pituitario, lesión cerebral traumática (TBI),
hemorragia subaracnoidea y necrosis hipofisaria posparto (síndrome de Sheehan).
Enfermedades similares originadas en el hipotálamo o el tallo hipofisario también
pueden provocar insuficiencia hipofisaria. Los niños pueden tener una causa genética de
transcripción. deficiencia de factor, que resulta en hiposecreción de la hormona trófica.
Los tumores hipofisarios, o adenomas, son la causa más común de hipopituitarismo en
adultos, aunque la lesión cerebral traumática como
la causa se reconoce con mayor frecuencia. El hipopituitarismo resultante de los
adenomas pituitarios se debe a un flujo sanguíneo deteriorado hacia el tejido normal,
compresión de la normalidad.
tejido o interferencia con el suministro de hormonas hipotalámicas a través del sistema
portal hipotálamo-hipofisario.
En la destrucción hipofisaria primaria, la hipófisis anterior se destruye, causando una
deficiencia en algunas o todas las hormonas hipofisarias,
incluida la prolactina. La enfermedad que afecta al hipotálamo o al tallo hipofisario
puede causar deficiencia de la hormona hipofisaria con una prolactina sérica elevada.
Esta elevación de prolactina puede sugerir la posibilidad de recuperación de la función
si la masa infractora es desacoplado Los tumores hipofisarios, o adenomas, pueden ser
secretores o no secretores. Aproximadamente el 30% de todos los macroadenomas
mayores de 10 mm producen al menos 1 hormona. En tales casos, el fenómeno más
común es la hipersecreción de prolactina.
La enfermedad hipotalámica implica la destrucción del hipotálamo. Esto causa una
deficiencia o pérdida de regulación hipotalámica.
Aporte hormonal a la pituitaria, lo que conduce a la pérdida de la secreción de la
hormona pituitaria anterior, con un suero elevado
nivel de prolactina La pérdida de la hormona antidiurética (ADH) por enfermedad
hipotalámica puede tener diabetes insípida concomitante.
La hipersecreción de una hormona pituitaria sugiere un adenoma secretor. Algunos
adenomas pituitarios pueden provocar un deficiencia en algunas hormonas pituitarias,
pero con hiperprolactinemia concomitante. Normalmente, la dopamina, producida en el
hipotálamo, inhibe la secreción de prolactina por la pituitaria anterior. Comprimir el
tallo hipofisario disminuye la inhibición Efecto de la dopamina y aumenta los niveles de
prolactina.
Las causas adicionales de hipopituitarismo incluyen las siguientes:
1. Histiocitosis X
2. hemocromatosis
3. Tuberculosis
4. Sífilis
5. Meningitis
6. Causas iatrogénicas: radiación, [6, 7] cirugía y retención del reemplazo crónico de
glucocorticoides.
7. Síndrome de Kallmann
8. Hipofisitis linfocítica.
9. Adenomectomía transesfenoidal
10. Congénito: generalmente se presenta en la infancia, pero puede presentarse más
tarde con características como la pubertad tardía; heredable la enfermedad de la
hipófisis generalmente involucra factores de transcripción del homeodominio.
Con respecto al ítem 9 anterior, en un estudio de 435 pacientes, Fatemi et al encontraron
evidencia de que la probabilidad de hipopituitarismo
el desarrollo después de la eliminación del adenoma transesfenoidal es mayor cuando el
tumor mide más de 20 mm. [8] En contraste, algunos
con hipopituitarismo antes de la adenomectomía puede haber mejorado la función
pituitaria después de la cirugía, si la causa de la
El hipopituitarismo aumentó la presión supraselar resultante de la propia masa.
Epidemiología
El Hipopituitarismo está catalogado como un trastorno raro por los Institutos Nacionales
de Salud (NIH), que afecta a menos de 200,000 personas. en los Estados Unidos.
