Capítulo 1. 6.

Miocardiopatías y
miocarditis
2. MIOCARDIOPATIA
DILATADA

2. 1. INTRODUCCIÓN

La miocardiopatía dilatada (MCD) puede ser considerada como

un síndrome clínico y fisiopatológico caracterizado por
disfunción miocárdica y dilatación del ventrículo izquierdo o de
ambos ventrículos con hipertrofia inapropiada. Atendiendo a la
definición de la Organización Mundial de la Salud, sólo podrían
incluirse en el término de miocardiopatía dilatada aquellos casos
de causa desconocida , aplicándose el término de "enfermedad
específica del músculo cardiaco" a los casos de miocardiopatía
dilatada secundarios a otros procesos patológicos 41 . Sin
embargo, en la práctica clínica continúa empleándose el término
de miocardiopatía dilatada tanto para los casos idiopáticos como
para los secundarios, al tratarse del mismo concepto
fisiopatológico en ambos. El desarrollo en su evolución de
síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva , ha hecho que nos
refiramos también a ella como miocardiopatía congestiva.

En épocas pasadas, el diagnóstico de la enfermedad se realizaba

cuando comenzaban a desarrollarse los síntomas de insuficiencia
cardiaca. El importante desarrollo en las últimas décadas de
diversas técnicas diagnósticas no invasivas, ha permitido el
diagnóstico de la enfermedad en fases precoces y asintomáticas.
Paralelamente, el desarrollo de nuevas modalidades terapéuticas
ha hecho mejorar los síntomas, la calidad de vida y la
supervivencia a largo plazo de estos pacientes. En la actualidad
y según las últimas series publicadas, la mortalidad de la MCD
se situaría alrededor del 20% a los 5 años del inicio de los
síntomas 42 .

2. 2. ETIOLOGÍA

Aún en la actualidad, en la mayor parte de los casos de MCD la

causa subyacente no llega a descubrirse, por lo que se siguen
catalogando como primarios o idiopáticos. Algunos de ellos se
consideran residuos de miocarditis agudas virales 43 que
evolucionarían hacia miocardiopatía dilatada crónica por
mecanismos autoinmunes. También parecen existir evidencias
de asociación entre Hipertensión Arterial, pertenencia a raza
negra, asma y otras enfermedades atópicas con MCD idiopática
44 .

A pesar de la predominancia de los casos idiopáticos, debido al

surgimiento en los últimos años de las Unidades Coronarias y al
empleo de eficaces terapéuticas fibrinolíticas y antitrombóticas,
la mortalidad debida a Infarto de Miocardio ha disminuido
claramente siendo cada vez más frecuentes los casos de MCD
consecutivos a isquemia cardiaca. De ahí el término de
"miocardiopatía isquémica" empleado por algunos autores.

La MCD puede ser secundaria a multitud de entidades

patológicas, la mayoría de ellas muy infrecuentes (Tabla 6).
Puede derivarse daño miocárdico crónico de procesos
infecciosos e inflamatorios, intoxicaciones por fármacos o
metales, disturbios metabólicos y electrolíticos o enfermedades
neuromusculares entre otros. El interés de su conocimiento
estriba en que el tratamiento de algunas de estas etiologías ,
puede revertir al menos en parte, el daño miocárdico. Sin
embargo, dada la escasa incidencia de la mayor parte de ellas, en
la práctica clínica no se recomienda la realización sistemática de
un screening diagnóstico exhaustivo. Pueden obtenerse datos
orientativos sobre la causa específica a través de la historia
clínica (antecedentes de ingesta de tóxicos, exposición a
radiaciones, síntomas de otras enfermedades sistémicas) la
exploración física ( signos de diabetes o estados carenciales,
pigmentación de la Hemocromatosis, debilidad o atrofias
musculares) y de las pruebas habituales de laboratorio
(hiperglucemia, hiperfosfatemia, eosinofilia).

2. 3. ANATOMIA PATOLÓGICA

El examen necrópsico del corazón muestra aumento del tamaño

con dilatación de las cuatro cámaras. El espesor de la pared
ventricular puede estar disminuido debido a la dilatación,
aunque un incremento en el peso del corazón suele reflejar que
la hipertrofia ha ocurrido. Las válvulas son anatómicamente
normales, pero la mitral y la tricúspide pueden presentar
dilatación de sus anillos y elongación de los músculos papilares.
Las arterias coronarias suelen ser también normales, aunque la
MCD puede coexistir con enfermedad coronaria. Con frecuencia
se encuentran trombos murales en aurículas o ventrículos.

En el examen histológico puede aparecer un miocardio

básicamente normal, aunque es frecuente la existencia de áreas
degeneración de las células miocárdicas con fibrosis, necrosis de
fibras musculares e infiltración celular que será más pronunciada
en pacientes con un proceso inflamatorio agudo. El examen
microscópico suele mostrar gran hipertrofia de algunas fibras
con agrandamiento nuclear llamativo, junto a atrofia de otras.
Cuando se produce fibrosis patológica, hay un aumento de las
fibras de la matriz que da lugar a una disminución de la
flexibilidad del miocito que tiene como consecuencia una
disminución de la distensibilidad ventricular. Esto puede
contribuir al fallo diastólico presente en la miocardiopatía
dilatada 45 . Puede coexistir una fibrosis endocárdica si se ha
producido una situación de fracaso cardiaco congestivo
prolongado.

La microscopía electrónica muestra también cambios

inespecíficos como un exceso de glicógeno o un incremento de
mitocondrias cualitativamente anormales, confirmando la
necrosis y fibrosis. Las proteínas contráctiles miosina, actina,
troponina y troponina T pueden faltar o estar alteradas en un
porcentaje elevado de células. Pueden coexistir células
completamente normales con otras que muestras una
desestructuración evidente de los filamentos o ausencia
completa de proteínas contráctiles.

A nivel molecular se observa disminución en la expresión del

RNA mensajero para la cadena pesada de la miosina beta y para
la actina. Por inmunohistoquímica se ha demostrado que la
intensidad de fluorescencia de la tinina (proteina del
citoesqueleto que se asocia a la actina centrando la banda A en el
sarcómero y determinando la elasticidad de éste) se encuentra
reducida e incluso ausente en algunos miocitos 46.

