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Cuando hablamos de Miocardiopatía (MC) en general, nos vamos Dilatación Ventricular Izquierda. En estos casos es imposible
a referir a patologías primarias del corazón y no secundarias a saber retrospectivamente si es de causa viral o el paciente
otras causas evidentes. Es así, que cuando hablamos de genéticamente está destinado a tener esta patología.
Miocardiopatía Dilatada (MCD) o Miocardiopatía Hipertrófica
(MCH) esta no será secundaria a una insuficiencia aórtica ni El concepto clave es que no hay causa evidente (como
cardiopatía coronaria, sino que a miocardiopatías idiopáticas en Valvulopatía o Enfermedad Coronaria) que cause la MCD
el que no somos capaces de reconocer un origen. La
Miocardiopatía Restrictiva (MCR) por otro lado, generalmente CONSIDERACIONES ETIOLÓGICAS
es secundaria, en donde el corazón es invadido y el tejido
sustituido por distintos componentes, generalmente proteínicos,
que generan disfunción ventricular, particularmente disfunción
diastólica, en el contexto de enfermedades que son sistémicas y
que afectan al corazón entre otros órganos.
Estas miocardiopatía primarias son las que veremos, MCD, MCH ¿Qué debemos tener en cuenta cuando enfrentamos a un
y MCR. Existen otras como la MC Arritmogénica del Ventrículo paciente con posible MCD?
Derecho que es una entidad aparte. Algunas no clasificadas, Historia familiar: otros familiares con MCD de causa no
como la fibroelastosis y MCD no compactada, ambas congénitas. precisada.
Embarazo Reciente: Siempre tener en cuenta que no se trate de
MIOCARDIOPATÍA DILATADA (MCD) mujer en el último tercio del embarazo o puerperio de 6 meses
de evolución, porque estas pacientes pueden hacer una MCD
Peri Parto de origen desconocido. La mayoría de ellas vuelven a
la normalidad después del parto pero otras permanecen con
MCD evolucionando a Insuficiencia cardiaca.
Coexistencia de Miopatías: Considerar la existencia de miopatías
que son evidentes al examen clínico, porque es esos casos es
lógica la participación de un factor genético en ese paciente que
determina no solo la patología muscular periférica sino que
también la dilatación anómala de VI.
Procedencia de zonas endémicas de Chagas: Por último recordar
siempre de donde viene el paciente con MCD, porque un
porcentaje importante de Latinoamérica, en el norte de Chile
hasta México, es zona endémica de Chagas, un parásito capaz de
generar MCD.
La MCD corresponde a una dilatación anómala del Ventrículo
Izquierdo (VI) asociada a disminución de la fuerza contráctil del ETIOLOGÍA VIRAL POSIBLE DE MCD
mismo. Siempre cuando te enfrentas a un corazón dilatado con
disfunción de la contractilidad debes descartar las causas clásicas
de MCD secundaria: 70% por Cardiopatía coronaria (la más
frecuente), valvulopatías, taquimiocardiopatía, MCD diabética,
alcohol, cocaína, fármacos (antineoplásicos). En definitiva y para
efectos prácticos, se considerará MCD primarias:
TRATAMIENTO
país sí, porque no contamos con medios diagnósticos no Si descarto estas causas, y no hablo de un atleta (que puede
invasivos (RNM y Scanner cardiaco). Y si están las maquinas no hacer hipertrofias benignas), uno puede decir que está en frente
están los buenos operadores, entonces no son exámenes con los de una miocardiopatía hipertrófica primaria.
que podamos contar.
SINTOMAS
Imagen. Criterios electrocardiográficos basados en el voltaje. De Cornell, Imagen. Ecografía cardiaca. Se muestra una MCH más septal. Puede
de Sokolow habitualmente, que son los más importantes. obstruir el infundíbulo o tracto de salida del ventrículo izquierdo y
provocar algo que se llama SAM (Systolic Aortic Movement).
Se caracterizan por onda S profunda en V3, ondas QRS altas, y
la suma de ambos más de 20 mm, o bien: SAM: El tracto de salida hacia la aorta se junta con el velo mitral
medial y obstruye el paso de la sangre. Se comporta como una
estenosis aortica.
- Suma la R de V6 con la S de V1 > 30 mm.
- Suma la R en V5 con la S en V2 > 35 mm.
TRATAMIENTO
- Alcoholización septal: Meter alcohol de alta graduación de la Al infiltrar el musculo cardiaco pueden necrosarlo, hipertrofiarlo
descendente anterior para infartar esa zona del septum de tal ligeramente, se ve un aspecto muy granular (muy distinto al
manera que no se mueva cuando se contrae el corazón. Y al miocardio normal). Esto tiene el problema de que el corazón
no moverse, no obstruye tanto el tracto de salida. mantiene buena contractilidad, pero como no es elástica la
infiltración no permite que éste se dilate, y genera mucha
- Des-sincronización con un marcapasos. disfunción diastólica.
Ese es el enfrentamiento terapéutico que debemos darle a un Una MCR amiloidotica por ejemplo, si ha avanzado demasiado,
paciente con MCH. Desde el punto de vista farmacológico lo más puede terminar comprometiendo también la función sistólica,
importante es el betabloqueante, y el verapamilo como porque se va reemplazando todo el tejido por esta proteína
alternativa. amiloidea patológica.
Y además, tener una mínima capacidad de discriminar aquellos El pattern clásico de MCR es Disfunción Diastólica en ausencia
pacientes que teniendo esta patología, y aun estando con de HV severa y en ausencia de Dilatación Cardiaca con FEVI
betabloqueante, tienen riesgo de muerte súbita, porque ellos más menos conservada.
además se van a beneficiar de un desfibrilador (DAI).
CLINICA
GÉNESIS Imagen. Génesis del Cor Pulmonale. Finalmente ocurre que las arterias
Hipertensión Pulmonar Primaria pulmonares de la imagen izquierda se transforman en los de la imagen
Hipertensión Pulmonar Secundaria derecha.
TEP Crónica Recurrente
Las arterias pulmonares comienzan a endurecerse, sus paredes
se comienzan a engrosar, no tienen la capacidad de distenderse
y, por lo tanto, ofrecen mucha resistencia a la sangre que llega a
ellas. Esa resistencia se transmite hacia las cavidades derechas
del corazón y se genera un ventrículo hipertrofiado, pero
esencialmente, dilatado. Esto genera dilatación de la aurícula
derecha, ingurgitación yugular, edema y todos los síntomas
atribuidos al aumento retrógrado de presión en ese territorio.
La principal causa de cor pulmonale es EPOC. Deben agregarse a Recordar que no habrá disnea ni derrame pulmonar derecho, a
la diapositiva aquellas patologías vasculares obstructivas como el no ser que la patología basal sí los cause.
TEP Masivo (el paciente sobrevivió, pero con una importante HTP
debido a un tratamiento inoportuno o a fracaso del tratamiento)
o TEP Recurrente (pequeños trombos recurrentes, más
frecuentes en ancianos, que progresivamente van “tapando” la
circulación pulmonar y generarán HTP posteriormente).
TRATAMIENTO