TROMBOSIS Y HEMOSTASIA

PLAQUETOPENIA INMUNE (PTI)

Sociedad Argentina de Hematología
Guías de Diagnóstico y tratamiento 2013
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PTI

INTRODUCCIÓN
La Trombocitopenia Inmune (PTI)
(nomenclatura actual), o Púrpura
Trombocitopénica Inmune se
caracteriza por trombocitopenia
aislada de origen autoinmune.
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FISIOPATOLOGÍA
Desregulación de los linfocitos T,
Respuesta celular y humoral contra
antígenos plaquetarios, con destrucción
de plaquetas por autoanticuerpos.
Estos mecanismos inmunes actúan también
sobre megacariocitos, provocando
alteración también en la producción de
plaquetas.
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INCIDENCIA

1,9 a 6,4 casos/100.000 niños/año

3,3 a 10 casos/100.000 adultos/año

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CLASIFICACIÓN
PTI Primaria.
PTI Secundaria.
PTI Severa.
PTI Refractaria.
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PTI PRIMARIA
Trombocitopenia menor a 100.000/mm3 no
asociada a patología reconocible.

PTI SECUNDARIA
Es la plaquetopenia asociada a patología
reconocible.
Acorde a los criterios de temporalidad puede ser:
De reciente Diagnóstico: menos de 3 meses desde el
diagnóstico.
Persistente: 3 a 12 meses desde el diagnóstico.
Crónica: más de 12 meses.
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PTI SEVERA
Es aquella en la que la magnitud de la hemorragia
exige tratamiento activo desde el diagnóstico.
PTI REFRACTARIA
Persiste la plaquetopenia luego de la esplenectomía.
NO RESPONDEDOR:
PTI severa que no responde a tratamiento
farmacológico
Corticodependencia: cuando es necesario mantener
el tratamiento con corticoides para mantener un
recuento mayor de 30.000 plaquetas/mm3 y/o
evitar la hemorragia.
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RESPUESTA AL TRATAMIENTO
R. COMPLETA: más de 100.000
plaquetas/mm3 y ausencia de
hemorragia.
R. PARCIAL: más de 30.000 plaquetas/mm3
con un aumento de 2 veces el valor inicial
y ausencia de hemorragia.
No RESPUESTA: menos de 30.000 plaquetas
o aumento inferior a 2 veces el valor
inicial, o presencia de hemorragia.
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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
TROMBOCITOPENIAS HEREDITARIAS
Trombocitopenia con aplasia de radio.
Púrpura amegacariocítica congénita.
Sinostosis radiocubital.
Anemia de Fanconi.
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Enfermedades relacionadas al gen MYH9.
Síndrome de Bernard-Soulier.
Enfermedad de Von Willebrand tipo 2B.
Pseudo Von Willebrand (vW plaquetario)
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CAUSAS NO INMUNES DE PLAQUETOPENIA.
Síndrome Mielodisplásico.
Aplasia.
Leucemias.
Mielofibrosis.
Anemia Megaloblástica.
Terapia Mielosupresora.
Cirrosis Hepática.
Hiperesplenismo.
Etilismo.
Neoplasias Linfoproliferativas.
Coagulación Intravascular Diseminada.
Infecciones virales.
Ciertas drogas.
Púrpura trombótica trombocitopénica
Síndrome Urémico Hemolítico
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CAUSAS INMUNES DE PLAQUETOPENIA.
Colagenopatías.
Síndrome Antifosfolípido.
Tiroiditis de Hashimoto.
Drogas(heparina, penicilina, abciximab, eptifibatide,
tirofibán, sales de oro, quinina)
Infecciones Virales (HIV, mononucleosis, VHB,CMV,
hepatitis C, Helicobacter Pylori)
Neoplasias Linfoproliferativas.
Trombocitopenia Aloinmune.
Sindrome de Evans.
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COMO ESTUDIAR UNA PLAQUETOPENIA