2. 4. FISIOPATOLOGIA

En la MCD existe una lesión miocárdica difusa que afecta

fundamentalmente a la función de bomba sistólica del corazón.
Este deterioro de la función contráctil conduce a un descenso
proporcional de la eyección ventricular con aumento del
volumen residual y por lo tanto, del volumen y presión
intraventriculares. Puesto que es la longitud de la fibra muscular
antes de la estimulación lo que determina el grado de
acortamiento durante la contracción, el aumento del volumen
telediastólico produciría compensadoramente un incremento en
la eyección ventricular mediante el mecanismo de Frank-
Starling. Este mecanismo es capaz de conseguir compensación a
corto plazo de sobrecargas tanto de volumen como de presión,
pero cuando la situación se prolonga en el tiempo puede inducir
una serie de efectos adversos que incluso podrían hacer
progresar la situación de insuficiencia cardiaca. La respuesta del
inicial del ventrículo a la sobrecarga es un aumento de longitud
de los sarcómeros en un intento de mejorar la contractilidad.
Pero cuando se sobrepasa el punto optimo de separación entre
miofilamentos de 2,2 micras, no solo no se consigue ese objetivo
sino que incluso se promueve la hipertrofia 47. Por lo tanto, el
mismo mecanismo de Frank-Starling estimularía la hipertrofia y
remodelado ventricular. El deterioro de la contractilidad se
pondría de manifiesto por una disminución en la velocidad
máxima de acortamiento y disminución de la tensión muscular
durante la contracción isométrica con siguiente descenso de la
fracción de eyección . Por otra parte, los ventrículos muy
dilatados se moverían en la parte alta de la curva de Frank-
Starling, de manera que mayores incrementos en el volumen
diastólico producirían disminución de la eyección al desplazar el
volumen de expulsión hacia la parte descendente de la curva.
También este mecanismo puede tener a la larga efectos adversos
por inducir la retención hidrosalina y por estimular la activación
neurohormonal.

En la MCD existe afectación de corazón derecho e izquierdo,

con la consiguiente congestión venosa retrógrada y fallo
anterógrado. Tanto la congestión como la disminución de la
eyección influyen en la funcionalidad renal. Si bien en estadios
iniciales de la enfermedad el filtrado glomerular puede
mantenerse normal, conforme progresa el grado de insuficiencia
cardiaca se produce un descenso del flujo plasmático renal con
disminución del filtrado glomerular. Puede producirse por tanto
una situación de insuficiencia renal prerrenal. En la MCD, como
en la insuficiencia cardiaca de cualquier etiología, el riñón
induce un aumento de la retención de sodio especialmente a
nivel de túbulos distales y colectores por acción de la
Aldosterona. Esta hormona se encuentra aumentada en la
insuficiencia cardiaca, al mismo tiempo que parece existir una
mayor sensibilidad a su acción debido a un factor aún
desconocido 48 . También se produce un incremento en la
retención hídrica. Por un lado aumenta la reabsorción de agua al
acompañar pasivamente al sodio y por otro lado se produce un
paso de agua al espacio intersticial debido a vasoconstricción de
la arteriola eferente. Estos mecanismos renales, inicialmente
adaptativos por intentar producir un aumento de la precarga y
aumentar el gasto cardiaco, pueden sin embargo provocar edema
pulmonar o sistémico cuando el corazón trabaja en la parte
descendente de la curva de Frank-Starling.

También se produce la activación de una serie de mecanismos

Neurohormonales por estimulo de barorreceptores arteriales ante
la caída de la tensión arterial.

• Sistema Nervioso Simpático : Se activa en etapas

iniciales a través de barorreceptores del seno carotídeo,
la aurícula y otros mecanismos. En estos pacientes se
encuentran muy elevados los niveles de plasmáticos de
Noradrenalina 49, dopamina y adrenalina, así como los
valores de catecolaminas urinarias. Hoy se concede
importancia pronóstica a los niveles plasmáticos de
Noradrenalina habiéndose comprobado que las
maniobras terapéuticas que mejoran la sintomatología de
insuficiencia cardiaca se acompañan de disminución de
estos niveles 50 .A nivel cardiaco el sistema simpático
produce un aumento de la frecuencia cardiaca y la
contractilidad con el consiguiente aumento del volumen
minuto. También es un estimulador del sistema renina-
angiotensina-aldosterona. En los vasos periféricos
produce vasoconstricción con aumento de las resistencias
periféricas totales contribuyendo a mantener la tensión
arterial ; reduce la presión hidrostática a nivel arteriolar
favoreciendo el retorno de líquido del espacio intersticial
al intravascular aumentando el retorno venoso y por
tanto la precarga ; produce redistribución del flujo
sanguíneo hacia corazón y cerebro fundamentalmente,
por vasoconstricción de los territorios esplácnico, renal,
cutáneo y de músculo esquelético.
• Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona : Se pone
en marcha especialmente en formas crónicas de la
enfermedad contribuyendo al aumento de precarga y
postcarga. Puede activarse mediante estímulo simpático,
por disminución de la presión en la arteriola aferente o
por disminución del aporte de sodio a la mácula densa.
La angiotensina II es uno de los vasoconstrictores más
potentes conocidos, tanto en el territorio venoso como en
el arterial. Estimula la contractilidad siendo sintetizada
también localmente en el tejido miocárdico 51 y favorece
la hipertrofia miocárdica y de los vasos. Produce
sensación de sed y a través del estímulo de Aldosterona y
Hormona Antidiurética, aumenta la retención hídrica. El
 uso de inhibidores del enzima convertidor de
Angiotensina se ha demostrado eficaz en la reducción de
los síntomas de insuficiencia cardiaca.
• Hormona Antidiurética (ADH) : Su producción podría
tener como objetivo el aumento de precarga al inducir
retención hídrica, y de la postcarga por su efecto
vasoconstrictor. Se han observado niveles plasmáticos
elevados de ADH y renina en pacientes con signos de
congestión pulmonar y eyección ventricular conservada,
por lo que se ha postulado que ambos parámetros
podrían servir de marcadores precoces de insuficiencia
cardiaca en pacientes que conservan la fracción de
eyección 52 .
• Factor Natriurético Atrial : Se segrega en las aurículas
(fundamentalmente en la derecha) en respuesta a la
distensión de las mismas, no siendo suficiente como
estímulo aislado el aumento de la presión auricular 53 .
Induce una marcada natriuresis y diuresis, siendo además
vasodilatador arterial y venoso e inhibidor de la síntesis
de aldosterona y de la liberación de renina. Parecer ser
que este factor se liberaría en un intento de contribuir al
mantenimiento de un equilibrio en el balance total de
sodio al inhibir al sistema renina-angiotensina-
aldosterona. Parece probado que en situaciones de
insuficiencia cardiaca existe una disminución en la
respuesta fisiológica al factor natriurético atrial 54, lo
que podría contribuir a la progresión de la enfermedad.
• Prostaglandinas : Actúan fundamentalmente intentando
mantener el flujo plasmático renal y antagonizando a la
Hormona Antidiurética mejorando la diuresis. De ahí que
la Indometacina y otros antiinflamatorios no esteroideos
puedan mostrar efectos adversos en la insuficiencia
cardiaca.
• Sistema calicreina-quininas : Parecer ser que actúa
produciendo vasodilatación a distintos niveles y
fundamentalmente a nivel renal, contribuyendo a
mantener la diuresis y natriuresis y contrarrestando los
efectos vasoconstrictores de otras neurohormonas.