Internacionalmente, el hipopituitarismo tiene una incidencia estimada de 4.2 casos por
100,000 por año y un
prevalencia estimada de 45.5 casos por 100,000 sin diferencia de género. Regal et al
informaron el primer estudio que detalla la prevalencia y la incidencia de
hipopituitarismo en una población del noroeste España. Estudiaron una población adulta
de 146,000 y encontraron una prevalencia de 45.5 casos por 100,000 habitantes. [9]
La incidencia de deficiencia hipofisaria permanente después de una lesión cerebral
traumática aún no se ha determinado.
Pronóstico
Los pacientes estables diagnosticados con hipopituitarismo tienen un pronóstico
favorable con la terapia hormonal de reemplazo.
Los pacientes con descompensación aguda se encuentran en estado crítico y pueden
tener una alta tasa de mortalidad.
Morbilidad mortalidad
Cuatro estudios retrospectivos del Reino Unido y Suecia mostraron que la mortalidad
aumenta de 1.3 a 2.2 veces en pacientes con hipopituitarismo, en comparación con
cohortes emparejadas por edad y sexo. [10] La morbilidad es variable y puede resultar
de deficiencia hormonal, por la enfermedad subyacente o por una terapia de reemplazo
inadecuada a largo plazo. Los efectos sistémicos. de las deficiencias de la hormona
pituitaria varían según el grado de afectación pituitaria. Dado que la pituitaria actúa
sobre numerosos sitios endocrinos, las consecuencias de la disfunción hipofisaria van
desde la enfermedad subclínica al panhipopituitarismo. Los trastornos subyacentes,
como tumores, lesiones intracraneales o enfermedades sistémicas, pueden ser
asintomáticos o pueden causar morbilidad que enmascara la deficiencia hormonal.
Tenga en cuenta lo siguiente:
La deficiencia de ACTH con crisis suprarrenal o TSH con mixedema puede ser mortal
La deficiencia de GH causa más morbilidad en niños que en adultos Hay una sugerencia
de una mayor enfermedad cardiovascular como resultado de la deficiencia de GH El
compromiso repentino de la producción de ACTH puede resultar en una morbilidad más
profunda que la deficiencia lentamente progresiva La deficiencia de gonadotropina con
hipogonadismo puede causar morbilidad insidiosa La morbilidad es más profunda en el
hipopituitarismo congénito. La terapia de reemplazo inadecuada con tiroxina,
glucocorticoides o esteroides sexuales puede estar asociada a largo plazo morbosidad
Un estudio de O'Reilly et al indicó que en pacientes con hipopituitarismo como
resultado de adenomas hipofisarios no funcionantes,
las deficiencias de ACTH y gonadotropina aumentan las tasas de mortalidad, al igual
que las dosis excesivas de hidrocortisona y subóptima reemplazo de levotiroxina. El
estudio incluyó a 519 pacientes, con una mediana de seguimiento de 7,0 años. [11]
La enfermedad cardiovascular es significativamente mayor entre los pacientes
hipopituitarios. [12] Pacientes mujeres con hipopituitarismo que están recibiendo una
sustitución controlada de la tiroides y la hormona esteroidea, pero sin reemplazo de GH,
tienen más del doble
aumento de la mortalidad cardiovascular en comparación con la población general. [12]
Los pacientes hipopituitarios tienen un nivel de colesterol de lipoproteína de alta
densidad más bajo y una relación de lipoproteína de baja densidad / alta densidad más
alta. [12]
Sin embargo, una revisión de la literatura por Giagulli et al indicó que ni la
suplementación de GH a corto ni a largo plazo significativamente
reduce el riesgo cardiovascular en adultos con un déficit de GH como resultado de una
deficiencia aislada de GH o compensada
panhipopituitarismo. No obstante, ambos grupos de pacientes en el estudio mostraron
un aumento en la masa libre de grasa, una disminución en masa grasa y una reducción
en el colesterol de lipoproteínas de baja densidad. [13]
Hay una mayor incidencia de morbilidad y mortalidad cerebrovascular después de la
radioterapia hipofisaria.
Otras complicaciones del hipopituitarismo incluyen déficits visuales y, debido a una
capacidad limitada del sistema endocrino para responder apropiadamente,
susceptibilidad a infecciones y otros factores estresantes. La disminución de la calidad
de vida ha sido documentada por estandarizados cuestionarios