Historia clínica- Examen Físico- Frotis de
Sangre Periférica.
Laboratorio- hemograma, coagulograma,
funcion renal, hepatograma,
colagenograma, Ac antifosfolipidos,
serologia viral, ac. Antitiroideos,
proteinograma, ferritina, LDH, PCD,
Helicobacter Pylori, VEB, CMV.
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BMO-PAMO
En mayores de 60 años.
Cuando hay otras citopenias
asociadas.
Cuando no responden a la 1ra linea
de tratamiento.
Previo a la esplenectomia.
Cuando se asocia a organomegalias u
otros.
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PAMO
En niños, cuando se asocia a otra
citopenia o sospecha de otra
patología (leucemia)
Cuando no responden a Ig EV.
Previo al uso de corticoides.
Si no hay remisión en 3-6 meses
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TRATAMIENTO
EN NIÑOS
PTI de RECIENTE DIAGNÓSTICO:
Se indica tratamiento con recuento de
plaquetas menor a 20.000/mm3 y/o
sangradocutáno mucoso, y/o hemorragia
activa y/o factores de riesgo
asociados(traumatismo
craneoencefálico,politrauma, coagulopatía
asociada, vasculitis, sindrome febril)
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TRATAMIENTO EN NIÑOS
Ig EV – CORTICOIDES – ANTI D
1. Ig EV. 1 gr/kg/dia x 2 días-
2. PREDNISONA 4mg/kg/dia VO x 4 días
3-5 días
3. METILPREDNISOLONA 30mg/kg/día EV
x 2-3 días
4. DEXAMETASONA 20-40mg/kg/día VO
5. Anti D (Paciente Rh+) 50-75 mcg/kg/dia
EV 4-5 DIAS
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PTI PERSISTENTE
Más de 3 meses de diagnóstico.
Serán pasibles de tratamiento activo los
pacientes con recuentos de plaquetas por
debajo de 20.000 o con manifestación
hemorrágica.
En casos severos de no respuesta a los
tratamientos de 1ra línea debe
considerarse la esplenectomía o
rituximab.
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PTI CRÓNICA
Más de 12 meses desde el diagnóstico.
Con recuentos de 20.000/mm3 o
hemorragias severas.
ESPLENECTOMÍA: preferentemente en niños
mayores de 10 años
RITUXIMAB: 375 mg/m2/dosis semanal x 4
semanas
En menores de 5 años se recomienda
Rituximab antes que esplenectomía.
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TRATAMIENTO EN ADULTOS
En RECIENTE DIAGNÓSTICO:
Se deben mantener recuentos mayores de
30.000/mm3 y 50.000/mm3 en ancianos
o con comorbilidades asociadas que
aumenten el riesgo de sangrado.
También se deben tratar antes de
procedimientos quirúrgicos o si tienen un
estilo de vida que aumenta el riesgo de
sangrado.
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TRATAMIENTO EN ADULTOS
1RA LINEA
MEPREDNISONA 0,5-2 mg/kg/día
DEXAMETASONA 40mg/día c 4 días
c/2-4 sem x 1-4 ciclos
Ig EV 1gr/kg/día x 2 días
Ig anti D (en caso de contraindicación
para corticoides) EV 50-75
mcg/kg/dosis
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TRATAMIENTO EN ADULTOS.
CONSENSO: tratamiento de pacientes
con menos de 30.000 plaquetas.
Se recomienda meprednisona por
sobre las otras opciones.
Puede considerarse Ig ev en 1ra línea
+ esteroides ante riesgo inminente
de sangrado.
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TRATAMIENTO EN ADULTOS
PACIENTE REFRACTARIO, RECAÍDO O CON EFECTOS
ADVERSOS.
2DA LINEA DE TRATAMIENTO
ESPLENECTOMÍA.
RITUXIMAB 375mg/m2/día x 4 sem (1 x sem)
AGONISTAS RTPO: ELTROMBOPAG(E) ROMIPLOSTIN
(R)
CONSENSO: se sugieren RTPO sobre rituximab.
No realizar esplenectomía hasta el año del
diagnóstico.
Esplenectomía por sobre tratamiento médico en PTI
Cr.
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ELTROMBOPAG
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ROMIPLOSTIM
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TRATAMIENTO EN ADULTOS
3RA LÍNEA
DANAZOL 400-800 mg/día
DAPSONA 75/100 mg/día
AZATIOPRINA 1-2 mg/kg/día
MICOFENOLATO MOFETIL
CICLOSPORINA A 5mg/kg/día
VINCRISTINA 1-2 mg /dosis EV SEMANAL
CICLOFOSFAMIDA 1-2 mg/kg/día VO, o
pulsos EV de 1 gr/m2 c/2-4 sem x 1-3
dosis.
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ESPLENECTOMIA