También se implican otros factores en la fisiopatología del la

MCD como Citoquinas, Endotelinas y el Factor Derivado del
Endotelio. En cuanto a las citoquinas, se ha demostrado un
aumento de Interleukina-6 y Factor de Necrosis Tumoral alfa
(TNF alfa) en la insuficiencia cardiaca avanzada. El TNF alfa
tiene efecto inotrópico negativo y es capaz de producir una
miocardiopatía por remodelado y dilatación ventricular 55. Las
Endotelinas son sustancias derivadas de células endoteliales y
de efecto vasoconstrictor que se encuentran elevadas en sangre
en pacientes con miocardiopatía dilatada. La Endotelina puede
aumentar los niveles plasmáticos de péptido natriurético atrial,
vasopresina y aldosterona y tener acción inotropa positiva sobre
el miocardio, inducir hipertrofia de los miocitos y tener
actividad antinatriurética en el riñón 56. Estas funciones
sugieren su posible papel compensador en la insuficiencia
cardiaca. El Factor de Relajación Derivado del Endotelio es el
término empleado para designar conjuntamente a una serie de
sustancias producidas por el endotelio y que tienen efecto de
relajar localmente el músculo liso produciendo vasodilatación.
Se ha observado que en pacientes con insuficiencia cardiaca
congestiva, esta vasodilatación dependiente del endotelio está
disminuida, lo que contribuye a establecer las diferencias
regionales de distribución del gasto cardiaco en reposo y durante
el ejercicio y hace que predomine la vasoconstricción periférica
que inducen los diferentes estímulos neurohormonales.

Por otra parte, en las últimas décadas varios estudios han

demostrado que en la insuficiencia cardiaca congestiva crónica
se produce una regulación a la baja de los receptores beta-
adrenérgicos del miocardio 57, 58, estando relacionada esta
regulación con la severidad de la disfunción ventricular
izquierda. Se ha observado una reducción del 60-70% en la
población de receptores beta-1 y una disminución en la
capacidad de respuesta de los beta-2, lo que puede ser
responsable de la disminución de la respuesta a beta-agonistas
exógenos. Esta regulación a la baja depende de la etiología de la
insuficiencia cardiaca, de manera que es mayor en pacientes con
MCD idiopática que en la miocardiopatía postinfarto. El
mecanismo fisiopatológico de este fenómeno no es bien
conocido, aunque el aumento de la actividad simpática que se
produce en la insuficiencia cardiaca podría tener un papel
fundamental. Se ha encontrado relación entre la densidad de
receptores beta-adrenérgicos del ventrículo derecho y los niveles
de norepinefrina en el seno coronario de pacientes con
insuficiencia cardiaca grado II, III y IV de la NYHA 59. La
exposición de forma crónica a niveles elevados de norepinefrina
podría tener efectos perjudiciales sobre el miocardio
insuficiente, que podrían ser contrarrestados con el empleo de
antagonistas de los receptores beta-adrenérgicos.

2. 5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los síntomas y signos de la MCD son consecuencia de la

disfunción sistólica presente en esta enfermedad. El incremento
de las presiones de llenado en los lados derecho e izquierdo del
corazón da lugar a una situación de congestión venosa sistémica
y pulmonar. Igualmente, el descenso de la eyección ventricular
provoca un estado de hipoperfusión periférica que, como ya se
ha comentado, produce una serie de estímulos neurohormonales
y sobre la función renal, responsables también de la
sintomatología.

Los síntomas iniciales de la MCD suelen desencadenarse con el

desarrollo de actividades físicas, siendo generalmente los
síntomas más precoces el cansancio fácil y la disnea de
esfuerzo.

La disnea, deriva de la congestión venosa pulmonar y constituye

el síntoma principal de la insuficiencia cardiaca izquierda.
Dependiendo del grado de aumento de la presión en la aurícula
izquierda, la disnea puede presentarse con distintos grados de
severidad, bien acompañando al progreso de la enfermedad o
por la intercurrencia de forma aguda diversos factores
agravantes. Así, la disnea de esfuerzo que se presenta
acompañando a las actividades físicas habituales, puede dar paso
a disnea de mínimos esfuerzos o disnea de reposo, suponiendo
ésta última la limitación absoluta de la actividad física por la
sensación de falta de aire. La ortopnea, o aparición de sensación
disneica al adoptar la posición horizontal, suele aparecer pocos
minutos después del decúbito por el incremento brusco del
retorno venoso. Cede al incorporarse, obligando al paciente a
dormir con varias almohadas o en sillón. Los ataques agudos de
disnea suelen aparecer durante la noche (disnea paroxística
nocturna) y habitualmente sin un factor evidente que los
desencadene. Se debe fundamentalmente al aumento del retorno
venoso y a la disminución del estímulo adrenérgico que supone
el sueño. Suele ceder también en pocos minutos tras levantarse,
y al contrario que la ortopnea, no impide el volver a adoptar el
decúbito. Es frecuente la aparición de accesos de tos seca
irritativa precediendo a la disnea nocturna. El Edema Agudo de
Pulmón supone la forma más grave de disnea. Cursa con
sensación de asfíxia muy intensa, tos productiva de esputo
rosado o hemoptisis franca y ruidos respiratorios en "olla
hirviendo", pudiendo llegar a ser mortal en los casos más
severos. Puede ser desencadenado por un factor agravante que se
suma a la situación de insuficiencia cardiaca preexistente como
puede ser un infarto agudo de miocardio, una arritmia o una
crisis hipertensiva. Algunos pacientes pueden no presentar
disnea o tolerar bien el decúbito a pesar de del edema pulmonar,
especialmente en los casos crónicos o cuando se asocia una
insuficiencia ventricular derecha grave.

Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque

la vena pulmonar izquierda muy distendida, llega a comprimir y
obstruir el esófago llegando a dificultar el paso de los alimentos
60.

