CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA Y

CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA

UNIVERSIDAD JUÁREZ DEL ESTADO DE DURANGO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD UJED
CARDIOLOGIA 1
DR. EVERARDO SANTANA.
JUAN KEVIN DE LEON MALTOS
SÉPTIMO SEMESTRE SECCION “B”
 Definición de miocardiopatía
Según la American Heart Association describe las miocardiopatías como: “un grupo
heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas con una disfunción mecánica
y / o eléctrica que habitualmente (pero no invariablemente) muestran una hipertrofia
o dilatación ventriculares inadecuadas y son debidas a una variedad de causas y con
frecuencia son genéticas”

 Las miocardiopatías con frecuencia

llevan a fallecimiento por causa
cardiovascular o una incapacidad
relacionada con insuficiencia cardiaca.
 Definición de miocardiopatía restrictiva (RCM)
 Las miocardiopatías restrictivas son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por un VI
NO DILATADO.
 Frecuentemente la fracción de eyección se encuentra conservada.
 Manifestación predominante: disfunción diastólica.
 RCM ventrículos rígidos pequeños con deterioro progresivo del llenado diastólico.
 Insuficiencia retrograda biventricular, manifestada como congestión venosa pulmonar (disnea) y aumento de
la presión venosa sistémica (edema periférico).
 Función sistólica casi siempre preservada -> Gasto cardiaco bajo (fatiga) e hipoperfusión.

¿A que son atribuibles las propiedades diastólicas anormales del ventrículo?

 Anormalidades del miocardio: infiltración, inflamación o fibrosis.

 Anormalidades de la superficie endomiocardica: inflamación y formación de tejido cicatricial.
Clasificación de la miocardiopatía restrictiva (MCR)
 Clasificación de la miocardiopatía restrictiva (MCR)

FEY conservada Miocardiopatía

Espesor de
Espesor de
pared
pared normal
aumentado

Infiltrativa Restrictiva

Fabry y Fibrosis
Amiloidosis Radiación
hemocromatosis endomiocardica

Sobrecarga de
MCR idiopática
hierro
 Fisiología restrictiva
Disfunción diastólica grave:
Rigidez ventricular  Ventrículo izquierdo no complaciente.
 Presiones de llenado elevadas.

Deposit Infiltrad
Fibrosis
o o
 ¿Qué implica tener las presiones de llenado muy
elevadas?

 En el llenado del ventrículo en diástole hay una resistencia.

 Aurículas se dilatan.
 Insuficiencia de las valvas auriculoventriculares.
 Manifestaciones clínicas
Insuficiencia cardiaca

Disnea de esfuerzo

Fatiga

Edemas
 Exploración física

Distención venosa yugular.

Signo de Kussmaul.

Edema periférico.
Hepatomegalia, ascitis y anasarca (aparecen
con el avance de la enfermedad).

Fibrilación auricular.
 Diagnostico
Electrocardiograma
 Ecocardiograma transtorácico
Estudio de alta importancia

 FEY conservada y volúmenes normales.

 Agrandamiento biauricular.

 Parámetros de llenado diastólico restrictivo.

 Resonancia magnética
 Ventrículos de volumen normal, con un marcado agrandamiento auricular.

 El grosor de la pared miocárdica que con frecuencia aumenta en RCM debido a

procesos infiltrativos.

 Los volúmenes ventriculares se miden con precisión.

 Capacidad para caracterizar con precisión el tejido miocárdico basándose en las

propiedades magnéticas intrínsecas de diferentes tejidos y los patrones de
distribución de los agentes de contraste a base de gadolinio.
 Biopsia endomiocardica
 La afectación cardiaca en enfermedades sistémicas como la amiloidosis y
hemocromatosis puede establecerse mediante biopsia del ventrículo derecho.

 En ocasiones la biopsia es útil para diferenciar la enfermedad restrictiva de la

pericarditis constrictiva.

La biopsia del ventrículo derecho era diagnostica en

solo el 29% de los pacientes con insuficiencia
cardiaca con MCR inexplicable
 Tratamiento
Sintomático

1.- Restricción de sodio y líquidos

 Diuréticos.
 Antiarrítmicos.