Es hoy el tratamiento más eficaz a largo plazo.

Hasta 90% de respuesta inicial y 70% de respuesta
sostenida a 5-10 años.
Tiene menor eficacia en pacientes añosos.
Por vía laparoscópica tiene menos complicaciones (9% vs
12%) y menor mortalidad (0,2 vs 1%)
Si es posible realizar estudio de sobrevida media
plaquetaria (plaquetas In111), muestra captación
hepática o mixta de plaquetas.
Previo a la esplenectomía es imprescindible la vacunación
contra gérmenes capsulados.
La profilaxis antibiótica post esplenectomía es discutida.
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PTI Y EMBARAZO
Frecuencia de PTI gestacional:
1:1000 y 1:10.000 embarazos.
Representa al 3-5% de las plaquetopenias
del embarazo.
Es la causa más común de trombocitopenia
en el 1er trimestre.
Una PTI preexistente es altamente probable
que se agrave con el embarazo.
El diagnóstico es por exclusión de otras
causas.
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Cuando pensar PTI en el embarazo:

En presencia de plaquetopenia previa
que se profundiza con el embarazo.
Ante la instalación precoz (1er
trimestre)
Ante una plaquetopenia severa
(menos de 50.000 plaquetas)
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OTRAS CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA EN

EL EMBARAZO
Trombocitopenia INCIDENTAL: constituyen
el 75% de las trombocitopenias del último
trimestre o pre parto. Y el 5-10% de las
trombocitopenias del embarazo. Son leves
(100.000-80.000 plaquetas)
Síndrome de HELLP (u otra forma de
microangiopatía trombótica).
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PTI GESTACIONAL.
1er y 2do trimestre: con menos de
30.000 plaq. Tratamiento c
esteroides o Ig EV. 2da línea Altas
dosis de metilprednisolona o
azatioprina.
3er trimestre y pre parto: para
cesárea >de 50.000 plq.
Para peridural >75.000 plaq.
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NO EN PTI GESTACIONAL:
Danazol
Rituximab
Agonistas RTPO
Ciclofosfamida
Vincristina
Inmunosupresores.
Esplenectomia (salvo extrema urgencia)
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PTI POST PARTO

Considerar profilaxis o prevención de
TVP/TEP.
Medios mecánicos.
Farmacológica con >50.000 plaq.
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PTI Y RECIEN NACIDO

La incidencia de trombocitopenia severa(<50.000

plaq.) en niños de madres con PTI es de 8-11%.
El menor recuento de plaquetas en el RN se produce
entre el 3er y 5to día después del nacimiento.
HEMORRAGIAS: son leves a moderadas, la hgia
intracraneana tiene una incidencia menor al 1%.
El riesgo de hemorragia es mayor hasta los 1ros 15
días de vida.
La trombocitopenia puede persistir hasta el 4to mes.
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CONSENSO EN PTI DEL RN

1. Con >50.000 plaq conducta espectante y
control diario x 7 días.
2. Con >50.000 plaq :
IgEV:1gr/kg/día x 1-2 días. Con o sin
transfusión de plaquetas irradiadas.
Ecografía transcraneal todo neonato con
plaquetopenia severa.
Seguimiento estricto durante 4 semanas.