Los síntomas derivados de la congestión venosa sistémica suelen

comenzar como aumento del peso corporal y edemas de
miembros inferiores. Los edemas afectan de forma simétrica a
ambas piernas, predominantemente en pies y tobillos,
empeorando durante el día y mejorando con el decúbito. Es
frecuente también la presencia de dolor en hipocondrio derecho
motivado por distensión de la cápsula hepática al aumentar el
tamaño del hígado por la congestión. La ascitis y el derrame
pleural forman parte del estado de anasarca a que pueden llegar
estos pacientes, y pueden comprometer la funcionalidad
respiratoria. En algunos paciente puede presentarse derrame
pericárdico. Otros síntomas derivados de la congestión venosa y
linfática gastrointestinal son sensación de plenitud gástrica,
nauseas, vómitos, estreñimiento y anorexia.

De los síntomas derivados del bajo gasto cardiaco, el de más

frecuente presentación es el cansancio o fatiga muscular, que
imposibilita al paciente para la realización de actividades
habituales. Se debe al incremento insuficiente del volumen
minuto durante el ejercicio, así como a la atrofia muscular y a
los trastornos electrolíticos que se dan en la insuficiencia
cardiaca o por el uso de medicamentos. La oliguria es síntoma
de hipoperfusión renal y puede existir nicturia incluso en
estadios precoces de la enfermedad. Otros síntomas derivados
del bajo gasto cardiaco son la desorientación témporo-espacial y
los mareos o presíncopes, éstos últimos debidos generalmente a
hipotensión ortostática favorecida por el uso de diuréticos y
vasodilatadores. Los síncopes durante el ejercicio físico suelen
ser debidos a descensos críticos del gasto cardiaco o a la
presencia de arritmias ventriculares.

Un síntoma también frecuente son las palpitaciones. Estas

pueden ser debidas a taquicardia sinusal que puede estar
presente aún en reposo, o al desarrollo de otro tipo de arritmias
tanto supraventriculares como ventriculares. Entre ellas, la más
frecuente es la Fibrilación Auricular que aparece un 25% de los
casos.

En la MCD existe un riesgo aumentado de embolismo tanto

pulmonar como periférico. En un estudio de seguimiento
prolongado de pacientes con miocardiopatía dilatada llevado a
cabo por Fuster 61, se demostró una tasa de fenómenos
tromboembólicos del 3,5% en pacientes no anticoagulados. Se
ha observado un aumento en la incidencia de embolismo en
relación con la presencia de fibrilación auricular crónica o
paroxística, antecedentes de embolismo previo, disfunción
ventricular severa o el hallazgo ecocardiográfico de trombos
intracavitarios 62.

2. 6. DIAGNOSTICO

El diagnóstico de la MCD se basa en una constelación de signos

y síntomas de fracaso cardiaco izquierdo y derecho, así como en
la realización de una serie de pruebas diagnósticas
complementarias. Es posible el diagnóstico en fases precoces
asintomáticas, pero nunca se realizará antes de que se haya
producido la dilatación de las cámaras, a no ser que se
manifieste una alteración de la conducción como signo precoz
de instauración del cuadro.

- Exploración Física : Puede aportar datos orientativos

para el diagnóstico sobre todo en fases avanzadas, ya que
en fases precoces con sintomatología mínima o nula no
suele ofrecer mucha información. La detección de signos
de congestión venosa sistémica pasa por el examen de
las venas del cuello en busca de hipertensión venosa
yugular, la palpación del hígado para la detección de
hepatomegalia y la observación de edemas en zonas
declives. El origen cardiogénico de la hepatomegalia
puede ponerse de manifiesto mediante la maniobra de
Reflujo Hepato-yugular, que demuestra la incapacidad
del corazón derecho para recibir el volumen extra de
sangre movilizado por la compresión hepática. En casos
avanzados es posible la detección de ascitis, derrame
pleural y esplenomegalia. La piel puede adquirir un tinte
ictérico y se produce una pérdida de peso que puede
llegar a la caquexia.

La congestión venosa pulmonar se manifiesta

fundamentalmente por disnea, taquipnea y estertores
alveolares a la auscultación. Estos predominan en las
regiones pulmonares declives, por lo que suelen aparecer
de forma simétrica en ambos pulmones. El derrame
pleural, sobre todo cuando es bilateral, puede ser signo
de congestión venosa pulmonar ya que las venas
pleurales drenan parcialmente en las venas pulmonares.
En los casos más severos con disnea intensa, puede
apreciarse a la exploración el uso de la musculatura
accesoria de la respiración y cianosis central. A la
auscultación respiratoria pueden escucharse desde roncus
y sibilancias (asma cardial), hasta estertores crepitantes
como signos de congestión pulmonar.

Los signos de bajo gasto cardiaco se manifiestan también

en casos evolucionados. Puede presentarse como
cianosis periférica debida a incremento de la extracción
tisular de oxígeno, pulsos arteriales débiles y filiformes o
signos de venoconstricción y arterioconstricción
periférica. Es posible detectar un Pulso Alternante que es
signo de disfunción ventricular izquierda y aumenta con
la bipedestación y con otras maniobras que reducen el
volumen ventricular. En casos de existencia de derrame
pericárdico severo, pueden existir signos de
taponamiento cardiaco con Pulso Paradójico.

La palpación y auscultación del corazón puede aportar

una serie de signos sugerentes de disfunción ventricular.
Suele existir un desplazamiento lateral y caudal del
impulso apical del ventrículo izquierdo, pudiendo
también palparse la fase de llenado diastólico rápido y la
distensión presistólica del ventrículo izquierdo. La
palpación del latido en la zona esternal puede ser debida
a la dilatación del ventrículo derecho. A la auscultación
pueden escucharse soplos de insuficiencia mitral o
tricúspide. En casos con hipertensión pulmonar severa,
en el segundo ruido puede auscultarse un componente
pulmonar aumentado. La presencia de un tercer ruido
apical suele estar relacionado con dilatación de las
cámaras, aumento de la presión auricular izquierda y
reducción del gasto cardiaco, mientras que un cuarto
ruido apical está relacionado con el descenso de la
distensibilidad ventricular y con una contracción
auricular fuerte. La coexistencia de tercer y cuarto ruidos
produce un ritmo cuádruple que en casos de taquicardia
da lugar al ritmo de galope.
- Radiografía de Tórax : Se suele observar
cardiomegalia con dilatación de las cuatro cámaras, así
como signos de congestión venosa pulmonar. Así, puede
encontrarse redistribución superior de la vasculatura
pulmonar, aumento del tamaño de los hilios o una
disminución generalizada de la vascularización (signo de
insuficiencia derecha). Así mismo, signos de edema
pulmonar intersticial o alveolar pueden estar presentes.