2.- Terapias dirigidas

3.- Trasplante cardiaco

 Fisiología constrictiva
Pericarditis constrictiva
¿Cómo diferenciarlos?
 Las manifestaciones clínicas y los hallazgos físicos de la pericarditis
constrictiva y la RCM son similares.
 Sus anomalías fisiopatológicas y hemodinámicas difieren.
 La marcada reducción en la distensibilidad de la cámara del ventrículo
izquierdo es un sello distintivo de ambas condiciones.
 La relajación miocárdica suele ser normal en la enfermedad constrictiva.
Miocardiopatía hipertrófica
 Definición de miocardiopatía hipertrófica (MCH)
 Se caracteriza por un ventrículo izquierdo (VI) engrosado, pero NO DILATADO.
 Sin asociación a ningún otro trastorno cardiaco o sistémico (p. ej., estenosis de la válvula aortica,
hipertensión sistémica u otras expresiones del corazón del deportista fisiológico), capaces de provocar una
evidente hipertrofia del Ventrículo Izquierdo (VI).

¿Cuál es su prevalencia?
 Miocardiopatía hipertrófica (MHC) es la enfermedad cardiovascular genética mas frecuente.
 Es la causa de mas frecuente de muerte súbita (MS) en jóvenes, incluidos deportistas de competición.
 Varios estudios epidemiológicos indican que la presencia del fenotipo de MHC en la población general es
1:500, lo que supone 700,000 infectados en EE.UU.
 Etiología
Es genética
 La MHC se transmite como un rasgo autosómico dominante mendeliano.
 Todos los descendientes de una persona afectada tienen un riesgo de heredar la enfermedad de un 50%.

 Dos genes del sarcómero:

 Gen de la cadena pesada de la B miosina
 Troponina
(MYH7). T (TNNT2).
 Troponina
Proteína IC(TNNI3).
transportadora de la miosina
(MYBPC3).
 Otros genes mas son responsables cada uno de
 un
Son5%
losde losfrecuentes.
mas casos o menos.

 Explican un 70% de los casos en los que se

dispone de genotipificación.
Hallazgos morfológicos y papel de las pruebas de imagen cardiacas
Estudios radiológicos cardiacos en
adultos y niños diagnosticados
clínicamente de MHC.

 Aumento absoluto del espesor de

la pared del VI de 15 mm o mas
(21-22 mm de media y hasta >50
mm).

 La MHC se caracteriza por diversos

y muy numerosos patrones de
hipertrofia asimétrica del VI.
Histopatología
 Células musculares cardiacas
hipertróficas dispuestas en ángulos
perpendiculares y oblicuos.

 Alteraciones estructurales de las

arteriolas coronarias.
 Fisiopatología
Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
 La MCH es una enfermedad
principalmente causada por una
obstrucción mecánica.
 En la mayor parte de los pacientes (70%)
se asocia a una tendencia de desarrollar
resistencia al flujo de salida del VI con
gradientes dinámicos de 30 mmHg o
más.

 La obstrucción mantenida del tracto de

salida es el principal determinante clínico
de los síntomas de insuficiencia cardiaca
progresiva asociada a la MCH.
 Manifestaciones clínicas
Exploración física

Los pacientes con una obstrucción del tracto de salida del VI

presentan de forma típica un soplo de eyección sistólico del tono
medio en el margen esternal izquierdo inferior y la punta.
 Manifestaciones clínicas
Síntomas

Disnea 90% (Ortopnea, disnea paroxística nocturna (DPN))

Dolor torácico 70-80%.

Sincope (20%) o presincope (50%).

Obnubilación por las arritmias o la obstrucción del tracto de salida.

Arritmias.

Muerte súbita.
 Evolución natural

Fase final
ICC FEY Muerte
FA-ACV MCH con
conservada súbita
ICC
 Epidemiologia de la muerte súbita
La MS puede aparecer en la MCH a edades muy
diversas, aunque es mas frecuente en adolescentes y
adultos menores de 30 años.

El riesgo de MS es menor en pacientes de 60 años en

adelante.

La mayor parte de las MS se producen durante

actividades físicas modestas o en estado sedentario,
no es raro que se asocien a un esfuerzo enérgico
Estrategias de estratificación del riesgo
 Tratamiento
Prevención de muerte súbita
Desfibrilador automático implantable (DAI)

Tratamiento
farmacológico con
amiodarona u otros
antiarrítmicos es una
estrategia obsoleta
 Tratamiento de la insuficiencia cardiaca
Fármacos

B-bloqueantes.

Verapamilo.

Disopiramida (combinada con un fármaco que

bloquee el nódulo auriculoventricular).

Diuréticos.
Miectomia quirúrgica
Ablación septal con alcohol