- Electrocardiograma : El ECG muestra habitualmente

cambios no específicos. Son frecuentes los signos de
crecimiento auricular izquierdo o biauricular, así como
cierto grado de hipertrofia ventricular izquierda. Es
frecuente también la disminución del voltaje del QRS y
anormalidades en el eje cardiaco. En un pequeño número
de pacientes, pueden observarse ondas q que simulan
necrosis cardiaca y que son originadas en zonas de
fibrosis ventricular extensas que se comportan
eléctricamente silentes. Probablemente y debido a su
considerable repercusión clínica y pronóstica, las
alteraciones electrocardiográficas más importantes en la
MCD sean las arritmias 63. De ellas, la más frecuente es
la Fibrilación Auricular, que aparece en un 25% de los
casos de miocardiopatía dilatada, siendo menos
frecuentes el flutter y la taquicardia supraventricular.
También pueden aparecer extrasístoles ventriculares. La
Taquicardia Ventricular suele darse en casos sintomáticos
con disfunción ventricular, siendo una causa frecuente de
muerte súbita en estos pacientes. Pueden aparecer
bloqueos interauriculares, bloqueos auriculoventriculares
de diverso grado y complejos QRS empastados junto con
alteraciones de la repolarización que simulan bloqueos
de rama, fundamentalmente izquierda 64.

- Ecocardiografía : Es una técnica muy útil para la

confirmación del diagnóstico y la valoración de la
función cardiaca. Entre sus ventajas se encuentran el ser
no invasiva, inocua y por tanto repetible, y barata. Sus
limitaciones fundamentales se derivan de la propia
técnica, de la variabilidad interobservador y de la
necesidad de realizar ciertas aproximaciones geométricas
sobre la morfología ventricular.

La Ecocardiografía en modo M puede mostrar un

aumento del tamaño de las cavidades, un espesor de las
paredes frecuentemente normal y una disminución en la
Fracción de Acortamiento. Esta modalidad permite medir
la Fracción de Eyección ventricular, criterio diagnóstico
de miocardiopatía dilatada, aunque debido a la asunción
geométrica de una forma elíptica para el ventrículo
izquierdo, los volúmenes calculados son aproximados.
En casos de MCD, la alteración anatómica del corazón
profundiza estas diferencias, habiéndose encontrado una
ausencia de correlación satisfactoria entre los volúmenes
calculados por Ecocardiografía y los estimados por
angiocardiografía 65 . El punto E de apertura diastólica
de la valva anterior mitral se aleja del tabique
interventricular, habiéndose utilizado este parámetro
como marcador de miocardiopatía dilatada. También en
este modo, son apreciables alteraciones valvulares
coexistentes.

La Ecocardiografía Bidimensional permite observar el

corazón desde varios planos y en tiempo real,
consiguiendo un cálculo más preciso del tamaño de las
cámaras y el estudio de defectos segmentarios de
contractilidad. Esto último consigue la detección de áreas
infartadas, manteniendo buena correlación con estudios
isotópicos y electrocardiográficos 66, 67 .

La Ecocardiografía Doppler permite comprobar en

muchos casos las regurgitaciones valvulares mitral y
tricúspide, incluso en ausencia de soplos. Pueden
calcularse las presiones de ventrículo derecho y de
arteria pulmonar. Para controlar la evolución de los
enfermos, pueden realizarse mediciones de gasto
cardiaco mediante Doppler, combinadas con el cálculo
de la Fracción de Eyección y la dilatación de las cámaras
obtenidos por Eco Bidimensional.

- Estudios Isotópicos : La Ventriculografía Isotópica

permite calcular la Fracción de Eyección y el Gasto
Cardiaco con muy buena reproductibilidad con los
obtenidos por estudios hemodinámicos 68, así como
valorar alteraciones globales o segmentarias de la
contractilidad. Puede utilizarse como medida no invasiva
de la función sistólica en estudios seriados para valorar
la evolución de la enfermedad.

- Cateterismo Cardíaco : El diagnóstico de MCD puede

 realizarse por estudios clínicos y no invasivos. El
cateterismo cardiaco podría estar indicado para
valoración de la gravedad de alteraciones valvulares,
comprobar la existencia de patología coronaria asociada,
o valorar los efectos de intervenciones terapéuticas.
Pueden encontrarse un aumento de las presiones de
llenado ventriculares, reducción del gasto cardiaco o
aumento de las presiones en arteria pulmonar. Algunos
de estos parámetros se han relacionado con la mortalidad
de la miocardiopatía dilatada. La Ventriculografía
muestra un ventrículo izquierdo de tamaño aumentado
que se contrae débilmente.

- Biopsia Endomiocárdica : La Biopsia Endomiocárdica

puede dar el diagnóstico de certeza en algunos casos
concretos de MCD. Sin embargo, no se recomienda su
realización rutinaria ya que el hallazgo más frecuente es
el de una fibrosis miocárdica inespecífica. Diversos
estudios confieren a esta técnica una sensibilidad inferior
al 15-20% tanto en casos de miocarditis como de
miocardiopatía dilatada 69, 70 .

2. 7. FORMAS ESPECIFICAS DE MIOCARDIOPATIA

DILATADA

Multitud de agentes o condiciones se han relacionado con el

origen de la MCD. Pasamos a describir algunas de estas
etiologías consideradas individualmente.

- Alcohol : Es conocido desde hace tiempo que el consumo de

alcohol en cantidades excesivas durante periodos prolongados
conduce a una situación de fracaso cardiaco congestivo y
cardiomegalia. Esta consecuencia de la ingesta de alcohol no
puede ser achacada exclusivamente a las deficiencias
nutricionales que habitualmente presentan estos pacientes ya que
se ha observado su presencia incluso en pacientes alcohólicos
sin evidencias de malnutrición. Hoy día parece probado que el
daño orgánico derivado del consumo de alcohol está relacionado
con el efecto tóxico directo del etanol, siendo por tanto la dosis
de etanol ingerida, el principal determinante de la probabilidad
de desarrollar enfermedad cardiaca o miopatía alcohólica 71 . El
etanol produce cambios en las membranas celulares 72 y
acúmulo intracelular de fosfatidiletanol 73 y etilesteres de ácidos
grasos 74, sustancias potencialmente citotóxicas. El
Acetaldehido, metabolito derivado de la Alcohol Dehidrogenasa,
puede reaccionar con diversas proteinas orgánicas dando lugar a
derivados que podrían tener efecto depresor directo de la
función ventricular o provocar respuestas inmunes que podrían
inducir cambios ultraestructurales 75 . El alcohol puede tener
efecto tóxico a través de mecanismos moleculares que
implicarían a determinados receptores celulares, segundos
mensajeros y a los canales del calcio. Así, se ha observado un
descenso en la producción de AMPc que podría ser de gran
importancia para la explicación de la fisiopatología del
alcoholismo y en un estudio realizado por Garret 76, se observó
que el empleo del antagonista del calcio Verapamil podría
prevenir el daño cardiaco inducido por el etanol.

Los hallazgos clínicos, hemodinámicos y radiológicos de la

miocardiopatía alcohólica son indistinguibles de la MCD de
cualquier otra etiología y el ECG puede mostrar con frecuencia
Fibrilación Auricular y trastornos de la repolarización. Aunque
el abandono del hábito alcohólico puede conseguir con
frecuencia la remisión de la situación de fallo cardiaco, en
algunos casos el daño cardiaco establecido progresa
irremisiblemente a pesar de la abstinencia .

- HIPERTENSIÓN ARTERIAL : Actualmente existe una

evidencia razonable de

asociación entre Hipertensión Arterial y miocardiopatía dilatada

idiopática. Cuando la hipertensión estaba presente previamente
al desarrollo del fracaso cardiaco, el síndrome de miocardiopatía
congestiva podría ser debido a una respuesta anómala del
miocardio que daría lugar a dilatación ventricular con un
moderado grado de hipertrofia en respuesta al aumento de la
postcarga, en lugar de hipertrofia progresiva compensadora sin
dilatación de las cámaras.

- MIOCARDIOPATIA PERIPARTO : Este término hace

referencia al síndrome de fracaso cardiaco que ocurre durante la
ultima fase del embarazo o en el puerperio, sin causa evidente y
sin que existan antecedentes de enfermedad cardiaca. El cuadro
es superponible a una miocardiopatía congestiva, pudiendo tener
un curso agudo y fulminante. Se ha comprobado la tendencia a
la recurrencia con embarazos sucesivos, y parece ser más
frecuente en pacientes multíparas de edad madura, en la raza
negra y en casos de embarazo gemelar y toxemia gravídica.
Aunque su etiología es poco clara, parece relacionarse con
alteraciones de la tolerancia inmunológica de la madre o con la
sobrecarga de volemia que supone el embarazo que podrían
favorecer infecciones virales o la participación de mecanismos
autoinmunes.

- ENFERMEDAD DE CHAGAS : También llamada

Tripanosomiasis Americana y producida por el Trypanosoma
Cruzei, es una enfermedad parasitaria prácticamente exclusiva
de América Central y del Sur. La miocardiopatía producida por
esta enfermedad cursa con una fase aguda seguida por un
período de latencia de 20 a 30 años y una fase crónica que afecta
alrededor del 30% de los individuos infectados y que se
manifiesta por cardiomegalia e insuficiencia cardiaca
congestiva. La miocardiopatía aguda se debe a la multiplicación
del parásito en las fibras musculares cardiacas, pudiendo llegar a
ser identificados en ellas, originando una intensa reacción
inflamatoria. La sintomatología inicial consistente en
taquicardia, hipotensión arterial, ritmo de galope y
cardiomegalia, da paso a una fase de completa remisión de los
síntomas llegándose tras este período de latencia a la
miocardiopatía crónica con desarrollo de fracaso cardiaco. Son
frecuentes la trombosis intracavitaria y la formación de
aneurismas apicales típicos. Existe predilección por lesionar el
sistema de conducción cardiaca, siendo muy frecuente el
bloqueo de rama derecha, bloqueos A-V avanzados, arritmias y
taquicardias ventriculares con muerte súbita. El ECG puede
mostrar también signos sugestivos de infarto de miocardio.

- MIOCARDIOPATIA POR ANTRACICLINAS : Las

antraciclinas (Adriamicina, Doxorrubicina) son un ejemplo
típico de efecto tóxico directo sobre el músculo cardiaco. Su
mecanismo de acción no está del todo establecido, pero parecer
ser que actuarían interfiriendo con el DNA de núcleo y
mitocondrias alterando la síntesis proteica. Las antraciclinas
pueden dar lugar a una toxicidad aguda, con frecuencia
asintomática, y que puede manifestarse como miocarditis,
pericarditis, arritmias y disminución de la fracción de eyección,
y a una toxicidad tardía consistente en una miocardiopatía
dilatada indistinguible de la idiopática. Los síntomas de
insuficiencia cardiaca suelen desarrollarse de forma muy rápida,
pudiendo debutar con edema agudo de pulmón pocas semanas o
meses después de la última dosis administrada. Su gravedad e
incidencia está relacionada con la dosis total acumulada, siendo
del 1-5% para dosis menores de 500 mg/m2 y superando el 30%
para dosis acumulativas que exceden los 600 mg/m2. Existen
factores de riesgo para su desarrollo como son la existencia de
cardiopatía previa, la hipertensión arterial, la edad superior a 70
años, la irradiación mediastínica y el uso concomitante de otros
agentes antineoplásicos como la ciclofosfamida o la bleomicina.
La biopsia miocárdica muestra hinchazón de mitocondrias y
retículo sarcoplásmico, formación de inclusiones
citoplasmáticas, pérdida de fibrillas y degeneración de los
núcleos. En estadios finales es compatible con otras etiologías
de MCD con fibrosis extensa y dilatación ventricular. El
pronóstico es muy grave, pudiendo ser mortal en pocas semanas.
Debe suspenderse el tratamiento al menor signo de disnea o
taquicardia inexplicada. Para detectar pacientes que no deben
continuar con el tratamiento pueden emplearse técnicas como la
Angiocardiografía Isotópica.

- VIRUS : Actualmente se piensa que una buena parte de los

casos de MCD idiopática pueden ser residuos de miocarditis
agudas virales (43). El motivo por el cual algunos casos
evolucionan a formas crónicas de miocardiopatía dilatada no
está del todo establecido, pero se implican determinados
mecanismos autoinmunes para esta perpetuación de la
enfermedad. Esta ha sido la base para el empleo de prednisona y
otros inmunosupresores en el tratamiento de la miocarditis, sin
que se haya podido demostrar beneficio en la supervivencia, la
sintomatología o la fracción de eyección. La participación
cardíaca no es infrecuente en infecciones por virus Coxsakie A y
B, ECHO, adenovirus, influenza, rubeola o poliomielitis, que
pueden provocar una forma aguda de miocardiopatía dilatada
que aparece típicamente varias semanas después de un episodio
febril frecuentemente asociado a sintomatología de vía aérea
superior. En la mayor parte de los casos evoluciona de forma
rápida y cura sin secuelas, aunque en un 10% de los casos
evoluciona a una forma crónica indistinguible de la
miocardiopatia dilatada idiopática (ver capítulo específico).

- SARCOIDOSIS : Cursa con la formación de granulomas de

células epitelioides no caseificantes que pueden llegar a sustituir
extensas zonas de miocardio. Ello puede dar lugar a disfunción
de músculos papilares o formación de aneurismas ventriculares.
En ocasiones el diagnóstico inicial es de infarto de miocardio, ya
que las zonas granulomatosas originan ondas Q en el ECG y
defectos de perfusión en la gammagrafia con Talio-201. Puede
cursar también con bloqueos de rama y bloqueos AV, así como
arritmias ventriculares. La Sarcoidosis puede debutar como un
cuadro de miocardiopatía congestiva de rápido deterioro clínico.
- MIOCARDIOPATIA ISQUEMICA : Este término hace
referencia a aquellos cuadros de insuficiencia cardiaca severa y
fallo de bomba que son secundarios a enfermedad coronaria. Se
trata de pacientes con enfermedad coronaria oclusiva grave y
varios infartos previos, siendo necesario la realización de
coronariografía para el diagnóstico diferencial con la
miocardiopatía dilatada idiopática, especialmente cuando faltan
síntomas o datos electrocardiográficos de isquemia. Cada vez
son más frecuentes los casos de miocardiopatía dilatada
secundarios a isquemia cardiaca y en un pequeño porcentaje de
pacientes los síntomas de fracaso cardiaco progresivo dominan
el cuadro sobre los síntomas anginosos.

- MIOCARDIOPATIA DILATADA Y SIDA : Las

manifestaciones cardiacas de pacientes afectados del Síndrome
de Inmunodeficiencia Adquirida son variadas incluyendo
miocarditis por VIH o por infecciones oportunistas, pericarditis,
infarto de miocardio, MCD, toxicidad por fármacos o
infiltración neoplásica. La MCD asociada a infección por VIH
ha sido puesta de manifiesto en diversos estudio clínicos y
ecocardiográficos, siendo detectada con frecuencia creciente en
estos pacientes la presencia de dilatación ventricular y
disfunción sistólica. Los factores de riesgo para el desarrollo de
MCD no son bien conocidos, pero parece ser más frecuente en
individuos adictos a drogas que en los homosexuales. Los
hallazgos histológicos suelen corresponder a miocarditis,
considerándose la MCD que presentan estos pacientes como una
manifestación terminal de aquella. Aunque el VIH ha llegado a
ser aislado en el miocardio de estos pacientes por diferentes
técnicas, la causa más frecuente de miocarditis en el SIDA sigue
siendo idiopática. El daño miocárdico inducido por el VIH
podría venir derivado de un efecto citolítico directo del virus o
por la liberación de enzimas citolíticas por parte de linfocitos y
macrófagos infectados. También se postulan teorías
inmunológicas como la destrucción de los miocitos por parte de
anticuerpos, linfocitos T citotóxicos o células natural killer. La
MCD suele ser una manifestación tardía en pacientes infectados
por VIH, suponiendo también un mal pronóstico con una
mortalidad alrededor del 50% a los seis meses 77.

2. 8. HISTORIA NATURAL

Debido al surgimiento en las últimas décadas de técnicas

diagnósticas no invasivas que permiten un diagnóstico más
precoz y al desarrollo de nuevas modalidades terapéuticas, el
curso clínico de la MCD se ha modificado considerablemente.
En la actualidad, la mortalidad de la MCD ronda el 20% a los
cinco años según los trabajos más recientes (2).

La MCD cursa como episodios recurrentes de fracaso cardiaco a

lo largo de meses o años. El tratamiento de estos episodios va
haciéndose progresivamente más difícil, derivando en una
situación de fallo congestivo severo. Son relativamente
frecuentes durante su evolución la aparición de fenómenos
embólicos a nivel sistémico que incrementan la morbilidad de
estos pacientes.

Se han evaluado clásicamente diversos parámetros con valor

pronóstico en los pacientes con MCD (Tabla 7). Las dos causas
fundamentales de muerte son la insuficiencia cardíaca y la
muerte súbita. Esta última es más frecuente en las fases
sintomáticas menos severas y suele ser debida a arritmias
ventriculares aunque también se han descritos bradiarritmias y
disociación electromecánica.

2. 9. TRATAMIENTO

Los objetivos fundamentales del tratamiento de la MCD son, la

mejoría de los síntomas y la calidad de vida de estos pacientes,
la disminución de la progresión de la disfunción ventricular y la
mejoría del pronóstico prolongando la supervivencia. Para ello
se dispone en la actualidad de multitud de medidas
farmacológicas y no farmacológicas que se describirán a
continuación. Antes, resaltar la importancia de la identificación
y control de los factores desencadenantes y agravantes de la
situaciones de insuficiencia cardíaca en estos enfermos, como
pueden ser la falta de cumplimiento del tratamiento o de la dieta,
los tratamientos inadecuados o los efectos indeseables de
fármacos, la hipertensión arterial, arritmias, infecciones, el mal
control de enfermedades endocrinas, el estrés, el
Tromboembolismo Pulmonar, el Infarto de miocardio y otras
enfermedades intercurrentes.

El tratamiento de la MCD incluye una serie de medidas

generales como puede ser el reposo o la restricción salina en la
dieta, y el empleo de distintos fármacos cuya elección, vía de
administración y dosificación, dependerá de la situación clínica
y hemodinámica del paciente. La mayoría de los fármacos
empleados en el tratamiento consiguen una mejoría de la
sintomatología, pero no todos ellos han demostrado una
reducción de la mortalidad o una disminución de la progresión
de la disfunción ventricular.

-TRATAMIENTO DE LA MCD ASINTOMATICA : El objetivo

fundamental del tratamiento de la MCD asintomática es retrasar
la progresión de la disfunción ventricular y mejorar la
supervivencia a largo plazo. Hoy parece probado por diferentes
estudios 78, 79, que el empleo de Inhibidores de la E.C.A.
reduce el desarrollo de insuficiencia cardiaca izquierda en
pacientes con disfunción ventricular asintomáticos, así como la
progresión de la sintomatología en pacientes con insuficiencia
cardiaca leve. El empleo de otros fármacos en este tipo de
pacientes es más discutido. Así, se considera que los diuréticos
deberían restringirse a casos en los que la sintomatología
congestiva está presente. La Digoxina también quedaría
restringida a casos con sintomatología más severa, no
considerándose su uso en casos asintomáticos en ritmo sinusal.
Por tanto en la MCD asintomática deben recibir sólo Inhibidores
de la E .C.A. pudiendo asociarse Digoxina si existe Fibrilación
Auricular.

- TRATAMIENTO DE LA MCD SINTOMÁTICA : En los

casos de disfunción ventricular izquierda e insuficiencia
cardiaca, los objetivos del tratamiento son la mejoría de la
sintomatología y la calidad de vida de los pacientes, así como la
prolongación de la supervivencia a largo plazo. Una gran
variedad de fármacos son potencialmente útiles para mejorar la
sintomatología, capacidad funcional y calidad de vida de estos
pacientes, pero no todos ellos consiguen mejorar la
supervivencia a largo plazo.

Los Inhibidores de la E.C.A. han conseguido mejorar la

sintomatología, el pronóstico y la supervivencia de pacientes
con MCD en todos los estadios funcionales. La mejoría sobre la
supervivencia parece estar relacionada tanto con la reducción de
la progresión de la insuficiencia cardiaca, como con la
disminución de la tasa de muerte súbita. Se han publicado y
están en curso diferentes ensayos clínicos que estudian
comparativamente distintos Inhibidores de la E.C.A. y distintas
dosificaciones. La reducción más clara de la mortalidad se
produce cuando se emplean dosis altas del fármaco. En la
práctica, y debido a los considerables efectos secundarios de los
Inhibidores de la E.C.A., lo habitual es comenzar a dosis bajas
que se incrementarán progresivamente hasta conseguir la
máxima dosis que no produzca efectos secundarios.

Los Diuréticos constituyen otro pilar fundamental del

tratamiento de pacientes con MCD y sintomatología congestiva,
asociados a los Inhibidores de la E.C.A. Sin embargo, y dados
sus posibles efectos contraproducentes al estimular el eje
neurohormonal, en la actualidad se recomienda la disminución
de la dosis e incluso su supresión del tratamiento cuando la
sintomatología se encuentre controlada, y siempre con un
estrecho control clínico del paciente.

La Digoxina tiene una utilidad clara en pacientes sintomáticos

en Fibrilación Auricular. En pacientes con insuficiencia cardiaca
y en ritmo sinusal su uso podría ser más discutido, reservándose
para los casos más severos con sintomatología persistente a
pesar del uso de Inhibidores de la E.C.A. y diuréticos. Aunque
en estos casos no está claramente demostrado su efecto
beneficiosos sobre la supervivencia, si parece mejorar la
resistencia al ejercicio y disminuir la tasa de hospitalizaciones.

Otros fármacos no han demostrado efectos beneficiosos sobre la

supervivencia en pacientes con MCD sintomática. Es el caso de
Antagonistas del Calcio o vasodilatadores. Los betabloqueantes
pueden tener efectos beneficiosos en algunos subgrupos de
enfermos, pero deben ser empleados con sumo cuidado en
pacientes con disfunción ventricular severa. Se han encontrado
efectos desfavorables sobre la supervivencia con fármacos como
la milrinona, xamoterol o ibopamina.

Como pauta general, en pacientes con insuficiencia cardiaca leve

o moderada el tratamiento debe comenzarse con un Inhibidor de
la E.C.A. y un diurético. La dosis de diurético intentará
reducirse paulatinamente según se estabiliza la sintomatología
congestiva y se incrementa la dosis del Inhibidor de la E.C.A.
En casos rebeldes al tratamiento o en Fibrilación Auricular, se
añadirá digoxina.

En casos de insuficiencia cardiaca severa, frecuentemente se

precisa hospitalización del paciente para control de los síntomas
y tratamiento intravenoso. El tratamiento básico es similar al
caso previo con Inhibidores de la E.C.A., digoxina y diuréticos,
pudiendo ser necesario sumar fármacos inotrópicos intravenosos
y vasodilatadores.

- ANTICOAGULANTES : En pacientes con disfunción

ventricular izquierda severa, existe un considerable tasa de
embolismo pulmonar y sistémico. Este fenómeno se ha puesto
en relación con los grados más severos de disfunción ventricular,
con la presencia de trombos intracavitarios por ecocardiografía,
con el antecedente de tromboembolismo previo y con la
presencia de fibrilación auricular crónica o paroxística, por lo
que se recomienda el tratamiento anticoagulante en estos casos.

- TRATAMIENTO ANTIARRITMICO : Aunque la presencia

de arritmias ventriculares potencialmente mortales es
relativamente frecuente en la MCD, no está claro el efecto
beneficioso sobre la supervivencia de la supresión con
antiarritmicos de la extrasistolia ventricular o la taquicardia
ventricular asintomática. También es dudoso el efecto global
sobre la supervivencia a largo plazo del Desfibrilador-
Cardioversor Implantable.

- MARCAPASOS : En algunos casos de MCD, la estimulación

auriculoventricular secuencial empleando intervalos AV cortos
ha conseguido disminuir la sintomatología y mejorar la calidad
de vida de estos pacientes 80 . Aunque no se ha demostrado un
efecto reductor de la mortalidad, este procedimiento podría ser
útil como tratamiento en espera del transplante cardíaco. Sus
posibles beneficios vendrían dados por una mejor sincronización
en la contracción auricular y acoplamiento en la contracción de
aurículas y ventrículos. Se conseguiría así un aumento del
tiempo de llenado ventricular disminuyendo la insuficiencia
mitral y tricúspide. Ello daría lugar a un aumento de la precarga
con mejor utilización del mecanismo de Frank-Starling.

- TRANSPLANTE CARDIACO : A pesar de los avances en el

tratamiento farmacológico de la MCD, cuando ésta llega a sus
estadios finales el único tratamiento eficaz es el transplante
cardíaco. Este se indicará en aquellos grupos de pacientes con
menor probabilidad de supervivencia a corto plazo, dado el
escaso número de donantes, el elevado riesgo operatorio y la
morbilidad postquirúrgica. En pacientes con grado funcional IV
y shock cardigénico, la supervivencia sin transplante es
prácticamente nula, por lo que en estos casos la indicación es
clara y prioritaria. Otra indicación clara la constituyen los
pacientes en grado funcional III-IV que presentan arritmias
ventriculares e hipotensión arterial. En ellos la supervivencia
con transplante alcanza el 75% al año, lo que contrasta con el
20-30% de supervivencia sin transplante. Los pacientes con
disfunción ventricular y asintomáticos presentan una
supervivencia con tratamiento farmacológico que ronda el 90%
al año, por lo que la indicación de transplante en estos casos se
descarta. Más dudas ofrecen los casos con sintomatología
moderada, en grados funcionales II o III y estables en los que no
existen diferencias en los resultados de supervivencia bajo
tratamiento farmacológico o transplante. En estos casos, la
indicación se hará de forma individualizada en aquellos
pacientes que presenten un peor pronóstico a corto plazo.